1.

DEFINICIÓN

La anemia aplásica es una enfermedad grave en la cual la médula ósea no

produce suficientes células sanguíneas nuevas. Con un menor número de
células sanguíneas, un niño con anemia aplásica tiene:

 Entrega de menos oxígeno a los órganos, tejidos y células (debido a la

muy baja cantidad de glóbulos rojos).
 Aumento del riesgo de infección (debido a la muy baja cantidad de
glóbulos blancos).
 Aumento del riesgo de problemas de sangrado (debido a la muy baja
cantidad de plaquetas).

2.ETIOLOGÍA

La anemia aplásica se manifiesta cuando se produce una lesión en la médula

ósea, lo cual aminora o detiene la producción de células sanguíneas nuevas.
La médula ósea es un material rojo y esponjoso que se encuentra dentro de
los huesos y que produce células madre, las cuales originan otras células. Las
células madre de la médula ósea producen células sanguíneas: glóbulos
rojos, glóbulos blancos y plaquetas. En la anemia aplásica, la médula ósea se
describe en términos médicos como «aplásica» o «hipoplásica», lo que
significa que está vacía (aplásica) o contiene muy pocas células sanguíneas
(hipoplásica).

Algunos factores que pueden lesionar de manera temporal o permanente la

médula ósea y afectar la producción de células sanguíneas son:

 Tratamientos de radiación y quimioterapia. Si bien estas terapias contra

el cáncer matan las células cancerosas, también pueden dañar las células
sanas, entre ellas, las células madre de la médula ósea. La anemia aplásica
puede ser un efecto secundario temporal de esos tratamientos.

 Exposición a sustancias químicas tóxicas. La exposición a sustancias

químicas tóxicas, como las que se usan en plaguicidas e insecticidas,
pueden causar anemia aplásica. La exposición al benceno, un ingrediente
de la gasolina, también se ha vinculado con la anemia aplásica. Este tipo de
anemia puede mejorar sin ningún tratamiento si se evita la exposición
reiterada a las sustancias químicas que causaron la enfermedad inicial.
  Uso de ciertos medicamentos. Algunos medicamentos, como los
utilizados para tratar la artritis reumatoide y algunos antibióticos, pueden
causar anemia aplásica.

 Trastornos autoinmunitarios. Un trastorno autoinmunitario, en el cual el

sistema inmunitario comienza a atacar las células sanas, puede afectar las
células madre de la médula ósea.

 Una infección viral. Las infecciones virales que afectan la médula ósea
pueden tener un rol en la aparición de la anemia aplásica en algunas
personas. Los virus que se han vinculado con la anemia aplásica
comprenden los virus de la hepatitis, de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el
parvovirus B19 y el VIH.

 Embarazo. La anemia aplásica que se produce en el embarazo podría estar

relacionada con un problema autoinmunitario: el sistema inmunitario
puede atacar la médula ósea durante el embarazo.

 Factores desconocidos. En muchos casos, los médicos no pueden

identificar la causa de la anemia aplásica. Esto se denomina «anemia
aplásica idiopática».

Factores de riesgo

La anemia aplásica es poco frecuente. Los siguientes son los factores que
pueden aumentar el riesgo de padecerla:

 Tratamientos con dosis alta de radiación o quimioterapia para el cáncer

 Exposición a sustancias químicas tóxicas

 El uso de algunos medicamentos recetados —como el cloranfenicol, que

se utiliza para tratar infecciones bacterianas— y compuestos de oro
utilizados para tratar la artritis reumatoide

 Ciertas enfermedades, trastornos autoinmunitarios e infecciones graves

 Embarazo, rara vez

3.FISIOPATOLOGÍA
La patogenia de la anemia aplásica no se conoce con detalle y es improbable
que tenga un único mecanismo que explique todos los casos, aunque se han
propuesto una serie de hipótesis para explicar la lesión medular en la aplasia:

1) Defecto intrínseco de las células germinales de la médula ósea.

Se apoya en la presencia de las aberraciones cariotípicas en muchos
casos, en la trasformación ocasional de las aplasias en neoplasias
mieloides, típicamente en mielodisplasia o leucemia mieloide aguda, y en
la asociación con telómeros anormalmente cortos. Parte del daño
medular podría dar a lugar a una lesión suficiente para limitar la
capacidad proliferativa y diferenciadora de las células germinales.
2) Defecto del denominado microambiente de la médula ósea (tejido
vascular y conectivo de soporte).
Una parte decisiva en el desarrollo celular es el control que ejerce el
microambiente en la regulación de la hematopoyesis, más importante
para el compartimento de células madre que para el resto de células. Esta
hemopoyesis está regulada por mecanismos de gran complejidad, en los
que las células hemopoyéticas interactúan entre sí, con su microambiente,
con factores de crecimiento y con la matriz extracelular.
La célula germinal hematopoyética pluripotente, capaz de auto renovarse
y dar lugar a todas las líneas celulares sanguíneas, estará influida y
condicionada por este microambiente en su diferenciación. Por lo tanto,
un daño en el microambiente puede generar una falta de crecimiento de
células hemopoyéticas como en el caso de la anemia aplásica.

3) Anomalías en la regulación inmunológica (humoral y/o celular) de la

hemopoyesis.

La alteración de la capacidad funcional de las células del compartimiento

accesorio (comprenden diferentes subpoblaciones de linfocitos T,
linfocitos B, células NK y monocitos) por un probable mecanismo
inmunológico, corresponde a uno de los aspectos de la anemia aplásica
más estudiados y es el que se considera más probable. Esta hipótesis está
sustentada por la recuperación en pacientes que fueron tratados con
terapia inmunosupresora.

Se cree que ocurre ante la alteración antigénica por la exposición a

fármacos, agentes infecciosos u otros agentes nocivos ambientales no
identificados, de manera adquirida, lo que provoca la respuesta
inmunitaria celular durante la cual los linfocitos TH1 activados producen
 citocinas que por acción directa o por activación de receptor FAS
desencadena el daño celular, como interferón gamma y TNF, que
suprimen y matan a los progenitores hematopoyéticos. Se ha descrito una
población celular con actividad supresora y con capacidad de sintetizar
IFN-ƴ, también se ha detallado un incremento del número de linfocitos
activados (Tac +, HLA-DR +, CDS +) con niveles elevados de IFN-ƴ, la
producción espontánea de IFN-ƴ de las células mononucleares de la
sangre periférica se encontraba elevado y el número de colonias mieloides
en el cultivo de médula ósea se eleva en estos pacientes tras la adición de
anti-IFN- ƴ.

Otros trabajos han estudiado un posible compromiso de otras linfoquinas

en la anemia aplásica, porque los niveles de IL-1 se hallan disminuidos,
mientras que los de IL-2 y el Factor de necrosis tumoral (TNF), se
encuentran elevados.

Los LT activados producen interferón (IFN ), factor de necrosis tumoral

(TNF) e interleuquina 2 (IL-2), todas estas citoquinas son capaces de inhibir
la proliferación de células SC quiescentes. IFN- y TNF suprimen la
hematopoyesis dañando el ciclo mitótico celular, además ambos inducen
la expresión del receptor FAS (CD95) en la membrana de la célula CD34+,
la activación de este receptor y su ligando (FA5-L) activa las vías
apoptóticas.

Linfocitos T citotóxicos (LTc) activados cumplen un importante rol en la

destrucción de las células hematopoyéticas, ellos producen citoquinas
como interferón γ (IFNγ) y factor de necrosis tumoral TNF los que por
acción directa o por activación de receptor FAS desencadena el daño
celular. IFN γ a través del factor regulador de interferón 1 (IRF-1) produce
la inhibición de la transcripción y detención ciclo celular además de
aumentar la producción de óxido nítrico (NO) por activación de óxido
nítrico sintetasa inducible, este aumento de óxido nítrico produce daño
tóxico en otras células. La activación del receptor FAS a través de FAS
ligando desencadena la apoptosis. Las células NK son las principales
productoras de estas linfoquinas en los pacientes con anemia aplásica, el
número de células NK no es elevado, pero si el de la células pre-NK.

3) Daño directo
En estos casos los agentes actúan directamente o a través de
intermediarios dañando el DNA celular impidiendo la proliferación y/o
 desencadenando mecanismos apoptóticos (muerte celular programada).
Este mecanismo de daño también puede explicar la presencia de
reacciones idiosincráticas de algunos medicamentos, ya que el
polimorfismo genético en alguna de las enzimas responsables de su
degradación produce metabolitos intermediarios que actúan como
tóxicos medulares.

4.SIGNOS Y SÍNTOMAS
Palidez.
Debilidad, cansancio, caída del cuero cabelludo, fatiga y falta de aliento.
Infecciones frecuentes.
Hemorragias espontáneas nasales, bucales, del recto, la vagina, las encías
y otras zonas, incluyendo el sistema nervioso central.
Manchas rojas o hemorragias bajo la piel
Hematomas inexplicables.
Úlceras en las mucosas de la boca, garganta, vagina y recto.

5.TRATAMIENTO
Los tratamientos para la anemia aplásica pueden comprender observación en
los casos leves, transfusiones de sangre y medicamentos en los casos más
graves, y trasplante de médula ósea en los casos muy graves. La anemia
aplásica grave, caracterizada por recuentos de células sanguíneas
extremadamente bajos, pone en peligro la vida y requiere hospitalización
inmediata para el tratamiento.

Transfusiones de sangre

El tratamiento de la anemia aplásica generalmente involucra

transfusiones de sangre para controlar el sangrado y aliviar los síntomas
de la anemia. Las transfusiones de sangre no son una cura para la anemia
aplásica. Pero sí pueden aliviar los signos y síntomas al proporcionar las
células sanguíneas que la médula ósea no produce. Una transfusión
puede comprender:

 Glóbulosrojos. Las transfusiones de glóbulos rojos aumentan el

recuento de glóbulos rojos. Esto ayuda a aliviar la anemia y la fatiga.
 Plaquetas.
Las transfusiones de plaquetas ayudan a prevenir el
sangrado excesivo.

Si bien generalmente no hay un límite en la cantidad de transfusiones de

células sanguíneas que puedes tener, a veces pueden surgir
complicaciones debido a las transfusiones múltiples. Los glóbulos rojos
transfundidos contienen hierro que puede acumularse en el cuerpo y
dañar órganos vitales si no se trata la sobrecarga de hierro. Los
medicamentos pueden ayudar al organismo a eliminar el exceso de
hierro.

Con el tiempo, el organismo podría crear anticuerpos contra las células

sanguíneas transfundidas, lo cual reduce la eficacia en el alivio de los
síntomas. El uso de medicamentos inmunodepresores reduce las
probabilidades de esa complicación.

Trasplante de células madre

Un trasplante de células madre para reconstruir la médula ósea con

células madre de un donante podría ser la única opción de tratamiento
exitoso para las personas con anemia aplásica grave. Un trasplante de
células madre, que también se denomina «trasplante de médula ósea»,
es el tratamiento que se generalmente se elige para las personas más
jóvenes y que tienen un donante compatible, como un hermano.

Si se encuentra a un donante compatible, primero se agota la médula

ósea enferma con radiación o quimioterapia. Las células madre sanas del
donante se filtran de la sangre. Las células madre sanas se inyectan por
vía intravenosa en el torrente sanguíneo, donde migran hacia las
cavidades de la médula ósea y comienzan a generar células sanguíneas
nuevas. El procedimiento requiere una estancia hospitalaria prolongada.
Después del trasplante, recibirás medicamentos que te ayudarán a
prevenir el rechazo de las células madre donadas.

El trasplante de células madre presenta riesgos. Existe la posibilidad de

que el cuerpo rechace el trasplante, lo que podría ocasionar
complicaciones que ponen en riesgo la vida. Asimismo, no todas las
personas son aptas para realizarse un trasplante ni pueden encontrar un
donante adecuado.
Inmunodepresores

Para las personas que no pueden someterse a un trasplante de médula

ósea o cuya anemia aplásica se debe a un trastorno autoinmunitario, el
tratamiento podría implicar medicamentos que alteren o supriman el
sistema inmunitario (inmunodepresores).

Algunos ejemplos son los medicamentos como la ciclosporina (Gengraf,

Neoral, Sandimmune) y la globulina antitimocítica. Estos medicamentos
inhiben la actividad de las células inmunitarias que dañan la médula ósea.
Eso ayuda a que la médula ósea se recupere y genere nuevas células
sanguíneas. La ciclosporina y la globulina antitimocítica a menudo se
administran juntas.

Los corticoesteroides, como la metilprednisolona (Medrol, Solu-Medrol),

a menudo se administran simultáneamente con estos medicamentos.

Los medicamentos inmunodepresores pueden ser muy efectivos en el

tratamiento de la anemia aplásica. La desventaja que tienen estos
medicamentos es que debilitan más tu sistema inmunitario. También es
posible que, después de dejar de tomar esos medicamentos, la anemia
aplásica regrese.

Estimulantes de la médula ósea

Ciertos medicamentos, entre ellos, los factores estimulantes de colonias,

como sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim
(Neulasta) y epoetina alfa (Epogen, Procrit), pueden ayudar a estimular la
médula ósea para producir células sanguíneas nuevas. Los factores de
crecimiento a menudo se usan en combinación con medicamentos
inmunodepresores.

Antibióticos, antivirales

La anemia aplásica debilita el sistema inmunitario. Hay menos glóbulos

blancos en el organismo para luchar contra los gérmenes. Esto te deja
vulnerable a las infecciones.
 Ante la aparición del primer signo de infección, como la fiebre, debes ver
al médico. No es bueno que la infección empeore, porque podría poner
en riesgo la vida. Si tienes anemia aplásica grave, el médico puede darte
medicamentos antibióticos o antivirales para ayudarte a prevenir
infecciones.

Otros tratamientos

La anemia aplásica causada por los tratamientos de radiación y quimioterapia

para el cáncer generalmente mejora una vez finalizados dichos tratamientos.
Sucede lo mismo con la mayoría de los otros medicamentos que inducen la
anemia aplásica.

Las mujeres embarazadas que padecen anemia aplásica reciben tratamiento con
transfusiones de sangre. En muchas mujeres, la anemia aplásica relacionada con
el embarazo mejora una vez finalizado el embarazo. Si eso no sucede, es
necesario realizar el tratamiento.

6. DIAGNÓSTICO

 Análisis de sangre
 Hemoglobina y hematocrito. Se mide la cantidad de
hemoglobina, la parte de los glóbulos rojos que transportan
oxígeno, y los glóbulos rojos en la sangre.
 Hemograma. Un hemograma comprueba los glóbulos rojos y
blancos de la sangre, las células de coagulación de la sangre
(plaquetas) y, a veces, glóbulos rojos jóvenes
(reticulocitos). Incluye la hemoglobina y el hematocrito, y más
detalles acerca de los glóbulos rojos.
 Frotis de sangre periférica. Una pequeña muestra de sangre se
examina bajo un microscopio. Se evalúan las células sanguíneas
para ver si su aspecto es normal o no.
 Aspiración y/o biopsia de la médula ósea. Un procedimiento que
consiste en tomar una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea
(aspiración) y/o el tejido sólido de la médula ósea llamada biopsia de
nucleo. El hueso de la cadera se utiliza a menudo. El líquido y el tejido se
examinan para determinar el número, el tamaño y la madurez de las
células sanguíneas y/o células anormales.
7.CUIDADOS DE ENFERMERÍA

1. ANTES DE LA TRANSFUSIÓN

 Verificar la existencia del consentimiento informado.

 Realizar la identificación y verificación de la calidad del componente
sanguíneo conjuntamente con el médico, a través de:
 Confirmar la compatibilidad sanguínea con la hoja de solicitud y las
hojas de reporte de pruebas de compatibilidad.
 Revisar en forma detallada el componente sanguíneo.
 Observar las características generales físicas, del componente (libre de
grumos, coágulos y de color adecuado)
 Evitar transfundir productos que hayan estado sin refrigeración
controlada durante más de 4 horas, una vez que hayan salido del
laboratorio.
 Registrar el pulso y la presión arterial, registrar la temperatura previa
transfusión.
 Utilizar una vía venosa gruesa .Utilizar preferentemente un catéter
periférico calibre N°18. Las bajas temperaturas pueden causar fracturas
de las bolsas contenedoras del plasma.

2. DURANTE LA TRANSFUSIÓN:
 Regular el goteo inicialmente a 30 gotas por minuto y observar la
presencia de alguna manifestación clínica de reacción y posteriormente
graduar el goteo a 60 gotas por minuto, verificando el ritmo de infusión.
 No mezclar el hemocomponente con ningún fármaco o fluido de
reposición, con excepción de solución salina al 0.9% de forma
simultánea por un equipo alterno.
 Orientar al paciente sobre los signos y síntomas de una reacción
transfusional (ansiedad, escalofríos, cefalea, prurito, mareo, náuseas,
vómito, taquicardia, sensación de calor, disnea, dolor lumbar y dolor
torácico) para su notificación oportuna.
  Monitorizar el sitio de punción intravenosa para saber si hay signos de
infiltración o flebitis.
3. Posterior a la transfusión:

 Tomar y registrar los signos vitales.

 Vigilar la aparición de signos clínicos de reacción transfusional
 Registrar la administración del hemocomponente, cantidad y tiempo de
administración, fecha, tipo de componente, número de folio del componente,
volumen, hora de inicio, hora de término, signos vitales, observaciones y firma
del responsable.
 DIAGNÓSTICOS DE OBJETIVOS O RESULTADOS INTERVENCION DE ENFERMERÍA
ENFERMERIA ESPERADOS

00002.-Desequilibrio
nutricional por defecto
Mantener un adecuado
 Asesoramiento nutricional
estado nutricional del
paciente .  Fomentar la sustitución de hábitos indeseados por
hábitos deseados.

 Favorecer la ingesta de alimentos ricos en hierro, si

procede.

 Asegurar que la dieta incluye alimentos ricos en fibra

para evitar el estreñimiento.

 Informar al paciente acerca de los beneficios para la

salud y los efectos psicológicos del ejercicio.

 Ayudar al paciente a integrar el programa de

ejercicios en su rutina semanal.

 DIAGN
OSTICOS DE ENFERMERIA
 DIAGNÓSTICOS DE OBJETIVOS O INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA
ENFERMERIA RESULTADOS ESPERADOS

00004.-Riesgo de infección El paciente no será invadido  Observar los signos y síntomas de infección
relacionado con por agentes en el cuidado
sistemática y localizada
procedimientos invasivos hospitalario.
 Observar el grado de vulnerabilidad del paciente a
las infecciones

 Facilitar el descanso
 Observar si hay cambios en el nivel de vitalidad

/malestar
 DIAGNÓSTICOS DE OBJETIVOS O INTERVENCION DE ENFERMERÍA
ENFERMERIA RESULTADOS ESPERADOS

Protección ineficaz El paciente se mantendrá

 Examen céfalo caudal.
relacionada a anemia protegido de amenazas
evidenciada por internas y externas.  Realizar un adecuado lavado de manos.
hemograma (Hb:8,8 g/Dl ,
 Recomendar al paciente cambios frecuentes de
Hto 25%)
postura, caminar, toser, y ejercicios de respiración
profunda.

 Controlar la temperatura, anotar la presencia de

escalofríos y taquicardia con o sin fiebre.