La enfermedad de von Willebrand (EvW) es el más frecuente de los trastornos de la coagulación.

Las
personas con EvW tienen un problema con una proteína de su sangre llamada factor von Willebrand
(FvW) que ayuda a controlar las hemorragias. Cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre una
hemorragia, el FvW ayuda a las células de la sangre llamadas plaquetas a aglutinarse y a formar un
coágulo para detener la hemorragia. Las personas con EvW no tienen suficiente FvW, o éste no
funciona adecuadamente. La sangre tarda más tiempo en coagular y la hemorragia en detenerse.

La EvW generalmente es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas
con EvW podrían no saber que padecen el trastorno porque sus síntomas hemorrágicos son muy
leves. El trastorno casi no afecta la vida de la mayoría de las personas con EvW, excepto cuando
ocurre una lesión grave o se requiere cirugía. No obstante, con todos los tipos de EvW pueden
presentarse problemas hemorrágicos.

Se calcula que hasta el 1% de la población mundial padece EvW pero, debido a que muchas
personas solo presentan síntomas muy leves, únicamente un pequeño número de personas sabe
que la padece. Los estudios han demostrado que una cifra tan elevada como 9 de cada 10
personas con EvW no han sido diagnosticadas.

Tipos de EvW
Hay tres tipos principales de EvW. Para cada uno de los tipos, el trastorno puede ser leve,
moderado o severo. Los síntomas hemorrágicos pueden ser muy variables dentro de cada tipo,
dependiendo –en parte– de la actividad del FvW. Es importante conocer qué tipo de EvW padece
una persona porque el tratamiento es diferente para cada tipo.

La EvW tipo 1 es la forma más común. Las personas con EvW tipo 1 tienen niveles de FvW
menores a los normales. Los síntomas generalmente son muy leves. Aún así, es posible que una
persona con EvW tipo 1 presente hemorragias graves.

La EvW tipo 2 se caracteriza por un defecto en la estructura del FvW. La proteína del FvW no
funciona adecuadamente, provocando una actividad del FvW menor a la normal. Los defectos que
caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los síntomas generalmente son moderados.

La EvW tipo 3 es, por lo general, la más grave. Las personas con EvW tipo 3 tienen muy poco o no
tienen FvW. Los síntomas son más graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden presentar
hemorragias en músculos y articulaciones, algunas veces sin ser provocadas por una lesión.

Grados de severidad

La severidad describe cuán serio es el problema. El nivel de la severidad depende de la cantidad de

factor de coagulación que falta en la sangre de la persona.

Número de unidades internacionales

Porcentaje de actividad
Nivel (UI) por mililitro (ml)
normal de factor en la sangre
de sangre entera

Rango normal 50%-150% 0.50–1.5 UI


Porcentaje de actividad
Nivel
normal de factor en la sangre
Número de unidades internacionales
(UI) por mililitro (ml)
de sangre entera

Hemofilia leve 5%-40% 0.05–0.40 UI

Hemofilia moderada 1%-5% 0.01–0.05 UI

Hemofilia severa por debajo del 1% por debajo del 0.01 UI

Muchas personas con hemofilia severa padecen de hemorragias frecuentes en músculos o

articulaciones. Sin tratamiento preventivo, pueden sangrar una o dos veces por semana. La
hemorragia es con frecuencia espontánea, lo que quiere decir que ocurre sin causa aparente.

Las personas con hemofilia moderada padecen hemorragias con menos frecuencia,
aproximadamente una vez al mes. Pueden sangrar durante mucho tiempo tras una cirugía, una
lesión seria, o procedimientos odontológicos. Rara vez, sangran sin que haya un motivo claro.

Las personas con hemofilia leve por lo general sufren de hemorragias a consecuencia de cirugías o
lesiones graves. Algunos podrían no llegar a tener nunca un problema de sangrado.

Actualizado por última vez mayo de 2012