Anda di halaman 1dari 8

A.

Pendahuluan

Sindrom Guillain Barre (GBS) atau dikenali sebagai acute inflammatory

demyelinating polyradiculopathy (AIDP), merupakan jenis neuropati akut yang paling

umum dan dapat terjadi pada semua golongan usia. Kasus terbanyak disebabkan oleh

serangan autoimun pada mielin sarafsaraf motor yang kebanyakan dipicu oleh infeksi.

Penyebab infeksi terbanyak yang telah diidentifikasi adalah Campylobacter jejuni,

Cytomegalovirus, Eipstein-Barr virus, Mycoplasma pneumonia, dan Haemophilus

influenza. Penyebab lain GBS yang jarang adalah vaksinasi. Kirakira dari satu pertiga

kasus tidak dapat ditemukan pemicu dari sistem autoimun. Sindroma Guillain-Barre

(GBS) mempunyai karakteristik yaitu disfungsi saraf kranial dan perifer dengan onset

akut. Infeksi virus pada saluran pernafasan ataupun pencernaan, imunisasi, atau

tindakan bedah biasanya seringkali terjadi 5 hari sampai 4 minggu sebelum terjadinya

gejala neurologis. Gejala dan tanda-tanda terjadinya sindroma Guillain-Barre

termasuk kelemahan secara simetris yang cepat dan progresif, hilangnya refleks

tendon, diplegia wajah, parese otot orofaring dan otot pernafasan, dan terganggunya

sensasi pada tangan dan kaki. Terjadi perburukan kondisi dalam beberapa hari hingga

3 minggu, diikuti periode stabil dan perbaikan secara bertahap menjadi kembali

normal atau mendekati fungsi normal. Plasmapharesis atau IVIG yang dilakukan lebih

awal akan mempercepat penyembuhan dan memperkecil angka kejadian kecacatan

neurologis jangka panjang. Di Amerika Utara dan Eropa, angka polineuropati

inflamasi demyelinasi akut terhitung sebanyak lebih dari 90% adalah GBS. Termasuk

GBS adalah neuropati axon motoris akut (AMAN), neuropati axon motoris dan

sensoris akut (AMSAN), sindroma Miller-Fisher, dan neuropati autonom dan sensoris

akut.
B. Etiologi

Penyebab GBS masih belum diketahui secara lengkap. Ada bukti bahwa

dipengaruhi oleh sistem imun. Terdapat patologi imun dan pasien akan membaik

dengan terapi modulasi imun. Sebuah penyakit dengan gambaran klinis serupa

(serupa dalam patologi, elektrofisiologi dan gangguan CSF) dapat diinduksi pada

hewan coba dengan imunisasi saraf tepi utuh, mielin saraf tepi, atau pada beberapa

spesies oleh protein dasar mielin saraf tepi P2 atau galaktoserebrosid. Sebuah langkah

penting pada penyakit autoimun adalah terganggunya self-tolerance dan ada bukti

bahwa hal ini terjadi karena mimikri molekular pada 2 bentuk GBS, AMAN dan

sindroma Miller-Fisher, dengan reaksi silang epitope antara Campylobacter jejuni dan

saraf tepi. Saat GBS didahului oleh infeksi virus, tidak ada bukti langsung infeksi

virus pada saraf tepi maupun radix saraf.

C. Patofisiologi

Secara histologis, GBS memiliki ciri-ciri demielinasi segmen fokal dengan

infiltrat perivaskular dan endonurial yang terdiri dari limfosit, monosit atau makrofag

. Lesi ini tersebar pada saraf, radik saraf, dan saraf kranialis. Pada beberapa lesi yang

parah, terdapat degenerasi akson dan demielinasi segmental. Pada proses

penyembuhan, remielinasi terjadi, namun infiltrat limfosit tidak menghilang.

Kecepatan konduksi saraf berkurang pada GBS, namun dapat menunjukkan nilai

normal pada awal penyakit. Distal latensi sensoris dan motoris dapat menjadi lebih

lama. Karena demielinasi pada radik saraf, latensi minimal pada gelombang F

seringkali meningkat atau tidak ada respon. Perlambatan konduksi dapat terjadi

selama hitungan bulan atau menahun setelah penyembuhan secara klinis. Secara

umum, keparahan abnormalitas saraf tidak berhubungan dengan derajat pelambatan

konduksi, namun berkaitan dengan melebarnya blokade konduksi atau hilangnya


akson. Kelemahan yang bertahan lama adalah yang paling sering terjadi saat

amplitudo dari aksi potensial motoris (CMAP) berkurang hingga kurang dari 20%

nilai normal.

D. Gejala Dan Tanda

GBS seringkali muncul beberapa hari hingga beberapa minggu setelah gejala

infeksi virus pada saluran pernafasan atas atau pada saluran pencernaan. Biasanya

gejala neurologis pertama adalah kelemahan anggota gerak simetris, seringkali juga

diikuti dengan mati rasa. Berlawanan dengan kebanyakan neuropati, otot proximal

kadang terpengaruh lebih besar dibandingkan dengan otot distal. Pada beberapa kasus,

otot wajah, mata, dan orofaring terpengaruh lebih dahulu. Lebih dari 50% pasien

mengalami diplegia wajah, dan disfagia maupun disartria terjadi dalam jumlah kasus

yang serupa. Beberapa pasien membutuhkan ventilasi mekanik. Refleks tendon bisa

normal dalam beberapa hari awal namun hilang pada hari-hari berikutnya. Derajat

gangguan sensoris memiliki banyak variasi. Pada beberapa pasien, semua modalitas

sensoris terjaga dengan baik, pada kasus lain terdapat penurunan pada persepsi posisi

sendi, getaran, rasa sakit, temperatur dengan distribusi pada telapak tangan dan kaki

(glove-stocking). Pasien kadang mengalami papiledem, ataksia sensoris, dan respon

ekstensor plantar yang tidak permanen. Disfungsi autonom termasuk hipotensi

ortostatik, tekanan darah yang labil, takiaritmia, dan bradiaritmia, atau takikardia

menetap sering terjadi pada kasus yang lebih parah dan menjadi sebab utama

morbiditas dan mortalitas. Banyak juga kejadian nyeri otot, dan bisa terjadi

peningkatan sensitivitas saraf pada penekanan, namun tidak ada tanda iritasi

meningen seperti rigiditas nuchal. Gejala biasanya mencapai puncak keparahan dalam

1 minggu setelah onset dan berlanjut sampai 3 minggu atau lebih. Kematian jarang

terjadi namun dapat diikuti dengan pneumonia aspirasi, emboli paru, infeksi
interkuren, atau disfungsi autonom. Laju penyembuhan dapat bervariasi. Beberapa

kasus terjadi pengembalian fungsi normal dengan cepat dalam beberapa minggu.

Kebanyakan terjadi secara lambat dan tidak sembuh secara sempurna dalam hitungan

bulan. Penyembuhan dapat dipercepat dengan tindakan plasmapharesis lebih awal

atau terapi immunoglobulin intravena. Pada kejadian yang tidak diterapi, 35% pasien

memiliki residu hiporefleksi permanen, atrofi, dan kelemahan otot distal atau parese

otot wajah. Sebuah penyakit bifasik dengan penyembuhan sebagian diikuti oleh relaps

terjadi pada 10% pasien. Rekurensi setelah penyembuhan sempurna terjadi pada

sekitar 2% pasien.

E. Diagnosis Dan Diferential Diagnosa

GBS didefinisikan dengan karakteristik riwayat perkembangan neuropati

motor atau sensorimotor subakut setelah infeksi virus, proses persalinan, atau

tindakan bedah ditambah dengan dengan elektofisiologi yang sesuai dan peningkatan

kandungan protein CSF dengan jumlah sel yang normal. Di masa lalu, prinsip sebuah

penyakit untuk dibedakan dengan GBS adalah polineuropati difteri dan poliomyelitis

akut. Saat ini keduanya jarang ditemui di amerika serikat. Polineuropati difteri

biasanya dapat dibedakan dengan adanya peiode laten yang lama antara infeksi

saluran nafas dengan inset neuritis., frekuensi kelumpuhan akomodasi, dan

perkembangan gejala yang relatif lambat. Poliomyelitis anterior akut dapat

dibedakan dengan kelumpuhan asimetris, tanda iritasi meningeal, demam, dan

pleositosis pada CSF. Infeksi virus akut west nile dapat memberikan gambaran yang

sama. Ensefalitis akut adalah manifestasi neurologis yang paling sering pada west

nile, diikuti oleh sindroma paralisis akut. Kelemahan asimetris atau monomelic

menjadi salah satu karakteristiknya, namun pada beberapa kasus terjadi

perkembangan seperti GBS. Beberapa kasus menimbulkan presentasi prodromal


seperti flu tanpa ensefalitis. Kadang pasien dengan HIV memiliki gangguan yang

sama seperti pasien GBS. Neuropati porphyric mirip dengan GBS secara klinis

namun dapat dibedakan dengan normalnya protein CSF, krisis abdomen yang

rekuren, gejala gangguan mental, onset setelah adanya paparan terhadap obat-obatan

barbiturat atau obat-obatan lainnya, dan tingginya tingkat asam gamma-

aminolevulinic dan porphobilinogen pada urin. Perkembangan sindroma seperti GBS

selama pemberian zat makanan secara parenteral dalam waktu yang lama

meningkatkan kemungkinan terjadinya hipofosfatemia karena disfungsi saraf.

Neuropati toksik disebabkan oleh inhalasi n-hexana atau thalium atau ingesti arsenic

dapat terjadi secara akut dan subakut. Botulism sulit dibedakan dengan bentuk

gangguan GBS yang murni pada motoris karena manifestasi klinisnya yang sama.,

namun otot okuler dan pupil seringkali terpengaruh. Tes elektrofisiologi pada

botulism menunjukkan kecepatan konduksi saraf yang normal dan memberikan

respon pada stimulasi saraf berulang. Paralisis tick yang terjadi hanya pada anak-

anak harus dieksklusi dengan pemeriksaan kulit kepala dengan teliti. Seperti yang

dijelaskan sebelumnya, tes fungsi pulmonari termasuknya NIF dan FVC, harus

dilakukan setelah diagnosis ditetapkan. NIF<20 atau FVC<15cc/kg merupakan

indikator untuk melakukan intubasi endotrakea dan bantuan ventilasi. Penurunan

konsisten parameter ini menandakan kemungkinan akan terjadinya kolaps respiratori.

Syok spinal disebabkan kompresi atau inflamasi pada kordal juga menimbulkan

gejala seperti kelemahan tungkai dan arefleksi. Pasien yang dicurigai adanya

disfungsi kordal spinal (didiskusikan pada seksi selanjutnya) harus dilakukan

pencitraan segera pada kordal, sebaiknya MRI. Walaupun bukannya dilakukan pada

saat emergensi, elektromiografi (EMG) dan studi konduksi saraf dapat membantu

klarifikasi diagnosis. Studi elektrodiagnostik adalah abnormal pada 90% pasien


dalam jangka waktu 5 minggu setelah munculnya gejala, meskipun persentase

signifikan pada minggu pertama atau kedua dapat ditemukan demielinasi pada studi

konduksi saraf.

F. Terapi

Plasmapharesis lebih awal dan terapi IVIG terbukti berguna pada pasien GBS.

Pemberian glukokortikoid tidak memendekkan perjalanan penyakit ataupun

memperngaruhi prognosis. Bantuan nafas mekanik kadang dibutuhkan dan

pencegahan terhadap aspirasi makanan atau isi lambung harus dilakukan jika otot

orofaring terganggu. Paparan pada keratitis harus dicegah pada pasien dengan

diplegia wajah. Perawatan kegawatdaruratan pada GBS termasuk monitoring

respirasi dan kardiovaskular secara ketat. Bisa didapatkan indikasi untuk dilakukan

intubasi. Gangguan autonom yang labil dapat menimbulkan komplikasi pada

penggunaan obat-obat vasoaktif dan sedatif. Pada kasus yang berat, kelemahan otot

dapat menimbulkan kegagalan nafas. Sebuah penelitian epidemiologis pada tahun

2008 melaporkan bahwa terdapat 2-12% mortalitas walaupun sudah dilakukan

managemen pada ICU. Plasma exchange dan imunoglobulin intravena bisa menjadi

terapi yang efektif, namun pasien bisa membutuhkan intubasi dan perawatan intensif

yang lebih lama. Setelah keluar rumah sakit, terapi selama rawat jalan dan terapi

lewat aktivitas sehari-hari dapat memberikan perbaikan

pada pasien GBS untuk meningkatkan status fungsional mereka. Sekitar setengah

dari semua pasien penderita GBS mengalami neuropati residual jangka panjang yang

mempengaruhi serabut syaraf bermyelin baik dengan ukuran besar maupun sedang.

Secara keseluruhan, pasien yang menderita GBS cenderung berkurang kualitas hidup

maupun fungsi fisiknya. Pada kasus yang sangat langka, pasien dapat mengalami

rekurensi GBS. Diantara penderita GBS yang bertahan hidup, Khan et al


menemukan bahwa faktor-faktor berikut berhubungan dengan tingkat fungsi dan

kondisi yang lebih buruk:

- Jenis kelamin perempuan

- Usia yang tua (57 tahun atau lebih)

- Masuk rumah sakit lebih dari 11 hari

- Perawatan di Intensive care unit

- Keluar rumah sakit untuk rehabilitasi

Konsultasikan dengan spesialis neurologi jika ada ketidakpastian dan ketidakyakinan

dalam diagnosis. Konsultasikan pada tim ICU untuk evaluasi butuh tidaknya untuk

dimasukkan ke ICU. Keputusan untuk melakukan intubasi pada pasien GBS

ditentukan berdasarkan kasus. Seperti kelainan neuromuskular lain dengan potensi

kelemahan diafragmatika, tanda-tanda kolaps respiratori termasuk takipnea,

penggunaan otot-otot tambahan inspirasi, negative inspiratory force (NIF) kurang dari

20 atau forced vital capacity (FVC) kurang dari 15cc/kg merupakan indikator untuk

melakukan intubasi dan pemberian ventilasi artifisial. Namun demikian, parameter

tersebut tidak dapat digunakan sekiranya adanya kelemahan fasial dan

ketidakmampuan untuk melakukan pengiraan pada instrumen yang digunakan untuk

mengukur. Sekresi tidak dapat dikeluarkan dan resiko aspirasi merupakan indikasi

lain untuk intubasi, kelemahan pada tungkai biasanya merupakan petanda awal bahwa

adanya keterlibatan komponen respiratori.


Daftar Pustaka

Rashida YW & Steven CD. 2013. Emergent Management of Guillain-Barre


Syndrome. Medscape
Reference.
Sue Woodward. 2013. Guillain-Barré syndrome. British Journal of Neuroscience
Nursing. 9(2) :
59-61.
Shahrizaila N, Yuki N. 2011. Guillain-barré syndrome animal model: the first proof
of molecular
mimicry in human autoimmune disorder. J Biomed Biotechnol. p1-5.
Anne DW, Gretchen D. 2013. Guillain-Barré Syndrome. American Academy of
Family Physicians.
87:3,p191-197.