4

HEMORRHAGIC DISaEASE OF THE NEWBORN (HDN)

PENGERTIANHemorrhagic disease of the newborn (HDN) atau perdarahan akibat defisiensi vit.k
(PDVK)didefinisikan sebagai perdarahan spontan atau akibat trauma pada bayi yang berhubungan
dengandefisiensi vitamin K dan menurunnya aktifitas faktor pembekuan II, VII, IX, dan X dengan
fibrinogendan trombosit normalETIOLOGI

prematuritas: berbanding lurus dengan umur kehamilan dan berat waktu lahir;

fungsi hati belum matang dan respons terhadap vit. K subnormal

Asupan makanan ibu tidak tidak adekuat selama kehamilan

Terlambatnya kolonisasi kuman

Komplikasi obstetrik dan perinatal

Kekurangan vit. K pada ibuPenyebab kadar vit. K rendah pada bayi baru lahir adalah:
selama dalam rahim, plasenta tidak siap menghantarkan lemak dengan baik (padahal vit. Klarut dalam
lemak).

Saluran cerna BBL masih steril tidak dapat menghasilkan vit. K yang berasal dari flora diusus.

Asupan vit. K dari ASI rendah.PDVK dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat
kelainan tersebutbermanifestasi (Sutor dkk 1999, Von Kries1999).1.

Early Vitamin K defisience bleeding (VKDB) (PDVK dini), timbul pada hari pertamakehidupan.Kelainan ini
jarang sekali dan biasanya terjadi pada bayi dari ibu yangmengkonsumsi obat-obatan yang dapat
mengganggu metabolisme vitamin K. Insidens yang dilaporkan atas bayi dariibu yang tidak mendapat
suplementasi vitamin K adalah antara 6-12% (tinjauan oleh Sutor dkk1999).2.

Classical VKDB (PDVK klasik), timbul pada hari ke 1 sampai 7 setelah lahir dan lebih sering terjadipada
bayi yang kondisinya tidak optimal pada waktu lahir atau yang terlambat mendapatkansuplementasi
makanan. Insidens dilaporkan bervariasi, antara 0 sampai 0,44% kelahiran. Tidakadanya angka rata-rata
kejadian PDVK klasik yang pastikarena jarang ditemukan kriteriadiagnosis yang menyeluruh.3.

Late VKDB (PDVK lambat), timbul pada hari ke 8 sampai 6 bulan setelah lahir, sebagian besartimbul pada
umur 1 sampai 3 bulan. Kira-kira setengah dari pasien ini mempunyai kelainan hatisebagai penyakit
dasar atau kelainan malabsorpsi. Perdarahan intrakranial yang serius timbulpada 30-50%. Pada bayi
berisiko mungkin ditemukan tanda-tanda penyakit hati atau kolestasisseperti ikterus yang memanjang,
warna feses pucat, dan hepatosplenomegali. Angka rata-ratakejadian PDVK pada bayi yang tidak
mendapatkanprofilaksis vitamin K adalah 5-20 per 100.000kelahiran dengan angka mortalitas
sebesar30% (Loughnan dan McDougall 1993).
5PATOFISIOLOGIVitamin K diperlukan untuk sintesis prokoagulan faktor II, VII, IX dan X
(kompleksprotrombin) serta protein C dan S yang berperan sebagai antikoagulan
(menghambat prosespembekuan). Selain itu Vitamin K diperlukan untuk konversi faktor pembekuan
tidak aktif menjadiaktif.MANIFESTASI KLINIS DAN LABORATORIUNGangguan perdarahan akibat
defisiensi vit. K tak terlalu sering terlihat (data sering tidak tercatat)Pada bayi yang tampak sehat, tiba-
tiba muncul gejala mengkhawatirkan, antara lain:

Terjadi perdarahan pada tali pusat, hidung, mulut, telinga, saluran kemih atau anus.

Memar tanpa sebab (bukan karena terantuk benda).

Tinja atau muntah berwarna kehitaman Terjadi perdarahan pada bekas pengambilan darahsampai lebih
dari 6 menit, padahal sudah ditekan.

Jika terjadi perdarahan di otak, bayi tampak pucat, menangis melengking, muntah-muntah,pandangan
mata kosong, demam, ubun-ubun tampak menonjol, kadang tampak kuning,akhirnya diikuti dengan
kejangLaboratorium:

Waktu perdarahan (BT)

Waktu pembekuan (CT)

PTT (Partial Thromboplastin Time),

PT Plasma Prothrombin Time) ,

TT (Trombin Time)

Jumlah trombosit

Kadar Hb

Morfologi darah tepi

Faktor pembekuan tergantung vit. K (fibrinogen, F.V, F.VII)

USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahanDIAGNOSIS BANDING1.

Penyakit hati peny.hati berat (ikterus, tanda gagal hati)2.

DIC (Disseminated Intravascular Coagulation) penyebab primer, tampak sakitberat. Bisa terjadi 2
keadaan timbul bersamaan.PENATALAKSANAAN

Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari

Jika Perdarahan hebat beri tranfusi FFP 10

15 ml/kgBB

Respon vit. K 4

6 jam , bila tak ada perbaikan pikirkan penyakit yang lain.

Vit. K profilaksis ibu hamil minum antikonvulsan (fenobarbital, fenitoin) per oral vitamin K15 mg/ hr
selama TM 3 kehamilan atau vit. K 10 mg i.m. 24 jam sebelum melahirkan bayidiperiksa PTT dan PT,
trombosit, diberi vit. K 1 mg i.m. dan diulang 24 jam kemudian

6PENCEGAHAN HDNBentuk lambat pada bayi dengan terapi AB spektrum luas atau malabsorpsi
profilaksis vit. K1 mg per oral/ perminggu selama 3 bulan pertama kehidupan.Health Technology
Assesment (HTA) Depkes RI 2003 rekomendasi vit. K1 profilaksis bagisemua BBL sebagai program
nasional sesuai WHO untuk cegah HDN. Vitamin K1 pada bayi baru lahir1 mg im (dosis tunggal) atau per
oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari danumur 1-2 tahunPROGNOSISSangat baik
bila cepat diterapi vit. KGejala klinis menghilang 24 jam pasca Terapi