Anda di halaman 1dari 235

Panduan Praktik Klinis

SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak


RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ALERGI MAKANAN

1. Pengertian (Definisi) • Alergi makanan didefinisikan sebagai salah satu bentuk reaksi simpang yang terjadi dari respon imun
spesifik yang timbul secara reproduktif akibat paparan dari suatu bahan makanan.
• Reaksi simpang terhadap makanan sendiri dapat terjadi baik melalui proses imunologik maupun non
imunologik.
• Intoleransi makanan merupakan reaksi terhadap makanan yang bukan reaksi imunologik, misalnya reaksi
toksik, reaksi metabolik, dan reaksi indiosinkrasi.
2. Anamnesis • Gejala yang timbul disebabkan alergi makanan bisa terjadi pada berbagai organ sasaran dan dapat dibagi
sesuai waktu. Gejala immediate timbul dalam waktu menit sampai jam setelah mengkonsumsi bahan
makanan, sedangkan gejala delayed terjadi dalam waktu beberapa jam sampai hari.
• Kejadian berulang dengan paparan alergen makanan yang sama.
• Organ sasaran bisa berpindah-pindah, gejala sering kali sudah dijumpai pada masa bayi.
• Adanya riwayat keluarga yang menderita alergi
3. Pemeriksaan Fisik Kulit
Eritema, Gatal, Urtikaria, Erupsi morbiliformis, Angioedem, Flushing, Erupsi morbiliformis, Angioedem, Eksim
Mata
Gatal, Eritema konjungtiva, Produksi air mata berlebihan, Edem periorbita, Edem periorbita
Saluran nafas atas
Nasal kongestif, Gatal, Hidung berair, Bersin, Edem laring, Suara sengau, Batuk kering
Saluran nafas bawah
Batuk, Dada terasa menyempit, Sesak, Wheezing, Retraksi interkostal, Pemakaian otot nafas tambahan
Mulut
Angioedem (lidah, palatum, bibir), Mulut gatal, Lidah bengkak
Saluran cerna bawah
Nausea, Kolik abdomen, Refluks, Muntah, Diare, Nyeri perut, Hematochezia, Iritabel dan penolakan makanan
dengan penurunan berat badan
Kardiovaskular
Takikardi, Hipotensi, Pusing, Lemas, Penurunan kesadaran
4. Pemeriksaan • Uji kulit : sebagai pemeriksaan penyaring sensitisasi terhadap suatu alergen (misalnya dengan alergen
Penunjang hirup seperti tungau, kapuk, debu rumah, bulu kucing, tepung sari rumput, atau alergen makanan seperti
susu, telur, kacang, ikan) dengan positive predictive value (PPV) > 95%.
• Darah tepi : bila eosinofilia 5% atau 500/ml condong pada alergi. Hitung leukosit 5000/ml disertai
neutropenia 3% sering ditemukan pada alergi makanan.
• IgE total dan spesifik: harga normal IgE total adalah 1000u/l sampai umur 20 tahun. Kadar IgE lebih dari
30u/ml pada umumnya menunjukkan bahwa penderita adalah atopi, atau mengalami infeksi parasit atau
keadaan depresi imun seluler. Sedangkan IgE spesifik untuk menentukan spesifikasi terhadap suatu
alergen bahan makanan tertentu.
• Endoskopi dan biopsi: prosedur pemeriksaan untuk saluran cerna untuk mengetahui organ sasaran
secara histologis.
5. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesa
2. Pemeriksaan fisik
3. Pemeriksaan penunjang
4. Food challenge
6. Diagnosis 1. Anamnesa: berdasarkan waktu, paparan berulang, target organ, riwayat atopi
2. Pemeriksaan fisik sesuai organ yang terkena
3. Pemeriksaan penunjang: uji kulit, darah tepi, IgE total/spesifik endoskopi dan biopsi
4. Food challenge: Diet dilakukan selama 3 minggu, setelah itu dilakukan provokasi dengan 1 bahan
makanan setiap minggu. Makanan yang menimbulkan gejala alergi pada provokasi ini dicatat. Disebut
alergen kalau pada 3 kali provokasi menimbulkan gejala alergi. Waktunya tidak perlu berturut-turut.
Jika dengan salah satu regimen diet tidak ada perbaikan padahal sudah dilakukan dengan benar,
maka diberikan regimen yang lain. Selanjutnya diet yang berikutnya juga dilakukan selama 3 minggu
sebelum dilakukan provokasi.
7. Diagnosis Banding 1. Gangguan saluran cerna dengan diare dan atau mual muntah
2. Reaksi karena kontaminan dan bahan-bahan aditif
3. Reaksi karena gangguan psikologis
8. Terapi Identifikasi alergen dan eliminasi (Penghindaran)
Alergen harus dihindari sebaik mungkin dan makanan-makanan yang tergolong hipoalergenik dipakai sebagai
pengganti.
Pengobatan
Kromolin, Nedokromil.
Glukokortikoid.
Beta adrenergic agonist
Metil Xantin
Simpatomimetika
Leukotrien antagonis
H1-Reseptor antagonis
Probotik

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 1


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ALERGI MAKANAN

9. Edukasi 1. Penghindaran terhadap alergen


2. Kontrol teratur ke poli alergi
3. Dukungan keluarga terhadap penderita.

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof.DR.Ariyanto Harsono,dr,SpAK
2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK
3. Zahrah Hikmah,dr,SpA
4. Azwin Mengindra Putera,dr,SpA
14. Indikator Medis Kekambuhan dan beratnya gejala (tingkat kepatuhan penderita). 80% Pasien sembuh dalam waktu 7 hari.
15. Kepustakaan 1. Boyce A. J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States:
report of the NAID sponsored expert panel.J Allergy Clin Imunol 2010;126(6): S5-58
2. Burks A. W, et al. NIAID Sponsored 2010 Guidelines for managing food allergy: applications in the
pediatric population. Pediatrics 2011;128;955-65
3. Dupont C. Food Allergy: Recent advances in pathophysiology and diagnosis. Ann Nutr Metab
2011;59(suppl 1):8–18.
4. Gerez I F A, Shek L P C, Chng H H, Lee B W. Diagnostic tests for food allergy. Singapore Med J
2010; 51(1): 4-9
5. Gourbeyre P, Denery S, Bodinier M.Probiotics,prebiotics, and synbiotics: impact on the gut immune
system and allergic reaction J.Leukoc.Biol. 2011;89:685-95.
6. Harsono A. Alergi makanan. Dalam: Arwin AP Akib, Zakiudin Munasir, Nia Kurniati. Penyunting.Buku
Ajar Alergi-Imunologi Anak.Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia,2007.h 270-84.
7. Wang j, Sampson H. A. Food allergy: recent advances in pathophysiology and treatment. Allergy
Asthma Immunol Res. 2009 October;1(1):19-29.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 2


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ALERGI OBAT

1. Pengertian (Definisi) Suatu respon abnormal yang terkait secara imunologis terhadap suatu obat pada seorang individu yang telah
tersensitisasi.
2. Anamnesis Gambaran terperinci gejala reaksi obat
• Lama dan urutan gejala
• Terapi yang telah diberikan
• Outcome
Hubungan antara waktu pemberian obat dan gejala
• Apakah penderita sudah pernah mendapatkan obat yang sama sebelum terapi sekarang?
• Berapa lama penderita telah mendapatkan obat sebelum munculnya reaksi?
• Kapan obat dihentikan?
• Apa efeknya?
Keterangan keluarga atau dokter yang merawat
Apakah ada foto pasien saat mengalami reaksi?
Apakah ada penyakit lain yang menyertai?
Daftar obat yang diminum pada waktu yang sama
• Riwayat sebelumnya
• Reaksi obat lainnya
• Alergi lainnya
• Penyakit lainnya
3. Pemeriksaan Fisik Gejala sistemik:
Anafilaksis, serum sickness, SLE like, scleroderma like, drug rash with eosinophilia systemic symptoms
(DRESS), nekrolisis epidermal toksik, sindroma steven johnson, mikroskopik polyangitis
Gejala spesifik pada organ:
Kulit: Urtikaria/angioedema, pemphigus, purpura, ruam makulopapular, dermatitis kontak, foto dermatitis, acute
generalized exanthematouspustulosis (AGEP), fixed drug eruption (FDE), eritema multiformis, fibrosis sistemik
nefrogenik
Paru: Asma, batuk, pnemoni interstitial, organizing pneumoni
Hati: hepatitis kolestatik, hepatitis hepatoseluler
Ginjal: nefritis interstitial, nefritis membraneous
Darah:Anemia hemolitik, trombositopenia, netropenia
Jantung: Valvular diseases
Muskuloskeletal/neurological: polymiositis. meningitis aseptik, myasthenia gravis
4. Pemeriksaan penunjang Uji in vivo
• Uji kulit
• Uji provokasi untuk diagnostik pasti
Uji in vitro.
• IgG dan IgM spesifik
• Uji aglutinasi dan lisis sel darah merah
• Uji pelepasan histamin
• Uji sensitisasi jaringan
• IgE RAST
5. Kriteria Diagnosis Anamnesa
Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan penunjang
6. Diagnosis 1. Anamnesa
2. Pemeriksaan fisik.
3. Pemeriksaan penunjang: in vivo dan in vitro
7. Diagnosis banding 1. Alergi makanan
2. Infeksi
8. Terapi Penghentian obat yang dicurigai
Pengobatan
• Antihistamin
• Adrenalin
• Pengobatan suportif
• Kortikosteroid
9. Edukasi 1. Penghentian obat
2. Memberitahu riwayat obat penyebab alergi pada tenaga kesehatan saat berobat
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof.DR.Ariyanto harsono,dr,SpAK
2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK
3. Zahrah Hikmah,dr,SpAK

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 3


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ALERGI OBAT

4. Azwin Mengindra Putera,dr,SpAK

14. Indikator Medis Tingkat kekambuhan gejala alergi (kepatuhan penderita). 80% Pasien sembuh dalam waktu 10 hari.
15. Kepustakaan 1. Akib AAP, Takumansang DS, Sumadiono, Satria CD. Alergi obat. Dalam: Arwin AP Akib, Zakiudin
Munasir, Nia Kurniati. Penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak.Jakarta: Ikatan Dokter Anak
Indonesia,2007.h 295-307.

2. Alergi obat.Dalam: Antonius H. Pudjiaadi, Badriul Hegar, Setyo Handryastuti, Nikmah Salamia Idris,
Ellen P. Gndaputra, Eva Devita Harmoniati. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Jakarta: Pengurus Pusat Ikatan Dokter Indonesia,2010.h 1-4

3. Mirakian R, et al. BSACI guidelines for management of drug allergy. J Clin Exp Allergy 2008,39,43-61

4. Dowling P.J, et al. Drug allergy: an updated practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol.
2010;105: 1-78

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 4


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

RINITIS ALERGI
1. Pengertian (Definisi) Gangguan fungsi pernafasan akibat inflamasi pada saluran hidung diakibatkan paparan alergen yang
diperantarai IgE.
2. Anamnesis Keluhan pilek berulang atau menetap, rinorea, gatal hidung, bersin-bersin, sumbatan hidung, sering bernafas
melalui mulut pada penderita dengan riwayat keluarga atopi. Bila parah terdapat gangguan tidur, gangguan
sekolah.
3. Pemeriksaan Fisik Rhinorea, adenoid face, maloklusi gigi, allergic gape, allergic shiners, transverse nasal crease, edema
konjungtiva, mata gatal dan kemerahan.
Sekret hidung jernih, membrane mukosa edema, basah dan kebiru-biruan (boggy and bluish).
4. Pemeriksaan penunjang 1. Uji kulit goresan
2. IgE total, IgE spesifik,
3. Eosinofil hapusan mukosa hidung.
5. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesa
2. Pemeriksaan fisik
3. Penunjang
6. Diagnosis 1. Anamnesa: pilek berulang dengan riwayat atopi
2. Pemeriksaan fisik: seperti dijelaskan di atas
3. Pemeriksaan penunjang: Uji kulit, IgE total/spesifik, eosinofil pada hapusan mukosa hidung
7. Diagnosis banding 1. Rinitis vasomotorik
2. Rinitis bakterial
3. Rinitis virus
4. Abnormalitas anatomis kongenital terutama diketahui sejak lahir
5. Benda asing
8. Terapi Penghindaran alergen
Farmakoterapi
• Antihistamin H1 (Oral, Intranasal, Intraokuler)
• Kortikosteroid intranasal
• Kromolin (Intranasal, Intraokuler)
• Dekongestan (Intranasal, Oral)
• Antikolinergik
• Antilekotrien
Imunoterapi
9. Edukasi 1. Penghindaran Alergen
2. Pengobatan memerlukan waktu yang lama
3. Pendidikan penggunaan obat harus benar (kortikosteroid hirupan atau semprotan)
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof.DR.Ariyanto Harsono,dr,SpAK
2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK
3. Zahrah Hikmah,dr,SpA
4. Azwin Mengindra Putera,dr,SpA
14. Indikator Medis Gejala semakin memberat atau tidak sehingga mempengaruhi kualitas hidup (sekolah, sosial). 80% Pasien
akan sembuh dalam waktu 5 hari.
15. Kepustakaan 1. Asha’aari A Z A, et al. Comparison of Serum Specific IgE with Skin Prick Test in the Diagnosis of
Allergy in Malaysia. Med J Malaysia 2011:6(3):202-6
2. Bousquet J, et al. Allergic rhinitis management pocket reference 2008. Allergy 2008: 63: 990–996
3. Gerez I F A, Shek L P C, Chng H H, Lee B W. Diagnostic tests for food allergy. Singapore Med J 2010;
51(1): 4-9
4. Gourbeyre P, Denery S, Bodinier M.Probiotics,prebiotics, and synbiotics: impact on the gut immune
system and allergic reaction J.Leukoc.Biol. 2011;89:685-95.
5. Lim M Y, Leong J L. Allergic rhinitis: evidence-based practice. Singapore Med J 2010; 51(7) : 542
6. Munasir Z, Rakun M.W. Rinitis Alergik. Dalam: Arwin AP Akib, Zakiudin Munasir, Nia Kurniati.
Penyunting.Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak.Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia,2007.h 246-52.
7. Oliver P, Raapc U, Holza M, Hörmannb K, Klimeka L. Pathophysiology of itching and sneezing in
allergic rhinitis. Swiss Med Wkly 2009;139(3–4):35 – 40
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 5


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ARTHRITIS IDIOPATIK JUVENIL


1. Pengertian (Definisi) Arthritis Idiopatik Juvenile(AIJ) adalah radang sendi tanpa penyebab yang jelas (idiopatik) dengan durasi
penyakit paling sedikit 6 minggu serta pada anak berusia kurang dari 16 tahun.
2. Anamnesis • Gejala morning stiffness atau fenomena gel (kekakuan setelah duduk atau tidak aktif dalam jangka waktu
lama). Keluhan atralgia yang sering terjadi di siang hari. Gejala lainya itu anak mendadak lemas di pagi
hari ataupun setelah tidur siang dan membaik selang beberapa waktu tanpa diobati.
• Keluhan nyeri sendi mungkin tidak dominan tetapi anak sering berhenti menggunakan sendi secara
normal (misal: terjadi kontraktur atau lemas) tanpa mengeluh sakit. Anak AIJ sering absen dari kegitan
sekolah dan olahraga, ini juga mencerminkan keparahan penyakit atau kekambuhan AIJ.
• AIJ subtipesistemik ditandai dengan demam yang spiking dan terjadi 1-2 kali setiap hari, pada waktu
yang sama, dengan suhu yang dapat kembali normal ataupun di bawah normal. Pola demam ini sangat
khas dan tidak didapatkan pada penyakit infeksi, keganasan ataupun Kawasaki. AIJ subtipesistemik
biasanya disertai ruam berwarna salmon pada tubuh dan ektremitas.
• Sedangkan yang tipe psoriasis arthritis dapat menunjukkan gejala psoriasis yang khas tetapi kadang
manifestasinya juga tidak jelas. Yang harus diperhatikan adalah adanya gejala dactylis pada kuku anak.
• Subtipeentesitis sering kali muncul dengan rasa sakit setelah latihan ataupun pada malam hari.
Perhatian harus diberikan bila anak merasa nyeri pada pantatdan punggung yang membaik dengan
aktivitas. Anak-anak ini tidak bisa berbaring di tempat tidur sepanjang pagi tapi harus bangun karena
sakit punggung.
3. PemeriksaanFisik Klinis
Diagnosis terutama berdasarkan klinis. Penyakit ini paling sering terjadi pada umur 1-3 tahun. Nyeri
ekstremitas seringkali menjadi keluhan utama pada awal penyakit. Gejala klinis yang menyokong kecurigaan
ke arah AIJ yaitu kekakuan sendi pada pagi hari, ruam rematoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis
kronik, spondilitis servikal, nodul rematoid, tenosinovitis. Dan tanda-tanda penyakit lain penyebab nyeri sendi
dapat disingkirkan.
4. Kriteria Diagnosis Berdasarkan :
1. GejalaKlinis
2. Pemeriksaan lab
3. Pemerikasaanthoraksfoto
Maka AIJ dibagi dalam beberapa golongan:
1. Sistemik
2. Oligoarthritis
a) Persisten
b) Extended
3. Poliarthritis (factor reumatoid negative)
4. Poliarthritis (faktor rheumatoid positif)
5. Artritis psoriatic
6. Artritisterkaitentesitis
7. Artritis lain-lain
a) Tidak memenuhi katergori
b) Memenuhi lebih dari satu kategori
5. Diagnosis ARTHRITIS INDIOPATIK JUVENIL
6. Diagnosis Banding 1. GonitisTuberkulosis
2. Keganasan tulang
3. Keganasan darah (leukemia, neuroblastoma)
4. Growing pain
7. PemeriksaanPenunjang 1. Laboratorium
• Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai penunjang diagosis. Bila diketemukan Anti Nuclear
Antibody (ANA), Faktor Reumatoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4 maka diagnosis AIJ menjadi
lebih sempurna.
• Biasanya ditemukan anemia ringan, Hb antara 7-10 g/dl disertai leukositosis yang didominasi
netrofil.
• Trombositopenia terdapat pada tipe poliartritis dan sistemik, seringkali dipakai sebagai petanda
reaktivasi penyakit.
• Peningkatan LED dan CRP, gammaglobulin dipakai sebagai tanda penyakit yang aktif. Beberapa
peneliti mengemukakan peningkatan IgM dan IgG sebagai petunjuk aktifitas penyakit. Pengkatan
IgM merupakan karakteristik tersendiri dari AIJ, sedangkan peningkatan IgE lebih sering pada anak
yang lebih besar dan tidak dihubungkan dengan aktivitas penyakit. Berbeda dengan orang dewasa
C3 dan C4 dijumpai lebih tinggi.
• Faktor Reumatoid lebih sering pada dewasa dibanding pada anak. Bila positif, sering kali pada AIJ
poliartritis, anak yang lebih besar, nodul subkutan, erosi tulang atau keadaan umum yang buruk.
Faktor Reumathoid adalah kompleks IgM-anti IgG pada dewasa dan mudah dideteksi, sedangkan
pada AIJ lebih sering IgG-anti IgG yang lebih sukar dideteksi laboratorium.
• Anti-Nuclear Antibody (ANA) lebih sering dijumpai pada AIJ. Kekerapannya lebih tinggi pada
penderita wanita muda dengan oligoartritis dengan komplikasi uveitis. Pemeriksaan imunogenetik
menunjukkan bahwa HLA B27 lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis
ankilosa. HLA B5 B8 dan BW35 lebih sering ditemukan di Australia.
2. Pada pemeriksaan radiologis biasanya terlihat adanya pembengkaan jaringan lunak sekitar sendi,
pelebaran ruang sendi, osteoporosis. Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukan tulang baru

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 6


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ARTHRITIS IDIOPATIK JUVENIL


periostal. Pada stadium lanjut, biasanya setelah 2 tahun, dapat terlihat adanya erosi tulang persendian
dan penyempitan daerah tulang rawan. Ankilosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan
tarsal. Pada tipe oligoartritis dapat ditemukan gambaran yang lebih khas yaitu erosi, pengecilan diameter
tulang panjang dan atropi jaringan lunak regional sekunder. Hal ini terutama terdapat pada fase lanjut.
Pada tipe sistemik Kauffman dan Lovel menemukan gambaran radiologis yang khas yaitu ditemukannya
fragmentasi tidak teratur epifisis pada fase awal yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam
metafisis.
8. Terapi 1. NSAID (obat anti inflamasi non steroid) : aspirin, ibuprofen, meloxicam
2. Steroid: oral atau intra artikular
3. Obat-obat yang dapat memodifikasi perjalanan penyakit (DMARDs): hidroxychloroquine, methotreksat
4. Imunosupresan
5. Rehabilistasimedis
9. Edukasi 1. AIJ adalah penyakit kronis yang sebagianbesartidaksembuh total tetapidapatdikontrol
2. Penderita AIJ harus minum obat secara teratur serta control rutin ke poli rematologi anak.
3. Prognosis tergantung dari jenis AIJ serta keteraturan pengobatann.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. PenelaahKritis 1. Prof. DR. dr. Ariyanto Harsono SpA(K)
2. DR. dr. Anang Endaryanto SpA(K)
3. dr. Zahrah Hikmah
4. dr. Azwin M. Lubis
14. IndikatorMedis 1. Jumlah sendi yang terkena
2. Aktivitasanak
3. LED
4. Fotopolossendi
5. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 14 hari.
15. Kepustakaan 1. Ayaz NA, Ozen S, Bilginer Y, Ergüven M, Taskiran E, Yilmaz E, et al. MEFV mutations in systemic onset
juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology (Oxford). Jan 2009;48(1):23-5.
2. Prakken B, Albani S, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2011; 377: 2138–49
3. Scola MP, Imagawa T, Boivin GP, Giannini EH, Glass DN, Hirsch R, et al. Expression of angiogenic
factors in juvenile rheumatoid arthritis: correlation with revascularization of human synovium engrafted
into SCID mice. Arthritis Rheum. Apr 2001;44(4):794-801.
4. Sherry DD,C Rabinovich E, Poduval M, Bhaskar A R S. Juvenile Idiopathic Arthritis. Available
at.http://emedicine.medscape.com/article/1007276
5. Wittkowski H, Frosch M, Wulffraat N, Goldbach-Mansky R, Kallinich T, Kuemmerle-Deschner J, et al.
S100A12 is a novel molecular marker differentiating systemic-onset juvenile idiopathic arthritis from other
causes of fever of unknown origin. Arthritis Rheum. Dec 2008;58(12):3924-31.
6. Yanagimachi M, Miyamae T, Naruto T, Hara T, Kikuchi M, Hara R, et al. Association of HLA-A(*)02:06
and HLA-DRB1(*)04:05 with clinical subtypes of juvenile idiopathic arthritis. J Hum Genet. Mar
2011;56(3):196-9.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 7


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DERMATITIS ATOPI
1. Pengertian (Definisi) • Dermatitis Atopik (DA) adalah keradangan kronis dari kulit yang didasari oleh faktor herediter dan faktor
lingkungan, bersifat kronik residif dengan gejala eritema, papula, vesikel, kusta, skuama dan pruritus
yang hebat.
• Penyakit ini dapat menyerang semua usia, tetapi lebih banyak didapatkan pada anak-anak. Bila residif
biasanya disertai infeksi, atau alergi, faktor psikologik, atau akibat bahan kimia atau iritan.
2. Anamnesis 1. Berulangdenganpenyebab yang sama
2. Rasa gatal
3. Keluargadenganriwayatalergi
4. Disertaidengangejalaalergilainnya
3. PemeriksaanFisik Onset
Sekitar 50% gejala muncul pata tahun pertama kehidupan. Sekitar 30% terdiagnosa pada usia 1-5 tahun.
Macam-macam lesi
Lesi akut, sub-akut atau kronik. Lesi akut ditandai oleh papula dan papula-vesikula yang sangat gatal dengan
eksudat serosa yang dilatarbelakangi eritema. Lesi kronik ditandai likenifikasi (penebalan kulit dan penonjolan
pola permukaan kulit) dan prurigo nodularis (papula fibrotik).
Bentuk klinis
· Bentuk infantil
Berlangsung sampai 2 tahun, predileksi pada daerah muka terutama pada pipi lebih sering pada bayi yang
lebih muda.
· Bentuk anak
Lanjutan dari bentuk infantil, berupa kulit kering dengan predileksi daerah fleksura antikubiti, poplitea, tangan,
kaki dan periorbita.
· Bentuk dewasa
Terjadi pada usia 20 tahun, umumnya berlokasi di daerah lipatan, muka, leher, badan bagian atas, dan
ekstremitas.
4. Kriteria Diagnosis Untuk Bayi :
Modifikasi Kriteria Hanifin and Rajka pada bayi:
Kriteria mayor :
1. Riwayat keluarga DA
2. Dermatitis dengan tanda gatal
3. Dermatitis yang typical facial atau eczematous ekstensor atau dermatitis likenifikasi
Kriteria minor :
1. Xerosis/iktiosis/hyperlinear palms
2. Perifollicular accentuation
3. Chronic scalp scaling
4. Periauricular fissures

Untuk Anak :
Kriteria Hanifin untuk anak :
Krireria mayor (harus punya 3)
1. Pruritus
2. Morfologi dan distribusi typical
3. Lesi yang melibatkan muka dan ekstensor selama bayi dan masa anak
4. Flexural lichenification dan linearity by adolescence
5. Dermatitis kronik atau dermatitis kronik kambuhan
Kriteria minor
1. Xerosis
2. Iktiosis/palmar hyperlinearity/keratosis pilaris
3. IgE reactivity (increased serum IgE, RAST, or prick test positivity)
4. Hand/foot dermatitis
5. Cheilitis
6. Dermatitis kulit kepala (e.g., cradle cap)
7. Kepekaan terhadap infeksi kulit (khususnya S. aureus dan herpes simplex)
8. Perifollicular accentuation (especially in pigmented races)
Diagnosa bisa ditegakkan bila ada sedikitnya 2 gambaran pada kriteria mayor atau 1 gambaran pada
kriteria mayor plus 1 gambaran pada kriteria minor.
5. Diagnosis DERMATITIS ATOPI
6. Diagnosis Banding 1. Dermatitis Kontak Alergi
2. Dermatophytosisataur dermatophytids
3. Sindrom defesiensi imun
4. Sindrom Wiskott-Aldrich
5. Sindrom Hyper-IgE
6. Penyakit Neoplastik
7. Langerhans' cell histiocytosis
8. Penyakit Hodgkin
9. Dermatitis Numularis
10. Skabies
Dermatitis Seborrheic
7. PemeriksaanPenunjang Diagnosis DA berdasarkanpadaklinis, pemeriksaanpenunjangtidakterlaludibutuhkan:

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 8


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DERMATITIS ATOPI
1. IgEspesifik
2. Tesujikulit
8. Terapi Penatalaksanaan dasar diberikan untuk semua kasus baik yang ringan, sedang maupun berat, berupa berupa
perawatan kulit, hidrasi, kortikosteroid topikal, antihistamin, tars, antibiotik bila perlu, identifikasi dan eliminasi
faktor-faktor pencetus kekambuhan.
· Perawatan Kulit
Hidrasi adalah terapi DA yang esensial. Dasar hidrasi yang adekuat adalah peningkatan kandungan air
pada kulit dengan cara mandi dan menerapkan sawar hidrofobik. untuk mencegah evaporasi. Mandi
selama 15-20 menit 2 kali sehari tidak menggunakan air panas dan tidak menambahkan oil (minyak)
karena mempengaruhi penetrasi air. Sabun dengan moisturizers disarankan Setelah mandi
memberihkan sisa air dengan handuk yang lembut. Bila perlu pengobatan topikal paling baik setelah
mandi karena penetrasi obat jauh lebih baik.Pada pasien kronik diberikan 3-4 kali sehari dengan water-
in-oil moisturizers sediaan lactic acid.
· Kortikosteroids topikal
Kortikosteroid topikal mempunyai efek antiinflamasi, antipruritus, dan efek vasokonstriktor. Yang perlu
diperhatikan pada penggunaan kortikosteroid topikal adalah: segera setelah mandi dan diikuti berselimut
untuk meningkatkan penetrasi; tidak lebih dari 2 kali sehari; bentuk salep untuk kulit lembab bisa
menyebabkan folikulitis; bentuk krim toleransinya cukup baik; bentuk lotion dan spray untuk daerah yang
berambut; pilihannya adalah obat yang efektif tetapi potensinya terendah; efek samping yang harus
diperhatikan adalah: atropi, depigmentasi, steroid acne dan kadang-kadang terjadi absorbsi sistemik
dengan supresi dari hypothalamic-pituitary-adrenal axis; bila kasus membaik, frekuensi pemakaian
diturunkan dan diganti dengan yang potensinya lebih rendah; bila kasus sudah terkontrol, dihentikan dan
terapi difokuskan pada hidrasi.
· Antihistamin
Merupakan terapi standar, tetapi belum tentu efektif untuk menghilangkan rasa gatal karena rasa gatal
pada DA bisa tak terkait dengan histamin.
· Tars
Mempunyai efek anti-inflamasi dan sangat berguna untuk mengganti kortikosteroid topikal pada
manajemen penyakit kronik. Efek samping dari tar adalah folikulitis, fotosensitisasi dan dermatitis
kontak.
· Antibiotik sistemik
Kadang-kadang diperlukan karena infeksi sekunder dapat menyebabkan kekambuhan dan penyulit.
Infeksi di curigai bila adakrusta yang luas, folikulits, pioderma dan furunkulosis. S. aureus yang resisten
penisilin merupakan penyebab tersering dari flare akut. Bila diduga ada resistensi penisilin, dicloxacillin
atau sefalexin dapat digunakan sebagai terapi oral lini pertama. Bila alergi penisilin, eritromisin adalah
terapi pilihan utama, dengan perhatian pada pasien asma karena bersama eritromisin, teofilin akan
menurunkan metabolismenya. Pilihan lain bila eritomisin resisten adalah klindamisin.
· Identifikasi dan eliminasi faktor-faktor eksaserbasi
Sabun dan baju yang bersifat iritatif dihindari. Baju iritatif dari wol dihindari. Demikian juga keringat dapat
juga mengiritasi kulit. Stres sosial dan emosional juga harus dihindari. Eliminasi alergen makanan,
binatang dan debu rumah.
DA berat
Selain manajemen dasar dilaksanakan pada DA berat terapi imunomodulasi sudah harus dilaksanakan.
Kortikosteroid sistemik.
Efek perbaikannya cepat, tetapi flare yang parah sering terjadi pada steroid withdrawal. Bila tetap harus
diberikan, tapering dan perawatan intensif kulit harus dijalankan.
Thymopentin.
Untuk dapat mengurangi gatal-gatal dan eritem digunakan timopentin subkutan 10 mg/ dosis 1 kali/hari
selama 6 minggu, atau 3 kali/minggu selama 12 minggu.
Interferon-gamma.
Dosis yang digunakan antara 50 υg-100υg /m2/ hari subkutan diberikan selama 12 minggu.
Siklosporin A.
Pemberian per oral 5 mg/kg/hari selama 6 minggu. Dapat pula diberikan secara topikal dalam bentuk salep
atau gel 5%.
Tacrolimus.
Digunakan takrolimus 0,1 % dan 0,03 % topikal dua kali sehari. Obat ini umumnya menunjukan perbaikan
pada luasnya lesi dan rasa gatal pada minggu pertama pengobatan. Tacrolimus tidak mempengaruhi
fibroblasts sehingga tidak menyebabkan atropi kulit.
Pimecrolimus
Pemakaian pimecrolimus 1,0 % mereduksi gejala sebesar 35 %.
Gammaglobulin
Bekerja sebagai antitoksin, antiinflamasi dan anti alergi. Pada DA Gammaglobulin intravena (IVIG) adalah
terapi yang sangat mahal, namun harus dipertimbangkan pada kasus kasus khusus.
Probiotik
Lactobacillus rhamnosus GG 1 kapsul (109) kuman/dosis dalam 2 kali/hari memperbaiki kondisi kulit setelah 2
bulan.

9. Edukasi 1. Pentingnya hidrasi kulit


2. Pentingnya mencari dan menghindari penyebab

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 9


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DERMATITIS ATOPI
3. Prognosis
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. PenelaahKritis 1. Prof. DR. dr. AriyantoHarsonoSpA(K)
2. DR. dr. AnangEndaryantoSpA(K)
3. dr. ZahrahHikmah
4. dr. Azwin M. Lubis
14. IndikatorMedis 1. Rasa gatal
2. Kulitkering
3. Ruam
4. Infeksisekunder
5. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 5 hari.
15. Kepustakaan 1. Callard RE, Harper JI. The skin barrier, atopic dermatitis and allergy: a role for Langerhans cells?.Trends
Immunol. Jul 2007;28(7):294-8.
2. Haeck IM, Rouwen TJ, Timmer-de Mik L, et al. Topical corticosteroids in atopic dermatitis and the risk of
glaucoma and cataracts. J Am AcadDermatol. Feb 2011;64(2):275-81.
3. Huang JT, Abrams M, Tlougan B, Rademaker A, Paller AS. Treatment of Staphylococcus aureus
colonization in atopic dermatitis decreases disease severity. Pediatrics. May 2009;123(5):e808-14.
4. Irvine AD. Fleshing out filaggrin phenotypes. J Invest Dermatol. Mar 2007;127(3):504-7.
5. Leung DYM. Atopic Dermatitis. In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds) : Textbook of
Pediatrics. 17th Ed Philadelphia, WB Saunders 2004. pp.774-777.

6. Sandilands A, Smith FJ, Irvine AD, McLean WH. Filaggrin's fuller figure: a glimpse into the genetic
architecture of atopic dermatitis. J Invest Dermatol. Jun 2007;127(6):1282-4.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 10


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROMA STEVENS JOHNSON


1. Pengertian (Definisi) Sindroma Stevens Johnson (SSJ) adalah suatu manifestasi eritema multiforme yang berat, fatal dan jarang
terjadi, sehingga seringkali disebut eritema eksudativum multiform mayor, Reaksi hipersensitivitas yang terjadi
pada SSJ melibatkan kelainan pada kulit, mukosa orifisium serta mata dan menyebabkan gangguan sistemik
yang berat, bahkan dapat menyebabkan kematian.
Sinonimnya antara lain: sindroma de Friessinger-Rendu, eritema poliform bulosa, sindromamuko-kutaneo-okular,
dermatostomatitis.
2. Anamnesis Gejala prodromal berkisarantara 1-14 hari berupa demam, lesu, batuk, pilek, nyerimenelan, nyeri dada, muntah,
pegalototdanatralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.
Setelah itu akan timbul lesi di kulit, mukosa mulut, mukosa mata.
Bisa didahului dengan riwayat minum obat, makanan atau infeksi.
3. PemeriksaanFisik • Kulit: Manifestasi di kulit bias berupa ruam yang awalnya macula kemudian menjadi papula, vesikel, bula
dan kadang eritema. Yang khas adalah didapatkan lesi target (target lesion). Bila bula kurang dari 10%
disebut Steven Johnson Syndrome, 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis
Necroticans (SSJ-TEN), lebihdari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans (TEN). Sekitar 80% penyebab TEN
adalahobat.
• Mukosa (mulut, tenggorokan dan genital); berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta
berwarna merah,
• Mata; berupa konjungtivitis kataralis, blefaro konjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit
dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasikornea.
• Mukosa lain yang juga sering terkena gastrointestinal sehingga terjadi gangguan proses menelan makanan
dan menyebabkan dehidrasi dan kekurangan asupan, sehingga penting dilakukan alimentasi asupan secara
panenteral.
4. Kriteria Diagnosis 90 % diagnosis SSJberdasarkan
1. Anamnesis &gejalaklinik.
2. Adanya trias kelainan kulit, mukosa & mata.
3. Hubungan faktor penyebab
5. Diagnosis 90 SINDROMA STEVEN JOHNSON
6. Diagnosis Banding Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson:
1. Toxic EpidermolysisNecroticans. Sindroma Steven Johnson sangat dekat dengan TEN. SSJ dengan bula lebih
dari 30% disebut TEN. Seringkali diagnosis SSj overlap dengan TEN (SSJ-TEN)
2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta
yang mengelupas pada seluruh kulit. Biasanya mukosa tidak terkena.
7. PemeriksaanPenunja Sampai saat ini tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik dalam mendukung diagnosis SSJ kecuali
ng biopsy kulit.(tidak rutin dilakukan). Pada pemeriksaan laboratorium bias didapatkan anemia, lekosit yang normal
atau sedikit meningkat, peningkatan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat
peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat
dideteksi adanya circulating immune complex. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dari biopsy kulit
dapat mendukung ditegakkannya diagnosis.
8. Terapi Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SSJ, sementara itu
kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus disingkirkan. Selanjutnya perawatan
lebih bersifat suportif dan simptomatik:
1. Pasien dengan SSJ harus diperlakukan seperti pasien luka bakar dengan pengawasan special terhadap
hemodinamik, keseimbangan cairan dan elektrolit, serta control terhadap nyeri (jangan menggunakan
NSAID karena beresiko tinggi).
2. Bila telah terjadi dehidrasi ataupun gangguan elektrolit maka dilakukan rehidrasi dan koreksi.
3. Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan larutan burowi ataupun cairan saline (perawatan kulit
seperti perawatan luka bakar).
4. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan
makanan dan minuman.
5. Bila telah terjadi infeksi sekunder maka diberikan antibiotika. Antibiotika yang paling beresiko tinggi adalah
β-lactam dan sulfa jangan digunakan. Untuk terapi awal dapat diberikan antibiotika spectrum luas,
selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Terapi
infeksi sekunder menggunakan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat
bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2
kali/hari.
6. Kortikosteroid: deksametasondosisawal 1mg/kg BB bolus intravena, kemudian dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB
intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
7. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0.5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah
sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi
FAS.
8. Konsultasi kebagian opthalmologi bila didapatkan kelainan mata, kebagian kulit dan kelamin untuk
perawatan bersama, dan kebagian bedah plastic sehubungan dengan perawatan lesi kulit terbuka yang
biasanya dirawat sebagaimana luka bakar.
9. Edukasi 1. Perawatan pasien
2. Prognosis pasien
3. Penyebab terjadinya SSJ
10. Prognosis Prognosis dapat diperkirakan dengan menggunakan skor SCORTEN, dengan variable sebagai berikut: usia> 40
tahun, keganasan, denyut jantung> 120 x/m, epidermal detachment>10%, BUN > 10 mmol/L, kadar gula darah>

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 11


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROMA STEVENS JOHNSON


14mmol/L, bikarbonat< 20mmol/L (masing-masing diberikan nilai 1, kemudian dijumlah). Perkiraan mortalitas
sebagai berikut:
• SCORTEN 0-1 => 3.2%
• SCORTEN 2 => 12.1%
• SCORTEN 3 => 35.3%
• SCORTEN 4 => 58.3%
• SCORTEN 5 or more => 90%
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat C
Rekomendasi
13. PenelaahKritis 1. Prof. DR. dr. Ariyanto HarsonoSpA(K)
2. DR. dr. Anang Endaryanto SpA(K)
3. dr. Zahrah Hikmah
4. dr. Azwin M. Lubis
14. IndikatorMedis Lesikulit
Lesimata
Lesimukosa lain
Infeksisekunder
80% Pasien akan sembuh dalam waktu 21 hari.
15. Kepustakaan 1. Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity syndrome in pediatric patients.
Pediatrics 2001;108:485–92.
2. Darmstadt GL, Sidbury R. Steven Johnson Syndrome. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds):
Textbook of Pediatrics. 17th Ed Philadelphia, WB Saunders 2004; 2181-4.
3. Gruchalla R: Understanding drug allergies. J Allergy ClinImmunol 2000;105:S637–44.
4. Metry DW, Jung P, Levy ML. Use of Intravenous Immunoglobuline in children with Steven Johnson
Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Seven cases and review of literature. Pediatrics 2003;112:1430-
6.
5. Reilly TP, Lash LH, Doll MA. A role for bioactivation and covalent binding within epidermal keratinocytes in
sulfonamide-induced cutaneous drug reactions. J Invest Dermatol 2000;114:1164–73.
6. Volcheck GW. Clinical evaluation and management of drug hypersensitivity. Immunol Allergy Clin N Am
2004;24:357-71.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 12


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr. Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPOGLIKEMIA
1. Pengertian (Definisi) Pada anak kadar glukosa plasma < 40 mg/dl dikategorikan sebagai hipoglikemia
2. Anamnesis - Apakah didapatkan gejala takikardi, berkeringat, lemas, lapar, mual, muntah ?
- Apakah didapatkan gejala pusing, gangguan penglihatan?
- Apakah didapatkan penurunan kesadaran, gangguan psikologis, perubahan tingkah laku?
3. Pemeriksaan Fisik Adrenergik: takikardi, berkeringat, lemas, lapar, mual, muntah
Neuropenik (penurunan penggunaan glukosa oleh otak): pusing, gangguan visual, somnolens. Gangguan
psikologis, perubahan tingkah laku
Kombinasi gejala di atas memerlukan pemeriksaan kadar glukosa darah.
4. Pemeriksaan - Darah : kadar gula, kadar insulin, kortisol, growth hormone, non esertified fatty acid, acetoacetate, 3 β
Penunjang hydroxybutirate, carnitine( free dan total) blood spot acyl carnitine, ammonia, lactate
- Urine : ketone, reducing substances, organic acids
5. Kriteria Diagnosis kadar glukosa plasma < 40 mg/dl
6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan tambahan lain
7. Penyulit 1. Penurunan kesadaran
2. Kematian
8. Terapi Jika penderita sadar:
1. Berikan glukosa oral , misal jus jeruk, minum manis. Untuk berat 30 kg diperlukan 10 gram glukosa,
dan >30 kg diperlukan 15 gram glukosa.
2. Cek kadar glukosa 10-15menit dan ulang jika diperlukan. Pastikan kadar gula darah normal.
Jika penderita tidak sadar:
1. Pasang infuse dextrose (n0,5g/kg selama 5 menit) atau 2-3 ml/kg D10% atau 1ml/kg D25%)
2. Maintenans infuse dextrose
3. Recek kadar gula 10menit kemudian ( D12,5 kadar dextrose paling tinggi yang diberikan melalui
infuse perifer)
4. Berikan bolus dextrose jika perlu
Apabila akses iv sulit, maka glukosa dapat diberikan melalui nasogastric tube. Maintenans infuse pada
hipoglikemia bayi dapat dilakukan dengan GIR ( glucose infusion rate ) 6-8 mg/kg/menit.
Glukagon membantu dalam pemecahan glikogen. Pada kondisi cadangan glikogen masih cukup (mis.insulin
overdose) 1 mg glucagon im atau sc (0,5mg untuk neonates) dapat meningkatkan kadar gula darah. Glucagon
tidak akan meningkatkan kadar glukosa
9. Edukasi 1. Potensi kematian oleh karena hipoglikemia
2. Informed consent dari keluarga
10. Prognosis Baik bila tidak muncul penyulit
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA
b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP , dr, SpA(K)

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 13


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr. Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPOGLIKEMIA

14. Indikator Medis 80% Pasien Hipoglikemia tanpa komplikasi akan sembuh dalam waktu 3 hari
15. Kepustakaan 1. Zimmerman D, habiby RL, Brickman WJ. Diabetes Mellitus and Hypoglycemia. In: Green T, Franklin
W, Tanz RR. Paediatrics. 2005.Mc Graw Hill.Singapore.hal.263-78.
2. Oberfield SE, Hale DE. Endocrinology. Dalam: Polin RA, Ditmar MF. Pediatric secrets. Edisi 4.
Elsevier Mosby. Phiadelphia.hal 191-21.
3. Clarke W, Jones T, Rewers A, Dunger D, Klingensmith GJ. Assessment and Management of
Hypoglycemia In Children and Adolescent With Diabetes. Pediatric Diabetes 2009:10 (Suppl,12)134-
45.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 14


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA

1. Pengertian (Definisi) Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) merujuk grup defisiensi enzim pada sintesis steroid di korteks adrenal.

2. Anamnesis - Mual, muntah, diare pada usia bulan awal kelahiran


- Didapatkan sakit yang sama pada keluarga
- Bisa didapatkan genital yang ambigus ataupun ukuran genital laki-laki (penis dan skrotum) yang lebih
besar dari pada anak seusia ( pubertas prekoks perifer)

3. Pemeriksaan Fisik - genital yang ambigus ataupun ukuran genital laki-laki (penis dan skrotum) yang lebih besar dari pada
anak seusia ( pubertas prekoks perifer)
- tanda-tanda dehidrasi bahkan syok hipovolemik
- Salt loosing crisis dapat terjadi pada usia dua minggu dengan gejala muntah, diare, dehidrasi,
hiperkalemia, dan hiponatremia.
- CAH laki-laki simple virilized sering datang pada usia 3-7 tahun, dengan pubertas awitan awal, advanced
bone age, dan prepubertal testis.
- Remaja dan dewasa wanita non klasik CAH sering datang dengan keluhan virilisasi, hirsutisme,
abnormal menstruasi, infertilitas, atau akne.

4. Pemeriksaan Hipoglikemia, hyponatremia, hyperkalemia dan metabolik asidosis


Penunjang Pada tipe defisiensi 21OH lase yaitu 95% tipe CAH akan didapatkan kenaikan dari 17 OHP

5. Kriteria Diagnosis Klinis dan laboratoris

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

7. Diagnosis Banding 46 XY DSD

8. Terapi 1. Terapi medikamentosa


Pada tipe yang salt wasting dapat diberikan replacement therapy dengan glukokortikoid dan
mineralokortikoid. Terapi glukokortikoid dapat doberikan dengan hydrocortisone 10-20 mg/m2. Pada
pasien yang baru terdiagnosis, utamanya pada bayi baru lahir, memerlukan dosis yang lebih tinggi.
Terapi mineralokortikoid dengan diberikan fludrokortisone (9 fluoro-cortisol) 0,1mg oral.Tidak tergantung
berat badan. Pada sakit berat diberikan hydrocortisone iv dan sodium chloride, misalnya pada operasi,
sakit, sakit berat. Dosis 20 mg hydrocortisone mempunyai efek mineralokortikoid setara 0,1 mg.
Terapi mineralokortikoid pada bayi diperlukan dosis lebih tinggi yaitu 0,15–0,30mg/hari, tergantung
suplementasi sodium oleh karena bayi insensitive terhadap mineralokortikoid..sehingga perlu dosis lebih
besar.
Suplementasi garam 1-2 g NaCl/hari. Salt loosing CAH dapat menghentikan terapi mineralokortikoid dan
suplementasi garam pada saat dewasa, oleh karena pada deasa lebih sensitive terhadap
mineralokortikoid.
Evaluasi pertumbuhan dilakukan tiap 3 bulan dan evaluasi bone age tiap tahun. Plasma 17OHP tidak
digunakan untuk monitor terapi oleh karena dapat terjadi variasi diurnal dan hyperresponsive terhadap
stres.
Pada anak besar terapi glukokortikoid dapat diberikan dexametasone atau prednisone.
2. Terapi bedah : klitororeduksi, vaginoplasti
3. Terapi suportif

9. Edukasi 1. Minum obat secara teratur


2. Dosis obat pada kondisi sakit
3. Kliroreduksi pada 46 XX CAH

10. Prognosis Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis 1. Pertumbuhan dan perkembangan optimal sesuai usia, bone age sesuai usia, tidak terjadi krisis adrenal

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 15


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA


2. 80% Pasien Congenital Adrenal Hyperplasia simple case akan sembuh dalam waktu 3 hari
3. 80% Pasien Congenital Adrenal Hyperplasia dengan tindakan operasi akan sembuh dalam waktu 7 hari

15. Kepustakaan 1. Saroj Nimkarn, Karen Lin Su, Maria I New. Steroid 21 Hydroylase Deficiency Congenital Adrenal
Hyperplasia. Pediatr Clin N Am 58: 2011:1281-1300.
2. Maria I New, Lucia Ghizzoni, Karen Lin Su. An Update of Congenital Adrenal Hyperplasia. Fima Lifshift,
ed. 2007. New York.
3. Miller L Walter, Achermann JC, Fluck CE. The Adrenal Corteks and Its Disorders. Dalam : Pediatric
Endocrinology, Third Edition. Philadelphia. 444-512.
4. Pediatric Endocrinology. Dalam: Styne DM, ed. Guide To Pediatric Endocrine Emergencies. Lippincolt
Williams & Wilkins. Philadelphia. 2004. 295-7.
5. Raine JE. Adrenal Disorders. Dalam Practical Endocrinology and Diabetes In Children. 2nd ed. 137-42.
2006.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 16


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIABETES MELLITUS TIPE 1

1. Pengertian (Definisi) Diabetes mellitus adalah gangguan metabolisme yang dapat disebabkan berbagai macam etiologi, disertai
dengan adanya hiperglikemia kronis akibat gangguan sekresi insulin atau gangguan kerja dari insulin, atau
keduanya.
Sedangkan Diabetes Mellitus tipe-1 lebih diakibatkan oleh karena berkurangnya sekresi insulin akibat kerusakan
sel β-pankreas yang didasari proses autoimun

2. Anamnesis - Polidipsi, poliuria, polifagia, berat badan turun


- Riwayat keluarga dengan sakit yang sama.

3. Pemeriksaan Fisik - Pada umumnya penderita DM tipe 1 tidak obesitas,


- Didapatkan penurunan berat badan

4. Pemeriksaan 1. Adanya gejala klinis ditambah kadar glukosa acak/sewaktu> 11.1 mmol/L (> 200 mg/dL).*
Penunjang Acak/sewaktu dimaksudkan setiap saat tanpa memperhatikan saat makan terakhir.
atau
2. Kadar glukosa darah puasa > 7.0 mmol/L (> 126 mg/dL).**
Puasa dimaksudkan tanpa asupan kalori paling cepat 8 jam.
atau
3. Kadar glukosa darah postprandial > 11.1 mmol/L (> 200 mg/dL) selama uji toleransi glukosa.
Sesuai WHO, menggunakan glukosa yang setara 75 g (anhydrous glucose) yang dilarutkan dalam air atau
1,75 g/kg berat badan sampai dengan maksimum 75 g.
4. penurunan kadar insulin atau C-peptide, serta adanya antibodi ICA, GAD, IA2, dan IAA sebagai marker
proses otoimun

5. Kriteria Diagnosis 1. Gejala Klinis


2. Hyperglikemia

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

7. Diagnosis Banding - Produksi berlebihan glukokortikoid atau katekolamin pada :


o Tumor hipotalamus atau hipofisis
o Tumor atau hiperplasia adrenal
o Feokromositoma
Pada keadaan ini didapatkan uji toleransi glukosa yang abnormal dan glukosuria tanpa ketosis, yang
disebabkan oleh peningkatan glikogenolisis dan glukoneogenesis.
- Renal glukosuria.
Pada keadaan ini didapatkan glukosuria tanpa hiperglikemia maupun ketosis.

8. Terapi Medikamentosa
- Pada dugaan DM tipe-1 penderita harus segera rawat inap.
- Insulin
Dosis total insulin adalah 0,5 - 1 UI/kg BB/hari.
Selama pemberian perlu dilakukan pemantauan glukosa darah atau reduksi air kemih. Gejala hipoglikemia
dapat timbul karena kebutuhan insulin menurun selama fase ”honeymoon”. Pada keadaan ini, dosis insulin
harus diturunkan bahkan sampai kurang dari 0,5 UI/kg BB/hari, tetapi sebaiknya tidak dihentikan sama
sekali.
- Diet
o Jumlah kebutuhan kalori untuk anak usia 1 tahun sampai dengan usia pubertas dapat juga ditentukan
dengan rumus sebagai berikut :
1000 + (usia dalam tahun x 100) = ....... Kalori/hari
o Komposisi sumber kalori per hari sebaiknya terdiri atas : 50-55% karbohidrat, 10-15% protein (semakin
menurun dengan bertambahnya umur), dan 30-35% lemak.
o Pembagian kalori per 24 jam diberikan 3 kali makanan utama dan 3 kali makanan kecil sebagai berikut
:
 20% berupa makan pagi.
 10% berupa makanan kecil.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 17


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIABETES MELLITUS TIPE 1


 25% berupa makan siang.
 10% berupa makanan kecil.
 25% berupa makan malam.
 10% berupa makanan kecil.
o Pengobatan penyakit penyerta seperti infeksi dan lain-lain.

9. Edukasi 1. Injeksi insulin secara teratur


2. Pengaturan pola makan sesuai kebutuhan kalori

10. Prognosis Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP , dr, SpA(K)

14. Indikator Medis Klinis baik, HbA1c dalam rentang normal sesuai usia, komplikasi DM tipe 1 dapat dicegah. 80% Pasien akan
sembuh dalam waktu 4 hari.

15. Kepustakaan 1. Maria E. Craig AHA, Kim C. Donaghue. Definition, epidemiology and classification of diabetes in children and
adolescents. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3-12.
2. Wolfsdorf J. Diabetic Ketoacidosis in Infants, Children, and Adolescents: A consensus statement from the
American Diabetes Association. Diabetes care. 2006;29(5):1150-9.
3. APEG. Clinical Practice Guidelines: Type-1 Diabetes in Children and Adolescents. 2005.
4. Drash AL. Management of the Child with Diabetes Mellitus-Clinical Course, Therapeutic Stategies, and
Monitoring Techniques. In: Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. New York: Marcel Dekker ; 1996:617-29.
5. International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes. Consensus Guidelines 2000-ISPAD Consensus
Guidelines for Management of Type 1 Diabetes Mellitus in Children and Adolescents. Zeist, Netherlands:
ISPAD, 2000.
6. Netty EP, Faizi M. Diabetes Mellitus pada Anak dan Remaja. In: Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak
No 32. Surabaya: Oktober 2002; 11-22.
7. Netty EP. Diabetes Mellitus Tipe I dan Penerapan Terapi Insulin Flexibel pada Anak dan Remaja. Diajukan
pada Forum Komunikasi Ilmiah (FKI) Lab./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR/RSUD Dr. Soetomo
Surabaya. February 13, 2002.
8. UKK Endokrinologi. Konsensus Nasional Pengelolaan Diabetes Mellitus Tipe-1 Di Indonesia. Jakarta: PP
IDAI, 2000.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 18


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KETOASIDOSIS DIABETIKUM
1. Pengertian (Definisi) Kondisi yang mengancam jiwa yang disebabkan penurunan kadar insulin efektif didalam tubuh, atau berkaitan
dengan resistensi insulin, dan disertai peningkatan produksi hormon-hormon kontra regulator yakni : glukagon,
katekolamin, kortisol dan growth hormon.

2. Anamnesis - Sesak , penurunan kesadaran, mual, muntah


- Polidipsi, poliuria, polifagia, berat badan turun
- Riwayat keluarga dengan sakit yang sama.

3. Pemeriksaan Fisik - Penurunan kesadaran bahkan koma


- Tanda-tanda dehidrasi bahkan syok hipovolemia
- Tanda-tanda sesak
- Pada umumnya penderita DM tipe 1 tidak obesitas,
- Didapatkan penurunan berat badan

4. Pemeriksaan 1. Hiperglikemia, bila kadar glukosa darah > 11 mmol/L (> 200 mg/dL); Asidosis, bila pH darah < 7,3 dan
Penunjang kadar bikarbonat < 15 mmol/L).
2. penurunan kadar insulin atau C-peptide, serta adanya antibodi ICA, GAD, IA2, dan IAA sebagai marker
proses otoimun

5. Kriteria Diagnosis Kriteria diagnosisnya adalah sebagai berikut :


• Hiperglikemia, bila kadar glukosa darah > 11 mmol/L (> 200 mg/dL).
• Asidosis, bila pH darah < 7,3.
• kadar bikarbonat < 15 mmol/L).
Derajat berat-ringannya asidosis diklasifikasikan sebagai berikut :
• Ringan: bila pH darah 7,25-7,3, bikarbonat 10-15 mmol/L.
• Sedang: bila pH darah 7,1-7,24, bikarbonat 5-10 mmol/L.
• Berat: bila pH darah < 7,1 , bikarbonat < 5 mmol/L.

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

7. Diagnosis Banding KAD juga harus dibedakan dengan penyebab asidosis, sesak, dan koma yang lain termasuk : hipoglikemia,
uremia, gastroenteritis dengan asidosis metabolik, asidosis laktat, intoksikasi salisilat, bronkopneumonia,
ensefalitis, dan lesi intrakranial.

8. Terapi Medikamentosa
Tujuan penatalaksanaan: 1) Memperbaiki sirkulasi dan perfusi jaringan (resusitasi dan rehidrasi), 2)
Menghentikan ketogenesis (insulin), 3) Koreksi gangguan elektrolit, 4) Mencegah komplikasi, 5) Mengenali dan
menghilangkan faktor pencetus.

9. Edukasi 1. Injeksi insulin


2. Pengaturan pola makan

10. Prognosis Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis Klinis baik, HbA1c dalam rentang normal sesuai usia. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 6 hari (1 minggu)

15. Kepustakaan 1. Christos D. Kussmaul breathing 2009 [updated 26 February 2013 at 05:49; cited 2013 March, 3rd 2013].
Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Kussmaul_breathing.
2. R A R Treasure, P B S Fowler H T Millington, Wise PH. Misdiagnosis of diabetic ketoacidosis as
hyperventilation syndrome. British Medical Journal. 1987;294:630.
3. Maria E. Craig AHA, Kim C. Donaghue. Definition, epidemiology and classification of diabetes in children
and adolescents. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3-12.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 19


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KETOASIDOSIS DIABETIKUM
4. Stu Brink, Lori Laffel, Supawadee Likitmaskul, Li Liu, Ann M Maguire, Birthe Olse, et al. Sick day
management in children and adolescents with diabetes. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl.12):146-53.
5. Casqueiro J, Casqueiro J, Alves C. Infections in patients with diabetes mellitus: A review of pathogenesis.
Indian journal of endocrinology and metabolism. 2012 Mar;16 Suppl 1:S27-36.
6. Craig ME, Twigg SM, Donaghue KC, Cheung NW, Cameron FJ, Conn J, et al. Acute complications –
diabetic ketoacidosis and sick-day management. In: Maria Craig, Twigg S, editors. National Evidence-
Based Clinical Care Guidelines for Type 1 Diabetes in Children, Adolescents and Adults. Canberra:
Australian Paediatric Endocrine Group and Australian Diabetes Society; 2011. p. 123-35.
7. Glaser N. Pediatric Diabetic Ketoacidosis and Hyperglycemic Hyperosmolar State. Pediatric Clinics of
North America. 2005;52(6):1611-35.
8. Wallace TM, Matthews DR. Recent advances in the monitoring and management of diabetic ketoacidosis.
QJM : monthly journal of the Association of Physicians. 2004 Dec;97(12):773-80.
9. lfsdorf J. Diabetic Ketoacidosis in Infants, Children, and Adolescents: A consensus statement from the
American Diabetes Association. Diabetes care. 2006;29(5):1150-9.
10. Wright J, Ruck K, Rabbitts R, Charlton M, De P, Barrett T, et al. Diabetic ketoacidosis (DKA) in
Birmingham, UK, 2000--2009: an evaluation of risk factors for recurrence and mortality. The British Journal
of Diabetes & Vascular Disease. 2009;9(6):278-82.
11. Abbas E. Kitabchi, Nyenwe EA. Hyperglycemic Crises in Diabetes Mellitus: Diabetic Ketoacidosis and
Hyperglycemic Hyperosmolar State. Endocrinol Metab Clin N Am. 2006;2006:725-51.
12. Michael J. Haller, Mark A. Atkinson, Schatz D. Type 1 Diabetes Mellitus: Etiology, Presentation, and
Management. Pediatric Clinics of North America. 2005;52(6):1553-78.
13. American Diabetes A. Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes care. 2009 Jan;32 Suppl
1:S62-7.
14. Association AD. Type 2 Diabetes in Children and Adolescents. Pediatrics. 2000;105(3):671-80.
15. Wolfsdorf J, Craig ME, Daneman D, Dunger D, Edge J, Lee W, et al. Diabetic ketoacidosis in children and
adolescents with diabetes. Pediatr Diabetes. 2009 Sep;10 Suppl 12:118-33.
16. Muhammad Faizi, Netty EP, AY Heryana, Rochmah N. Data Instalasi Rawat Inap Ilmu Kesehatan Anak
RSU Dr. Soetomo Surabaya Tahun 2002-2012. [Unpublished]
17. Pulungan AB, Mansyoer R, Batubara JRL, B T. Gambaran Klinis dan Laboratoris Diabetes Mellitus tipe-1
pada Anak Saat Pertama kali datang ke Bagian IKA-RSCM Jakarta. Sari Pediatri. 2002;4:26-30.
18. Piva JP, Czepielewski M, Garcia PCR, Machado D. Current perspectives for treating children with diabetic
ketoacidosis. Jornal de Pediatria. 2007;83(5 Suppl):S119-27.
19. Niyutchai Chaithongdi JSS, Christian A. Koch, Stephen A. Geraci. Diagnosis and management of
hyperglycemic emergencies. Hormones. 2011;10(4):250-60.
20. Chua HR, Schneider A, Bellomo R. Bicarbonate in diabetic ketoacidosis - a systematic review. Annals of
intensive care. 2011;1(1):1-12.
21. Dunger DB. ESPE/LWPES consensus statement on diabetic ketoacidosis in children and adolescents.
Archives of Disease in Childhood. 2004;89(2):188-94.
22. Association AD. Hyperglycemic Crises in Patients With Diabetes Mellitus. Diabetes care.
2002;25(Supplement 1):S100-8.
23. Glaser NS, Wootton-Gorges SL, Marcin JP, Buonocore MH, Dicarlo J, Neely EK, et al. Mechanism of
cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis. The Journal of pediatrics. 2004 Aug;145(2):164-71.
24. Bruno Guerci, Muriel Benichou, Michele Foriot, Philip Bohme, Sebastien Fougnot, Patricia Franck, et al.
Accuracy of an Electrochemical Sensor for Measuring Capillary Blood Ketones by Fingerstick Samples
During Metabolic Deterioration After Continuous Subcutaneous Insulin Infusion Interruption in Type 1
Diabetic Patients. Diabetes care. 2003;26:1137-41.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 20


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPOTIROID KONGENITAL
1. Pengertian (Definisi) Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis
hipotalamus-hipofisis-tiroid-”end organ”, dengan akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid, ataupun gangguan
respon jaringan terhadap hormon tiroid. Hipotiroid kongenital disebabkan kurang atau tidak adanya hormone
tiroid sejak dalam kandungan.

2. Anamnesis - Hipotiroid kongenital dapat disertai adanya prolonged physiological jaundice, poor feeding, lethargi,
hipotermia, konstipasi dan perkembangan yang terlambat.
- Riwayat ibu atau keluarga dengan sakit yang sama. Jika ibu sakit tiroid ditanyakan juga riwayat
pengobatan selama hamil

3. Pemeriksaan Fisik - At Birth : postmaturity, makrosomia, large head, open posterior fontanella, maturasi tulang terlambat
- During early infancy : prolongen physiological jaundice, poor feeding, lethargy, somnolence, hypothermia,
constipasi, makroglossia, hoarse cry, umbilical hernia, dry, mottled skin, goitre

4. Pemeriksaan 1. TSH , FT4


Penunjang 2. Ultrasonografi ginjal (USG) tiroid
3. Congenital Hipothyroid newborn screening: Bila kadar TSH tinggi > 40 µU/ml dan T4 rendah, < 6 µg/ml,
bayi diberi terapi tiroksin dan dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Bayi dengan kadar TSH diantara 25-50
µU/ml, dilakukan pemeriksaan ulang 2-3 minggu kemudian.

5. Kriteria Diagnosis 1. Gejala Klinis


2. FT4 rendah dan TSH yang tinggi

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

7. Diagnosis Banding Mongolisme


Sering disertai hipotiroid kongenital, sehingga perlu dilakukan pemeriksaan faal tiroid secara rutin.
- epikantus (+)
- makroglosi (+)
- miksedema (-)
- retardasi motorik dan mental
- ”Kariotyping”, trisomi 21
8. Terapi Medikamentosa
Sodium L-Thyroxine, diberikan sedini mungkin.

Umur Dosis µg/kg BB/hari


0-3 bulan 10-15
3-6 bulan 8-10
6-12 bulan 6-8
1-5 tahun 5-6
2-12 tahun 4-5
> 12 tahun 2-3

Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal.

9. Edukasi 1. Berobat secara teratur


2. Meminum obat sebelum makan saat perut kosong

10. Prognosis Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah, dr, SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis Perkembangan membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari

15. Kepustakaan 1. Fisher DA. Disorders of the Thyroid in the Newborn and Infant. In : Sperling MA, ed. Pediatric
Endocrinology. Philadelphia : Saunders, 2002 : 161-82.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 21


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPOTIROID KONGENITAL
2. Styne DM. Disorders of the Thyroid Gland. In: Core Handbooks in Pediatrics – Pediatric Endocrinology.
Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2004 : 83-108.
3. Rossi WC, Caplin N, Alter CA. Thyroid Disorders in Children. In: Moshang T, ed. Pediatric Endocrinology –
The Requisites in Pediatrics. St Louis, Missouri: Elsevier Mosby, 2005 : 171-90.
4. Fort PF, Brown RS.Thyroid Disorders in Infancy. In : Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. New York :
Marcel Dekker, 1996 : 369-81.
5. Batubara Jose RL, Tridjaja B, Pulungan A. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Edisi 1. Cetakan Pertama. UKK
Endokrinologi Anak dan Remaja IDAI 2010.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 22


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DISORDER OF SEX DEVELOPMENT


1. Pengertian (Definisi) Kelainan bentuk genitalia eksterna/ fenotip yang jelas antara laki-laki atau perempuan

2. Anamnesis - Penggunaan progesterone atau androgen pada awal kehamilan


- Ibu yang mengalami virilasi
- Riwayat kematian perinatal
- Adanya keluarga yang menderita genitalia ambigua atau kelainan urologi
- Adanya keluarga yang mengalami hyperplasia adrenal kongenital
- Perempuan yang amenorrhea atau infertilitas

3. Pemeriksaan Fisik - Tentukan teraba gonad, posisi, ukuran, dan teksturnya


- Pengukuran panjang falus
- Tentukan posisi meatus dari uretra, adanya hipospadia, dan korda
- Tentukan derajat darifusi labioscrotal folds
- Tentukan apakah terdapat orifisium vagina?
- Tanda-tanda lain :
 Hiperpigmentasi, dehdrasi, hipoglikemia, atau hipertensi
 “Webbed neck”, low hairline
 Kelainan kongenital lainnya
- Tanda virilisasi menggunakan skala Prader.

Skala virilisasi menurut Prader

4. Pemeriksaan Penunjang 1. Laboratorium: Serum elektrolit, kadar gula darah, 17-OH Progesteron, LH, FSH, DHEA, rasio
Testoteron/DHT, estradiol
2. USG/CT-scan/MRI
3. Karyotiping
4. Genitografi
5. Laparoskopi/Biopsi gonad
6. Pemeriksaan Psikologi/Psikiatri

5. Kriteria Diagnosis Kriteria diagnosisnya adalah sebagai berikut :


• Ditemukan kelainan pada bentuk genitalia
• Pemeriksaan Karyotiping menunjukkan kelainan atau normal namun dengan tampilan fenotip
yang berbeda dengan hasil karyotiping
• Pemeriksaan Laboratorium 17-OHP

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan tambahan lain

7. Penyulit 1. Krisis adrenal


2. Depresi
3. Gangguan orientasi seksual
4. Keganasan

8. Terapi Penentuan jenis kelamin (sex assessment), pola asuh seksual (sex rearing), pengobatan hormonal,
koreksi secara pembedahan, dan psikologis

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 23


Multi-disiplin ilmu meliputi: Ilmu Kesehatan Anak, Bedah Urologi, Bedah Plastik, Kandungan & Kebidanan,
Psikiatri, Genetika Klinik, Rehabilitasi Medik, Patologi Klinik, Patologi Anatomi, dan Bagian Hukum Rumah
Sakit/ Kedokteran Forensik

9. Edukasi 3. Potensi fertilitas


4. Kapasitas fungsi seksual
5. Fungsi endokrin
6. Perubahan menjadi keganasan
7. Testosteron imprinting dan waktu saat pembedahan
8. Faktor psikoseksual: identitas gender, peran gender, dan orientasi gender
9. Aspek kultural
10. Informed consent dari keluarga

10. Prognosis Baik bila tidak muncul penyulit

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 6 hari (1 minggu)

15. Kepustakaan 1. Madhusmita M, Lee MM. Intersex Disorder. Dalam: Moshang T, ed. Pediatric Endocrinologi. New
York: Elsevier Mosby, 2005; 103-122.
2. Witchel SF, Lee PA. Ambiguous Genitalia. Dalam: Sperling MA, Eds. Pediatric Endocrinology. USA:
Saunders, 2002; 111-33.
3. Hyun Grace, TF Kolon. Apractical approach to intersex in the newborn period. Pediatr Ur Clin of
Nort Am 2004; 31 (3): 435-43.
4. Conte FA, Grumbach MM. Abnormalities of Sexual Determination & Differentiation. Dalam:
Greenspan FS, Gardner DG, eds. Basic & Clinical Endocrinology. New York: Lange Medical
Books/McGraw-Hill, 2001; 511-46.
5. Zemel S, Slover RH. Disorders of Sexual Differentiation. Dalam: McDermot MT, ed. Endocrine
Secrets. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc, 2002; 325-33.
6. Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus Statement on Management of Intersex
Disorders. Pediatrics 2006; 118:e488-500.
7. Ono M, Harley VR. Disorders of sex development: new genes, new concepts. Nature Review
Endocrinology 2013; 9:79-91

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 24


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TURNER SYNDROME
1. Pengertian (Definisi) Kelainan genetik yang disebabkan delesi sebagian atau semua bagian dari seks kromosom X

2. Anamnesis Keterlambatan pertumbuhan dan pubertas

3. PemeriksaanFisik - Manifestasi klinis yang paling sering dijumpai adalah perawakan pendek dan pubertas terlambat (90%),
gejala lain dapat dilihat pada gambar :

- Manifestasi klinis lain dapa tjuga dijumpai lymphedema, anomaly jantung, anomaly ginjal, proses
autoimun : hipo/hipertiroid, rheumatic

4. PemeriksaanPenunjang 1. Karyotyping, dapat ditemukan 45 maupunmosaik


2. Ultrasonografi: untuk evaluasi anatomi ginjal
3. Echokardiografi: untuk evaluasi anatomi jantung
4. Regular tiroid skrining: FT4, TSH
5. Monitoring hipertensi
6. Oftalmologi: strabismus
7. THT: otitisrekuren, audiologi
8. Orthopedi: skoliosis
9. Evaluasi kognitif

5. Kriteria Diagnosis Manifestasi klinis (fenotip) dan ditunjang pemeriksaan karyo typing

6. Diagnosis pemeriksaan karyo typing 45,X ; 46,X,i(Xq) ; 46,X,r(X) ; 46,XXq2 ; 46,XXp2 ; 47,XXX ; 46,X,t(X;15)

7. Diagnosis Banding Sindroma Noonan

8. Terapi TERAPI MEDIKAMENTOSA


1. Terapi hormone pertumbuhan: 0,05mg/kg/hari
2. Oksandrolone (0,0625mg/kg/hari) jika terapi hormone pertumbuhan dimulainya terlambat
3. Induksi pubertas dengan estrogen usia lebih kurang 13 tahun. Pengaturan siklus withdrawal bleeding
dengan estrogen dan progesteron
TERAPI NON MEDIKAMENTOSA
1. Konseling psikologis
2. Pengaturan diet
3. Peer group support

9. Edukasi 1. Tujuan pengobatan :mencapa itingg badan optimal sesuai usia,


2. Memasuki pubertas optimal
3. Evaluasi psikoterapi, masalah visuospasia l dan kognitif.
4. Pilihan reproduksi

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 25


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TURNER SYNDROME
10. Prognosis 1. Gejala fisik: tidak berbahaya
2. Kematian biasanya karena kelainan jantung
3. Sebagian besar infertile

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. PenelaahKritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP , dr, SpA(K)

14. IndikatorMedis FT4, TSH, BUN, kreatinin. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari.

15. Kepustakaan 1. Nelly E Kirk, Fechner PY, Rosenfeld RG. Turner Syndrome. Dalam Pediatric Endocrinology 5th ed. Vol2.
FimaLifshift,ed. New York. 2007: 305-19.
2. Saenger P. Turner Syndrome. Chapter 15. Dalam : Pediatric Endocrinology, Third Edition. Philadelphia.
2008.610-52.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 26


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GRAVES DISEASE
1. Pengertian (Definisi) Kelainan imunogenetik yang memiliki karakteristik klinis yaitu tiromegali, hipertiroidism dan oph thalmopati
infiltrative

2. Anamnesis Sulit tidur, mudah lelah saat aktivitas, cemas, dada berdebar, peningkatan nafsu makan, kehilangan berat
badan, tidak tahan udara panas,peningkatan frekuensi buang air besar. Riwayat keluarga (+) pada 60% kasus

3. PemeriksaanFisik Struma difus, takikardi, wide pulse pressure, proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal

4. PemeriksaanPenunjang FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutamaTSH receptor antibodies / TRAbs), ambil anyodium radioaktif

5. Kriteria Diagnosis Struma difus, FT 4 meningkat, TSH menurun, TRAbs (+)

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

7. Diagnosis Banding Adenoma tiroid, , Toxic multinodular goiter, sindroma McCune – Albright, tumor pituitari

8. Terapi ObatAntitiroid

Namaobat Dosis/hari Pemberian

Propiltiourasil 5-10 mg/kg Dalam 3 dosis

Metimazol 0.25-1.0 mg/kg Dalam 1 atau 2 dosis

Propanolol 0.5-2.0 mg/kg Dalam 3 dosis

Yodiumradioaktif
Indikasi : pasien Graves relaps dengan pengobatan anti tiroid jangka lama
: pasien dengan penyakit tiro kardiak berat
: pasien dengan multi nodulartoksik
: pasien yang hipersensitif terhadap obatan titiroid
Pembedahan
Indikasi : struma yang sangat besar dan resisten terhadap radio aktif
: ibu hamil dengan struma nodular yang alergi obatan titiroid
: pasien yang alergi obatan titiroid dan tidak ingin diterapi dengan Yodium radioaktif

9. Edukasi Kepatuhan minum obat

10. Prognosis Remisi sebesar 25% setiap 2 tahun pengobatan

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 27


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GRAVES DISEASE
14. Indikator Medis FT 4 , TSH. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 4 hari.

15. Kepustakaan 1. Susanto R, Julia M, Hakimi. Gangguan Kelenjar Tiroid. Dalam: Batubara J, Tridjaja B, Pulungan A,
penyunting. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Edisi 1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI 2010; 205-47.
2. Brown RS. The Thyroid. Dalam: Charles C, Clayton P, Brown R, penyunting. Brook’s Clinical Pediatric
Endocrinology. 6th edition. Boston: A John Wiley & Sons, Ltd., Publication 2009;250-82.
3. Dallas J, Foley T. Hyperthyroidism. Dalam: Lifshitz F, penyunting. Pediatric Endocrinology 5th edition
Volume 2Growth, Adrenal, Sexual, Thyroid, Calcium, and Fluid Balance Disorders. New York: Informa
Healthcare USA, Inc. 2007; 415-42.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 28


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HASHIMOTO’S TYROIDITIS
1. Pengertian (Definisi) Penyaki tautoimun yang spesifik menyerang kelenjar tiroid

2. Anamnesis Usia > 6 tahun, pembesaran kelenjar tiroid, rasa tekanan di leher / kesulitan menelan, anak pendek dan gemuk
(disbanding teman sebaya), tidak tahan dingin, konstipasi, prestasi sekolah terganggu.

3. Pemeriksaan Fisik strumadifus, letargi. Retardasi pertumbuhan, kulit kering

Thyroid anti peroxidase antibodies (TPOAbs), Thyrotropin receptor-blocking antibodies (TRBAbs), FT 4 , TSH,
USG, skintigrafi, biopsy jarum halus bila antibody anti tiroid negatif
4. Pemeriksaan
Penunjang
5. Kriteria Diagnosis TPOAbs (+) atauTRBAbs (+).FT 4 ↓, TSH ↑

6. Diagnosis Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

7. Diagnosis Banding GAKI (Gangguan Akibat Kekurangan Yodium)

8. Terapi Levotiroksin (L-T 4 )100 μg/m2 luas permukaan tubuh.

9. Edukasi 1. Kepatuhan minum obat


2. Dapat terjadi krisis tiroid yang menyebabkan kematian (gelisah, lekas marah, berkeringat banyak,
hiperaktivitas → delirium, koma).

10. Prognosis Prognosis baik bila terapi ade kuat. Konsekuensi paling berat adalah retardasi pertumbuhan

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis FT 4 , TSH. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 4 hari.

15. Kepustakaan 1. Susanto R, Julia M, Hakimi. Gangguan Kelenjar Tiroid. Dalam: Batubara J, Tridjaja B, Pulungan A,
penyunting. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Edisi 1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI 2010; 205-47.
2. Brown RS. The Thyroid. Dalam: Charles C, Clayton P, Brown R, penyunting. Brook’s Clinical Pediatric
Endocrinology. Edisi 6. Boston: A John Wiley & Sons, Ltd., Publication 2009; 250-82.
3. Fisher D, grueters A. Thyroid Disorders in Childhood and Adolescence. Dalam: Sperling M, penyunting.
Pediatric endocrinology, 3rd edition. Philadelphia: Elsevier Inc. 2008; 227-53.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 29


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DEFISIENSI HORMON PERTUMBUHAN


1. Pengertian (Definisi) Pada Growth Hormone stimulation test didapatkan hasil yang rendah

2. Anamnesis - Perawakan pendek disbanding anak sebaya,


- Tidak ada riwayat pubertas/ menstruasi orang tua tidak terlambat

3. PemeriksaanFisik - Perawakan pendek

4. Pemeriksaan Penunjang - Stimulasi hormone pertumbuhan dengan insulin/ clonidin


- IGF-1
- bone age

5. Kriteria Diagnosis - Tinggi badan di bawah persentil 3 atau -2 SD


- Kecepatan tumbuh di bawah P25
- Usiatulang terlambat > 2 tahun
- Kadar GH < 10 ng/ml pada 2 jenis uji provokasi
- IGF-1 rendah
- Tidak ada kelainan dismorfik tulang atau sindroma tertentu

6. Diagnosis Berdasarkan pemeriksaan fisik dan kadar hormone pertumbuhan

7. Diagnosis Banding Perawakan pendek familial, constitutional delay of growth and puberty, hipotiroid

8. Terapi Hormon pertumbuhan

9. Edukasi - Terapi secara teratur


- Efek samping terapi

10. Prognosis Tergantung etiologi

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Nur Rochmah,dr,SpA


b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)
c. A Yuniari Heryana, dr, SpA
d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis Pertumbuhan, IGF 1. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari.

15. Kepustakaan - Rosen bloom AL, Connor EL. Hypopituitarism and Other Disorders of the Growth Hormone – Insulin Like
Growth Factor 1 Axis. In Pediatric Endocrinology 5th ed. Vol 2. Hal 65-90.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 30


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIARE BERKEPANJANGAN

1. Pengertian (Definisi) Diare adalah keluarnya tinja cair lebih dari tiga kali/24 jam.
Diare berkepanjangan adalah diare akut yang berlangsung lebih dari 7 hari
Diare kronik adalah diare dengan atau tanpa disertai darah yang berlangsung ≥ 14 hari bukan disebabkan oleh
infeksi

2. Anamnesis Onset, frekuensi, kuantitas dan karakter diare (cair, adanya lendir dan atau darah) dan muntah (adanya darah,
bilious).
Panas
Kembung
Adanya dehidrasi : mata cowong, air mata kering, buang air kecil berkurang, sesak, kejang, dan gangguan
kesadaran
Adanya pemyakit penyerta lain
Riwayat penyakit dan pengobatan sebelumnya
Intake
Adanya intoleransi laktosa yang ditandai dengan diare cair, kembung, iritasi pada pantat

3. Pemeriksaan Fisik Pengukuran berat badan


Kesadaran
Tanda vital
Mata cowong
Adanya air mata
Turgor kulit
Bising usus
Extremitias (perfusi, capillary refill time)

Derajat dehidrasi ditentukan dengan kriteria WHO :


Dehidrasi berat : Minimal dua gejala: Letargi/ penurunan kesadaran, mata cowong, malas minum ataupun turgor
kulit sangat menurun (≥2 detik)
Dehidrasi ringan-sedang : Minimal dua gejala, atau satu gejala dehidrasi berat dan satu gejala: Anak gelisah /
iritabel, Mata cowong, Anak tampak haus / ingin minum banyak ataupun Turgor kulit menurun
Tidak dehidrasi apabila tidak cukup gejala untuk klasifikasi dehidrasi berat atau ringan-sedang

4. Pemeriksaan Analisa feses


Penunjang Test malabsorbsi: clini test,floating test
Darah lengkap
Kultur feses, Kultur urine.Pemeriksaan serum elektrolit, pemeriksaan gas darah tidak rutin dilakukan.

5. Kriteria Diagnosis Gejala Klinis


Derajat dehidrasi
Komplikasi (apabila terjadi)

6. Diagnosis Diare berkepanjangan

osis Banding Apendisitis akut


Intussusepsi
Infeksi saluran kemih

Resusitasi cairan dan elektrolit bila ada gangguan sesuai derajat dehidrasi
Identifikasi Penyebab diare
Zinc selama 10-14 hari dengan dosis 10mg/hari (untuk anak di bawah 6 bulan) dan 20mg/hari (untuk anak di atas
6 bulan).
Antibiotika diberikan pada kasus tertentu
Vitamin A 100.000 IU IM (untuk anak di atas 1 tahun); 50.000 IU (untuk anak di bawah 1 Tahun).
Probiotik : 1 kapsul/1 bungkus per hari.
Penatalaksanaan sesuai penyebab
Obat-obat antidiare tidak dianjurkan.
Pengelolaan diit yang rasional

9. Edukasi Menjaga higiene dan sanitasi


Tanda-tanda dehidrasi
Tetap memberikan ASI
Diet sesuai etiologi

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 31


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIARE BERKEPANJANGAN

10. Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis Prof. Dr. Subijanto MS, dr, SpA(K)


Dr. Reza Ranuh, dr, SpA(K)
Alpha Fardah Athiyyah, dr, SpA(K)
Andy Darma, dr, SpA

14. Indikator Medis 80% penderita akan sembuh dalam waktu 14 hari
Tidak dehidrasi
Diare berkurang

15. Kepustakaan WHO. Pocket book of Hospital care for children. 2005
UKK Gastrohepatologi IDAI. Modul Diare. 2010
UKK Gastrohepatologi. Buku Ajar Gastrohepatologi 2010
Suparto, P. Studi mengenai Gastroenteritis Akuta Dengan Dehidrasi Pada Anak Melalui Pendekatan Epidemiologi
Klinik Desertasi, 1987.
Larry K.Pickering and John D.Snyder. Gastroenteritis. In: Nelson. Texbook of Pediatrics. Saunders, Philadelphia,
Edisi 17 2004; p.1272-1276.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 32


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIARE AKUT DEHIDRASI BERAT

1. Pengertian (Definisi) Diare adalah keluarnya tinja cair lebih dari tiga kali/24 jam.
Diare akut: Diare yang berlangsung paling lama 14 hari. Diare berdarah adalah episode diare akut dengan darah
dalam tinja
Dehidrasi berat: dehidrasi >10% untuk bayi dan >9% untuk anak dan menunjukkan tanda gangguan alat vital tubuh
(somnolen, koma, Kussmaul, gangguan dinamik sirkulasi) dan memerlukan pemberian cairan-elektrolit parenteral.

2. Anamnesis Onset, frekuensi, kuantitas dan karakter diare (cair, adanya lendir dan atau darah) dan muntah (adanya darah,
bilious).
• Panas
• Kembung
Adanya dehidrasi : mata cowong, air mata kering, buang air kecil berkurang, sesak, kejang, dan gangguan
kesadaran
• Adanya penyakit penyerta lain
• Riwayat penyakit dan pengobatan sebelumnya
• Intake
Adanya intoleransi laktosa yang ditandai dengan diare cair, kembung, iritasi pada pantat

3. Pemeriksaan Fisik • Pengukuran berat badan


• Kesadaran
• Tanda vital
• Mata cowong
• Adanya air mata
• Turgor kulit
• Bising usus
• Extremitias (perfusi, capillary refill time)

Derajat dehidrasi ditentukan dengan kriteria WHO :


Dehidrasi berat : Minimal dua gejala: Letargi/ penurunan kesadaran, mata cowong, malas minum
ataupun turgor kulit sangat menurun (≥2 detik)
Dehidrasi ringan-sedang : Minimal dua gejala, atau satu gejala dehidrasi berat dan satu gejala: Anak
gelisah / iritabel, Mata cowong, Anak tampak haus / ingin minum banyak ataupun Turgor kulit menurun
Tidak dehidrasi apabila tidak cukup gejala untuk klasifikasi dehidrasi berat atau ringan-sedang

4. Pemeriksaan Penunjang Analisa feses, urine


Darah lengkap, serum elektrolit, fungsi ginjal, analisa gas darah
Kultur feses,

5. Kriteria Diagnosis Gejala Klinis


Derajat dehidrasi
Komplikasi (apabila terjadi)

6. Diagnosis Diare akut Dehidrasi berat

7. Diagnosis Banding Apendisitis akut


Intussusepsi
Infeksi saluran kemih

8. Terapi Rehidrasi : beri 100 ml/kg cairan Ringer Laktat / Ringer Asetat (atau bila tidak tersedia, dapat diberikan NaCl
0.9%) yang dibagi sebagai berikut
Usia <12 bulan : 30 ml/kg dalam 1 jam dilanjutkan 70 ml/kg dalam 5 jam berikutnya
Usia ≥12 bulan : 30 ml/kg dalam 30 menit dilanjutkan 70 ml/kg dalam 2 ½ jam berikutnya
Dapat diulang jika denyut nadi masih sangat lemah / tidak teraba
Periksa kembali anak setiap 15-30 menit. Jika status hidrasi belum membaik, beri tetesan intravena lebih cepat.
Juga beri oralit (5 ml/kg/jam) segera setelah anak mau minum ; biasanya setelah 3-4jam (bayi) atau 1-2 jam
(anak).
Makanan tetap diberikan, ASI maupun formula diteruskan.
Zinc selama 10-14 hari dengan dosis 10mg/hari (untuk anak di bawah 6
bulan) dan 20mg/hari (untuk anak di atas 6 bulan).
Antibiotika diberikan pada kasus tertentu
Vitamin A 100.000 IU IM (untuk anak di atas 1 tahun); 50.000 IU (untuk anak di bawah 1 Tahun).
Probiotik : 1 kapsul/1 bungkus per hari.
Pengobatan problem penyerta (gangguan elektrolit, keseimbangan asam basa)
Obat-obat antidiare tidak dianjurkan.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 33


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIARE AKUT DEHIDRASI BERAT

9. Edukasi Menjaga higiene dan sanitasi


Tanda-tanda dehidrasi
Tetap memberikan ASI

10. Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis Prof. Dr. Subijanto MS, dr, SpA(K)


Dr. Reza Ranuh, dr, SpA(K)
Alpha Fardah Athiyyah, dr, SpA(K)
Andy Darma, dr, SpA

14. Indikator Medis 80% penderita akan sembuh dalam waktu 7 hari
Tidak dehidrasi
Diare berkurang

15. Kepustakaan WHO. Pocket book of Hospital care for children. 2005
UKK Gastrohepatologi IDAI. Modul Diare. 2010
UKK Gastrohepatologi. Buku Ajar Gastrohepatologi 2010
Suparto, P. Studi mengenai Gastroenteritis Akuta Dengan Dehidrasi Pada Anak Melalui Pendekatan Epidemiologi
Klinik Desertasi, 1987.
Larry K.Pickering and John D.Snyder. Gastroenteritis. In: Nelson. Texbook of Pediatrics. Saunders, Philadelphia,
Edisi 17 2004; p.1272-1276.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 34


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIARE KRONIK

1. Pengertian (Definisi) Diare Kronik adalah keluarnya tinja cair lebih dari tiga kali/24 jam dengan atau tanpa disertai darah yang
berlangsung ≥ 14 hari

2. Anamnesis - Onset, frekuensi, kuantitas dan karakter diare (cair, adanya lendir dan atau darah) dan muntah
(adanya darah, bilious).
- Panas
- Kembung
- Adanya dehidrasi : mata cowong, air mata kering, buang air kecil berkurang, sesak, kejang, dan
gangguan kesadaran
- Adanya pemyakit penyerta lain
- Riwayat penyakit dan pengobatan sebelumnya
- Intake
- Adanya intoleransi laktosa yang ditandai dengan diare cair, kembung, iritasi pada pantat

3. Pemeriksaan Fisik - Pengukuran berat badan


- Kesadaran
- Tanda vital
- Derajat dehidrasi
- Bising usus
- Pemeriksaan anorectal
- Extremitias (perfusi, capillary refill time)
- Ada gagal tumbuh
- Ada malnutrisi
- Gejala lain yang menyertai

4. Pemeriksaan Penunjang 1. Analisa feses, urine


2. Darah lengkap
3. Kultur feses, Kultur urin
4. Pemeriksaan serum elektrolit, pemeriksaan gas darah tidak rutin dilakukan.
5. Uji malabsorbsi : Clini test, Floating test
6. Biopsi usus
7. BOF

5. Kriteria Diagnosis 1. Gejala Klinis


2. Derajat dehidrasi
3. Komplikasi : sepsis , malnutrisi, gangguan tumbuh kembang

6. Diagnosis Diare Kronik

7. Diagnosis Banding Apendisitis akut


Intussusepsi
Infeksi saluran kemih

8. Terapi 1. Koreksi gangguan cairan dan elektrolit bila ada


2. Makanan tetap diberikan, ASI maupun formula diteruskan.
3. zinc selama 10-14 hari dengan dosis 10mg/hari (untuk anak di bawah 6 bulan) dan 20mg/hari (untuk
anak di atas 6 bulan).
4. Antibiotika diberikan pada kasus tertentu
5. Vitamin A 100.000 IU IM (untuk anak di atas 1 tahun); 50.000 IU (untuk anak di bawah 1 Tahun).
6. Probiotik : 1 kapsul/1 bungkus per hari.
7. Pengobatan problem penyerta.
8. Obat-obat antidiare tidak dianjurkan.
9. Dietetik :
• Dalam keadaan berat mungkin diperlukan parenteral nutrisi
• Enteral continous drip feeding memberikan hasil baik dengan formula khusus (low lactose)
• Dalam keadaan malabsorbsi berat , serta alergi protein susu sapi dapat diberikan elemental atau semi
elemental formula

9. Edukasi 1. Menjaga higiene dan sanitasi


2. Tanda-tanda dehidrasi
3. Tetap memberikan ASI

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 35


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIARE KRONIK

10. Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Prof. Dr. Subijanto MS, dr, SpA(K)


b. Dr. Reza Ranuh, dr, SpA(K)
c. Alpha Fardah Athiyyah, dr, SpA(K)
d. Andy Darma, dr, SpA

14. Indikator Medis Tidak dehidrasi


Diare berkurang
Tidak malnutrisi
Tidak gagal tumbuh

15. Kepustakaan 1. WHO. Pocket book of Hospital care for children. 2005
2. UKK Gastrohepatologi IDAI. Modul Diare. 2010
3. UKK Gastrohepatologi. Buku Ajar Gastrohepatologi 2010
4. Larry K.Pickering and John D.Snyder. Gastroenteritis. In: Nelson. Texbook of Pediatrics. Saunders,
Philadelphia, Edisi 17 2004; p.1272-1276.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 36


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENYAKIT REFLUKS GASTROESOFAGUS

1. Pengertian (Definisi) Refluks gastroesofagus (RGE) adalah aliran balik isi lambung (berupa air liur, makanan/minumam, cairan
lambung, cairan pankreas, cairan empedu) ke dalam esofagus tanpa adanya usaha.
- Fisiologis : regurgitasi setelah minum/makan dengan waktu yang singkat, tidak ada keluhan lainnya.
- Patologis : regurgitasi berulang dengan waktu yang lebih lama, terjadi siang/malam, tidak bergantung
minum/makan, dapat disertai keluhan radang esofagus.

2. Anamnesis - Keluhan regurgitasi, dapat disertai darah


- Nyeri dada atau rasa terbakar
- Batuk, sesak
- Suara serak
- Anemia (pucat)
- Muntah darah/BAB darah
- Kesulitan menelan
- Gelisah
- Penurunan berat badan, kenaikan berat badan yang tidak optimal
- Pada bayi : rewel saat minum, menolak minum, aspirasi berulang

3. Pemeriksaan Fisik - Pengukuran berat badan


- Kesadaran
- Tanda vital
- Anemia
- Sesak (stridor, wheezing)

4. Pemeriksaan Penunjang 1. Darah lengkap


2. Pemantauan pH esofagus
3. Endoskopi
4. Biopsi jaringan esofagus
5. Barium meal : mendeteksi kelainan anatomi saluran cerna atas

5. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesa


2. Gejala Klinis
3. Endoskopi
4. Biopsi

6. Diagnosis Penyakit refluks gastroesofageal

7. Diagnosis Banding Akalasia


Gastroparesis
Gastroenteritis
Ulkus peptik
Esophagitis/gastroenteritis eosinofilik
Alergi makanan
Pankreatitis
Appendisitis

8. Terapi 1. RGE fisiologis :


- Yakinkan orangtua bahwa regurgitasi adalah fisiologis
- ASI diteruskan
- Jika frekuensi berlebih (>4 kali sehari) dan bayi sudah mendapat susu formula, dapat diberikan
thickening milk modifikasi
- Posisi bayi setelah minum, terlentang dengan sudut 45-60 derajat antara pinggang dengan tempat tidur
- Prokinetik (cisaprid) 0,2 mg/kg/kali, 3 kali sehari, bila tatalaksana di atas tidak memberikan respon
2. RGE patologis (terbukti penyakit RGE) :
- H2 antagonis (ranitidin) 2 mg/kg/BB/hari, 2 kali sehari, atau
- Proton pump inhibitor (PPI), omeprazole 1-2 mg/kgBB/hari, sekali sehari
- Diberikan selama 1-2 bulan bergantungh respon klinis
- Bedah dilakukan bila tidak respon terapi atau RGE yang mengancam jiwa

9. Edukasi 1. Tanda-tanda kegawatan


2. Gangguan susunan saraf pusat
3. Tetap memberikan ASI

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 37


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENYAKIT REFLUKS GASTROESOFAGUS

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam


Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Prof. Dr. Subijanto MS, dr, SpA(K)


b. Dr. Reza Ranuh, dr, SpA(K)
c. Alpha Fardah Athiyyah, dr, SpA(K)
d. Andy Darma, dr, SpA

14. Indikator Medis Tatalaksana dengan H2 antagonis atau PPI membaik dalam 2 minggu

15. Kepustakaan 1. IDAI. Pedoman pelayanan medis. 2011


2. GRAMIK FK UNAIR. Sindroma gangguan motilitas saluran cerna. 2004
3. Sulaiman B. Gastroesophageal reflux disease (GERD) in children : from infancy to adolescence. Journal of
Medical sciences, 2011
4. Yvan Vandenplas, Colin D. Rudolph, at all. Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines:
Joint Recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and
Nutrition (NASPGHAN) and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition
(ESPGHAN). Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2009

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 38


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

1. Pengertian (Definisi) Penyakit Hirschprung adalah penyakit yang ditandai dengan tidak adanya sel ganglion di dalam pleksus
mienterikus dan submukosa. Panjang segmen aganglionik bervariasi mulai dari segmen yang pendek yang
hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus kecil.

2. Anamnesis Pada bayi:


- Mekonium >48 jam
- Distensi abdominal setelah hari kedua
- Muntah
- Minum berkurang
Pada anak:
- Pada anak ditandai dengan distensi perut
- Gagal tumbuh
- Muntah
- Diare intermiten
- Konstipasi disusul dengan diare yang eksplosif
- enterokolitis

3. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan rektal


- Saluran anal dan ampula rekti yang kecil
- Biopsi Rektal

4. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan radiologis


- Foto polos abdomen: usus mengalami distensi, sedikit udara di rektum
- Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi;
Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi;
Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi
- Colon in loop: tampak zona transisi

5. Kriteria Diagnosis 1. Gejala Klinis


2. Pemeriksaan radiologis
3. Komplikasi (apabila terjadi)

6. Diagnosis Penyakit Hirschprung

7. Diagnosis Banding Konstipasi idiopatik

8. Terapi 1. Penanganan umum:


- Stabilisasi Penderita
- Antibiotik bila terjadi enterokolitis
- Evakuasi kolon dengan enema
2. Penanganan khusus:
- Kolostomi
- Dilanjutkan bedah definitif

9. Edukasi 1. Menjaga higiene dan sanitasi


2. Tetap memberikan ASI

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam


Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Prof. Dr. Subijanto MS, dr, SpA(K)


b. Dr. Reza Ranuh, dr, SpA(K)
c. Alpha Fardah Athiyyah, dr, SpA(K)
d. Andy Darma, dr, SpA

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 39


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

14. Indikator Medis - Secara umum prognosisnya baik


- 90% pasien mendapat tindakan pembedahan dan sembuh
- 10% pasien bermasalah dengan saluran cerna sehingga harus dilakukan kolostomi permanen.
- Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%.

15. Kepustakaan 1. Imseis, E. And C.E. Gariepy (2004). Hirschprung’s disease. Pediatric Gastrointestinal Disease. Walker.,
Goulet., Kleinman.et al.Ontario, BC Decker Inc.1 : 1031-1043
2. O;Neill.(2004).”Hirscphrung’s Disease”, 2006, from www.APSA Resources for parents Hirschprung’s Disease
Pt_1.htm.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 40


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PERDARAHAN GASTROINTESTINAL PADA ANAK

1. Pengertian (Definisi) Perdarahan gastrointestinal dapat terjadi dimana saja pada traktus digestivus dari mulut sampai dengan anus.
Darah dapat terlihat pada tinja atau muntahan atau dapat saja perdarahan tersembunyi yang hanya dapat dilihat
dengan pemeriksaan laboratorium.

Perdarahan Gastrointestinal dibagi menjadi:


1. Perdarahan gastrointestinal atas ialah perdarahan yang terjadi pada saluran cerna bagian proksimal dari
ligamentum Treitz
2. Perdarahan gastrointestinal bawah ialah perdarahan yang terjadi pada saluran cerna dibawah ligamentum
Treitz

2. Anamnesis • Konfirmasi darah yang keluar benar- benar keluar dari traktus digestivus
• Jumlah darah yang keluar dan karakteristiknya
• Anak tampak sakit akut atau kronis
• Apakah perdarahan masih berlangsung
• Riwayat pemberian obat (antikoagulan, aspirin,dll)
• Riwayat penyakit terdahulu (epitaksis, penyakit hati, perdarahan)
• Riwayat muntah hebat kemudian disusul muntah darah

3. Pemeriksaan Fisik • Kesadaran dan tanda vital


• Tanda-tanda syok
• Peningkatan nadi 20/menit atau penurunan tekanan darah sistolik 10 mmHg saat dari duduk akan
berdiri merupakan tanda terjadi perdarahan yang cukup signifikan
• Tanda-tanda hipertensi portal, obstruksi intestinal, koagulopati, epistaksis, fisura ani dan hemoroid
• Pemeriksaan colok dubur

4. Pemeriksaan Penunjang • Apt test untuk membedakan darah bayi dan darah ibu
• Foto polos abdomen
• Esofagogastrodudodenoskopi
• Sigmoidoskopi dan kolonoskopi
• Biopsi
• Meckel scan

5. Kriteria Diagnosis 1. Gejala Klinis


2. Derajat perdarahan
3. Komplikasi (apabila terjadi)

6. Diagnosis Perdarahan gastrointestinal atas atau bawah

7. Diagnosis Banding Hipertensi Portal


Tifus Abdominalis
Megakolon toksik
Tumor colon
NEC

8. Terapi 1. Resusitasi cairan


2. Kumbah lambung dengan menggunakan normal saline
3. Perdarahan dari pembuluh darah (varises, kelainan vaskuler) yang persisten:
• Vasopresin 20 unit/1,73m2 selama 20 menit atau ocreotide 25-30 µg/m2/jam, keduanya dapat
diberikan selama 24 jam apabila diperlukan
• Pemasangan Sengstaken-Blakemore tube
• Skleroterapi
• Konsul bedah anak
4. Perdarahan akibat ulkus : antasida, dekompresi gaster, elektrokauter, injeksi epinefrin lokal,
pembedahan darurat.

9. Edukasi 1. Tanda-tanda syok


2. Tanda-tanda perdarahan

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam


Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam

11. Tingkat Evidens IV

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 41


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PERDARAHAN GASTROINTESTINAL PADA ANAK

12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis a. Prof. Dr. Subijanto MS, dr, SpA(K)


b. Dr. Reza Ranuh, dr, SpA(K)
c. Alpha Fardah Athiyyah, dr, SpA(K)
d. Andy Darma, dr, SpA

14. Indikator Medis Tidak anemia


Perdarahan berhenti

15. Kepustakaan 1. Suraatmaja, S. Kapita selekta Gastroenterologi Anak. 2010


2. UKK Gastrohepatologi. Buku Ajar Gastrohepatologi 2011

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 42


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

ANEMIA DEFISIENSI BESI


1. Pengertian (Definisi) Anemia yang disebabkan karena kekurangan zat besi untuk sintesis hemoglobin.
2. Anamnesis • kebutuhan besi meningkat (masa pertumbuhan yang cepat, menstruasi, infeksi kronis)
• kekurangan besi yang diserap (pola makan dan jenis makanan yang dikonsumsi sehari-hari)
• menderita perdarahan saluran cerna (tukak lambung, penyakit Crohn, colitis ulserativa)
• pucat, lemah, lesu, gejala pika, penurunan nafsu makan
• mengalami gangguan perilaku dan prestasi belajar
3. Pemeriksaan Fisik • anemia tanpa disertai ikterus, organomegali dan limfadenopati
• stomatitis angularis, atrofi papil lidah, koilonikia
• takikardi, murmur sistolik dengan atau tanpa pembesaran jantung
• gangguan pertumbuhan
• bila Hb <5 g/dL ditemukan gejala iritabel dan anoreksia
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• Hemoglobin, Hematokrit dan Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC) menurun, RDW meningkat
• hapusan darah tepi: hipokromik mikrositik
• kadar besi serum (SI) menurun dan TIBC meningkat, saturasi besi menurun
• kadar feritin menurun
5. Diagnosis ANEMIA DEFISIENSI BESI
6. Diagnosis Banding • Thalassemia (khususnya Thalassemia minor)
 HbA 2 meningkat
 feritin serum dan timbunan Fe tidak turun
• anemia karena infeksi menahun
 pada umumnya anemia normokromik normositik, kadang-kadang terjadi anemia hipokromik
mikrositik
 feritin serum dan timbunan Fe tidak turun
 kadar SI menurun dan TIBC menurun atau normal
• keracunan timah hitam (Pb)
 terdapat gejala lain keracunan Pb
• Anemia sideroblastik
 terdapat ring sideroblastik pada pemeriksaan sumsum tulang
7. Pemeriksaan • Hemoglobin, Hematokrit dan Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC), RDW
Penunjang • hapusan darah tepi
• kadar besi serum (SI) dan TIBC, saturasi besi
• kadar feritin
8. Terapi 1. MEDIKAMENTOSA
Pemberian preparat besi (ferro sulphate/ferro fumarate/ferro gluconate) dosis 4-6 mg besi
elemental/kgBB/hari dibagi 3 dosis, diberikan di antara waktu makan. Preparat besi ini diberikan
sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobin normal. Ascorbic acid 100 mg/15 mg besi elemental (untuk
meningkatkan absorbsi besi).
2. BEDAH
Untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah seperti perdarahan karena diverticulum Meckel.
3. SUPORTIF
Makanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yang bersumber dari hewani
(limpa, hati, daging) dan nabati (bayam, kacang-kacangan)
4. Lain-lain (rujukan sub spesialis, rujukan spesialisasi lainnya)
Ke sub bagian terkait dengan etiologi dan komplikasi (Gizi, Infeksi, Respirologi, Gastro-Hepatologi,
Kardiologi)

9. Edukasi 1. Terapi
 periksa kadar retikulosit setiap 2 minggu dan hemoglobin setiap 4 minggu
 kepatuhan orang tua dalam memberikan obat
 gejala sampingan pemberian zat besi yang bisa berupa gejala gangguan gastro-intestinal
misalnya konstipasi, diare, rasa terbakar di ulu hati, nyeri abdomen dan mual, gejala lain
dapat berupa pewarnaan gigi yang bersifat sementara.
2. Tumbuh kembang
 penimbangan berat badan setiap bulan
 perubahan tingkah laku
 daya konsentrasi dan kemampuan belajar anak usia sekolah, konsultasi ahli psikologi
 aktivitas motorik
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 43


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

ANEMIA DEFISIENSI BESI


4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Pemberian preparat besi selama 2-3 bulan dan respon pemberian preparat besi dievaluasi dengan peningkatan
kadar retikulosit setiap 2 minggu dan hemoglobin setiap 4 minggu.
15. Kepustakaan 1. Hilmann RS, Ault KA. Iron Deficiency Anemia. Hematology in Clinical Practice. A Guide to Diagnosis and
Management. New York; Mc Graw Hill, 1995: 72-85.
2. Lanzkowsky P. Iron Deficiency Anemia. Pediatric Hematology and Oncology. 2nd ed. New York; Churchill
Livingstone Inc, 1995: 35-50.
3. Nathan DG, Oski FA. Iron Deficiency Anemia. Hematology of Infancy and Childhood. 1st ed. Philadelphia;
Saunders, 1974: 103-25.
4. Recht M, Pearson HA. Iron Deficiency Anemia. In: Mc Millan JA, De Angelis CD, Feigin RD, Warshaw JB,
penyunting. Oski’s Pediatrics: Principles and Practice. 3rd ed. Philadelphia; Lippincott William & Wilkins,
1999: 1447-8.
5. Anemia Defisiensi Besi. Dalam: Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2010: 10-3.
6. Suplementasi Besi pada Bayi dan Anak. Dalam: Rekomendasi Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2011: 1-6.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 44


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

THALASSEMIA
1. Pengertian (Definisi) Suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh
kekurangan sintesis rantai polipeptida yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin.
2. Anamnesis • pucat
• gangguan nafsu makan
• gangguan tumbuh kembang
• perut membesar
3. Pemeriksaan Fisik • anemia
• bentuk muka mongoloid (facies Cooley)
• dapat ditemukan ikterus
• gangguan pertumbuhan
• splenomegali dan hepatomegali yang menyebabkan perut membesar
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• darah tepi
 Hb rendah dapat mencapai 2-3 g%
 gambaran morfologi eritrosit mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan
makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan
sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
 Retikulosit meningkat
• pemeriksaan khusus
 HbF meningkat: 20-90% Hb total
 Elektroforesis Hb: hemoglobinopati lain dan mengukur kadar HbF.
 pemeriksaan pedigree: kedua orang tua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan HbA 2
meningkat (>3,5% dari Hb total).
• pemeriksaan lain
 foto Ro tulang kepala: gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak
lurus pada korteks
 foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas
5. Diagnosis THALASSEMIA
6. Diagnosis Banding • anemia defisiensi besi
• anemia karena infeksi menahun
• anemia pada keracunan timah hitam (Pb)
• anemia sideroblastik
7. Pemeriksaan • hapusan darah tepi
Penunjang • pemeriksaan khusus
 Elektroforesis Hb
 pemeriksaan pedigree
• pemeriksaan lain
 foto Ro tulang kepala
 foto tulang pipih dan ujung tulang panjang
8. Terapi 1. MEDIKAMENTOSA
Pemberian iron chelating agent: diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 μg/l atau saturasi
transferin lebih 50% atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kgBB/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal
selama 5 hari berturut-turut setiap selesai transfusi darah.
Deferiprone, dosis 50-75 mg/kgBB/hari, 3x/hari peroral, setiap hari.
Deferasirox, dosis 20-30 mg/kgBB/hari, 1x/hari peroral, setiap hari.
Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian khelat besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.
Folic acid 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
2. BEDAH
Splenektomi dengan indikasi: Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan
peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya ruptur. Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan
kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (Packed Red Cell/PRC) melebihi 250 ml/kgBB
dalam satu tahun.
3. SUPORTIF
Transfusi darah:
Diberikan pada Hb «8 g/dL sampai kadar Hb 10-11 g/dL. Dengan keadaan ini akan memberikan supresi
sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan
dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC 10 ml/kgBB/hari.
4. Lain-lain (rujukan sub spesialis, rujukan spesialisasi lainnya)
tumbuh kembang, kardiologi, gizi, endokrinologi, radiologi, gigi
9. Edukasi 1. Terapi
 Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat absorbsi
besi meningkat dan transfusi darah berulang.
 Kepatuhan orang tua dalam memberikan obat.
 Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar bernafas. Bila hal ini
terjadi kelasi besi dihentikan.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 45


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

THALASSEMIA
2. Tumbuh kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, sehingga diperlukan perhatian dan
pemantauan tumbuh kembang penderita.
3. Gangguan jantung, hepar dan endokrin
Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal jantung), hepar
(gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes mellitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Kadar hemoglobin dipertahankan rata-rata 9,5 g/dL
15. Kepustakaan 1. Brozovic M, Henthorn J. Investigation of abnormal hemoglobins and thalassemia. In; Dacie JV, Lewis
SM, eds. Practical Hematology. 8th ed. Churchill Livingstone Edinburgh, 1995: 249.
2. Cappellini N, Cohen A, Eleftheriou A, Piga A, Porter J. Guidelines for the Clinical Management of
Thalassemia. Thalassemia International Federation, April 2000.
3. Eleftheriou A. Clinical Management of Thalassemia. In: Compliance to Iron Chelation Therapy with
Desferrosamine. Thalassemia International Federation 2000: 14-6.
4. Miller DR, Baehner RL, Mc Millan CW, Miller LP. Blood Disease of Infancy and Childhood. 5th ed. St.
Louis; Mosby Co, 1997: 619.
5. Nathan DB, Oski FA. Hematology of Infancy and Childhood. 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000:
979.
6. Wahidiyat I, Thalassemia dan Permasalahannya di Indonesia. Naskah lengkap Kongres Nasional Ilmu
Kesehatan Anak (KONIKA) Jakarta, 1999: 293-6.
7. Talasemia. Dalam: Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2010: 299-302.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 46


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT


1. Pengertian Suatu keganasan primer organ pembuat darah, sehingga sumsum tulang sebagai pembuat darah didominasi
(Definisi) oleh sel klon maligna limfositik dan terjadi penyebaran sel-sel ganas tersebut melalui darah ke semua organ
tubuh.
2. Anamnesis • pucat
• sering demam
• perdarahan
• berat badan turun
• anoreksia
• nyeri tulang
• pembesaran kelenjar getah bening dan perut
3. Pemeriksaan Fisik Gejala klinis bervariasi luas, dapat berupa:
• anemia dan tanda perdarahan: perdarahan kulit (ptekie, atraumatik ekimose), perdarahan gusi,
hematuria, perdarahan saluran cerna, dan perdarahan otak
• pembesaran kelenjar limfe general
• organomegali (hepatomegali, splenomegali, limfadenopati), massa di mediastinum
• pada jantung terjadi gejala akibat anemia
• infeksi: di mulut, saluran nafas atas/bawah, selulitis, sepsis
• leukemia sistem saraf pusat: nyeri kepala, muntah (tekanan intra kranial meningkat), perubahan
status mental, kelumpuhan saraf otak terutama saraf VI dan VII, kelainan neurologic fokal
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• anemia normositik normokromik
• pada hitung jenis terdapat limfositosis dan atau limfoblas. Jumlah limfoblas dapat mencapai 100%
• pemeriksaan darah lengkap: lekosit bisa menurun, normal, atau meningkat atau hiperlekositosis
(>100.000/mm3). Trombositopenia, uji tourniquet positif dan waktu perdarahan memanjang.
• retikulositopenia
• kepastian diagnostik: pungsi sumsum tulang. Terdapat pendesakan eritropoiesis, trombopoesis, dan
granulopoesis. Sumsum tulang didominasi oleh limfoblas. Dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan
immunophenotyping.
• rontgen foto toraks AP dan lateral untuk melihat infiltrasi mediastinal
• lumbal pungsi: untuk mengetahui ada infiltrasi ke cairan serebrospinal
5. Diagnosis LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT
6. Diagnosis Banding • Anemia aplastik
7. Pemeriksaan • pemeriksaan darah lengkap
Penunjang • hapusan darah tepi dan retikulosit
• pungsi sumsum tulang
• dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan immunophenotyping
• rontgen foto toraks AP dan lateral
• lumbal pungsi
8. Terapi 1. Protokol pengobatan
Protokol pengobatan menurut UKK Hemato-Onkologi ada 2 macam yaitu:
a. Protokol middle dose Metothrexate (Jakarta 1994) lihat lampiran
b. Protokol Nasional LLA 2006 lihat lampiran
2. Pengobatan suportif
Terapi suportif misalnya transfusi komponen darah, pemberian antibiotika, nutrisi, dan psikososial
9. Edukasi 1. Terapi
Komplikasi terapi adalah alopesia, depresi sumsum tulang, agranulositosis. Sepsis merupakan
komplikasi selama pengobatan sitostatik.
Pada pemberian kortikosteroid dapat terjadi perubahan perilaku, misalnya marah dan nafsu makan
yang berlebihan.
2. Tumbuh kembang
Pasien secepatnya masuk sekolah. Dalam jangka lama perlu diobservasi fungsi hormonal dan tumbuh
kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Remisi komplit dicapai setelah pengobatan selama 108-118 minggu.

15. Kepustakaan 1. Bagemann, Rastetter J. Atlas of Acute Leukemia. In: Clinical Hematology 3rd ed. Thieme, Stuttgart.
1986: 243-8.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 47


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT


2. Margolin JF, Robin KR, Steuber CP. Acute Lymphoblastic Leukemia in Principle and Practice of
Pediatric Oncology, 6th ed. Lipincott. 2011: 518-65.
3. Munker R and Sakhalkar V. Acute Lymphoblastic Leukemia in Modern Hematology, Biology and
Clinical Management, 2nd ed. Munker R, Hiller E, Glass J, Paqutte R edsd.en Press. 2007: 173-93.
4. Nathan DB, Oski FA. Hematology of Infancy and Childhood 2nd ed. Philadelphia: WB Saunders, 2000:
979.
5. Saha V and Chessells J. Childhood Lymphoblastic Leukemia in Evidence Based Pediatric Oncology,
2nd . Pinkerton Rshankar AG and Matthay K eds, Blackwell. 2007: 267-78.
6. Sandlund J, Harrison PL, Rivers G, Behm FG, Head D, Boyett J, Rubritz JE, et all. Persistence of
Lymphoblasts in Bone Marrow on Day 15 and Day 22 to 25 of Remission Induction Predicts a Dismal
Treatment Outcome in Children with Acute Lymphoblastic Leukemia. Blood, 2002: 100: 43-6.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 48


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN (PTI)


1. Pengertian Kelainan perdarahan pada anak usia 2-4 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi
(Definisi) akut, sembuh sendiri dalam 6 bulan dan jika PTI terjadi pada usia <1 tahun atau >10 tahun, kronis dan
dihubungkan dengan kelainan imunitas.
2. Anamnesis • riwayat infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna 1-3 minggu sebelumnya
• riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan
• riwayat pemberian obat-obatan misalnya heparin, sulphonamide, quinidine/quinine, aspirin
• riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi
3. Pemeriksaan Fisik • manifestasi perdarahan, tipe perdarahan termasuk perdarahan retina, derajat berat perdarahan
• perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening
• infeksi
• gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan tulang, kehilangan
pendengaran
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• manifestasi perdarahan
• trombositopenia
• dihubungkan dengan kelainan imunitas
5. Diagnosis PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN (PTI)
6. Diagnosis Banding • Anemia aplastik
• Leukemia
• Septikemia
• Penyakit imunologik
7. Pemeriksaan • morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit
Penunjang • Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit
• Trombosit, masa perdarahan
8. Terapi PTI AKUT
• bed rest (Masuk Rumah Sakit) dan roborantia
• kortikosteroid Prednison 2 mg/kgBB/hari peroral selama 7 hari, kemudian tapering of dalam
periode 7 hari.
PTI KRONIS
Kortikosteroid
Prednison 2 mg/kgBB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tapering of dalam periode 7 hari.
Pada perdarahan emergensi: Methylprednisolone 8-12 mg /kgBB/iv atau Dexamethasone 0,5-1,0 mg
/kgBB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.
Intravenous immunoglobulin (IVIG)
Dosis inisial 0,8 g/kgBB, 1x pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit
<30x109 /l pada hari ke 3 (72 jam setelah infus pertama).
Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kgBB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid
dan transfusi trombosit.
Pada PTI kronis: 0,4 g/kgBB/x, setiap 2-8 minggu.
Siklosporin
3-8 mg/kgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
Azatioprin
50-300 mg/m2 per os/hari selama 4 bulan

Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit
Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak. Dilakukan bersama
dengan transfusi trombosit dalam jumlah besar.
9. Edukasi Pemantauan tanda-tanda perdarahan
Pencegahan dan penanganan infeksi
10. Prognosis PTI AKUT
Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam

PTI KRONIS
Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis PTI akut sembuh sendiri dalam 6 bulan dan jika PTI terjadi lebih dari 6 bulan akan menjadi kronis dan
dihubungkan dengan kelainan imunitas.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 49


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

PURPURA TROMBOSITOPENIK IMUN (PTI)


15. Kepustakaan 1. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke 2. New York: Churchill
Livingstone; 1995: 202-3.
2. Lillyman JS. Disorders of Platellets. Thrombocytopenia and Thrombocytosis. Dalam: Lillyman JS,
Hann IM, penyunting. Paediatric Hematology. Edisi ke 1. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1992: 129-
68.
3. Beardsky DS. Platelet Abnormalities in Infancy and Childhood. Edisi ke 4. Philadelphia: Saunders;
1993: 1561-604.
4. Grabowski EF, Corrigan JJ. Hemostasis: General Considerations. Dalam: Miller DR, Baehner RL,
Miller LP, penyunting. Blood Diseases of Infancy and Childhood. Edisi ke 7. St. Louis: Mosby; 1995:
849-923.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 50


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

HEMOFILIA
1. Pengertian Penyakit kongenital herediter yang disebabkan karena gangguan sintesis faktor pembekuan darah.
(Definisi) Ada 3 jenis hemofilia:
Hemofilia A: defek faktor VIII
Hemofilia B: defek faktor IX
(prevalensi Hemofilia A:B=5-8:1)
Hemofilia C: defek faktor XI (jarang)
Klasifikasi derajat hemofilia berdasarkan kadar FVIII/FIX:
Ringan: 5-25% (5-25 U/dL)
Sedang: 1-5% (1-5 U/dL)
Berat: <1% (<1 U/dL)
2. Anamnesis • riwayat perdarahan yang terjadi spontan atau paska trauma/operasi, seperti: perdarahan lewat tali pusat saat
lahir, perdarahan sendi karena jatuh saat belajar berjalan, riwayat timbul “biru-biru” bila terbentur
• nyeri/bengkak pada sendi
• riwayat keluarga dengan keluhan perdarahan yang sama
3. Pemeriksaan Fisik Ada perdarahan yang dapat berupa:
• hematom di kepala atau tungkai atas/bawah
• hemarthrosis (sendi bengkak, hangat pada perabaan, nyeri dan gerak terbatas)
• sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan menyebabkan atrofi otot, pergerakan terganggu dan terjadi
kontraktur sendi. Sendi yang sering terkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu
• perdarahan intrakranial, dapat ditemukan pucat, syok, sesak napas dan/atau penurunan kesadaran
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• APTT memanjang
• PPT normal
• Serum Prothrombin Time pendek
• kadar fibrinogen normal
• Retraksi bekuan baik
• kadar Faktor VIII/IX
5. Diagnosis HEMOFILIA
6. Diagnosis Banding • Von Willebrand’s disease
• Defisiensi Vitamin K
7. Pemeriksaan • APTT
Penunjang • PPT
• Serum Prothrombin Time
• Kadar fibrinogen
• Retraksi bekuan
• kadar Faktor VIII/IX
8. Terapi Hemofilia A
1. Darah segar
Darah segar diberikan bila terjadi perdarahan yang mencapai 20-40% kemudian
diikuti pemberian FVIII hingga mencapai kadar hemostatik
2. Plasma segar beku
Pemberiannya harus disesuaikan dengan golongan darah dan faktor rhesus untuk
mencegah reaksi transfusi hemolitik. Dosis 10-15 ml/kgBB dengan interval 8-12 jam.
3. Kriopresipitat
4. Konsentrat FVIII
Hemofilia B
1. Darah segar
Darah segar diberikan bila terjadi perdarahan yang mencapai 20-40% kemudian diikuti pemberian FIX hingga
mencapai kadar hemostatik
2. Plasma segar beku
Pemberiannya harus disesuaikan dengan golongan darah dan faktor rhesus untuk mencegah reaksi transfusi
hemolitik.
Dosis 10-15 ml/kgBB dengan interval 8-12 jam.
3. Kriopresipitat
4. Konsentrat FIX
Pedoman dosis Anti Hemophilic Factor
Indikasi FVIII (IU/kg) FIX (IU/kg) Durasi (hari)
Epistaksis 10-15 20-30 1-2
Perdarahan oral 10-15 20-30 1-2
mukosa
Hemarthrosis 15-25 30-50 1-2
Hematoma 15-25 30-50 1-2
Hematuria persisten 15-25 30-50 1-2
Perdarahan GI 15-25 30-50 1-2 hari
setelah perdarahan stop
Perdarahan 15-25 30-50 min.3 hari

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 51


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

HEMOFILIA
retroperitoneal
Trauma tanpa 20-25 40-50 2-3
perdarahan
Perdarahan lidah/ 20-25 40-50 3-4
retrofaring
Trauma dengan 50 100 10-14
perdarahan,bedah
Perdarahan 50 100 10-14
intrakranial

9. Edukasi 1. Menghindari trauma


2. RICE (Rest, Ice, Compression, Elevation)
3. Pemantauan efek samping terapi
Pemeriksaan fungsi hati setiap 6 bulan
4. Tumbuh kembang
Gangguan tumbuh kembang dapat terjadi bila terdapat komplikasi kontraktur sendi. Hal ini dapat
dicegah dengan penanganan secara komprehensif.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Keluhan klinis berkurang (tidak didapatkan bengkak dan perdarahan) setelah pemberian AHF
15. Kepustakaan 1. Higartner MW, Corrigan JJ. Coagulation disorders. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP,
penyunting Blood diseases of infancy and childhood; edisi ke 7. St. Louis Mosby; 1995: 924-86.
2. Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke 2. New York: Churchill
Livingstone; 1995: 254-62.
3. Montgomery RR, Gill JC, Scott JP. Hereditary Clotting Factor Deficiencies (Bleeding Disorders).
Dalam: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, penyunting Nelson Text Book of Pediatric;
edisi ke 16. Philadelphia: WB Saunders Co.2000: 1508-11.
4. Rickard KA. Guidelines for therapy and optimal dosages of coagulation factors for treatment of
bleeding and surgery in haemophilia. Haemophilia; 1995 (suppl 1): 8-13.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 52


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

PERDARAHAN AKIBAT DEFISIENSI VITAMIN K


1. Pengertian (Definisi) Perdarahan akibat gangguan proses koagulasi yang disebabkan oleh kekurangan vitamin K atau dikenal dengan
Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB)
2. Anamnesis • onset perdarahan
• lokasi perdarahan
• pola pemberian makanan
• riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan
3. Pemeriksaan Fisik • ada perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• waktu pembekuan memanjang
• APPT memanjang
• PTT memanjang
• Thrombin Time normal
• USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan
5. Diagnosis PERDARAHAN AKIBAT DEFISIENSI VITAMIN K
6. Diagnosis Banding Gangguan hemostasis lain misalnya gangguan fungsi hati
7. Pemeriksaan • waktu pembekuan
Penunjang • APPT
• PTT
• Thrombin Time
• USG, CT Scan atau MRI
8. Terapi Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari
Fresh Frozen Plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kgBB
9. Edukasi Pemberian Vitamin K1 pada bayi baru lahir 1 mg im (dosis tunggal) atau per oral 3 kali masing-masing 2 mg pada
waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun.
Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan mendapat profilaksis vitamin K1 5 mg/hari selama trimester
ketiga atau 10 mg im pada 24 jam sebelum melahirkan, selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg im dan
diulang 24 jam kemudian.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Klinis membaik dan FH normal setelah pemberian vitamin K1 dan FFP
15. Kepustakaan 1. Willoughby MLN. Pediatric Hematology. Edinburg: London, 1977: 327-9.
2. Chalmers EA, Gibson BE. Acquired disorders of hemostasis during childhood. Dalam: Lilleyman J, Hann I,
BlanchetteV, Eds. Pediatric Hematology. Edisi ke 2. London: Churchill Livingstone, 2000: 629-49.
3. Sutor AH, Von Kries R, Cornelissen M, Mc Ninch AW, Andrew M. Vitamin K Deficiency Bleeding (VKDB) in
Infancy. Thromb Haemost 1999; 81: 456-61.
4. Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of The Newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo,
Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Badan
Penerbit IDAI, 2005: 182-96.
5. World Health Organization, Food and Agriculture Organization of United Nations, 2002. Vitamin K. Didapat
dari: http://www.fao.org/documents/showcdr.asp?urlfile=/DOCREP/004/Y2809E/y2809e00.htm. (Diakses
tanggal 8 Agustus 2005)
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 53


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

ANEMIA APLASTIK
1. Pengertian Suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.
(Definisi)

2. Anamnesis • keluhan pucat, lemah, mudah lelah dan berdebar-debar


• tanda-tanda infeksi
• perdarahan
3. Pemeriksaan Fisik Gejala klinis bervariasi, dapat berupa:
• anemia
• febris
• perdarahan
hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik
4. Kriteria Diagnosis riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
darah tepi
• granulosit <500/mm3
• trombosit <20.000/mm3
• retikulosit <1.0%
sumsum tulang
• hiposeluler <25%
5. Diagnosis ANEMIA APLASTIK
6. Diagnosis Banding • Leukemia akut
• Sindrom Fanconi: anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital
• Anemia Ekstrem-Damashek: anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
• Anemia aplastik konstitusional tipe II
• Diskeratosis kongenital
7. Pemeriksaan • pemeriksaan darah tepi
Penunjang • pemeriksaan sumsum tulang
8. Terapi Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti:
• pemeriksaan rektal
• pengukuran suhu rektal
• tindakan dokter gigi
Pada tindakan-tindakan diatas, resiko infeksi bakteri meningkat
Simptomatik
• anemia: transfusi sel darah merah padat (PRC)
• perdarahan profus atau trombosit<10.000/mm3: transfusi trombosit (tiap unit/10kgBB dapat
meningkatkan jumlah trombosit ±50.000/mm3) Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak
dianjurkan.
Kortikosteroid
• Prednison 2 mg/kgBB/24 jam dibagi 3 dosis, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler,
diberikan selama 4-6 minggu
Siklosporin
• 5-15 mg/kgBB/hari setiap 12-24 jam tappering menjadi 3-10 mg/kgBB/hari
Efek samping
• virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (reversible sebagian bila obat dihentikan)
• pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati kolestasis
• hepatotoksik pada pemberian sublingual
9. Edukasi • Hindari infeksi dan trauma yang dapat menyebabkan perdarahan
• Pemantauan efek samping terapi
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 54


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

ANEMIA APLASTIK

14. Indikator Medis Klinis membaik dan didapatkan parameter hematologi: granulosit >500/mm3, trombosit >20.000/mm3, retikulosit
<1.0%

15. Kepustakaan 1. Epstein FH. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. N Eng. J. Med 1997, 336: 1365-72.
2. Young NS. Bone Marrow Aplasia: The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. Education
Programme of The 26th Congress of The International Society of Hematology, Singapore: ISH, 1996.
3. Young NS. Pathogenesis and Pathophysiology of Aplastic Anemia. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ
dkk. Penyunting. Hematology: Basic Principles and Practice, edisi ke 2. New York: Churchill Livingstone,
1995: 299-325.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 55


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

HIPERLEUKOSITOSIS
1. Pengertian (Definisi) Jumlah leukosit darah tepi yang melebihi 100.000/mm3
2. Anamnesis Tidak didapatkan keluhan yang khas dan spesifik.
3. Pemeriksaan Fisik Manifestasi klinis yang timbul merupakan perwujudan kelainan metabolik yang mendasari.
4. Kriteria Diagnosis Jumlah leukosit darah tepi melebihi 100.000/mm3
5. Diagnosis HIPERLEUKOSITOSIS
6. Diagnosis Banding -
7. Pemeriksaan • Pemeriksaan darah tepi
Penunjang • Pemeriksaan serum elektrolit (natrium, kalium, kalsium, fosfat)
• Pemeriksaan asam urat
8. Terapi Hiperhidrasi
Dektrosa 5% dalam NaCl 0,45%: 2-3 liter/m2/hari
Alkalinisasi urin
a. Tambahkan NaHCO 3 40 meq/liter
b. Untuk mempertahankan pH urin 7,0-8,0
c. Stop NaHCO 3 jika bikarbonat serum »30 mEq/L dan/atau pH urin>8,0
Pengobatan hiperurisemia
Allopurinol 300 mg/m2/hari atau 10 mg/kgBB/hari per oral dibagi dalam 3 dosis (maksimum 800 mg/hari)
atau 200 mg/m2/hari iv (maksimum 600 mg/hari)

Diuresis
a. Target produksi urin 100 ml/m2/jam dan berat jenis urin <1.010
b. Dapat diberikan Furosemid 0,5-1 mg/kgBB/kali atau Mannitol 25% 0,5 g/kgBB selama 5-10
menit jika pasien mengalami oligouria, dapat diulang setiap 6 jam bila perlu
Tunda transfusi suspensi darah merah (PRC) karena dapat meningkatkan viskositas darah, terutama jika
lekosit > 300.0000/mm3
Monitor
a. elektrolit : Na, K, Ca, P, ureum, kreatinin
b. darah lengkap
c. urin output, pH, berat jenis urin setiap 6 jam
d. tanda-tanda vital: respirasi, jantung dan susunan saraf pusat terutama bila terdapat
hiperkalemia atau hipokalsemia
9. Edukasi Kemungkinan terjadi komplikasi : sindroma lisis tumor, lekostasis, perdarahan, trombosis
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 56


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

HIPERLEUKOSITOSIS

14. Indikator Medis kadar leukosit kurang 50.000/μ


15. Kepustakaan 1. Bunin NJ, Pin CH. Differing Complication of Hyperleukocytosis in Children with Acute Lymphoblastic
or Acute Nonlymphoblastic Leukemia. J Clin Oncol 1985; 3: 1590-5. Dikutip dari Lange B, D’Angio G,
Ross III AJ, O’Neill, Jr.JA, Packer RJ. Oncology Emergencies. Dalam: Pizzo PA, Poplack DG,
Penyunting: Principles and Practice of Pediatric Oncology.ed 2. Philladelphia: JB Lippincott Company,
1993: 964-8.
2. Cuttner J, Holland JF, Norton L, dkk. Therapetic Leukopheresis for Hyperleukocytosis in Acute
Myelocytic Leukemia. Med Pediatric Oncology 1983;11:76. Dikutip dari Baer MR. Management of
Unusual Presentations of Acute Leukemia. Dalam: Bloomfield CD, Herzig GP, Penyunting.
Hematology-Oncology Clin Nort Am 1993: 7: 275-92.
3. Jones DP, Mahmoud H, Chesney RW. Tumor Lysis Syndromes: Pathogenesis and Management.
Pediatric Nephrol 1995: 9:206-12.
4. Martin G, Barragan E, Bolufer P, Chillon C, Garcia-Sanz R, Gomes T, dkk. Relevance of Presenting
White Blood Cell Count and Kinetics of Molecular Remission in The Prognosis of Acute Myeloid
Leukemia with CBFbeta/MYH 11 Rearrangement. Haematologica 2000. 85(7): 699-703

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 57


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

LIMFOMA NON HODGKIN (LNH)


1. Pengertian Keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat yang pada dasarnya merupakan keganasan sel limfosit.
(Definisi)

2. Anamnesis • pembesaran perut


• pembesaran kelenjar
• sesak napas
• nyeri
• kesulitan menelan
• pembengkakan daerah leher, muka, dan sekitar leher
3. Pemeriksaan Fisik Gejala klinis bervariasi, dapat berupa:
• massa intraabdominal dan intratorakal (massa mediastinum) sering disertai efusi pleura
• nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan daerah leher, muka, dan sekitar leher
• limfadenopati supraklavikular atau aksiler, jarang sekali retroperitoneal
• pembesaran limpa dan hati
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• biopsi, pemeriksaan sitologis cairan efusi, aspirasi sumsum tulang
• bila memungkinkan pemeriksaan imunologik dan sitogenik
• pemeriksaan darah lengkap, fungsi hati, fungsi ginjal, cairan serebrospinal, asam urat, LDH, USG
abdomen, scanning tulang
5. Diagnosis LIMFOMA NON HODGKIN
6. Diagnosis Banding • Neuroblastoma
7. Pemeriksaan • biopsi, pemeriksaan sitologis cairan efusi, aspirasi sumsum tulang
Penunjang • pemeriksaan imunologik dan sitogenik
• pemeriksaan darah lengkap, fungsi hati, fungsi ginjal, cairan serebrospinal, asam urat, LDH, USG
abdomen, scanning tulang
8. Terapi Kemoterapi dengan protocol COMP
Fase induksi
• Cyclophosphamide 1,2 g/m2 iv (hari ke 1)
• Vincristine 2 mg/m2 iv (hari ke 3,10,18,26)
• Methotrexate 300 mg/m2 iv (hari ke 12)
• Methotrexate 6,25 mg/m2 it (hari ke 4,30,34)
• Prednison 60 mg/m2 po (hari ke 3 sampai 30 kemudian diturunkan bertahap sampai hari ke 40)
Fase rumatan
• Cyclophosphamide 1,0 g/m2 iv (minggu ke 0,4,8,12,16,20)
• Vincristine 1,5 mg/m2 iv (minggu ke 0,2,4,6,8,10,12,14,16,18,20)
• Methotrexate 300 mg/m2 iv (minggu ke 2,6,10,14,18)
• Methotrexate 6,25 mg/m2 it (minggu ke 4,8,12,16,20)
• Prednison 60 mg/m2 po selama 5 hari (minggu ke 0,4,8,12,16,20)
Kemoterapi dengan protocol CHOP
• Cyclophosphamide 750 mg/m2 iv (minggu ke 1,4,7,10,13,16,19,22)
• Adriamycine 50 mg/m2 iv (minggu ke 1,4,7,10,13,16,19,22)
• Vincristine 2 mg/m2 iv (minggu ke 1,4,7,10,13,16,19,22)
• Prednison 40 mg/m2 po selama 5 hari (minggu ke 1,4,7,10,13,16,19,22)
Selama kemoterapi periksa fungsi hati dan ginjal tiap bulan
9. Edukasi Pemantauan efek samping terapi
Pemeriksaan fungsi hati dan ginjal tiap bulan.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpAK
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Tidak didapatkan massa (CT scan/MRI) dan kadar LDH dalam batas normal (<480 U/L) setelah selesai
kemoterapi

15. Kepustakaan 1. Patte C. Non Hodgkin’s Lymphoma. Dalam Pinkerton CR and Plowman PN penyunting. Paediatric
Oncology. Edisi ke 2. London; Chapman and Hall Medical; 1997: 278-95.
2. Oberlin O, Mc Dowell HP. Hodgkin’s Disease. . Dalam Pinkerton CR and Plowman PN penyunting.
Paediatric Oncology. Edisi ke 2. London; Chapman and Hall Medical; 1997: 296-319.
3. Hudson MM, Donaldson SS. Dalam Poplack DG, Pizzo PZ penyunting. Principles and Practice of
Pediatric Oncology. Edisi ke 4. Philadelphia; Lippincott Williams and Wilkins; 2002: 661-705.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 58


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

LIMFOMA NON HODGKIN (LNH)


4. Margrath I. Malignant Non-Hodgkin’s Lymphomas in Children. Dalam Poplack DG, Pizzo PZ
penyunting. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Edisi ke 4. Philadelphia; Lippincott Williams
and Wilkins; 2002: 661-705.
5. Oberlin O. Hodgkin’s Disease. Dalam Voute PA, Kalifa C and Barret A penyunting. Cancer in Children
Clinical Management. Edisi ke 4. New York; Oxford University Press; 1999: 137-53.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 59


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

TUMOR WILMS
1. Pengertian Tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau
(Definisi) embrioma renal.

2. Anamnesis • keluarga yang menderita tumor Wilms


• penyakit lain yang menyertai
• riwayat keluarga untuk kanker
• kelainan kongenital yang lain
• tumor jinak
3. Pemeriksaan Fisik • tumor dalam perut (tumor abdomen), gejala paling sering (75-90%)
• hematuria (makroskopis), 25% kasus
• hipertensi (60% kasus)
• anemia
• penurunan berat badan
• infeksi saluran kencing
• demam
• malaise
• anoreksia
• nyeri perut bersifat kolik
• dapat dijumpai bersama kelainan kongenital lain, seperti aniridia, hemihipertrofi, anomali saluran
kemih atau genetalia, retardasi mental
4. Kriteria Diagnosis • riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik
• IVP dan USG abdomen
• LDH, VMA
• histopatologi jaringan tumor
5. Diagnosis TUMOR WILMS
6. Diagnosis Banding • Neuroblastoma
• Limfoma
7. Pemeriksaan • IVP dan USG abdomen
Penunjang • LDH, VMA
• histopatologi jaringan tumor
8. Terapi Operasi (pembedahan)
Kemoterapi
Radioterapi

Stadium I dan II dengan jenis sel favourable


operasi + kemoterapi (Vincristine dan Dactinomycine)
Stadium III dengan jenis sel favourable
operasi + kemoterapi (Vincristine, Dactinomycine dan Doxorubicine) + radioterapi
Stadium IV dengan jenis favourable
kemoterapi (Vincristine, Dactinomycine dan Doxorubicine) + radioterapi
Pada stadium II sampai IV dengan jenis unfavourable
operasi + kemoterapi (Vincristine, Dactinomycine dan Doxorubicine + Cyclophosphamide) + radioterapi
9. Edukasi Pemantauan efek samping terapi
Pemantauan tumbuh kembang
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Bambang Permono dr, SpAK
2. DR. IDG Ugrasena dr, SpA
3. Mia Ratwita Andarsini dr, SpAK
4. Maria C Shanty Larasati dr, SpA
14. Indikator Medis Tidak didapatkan massa (CT scan/MRI) dan kadar LDH dalam batas normal (<480 U/L) setelah selesai
kemoterapi

15. Kepustakaan 1. Breslow N, Olsham A, Beckwith JB, Green DM. Epidemiology of Wilms’ Tumor. MPO, 1993; 21: 172-
81.
2. De Camargo B, Weitzman S. Nephroblastoma. Dalam: Voute PA, Kalifa C, Barret A, penyunting.
Cancer in children: clinical management. Edisi ke 4. New York: Oxford; 1998: 259-73.
3. Lanzkowsky P. Wilms’ tumor. Dalam: Manual of pediatric hematology and oncology. Edisi ke 2. New
York: Churchill Livingstone; 1995: 437-51.
4. Madden SL, Cook DM, Morris JF, Gashler A, Sukhatme VP, Rauscher FJ. Transcriptional repression
mediated by the WT1 Wilms’ tumor gene product. Science, 1991; 253: 1550-3.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 60


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo Surabaya
2012-2014

TUMOR WILMS
5. Schwartz CE, Haber DE, Stanton VP, Strong LC, Skolnick MH, Housman DE. Familial predisposition
to Wilms’ tumor does not segregate with the WT1 gene. Genomics, 1991; 10: 927-30.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 61


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KOLESTASIS PADA BAYI


1. Pengertian (Definisi) Kolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi dan pengaliran empedu mulai dari hepatosit, saluran
empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra-hepatal. Hal ini dapat menyebabkan perubahan indikator biokimia,
fisiologis, morfologis, dan klinis karena terjadi retensi bahan-bahan larut dalam empedu. Dikatakan kolestasis
apabila kadar bilirubin direk melebihi 2.0 mg/dl atau 20% dari bilirubin total.
2. Anamnesis Riwayat kehamilan dan kelahiran: infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan, berat lahir, lingkar kepala,
pertumbuhan janin (kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnya < 3000 g dan pertumbuhan janin
terganggu)
Riwayat keluarga: riwayat kuning, tumor hati, hepatitis B, hepatitis C, hemokro-matosis, perkawinan antar
keluarga.
Resiko hepatitis virus B/C (transfusi darah, operasi, dll) paparan terhadap toksin/obat-obat

3. PemeriksaanFisik 1. Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala)


2. Kulit: ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema
3. Abdomen:
a. Liver : pembesaran/ukuran, konsistensi, permukaan.
b. Splenomegali.
c. Vena kolateral, asites.
4. Mata: ikterik
5. Lain-lain: jari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus
4. Diagnosis Kolestasispadabayi
5. Diagnosis Banding • Anatomi : atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier
• Infeksi : toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, simplek herpes, sipilis
• Metabolik : galaktosemi, tirosinemi
• Endokrin : hipotiroit, hipokortisol
• Genetik : sindrom Alagille, PFIC
• Lain-lain : infeksi bakteri
6. PemeriksaanPenunjang 1. Gambaran darah tepi
2. Biokimia darah
• Serum bilirubin direk dan indirek
• ALT(SGPT), AST(SGOT)
• Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT)
• Masa protrombin
• Albumin, globulin
• Kolesterol, trigliserida
• Gula darah puasa
• Ureum, kreatinin
• Asam empedu
3.Urin: rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur urin
4.DAT(aspirasi cairan duodenum)
5.Pemeriksaan etiologi: TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks), hepatitis virus B, C,
skrining sederhana penyakit metabolik (gula darah, trigliserida).
6.Pencitraan:

SG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah minum),

T scan, MRI

kintigrafi
7. Kolangiografi intraoperatif untuk kasus kolestasis ekstrahepatik
8. Biopsi hati
7. Terapi A.Terapi operasi Kasai Porto-Hepatic-Enterostomy untuk kolestasis ekstrahepatik
B. Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnya
C. Terapi suportif
1. Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis
2. Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak rantai sedang
(Medium chain trigliseride-MCT), misalnya panenteral, progrestimil
3. Vitamin yang larut dalam lemak
- A 5000-25.000 IU
- D: calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari
- E 25-200 IU/kk/hari
- K1 2,5-5 mg: 2-7 x/ minggu
4. Mineral dan trace element : Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe
5. Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA reductase inhibitor
contohnya kolestipol, simvastatin
6. Pruritus:
- Atihistamin: difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin 2-5 mg/kg/hati
- Rifampisin 10 mg/kg/hari
- Kolestiramin 0,25-0,5g/kg/hari

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 62


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KOLESTASIS PADA BAYI


8. Pemantauan A. Terapi
Dilihat progresifitas kondisi klinis seperti ikterus (berkurang, tetap, semakin kuning), besarnya hati, limpa,
asites, vena kolateral. Kadar bilirubin direk dan indirek, ALT, AST, GGT, albumin, tes koagulasi dan
pencitraan.
B. Tumbuh Kembang
Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal. Pada pasien
dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya bertumbuh dengan baik pada awalnya tetapi kemudian akan
mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan perkembangan penyakit. Pasien dengan kolestasis
perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan
bayi/anak.
9. Edukasi Penjelasan terutama pada perjalanan penyakit yg lama, dan prognosis yang kurang baik

10. Prognosis Untukkolestasis extra hepatic survival setelahoperasi Kasai 20%, sedang untuk intra hepatic sekitar 60%
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis Sjamsul Arief, dr, MARS Sp.A(K)
Bagus Setyoboedi, dr, Sp.A(K)

14. Indikator Medis 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 14 hari
15. Kepustakaan 1. Kamath BM, Munoz PS, Bab N, Baker A, Chen Z, Spinner NB, et al. A longitudinal study to identify
laboratory predictors of liver disease outcome in Alagille syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr
2010;50(5):526-30.
2. Santos JL, Choquette M, Bezerra JA. Cholestatic liver disease in children. Curr Gastroenterol Rep
2010;12(1):30-9.
3. Liu X, Invernizzi P, Lu Y, Kosoy R, Bianchi I, Podda M, et al. Genome-wide meta-analyses identify three loci
associated with primary biliary cirrhosis. Nat Genet 2010;42(8):658-60.
4. Davit-Spraul A, Gonzales E, Baussan C, Jacquemin E. Progressive familial intrahepatic cholestasis.
Orphanet J Rare Dis 2009;4:1.
5. Tamura S, Sugawara Y, Kaneko J, Togashi J, Matsui Y, Yamashiki N, et al. Recurrence of cholestatic liver
disease after living donor liver transplantation. World J Gastroenterol 2008;14(33):5105-9.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 63


Panduan Praktik Klinis
SMF : Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HEPATITIS AKUT
1. Pengertian (Definisi) Hepatitis adalah suatu keadaan inflamasi dan atau nekrosis hati.Hepatitis A merupakan penyebab terbanyak
hepatitis virus tetapi tidak menimbulkan kronisitas. Hepatitis B dan C karena bisa menjadi kronis akan
dibicarakan dalam bab tersendiri. Penyebab non virus kurang sering dijumpai tetapi perlu dipikirkan sebagai
diagnosis banding.

2. Anamnesis Gejala non spesifik (prodromal) yaitu anoreksia, mual, muntah dan demam. Dalam beberapa hari - minggu
timbul ikterus, tinja pucat dan urin yang berwarna gelap. Saat ini, gejala prodromal berkurang. Perlu ditanyakan
riwayat kontak dengan penderita hepatitis sebelumnya dan riwayat pemakaian obat-obat hepatotoksik.

3. Pemeriksaan Fisik Keadaan umum: sebagian besar sakit ringan.


Kulit, sklera ikterik, nyeri tekan di daerah hati, hepatomegali; perhatikan tepi, permukaan, dan konsistensinya.
4. Diagnosis Hepatitis Akut
5. Diagnosis Banding • Jaundice fisiologis, penyakit hemolitik, sepsis
• Carotenemi
• Hemolytic-uremic syndrome
• Reye syndrome
• Malaria, leptospira, brucellosis, infeksi berat
• Batu empedu
• Wilson’s disease, Cystic fibrosis, Systemic Lupus Erythremotasus (SLE). Keracunan obat seperti
acetaminofean,asam valproat, kombinasi obat anti tuberkulosa.
6. Pemeriksaan 1. Darah tepi: dapat ditemukan pansitopenia: infeksi virus, eosinofilia: infestasi cacing, leukositosis: infeksi
Penunjang bakteri.
2. Urin: bilirubin urin
3. Biokimia:
a. Serum bilirubin direk dan indirek
b. ALT(SGPT) dan AST (SGOT)
c. Albumin, globulin
d. Glukosa darah
e. Koagulasi: faal hemostasis terutama waktu protrombin
4. Petanda serologis:
a. IgM antiHAV, HbsAg, IgM anti HBc, Anti HDV, Anti HCV, IgM Leptospira, kultur urin untuk
leptospira, kultur darah-empedu (Gal)
5. USG hati dan saluran empedu: Apakah terdapat kista duktus koledokus, batu saluran empedu,
kolesistitis; parenkim hati, besar limpa.
7. Terapi a. Terapi suportif: pembatasan aktivitas, pemberian makanan terutama harus cukup kalori. Hindari obat
hepatotoksik seperti parasetamol, INH, Rifampisin.
b. Medikamentosa:
Ursedeoksikolikasid (UDCA)
Obat anti virus: interferon, lamivudin, ribavirin.
Prednison khusus untuk VHA bentuk kolestatik.
Kolestasis berkepanjangan diberi vitamin larut dalam lemak dan terapi simptomatis untuk
menghilangkan rasa gatal yaitu kolestiramin.
Hepatitis fulminan dirawat intensif.
Konsultasi kepada ahli gastrohepatologi diperlukan bila
• Timbul gejala-gejala ke arah fulminan:
• Kesadaran menurun, terdapat gejala perdarahan, ALT dan AST lebih dari 1000 iu/l, serum bilirubin
lebih dari 10 mg/dl, pemanjangan waktu protrombin lebih dari 3 detik dari nilai normal.
• Terjadi kolestasis yang memanjang (lebih dari 30 hari)
8. Pemantauan • Penilaian kesadaran, suhu badan, derajat ikterus, besar hati.
• Gejala perdarahan terutama dari saluran cerna.
• Laboratorium:
Bilirubin direk, indirek, ALT dan AST, glukosa, albumin, PT diulang tiap 3-7 hari tergantung
perkembangan penyakit.
9. Edukasi Tentang perjalanan penyakit serta kemungkinan menjadi kronis pada infeksi HBV dan HCV
10. Prognosis Pada umumnya baik, angka kematian kurang dari 2%
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis Sjamsul Arief, dr, MARS Sp.A(K)


Bagus Setyoboedi, dr, Sp.A(K)
14. Indikator Medis 80% Pasien akan semnuh dalam waktu 5 hari
15. Kepustakaan 1. Baris Z, Saltik Temizel IN, Uslu N, Usta Y, Demir H, Gurakan F, et al. Acute liver failure in children: 20-year
experience. Turk J Gastroenterol 2012;23(2):127-34.
2. Mohd Hanafiah K, Jacobsen KH, Wiersma ST. Challenges to mapping the health risk of hepatitis A virus
infection. Int J Health Geogr 2011;10:57.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 64


Panduan Praktik Klinis
SMF : Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HEPATITIS AKUT
3. Rapti IN, Hadziyannis SJ. Treatment of special populations with chronic hepatitis B infection. Expert Rev
Gastroenterol Hepatol 2011;5(3):323-39.
4. Selimoglu MA, Ertekin V, Karabiber H, Turgut A, Gursan N. Treatment results of chronic hepatitis B in
children: a retrospective study. Turk J Pediatr 2010;52(4):360-6.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 65


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ASCITES
1. Pengertian (Definisi) Asites adalah peningkatan jumlah cairan intra peritoneal. Penyebab asites terbanyak adalah gangguan hati
kronis tetapi dapat pula disebabkan penyakit lain.
2. Patogenesis Asites dapat terjadi melalui beberapa mekanisme, diantaranya:
• Peningkatan tekanan hidrostatik:
Sirosis, oklusi vena hepatika (sindrom Budd-Chiari), obstruksi vena cava inferior, perikarditis
konstriktif, penyakit jantung kongestif
• Penurunantekananosmotikkoloid:
Penyakit hati stadium lanjut dengan gangguan sintesis protein, sindrom nefrotik, malnutrisi, protein-
lossing enteropathy
• Peningkatanpermeabilitaskapiler peritoneal:
Peritonitis TB, peritonitis bakteri, penyakit keganasan pada peritonium
• Kebocoran cairan di cavum peritoneal:
Bile ascites, pancreatic ascites (secondary to a leaking pseudocyst), chylous ascites, urine ascites
• Micellanous:
Myxedema, ovarian disease (Meigs' syndrome), chronic hemodialysis

3. Gejala Klinis Derajat Asites dapat ditentukan secara semikuantitatif sebagai berikut:
 Tingkatan 1 : bila terdeteksi dengan pemeriksaan fisik yang sangat teliti
 Tingkatan 2 : mudah diketahui dengan pemeriksaan fisik biasa tetapi dalam jumlah cairan yang
minimal
 Tingkatan 3 : dapat dilihat tanpa pemeriksaan fisik khusus akan tetapi permukaan abdomen tidak
tegang
 Tingkatan 4 : asites permagna
4. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik:
• Distensi abdomen
• Bulging flanks
• Timpani pada puncak asites
• Fluid wave
• Shifting dulness
• Puddle sign
5. Pemeriksaan Foto thorax dan foto polos abdomen (BOF)
Penunjang • Elevasi diaphragma, pada 80% pasien dengan asites, tepi lateral hepar terdorong ke sisi medial
dinding abdomen (Hellmer sign). Terdapat akumulasi cairan dalam rongga rectovesical dan menyebar
pada fossa paravesikal, menghasilkan densitas yang sama pada kedua sisi kandung kemih.
Gambaran ini disebut “dog’s ear” atau "Mickey Mouse" appearance. Caecum dan colon ascenden
tampak terletak lebih ke medial dan properitoneal fat line terdorong lebih ke lateral merupakan
gambaran yang tampak pada lebih dari 90% pasien dengan asites.
Ultrasonografi
• Volume cairan asites kurang dari 5-10 mL dapat terdeteksi.
• Dapat membedakan penyebab asites oleh karena infeksi, inflamasi atau keganasan.
CT scan
• Asites minimal dapat diketahui dengan jelas pada pemeriksaan CT scan. Cairan asites dalam jumlah
sedikit akan terkumpul di ruang perihepatik sebelah kanan. Ruang subhepatic bagian posterior
(kantung Morison), dan kantung Douglas.
Parasentesis abdomen
Analisiscairanasitesdilakukanpada onset awalasites,
tindakantersebutmemerlukanrawatinapuntukobservasi.
Analisiscairanasites
1. Perbedaan kadar albumin serum-asites (SAAG)
2. Kadar amilase, meningkat pada asites gangguan pankreas.
3. Kadar trigliserida meningkat pada chylous asites.
4. Lekosit lebih dari 350/mikroliter merupakan tanda infeksi. Dominasi polimorfonuklear, kemungkinan
infeksi bakteri. Dominasi mononuklear, kemungkinan infeksi tuberkulosis atau jamur.
5. Eritrosit lebih dari 50.000/mikroliter menimbulkan dugaan malignancy, tuberkulosis atau trauma.
6. Pengecatan gram dan pembiakan untuk konfirmasi infeksi bakterial.
7. Apabila pH < 7: tanda suatu infeksi bakterial.
8. Pemeriksaan sitologis pada keganasan
SAAG (perbedaan kadar albumin serum – kadar albumin asites)berhubungan langsung dengan tekanan portal:
bila lebih besar atau sebesar 1.1 g/dl, hipertensi portal (transudative ascites); SAAG kurang dari 1.1 g/dl bukan
hipertensi portal (exudative ascites).
6. Kriteria Diagnosis 1. GejalaKlinis
2. Derajatdehidrasi
Komplikasi (apabilaterjadi)
7. Diagnosis Ascites
8. Diagnosis Banding
Tipe asites sesuai dengan SAAG

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 66


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ASCITES
Tinggi ( > or = 1.1 g/dl) Rendah ( < 1.1 g/dl)
Tumor peritonium
Sirosis
Asites pankreas
Hepatitis alkohol
Asites bilier
Gagal jantung
TBC peritonium
Gagal hati fulminan
Sindrom nefrotik
Trombosis vena porta
Obstruksi usus

9. Terapi 1. Penangananasitestergantungdaripenyebabnya, diuretikdan diet


rendahgaramsangatefektifpadaasiteskarenahipertensi portal.
Padaasiteskarenainflamasiataukeganasantidakmemberihasil.
Restriksicairandiperlukanbilakadarnatriumturunhingga<120 mmolperliter.
2. Kombinasispironolaktondanfurosemidsangatefektifuntukmengatasiasitesdalamwaktusingkat.
Dosisawaluntukspironolaktonadalah 1-3 mg/kg/24 jam dibagi 2-4 dosisdanfurosemidsebesar 1-2
mg/kgBB/dosis 4 kali/hari, dapatditingkatkansampai 6 mg/kgBB/dosis.
3. Pada asites yang tidak memberi respon dengan pengobatan diatas dapat dilakukan cara berikut:
• Parasentesis
• Peritoneovenous shunt LeVeen atau Denver
• Ultrafiltrasi ekstrakorporal dari cairan asites dengan reinfus
Paracentesis :
Pengambilan cairan untuk mengurangi asites masif yang aman untuk anak adalah sebesar 50 cc/kg berat
badan. Disarankan pemberian 10 g albumin intravena untuk tiap 1 liter cairan yang diaspirasi untuk mencegah
penurunan volume plasma dan gangguan keseimbangan elektrolit.
10.Monitoring Rawat inap diperlukan untuk memantau peningkatan berat badan serta pemasukan dan pengeluaran cairan.
Pemantauan keseimbangan natrium dapat diperkirakan dengan monitoring pemasukan (diet, kadar natrium
dalam obat dan cairan infus) dan produksi urin. Keseimbangan Na negatif adalah prediktor dari penurunan berat
badan.
Keberhasilan manajemen pasien dengan asites tanpa edema perifer adalah keseimbangan Na negatif dengan
penurunan berat badan sebesar 0,5 kg per hari.
11.Diet Restriksi asupan natrium (garam) 500 mg/hari (22 mmol/hari) mudah diterapkan pada pasien - pasien yang
dirawat akan tetapi sulit dilakukan pada pasien rawat jalan. Untuk itu pembatasan dapat ditolerir sampai batas
2000 mg/hari (88 mmol/hari). Retriksi cairan tidak diperlukan kecuali pada kasus asites dengan serum sodium
level turun di bawah 120 mmol/L.
12. Edukasi Tentang perjalanan penyakit, biasanya terjadi pada fase akhir penyakit
13. Prognosis jelek
14. Tingkat Evidens IV
15. Tingkat Rekomendasi C
16. Penelaah Kritis Dr.Sjamsul Arief, MARS SpA(K)
Dr.Bagus Setyoboedi, SpA(K)
17. Indikator Medis 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 5 hari
18. Kepustakaan a. Amarapurkar DN, Punamiya S, Patel ND. An experience with covered transjugular intrahepatic
portosystemic shunt for refractory ascites from western India. annals of Hepatology 2006:103-8.
b. Gerbes AL, Gulberg V. Progress in treatment of massive ascites and hepatorenal syndrome World J
Gastroenterol 2006;12:516-9.
c. Seo JH, Kim SU, Park JY, Kim DY, Han K-H, Chon CY, et al. Predictors of Refractory Ascites
Development in Patients with Hepatitis B Virus-Related Cirrhosis Hospitalized to Control Ascitic
Decompensation. Yonsei Med J 2013;54(1):145-53.
d. Bjerre M, Holland-Fischer P, Grønbæk H, Frystyk J, Hansen TK, Vilstrup H, et al. Soluble membrane
attack complex in ascites in patients with liver cirrhosis without infections World J Hepatol
2010;2(6):221-5.
e. European Association for The Study of The Liver. EASL clinical practice guidelines on the
management of ascites, spontaneous bacterial peritonitis, and hepatorenal syndrome in cirrhosis. J Of
Hepatol 2010;53:397-417.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 67


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GAGAL HATI FULMINAN

1. Pengertian (Definisi) Gagal hati fulminan adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh nekrosis sel hati yang luas, diikuti
kegagalan fungsi hati secara mendadak, yang ditandai dengan ensefalopati yang timbul dalam waktu kurang
dari 8 minggu setelah gejala pertama penyakit hati.

2. Patofisiologi Berdasar interval waktu antara timbulnya ikterus dan ensefalopati, gagal hati dibagi menjadi 3 kategori : hiper
akut, akut, dan sub akut.
KlasifikasiGagalHatiAkut

Interval
Edema
jaundice- Penyebab
Otak Prognosis
Ensefalopati
Virus A,B
Hiper-akut <7 hari Sering Sedang
Acetaminophen
Akut 8-28 hari Sering Jelek Non-A/B/C;obat
Sub-akut 29 hari - 12 mg Sering Jelek Non-A/B/C;obat
-
3. PemeriksaanFisik Gejala klinis sangat bervariasi, merupakan gabungan antara gejala kelainan hati dan ensefalopati, mulai yang
ringan sampai koma. Pada bayi perjalanan penyakit progresif dan bayi meninggal sebelum ikterus tampak.
Gejala hepatitis : lemah, panas, anoreksia, muntah, nyeri perut, ikterus, kencing keruh, tinja akolis.
Gejala neurologi : gangguan tingkah laku, pusing, sakit kepala, perubahan irama tidur, gangguan koordinasi
dengan flapping tremor, refleks tendon yang meningkat, dan refleks Babinsky positif, hingga fase akhir terjadi
hipotoni dan refleks-refleks menghilang.

Gradasi koma hepatikum yang terjadi adalah sebagai berikut:


Gradasi Tingkat Kejiwaan Tanda Gangguan
kesadaran Neurologi EEG
0 Normal Normal Tidakada Tidakada
Sub-klinis Normal Normal Gangguantesps Tidakada
ikometrik
1 Gangguan pola Lupa Tremor Gelombang
tidur tigafase
Gelisah Bingung Apraksia (5 Hz)

Agitasi Inkordinasi

Iritabel Tidakbisamenul
is
2 Lethargy Disorientasi Asteriksis Gelombang
waktu Disarthria tigafase
Respons Hilang Ataksia (5 Hz)
lambat hambatan Refleks
Kelakuan tak hipoaktif
terkontrol
3 Somnolence Disorientasitem Asteriksis Gelombang
pat Kekakuan otot tigafase
Confusion Agresif Tanda (5 Hz)
Babinsky
Refleks
hiperaktif
4 Koma Tidakada Deserebrasi Aktifitasgelo
mbang
Delta/
lambat

4. PemeriksaanPenunjan Pemeriksaanlaboratorium
g a. Serum transaminase : meningkat 70 – 100 kali
b. Bilirubin direk dan total : bilirubin > 4 mg/dl menunjukkan prognosis buruk
c. Alkali fosfatase : normal atau meningkat
d. Faal hemostasis : memanjang
e. Albumin serum :faseawal normal danmenurunpadafaselanjut. Kadar albumin rendahmenunjukkan
prognosis buruk
f. Hipoglikemia, khususnyapadabayi

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 68


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GAGAL HATI FULMINAN

g. Peningkatan kadar serum kreatinin signifikan mengarah pada hepatorenal syndrome


h. Hiponatremiadanhipokalemia
i. Kadar fosfat rendah
j. Kadar serum ammonia meningkat secara dramatis
k. Peningkatan serum laktat sebagai akibat gangguan perfusi jaringan dan penurunan klirens oleh hati
l. Analisis gas darah : asidosis metabolik atau alkalosis respiratorik sebagai akibat dari hepatopulmonary
syndrome
m. Pemeriksaan serologi terhadap etiologi gagal hati fulminan

Pemeriksaaanpenunjang lain
a. EEG
b. USG hati (Doppler)
c. CT scan atau MRI abdomen.
d. CT scan kepala
e. Biopsihati
5. Kriteria Diagnosis 1. GejalaKlinis
2. Derajatdehidrasi
3. Komplikasi (apabilaterjadi)
6. Diagnosis Gagal Hati Fulminan
7. Terapi Tujuan pengobatan adalah mempertahankan fungsi otak, ginjal, pernafasan sampai terjadi regenerasi hati serta
mencegah terjadi komplikasi, dengan pengawasan yang intensif dan berkesinambungan, meliputi :
a. Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit.
• Pemberiancairanintravena.
• Mempertahankan kadar Natrium dan Kalium darah.
b. Diet
Tinggi kalori, tinggi karbohidrat dan cukup lemak. Protein 0,5-1 g/kgBB/hari.
c. Pengobatanterhadapperdarahan
Timbulnyaperdarahanmerupakanakibatdefisiensifaktor-faktorpembekuan, DIC, dantrombositopenia.
• Vitamin K
• Plasma segarbeku
• Faktor pembekuan diberikan bila waktu protrombin memanjang lebih dari 10 detik
• Antasiddanantagonisreseptor H 2 20 mg/kgBB/hari
• Bilaterjadiperdarahandiberikandarahsegar
d. Pengobatanterhadapensefalopati
• Neomisin 25 mg/kgBBtiap 8 jam
• Laktulose enema 150cc dalam 500cc air 4 kali sehari
• Laktulose oral 1 ml/kgBB 4 kali sehari
e. Pemberiansedatifharusdicegah
• Bilakejangdiberi flumazenil (benzodiazepine-receptor antagonist)
• Tidak boleh diberikan diazepam karena dapat menekan pusat pernapasan
f. Antibiotik
Jika diduga infeksi, sesuai hasil kultur.
g. Edema serebri
• Kortikosteroitmasihkontroversi
• Manitol 0.5-1 g/kgBB iv bilatekananintrakraniallebihdari 30 mmHg, dosispemeliharaan 0.25-0.5
g/kgBB iv 4 kali sehari.
h. Gangguanginjal
Peritoneal dialisisatauhemodialisisbilaterjadigagalginjal
i. Gangguanpernafasan
• Intubasiendotrakhealdanventilasimekanikbilaterjadigagalnafas
• AsidosisdiberiNatriumBicarbonatkarenadapatmemperbaikikesadarandanmeningkatkanalirandara
hdanoksigenkeotak
j. Usaha untukmenunjangfungsihati
• Tranfusitukar (exchange transfusion)
• Dialisis peritoneal padapenyakitWilsonuntukmembuangtembagadenganmenambah D-
penicillaminekedalamdialysate
• Plasmapheresis pada gagal hati fulminan yang menunggu transplantasi
• Charcoal haemoperfusion denganinfus prostacyclin
• Transplantasihati

8. Pemantauan Tekanan darah, nadi, suhu tubuh, produksi urine dan jika memungkinkan dengan tekanan vena sentral.
Pemeriksaan laboratorium: darah lengkap, fungsi ginjal dan fungsi hati, serum elektrolit, albumin, analisa gas
darah dan urine lengkap
9. Edukasi
10. Prognosis Mortalitas pada anak-anak sebesar 80-90% disebabkan edema serebri, sepsis, dan kerusakan multi organ.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 69


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GAGAL HATI FULMINAN

Angka keberhasilan hidup adalah sebesar ±10-20%. Dipengaruhi oleh derajat koma, macam pengobatan, umur
penderita, dan tergantung pada kemampuan regenerasi hati serta komplikasi yang terjadi
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. PenelaahKritis Dr.Sjamsul Arief, MARS SpA(K)
Dr.Bagus Setyoboedi, SpA(K)
14. IndikatorMedis Penderita akan dirawat selama 14 hari
15. Kepustakaan a. Narkewicz MR, Olio DD, Karpen SJ, et al: Pattern of diagnostic evaluation for the causes of pediatric
acuteliver failure: an opportunity for quality improvement. J Pediatr 2009; 155:801-806.
b. Suchy FJ,Fulminant Hepatic Failure. In: Kliegman RM, Behrman RE, Stanton BF, editors. Nelson
Textbook of Pediatrics. 19 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011:4999-5008.
c. Bravo LC, Gregorio GV, Shafi F, Bock HL, Boudville I, Liu Y, et al. Etiology, Icidence And Outcomes of
Acute Hepatic Failure in 0-18 Year Old Filipino Children. SoutheaSt aSian J trop Med public health
2012;43(3):764-72.
d. Ranganathan SS, Sathiadas MG, Sumanasena S, Fernandopulle M, Lamabadusuriya SP,
Fernandopulle BMR. Fulminant Hepatic Failure and Paracetamol Overuse with Therapeutic Intent in
Febrile Children Indian J Pediatr 2006;73(10):871-5.
e. ÖZTÜRK Y, Berktafi S, SOYLU ÖB, KARADEM S, ASTARCIO⁄LU H, ARSLAN N, et al. Fulminant
hepatic failure and serum phosphorus levels in children from the western part of Turkey. Turk J
Gastroenterol 2010;21(3):270-4.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 70


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPERTENSI PORTAL

1. Pengertian (Definisi) Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan aliran darah portal diatas 10-12 mmHg yang menetap,
dimana tekanan dalam keadaan normal berkisar 4 – 8 mmHg.
Hipertensi portal juga didefinisikan sebagai sekumpulan gejala yang terjadi karena peningkatan
tekanan vena portal yang kronis. Merupakan salah satu penyebab morbiditas dan mortalitas pada
anak dengan penyakit hati.

2. Anamnesis - Riwayat kuning


- Riwayat transfusi (penularan hepatitis B dan C)
- Riwayat penyakit hati dalam keluarga (hemochromatosis, Wilson disease)

3. PemeriksaanFisik - Pengukuranberatbadan
- Kesadaran
- Tanda vital
- Hematemesis
- Melena
- Ensefalopati akibat fungsi hati yang buruk
- Asites
- Hepatomegali
- Splenomegali
- Pelebaran vena dinding perut dan caput medusa
- Ikterus
4. PemeriksaanPenunjang - Laboratorium:darah lengkap, tes fungsi hati, faal hemostasis, albumin, serologi hepatitis, defisiensi
alfa-1 antitripsin
- Radiologi: foto polos abdomen, USG Doppler, CT scan, MRI, CT-angiografi
- Endoskopi
- Biopsi hati
5. Kriteria Diagnosis 1. GejalaKlinis
2. Intrahepatikatauekstrahepatik
3. Komplikasi
6 Diagnosis Hipertensi portal
7. Diagnosis Banding • Ekstrahepatik:
- Obstruksi vena porta: trombosis vena porta
- Peningkatan aliran porta: arteriovenousfistula
• Intrahepatik:
- Penyakit hepatoseluler: hepatitis virus (akuit/kronis), sirosis, fibrosis hepar kongenital,
penyakit Wilson, defisiensi α 1 - antitripsin, penyakit glycogen storage tipe IV, hepatotoksisitas
(methotrexate, nutrisi parenteral)
- Penyakit traktus bilier: atresia bilier ekstrahepatik, cystic fibrosis, kista duktus koledokus,
kolangitis sklerosis, gangguan saluran empedu intrahepatik
- Hipertensi portal idiopatik
Obstruksi postsinusoidal: sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-occlusive (trombosis dan
malformasi kongenital segmen toraks vena cava inferior, perikarditis konstriktif, gangguan
katup trikuspid, miokardiopati kongestif berat)
8. Terapi Terapi perdarahan varises esofagus:
• Resusitasi cairan (cairan kristaloid maupun darah)
• Koreksi koagulopati: vitamin K, transfusi trombosit dan Fresh Frozen Plasma
• Pasang sonde lambung: monitor perdarahan
• Reseptor H 2 bloker (ranitidin)
• Medikamentosa:
- Octreotide / Somatostatin: 1 mcg/KgBB/jam sampai 12 jam setelah perdarahan berhenti
- Vasopressin: 0,33 U/KgBB selama 20 menit dan dilanjutkan dengan dosis yang sama tiap
jam
• Skleroterapi endoskopik
Terapi preventif perdarahanvarises esofagus:
• β-blocker: propanolol 0,5 mg/KgBB/12 jam
• Skleroterapi preventif
• Ligasi Varises endoskopik (jarang)
• Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)
• Splenektomi
• Devaskularisasi
• Transplantasi hati
9. Edukasi 1. GejalaKlinis
2. Komplikasi
3 Nutrisi
10. Prognosis Dengantatalaksanaadekwat, 5YSR 80%
11. Tingkat Evidens IV

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 71


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPERTENSI PORTAL

12. Tingkat Rekomendasi C


13. PenelaahKritis Sjamsul Arief, dr, MARS Sp.A(K)
Bagus Setyoboedi, dr, Sp.A(K)
14. IndikatorMedis Persentase kesembuhan ditentukan oleh fungsi hati, sumbatan vena porta (ekstrahepatal), episode
perdarahan serta usia dan kondisi fisik penderita. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 14 hari
15. Kepustakaan 1. Bosch J, Carlos J. Pathophysiology of portal hypertension and its complications. Dalam:
Bircher J, Benhamou JP, McIntyre, Rizzetto M, Rodes J, eds. Oxford textbook of Clinical
Hepatology. Edisi ke-2. New York: 1999;1:653-9
2. Dite P, Labrecque D, Fried M, et al. Esophageal varices. Dalam: World
Gastroenterology Organisation practice guideline. Munich, 2008.
Tersedia di http://guideline.gov/content.aspx?id=13000.
3. de Franchis R. Updating consensus in portal hypertension: Report of the
Baveno V Consensus Workshop on definitions, methodology and therapeutic strategies in portal
hypertension. J Hepatol 2010;53:762-8
4. McIntyre, N. & Burroughs, A. Cirrhosis, portal hypertension and ascites. Dalam:
J.G.G. Ledingham & D.A. Warrell, eds. Concise Oxford textbook of medicine. Oxford: Oxford
University Press, 2000;5:36
5. Shneider BL. Portal hypertention. Dalam: Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF,
eds. Liver disease in children. Edisi ke-2. Philadelphia: LWW.com, 2001;129-51
6. Suchy FJ. Portal Hypertension and Varises. Dalam: Behrman RE, Kliegman
RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of Pediatrics. Edisike-18. Philadelphia: WB Saunders Co,
2007; 1709-1711

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 72


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TUMOR HATI PADA ANAK

1. Pengertian (Definisi) Massa padahati, dapat bersifat jinak maupun ganas (kanker), dan bisa primer atau merupakan metastase dari
organ lain.
2. Anamnesis • Masa abdomen yang besar, atau pembesaran perut
• Nyeri perut kanan
• Nafsu makan menurun, penurunan berat badan
• Muntah
• Ikterus
• Panas
• Gatal-gatal pada kulit
• Anemia
• Nyeri punggung akibat penekanan tumor
Dapat juga terjadi krisis akut abdominal disertai pecahnya tumor dan hemoperitonium (biasanya pada
karsinoma hepatoseluler)
3. PemeriksaanFisik • Pengukuranberatbadan
• Kesadaran
• Tanda vital
• Status lokalis : ukuran,konsistensi,tepidanpermukaanhati
4. PemeriksaanPenunjan • Laboratorium: darah lengkap, kimia darah, tes fungsi hati dan ginjal, serologi hepatitis B dan C, α-
g fetoprotein / AFP (juga untuk monitoring terapi)
• Biopsi hati untuk pemeriksaan histopatologi
• Radiologi: Foto polos dada, USG / USG Doppler, CT-scan / MRI

5. Kriteria Diagnosis • Selain menentukan diagnosa tumor hati perlu juga dilakukan penentuan stadium dari tumor tersebut
terutama pada tipe ganas
• Metode penentuan stadium tumor hati pada anak, salah satunya sebagai berikut:
- Stadium I : tumor dapat diangkat lengkap dengan pembedahan
- Stadium II : tumor dapat diangkat dengan pembedahan tapi masihmeninggalkan sedikit sisa
- Stadium III : tumor tidak dapat diangkat secara lengkap dengan pembedahan dan didapatkan
penyebaran pada kelenjar getah bening disekitarnya
- Stadium IV : tumor telah menyebar ke organ tubuh lain
- Kambuhan : tumor muncul lagi setelah pengobatan baik dihati maupun organ lain
6. Diagnosis Tumor hati
7. Diagnosis Banding • Abses hati
• Neuroblastoma
• Tumor Wilm’s
• Kolestasis/sirosis hati
8. Terapi • Penatalaksanaan tumor hati pada anak bergantung pada jenis dan stadium tumor, serta usia dan kondisi
fisik penderita.
• Pada tumor jinak biasanya dilakukan pembedahan untuk mengangkat tumor tanpa disertai pengobatan yang
lainnya.
• Pada tumor ganas diperlukan kerjasama dengan dokter bedah anak dan ahli onkologi anak. Pengobatan
biasanya merupakan kombinasi antara :
- Pembedahan
- Kemoterapi
- Radioterapi
- Transplantasi hati
• Pengobatan berdasarkan jenis dan stadium tumor:
- Hepatoblastoma stadium I dan II :
Pengangkatan tumor dan diikuti kemoterapi 4 seri menggunakan cisplatin, vincristine, dan fluorouracil.
- Karsinoma hepatoseluler stadium I dan II
Pengangkatan tumor diikuti kemoterapi cisplatin dan atau doxorubicin
- Hepatoblastoma stadium III dan IV:
Beberapa alternatif pengobatan yang dapat dilakukan :
1. Kemoterapi untuk mengurangi ukuran tumor dilanjutkan pengangkatan sebanyak mungkin tumor
dan ditutup kemoterapi lagi
2. Pembedahan metastase tumor di paru
3. Kemoterapi
4. Radioterapi diikuti pembedahan
5. Penyuntikan obat kemoterapi langsung ke pembuluh darah hati
6. Kemoterapi dan kemoembolisasi
7. Transplantasi hati
- Karsinoma hepatoseluler stadium III dan IV
- Pengurangan ukuran tumor dengan menggunakan kemoterapi cisplatin dengan vincristine / fluorouracil
atau doxorubicin dilanjutkan pengangkatan tumor sebanyak mungkin
- Kambuhan
Dilakukan pengobatan ulang berdasarkan pengobatan sebelumnya

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 73


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TUMOR HATI PADA ANAK

• Selain pengobatan terhadap tumornya perlu juga dilakukan pengobatan suportif dengan mencegah dan
mengobati infeksi, efek samping pengobatan dan komplikasinya, serta memberikan rasa nyaman pada
penderita selama pengobatan. Perlu dilakukan pengamatan secara berkala untuk memonitor respon
terhadap pengobatan dan mewaspadai efek samping jangka panjang dari pengobatan.
9. Edukasi 1. GejalaKlinis
2. Stadium tumor
3. Komplikasi
4. Metastase
5. Nutrisi
10. Prognosis UntukHepatoblastoma 5YSR dibawah 20%
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat C
Rekomendasi
13. PenelaahKritis a. Sjamsul Arief, dr, MARS SpA(K)
b. Bagus Setyoboedi, dr, SpA(K)
14. IndikatorMedis Persentase kesembuhan ditentukan oleh jenis, stadium tumor, serta usia dan kondisi fisik penderita.
80% Pasien akan sembuh dalam waktu 30 hari
15. Kepustakaan 1. Bektas H, Schrem H, Kleine M, et al. Primary liver tumours – presentation, diagnosis and surgical
treatment. Dalam: Liver Tumours – Epidemiology, Diagnosis, Prevention and Treatment. InTech, 2013;
(5):91-111.
2. Cynthia EH. Neoplasm of the liver. Dalam: Behrman RE, Kleigman RM. Nelson Textbook of Pediatrics.
Edisi ke-18. Philadelphia: WB Saunders Co, 2007; 1564
3. Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al. Hepatocellular carcinoma in children: results of the first
prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group. J ClinOncol, 2002; 20(12): 2798-
804.
4. Jacobson DR, 2004. Hepatocellular Carcinoma. Last Updated: June 23, 2004.
Tersedia di: http://www.emedicine.com/radio/topic332.htm
5. Katzenstein HM, Krailo MD, Malogolowkin MH, et al. Hepatocellular carcinoma in children and adolescents:
results from the Pediatric Oncology Group and the Children's Cancer Group intergroup study. J Clin Oncol
2002; 20(12): 2789-97
6. Malogolowkin MH, Stanley P, Steele DA, et al. Feasibility and toxicity of chemoembolization for children
with liver tumors. J ClinOncol2000; 18(6): 1279-84
7. Ortega JA, Douglas EC, Feusner JH, et al. Randomized comparison of cisplatin/vincristine/fluorouracil and
cisplatin/ continous infusion doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma: A report from the Child’s
Cancer Group and the Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol, 2000; 18(14):2665-75

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 74


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

1. Pengertian (Definisi) adalah pembuluh darah yang menghubungkan arteria pulmonalis dengan bagian aorta distal dari arteria
subklavia, yang akan mengalami perubahan setelah bayi lahir
2. Anamnesis
1. Tidak biru
2. Tidak mau menetek
3. Nafas cepat (takipnea)
4. Berkeringat
5. Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang
3. Pemeriksaan Fisik 1. bising sistolik di sela iga kedua kiri atau
2. bising sistolik kresendo dan bising diastolik dekresendo (bising kontinu), dan
3. bising diastolik di apeks (karena stenosis mitral relatif)
4. Kriteria Diagnosis 1. Memenuhi minimal 1 kriteria anamnesis di atas
2. Memenuhi minimal1 kriteria pemeriksaan fisik di atas
3. Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1,2)
5. Diagnosis Duktus Arteriosus Persisten
6. Diagnosis Banding
1. 'Venous Hum'
2. Ruptur sinus Valsava
3. Insufisiensi Aorta + VSD
4. Trunkus Arteriosus
5. 'Aortico-pulmonary window'
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Foto thorax
2. EKG
3. Ekokardiografi
8. Terapi 1. ibuprofen oral hari pertama 10 mg/kgBB , hari kedua dan ketiga 5 mg/kgBB bila belum menutup bisa
diulang satu seri lagi
2. Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah)
3. Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan :
* koil Gianturco pada PDA kecil,
* Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar
9. Edukasi 1. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi
2. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan
3. Tanda-tanda gagal jantung
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA
2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK
14. Indikator Medis 90% pasien sembuh tanpa komplikasi dalam waktu 4 hari.
15. Kepustakaan 1. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 141-
145.
2. Moore P, Brook MM, Heyman MA. Patent Ductus Arteriosus. Dalam: Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB,
Driscoll DJ. Ed. Moss and Adams’Heart Disease In Infants, Children, and Adolescents Including The
Fetus and Young Adult. Edisi ke-6. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2001. h. 652-669.
3. Friedman WF, Silverman N. 2001.Congenital Heart Disease in Infancy and Childhood. In Heart Disease A
Textbook of Cardiovascular Medicine..6th ed. Ed By Braunwald, Zipes, Libby. WB Saunders Company
Philadelphia London New York StLouis Sydney Toronto. pp 1505-1591.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 75


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GAGAL JANTUNG

1. Pengertian (Definisi) Sindroma klinis disebabkan oleh karena Jantung tidak dapat memompa darah yang diperlukan untuk memasok
oksigen dan nutrien yang diperlukan sel di seluruh jaringan tubuh sehingga terjadi ketidakseimbangan antara
pasokan dan kebutuhan oksigen di dalam sel.
2. Anamnesis 1. Tanda-tanda dari kongesti paru-paru : "tachypnea",
"dyspnea d'effort", batuk, sianosis.
2. Tanda-tanda dari kongesti vena sistemik : sembab perifer
edema palpebra sering pada bayi.
3. Pemeriksaan Fisik 1. Kardiomegali
2. takikardia
3. irama gallop
4. perubahan pada pulsus perifer termasuk Pulsus
paradoxus dan alternans
5. "tachypnea"
6. ronkhi basah
7. wheezing
8. Dyspneu sampai dengan sianosis
9. hepatomegali
10. bendungan vena leher
11. sembab perifer
12. edema palpebra sering pada bayi.
4. Kriteria Diagnosis 1. Memenuhi minimal 1 kriteria anamnesis diatas
2. Memenuhi minimal 5 kriteria pemeriksaan fisik diatas
5. Diagnosis Gagal jantung
6. Diagnosis Banding 1 Efusi pericardial
2. Pada bayi dengan infeksi saluran pernafasan bagian
bawah : (bronkiolitis, pneumonia)
7. Pemeriksaan 1. Foto thorax
Penunjang 2. EKG
8. Terapi
1. O 2 40-50% dengan pelembab.
2. Sedasi dengan morphin 0,1-0,2 mg/kg/dosis s.c.setiap 4 jam kalau perlu, atau Phenobarbital 2-3
mg/kg/dosis p.o/i.m. setiap 8 jam selama 1-2 hari.
3. Eliminasi factor pencetus : demam diberi antipiretik, anemia ditanfusi PRC sampai PCV > 35%.
4. Atasi penyakit dasar seperti hipertensi, aritmia atau tirotoksikosis.
5. Digitalis : digoxin
6. Dopamine
7. Hydralazine : dosis 1 mg/kg - 5 mg/kg/hr oral dalam 3-4x
8. Captopril :
neonatus : 0,1-0,4 mg/kg/dose, 1-4 x/hari
bayi : 0,5-6,0 mg/kg/hr, tiap 6-24 jam
anak besar : 12,5 mg/dose oral tiap 12-24 jam
9. diuretika :
thiazide : chlorothiazide : 20-30 mg/kg/hr, oral.
Hydrocholorothiazide 2-3 mg/kg/hr (2 x)
Furosemid : 1-3 mg/kg/x intravena, 2-5 mg/hr/oral
9. Edukasi 1. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi
2. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan
3. Penjelasan tentang penyakit yang mendasari
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA
2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK
14. Indikator Medis 90% pasien sembuh dalam waktu 10 hari

15. Kepustakaan 1. Colucci WS and Braunwald E. 2001. Pathophysiology of Heart Failure. In: Braunwald E, Zipes DP and
Libby P. Ed. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. WB Saunders Co. 6th.ed 503 – 599.
2. Gessner IH. Congestive heart failure. Dalam : Gessner IH, Victoria BE. Pediatric cardiology a problem
oriented approach. Philadelphia : WB Saunders Company, 1993. h. 117-129.
3. Jordan SL, Scoot O. Heart Disease in Pediatrics. Edisi ke 3. London : Butterworth & Co.Ltd, 1989.h. 234-
39, 249-53.
4. Nelson. Congestive Heart Failure. In : Behrman RE, Vaughan VC, eds Nelson Textbook of Pediatrics.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 76


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GAGAL JANTUNG

198312th Tokyo : Igaku Shoin/WB Saunders, Co.1187.


5. Ontoseno T. 2002. Konsep terbaru mengenai Gagal Jantung pada Anak. Dalam : Noer MS, Ismoedijanto
dan Untario MC. Penyunting. Bunga Rampai Pediatri. Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair RSUD DR
Sutomo Surabaya. Hal : 122 – 142.
6. Ontoseno T.2004 . Diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung bawan yang kritis pada neonatus.
Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak. FK Unair-RSUD Dr Sutomo Surabaya. Hal:
166- 184.
7. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 399-407.
8. Astasari D, Ontoseno T. Rahman M. Utamayasa A. Perubahan dimensi dan fungsi ventrikel kiri secara
ekokardiografi pada pasien dengan gagal jantung akibat pirau krir ke kanan setelah pemberian Carvedilol.
Karya Akhir, 2012.
9. Hoeper MM, Galie N, Simonneau G, Rubin LJ, 2002. New treatments for pulmonary arterial hypertension.
Am J Respir Crit Care Med;165:1209-16.
10. Humbert M, Sitbon O, Simonneau G, 2004. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J
Med;351:1425-36
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 77


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL DAN INFEKSI/PNEUMONIA

1. Pengertian (Definisi) adalah defek pada septum yang menghubungkan antara ventrikel kanan dan kiri jantung yang disertai adanya
infeksi/peumonia

2. Anamnesis 1. Sesak nafas waktu istirahat


2. Lekas lelah
3. Nafas cepat
4. Batuk
5. Kenaikan berat badan lambat
6. kadang tanpa gejala
7. panas

3. Pemeriksaan Fisik 1. Dyspneu


2. Bising akhir sistole tepat sebelum S2, pada sela iga
3-4 Ips kiri.
3. Bising pansistolik derajat 3 atau lebih skala 6, nada tinggi kasar pm sela iga lps kiri
4. Bising pansistolik derajat 3-4 sekala 6, nada tinggi kasar pm sela iga 3-4 Ips kiri disertai bising diastolik
derajat 2/6 pendek nada rendah, pm sela iga 4 Imk kiri.
5. Bising sistolik lemah tipe ejeksi, pm Ips kiri bawah dengan S1 mengeras, setelah S1 terdengar klik sistolik
(pembuka katup pulmonal), S2 mengeras/sangat keras dan tunggal
6. panas
7. adanya suara nafas tambahan: ronchi basah halus

4. Kriteria Diagnosis a. Memenuhi minimal 2 kriteria anamnesis di atas


b. Memenuhi minimal 3 kriteria pemeriksaan fisik di atas
c. Ekokardiografi : didapatkan defek septum ventrikel

5. Diagnosis Defek Septum Ventrikel dan Infeksi/Pnemonia

6. Diagnosis Banding
1. ASD disertai infeksi/pnemonia
2. PDA disertai infeksi/pnemonia

7. Pemeriksaan a. Foto thorax


Penunjang b. EKG
c. Ekokardiografi

8. Terapi Terapi konservatif


1. Tatalaksana gagal jantung kalau ada (lihat : Gagal jantung)
2. Tatalaksana kelainan lain (infeksi, kurang gisi).
3. Pencegahan endokarditis infeksiosa

Operatif :
- VSD kecil : biasanya tidak perlu, kadang-kadang
menutup spontan.
- VSD sedang: kalau tidak ada gagal jantung dapat
ditunggu sampai anak berusia 2-4 tahun dengan berat
badan minimal 10 kg, sekarang operasi dapat
dipertimbangkan pada umur yang lebih muda.
- VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum
menetap: dikerjakan operasi paliatif setelah gagal
menangani gagal jantungnya (operasi tidak langsung
menutup defek, tetapi dengan operasi pengikatan
batang a. pulmonalis), setelah umur 4-6 tahun defek
belum menutup, dikerjakan koreksi total.

9. Edukasi a. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi


b. Penjelasan pemberian medikamentosa
c. Tindakan yang mungkin akan dilakukan :
1. Tujuan dan prospek keberhasilan tindakan medik yang akan dilakukan.
2. Tata cara tindakan medik yang akan dilakukan.
3. Resiko dan komplikasi yang mungkin terjadi.
4. Alternatif tindakan medik lain dan resikonya masing-masing.
5. Progonosis penyakit apabila tindakan medik tersebut dilakukan
6.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 78


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL DAN INFEKSI/PNEUMONIA

11. Tingkat Evidens IV


12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA
2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK

14. Indikator Medis 90% pasien sembuh tanpa komplikasi dalam waktu 14 hari (2 minggu).

15. Kepustakaan 1. William RV, Tani LY, Shaddy RE, 2001. Intermediate effects of treatment with metoprolol or carvedilol in
children with left ventricular systolic dysfunction. The journal of heart and lung transplantation; 21: 906-9
2. Van der Linde D, Konings E, Slager MA, et al, 2011. Birth Prevalence of Congenital Heart Disease Worldwide.
JACC; 58: 2242-7
3. Vaidyanathan B, 2009. Is there a role for carvedilol in the management of pediatric heart failure. A meta
analysis and e-mail survey of expert opinion. Annuals Pediatric Cardiol; 2: 74-8
4. Hawkins A, Tulloh R, 2009. Treatment of pediatric pumonary hypertension. Vasc Health Risk Management;
5:509-24.
5. Humbert M, Morrel NW, Archer SL, Stenmark KR, MacLean MR, Lang IM, et al, 2004. Cellular and molecular
pathobiology of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol ; 43:13-24
6. Landzberg MJ, 2007. Congenital heart disease associated pulmonary arterial hypertension. Clin Chest
Med;28: 243-53
7. Limsuwan A, Pienvichit P, Khowsathit P, 2005. Beraprost therapy in children with pulmonary hypertension
secondary to congenital heart disease. Pediatr Cardiol; 26: 787-91

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 79


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

RENJATAN KARDIOGENIK

1. Pengertian (Definisi) adalah ketidak mampuan jantung akibat gangguan fungsi memompa untuk memasok darah yang cukup ke
jaringan agar kebutuhan metabolismenya terpenuhi

2. Anamnesis 1. Kulit dingin dan pucat


2. Gejala metabolik asidosis berat: nafas cepat dan dalam
3. Sesak/distres nafas
4. Edem perifer

3. Pemeriksaan Fisik 1. Akral dingin, basah dan pucat


2. Penurunan tekanan darah sampai tidak terukur, sulit atau tidak terabanya denyut nadi perifer (bandingkan
ekstremitas atas dan bawah), pulse pressure menyempit
3. Gejala metabolik asidosis berat : nafas kussmaul
4. Distres nafas sedang sampai berat
5. Edem perifer
6. Bendungan vena jugularis
7. Hipoperfusi multi organ
8. Suara jantung melemah, terdengar S3 dan S4

4. Kriteria Diagnosis 1. Memenuhi minimal 2 kriteria anamnesis di atas


2. Memenuhi minimal 4 kriteria pemeriksaan fisik di atas

5. Diagnosis Renjatan kardiogenik

6. Diagnosis Banding
1. Renjatan hipovolemik
2. Renjatan sepsis
3. Renjatan neurogenik

7. Pemeriksaan Penunjang 1. Darah lengkap


2. Serum elektrolit (Natrium, Kalium, Calsium, Klorida)
3. Analisa gas darah
4. EKG
5. Pemeriksaan serial kadar laktat, menggambarkan hipoperfusi dan prognosis
6. foto polos dada
7. ekokardiografi

8. Terapi 1. Resusitasi cairan, kristaloid adalah pilihan utama,tahap kegawatan dan replacement disusul tahap
rumatan . Idealnya dengan pemasangan CVP, atau fluid challenge (pemberian cairan 200 ml atau 20
ml/kgBB iv dalam 30 menit), bila ada perbaikan perfusi selama/setelah pemberian, berarti hipovolemia,
pemberian diteruskan dengan rumatan. Tetapi, bila tampak sesak dengan hepatomegali progresif tanpa
ada perbaikan perfusi, cairan segera dihentikan, beri lasix sampai gejala sesak berkurang dilanjutkan
pemberian Dopamin dan Dobutamin seperti kalau menghadapi gagal jantung (dalam hal ini renjatan
kardiogenik). Kalau perlu diberikan norepineprin dengan dosis 0,5 mcg/kg/min dengan titrasi.
2. Meningkatkan curah jantung (koreksi disritmia, optimalisasi preload, meningkatkan kontraktilitas miokard,
menurunkan afterload)
3. Mengurangi beban jantung (sedasi, mempertahankan suhu tubuh tetap normal, intubasi dan ventilasi
mekanik, koreksi anemia)

9. Edukasi 1. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi


2. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV


12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA


2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK

14. Indikator Medis 90% pasien sembuh tanpa komplikasi dalam waktu 10 hari.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 80


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

RENJATAN KARDIOGENIK

15. Kepustakaan
1. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 141-
145.
2. Bernstein D. Cardiac Therapeutics: Heart Failure. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Eds.
Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi ke 17. Philadelphia: Saunders, 2004. h. 1586-1587
3. Emmanouilides GC, Allen HD, Riemenschneider TA, Gutgesel HP. Clinical synopsis of Moss and Adams’
Heart Disease in Infants, Children and Adolencents including the Fetus and Young Adult. Baltimore:
Williams & Wilkins, 2002. H. 814-827

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 81


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TETRALOGI FALLOT DAN SERANGAN SIANOSIS

1. Pengertian (Definisi) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang digambarkan dengan 4 macam kelainan:
- Stenosis pulmonalis (valvular, infundibular)
- Defek septum ventrikel
- Hipertrofi ventrikel kanan
- Overriding aorta pada septum ventrikel
2. Anamnesis 1. Biru, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau
sesudah makan.
2. Sesak
3. Mudah lelah
4. Gangguan pertumbuhan
5. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
6. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk
mengurangi sesak
7. Nafas cepat (takipneu)
8. Jari tabuh

3. Pemeriksaan Fisik 1. Sianosis bertambah waktu bangun tidur, menangis


atau sesudah makan.
2. Dispneu
3. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
4. Dapat terjadi apneu.
5. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
6. Takipneu
7. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji.
8. Hipertrofi gingiva
9. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol.
Jantung:
10. Bising sistolik keras nada rendah pm sela iga 4 Ips
kiri/VSD
11. Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform,
amplitude maksimum pada akhir sistole berakhir
dekat S2 pm sela iga 2-3 Ips kiri (stenosis
pulmonalis)
12. Stenosis pulmonalis ringan: bising kedua lebih
keras dengan amplitudo maksimum pada akhir
sistole, S2 kembar.
13. Stenosis pulmonalis berat: bising lemah, terdengar
pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang
terdengar bising kontinyu pada punggung
(pembuluh darah kolateral).
14. Kadang dengan hepatomegali, dengan
hepatojugular reflux.

4. Kriteria Diagnosis 1. Memenuhi 2 kriteria anamnesis di atas


2. Memenuhi 3 kriteria pemeriksaan fisik di atas
3. Ekokardiografi

5. Diagnosis Tetralogy of Fallot

6. Diagnosis Banding
1. Double Outlet Right Ventricle
2. Transpotitional of Great Artery
3. Total Anomaly Pulmonary Venous Drainage
4. Atresia tricuspid
5. Total acardia

7. Pemeriksaan Penunjang 1. Foto thorax


2. EKG
3. Ekokardiografi
4. Darah lengkap

8. Terapi 1. O2 nasal 2 lpm atau masker 6-8 lpm


2. Tindakan konservatif;
- Pada serangan hipoksia, dilakukan knee-chest position.
- Medikamentosa
- Morfin: 1/8 - 1/4 mg (0,1 mg/kb bb) (mengendurkan otot infundibulum).

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 82


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TETRALOGI FALLOT DAN SERANGAN SIANOSIS

- Propanolol (beta blocker), untuk mengurangi kontraktilitas miokard:


- oral: 0,5-1 mg/kg bb/6 jam;
- i.v.: 0,01-0,15 mg/kg bb/6-8 jam, selama 10 mnt.
4. Tindakan bedah (rujukan):
- Operasi paliatif: sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada ahak BB< 10 kg dengan keluhan
yang jelas. (derajat III dan IV)
- Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg.
5. Tatalaksana gagat jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.

9. Edukasi 1. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi


2. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan
3. Tanda-tanda gagal jantung
4. Tanda-tanda radang paru

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad malam


Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fumgsionam : dubia ad malam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA
2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK

14. Indikator Medis 90% pasien sembuh dalam waktu 14 hari

15. Kepustakaan 1. Anderson RH, Mc Carthey FJ, Shinebourne EA, Tunan M. 1997. Tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiology.
Vol. 2 Churchill Livingstone. London. Pp 774-775.
2. Kliegman RM,. Tetralogy of Fallot. In: Textbook of Pediatrics.Eds. Nelson WE, Behrman RE. 4rd ed. WB
Saunders Co. Philadelphia. 1992, p. 1149-1153.
3. Rutkowski. Common Complication in Infant wth Cyanotic Congenital Heart Disease.p 166-167.2009
4. Teddy Ontoseno. Serangan Sianosis. Dalam: Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak ke XXIII. Ed:
Soebijanto P, Erwin S, Bambang P.dkk. FK Unair. Surabaya,1991; hal.91.
5. Cicha I, Suzuki Y, Tateishi N, Maeda N. 1999 Rheological changes in human red blood cells under
oxydative stress. Pathophysiology 6 : 103-110.
6. Behrman RE. 2000. Tetralogy of Fallot.. In : Behrman RE, Kliegman RM, eds. Nelson Textbooks of
Pediatrics, 15th ed. Philadelphia : WB Saunders co. 1149-53.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 83


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DEMAM REUMATIK

1. Pengertian (Definisi) adalah penyakit multisistem terutama mengenai jantung, sendi, otak, jaringan kutan dan subkutan, timbul
setelah infeksi tenggorokan oleh Group A beta hemolytic streptococcal Rheumatogenic strain (GABHS)
dengan penyulit serius berupa gejala sisa pada katup jantung dan disebut penyakit jantung rematik yang
cenderung kambuh, akibat respons autoimun

2. Anamnesis Gejala mayor:


1. Karditis: takikardia, sesak, berdebar
2. Poli artritis: nyeri sendi hebat umumnya asimetris sehingga anak tidak mau jalan, sering nyeri berpindah-
pindah, bengkak, demam
3. Korea Sydenham: gerakan yang tidak disengaja dan tidak bertujuan, inkoordinasi muskular, serta emosi
yang labil. Manifestasi ini lebih nyata apabila pasien dalam keadaan stres, lidah dapat terjulur keluar dan
masuk mulut dengan cepat, pasien berbicara tertahan-tahan dan meledak-ledak, koordinasi otot halus
sukar. Tulisan tangannya buruk, yang ditandai oleh coretan ke atas yang tidak mantap. Bila disuruh
membuka dan menutup kancing baju pasien menunjukkan inkoordinasi yang jelas, dan ia menjadi mudah
kecewa. Kelabilan emosinya khas, pasien sangat mudah menangis, dan menunjukkan reaksi yang tidak
sesuai, kehilangan perhatian, gelisah, serta tidak koperatif.
4. Eritema marginatum: ruam tidak gatal, makular, dengan tepi eritema yang menjalar dari bagian satu ke
bagian lain mengelilingi kulit yang tampak normal. Lesi ini berdiameter sekitar 2,5 cm, tersering pada
batang tubuh dan tungkai proksimal, dan tidak melibatkan wajah.
5. Nodulus subkutan
Manifestasi minor:
1. Demam
2. Atralgia: nyeri sendi ringan, biasanya sendi besar
3. Riwayat demam reumatik atau penyakit jantung reumatik
3. Pemeriksaan Fisik Manifestasi mayor:
a. Karditis
b. Poliartritis
c. Korea
d. Eritema marginatum
e. Nodul subkutan

Manifestasi minor:
1. Demam
2. Arthralgia
4. Kriteria Diagnosis a. Memenuhi minimal 2 kriteria mayor di atas atau
b. Memenuhi minimal1 kriteria mayor ditamabh 2 kriteria minor, ditambah adanya gejala infeksi streptokokus
beta hemolitikus golongan A sebelumnya.
5. Diagnosis Demam Reumatik
6. Diagnosis Banding 1. Artritis reumatoid
2. Artrids bakterial.
3. Artritis virus.
4. Reaksi alergi.
5. Bising fungsionil.
6. Kelainan jantung bawaan.
7. Miokarditis virus
8. Miokarditis bakterial lain.
9. Lupus eritematosus sistemik
7. Pemeriksaan Penunjang a. Darah lengkap
b. LED
c. C-Reactive Protein
d. ASO
e. Kultur hapusan tenggorok
f. Foto thorax
g. EKG
h. Ekokardiografi
8. Terapi 1. Iirah baring:
Tanpa Karditis:
Tirah baring selama 2 minggu dan mobilisasi bertahap selama 2 minggu
Karditis tanpa Kardiomegali:
Tirah baring selama 4 minggudan mobilisasi bertahap selama 4 minggu
Karditis dengan Kardiomegali:
Tirah baring selama 6 minggu dan mobilisasi bertahap selama 6 minggu
Karditis dengan gagal jantung:
Tirah baring selama dalam keadaan gagal jantung dan mobilisasi
2. Pemusnahan GABHS dan Pencegahan Sekunder
- Penisilin Benzatin 600.000 U untuk anak dengan berat badan kurang dari 30 kg dan l,2juta U bila
berat badan lebih dari 30 kg, diberikan sekali.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 84


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DEMAM REUMATIK

- Penisilin oral 4 x 250 mg/hari untuk anak besar dan 4 x 125 mg/hari bila berat badan kurang dari 20
kg, diberikan selama 10 hari.
- Pada penderita yang alergi terhadap penisilin dapat diberikan eritromisin 5Q mg/kg BB/hari selama
10 hari
3. Analgesik dan anti-inflamasi
- Artralgia: Salisilat saja 75-100 mg/kg BB/hari
- Artritis saja, dan/atau karditis tanpa kardiomegali:
Salisilat saja 100 mg/kg BB/hari 2 minggu
dilanjutkan dengan 75 mg/kg BB 4-6 minggu
- Karditis dengan kardiomegali atau gagal
jantung: Prednison 2 mg/kg/ BB/hari selama 2
minggu,dikurangi bertahap selama 2 minggu
ditambah salisilat 75 mg/kg BB selama 6 minggu.

9. Edukasi a. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi


b. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV


12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA
2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK

14. Indikator Medis 80% pasien sembuh dalam waktu 14 hari


15. Kepustakaan 1. Ayoub EM. Acute Rheumatic Fever. Dalam: Allen HD, Clark EB, Gutgesell HP, Driscoll DJ. Moss and
Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents including the Fetus and Young Adult. Edisi ke
6. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2001. h.1226-41.
2. Oliver C. Rheumatic fever- Is it still a problem ? Journal of Antimicrobial chemotherapy.2000; 45: 13-21
3. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby, 2002. h. 304-10.
4. Taranta A, Markowitz M. Rheumatic Fever. Edisi ke 2. Dordrecht : Kluwer Academic Publishers, 1989.
5. Tandon R. Is it possible to Prevent Rheumatic Fever ? Indian Heart Journal 2004; 56: 677-67
6. Tani LY, Veasy LG, Minich LA and Shaddy RE. Rheumatic fever in Children younger than 5 years : Is the
presentation different ? Pediatrics 2003; 112; 1065-1068
7. WHO Technical reports series. RHEUMATIC FEVER AND RHEUMATIC HEART DISEASE. Geneva 2004.
8. WHO Study Group, Report of rheumatic fever and rheumatic heart Disease. WHO Geneva, 1988

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 85


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KARDIAK SIANOSIS

1. Pengertian (Definisi) adalah sianosis yang disebabkan adanya kelainan jantung

2. Anamnesis - Biru pada bibir, kuku, mukosa mulut, ujung hidung


- Sianosis sentral tanpa gejala distres pernafasan
(takipnea) tanpa disertai pernafasan cuping hidung
dan retraksi ruang iga
- Suhu tubuh masih hangat

3. Pemeriksaan Fisik 1. Sianosis bibir, kuku, mukosa mulut, konjunctiva, ujung hidung bila saturasi O2 arteri ≤ 85 %. (Newborn ≤
90%)
2. Tes hiperoksia positip
3. Pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. (adanya duktus yang masih terbuka
mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama).

4. Kriteria Diagnosis 1. Memenuhi minimal 1 kriteria anamnesis di atas


2. Memenuhi minimal1 kriteria pemeriksaan fisik di atas
3. Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1,2)

5. Diagnosis Kardiak sianosis

6. Diagnosis Banding
1. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn
2. Sianosis karena kelainan paru (pneumonia,
bronchiolitis berat, dan lain-lain)

7. Pemeriksaan Penunjang 1. PaO2 (right radial/brachial/temporal artery)


2. gula darah
3. Foto polos dada
4. Elektrokardiografi
5. Ekokardiografi
6. Darah lengkap
7. serum ferritin
8. Foto thorax
9.Kateterisasi
10.Angiokardiografi

8. Terapi - Penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5- 37o C & kelembaban sekitar 50%).
- Bila curiga cardiac cyanosis, kuhsusnya ductal
dependent, segera berikan Prostaglandine E1
(Prostin VR Pediatric) 0,05 – 0,1 ug/kg/men drip
sampai KU membaik lalu turunkan step by step
sampai 0,01 ug/kg/men. Bila dosis awal tidak ada
respon, naikkan menjadi 0,4 ug/kg/men. Awas
apneu-fever- taki/bradi kardia, flushing hipotensi dan
cardiac arrest !
- Pemberian oksigen 2-4 liter per menit dengan masker atau kateter Nasofaringeal
Pengobatan pada serangan sianosis:
1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arterial dengan cara :
* Membuat posisi ”knee chest” atau ”fetus
* Ventilasi yang adekuat
2. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mg/kg im atau s kutan
3. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik
4. Bila Hb < 15 gr/dl bisa diberikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl
5. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1 – 2 mg/kg oral
9. Edukasi 1. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi
2. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV


12. Tingkat C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA
2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 86


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KARDIAK SIANOSIS

3. Alit Utamayasa, da SpAK

14. Indikator Medis 80% pasien sembuh tanpa komplikasi dalam waktu 1 bulan.

15. Kepustakaan 1. Gaiha M, Sethi HPS, Sudah R, Arora, Acharya NR. 1993. A clinico-Hematological study of Iron deficiency
anemia and its correlation withHyperviscosity Symptoms in Cyanotic Congenital Heart Disease. Indian
Heart Journal 45 (1). 53-55.
2. Lany LT. 1997. Uji Penapisan Anemia Relatif Pada Penderita Tetralogy Fallot. Penelitian Karya Akhir
Untuk memenuhi persyaratan dalam menyelesaikan Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Kesehatan Anak.
Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak FK Unair-RSUD Dr Sutomo Surabaya.
3. HH and Risau W. 1998. Systemic hypoxia changes the organ-specific distribution of vascular endothelial
growth factor and its receptors. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 95: 15809-15814.
4. Neches WH, Park SC, Ettedguy JA. 1997.Tetralogy of Fallot and Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia.
In : The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Ed : Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR.2
ed. Williams & Wilkins A Waferly C. Baltimore*Philadelphia*London*Paris*Bangkok. Vol I : 1383-1411.
5. Ontoseno T. 2002a. Pattern of Tetralogy Fallot patients in Dr Soetomo Hospital, Surabaya. Folia Medica
Indonesiana. (2) : 133-135
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 87


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULAR

1. Pengertian (Definisi) adalah peningkatan frekuensi denyut jantung, antara 180-300 kali per menit, dengan bentuk
kompleks QRS yang seluruhnya normal.

2. Anamnesis 1. Fetal takikardia


2. hydrops
3. penurunan curah jantung: mendadak gelisah, tidak mau menetek, bernafas cepat dan tampak
pucat, muntah-muntah, nadi sangat cepat (200-300/menit) dan sering disertai gejala gagal
jantung atau renjatan.
4. Pada bentuk akut: pucat, gelisah, takipneu, sukar minum

3. Pemeriksaan Fisik 1. Takipneu


2. Denyut jantung 180-300 kali per menit (mungkin sulit dihitung)
3. Tanda-tanda gagal jantung

4. Kriteria Diagnosis 1. Memenuhi minimal 2 kriteria anamnesis di atas


2. Memenuhi minimal poin 2 kriteria pemeriksaan fisik di atas
3. EKG:
5. Diagnosis Takikardia supraventrikuler

6. Diagnosis Banding
1. 'Venous Hum'
2. Ruptur sinus Valsava
3. Insufisiensi Aorta + VSD
4. Trunkus Arteriosus
5. 'Aortico-pulmonary window'

7. Pemeriksaan Penunjang 1. Foto thorax


2. EKG

8. Terapi 1. Manuver Vagal (massage sinus karotikus, kantong es ditempelkan ke muka/ stimulasi
nasogastrik)
2. Adenosine iv bolus 50 ug/kg dinaikkan setiap 2 menit dosis sama sampai maksimal 250 ug/kg,
awas bronkhospame
3. Bila Adenosine tidak tersedia dan pasien shock, segera berikan Synchronized DC shock 0,5
joule/kg sampai maksimal 2 joule/kg lalu dilanjutkan dengan digitalisasi.
4. Digitalisasi cepat bila tanpa shock/gagal jantung, iv 0,03-0,04 mg/kgBB, pemberian pertama 1/2
dosis digitalisasi dilanjutkan 1/4 dosis lalu 1/4 dosis lagi selang 8 jam. Bila sudah kembali ke
irama sinus maka dilanjutkan dosis oral untuk rumatan. Kontra indikasi bila ada WPW.
5. Bila belum berhasil, berikan Phenylephrine 10 mg dalam 200 cc cairan drip cepat, awasi systole
jangan lebih dari 150-170 mmHg.
6. Bila belum berhasil, Propanolol atau Verapamil bisa dicoba (untuk > 1tahun). Verapamil : iv 0,05-
0,1 mg/kg BB dapat diulangi 2 X dalam 15 menit. Peroral 1-10 mg/kg BB/hari dalam dosis terbagi
3 kali.
7. Amiodarone (bila akibat WPW atau postop), PO 10 mg/kg dibagi 2 dosis selama 5-10 hari lalu 5-
7 mg/kg/hari sampai beberapa minggu diturunkan 2-5 mg/kg, IV 5 mg/kg dlm 15-20 menit dapat
diulang maks 15 mg/kg dilanjutkan continous infusion 10-15 mg/kg/hari).
Digitalis maintenance untk cegah rekuren selama 3-6 bulan (bila umur > 8 tahun disertai WPW,
berikan Propanolol atau Atenolol)

9. Edukasi 1. Penjelasan perjalanan penyakit dan komplikasi


2. Penjelasan pemberian medikamentosa & tindakan yang akan dilakukan

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV


12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis 1. Prof. Dr Teddy Ontoseno, dr SpAK, SpJP, FIHA


2. Mahrus A. Rahman, dr SpAK
3. Alit Utamayasa, da SpAK

14. Indikator Medis 90% pasien sembuh tanpa komplikasi dalam waktu 7 hari (1 minggu).

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 88


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TAKIKARDIA SUPRAVENTRIKULAR

15. Kepustakaan
1. Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis : Mosby,
2002. h.338-341.
2. Van Hare GF, Supraventricular Tachycardia. Dalam: Gillette PC, Garson A Jr, Ed. Clinical
Pediatric Arrithmias. Edisi ke-2. Philadelpia: W.B. Saunders Company, 1999. h.97-120.
3. Deal BJ. Supraventricular Tachycardia Mecanisms and Natural History. Dalam: Deal BJ, Woff
GS., Gelband H. Ed. Current Concepts in Diagnosis and Management of Arrithmias in Infants
and Children. New York: Futura Publishing Company, 1998. H. 117-143

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 89


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

INFEKSI SALURAN KEMIH


1. Pengertian (Definisi) - Infeksi saluran kemih adalah ditemukan mikroba bermakna pada saluran air kemih dari sampel urin
suprapubik berapapun jumlah kuman
kateterisasi uretra ≥5x10 4
porsi tengah ≥10 5
2. Anamnesis - Gejala klinis tidak spesifik
- Infeksi saluran kemih atas gejala panas tinggi, disertai gejala sistemik
- Gejala infeksi saluran kemih berdasarkan umur penderita adalah sebagai berikut :
0-1bulan : Panas/hipotermi, gejala sistemik,ikterus (sepsis).
1 bln-2 thn : panas/hipotermia, gejala sistemik, nyeri perut/ pinggang.
2-6 thn : Panas, gejala sistemik, tidak dapat menahan kencing, polakisuria, disuria, ngompol.
6-18 thn : Nyeri perut/pinggang, panas, tak dapat menahan kencing.
3. Pemeriksaan Fisik Tidak spesifik tergantung usia dan lokasi infeksi saluran kemih :
- Panas/hipotermia
- Nyeri ketok pinggang

4. Pemeriksaan Penunjang 1.
Pemeriksaan air kemih:
Urinalisis, Leukosit esterase, nitrit,
2. Biakan air kemih
3. Pemeriksaan darah lengkap, ureum, kreatinin
4. Ultrasonografi ginjal-buli buli (USG) bila diperlukan, skintigrafi ginjal, CT scan, MRI pada kasus ISK atas,
komplek, dan atipik
5. Kriteria Diagnosis 1. Gejala Klinis sesuai usia penderita
2. Biakan air kemih merupakan baku emas
3. Pemeriksaan air kemih ada kuman (gram), piuri,torak, lekosit, , lekosit esterase,nitrit
4. Kimia darah: ureum,kreatinin
5. Pencitraan :USG ginjal-buli buli, skintigrafi ginjal, CT scan, MRI bila diperlukan
6. Diagnosis Infeksi saluran kemih
7. Diagnosis Banding Penyakit dengan panas yang tidak diketahui sebabnya - ICD

8. Terapi Supportif
Pemberian nutrisi adekwat, kebersihan urogenital, mencegah konstipasi

Medikamentosa
Antibiotik peroral
ISK bawah Amoksisilin klavulanat 20 – 40 mg/kg/hari dibagi 3 dosis
Trimethoprim-sulfamethoxasol 6-12 mg/kg trimethoprim & 30-60 mg/kg sulfamethoxasole dibagi 2 dosis

Antibiotik parentral
1. neonatus : gentamisin 7,5 mg/kg sekali sehari dan ampisilin 100 mg/kg/hari diberikan 3 kali sehari.

ISK pada Neonatus 1. Seftriakson 75 mg/kg/hari sekali sehari


2 Sefotaksim 150 mg/kg/hari dibagi tiap 6 -8 jam
3 Seftasidim 100 – 150 mg/kg/hari dibagi tiap 8 jam
4 Gentamisin 7,5 mg/kg/hari dibagi tiap 8 jam
ISK atas/ ISK 5 Amikasin 15 mg/kg/hari sekali sehari
komplek/ ISK
Atipik
9. Edukasi 1. Berobat secara teratur
2. Menjaga kebersihan daerah genetalia
3. Pemakaian popok atau pempers harus diganti setiap buang air kemih atau buang air besar
4. Buang air besar secara teratur

10. Prognosis Infeksi saluran kemih atas


Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam
Infeksi saluran kemih kompleks
Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis a. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
b. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
c. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
d. M Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita akan sembuh dalam waktu 12 hari

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 90


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

INFEKSI SALURAN KEMIH


Penderita tidak panas
Biakan urin steril

15. Kepustakaan 1. Barbara J, Kher K. Urinary tract infection. In Kher K, Schnaper HW, Makker SP Eds. Clinical Pediatric
Nephrology 2nd.Chennai.Replika Press.2007. 553-74.
2. Bensman A, Dunand O, Ulinski T. Urinaru tract infection. In Avner ED, Harmon WE,Niaudet P,
Yoshikawa N Eds. Pediatric Nephrology 6th ed. Berlin Heidelberg.Springer Verlag.2009:1229-310
3. Hoberman A, Charron M, Hickey RW et al, 2003. Imaging studies after febrile urinary tract infection in
young children. N Engl J Med ; 348 :195-202.
4. Nan wong S. Urinary tract infection. In Chiu MC, Yap HK Eds. Practical Pediatric
Nephrology.Hongkong.Medcom Limited.2005:160-70
5. Newman TB. The new American Academy of Pediatrics Urinary tract infection Guideline. Pediatrics
2011;128:595-610
6. Rusdidjas, Ramayati R. Infeksi saluran kemih. In Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO Eds.
Buku ajar Nefrologi Anak. 2nd ed. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.2009: 142-
163.
7. Pardede SO, Tambunan T, Alatas H, Trihono PP. Konsensus infeksi saluran kemih pada anak.Badan
Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011:1-34
8. Pecile P, Miorin E, Romanello C, Vidal E, Contrado M, Valent F dkk. Age related renal parenchymal
lesions in children with first febrile urinary tract infections. Pediatric 2009;124:23-9.
9. Yap HK, Resontoc LPR. Management of childhood urinary tract infection. In Yap HK, Liu ID, Tay W Eds.
Pediatric nephrology. Singapore. 391-402.
10. Yilmaz A, Sevketoglu E, Gedikbasi A, Karyagar S, Kiyak A, Mulazimoglu M dkk. Prediction urinary tract
infection with urinary neuthrophil gelatinase associated lipocalsin. Pediatr Nephrol 2009;124:2387-92.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 91


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENYAKIT GINJAL KRONIK


1. Pengertian (Definisi) Pada Penyakit Ginjal Kronik (PGK) terjadi kerusakan ginjal atau penurunan fungsi ginjal dengan laju filtrasi
glomerulus (LFG) <60 ml/menit/1.73m2 ≥ 3 bulan

2. Anamnesis Riwayat PGK tergantung penyakit yang mendasari dan beratnya penurunan fungsi ginjal

3. Pemeriksaan Fisik • Tergantung stadium PGK


• Pucat
• Nafsu makan menurun
• Mudah lelah
• Bengkak
• Gagal tumbuh
• Kadang kencing berkurang

4. Pemeriksaan Penunjang 1. Darah lengkap


2. Urinalisis
3. Kimia darah: ureum, kreatinin, kadar hormone paratiroid, serum elektrolit, asam urat, serum albumin, protein
total, kolesterol (lipid profile)
4. Gas darah bila diperlukan
5. Laju filtrasi glomerulus yang ditentukan dengan rumus Haycock-Schwartz
6. Foto tangan kiri dan pelvis untuk pemeriksaan bone age.
7. Pencitraan: Thorax foto, USG ginjal/buli-buli, serta pemeriksaan lain bila diperlukan

5. Kriteria Diagnosis • Anamnesis


• Pemeriksaan penunjang

6. Diagnosis Penyakit ginjal kronik

7. Diagnosis Banding Gangguan tumbuh kembang – ICD

8. Terapi 1. Penyakit yang mendasari


2. Terapi konservatif
• Nutrisi dengan kalori adekuat, protein dibatasi 1,8-2 g/kg BB/ hari.
• Mengatur balans cairan masuk/keluar
• Koreksi asidosis dengan NaHCO 3 1-2 mmol/kg BB/hari per oral
Koreksi IV-NaHCO 3 dengan dosis 0,3 x BB (kg) x (24-HCO 3 - serum) pemberian setengah dosis HCO 3 -
selama 2-4 jam secara infuse.
• Koreksi gangguan elektrolit:
- Koreksi Natrium (Na): Defisit Na (mmol)= 0,6 x BB (kg) x (135 – serum Na)
- Koreksi Kalium (K): Defisit K (mmol)= 0,6 x BB (kg) x (4 – serum K). Koreksi kalium diberikan secara
infuse, dengan kecepatan maksimum 0,4 mmol/kgBB/ 1 jam
• Terapi Hipertensi tergantung berat hipertensi. Dapat diberi kombinasi:
- Furosemid 1-4 mg/kg BB/hari dosis terbagi
- Amilodipin 0,05 mg/ kg BB/ hari, maksimal: 0,2 mg/kg BB/hari
- Nifedipin 0,25 mg/kg BB/ 6-8 jam, maksimal: 0,5 mg/kg BB/hari
- Captopril 0,1 mg/kg BB/ 8 jam, maksimal 6 mg/kg BB/ 8 jam
- Losartan 0,5-0,7 mg/ kgBB/hari, maksimal 1,4 mg/kg BB/hari
- Carvedilol 0,08 mg/kg BB/ 12 jam, maksimal 0,75 mg/kg BB/12 jam
• Koreksi Anemia
- Hb< 10 g/dl, Ht< 30% terapi recombinant eritropoietin sub kutan seminggu dua kali, dosis: 50 unit/ kg
BB
- Asam folat: 1-5 mg/hari selama 3-4 minggu diberikan bila terjadi defisiensi asam folat
3. Terapi pengganti ginjal
• Dialysis – Peritoneal atau Hemodialysis
• Cangkok ginjal

9. Edukasi • Minum obat teratur


• Membatasi minum sesuai dengan produksi urin
• Mengurangi konsumsi makanan yang mengandung garam
• Dialysis secara teratur

10. Prognosis • Tergantung stadium PGK


• Pada umumnya kurang baik

11. Tingkat Evidens IV


12. Tingkat C
Rekomendasi

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 92


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENYAKIT GINJAL KRONIK


13. Penelaah Kritis a. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
b. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
c. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
d. M Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita akan membaik dalam waktu 4 minggu
• Penderita dengan PGK Stadium I sampai dengan IV, LFG stabil
• Penderita dengan PGK stadium V, gejala uremia membaik

15. Kepustakaan 1. Yap HK, Aragon ET. Chronic kidney disease staging. In Yap HK, Liu ID, Tay W Eds. Pediatric Nephrology.
Children Kidney Centre. Singapore.2012:19-25.
2. Rigden SPA. The management of chronic and end stage renal failure in children. In Webb N, Postlethwaite
Eds. Clinical Paediatric Nephrology 3rd ed. Oxford University Press Inc, 2003; 427-46.
3. K/DOQI Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease:Evaluation, Classification, and Stratification, 2000
4. Sekarwana N, Rachmadi D, Hilmanto D. Gagal Ginjal Kronik. Dalam Alatas H, Tambunan , Trihono PP,
Pardede SO Eds. Buku Ajar Nefrologi Anak 2nd ed. Bali penerbit FKUI Jakarta, 2002; 509-30.
5. Fogo AB, Kon V. Pathophysiology of progressive renal disease. In Avner ED, Harmon WE, Niaudet P Eds.
Pediatric Nephrology. Lippincott Williams & Wilkins USA, 2004; 1269-85.
6. Kei-Chiu TN, Chiu MC. Pre-Renal Replacement Program : Conservative Management of Chronic Kidney
Disease. In Chiu MC, Yap HK Eds. Practical Paediatric Nephrology. Medcom Limited Hongkong, 2005; 247-
52.
7. Yap HK. Anemia, Renal Osteodystrophy, Growth Failure in Chronic Renal Failure. In Chiu MC, Yap HK Eds.
Practical Paediatric Nephrology. Medcom Limited Hongkong, 2005; 253-61.
8. Winearls CG. Clinical Evaluation and Manifestation of chronic Renal Failure. In Johnson RJ, Feecally J Eds.
Comprehensive Clinical Nephrology. Harcourt Publishers Limited London, 2000; section 14. 68 : 1-14.
9. Fine RN, Whyte DA, Baydstrun II. Conservative management of chronic renal insuffi-ciency. In Avner ED,
Harmon WE, Naudet P Eds. Pediatric Nephrology. Lippincott Williams and Wilkins USA, 2004; 1291-305.
10. Kuizon BD, Sausky IB. Renal Osteodistrophy. In Avner ED, Harmon WE, Naudet P Eds. Pediatric Nephrology.
Lippincott Williams and Wilkins USA, 2004; 1291-305.
11. Goonasekera CDA, Dillon MJ. The child with hypertension. In Webb N, Postlethwaite Eds. Clinical Paediatric
Nephrology 3rd ed. Oxford University Press Inc, 2003; 151-61.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 93


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

BIOPSI GINJAL PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu tindakan pemeriksaan jaringan ginjal yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis histologik, membantu
menentukan strategi terapi dan untuk memastikan derajat perubahan aktif (reversibel) atau kronis (ireversibel)
dalam menentukan prognosis dan kemungkinan respon terhadap terapi. Biopsi ginjal juga dapat digunakan
untuk membantu penilaian penyakit genetik.
2. Indikasi Indikasi pasti:
• Sindrom nefrotik resisten steroid atau dependen steroid
• Glomerulonefritis progresif cepat
• Glomerulonefritis akut atipikal atau yang tidak membaik
• Kecurigaan nefritis tubulointerstisial akut
• Sindrom hematuria rekuren
• Proteinuria persisten non-ortostatik
• Diagnosis penolakan alograf ginjal
• Keterlibatan ginjal dalam penyakit sistemik (lupus eritematosus sistemik, Henoch-Schonlein purpura,
sindrom vaskulitis, penyakit Fabry)
Indikasi meragukan:
• Penyakit ginjal kronik dengan etiologi tidak diketahui
• Gangguan ginjal akut bukan akibat penyakit glomerulus atau tubulointerstisial
• Evaluasi respon ginjal terhadap pengobatan
3. Kontraindikasi Kontraindikasi absolut:
• Ginjal tunggal (kecuali ginjal transplan)
• Gangguan koagulasi
• Hipertensi berat yang tidak terkontrol
• Pasien tidak kooperatif atau tanpa sedasi yang adekuat
• Pielonefritis akut

Kontraindikasi relatif:
• Gagal ginjal terminal
• Kelainan ukuran, bentuk, dan/atau posisi ginjal
• Pielonefritis kronis
• Hidronefrosis
• Neoplasma intrarenal (risiko penyebaran tumor intraabdominal)
• Nefrokalsinosis
• Anemia berat
• Obesitas
Kondisi dimana biopsi ginjal mempunyai nilai diagnostik minimal:
• Penyakit kistik ginjal
• Kelainan tubulus ginjal
• Proteinuria postural
4. Persiapan Penjadwalan:
• Penjadwalan dilakukan sesuai jadwal operator (Nefrologi Anak) dengan konsultan radiologi selambat-
lambatnya 1 (satu) minggu sebelum acara biopsi ginjal.
• Bila sudah didapatkan jadwal yang pasti, diberitahukan kepada asisten operator (perawat Poli Nefrologi
Anak) untuk persiapan alat dan prosedur pengiriman bahan selambat-lambatnya 1 (satu) minggu sebelum
acara biopsi ginjal.

Persiapan:
• Surat persetujuan orang tua atau keluarga penderita (informed consent).
• Pemeriksaan laboratorium: darah lengkap, fungsi ginjal dan uji faal hemostasis.
• Penderita diberikan Vitamin K 5 mg im 3 hari berturut-turut, mulai H-1, H0 dan H+1.
• Penderita dipuasakan sejak 6 jam sebelum biopsi dimulai.
• Sebelum berangkat ke tempat biopsi dengan menggunakan tempat tidur beroda, iv line sudah harus
terpasang pada tangan penderita.
5. Obat-obatan dan • Kassa dan desinfektan (povidon-iodine dan alkohol 70%) untuk desinfeksi lapangan biopsi
peralatan • 2 ampul Lidokain
• 2 atau 3 vial Midazolam (Dormicum) kemasan 5 mg/5 ml
• 2 buah disposable syringe 2,5 ml
• 2 buah disposable syringe 5,0 ml
• 1 buah mess kecil 15 G
• 1 set peralatan biopsi ginjal perkutan:
o Biopsy gun Magnum Bard
o Disposable core needle biopsy 16 G atau 18 G
atau
o Jarum Vim-Silverman
• Plastik pembungkus USG probe (kondom Sutra™ merah)
• Sarung tangan steril untuk semua operator
• Penutup hidung dan mulut (masker) untuk semua operator dan yang hadir di ruang biopsi

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 94


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

BIOPSI GINJAL PADA ANAK


• Formulir pemeriksaan USG
• Formulir permintaan pemeriksaan patologi anatomi
• Tempat penyimpanan spesimen ginjal berisi formalin
• 3 buah bantal pasir
• 3 buah doek steril
6. Pelaksanaan • Operator mencuci tangan kemudian memakai masker dan sarung tangan steril.
• Asisten menyiapkan penderita di meja biopsi. Penderita dibaringkan telungkup. Perut penderita ditopang
satu buah bantal pasir untuk fiksasi ginjal. Pantat dan paha penderita difiksasi dengan meletakkan 2 buah
bantal pasir diatasnya.
• Premedikasi penderita dengan Midazolam 0,1 mg/kgBB iv pelan.
• Desinfeksi lapangan biopsi oleh operator dengan povidone-iodine dan alkohol. Lapangan biopsi ditutup
dengan doek steril.
• Ahli radiologi menetapkan lokasi biopsi (daerah kutub bawah ginjal kiri) dan mengukur jarak korteks ginjal
dari kulit dengan bantuan ultrasonografi.
• Setelah lokasi biopsi ditetapkan, operator melakukan insisi kecil di area biopsi, kemudian melakukan bius
lokal pada daerah tersebut dengan 2 ampul Lidokain.
• Operator memasukkan jarum biopsi secara tegak lurus dengan tuntunan ultrasonografi sampai jarum
mencapai kapsula renalis sedalam jarak kulit ke korteks ginjal yang sudah diukur sebelumnya.
• Setelah dipastikan jarum biopsi berada di lokasi yang tepat, operator melakukan biopsi.
• Pelaksanaan biopsi maksimal sebanyak 3 kali dalam 1 sesi.
• Setelah jaringan ginjal diperoleh, operator mengukur panjang jaringan dan memasukkannya ke dalam botol
berisi formalin.
• Spesimen jaringan ginjal tersebut kemudian dikirim ke bagian Patologi Anatomi dengan formulir pengantar
yang telah disiapkan untuk pemeriksaan dengan mikroskop cahaya, imunofluoresensi dan mikroskop
electron (bila memungkinkan).
• Penderita ditidurkan telentang setelah luka biopsi ditutup dengan kassa.
7. Perawatan pasca biopsi Setelah biopsi dilakukan, penderita dibawa kembali ke ruangan dengan pemantauan sebagai berikut :
• Penderita tidur telentang selama 24 jam.
• Awasi tanda-tanda vital penderita tiap 15 menit pada jam pertama, kemudian tiap 30 menit pada jam kedua,
tiap jam pada 4 jam berikutnya. Bila keadaan umum penderita baik dan stabil, observasi dilanjutkan tiap 4
jam selama 24 jam berikutnya.
• Lakukan pemeriksaan urine (makroskopik dan mikroskopik) setiap kali penderita kencing dalam 3 jam
pertama pasca biopsi. Ulangi pemeriksaan tersebut 24 jam berikutnya. Ukur urine 24 jam. Penderita
dianjurkan minum sebanyak-banyaknya untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi risiko obstruksi
saluran kemih.
• Bila timbul keluhan dan gejala nyeri perut atau hematuria, observasi diperketat dan batas waktu perawatan
pasca biopsi diperpanjang sampai keluhan dan gejala hilang. Bila perlu, lakukan pemeriksaan
ultrasonografi untuk mencari kausa.
• Bila terjadi hematuria gross, tindakan yang harus dilakukan adalah :
o Pindahkan dan observasi penderita di ruang UPI.
o Berikan :
 Karbazokrom sodium sulfonat (Adona AC) 5 ml iv bolus. Jangan diberikan asam traneksamat
(Transamin) oleh karena bahaya terjadinya pembentukan bekuan darah dalam saluran kemih.
 Furosemid 2 mg/kgBB/hari iv.
 Prednison 2 mg/kgBB/hari po selama 2 hari.
8. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya tidak terjadi komplikasi sesudah biopsi, akan tetapi bila didapatkan perdarahan di
tempat biopsi dan atau di aprenkim ginjal, pada umumnya gejala klinis akan membaik pada akhir
minggu pertama dengan terapi yang diberikan sesuai dengan komplikasi yang terjadi.
2. Terapi
Meskipun umumnya pengobatan bersifat suportif, tetapi pemantauan pengobatan dilakukan terhadap
komplikasi yang terjadi karena komplikasi tersebut dapat mengakibatkan kerusakan ginjal dan
bahkan kematian.

9. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam


Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
10. Tingkat Evidens I/II/III/IV
11. Tingkat Rekomendasi A/B/C
12. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
13. Indikator Medis 80% penderita biopsi ginjal anak akan dapat dipulangkan pada 1 hari sesudah prosedur
14. Kepustakaan 1. Chao SM, Tan PY, Chiang GSC. Renal biopsy and renal pathology. Dalam: Chiu MC, Yap HK, Eds.
Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 95


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

BIOPSI GINJAL PADA ANAK


Limited, 2005: 38-52.
2. Damanik MP. Biopsi ginjal. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV, Alatas H,
Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak
Indonesia, 2011:3-14.
3. Fogo AB. Renal pathology. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:565-97.
4. Ong J, Yap HK. Renal biopsy protocol. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric
Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical Institute, National
University Hospital, 2012: 417-22.Wirya IGNW. Biopsi ginjal. Dalam: Alatas H, Tambunan T,
Trihono PP, Pardede SO, editor. Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia, 2002:73-86.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 96


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIALISIS PERITONEAL PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu proses untuk mengeluarkan zat-zat yang menumpuk di dalam darah seperti ureum, kreatinin, fosfat,
kalium, air, dan lain-lain akibat kegagalan fungsi ginjal. Penumpukan zat-zat tersebut dalam darah dikeluarkan
ke dalam cairan dialisat yang berada di dalam rongga peritoneum.
Dapat dilakukan sebagai prosedur akut maupun kronik (continuous ambulatory peritoneal dialysis/CAPD atau
dialisis peritoneal mandiri berkesinambungan)
2. Indikasi • Kelebihan cairan (edema paru, gagal jantung kongestif)
• Hipertensif refrakter
• Asidosis berat dan persisten
• Hiperkalemia (kalium >7 mEq/l) yang tidak dapat diatasi secara konservatif
• Toksin berupa uremia dengan gejala pruritus, pleuritis, perikarditis, dan susunan saraf pusat
• Toksin eksogen seperti litium, salisilat, etanol, methanol, bromide ethylene glycol, dan aminoglikosida
• Azotemia berat (BUN >50 mg/dl, ureum >200 mg/dl, atau kreatinin >15 mg/dl), klirens kreatinin <15
ml/menit/1,73 m2
• Pasca operasi bedah jantung dengan oliguria/anuria
3. Kontraindikasi • Defek dinding perut atau infeksi
• Distensi abdomen
• Perforasi usus
• Adesi atau reseksi usus
• Ada hubungan antara rongga dada dan rongga perut
4. Persiapan Persiapan dan evaluasi pasien:
• Tanyakan dan periksa pasien tentang operasi abdomen sebelumnya, adakah hernia, organomegali,
distensi usus, ileus, dan tumor usus. Bila terdapat, kateterisasi harus dipasang lewat pembedahan dan
visualisasi langsung
• Jelaskan prosedur dan komplikasinya kepada pasien/keluarga pasien serta dapatkan izin tertulis (informed
consent)
• Konsultasi ke Bedah Urologi untuk pelaksanaan prosedur pemasangan kateter Tenckhoff.
Keberhasilan dialisis peritoneal ditentukan oleh pemasangan akses dialisis. Pada anak lebih disukai double-
cuffed, sedangkan pada bayi kurang dari 3 kg dengan single cuffed. Kateter yang paling disukai adalah kateter
double cuffed Tenckhoff.
5. Pelaksanaan • Periksa patensi dan kemungkinan kebocoran kateter Tenckhoff di ruang operasi dengan melakukan
pertukaran cairan sebanyak 10 ml/kg secara cepat dengan menggunakan cairan dialisat 1,5%.
• Volume dialisis (fill volume) berdasarkan periode pasca insersi kateter Tenckhoff:
o Hari ke-1: 300 ml/m2 (anak >12 bulan), 200 ml/m2 atau 10 ml/kg (anak usia <12 bulan)
o Hari ke-4: 500 ml/m2 (anak >12 bulan), 300 ml/m2 atau 15 ml/kg (anak usia <12 bulan)
o Hari ke-8: 800 ml/m2 (anak >12 bulan), 400 ml/m2 atau 20 ml/kg (anak usia <12 bulan)
o Hari ke-10: 900 ml/m2 (anak >12 bulan), 500 ml/m2 atau 25 ml/kg (anak usia <12 bulan)
o Minggu ke-2: 1000 ml/m2 (anak >12 bulan), 600 ml/m2 atau 30 ml/kg (anak usia <12 bulan)
o Minggu ke-3: 1100 ml/m2 (anak >12 bulan), 700 ml/m2 atau 35 ml/kg (anak usia <12 bulan)
o Minggu ke-4: 1200 ml/m2 (anak >12 bulan), 800 ml/m2 atau 40 ml/kg (anak usia <12 bulan)
• Frekuensi dialisis:
o Lakukan pertukaran cairan sebanyak 10 ml/kg secara cepat dengan menggunakan cairan dialisat
1,5% sebanyak 5 kali segera sesudah dilakukan insersi kateter Tenckhoff
o Lakukan pertukaran cairan setiap 1 jam selama 24-48 jam sampai cairan dialisat tidak menunjukkan
darah
• Berikan antibiotika Cefazolin intraperitoneal 125 mg/L selama maksimal 3 hari.
• Bila didapatkan kebocoran, jangan menggunakan kateter selama 2 minggu. Lakukan dialisis volume rendah
(300 ml/m2) selama 2 minggu bila sangat diperlukan untuk memulai dialisis. Berikan antibiotika Cefazolin
intraperitoneal atau intravena selama minimal 5 hari.
• Heparin intraperitoneal:
o Tambahkan heparin 250 U/L selama minimal 3 hari
o Naikkan dosis menjadi 500-1000 U/L bila cairan dialisat effluent masih bercampur darah
o Hentikan heparin bila cairan dialisat effluent sudah jernih dan tidak ada fibrin.
• Periksa jumlah sel (cell count), Gram dan kultur cairan dialisat saat antibiotika dihentikan. Berikan terapi
sebagai peritonitis bila didapatkan peningkatan jumlah sel dalam cairan dialisat.
• Pada anak ≥2 tahun, volume dialisis dapat ditingkatkan sampai 1400 ml/m2 untuk meningkatkan adekuasi
dialisis.
6. Edukasi • Perlunya menjaga kebersihan dalam melakukan pertukaran cairan dialisat, baik kebersihan personal
maupun lingkungan, untuk mencegah infeksi peritonitis.
• Perlunya kepatuhan dalam jangka panjang untuk pengobatan dan monitoring kondisi klinis.
• Penyakit ginjal stadium terminal sebagai penyakit yang mendasari mempunyai pengaruh terhadap tumbuh
kembang dan aspek sosial serta psikologis anak, terutama jika terdapat komplikasi yang menimbulkan
sekuele.
7. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
8. Tingkat Evidens I/II/III/IV
9. Tingkat Rekomendasi A/B/C

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 97


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

DIALISIS PERITONEAL PADA ANAK


10. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
11. Indikator Medis 50% penderita dengan dialisis peritoneal akan bertahan hidup dalam waktu 1 tahun pengobatan
12. Kepustakaan 1. Damanik MP. Dialisis peritoneal. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO,
editor. Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:594-606.
2. Ha IS, Lai WM. Continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD) and Automated peritoneal dialysis
(APD). Dalam: Chiu MC, Yap HK, Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current
Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 267-71.
3. Sekarwana N. Dialisis peritoneal. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:232-8.
4. Sreedharan R, Avner ED. Chronic kidney disease. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1822-6.
5. Srivastava RN, Bagga A. Renal replacement therapy. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds.
Pediatric Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 330-45.
6. Verrina E. Peritoneal dialysis. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds.
Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1785-816.
7. Yap HK, Aragon ET. Peritoneal dialysis orders post Tenckhoff insertion. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay
WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s
Medical Institute, National University Hospital, 2012: 281-2.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 98


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GANGGUAN GINJAL AKUT PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) • Keadaan dimana terjadi gangguan fungsi ginjal secara akut yang ditandai dengan penurunan laju filtrasi
ginjal (LFG) dan atau penurunan produksi urine yang bersifat reversibel. Gangguan ginjal ini
menyebabkan regulasi cairan, elektrolit, asam basa dan tekanan darah menjadi terganggu.
• Definisi GgGA ini mencakup gangguan fungsi ginjal ringan sampai kegagalan fungsi ginjal tahap akhir
yang didasarkan pada suatu kriteria RIFLE (Risk, Injury, Failure, Loss, End-stage) yang disesuaikan untuk
anak menjadi suatu kriteria pediatric RIFLE (gambar 1). Kriteria Risk, Injury, Failure menggambarkan
beratnya penurunan fungsi ginjal berdasarkan penurunan estimasi klirens kreatinin anak (melalui
perhitungan LFG anak) dan produksi urine (sensitivity factors); sedangkan kriteria Loss dan End-stage
menentukan prognosis fungsi ginjal selanjutnya dengan menggambarkan prognosis gangguan ginjal
(specificity factors).

Gambar 1. Kriteria pediatric RIFLE


2. Anamnesis 1. Anak dengan kondisi yang berhubungan dengan hipovolemia berat, yaitu anak dengan gejala klinis
muntah, diare dan penurunan asupan oral yang berisiko mengalami hipovolemia berat dan GgGA.
Beberapa kondisi yang berhubungan dengan poliuria seperti ketoasidosis diabetikum, asidosis tubulus
renalis dan tubulopati kronik, jika asupan cairan tidak cukup mengimbangi produksi urin yang banyak,
maka dapat terjadi hipovolemia berat dan GgA pre renal.
2. Anak dengan gejala yang mengarah pada penyakit ginjal dapat ditandai dengan oliguria onset akut,
edema dan gross hematuria, yang didahului oleh riwayat faringitis atau impetigo yang sesuai dengan
suatu glomerulobnefritis paska infeksi. Diare berdarah dengan oliguria atau anuria dapat merupakan suatu
sindrom hemolitik-uremik terkait diare, sedangkan anak dengan pneumonia dan oliguria yang disertai
anemia dan trombositopenia dapat merupakan sindrom hemolitik uremik terkait pneumonia. Gejala dan
tanda sistemik vaskulitis seperti ruam malar atau purpurik, nyeri atau pembengkakan sendi dan
hemoptisis, menunjukkan kemungkinan suatu rapidly progressive glomerulonephritis yang terkait dengan
vaskulitis sistemik.
3. Anak sakit berat dengan faktor predisposisi untuk kegagalan multi organ, meliputi anak dengan sepsis dan
hipotensi, sering mengalami kegagalan multi organ yang berakibat pada GgGA dengan kondisi
oligoanuria, terutama dengan pemberian inotropik seperti nor adrenalin atau adrenalin; bayi dan anak
paska prosedur bypass kardiopulmoner; anak yang imunosupresif atau mengalami neutropenia seperti
pasien onkologi yang menjalani kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang dengan kondisi:sepsis dan
riwayat pengobatan yang nefrotoksik termasuk antibiotik seperti aminoglikosida atau amphotericin B, agen
kemoterapi seperti cisplatin dan penghambat calcineurin.
4. Bayi baru lahir dengan oliguria atau anuria lebih dari 72 jam memerlukan perhatian dan membutuhkan
tindak lanjut. Anuria atau oliguria tanpa adanya cidera iskemia menunjukkan suatu malformasi kongenital
mayor seperti katup uretra posterior, atau penyakit genetik seperti penyakit ginjal yang diturunkan secara
autosomal resesif. Pada bayi yang sakit dengan hematuria, dapat merupakan suatu trombosis vena
renalis bilateral.
3. Pemeriksaan Fisik • Tanda-tanda hipovolemia yang dapat terlihat: takikardi, waktu pengisian kapiler yang buruk, penurunan
turgor kulit, membran mukosa kering, mata cowong, perubahan tekanan darah ortostatik.
• Tanda sistemik vaskulitis seperti ruam malar atau purpurik, nyeri atau pembengkakan sendi dan
hemoptisis.
4. Kriteria Diagnosis • Perjalanan penyakit akut (<48 jam)
• Penurunan fungsi ginjal berdasarkan peningkatan serum kreatinin dan/atau penurunan produksi urine
• Penggunaan kriteria pRIFLE untuk menentukan stadium klinis GgGA
5. Diagnosis Gangguan ginjal akut dengan stadium Risk, Injury, Failure, Loss, End-stage
6. Diagnosis Banding a. Pre-renal GgGA
b. Renal GgGA
c. Post-renal GgGA
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Sedimen Urin
Pemeriksaan mikroskopis untuk pemeriksaan sel, kristal, debris dan torak. Diagnosis glomerulonefritis
dapat ditentukan dengan adanya hematuria terkait eritrosit dismorfik dan torak eritrosit. Sel epitel tubuler

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 99


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GANGGUAN GINJAL AKUT PADA ANAK


ginjal, sel torak tubuler atau torak dengan granular kasar dapat merupakan suatu nekrosis tubuler akut.
Piuria dapat merupakan suatu pielonefritis atau gangguan tubulointerstisial (piuria steril). Terdapatnya
eosinofil dapat merupakan suatu nefritis alergi interstisial akut. Kristal urin dapat menjadi suatu indikator
etiologi dasar pada tampilan klinis yang sesuai untuk GgGA seperti kristal asam urat pada sindrom
tumor lisis dan kistal kalsium oksalat pada keracunan etilen glikol. Jika tidak ditemukan kelainan maka
dapat merupakan GgGA pre renal atau karena obstruksi.
2. Darah lengkap untuk melihat adanya anemia, trombositopenia dan reticulositosis, yang dapat menjadi
suatu sindrom hemolitik uremik atau GN terkait vaskulitis. Hapusan darah tepi untuk melihat adanya
skistosit pada sindrom hemolitik uremik, atau sferosit pada nefritis lupus.
3. Pemeriksaan hemoglobin dalam urin atau mioglobin serum untuk menyingkirkan suatu nefropati pigmen,
jika riwayat penyakit menunjukkan suatu proses hemolisis intra vaskular atau rabdomiolisis.
4. Pemeriksaan kadar komplemen serum (C3 dan C4), anti-nuclear antibodies antibodi sitoplasmik anti
neutrofil, dan anti-glomerular basement membrane antibodies untuk membedakan berbagai jenis
penyakit glomerular. Komplemen serum C3 didapatkan rendah pada GN paska infeksi, Nefritis Lupus,
GN membranoproliferatif dan beberapa bentuk sindrom hemolitik uremik familial.
5. Pola khusus abnormalitas biokimiawi dapat terlihat pada beberapa penyebab khusus dari GgGA. Kadar
laktat dehidrogenase pada sindrom hemolitik uremik atau penyebab lain dari hemolisis. Hipokalsemia,
hiperfosfatemia dan hiperurikemia dapat timbul pada sindrom tumor lisis. Peningkatan kadar kreatin
kinase serum pada rabdomiolisis. Peningkatan pada gap anion dan osmolar dengan adanya GgGA,
dapat merupakan suatu keracunan glikol etilen.
6. Pencitraan
• Ultrasonografi merupakan modalitas pencitraan awal untuk mendeteksi obstruksi saluran kemih atas
bilateral, obstruksi outlet vesica urinari atau obstruksi dari ginjal yang berfungsi tunggal. Dilatasi sistem
pelvikaliseal dapat dideteksi dalam 24 hingga 36 jam etelah onset terjadinya obstruksi saluran kemih
akut. Dilatasi saluran kemih atas dapat terlihat pada tahap awal obstruksi ureter jika didapatkan adanya
penurunan produksi urin. Pada obstruksi saluran kemih bagian bawah, dilatasi ureter, hipertropi ukuran
dan dinding vesica urinaria, dan adanya lesi terkait seperti ureterocele dapat terlihat melalui
ultrasonografi. Suatu peningkatan ekogenisitas dapat terlihat pada penyakit ginjal akut dan kronis. Pada
neonatus dengan trombosis vena renalis, pemindaian aliran doppler dapat menunjukkan suatu
penurunan aliran darah.
• CT scan abdomen tanpa kontras dapat memperlihatkan kondisi pelvis renalis dan ureter proksimal, dan
sangat membantu dalam mengindetifikasi lokasi obsturksi ureteral, batu, tumor atau kondisi
abnormalitas kongenital. Pemindaian yang dengan kontras sebaiknya dihindari oleh karena risiko
terjadinya nefropati kontras.
• Magnetic resonance urogram (MRU) statik berguna untuk mengidentifikasi morfologi sistem collecting
pada uropati obstruktif, tanpa memperhatikan fungsi ekskresi. Risiko fibrosis sistemik nefrogenik setelah
agen kontras gadolinium pada pasien dengan gagal ginjal membatasi penggunaan pemindaian dinamik
pada GgGA.
7. Biopsi ginjal diindikasikan jika dicurigai suatu rapidly progressive GN atau nefritis alergi interstisial
akut, etiologi yang tidak jelas dan GgGA yang memanjang untuk menilai tingkat kerusakan, untuk
membedakan antara nekrosis tubuler akut dan nekrosis kortikal akut.
8. Terapi • Tujuan utama tata laksana GgGA adalah untuk menjaga homeostasis, sembari menunggu perbaikan
fungsi ginjal, yang dapat terjadi secara spontan atau menunggu penyebab dasar tertangani.
• Adanya sarana dan efikasi dialisis menyebabkan perburukan pasien dengan GgGA umumnya bukan
karena kondisi GgGA tetapi karena faktor komorbid lainnya.
• Terapi konservatif
1. Mempertahankan perfusi ginjal yang adekuat
o Pada pasien yang menderita sakit berat yang berisiko mengalami GgGA iskemia, perbaikan
faktor pre renal seperti, dehidrasi, curah jantung yang buruk, hipovolemia dan abnormalitas
elektrolit dan asam basa, sangat penting untuk mencegah perburukan GgGA.
o Kecuali terdapat kontraindikasi karena cairan berlebihan atau gagal jantung, seorang anak
dengan bukti klinis hipovolemia dan oliguria, sebaiknya diberikan cairan intravena selama 20-
30 menit, cairan kristaloid seperti normal salin (10 hingga 20 ml/kg) atau cairan koloid seperti
albumin 5%, jika hipotensif.
o Pemberian ini dapat diulang jika anak masih hipovolemik.
o Perbaikan aliran urin yang adekuat dan perbaikan fungsi ginjal melalui resusitasi cairan adalah
sesuai dengan kondisi penyakit pre renal.
o Namun, jika produksi urin tidak meningkat dan fungsi ginjal gagal untuk membaik dengan
kembalinya volume intra vaskular, pengawasan invasif mungkin diperlukan sehingga status
cairan anak dapat dinilai dengan baik dan membantu dalam tata laksana selanjutnya.
o Jika oliguria menetap setelah koreksi faktor pre renal yang adekuat, pemberian loop diuretic
dapat merangsang timbulnya diuresis: furosemid intravena 2-5 mg/kg/dosis (maksimum 240 mg
bolus) atau furosemid kontinyu 0.1-1 mg/kg/jam.
2. Mencegah cairan berlebih dan hipertensi
o Volume cairan sebaiknya dibatasi dengan memberikan cairan sesuai dengan insensible water
2
loss (400 ml/m per hari atau 30 ml/100 kcal), s e l a i n m e n g g a n t i k e h i l a n g a n
cairan melalui urin, sistem gastrontestinal dan lainnya.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 100


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GANGGUAN GINJAL AKUT PADA ANAK


o Terapi sebaiknya ditujukan pada penurunan berat badan sebanyak 0,5 hingga 1 % per hari.
o Kelebihan cairan dapat memperberat hipertensi pada pasien dengan glomerulonefritis,
berakibat pada hiperternsi urgensi atau emergensi.
o Hipertensi emergensi penting untuk ditangani secara adekuat dengan agen anti hipertensi
intravena untuk mengontrol penurunan tekanan darah dalam menghindari perburukan edema
otak yang disebabakn oleh gangguan auto regulasi otak.
3. Mempertahankan nilai elektrolit dan asam basa
o Hiperkalemia:
 Hiperkalemia emergensi dengan kadar kalium serum ≥7 mmol/L diikuti dengan perubahan
pada elektrokardiografi seperti gelombang T puncak, glombang P datar, peningkatan interval
PR dan pelebaran kompleks QRS.
 Kalsium intravena diberikan secara perlahan selama 15-30 menit:
 Kalsium glukonas 10% 0,5 ml/kg berat badan hingga maksimum 20 ml.
 Nebulisasi salbutamol :
- Berat badan <25 kg: 2,5 mg.
- Berat badan ≥25 kg: 5 mg.
 Salbutamol intravena 4 mg/kg.
 Insulin intravena 1 IU/5 g dekstrosa:
0,1 U/kg berat badan insulin and dekstrosa 0,5 g/kg berat badan.
Amati kadar glukosa darah setiap 15 menit dan setiap 30 menit sampai kadar gula
darah stabil.
 Peningkatan kadar kalium serum : 6 to <7 mmol/L:
 Natrium polistirene sulfonat per oral atau rektal 1g/kg berat badan hingga maksimum
30 g
 Koreksi asidosis
o Hiponatremia:
 Restriksi cairan dan berikan loop diuretics jika oleh karena cairan yang berlebihan
 Suplementasi natrium jika terjadi renal salt wasting.
o Hipokalsemia dan hiperfosfatermia: pengikat fosfat berbasis kalsium
o Asidosis metabolik berat dimana kadar bikarbonat serum <15 mmol/L atau pH <7.2:
 Natrium bikarbonat intravena (3 mmol/kg berat badan)
 Catatan: hati-hati pada pasien dengan cairan berlebih dan hipertensi.
4. Nutrisi adekuat
o Kebutuhan kalori
 Defisit kumulatif energi berhubungan dengan angka mortalitas pada bayi dan anak yang
mengalami GgGA.
 Karena diperlukan suatu restriksi cairan, meningkatkan konsentrasi makanan enteral atau
parenteral akan memperbaiki jumlah kalori pasien.
 Namun, hal ini sering kali dibatasi oleh peningkatan osmolaritas jenis makanan yang
diberikan dan berakibat pada hipernatremia
 Melalui dialisis awal dapat memberikan suatu optimalisasi nutrisi pasien.
o Asupan protein
 Memastikan asupan kalori yang cukup dengan pemberian karbohidrat dan/atau lemak.
 Pemberian asupan protein 2 g/kg/hari.
5. Penyesuaian dosis obat-obatan, terutama yang diekskresikan melalui ginjal.
6. Hindari kerusakan ginjal lebih lanjut dengan menghindari antibiotik nefrotoksik, Angiotensin
converting enzyme inhibitors atau angiotensin receptor blockers, penghambat calcineurin dan
nefropati kontras.

• Terapi Pengganti Ginjal Akut


Indikasi tradisional:
o Hiperkalemia berat yang tidak berespon pada terapi konservatif
o Asidosis yang tidak terkontrol yang dapat secara aman dikoreksi karena risiko cairan dan kadar
natrium yang berlebihan
o Kelebihan cairan yang berat dengan hipertensi yang tidak dapat terkontrol, edema paru atau
gagal jantung.
o Uremia progresif dengan kondisi umum yang menurun
o Kondisi hiperkatabolik dengan meningkatnya kadar urea dalam darah >10 mmol/L per hari.

Dialisis dilakukan sejak awal pada anak yang sakit berat dengan GgGA dengan tujuan
mempertahankan homeostasis dan memberikan cukup ruang untuk kebutuhan pengobatan dan
nutrisi yang diharapkan, karena restriksi cairan yang berat dapat berakibat pada nutrisi yang
inadekuat, kecenderungan menjadi hipoglikemia, memberikan volume ruang yang cukup untuk
transfusi darah, kesulitan dalam pemberian obat, seperti pemberian inotropik dan antibiotik
intravena.
9. Edukasi • Pentingnya deteksi dini GgGA pada anak untuk menyelamatkan fungsi ginjal

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 101


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GANGGUAN GINJAL AKUT PADA ANAK


• Pentingnya mengenali penyebab GgGA supaya dapat dilakukan tata laksana yang cepat dan tepat.
• Pentingnya melakukan tata laksana GgGA sesuai stadium klinis dengan cepat dan tepat, baik konservatif
maupun terapi pengganti ginjal.
• Beratnya komplikasi GgGA yang dapat terjadi pada jangka pendek maupun jangka panjang.
• Pentingnya monitoring jangka panjang terhadap fungsi ginjal.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis a. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
b. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
c. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
d. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita GgGA anak akan membaik setelah 3 minggu perawatan
15. Kepustakaan 1. Andreoli SP. Clinical evaluation of acute kidney injury in children. Dalam: Avner E, Harmon W,
Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Edisi 6. Berlin: Springer Verlag; 2009: 1603-1618.
2. Alatas H. Gagal ginjal akut. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, Eds. Buku ajar
nefrologi anak. Edisi 2. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2002: 490-508.
3. Bellomo R, Kellum JA, Ronco C. Defining and classifying acute renal failure: from advocacy to
consensus and validation of the RIFLE criteria. Intensive Care Med 2007; 33:409-413.
4. Bellomo R, Ronco C, Kellum JA, Mehta RL, Palevsky P; Acute Dialysis Quality Initiative workgroup.
Acute renal failure - definition, outcome measures, animal models, fluid therapy and information
technology needs: the Second International Consensus Conference of the Acute Dialysis Quality
Initiative (ADQI) Group. Crit Care 2004; 8:R204-212.
5. Himmelfarb J, Ikizler TA. Acute kidney injury: changing lexicography, definitions, and epidemiology.
Kidney Int 2007; 10:971-976.
6. Mehta RL, Chertow GM. Acute renal failure definitions and classification: time for change? J Am Soc
Nephrol 2003; 14:2176-2177.
7. Kellum JA, Bellomo R, Ronco C. The concept of acute kidney injury and the RIFLE criteria. Dalam:
Ronco C, Bellomo R, Kellum JA, eds. Acute kidney injury. Basel: Karger, 2007: 10-16.
8. Roesli RMA. Diagnosis dan pengelolaan gangguan ginjal akut. Edisi kedua. Bandung: Pusat Penerbitan
Ilmiah Bagian Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran UNPAD/RS dr.Hasan Sadikin Bandung dan
Puspa Swara, 2011: 1-142.
9. Yap HK, Ng KH, Resontoc LPR. Management of acute kidney injury. Dalam: Yap HK, Liu ID, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology On-The-Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 1-13.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 102


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GLOMERULONEFRITIS AKUT PASCA STREPTOKOKUS


1. Pengertian (Definisi) Suatu bentuk peradangan non-supuratif di glomerulus yang secara histopatologi menunjukkan proliferasi dan
inflamasi glomeruli yang didahului oleh infeksi kuman Streptokokus beta hemolitikus grup A tipe nefritogenik di
tempat lain dan ditandai dengan gejala nefritik seperti hematuria, edema, hipertensi, dan oliguria yang terjadi
secara akut.
2. Anamnesis • Sembab periorbita pada pagi hari (75%)
• Malaise, sakit kepala, muntah, panas dan anoreksia
• Air kemih kemerahan seperti air daging
• Menderita infeksi saluran nafas atas 8-14 hari sebelumnya atau infeksi kulit 3 minggu sebelumnya
3. Pemeriksaan Fisik • Edema periorbita
• Asites (kadang-kadang)
• Takikardia, takipnea, rales pada paru, dan cairan dalam rongga pleura
• Hipertensi (tekanan darah sistolik dan atau diastolik lebih dari persentil ke-95 menurut umur, jenis kelamin
dan tinggi badan) pada > 50% penderita
• Air kemih merah seperti air daging, oliguria, kadang-kadang anuria
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Hematuria
3. Hipertensi
4. Azotemia
5. ASTO positif
5. Diagnosis Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus
6. Diagnosis Banding 1. Penyakit-penyakit ginjal:
• Glomerulonefritis kronis eksaserbasi akut
• Glomerulonefritis fokal, nefritis herediter (sindrom Alport), IgA-IgG nefropati, hematuria berulang
ringan
• Glomerulonefritis progresif
2. Penyakit-penyakit sistemik:
• Purpura Henoch-Schӧnlein
• Lupus eritematosus sistemik
• Endokarditis bacterial subakut
3. Penyakit-penyakit infeksi:
• Infeksi virus (morbili, parotitis, varisela, Echo)
• Infeksi bakteri lain.

7. Pemeriksaan Penunjang • Urinalisis: proteinuria ringan (pemeriksaan urine rebus), hematuria makroskopis atau mikroskopis, torak
granular, torak eritrosit
• Laboratorium darah: BUN naik pada fase akut, lalu normal kembali, ASTO >100 Satuan Todd, komplemen
C3 <50 mg/dl pada 4 minggu pertama, LED meningkat pada fase akut, kemudian menurun setelah gejala
klinis menghilang
• Radiologi: tanda bendungan pembuluh darah paru, cairan dalam rongga pleura, dan kardiomegali
8. Terapi 1. Tirah baring pada minggu pertama perjalanan penyakit GNAPS (misalnya kesadaran menurun, hipertensi,
edema).
2. Antibiotika untuk eradikasi kuman:
• Amoksisilin 50 mg/kgBB dibagi 3 dosis selama 10 hari
• Jika alergi penisilin: Eritromisin 30 mg/kg BB/hari selama 10 hari
3. Diuretik: Furosemid 1-2 mg/kg/dosis (2-3 kali sehari) selama 3-10 hari (sesuai status edema dan hipertensi)
4. Anti-hipertensi (kombinasi dan durasi diberikan sesuai status hipertensi):
• Amlodipin 0,05-0,2 mg/kg/hari
• Captopril 0,3-2 mg/kg/dosis (3 kali sehari)
• Losartan 0,5-1,4 mg/kg/hari
• Carvedilol 0,08-0,75 mg/kg/dosis (2 kali sehari)
5. Diet nefritis (rendah garam dengan 2 g garam/hari).
6. Tata laksana komplikasi seperti gagal ginjal, krisis hipertensi, gagal jantung, edema paru.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua. Bila didapatkan hematuria atau proteinuria atau hipokomplementemia yang menetap,
sebaiknya perlu dilakukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6
bulan pertama.
2. Terapi
Meskipun umumnya pengobatan bersifat suportif, tetapi pemantauan pengobatan dilakukan terhadap
komplikasi yang terjadi karena komplikasi tersebut dapat mengakibatkan kematian. Pada kasus yang
berat, pemantauan tanda vital secara berkala diperlukan untuk memantau kemajuan pengobatan.
3. Tumbuh Kembang
Penyakit ini tidak mempunyai pengaruh terhadap tumbuh kembang anak, kecuali jika terdapat
komplikasi yang menimbulkan sekuele.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 103


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

GLOMERULONEFRITIS AKUT PASCA STREPTOKOKUS


11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita GNAPS akan sembuh dalam waktu 1 minggu perawatan
15. Kepustakaan 1. Kumar GV. Clinical study of post Streptococcal acute glomerulonephritis in children with special
reference to presentation. Curr Pediatr Res 2011;15(2):89-92.
2. Noer MS. Glomerulonefritis. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor. Buku
Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2002:323-61.
3. Pan CG, Avner ED. Acute poststreptococcal glomerulonephritis. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF,
Schor NF, St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19.
Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011:1783-5.
4. Rauf S, Albar H, Aras J. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia. Konsensus
glomerulonefritis akut pasca Streptokokus. Jakarta: Balai Penerbit IDAI, 2012.
5. Rodriguez-Iturbe A, Mezzano S. Acute postinfectious glomerulonephritis. Dalam: Avner ED, Harmon
WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:743-
53.
6. Smith JM, Faizan MK, Eddy AA. The child with acute nephritic syndrome. Dalam: Webb NJA,
Postlethwaite RJ, Eds. Clinical Paediatric Nephrology. Edisi 3. London: Oxford University Press,
2003:197-225.
7. Srivastava RN, Bagga A. Acute glomerulonephritis. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 106-23.
8. Tasic V. Postinfectious glomerulonephritis. Dalam: Geary DF, Schaefer F, Eds. Comprehensive
Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008:309-17.
9. Tse NK. Acute glomerulonephritis and rapidly progressive glomerulonephritis. Dalam: Chiu MC, Yap
HK, Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong:
Medcom Limited, 2005: 103-8.
10. Yap HK, Lau PYW, Resontoc LPR, Thong WY. Management of acute glomerulonephritis. Dalam:
Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National
University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 113-9.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 104


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HEMODIALISIS PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu proses pemisahan zat-zat tertentu (toksin uremik) dari darah melalui membran semipermeabel di dalam
ginjal buatan (dializer), dan selanjutnya dibuang melalui cairan dialisis (dialisat).
2. Indikasi Gangguan ginjal akut:
• Kelebihan cairan (edema paru, gagal jantung kongestif, hipertensi yang resisten terhadap antihipertensi,
dan membantu pengeluaran cairan pada pasien oliguria/anuria untuk memenuhi tunjangan nutrisi yang
meningkat serta memerlukan darah dan produk darat
• Keadaan serius yang mengancam hidup pasien, atau gangguan metabolik yang tidak dapat dikontrol
dengan obat seperti hiperkalemia, asidosis metabolik, hiperurisemia, hiperfosfatemia
• Keracunan atau kelebihan dosis obat (salisilat, glikol etilen, lithium)

Penyakit ginjal kronik:


• Klirens kreatinin menurun sampai 5-10 ml/menit/1,73 m2
• Osteodistrofi ginjal
• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan
• Komplikasi: hiperkalemia tidak terkontrol, kelebihan cairan, gagal jantung, perikarditis, ensefalopati
uremik, neuropati uremik)
3. Prosedur pelaksanaan • Periksa berat badan sebelum dan sesudah hemodialisis dengan menggunakan timbangan yang sama.
Usahakan mencapai target berat badan kering setiap selesai hemodialisis.

• Laboratorium sebelum dan sesudah hemodialisis:


o darah lengkap
o fungsi ginjal (BUN, kreatinin)
o elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium, fosfat)
o analisis gas darah

• Premedikasi untuk mencegah sindrom disekuilibrium dialysis:


o Fenobarbital intravena 3-5 mg/kg
o Manitol 0,5-1 g/kg
o dapat dihentikan bertahap bila sudah mencapai durasi maksimal hemodialisis (4 jam)

• Akses vaskular dengan kateter double lumen:


o Neonatus: 5-7 F
o 3-6 kg: 7 F
o 6-15 kg: 8F
o >15 kg: 9 F
o 15-30 kg: 10 F
o >30 kg: 11.5 F

• Blood line:
o anak = 60 ml
o dewasa = 120 ml

• Dialyzer/hemofilter berdasarkan luas permukaan tubuh (LPT):


o LPT 0,5 m2 (10-20 kg)  FB 50 (volume 35 ml)
o LPT 0,7 m2 (20-30 kg)  FB 70 (volume 45 ml)
o LPT 0,9 m2 (30-40 kg)  FB 90 (volume 55 ml)
o LPT 1,1 m2 (>40 kg)  FB 110 (volume 65 ml)

• Volume ekstrakorporal:
o tidak melebihi 10-30% volume darah
o <10 kg: volume darah = 80 ml/kg
>10 kg: volume darah = 70 ml/kg
o Volume Ekstrakorporal = Volume Dialyzer + Volume Blood Line
o bila melebihi 10% volume darah, dapat dilakukan priming blood transfusion pada saat memulai
hemodialisis untuk “menambah” volume darah

• Dialisat: bikarbonat

• Blood flow untuk anak:


o 150-200 ml/m2/menit
o 5-7 ml/kg/menit
o BB <10 kg: ≤100 ml/menit
o BB 10-40 kg: 2,5 x BB (kg) + 100 ml/menit
o BB >40 kg: maksimal 250 ml/menit

• Dialysate flow: 500 ml/menit (300-800 ml/menit)

• Durasi (time/t):

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 105


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HEMODIALISIS PADA ANAK


o disesuaikan dengan laju klirens urea yang diinginkan:
 sesi pertama = 30% klirens urea
 sesi kedua = 50% klirens urea
 sesi ketiga = 70% klirens urea
 sesi keempat = 90% klirens urea (maksimal 4 jam)

o dihitung dengan rumus: Kt/V = -ln C 1 /C 0


K = koefisien urea (K 0 A)
t= time (durasi hemodialisis)
V = total body water (ml)
C 0 = kadar urea sebelum dialisis
C 1 = kadar urea pasca dialisis

o klirens urea dan ln C 1 /C 0 :


 30 % klirens urea  ln C 1 /C 0 = 0,357
 50 % klirens urea  ln C 1 /C 0 = 0,693
 70 % klirens urea  ln C 1 /C 0 = 1,204
 90 % klirens urea  ln C 1 /C 0 = 2,032

o perhitungan koefisien urea (K) menggunakan tabel sebagai berikut:

Luas Koefisien Urea (K) berdasarkan Blood Flow (QB) ml/menit


Permuka
an Tubuh
2
(m2)/Blood 50 75 100 125 150 200 250 300
flow
0.4 49 71 89 103 114 130 141 149
0.7 50 - 96 - 130 154 171 184
1.0 50 - 97 - 133 159 178 192
1.3 50 - 98 - 137 166 188 203
1.6 50 - 99 - 141 173 197 215

o perhitungan total body water (V) menggunakan rumus Mellits Cheek:


Laki-laki (TB <132,7cm):
V (ml) = (-1,927 + (0,465 x BB) + (0,045 x TB)) x 1000
Laki-laki (TB ≥132,7cm)
V (ml) = (-21,993 + (0,406 x BB) + (0,209 x TB)) x 1000
Perempuan (TB <110,8 cm)
V (ml) = (0,076 + (0,507 x BB) + (0,013 x TB)) x 1000
Perempuan (TB ≥110,8cm)
V (ml) = (-10,313 + (0,252 x BB) + (0,154 x TB)) x 1000
TB dalam cm, BB dalam kg

o setelah memasukkan nilai K, V, dan ln C 1 /C 0, maka nilai t (durasi hemodialisis) dapat ditentukan,
dengan maksimal durasi 4 jam (sesuai jadwal rutin unit dialisis).

• Ultrafiltrasi (UF):
o pertimbangkan berat badan, adanya kelebihan cairan, hipertensi, dan hemokonsentrasi
o maksimal 1,5±0,5 % BB/jam atau 5% berat badan untuk mencegah hipotensi berat selama dialisis
o 0,2 ml/kg/menit selama 4 jam dialisis
o pada gangguan ginjal akut, maksimal 0,2 ml/kg/menit
o lakukan sequential UF bila terjadi kelebihan cairan berat
• Heparin (hentikan 1 jam sebelum hemodialisis selesai):
o Loading dose: regular = 50 U/kg (dewasa 1500 U)
dosis rendah = ≤15 kg: 5-10 U/kg (dewasa 1000 U)
>15 kg: 10-20 U/kg
o Dosis rumatan: regular = 50 U/kg/jam (dewasa 750 U/jam)
dosis rendah = 5-10 U/kg/jam (dewasa 500 U/jam)
• Suport tekanan darah:
o Infus normal salin 0,9% 10-20 ml/kg
o Infus albumin 5% 10 ml/kg
o Infus albumin 20% 1 g/kg atau 5 ml/kg
4. Edukasi • Perlunya menjaga kebersihan dalam melakukan pertukaran cairan dialisat, baik kebersihan personal
maupun lingkungan, untuk mencegah infeksi peritonitis.
• Perlunya kepatuhan dalam jangka panjang untuk pengobatan dan monitoring kondisi klinis.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 106


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HEMODIALISIS PADA ANAK


• Penyakit ginjal stadium terminal sebagai penyakit yang mendasari mempunyai pengaruh terhadap tumbuh
kembang dan aspek sosial serta psikologis anak, terutama jika terdapat komplikasi yang menimbulkan
sekuele.
5. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
6. Tingkat Evidens I/II/III/IV
7. Tingkat Rekomendasi A/B/C
8. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
9. Indikator Medis 50% penderita dengan hemodialisis akan bertahan hidup dalam waktu 1 tahun pengobatan
10. Kepustakaan 1. Lau SC. Hemodialysis. Dalam: Chiu MC, Yap HK, Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update
Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 280-6.
2. Reese L. Hemodialysis. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1817-34.
3. Sekarwana N. Hemodialisis. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV, Alatas
H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter
Anak Indonesia, 2011:223-31.
4. Sreedharan R, Avner ED. Chronic kidney disease. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1822-6.
5. Srivastava RN, Bagga A. Renal replacement therapy. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds.
Pediatric Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 330-45.
6. Sudjatmiko S, Oesman O. Hemodialisis. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO,
editor. Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:615-27.
7. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Prasetyo RV. Continuous venovenous hemodialysis (CVVHD)
or hemodialfiltration (CVVHDF) protocol. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric
Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical Institute, National
University Hospital, 2012: 249-59.
8. Yap HK, Kanitkar M. Hemodialysis orders. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric
Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical Institute, National
University Hospital, 2012: 260-4.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 107


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu vaskulitis sistemik pembuluh darah kecil dengan mediasi imunologis yang secara primer
menyerang kulit, saluran cerna, sendi dan ginjal. Gangguan ginjal diklasifikasikan oleh International
Study on Kidney Diseases in Children (ISKDC) menjadi 6 grup berdasarkan biopsi ginjal.
2. Anamnesis • Gejala sistemik: ruam kulit (di pantat, tungkai bawah dan pergelangan kaki), artralgia, artritis, nyeri
perut, kencing berwarna seperti teh, gangguan ginjal akut, nyeri kepala, kejang, perdarahan paru
3. Pemeriksaan Fisik • Ruam makuloeritematosa kemudian menjadi makulopapular dan purpura yang simetris di pantat,
tungkai bawah, pergelangan kaki, lengan, wajah, dan telinga
• Artralgia dan artritis di tangan, kaki, pergelangan kaki dan lutut
• Gangguan gastrointestinal: kolik abdomen, muntah, berak darah, melena, ileus, intususepsi
• Gangguan ginjal: Hematuria mikroskopis dan makroskopis, sindrom nefrotik dan gangguan ginjal
akut
• Gangguan saraf: nyeri kepala, ensefalopati ringan, kejang
• Gangguan paru: perdarahan alveolar
4. Kriteria Diagnosis Berdasarkan The European League Against Rheumatism (EULAR) dan Pediatric Rheumatology
European Society (PReS):
• Ruam makulopapular dan purpura (harus ada) di pantat, tungkai bawah, pergelangan kaki, lengan,
wajah, dan telinga
• Disertai minimal 1 dari:
o Artralgia dan artritis
o Gangguan gastrointestinal
o Gangguan ginjal (harus ada)
o Deposisi IgA pada biopsi organ
5. Diagnosis Nefritis Henoch-Schönlein Purpura
6. Diagnosis Banding 1. Nefropati IgA
2. Nefritis lupus
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Urinalisis: hematuria, proteinuria, torak.
2. Darah: darah lengkap, laju endap darah, fungsi ginjal, fungsi liver, elektrolit, asam urat,
bikarbonat, IgA serum, C3, C4, ANA, anti-dsDNA, ASTO, ANCA
3. USG abdomen untuk eksklusi intususepsi.
4. Biopsi ginjal dan kulit.

8. Terapi I. Terapi imunosupresan


Indikasi:
• Proteinuria ringan-sedang:
o Proteinuria ≥1 g/hari/1,73m2
o Sindrom nefrotik
o Proteinuria persisten antara 0,5-<1 g/hari/1,73m2 sesudah diterapi selama 3-6 bulan
, khususnya jika ada 1 gambaran:
Nyeri perut yang hebat
Ruam berulang
Hematuria makroskopis berulang
• Penyakit berat:
o Sindrom nefritik-nefrotik
o Penurunan fungsi ginjal secara akut yang bukan oleh karena nekrosis tubular akut
o Gambaran crescents pada biopsi ginjal
• Tanpa nefritis:
o Nyeri perut hebat
o Nyeri sendi berat yang menghalangi mobilisasi sehari-hari
o Artritis berulang
o Purpura berulang.

a. Proteinuria ringan-sedang, diberikan kombinasi imunosupresan Metilprednisolon/Predniso(lo)n


dan MMF:
• Predniso(lo)n oral 1-2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi selama 2 minggu sampai ruam dan
nyeri perut menghilang, kemudian diubah ke dosis harian. Dosis seharusnya secara
bertahap di turunkan 5 mg/hari setiap 2 minggu, tergantung pada hasil pemeriksaan urine.
Dosis bisa diubah menjadi alternate saat proteinuria turun menjadi <0,3 g/hari/1,73 m2 dan
diturunkan sampai minimal dosis untuk mengontrol penyakit.
Ekivalensi dengan Metilprednisolon oral:
Prednison 5 mg = Metilprednisolon 4 mg
(catatan: Metilprednisolon oral tersedia dalam sediaan tablet
4 mg, 8 mg dan 16 mg)
• Mycophenolate mofetil (MMF) bisa ditambahkan dengan dosis 600 mg/m2/dosis tiap 12
jam sebagai steroid sparring agent.

b. Penyakit berat, diberikan kombinasi antara imunosupresan Metilprednisolon/Predniso(lo)n dan

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 108


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA PADA ANAK


MMF, atau Metilprednisolon/ Predniso(lo)n dan CPA:
• Metilprednisolon puls 10–30 mg/kg/dosis (maksimal 1 g) selama 3 hari tiap bulan sampai 6
siklus (6 bulan).
Terapi puls tidak dilanjutkan bila proteinuria turun sampai <0,3 g/hari/1,73m2 dan fungsi
ginjal pulih.
• Predniso(lo)n per oral dimulai dengan 0,5–1,0 mg/kg (maksimal 30 mg) per hari setelah
tiap metilprednisolon puls selesai. Predniso(lo)n oral diturunkan bertahap 5 mg/hari pada
setiap metilprednisolon puls berikutnya. Penurunan dosis Predniso(lo)n oral seharusnya
dilanjutkan tiap bulan sampai 6–12 bulan dan dapat diubah menjadi alternate saat
proteinuria turun menjadi <1 g/hari/1,73m2. Sebagai alternatif, predniso(lo)n oral 1–2
mg/kg/hari (maksimal 60 mg/hari) setiap hari bisa digunakan sebagai terapi awal selama 3
bulan.
Ekivalensi dengan Metilprednisolon oral:
Prednison 5 mg = Metilprednisolon 4 mg
(catatan: Metilprednisolon oral tersedia dalam sediaan tablet
4 mg, 8 mg dan 16 mg)
• MMF dimulai saat terapi steroid dengan dosis 600 mg/m2/dosis tiap 12 jam (15-23
mg/kg/dosis tiap 12 jam, dosis maksimal 1 g tiap 12 jam).
Periksa darah lengkap tiap bulan.
Bila absolute neutrophil count (ANC) < 1,5x109/L:
 Tunda pemberian MMF
 Berikan GM-CSF (Leucogen) selama 3-5 hari atau sampai ANC >2,5x109/L.
Cek kadar mycophenolate jika perlu (target 2-4mg/L)
Efek samping :
 Netropenia (khususnya dalam 1-6 bulan terapi), anemia, trombositopenia (jarang)
 Gastritis, ulkus peptik, kolik abdomen, diare, perdarahan dan perforasi
gastrointestinal:
Mulai berikan ranitidin profilaksis 3 mg/kg/dosis tiap malam (maksimal 150 mg) atau
omeprazole 1 mg/kg/dosis tiap malam atau 2 kali sehari (maksimal 120 mg, 3 kali sehari).
Pertimbangkan pengubahan terapi ke Myfortic jika terdapat efek samping gastrointestinal.
Ekivalensi dengan Myfortic:
Myfortic 180 mg = MMF 250 mg
Myfortic 360 mg = MMF 500 mg.

atau

• Cyclophosphamide (CPA) puls 500-1000 mg/m2:


o Tiap 4 minggu sebanyak 6 siklus
o Periksa darah lengkap:
 Pada hari ke-7, 10, 14 sesudah puls untuk melihat titik nadir leukosit darah
 Berkala tiap bulan.
Bila leukosit darah <4,0x109/L atau absolute neutrophil count (ANC) < 1,5x109/L:
 Tunda pemberian CPA
 Berikan GM-CSF (Leucogen) selama 3-5 hari atau sampai ANC >2,5x109/L
 Turunkan dosis sebesar 20% pada pemberian selanjutnya.

II. Terapi suportif


• Anti-proteinuria:
o Kaptopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-1,4 mg/kg/hari
• Anti-hipertensi:
o Amlodipin 0,05-0,2 mg/kg/hari
o Nifedipin 0,25-1 mg/kg/dosis
o Kaptopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-1,4 mg/kg/hari
o Carvedilol 0,08-0,75 mg/kg/dosis (tiap 12 jam)
• Hindari obat anti-inflamasi non-steroid
III. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
• Rujukan ke Bagian Mata untuk monitor efek samping obat dan komplikasi hipertensi jangka
panjang.
9. Edukasi 1. Pentingnya kepatuhan dalam pengobatan jangka panjang.
2. Pentingnya memonitor kondisi klinis dan efek samping obat secara berkala dan bahwa terapi
farmakologik dapat dibutuhkan pada setiap waktu.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 109


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA PADA ANAK


13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita Henoch-Schönlein purpura nefritis anak akan terkontrol setelah 3 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Albar H. Nefritis Henoch-Schönlein. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo
RV, Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011:102-11.
2. Bagga A, Menon S. Henoch-Schönlein purpura. Dalam: Chiu MC, Yap HK, editor. Practical
Paediatric Nephrology-An Update of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited,
2005: 137-41.
3. Coppo R, Amore A. Henoch-Schönlein purpura. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P,
Yoshikawa N, editor. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1111-26.
4. Davian JC. Henoch-Schönlein purpura nephritis: pathophysiology treatment, and future
strategy. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:679-89.
5. Kidney Disease: Improving Global Outcome (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO
Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl. 2012; 2: 231-2.
6. Liu DI, Yap HK. Management of Henoch-Schönlein purpura nephritis. Dalam: Yap HK, Liu DI,
Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University
Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 160-6.
7. Noer MS. Glomerulonefritis. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO,
editor. Buku Ajar Nefrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia, 2002:323-61.
8. Srivastava RN, Bagga A. Renal vasculitis and systemic lupus erythematosus. Dalam:
Srivastava RN, Bagga A, editor. Pediatric Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers
Medical Publishers (P) Ltd, 2005:124-39.
9. Van Why SK, Avner ED. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Dalam: Kliegman RM, Stanton
BF, Schor NF, St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson textbook of pediatrics. Edisi 19.
Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011:1789.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 110


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPERTENSI PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu keadaan nilai rata-rata tekanan darah sistolik dan atau diastolik lebih dari persentil ke-95 berdasarkan
umur, jenis kelamin dan tinggi badan pada pengukuran 3 kali berturut-turut.
2. Anamnesis • Hipertensi ringan atau sedang umumnya tidak menimbulkan gejala.
• Gejala-gejala dapat berupa sakit kepala, pusing, nyeri perut, muntah, anoreksia, gelisah, berat badan turun,
keringat berlebihan, murmur, epistaksis, palpitasi, poliuri, proteinuri, hematuri, atau retardasi pertumbuhan.
• Riwayat penggunaan obat-obat seperti kortikosteroid, atau obat-obat golongan simpatomimetik (misalnya
efedrin). Riwayat penyakit dalam keluarga, misalnya hipertensi, stroke, gagal ginjal, dan lain-lain.
3. Pemeriksaan Fisik • Dilakukan pengukuran tekanan darah pada empat ekstremitas untuk mencari koarktasio aorta. Kesadaran
dapat menurun sampai koma, tekanan sistolik dan diastolik meningkat, denyut jantung meningkat. Dapat
ditemukan bunyi murmur dan bruit, tanda gagal jantung, dan tanda ensefalopati.
• Pada pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan kelainan retina berupa perdarahan, eksudat, edema papil
atau penyempitan pembuluh darah arteriol retina.
4. Kriteria Diagnosis Nilai rata-rata tekanan darah sistolik dan atau diastolik lebih dari persentil ke-95 berdasarkan umur, jenis kelamin
dan tinggi badan pada pengukuran 3 kali berturut-turut.
5. Diagnosis Hipertensi
6. Diagnosis Banding 1. Hipertensi akut dapat disebabkan oleh glomerulonefritis akut pasca streptokokus, sindrom hemolitik uremik,
lupus eritematosus sistemik, dan purpura Henoch-Schӧnlein. Pemeriksaan air kemih, kadar elektrolit, IgG,
IgM, IgA, C3, ASTO, ANA, sel LE, BUN, kreatinin serum, dan hematologi, dapat membedakan penyebab
hipertensi tersebut.
2. Hipertensi kronis dapat disebabkan oleh glomerulonefritis kronis, pielonefritis kronis, uropati obstruktif,
penyempitan pembuluh darah ginjal, dan gagal ginjal tahap akhir. Hipertensi sekunder pada anak dapat pula
disebabkan oleh hiperaldosteronisme primer, sindrom Cushing, feokromositoma, hipertiroid, hiperparatiroid,
pengobatan steroid jangka panjang, neurofibromatosis, sindrom Guillain-Barre, dan luka bakar.
7. Pemeriksaan 1. Pemeriksaan penunjang untuk mencari penyakit primer dibagi dalam 2 tahap. Pemeriksaan tahap 2
Penunjang dilakukan bila pada pemeriksaan tahap 1 didapatkan kelainan, dan jenis pemeriksaan yang dilakukan
disesuaikan dengan kelainan yang didapat.
2. Pemeriksaan tahap 1 meliputi pemeriksaan untuk mendeteksi penyakit ginjal (urinalisis, biakan urin,
kolesterol, albumin, globulin, asam urat, ureum, kreatinin, darah lengkap dan USG ginjal); pemeriksaan
untuk mendeteksi penyakit endokrin (elektrolit serum, aktivitas renin plasma dan aldosteron, katekolamin
plasma, katekolamin urin dan metabolitnya dalam urin, aldosteron dan metabolit steroid dalam urin (17
ketosteroid dan 17 hidrokortikosteroid)); dan evaluasi akibat hipertensi terhadap organ target meliputi EKG
dan ekokardiografi yang dapat menunjukkan pembesaran ventrikel kiri; foto toraks yang dapat
menunjukkan adanya pembesaran jantung dengan edema paru; funduskopi dapat dilihat adanya kelainan
retina berupa perdarahan, eksudat, edema papil, atau penyempitan pembuluh darah arteriol retina; dan CT
scan kepala yang dapat menemukan atrofi otak yang bila segera ditangani gejala dapat menghilang tanpa
gejala sisa.
3. Pemeriksaan tahap 2 dilakukan untuk evaluasi diagnostik ke arah penyebab hipertensi sekunder seperti
anti Streptolisin O (ASTO), komplemen 3 (C3), kultur hapusan tenggorok/keropeng infeksi kulit, sel LE, uji
serologi untuk SLE, miksio sistouretrografi (MSU), biopsi ginjal, CT ginjal, Tc 99m DTPA atau DMSA scan,
renografi, arteriografi, Digital Subtraction Angiography (DSA), CT kelenjar adrenal atau abdomen, scanning
adrenal dengan l131 meta-iodobenzilguanidin, katekolamin vena kava, analisis aldosteron dan elektrolit
urin, uji supresi dengan deksametason, renin vena renalis.
8. Terapi • Tujuan pengobatan hipertensi pada anak adalah mengurangi risiko jangka pendek maupun panjang terhadap
penyakit kardiovaskular dan kerusakan organ target. Selain menurunkan tekanan darah dan meredakan
gejala klinis, perlu diperhatikan faktor-faktor lain seperti kerusakan organ target, faktor komorbid, obesitas,
hiperlipidemia, kebiasaan merokok dan intoleransi glukosa.
• Tujuan akhir pengobatan hipertensi adalah menurunkan tekanan darah hingga di bawah persentil ke-95
berdasarkan usia, jenis kelamin dan tinggi badan anak. Pada anak dengan hipertensi kronik, dianjurkan untuk
menurunkan tekanan darah sebesar 20-30% dalam waktu 60-90 menit.
• Seringkali diperlukan kombinasi beberapa antihipertensi untuk mengendalikan tekanan darah dengan prinsip
menggunakan obat-obatan dengan tempat dan mekanisme kerja yang berbeda.

I. Medikamentosa
• Penggunaan obat antihipertensi pada anak dimulai bila tekanan darah berada 10 mmHg di atas persentil ke-
95 untuk umur dan jenis kelamin. Langkah pengobatan, macam dan dosis obat antihipertensi adalah sebagai
berikut:

Golonga Jenis Dosis dan Dosis maksimal Efek samping


n obat obat interval Anak Dewasa
Angiotens Kaptopril 0,1 6 50 mg tiap 8 Teratogenik.
in mg/kg/kali, mg/kg/hari, jam Pemeriksaan serum
convertin tiap 8 jam tiap 8 jam 450 mg/hari kreatinin dan kalium
g enzyme Neonatus: Neonatus: berkala.
inhibitor 0,03 2 mg/kg/hari Dapat dibuat
(ACE-I) mg/kg/hari suspensi.
Lisinopril 0,1 0,2-1 5 mg/hari Hati-hati pemakaian
mg/kg/hari mg/kg/hari atau 10-20 pada penyakit ginjal

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 111


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPERTENSI PADA ANAK


mg/hari dengan proteinuria
dan diabetes
mellitus.
Angiotens Losartan 0,5-0,7 1,4 100 mg/hari Teratogenik.
in mg/kg/kali, mg/kg/kali, Pemeriksaan kadar
receptor tiap 24 tiap 24 jam serum kreatinin dan
blocker jam kalium.
(ARB) Losartan dapat
dibuat suspensi.
FDA membatasi
pemakaian losartan
hanya untuk anak ≥6
tahun dan kreatinin
klirens ≥30
ml/menit/1,73 m2.
Calcium Amlodipi 0,05 0,2 0,6 Dapat menyebabkan
channel n mg/kg/hari mg/kg/hari mg/kg/hari takikardi dan
blocker , 20 mg/hari edema.
(CCB) tiap 24
jam
Nifedipin 0,25 0,5 20 mg,
mg/kg/kali, mg/kg/kali, tiap 6-8 jam
tiap 6-8 tiap 6-8 jam
jam
Extende 0,25-0,5 3 mg/kg/kali, 120 mg/hari
d mg/kg/kali, tiap 12-24
release tiap 12-24 jam
Nifedipin jam
Alpha and Labetalo 1-2 10 600 mg/kali, Kontraindikasi pada
beta l mg/kg/kali, mg/kg/kali, tiap 6 jam penderita asma dan
blocker tiap 12 tiap 6 jam gagal jantung,
jam diabetes mellitus
yang tergantung
insulin.
Carvedil 0,08 0,75 25 mg tiap
ol mg/kg/kali, mg/kg/kali, 12 jam
tiap 12 tiap 12 jam
jam
(naikkan
0,08
mg/kg/kali
tiap 1-2
minggu)
Beta Atenolol 0,5-1 8 100 mg/hari Non-cardioselective
blocker mg/kg/hari mg/kg/hari, agents.
, tiap 12-24 Tidak digunakan
tiap 12-24 jam pada penderita
jam diabetes mellitus,
Propano 0,2-0,5 2 mg/kg/kali, 80 mg/kali, asma, gagal
lol mg/kg/kali, tiap 6-12 tiap 6-12 jantung.
tiap 6-12 jam jam
jam
Central Klonidin 5-10 0,9 mg/hari 2,4 mg/hari Mulut kering atau
alpha mcg/kg/ha sedasi.
blocker ri, Rebound
tiap 8-12 hypertension.
jam Pemberian dengan
(naikkan beta blocker dapat
sampai menyebabkan
5-25 bradikardia.
mcg/kg/ha
ri,
tiap 6 jam)
Periphera Prazosin Test dose: 0,5 5 mg Dapat menyebabkan
l alpha 0,005 mg/kg/hari, tiap 6-12 hipotensi atau
antagonis mg/kg tiap 6-12 jam sinkop, terutama
ts (maksimu jam seteleh dosis
m 0,25 pertama

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 112


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPERTENSI PADA ANAK


mg)
0,025-0,1
mg/kg/kali,
tiap 8-12
jam
Diuretik Hidroklo 1-1,5 4 mg/kg/hari 50 mg Harus dimonitor
rotiazid mg/kg/kali, tiap 12-24 kadar elektrolit
tiap 12-24 jam secara periodik
jam Berguna sebagai
Furosem 0,5-1 12 240 mg terapi tambahan
id mg/kg/kali, mg/kg/hari tiap 4-6 jam, pada penyakit ginjal
tiap 6-24 maksimal 2 Hiperkalemia berat,
jam g/kali terutama bila
Spironol 1 3,3 100 mg/hari dikombinasi dengan
akton mg/kg/hari mg/kg/hari, ACE-I atau ARB
, tiap 6-12
tiap 12-24 jam
jam

• Cara penurunan dosis obat anti hipertensi (Step-Down Therapy)


Penurunan obat antihipertensi secara bertahap perlu dilakukan pada anak, setelah tekanan darah terkontrol
dalam batas normal untuk suatu periode waktu. Petunjuk untuk langkah penurunan dosis obat-obat antihipertensi
pada anak dan rernaja seperti terlihat pada tabel berikut.

Tabel 1. Petunjuk untuk step-down therapy pada bayi, anak atau remaja

Bayi Kenaikan tekanan darah terkontrol untuk 1 bulan.


Dosis obat tidak ditingkatkan dan bayi terus tumbuh.
Bila tekanan darah tetap konstan dan terkontrol, dosis obat diturunkan setiap minggu dan
berangsur-angsur dihentikan.

Anak / Remaja
Tekanan darah terkontrol dalam batas normal untuk 6 bulan sampai 1 tahun. Kontrol tekanan darah
dengan interval waktu 6-8 minggu.
Ubah menjadi monoterapi.
Setelah terkontrol berlangsung kira-kira 6 minggu, turunkan monoterapi setiap minggu dan bila
memungkinkan berangsur-angsur dihentikan.

II. Bedah
• Sesuai dengan kelainan yang ditemukan.
III. Suportif
• Restriksi cairan.
• Pada anak dan remaja, dianjurkan untuk mengubah gaya hidup: penurunan berat badan, diet rendah lemak
dan garam, olahraga teratur, menghentikan rokok dan kebiasaan minum alkohol.
IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
• Rujukan ke Bagian Mata untuk melihat keterlibatan retina.
• Rujuk ke konsultan nefrologi anak bila tidak berhasil dengan pengobatan atau terjadi komplikasi.
9. Edukasi 1. Pentingnya arti pengobatan non-farmakologik untuk pengontrolan tekanan darah.
2. Pentingnya memonitor tekanan darah secara terus menerus, dan bahwa terapi farmakologik dapat
dibutuhkan pada setiap waktu.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat A/B/C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita hipertensi anak akan membaik setelah 2 minggu perawatan
15. Kepustakaan 1. Arafat M, Mattoo TK. Measurement of blood pressure in children : recommendation and prescriptions on cuff
selection. Pediatrics 1999;104:e30-4.
2. Bahrun D. Hipertensi sistemik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor. Buku
Ajar Nefrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2002:242-90.
3. Batisky DL, Robinson RF, Mahan JD. Treatment of childhood hypertension. Dalam: Geary DF, Schaefer F,
editor. Comprehensive Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 677-94.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 113


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIPERTENSI PADA ANAK


4. Beevers G, Lip GYH, O’Brien E. Blood pressure measurement p art-1 sphygmomanometry:
factors common to all techniques. Br Med J 2001;322 : 981-5.
5. Beevers G, Lip GYH, O’Brien E, 2001. Blood pressure measurement part-2 conventional sphygmomanometry:
technique of auscultatory blood pressure measurement. Br Med J 2001;322:1043-7.
6. Brewer ED. Evaluation of hypertension in childhood diseases. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P,
Yoshikawa N, editor. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1519-40.
7. Ellis D. Management of the hypertensive child. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N,
editor. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1541-76.
8. Goonasekera CDA, Dillon MJ. The child with hypertension. Dalam: Webb NJA, Postlethwaite RJ, editor.
Clinical Paediatric Nephrology. Edisi 3. London: Oxford University Press, 2003:151-62.
9. Hadtstein C, Wühl E. Investigation of hypertension in childhood. Dalam: Geary DF, Schaefer F, editor.
Comprehensive Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 645-64.
10. Lande MB. Systemic hypertension. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, St.Geme III JW,
Behrman RE, editor. Nelson textbook of pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011:1639-
47.
11. Lestari E, Zarlina I. Hipertensi pada anak. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Komepndium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter
Anak Indonesia, 2011:45-9.
12. Leung LC. Hypertension: diagnosis and evaluation. Dalam: Chiu MC, Yap HK, editor. Practical Paediatric
Nephrology-An Update of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 80-8.
13. Li SP, Wong S. Treatment of hypertension.. Dalam: Chiu MC, Yap HK, editor. Practical Paediatric
Nephrology-An Update of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 89-95.
14. National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and
Adolescents. The fourth report on the diagnosis, evaluation and treatment of high blood pressure in
children and adolescents. Pediatrics 2004;114:555-76.
15. Sekarwana N, Rachmadi D, Hilmanto D. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Konsensus Tata Laksana Hipertensi Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI, 2011.
16. Srivastava RN, Bagga A. Hypertension. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, editor. Pediatric Nephrology.
Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 292-314.
17. Task Force on the Blood Pressure in Children – National Heart, Lung and Blood Institute, Bethesda,
Maryland. Report on the second task force blood pressure control. Pediatrics 1987;79:1-25.
18. Yap HK, Aragon ET, Ng KH. Approach to diagnosis of hypertension. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 201-25.
19. Yap HK, Ng KH, Resontoc LPR, Quek T. Treatment of hypertension. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 227-39.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 114


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KRISIS HIPERTENSI PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu keadaan peningkatan akut tekanan darah sistolik atau diastolik melebihi persentil 99 ditambah 5 mmHg
yang meliputi:
• Hipertensi urgensi: peningkatan tekanan darah tanpa kerusakan organ target dengan gejala klinis (sakit
kepala, mual, pandangan kabur)
• Hipertensi emergensi: peningkatan tekanan darah dengan kerusakan organ target (otak, jantung, mata, ginjal)
dan gejala klinis
2. Anamnesis • Pada krisis hipertensi dapat timbul ensefalopati hipertensif, hemiplegi, gangguan penglihatan dan
pendengaran, parese nervus fasialis, penurunan kesadaran, bahkan sampai koma. Dekompensasi kordis
dengan edema paru yang ditandai dengan gejala oleh gejala edema, dispnea, sianosis, takikardi, ronki,
kardiomegali, suara bising jantung, dan hepatomegali.
• Riwayat penggunaan obat-obat seperti kortikosteroid, atau obat-obat golongan simpatomimetik (misalnya
efedrin). Riwayat penyakit dalam keluarga, misalnya hipertensi, stroke, gagal ginjal, dan lain-lain.
3. Pemeriksaan Fisik • Dilakukan pengukuran tekanan darah pada empat ekstremitas untuk mencari koarktasio aorta. Kesadaran
dapat menurun sampai koma, tekanan sistolik dan diastolik meningkat, denyut jantung meningkat. Dapat
ditemukan bunyi murmur dan bruit, tanda gagal jantung, dan tanda ensefalopati.
• Pada pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan kelainan retina berupa perdarahan, eksudat, edema papil
atau penyempitan pembuluh darah arteriol retina.
4. Kriteria Diagnosis • Peningkatan akut tekanan darah sistolik atau diastolik melebihi persentil 99 ditambah 5 mmHg
• Dengan atau tanpa kerusakan target organ (otak, jantung, mata, ginjal)
5. Diagnosis Krisis Hipertensi
6. Diagnosis Banding 1. Hipertensi akut dapat disebabkan oleh glomerulonefritis akut pasca streptokokus, sindrom hemolitik uremik,
lupus eritematosus sistemik, dan purpura Henoch-Schӧnlein. Pemeriksaan air kemih, kadar elektrolit, IgG,
IgM, IgA, C3, ASTO, ANA, sel LE, BUN, kreatinin serum, dan hematologi, dapat membedakan penyebab
hipertensi tersebut.
2. Hipertensi kronis dapat disebabkan oleh glomerulonefritis kronis, pielonefritis kronis, uropati obstruktif,
penyempitan pembuluh darah ginjal, dan gagal ginjal tahap akhir. Hipertensi sekunder pada anak dapat pula
disebabkan oleh hiperaldosteronisme primer, sindrom Cushing, feokromositoma, hipertiroid, hiperparatiroid,
pengobatan steroid jangka panjang, neurofibromatosis, sindrom Guillain-Barre, dan luka bakar.
7. Pemeriksaan 1. Funduskopi: kelainan retina berupa perdarahan, eksudat, edema papil, atau penyempitan pembuluh darah
Penunjang arteriol retina.
2. Foto toraks: pembesaran jantung dengan edema paru.
3. EKG: kadang-kadang ditemukan pembesaran ventrikel kiri.
4. CT-scan kepala: kadang-kadang ditemukan atrofi otak. Bila segera ditangani gejala dapat menghilang tanpa
gejala sisa.
5. Pemeriksaan penunjang untuk mencari penyakit primer seperti pada protokol Hipertensi pada Anak.
8. Terapi • Pada krisis hipertensi, tekanan darah harus diturunkan secara bertahap dalam waktu 24 jam, dengan
penurunan awal sebesar ≤25% dalam 8 jam pertama.
• Seringkali diperlukan kombinasi beberapa antihipertensi untuk mengendalikan tekanan darah dengan prinsip
menggunakan obat-obatan dengan tempat dan mekanisme kerja yang berbeda.

I. Medikamentosa
• Penggunaan obat antihipertensi pada anak dengan krisis hipertensi adalah sebagai berikut:

Obat Cara Dosis awal Respo Lamany Efek samping/


pemberian n awal a Komentar
respon
Nifedipin Oral atau 0,25-0,5 mg/kg, Hanya pada
sublingual tiap 30 menit, penderita yang
maks. 20 mg sadar baik
Diazoksid Intravena 1-3 mg/kg bolus, 15 4-24 jam Nausea,
cepat kemudian menit hiperglikemia,
(1-2 menit) 2-5 mg/kg/kali tiap retensi natrium,
6 jam, maks.150 takikardia,
mg hipotensi bila
bersama anti-
hipertensi lain,
gangguan
gastrointestinal,
hiperurisemia,
trombositopenia
Natrium Pompa infus 0,25-8 2 1-10 Membutuhkan
nitroprusid kontinyu mcg/kg/menit, menit menit pengawasan
naikkan 25% tiap terus menerus,
5-10 menit, maks. risiko keracunan
konsentrasi final = tiosianat

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 115


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KRISIS HIPERTENSI PADA ANAK


200 mcg/ml (terutama pada
(bila tidak gangguan ginjal
membaik dengan dan hati).
dosis maksimal Kontraindikasi:
>10 menit:stop koarktasio aorta,
karena toksik) tekanan
intrakranial
meningkat,
perdarahan
intrakranial.
Furosemid Intravena 1-5 mg/kg/kali, 2-5 2 jam Hiponatremia,
tiap 6 jam, menit hipokalemia
maks.240 mg
Pompa infus 0,1-1 mg/kg/jam
kontinyu
Klonidin Intravena, 0,002 mg/kg/kali, IV: 5 Beberap Mengantuk,
intramuskular ulangi tiap 4-6 menit a jam mulut kering,
jam, dosis bisa IM: rebound
dinaikkan 3x lipat lebih hypertension
lama
Gliseril Pompa infus 1-10 menit menit Bradikardia,
trinitrit kontinyu mcg/kg/menit, takikardia, sakit
maks. 400 kepala, muntah,
mcg/menit methemoglobine
mia
Keuntungan:
awitan dan
hilangnya efek
cepat,
mengurangi
spasme koroner,
afterload dan
preload
Nikardipin Pompa infus 1-3 mcg/kg/menit, 1-2 2-4 jam Peningkatan
kontinyu maks. 250 jam tekanan
mcg/menit intracranial,
reflex
tachycardia,
flushing, sakit
kepala,
hipotensi,
edema perifer,
gangguan
gastrointestinal

II. Bedah
• Sesuai dengan kelainan yang ditemukan.

III. Suportif
• Restriksi cairan.
• Pada anak dan remaja, dianjurkan untuk mengubah gaya hidup: penurunan berat badan, diet rendah lemak
dan garam, olahraga teratur, menghentikan rokok dan kebiasaan minum alkohol.

IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)


• Rujukan ke Bagian Mata untuk melihat keterlibatan retina.
• Rujuk ke konsultan nefrologi anak bila tidak berhasil dengan pengobatan atau terjadi komplikasi.
9. Edukasi 1. Pentingnya arti pengobatan non-farmakologik untuk pengontrolan tekanan darah.
2. Pentingnya memonitor tekanan darah secara terus menerus, dan bahwa terapi farmakologik dapat
dibutuhkan pada setiap waktu.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 116


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KRISIS HIPERTENSI PADA ANAK


4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita krisis hipertensi anak akan membaik setelah 2 minggu perawatan
15. Kepustakaan 1. Arafat M, Mattoo TK. Measurement of blood pressure in children : recommendation and prescriptions on cuff
selection. Pediatrics 1999;104:e30-4.
2. Bahrun D. Hipertensi sistemik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor. Buku
Ajar Nefrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 2002:242-90.
3. Batisky DL, Robinson RF, Mahan JD. Treatment of childhood hypertension. Dalam: Geary DF, Schaefer F,
editor. Comprehensive Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 677-94.
4. Beevers G, Lip GYH, O’Brien E. Blood pressure measurement p art-1 sphygmomanometry:
factors common to all techniques. Br Med J 2001;322 : 981-5.
5. Beevers G, Lip GYH, O’Brien E, 2001. Blood pressure measurement part-2 conventional sphygmomanometry:
technique of auscultatory blood pressure measurement. Br Med J 2001;322:1043-7.
6. Brewer ED. Evaluation of hypertension in childhood diseases. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P,
Yoshikawa N, editor. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1519-40.
7. Ellis D. Management of the hypertensive child. Dalam: Avner ED, Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N,
editor. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag, 2009:1541-76.
8. Goonasekera CDA, Dillon MJ. The child with hypertension. Dalam: Webb NJA, Postlethwaite RJ, editor.
Clinical Paediatric Nephrology. Edisi 3. London: Oxford University Press, 2003:151-62.
9. Hadtstein C, Wühl E. Investigation of hypertension in childhood. Dalam: Geary DF, Schaefer F, editor.
Comprehensive Pediatric Nephrology. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2008: 645-64.
10. Lande MB. Systemic hypertension. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, St.Geme III JW,
Behrman RE, editor. Nelson textbook of pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011:1639-
47.
11. Lestari E, Zarlina I. Hipertensi pada anak. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Komepndium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter
Anak Indonesia, 2011:45-9.
12. Leung LC. Hypertension: diagnosis and evaluation. Dalam: Chiu MC, Yap HK, editor. Practical Paediatric
Nephrology-An Update of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 80-8.
13. Li SP, Wong S. Treatment of hypertension.. Dalam: Chiu MC, Yap HK, editor. Practical Paediatric
Nephrology-An Update of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 89-95.
14. National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and
Adolescents. The fourth report on the diagnosis, evaluation and treatment of high blood pressure in
children and adolescents. Pediatrics 2004;114:555-76.
15. Sekarwana N, Rachmadi D, Hilmanto D. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Konsensus Tata Laksana Hipertensi Pada Anak. Jakarta: Balai Penerbit IDAI, 2011.
16. Srivastava RN, Bagga A. Hypertension. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, editor. Pediatric Nephrology.
Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 292-314.
17. Task Force on the Blood Pressure in Children – National Heart, Lung and Blood Institute, Bethesda,
Maryland. Report on the second task force blood pressure control. Pediatrics 1987;79:1-25.
18. Yap HK, Aragon ET, Ng KH. Approach to diagnosis of hypertension. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 201-25.
19. Yap HK, Ng KH, Resontoc LPR, Quek T. Treatment of hypertension. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 227-39.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 117


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TERAPI METILPREDNISOLON PULS PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu tindakan pemberian terapi metil-prednisolon secara puls untuk anak.
2. Indikasi • Gangguan imunitas tubuh
• Terapi anti-penolakan untuk allograft rejection.
3. Persiapan • Skrining terhadap infeksi:
o Infeksi Virus Varisela-zoster (VZV)
Periksa riwayat terakhir infeksi virus varisela-zoster atau imunisasi VZV
Konfirmasi kekebalan pasien terhadap varisela-zoster (titer IgG-VZV)
Periksa jika pasien baru terpapar (dalam 3 minggu sesudah kontak) terhadap VZV. Jika ragu,
periksa titer IgM-VZV.
o Infeksi lain
Pastikan pasien tidak mengalami infeksi dalam 2 minggu terakhir.
• Memastikan tekanan darah dalam batas normal sebelum memulai pemberian metilprednisolon puls.
• Pemeriksaan kadar glukosa darah sebelum pemberian puls.
4. Prosedur pelaksanaan • Hentikan prednison per oral.
• Dosis metilprednisolon intravena: 10-30 mg/kg/tiap hari atau alternating berdasarkan protokol (dosis
tunggal maksimal 1 g/hari)
• Berikan furosemid intravena 1-2 mg/kgBB (tergantung fungsi ginjal) sebelum pemberian infus
metilprednisolon puls.
• Larutkan metilprednisolon sesuai kebutuhan dalam 20 ml cairan Dekstrosa 5% atau Dektrosa 5% 0,45%
salin.
• Berikan metilprednisolon secara infus selama 30-60 menit.
• Dosis kurang dari 250 mg dapat diberikan secara bolus pelan.
• Efek samping pemberian secara bolus dosis besar meliputi aritmia jantung, pembuluh darah kolaps atau
henti jantung (mengandung benzil alkohol).
• Monitor tanda vital meliputi denyut nadi, laju nafas, tekanan darah tiap 15 menit selama pemberian secara
infus; dilanjutkan tiap jam selama 4 jam pertama (post infus); lalu setiap 4 jam selama 24 jam.
5. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
6. Tingkat Evidens I/II/III/IV
7. Tingkat Rekomendasi A/B/C
8. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
9. Indikator Medis 90% penderita yang mendapatkan terapi metilprednisolon puls tidak didapatkan komplikasi
10. Kepustakaan 1. Yap HK, Resontoc LPR. Methylprednisolon pulse therapy. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor.
Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical Institute,
National University Hospital, 2012: 186.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 118


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS LUPUS PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu penyakit autoimun kronik yang ditandai dengan inflamasi multisystem dan adanya circulating
autoantibodies terhadap self-antigens dengan keterlibatan ginjal yang diklasifikasikan berdasarkan
kriteria International Society of Nephrology/Renal Pathology Society menjadi 6 kelas melalui biopsi
ginjal.
2. Anamnesis • Gejala sistemik: ruam malar, ruam diskoid, fotosensitivitas, nyeri sendi, nyeri pleuritik, bengkak,
kencing berbusa atau berwarna seperti teh, kejang, psikosis, pucat.
3. Pemeriksaan Fisik • Dilakukan pemeriksaan organ sistemik dan pengukuran tekanan darah.
4. Kriteria Diagnosis • Adanya 4 dari 11 kriteria dari American College of Rheumatology 1997:
1. Ruam malar
2. Ruam discoid
3. Fotosensitivitas
4. Ulkus oral
5. Artritis
6. Pleuritis atau perikarditis
7. Gangguan ginjal (harus ada) berupa proteinuria persisten atau torak seluler
8. Gangguan neurologi
9. Gangguan hematologi
10. Gangguan imunologi
11. Antinuclear antibody (ANA) positif
5. Diagnosis Nefritis Lupus
6. Diagnosis Banding 1. Drug-induced lupus
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Diagnostik: komplemen C3 dan C4, anti-dsDNA, ANA, lupus anticoagulant, IgG dan IgM anti-
cardiolipin, IgG dan IgM anti-beta 2 glikoprotein, anti-ENA (bila memungkinkan) yaitu anti-Ro,
anti-La, anti-Sm, anti-RNP, anti-SCL70, anti-Jo1.
2. Keterlibatan organ sistemik: darah lengkap, retikulosit, hapusan darah tepi, direct Coomb’s test,
laju endap darah, CRP, sedimen urine, protein urine, BUN, kreatinin, elektrolit (natrium, kalium,
kalsium, fosfat, klorida), bikarbonat, asam urat, alkali fosfatase, albumin, SGOT, SGPT, bilirubin,
kolesterol total, HDL, LDL, trigliserida, foto toraks, ekokardiografi.
8. Terapi I. Terapi imunosupresan berupa kortikosteroid dan cortisteroid sparing agents
 Steroid perlu dikombinasi dengan sparring agents (mycophenolate mofetil atau MMF,
calcineurin inhibitor atau CNI, cyclophosphamide atau CPA) untuk meminimalkan efek
samping steroid jangka panjang. Kombinasi yang disarankan adalah:
- Steroid + MMF ± CNI
- Steroid + CPA

 Fase induksi selama 6 bulan:


• Metilprednisolon puls intravena tiap 2-4 minggu dengan dosis 10-30 mg/kg/hari (maksimal 1
gram) selama 3 hari sebanyak 6 siklus.
• Predniso(lo)n oral dimulai dengan dosis 0,5-1 mg/kg/hari (maksimal 30 mg) tiap hari, dan
diturunkan bertahap 5 mg/hari dalam waktu 1 bulan sesudah pemberian metilprednisolon
puls dan tergantung aktivitas penyakit. Penurunan dosis predniso(lo)n oral dilakukan selama
6-12 bulan dan dapat diubah menjadi dosis selang sehari jika proteinuria turun hingga <0,3
mg/hari/1,73 m2 dan kadar C3, C4 serum normal sampai dosis minimal yang dapat
mengendalikan aktivitas penyakit.
Ekivalensi dengan Metilprednisolon oral:
Prednison 5 mg = Metilprednisolon 4 mg
(catatan: Metilprednisolon oral tersedia dalam sediaan tablet
4 mg, 8 mg dan 16 mg)
• MMF oral dimulai bersamaan metilprednisolon puls dengan dosis 600 mg/m2/dosis tiap 12
jam (15-23 mg/kg/dosis tiap 12 jam). Dosis maksimal 1 g tiap 12 jam.
Cek darah lengkap tiap bulan.
Bila absolute neutrophil count (ANC) < 1,5x109/L:
 Tunda pemberian MMF
 Berikan GM-CSF (Leucogen) selama 3-5 hari atau sampai ANC >2,5x109/L.
Cek kadar mycophenolate jika perlu (target 2-4 mg/L)
Efek samping :
 Netropenia (khususnya dalam 1-6 bulan terapi), anemia, trombositopenia (jarang)
 Gastritis, ulkus peptik, kolik abdomen, diare, perdarahan dan perforasi gastrointestinal:
o Mulai berikan ranitidin profilaksis 3 mg/kg/dosis tiap malam (maksimal 150 mg) atau
omeprazole 1 mg/kg/dosis tiap malam atau 2 kali sehari (maksimal 120 mg, 3 kali
sehari).
o Pertimbangkan pengubahan terapi ke Myfortic jika terdapat efek samping

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 119


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS LUPUS PADA ANAK


gastrointestinal.
Ekivalensi dengan Myfortic:
Myfortic 180 mg=MMF 250 mg
Myfortic 360 mg = MMF 500 mg.
• CNI terdiri dari Cyclosporin A(CsA) dan tacrolimus (Tac)
Tambahkan CsA oral jika terdapat proteinuria persisten >1 g/hari/1.73 m2 setelah 3 bulan
terapi, dengan kreatinin serum normal
Dosis :
 CsA: 3-6 mg/kg/hari (dosis tiap 12 jam) untuk mencapai kadar CsA darah 150-200
µg/L
 Tac: 0.2 mg/kg/hari (dosis tiap 12 jam) untuk mencapai kadar Tac darah 8-10 µg/L
Gunakan diltiazem 15-30 mg tiap 8-12 jam untuk meningkatkan kadar CNI, naikkan 15
mg/dosis hingga maksimal 60 mg tiap 8-12 jam.
Monitor:
- Kadar CNI tiap 4-6 minggu setelah kadar yang diinginkan tercapai
- Kadar kreatinin serum tiap 4-6 minggu, dan jika meningkat 25%, turunkan dosis CNI
20% untuk melihat apakah terjadi nefrotoksik akibat CNI
- Kadar gula darah tiap 4-6 minggu, lalu tiap 3 bulan jika memakai Tac
- Kadar HbA1c tiap 6 bulan jika memakai Tac.
Efek samping yang umum didapatkan:
- Nefrotoksik
- Gejala neurologis (tremor, nyeri kepala)
- Hirsutisme dan hipertrofi gusi (CsA)
- Intoleransi glukosa dan diabetes melitus (Tac).
Interaksi obat yang penting diperhatikan:
- Antibiotika jenis makrolid meningkatkan kadar CNI
- Inhibitor HMG CoA reduktase (statin)
 Pemakaian bersamaan dapat menyebabkan rabdomiolisis, mialgia dan kelemahan
otot (khususnya pada pemakaian simvastatin)
 Monitor kadar kreatinin kinase atau aldolase tiap 4-6 minggu, lalu tiap 3 bulan jika
pasien memakai statin.
CNI dilanjutkan selama 3-6 bulan dan dihentikan saat remisi lengkap dicapai.

• CPA puls 500-1000 mg/m2 diberikan tiap 4 minggu sebanyak 6 siklus.


Periksa darah lengkap:
 Pada hari ke-7, 10, 14 sesudah puls untuk melihat titik nadir leukosit darah
 Berkala tiap bulan.
Bila leukosit darah <4,0x109/L atau absolute neutrophil count (ANC) < 1,5x109/L:
 Tunda pemberian CPA
 Berikan GM-CSF (Leucogen) selama 3-5 hari atau sampai ANC >2,5x109/L
 Turunkan dosis sebesar 20% pada pemberian selanjutnya.

 Fase rumatan:
• Predniso(lo)n oral diturunkan dosisnya perlahan sampai dosis terendah yang tetap
mempertahankan kondisi remisi, dan sebaiknya tidak dihentikan
• MMF oral di diturunkan dosisnya perlahan sampai dosis terendah yang tetap
mempertahankan kondisi remisi, dan sebaiknya tidak dihentikan
• CsA dan Tac diturunkan dosisnya perlahan sampai dosis mencapai remisi, kemudian dapat
dipertimbangkan untuk dihentikan
• CPA puls diberikan setiap 3 bulan selama 24 bulan (total masa pengobatan adalah 30
bulan), kemudian dihentikan.

II. Terapi suportif


• Klorokuin difosfat (Resochin) 3 mg/kg/hari
o skrining oftalmologi tiap 6 bulan untuk retinopati yang diinduksi klorokuin (gangguan
penglihatan warna, gangguan visus, pandangan kabur,fotofobia, skotoma, pigmentary
retinopathy reversibel)
• Anti-proteinuria:
o Kaptopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-1,4 mg/kg/hari
• Anti-hipertensi:
o Amlodipin 0,05-0,2 mg/kg/hari
o Nifedipin 0,25-1 mg/kg/dosis
o Kaptopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-1,4 mg/kg/hari
o Carvedilol 0,08-0,75 mg/kg/dosis (tiap 12 jam)
• Anti-kolesterol:

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 120


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS LUPUS PADA ANAK


o Lovastatin 0,4-0,8 mg/kg/dosis (tiap 12-24 jam)
• Anti-sindroma antifosfolipid:
o Aspirin 5 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
o Rivaroxaban (Xarelto) 10 mg/hari
o Warfarin (sesuai International Normalized Ratio/INR)
Loading dose :
Hari 1: 0,2 mg/kg ( dosis maksimal 10 mg)
Hari 2-4 :jika INR = 1,1-1,3,ulang loading dose awal
Jika INR= 1,4-1,9, berikan 50% loading dose awal
Jika INR = 2-3, berikan 50% loading dose awal
Jika INR = 3,1-3,5, berikan 25% loading dose awal
Jika INR >3,5, tunda warfarin dan periksa INR tiap hari hingga INR <3,5, lalu restart
dengan memberikan 50% dosis sebelumnya
Dosis rumatan (hari ke-5 dan selanjutnya):
Jika INR =1,1-1,4, naikkan dosis 20 % dari dosis sebelumnya
Jika INR =1,5-1,9, naikkan dosis 10 % dari dosis sebelumnya
Jika INR = 2-3, dosis tetap
Jika INR =3,1-3,5, turunkan dosis 10 % dari dosis sebelumnya
Jika INR >3,tunda warfarin dan cek warfarin hingga INR <3,5, lalu restart dengan
memberikan 50 % dosis sebelumnya
Jika terdapat kesulitan dalam mempertahankan INR selama terapi, pasien dapat diterapi
dengan low molecular weight (LMW) heparin, atau warfarin dosis lebih rendah ditambah
aspirin.

• Hindari obat anti-inflamasi non-steroid

III.Plasmaferesis
• Indikasi : trombosis mikroangiopati.
• Dosis : 5-10 siklus, tergantung respon yang tampak pada remisi microangiopathic hemolytic
anemia (MAHA), aktivitas lupus nefritis, dan perbaikan fungsi ginjal.
• Dilakukan bersamaan dengan protokol imunosupresif yang dipilih.

IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)


• Rujukan ke Bagian Mata untuk monitor efek samping obat dan komplikasi hipertensi jangka
panjang.
9. Edukasi 1. Pentingnya kepatuhan dalam pengobatan jangka panjang.
2. Pentingnya memonitor kondisi klinis dan efek samping obat secara berkala dan bahwa terapi
farmakologik dapat dibutuhkan pada setiap waktu.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita nefritis lupus anak akan remisi setelah 3 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Alatas H. Nefritis lupus. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar Nefrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:366-80.
2. Alatas H. Nefritis lupus pada anak. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo
RV, Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit
Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2011:118-23.
3. Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, Wallace WD, Daikh DI, Fitzgerald JD, et al. American
College of Rheumatology guidelines for screening, treatment and management of lupus
nephritis. Arthritis Care Res 2012; 64:797-808.
4. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the
classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997; 40:1725.
5. Hong X, Wong SN. Lupus nephritis. Dalam: Chiu MC, Yap HK, editor. Practical Paediatric
Nephrology-An Update of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom Limited, 2005: 146-
54.
6. Kidney Disease: Improving Global Outcome (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO
Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl. 2012; 2: 231-2.
7. Niaudet P, Salomon R. Systemic lupus erythematosus. Dalam: Avner ED, Harmon WE,
Niaudet P, Yoshikawa N, editor. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 121


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

NEFRITIS LUPUS PADA ANAK


2009:1127-53.
8. Pan CG, Avner ED. Glomerulonephritis associated with systemic lupus erythematosus. Dalam:
Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson textbook of
pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011:1788-9.
9. Sng A, Lau PYW, Liu DI, Yap HK. Management of lupus nephritis. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay
WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University
Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 136-53.
10. Srivastava RN, Bagga A. Renal vasculitis and systemic lupus erythematosus. Dalam:
Srivastava RN, Bagga A, editor. Pediatric Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers
Medical Publishers (P) Ltd, 2005:124-39.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 122


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENCEGAHAN NEFROPATI KONTRAS PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu keadaan dimana didapatkan gangguan fungsi ginjal dengan penurunan laju filtrasi glomerulus
(LFG) sebesar ≥25% dari harga dasar (baseline) dalam waktu 3 hari sesudah pemberian media
kontras secara intravaskular tanpa penyebab lain. Biasanya peningkatan kreatinin serum mencapai
puncak dalam 3-5 hari sesudah pemberian media kontras dan akan kembali ke baseline dalam waktu
1-3 minggu.
2. Faktor Risiko • Faktor pasien:
o Penyakit ginjal kronik (PGK)
o Nefropati diabetik
o Hipovolemia
o Hipotensi
o Anemia
o Curah jantung menurun
o Penggunaan obat-obatan nefrotoksik
• Faktor teknis prosedural:
o Dosis media kontras
√ Injeksi kontras multipel dalam 72 jam
√ Volume media kontras
o Rute media kontras
√ Intraarterial
o Jenis media kontras
√ Osmolalitas
√ Viskositas
3. Indikasi Pasien yang akan menjalani prosedur pemeriksaan dan/atau intervensi radiologis dengan kontras,
dengan kondisi klinis:
• LFG <60 ml/menit/1,73 m2
• Gangguan ginjal yang mendapatkan obat anti-inflamasi non-steroid (OAINS) dalam 24 jam
sebelum/sesudah prosedur
• Hipovolemia yang berisiko mengalami nekrosis tubular akut
4. Tindakan Pencegahan 1. Gunakan metode pemeriksaan alternatif yang tidak memerlukan media kontras
2. Gunakan dosis media kontras yang lebih rendah
3. Hindari pelaksanaan prosedur berulang dalam waktu berdekatan antara 48-72 jam (minimal
interval ideal adalah 2 minggu)
4. Hindari hipovolemia
5. Hentikan penggunaan obat-obatan nefrotoksik (seperti OAINS, diuretika, aminoglikosida)
minimal 24 jam sebelum pemberian media kontras
6. Pemberian hidrasi:
• Normal salin 0,9% dengan kecepatan 1 ml/kg/jam yang dimulai 12 jam sebelum prosedur
dan diteruskan sampai 12 jam sesudah prosedur (total waktu pemberian 24 jam)
• Natrium bikarbonat 8,4% dengan kecepatan 3 ml/kg/jam selama 1 jam sebelum prosedur,
dilanjutkan dengan 1 ml/kg/jam selama 6 jam sesudah prosedur
• N-acetylcysteine oral:
o 1 bulan-2 tahun: 400 mg tiap 12 jam, 1 hari sebelum dan pada hari prosedur dilakukan
o >2 tahun: 600 mg tiap 12 jam, 1 hari sebelum dan pada hari prosedur dilakukan
7. Monitor fungsi ginjal (BUN, kreatinin), elektrolit serum (natrium, kalium, klorida) dan bikarbonat:
• Baseline sebelum prosedur
• Sesudah prosedur: 2 jam, 24 jam, 48 jam
8. Monitor produksi urine sebelum dan sesudah prosedur.
5. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal
minggu kedua. Bila didapatkan peningkatan serum kreatinin yang menetap, sebaiknya perlu
dilakukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk pengamatan setiap 4-6 minggu selama 3 bulan
pertama.
2. Terapi
Meskipun umumnya pengobatan bersifat suportif, tetapi pemantauan pengobatan dilakukan
terhadap komplikasi yang terjadi karena komplikasi tersebut dapat mengakibatkan kematian.
Pada kasus yang berat, pemantauan tanda vital secara berkala diperlukan untuk memantau
kemajuan pengobatan dan bila perlu dapat dilakukan dialisis.
3. Tumbuh Kembang
Penyakit ini tidak mempunyai pengaruh terhadap tumbuh kembang anak, kecuali jika
terdapat komplikasi yang menimbulkan sekuele.
6. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
7. Tingkat Evidens I/II/III/IV
8. Tingkat Rekomendasi A/B/C
9. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 123


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PENCEGAHAN NEFROPATI KONTRAS PADA ANAK


4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
10. Indikator Medis 80% penderita nefropati kontras akan membaik dalam waktu 2 minggu perawatan
11. Kepustakaan 1. ACT investigators. Acetylcysteine for prevention of renal outcomes in patients undergoing
coronary and peripheral vascular angiography: main results from the randomized
Acetylcysteine for Contrast-Induced Nephropathy Trial (ACT). Circulation 2011; August
22 [Epub ahead of print].
2. Marenzi G, Assanelli E, Marana I, Lauri G, Campodonico J, Grazi M, et al. N- Acetylcysteine
and contrast-induced nephropathy in primary angioplasty. N Engl J Med 2006; 354:2773-
82.
3. Solomon R. The role of osmolality in the incidence of contrast-induced nephropathy: a
systematic review of angiographic contrast media in high risk patients. Kidney Int 2005;
68:2556-63.
4. Stacul F, van der Molen AJ, Reimer P, Webb JAW, Thomsen HS, Morcos SK, et al.
Contrast induced nephropathy: updated ESUR Contrast Media Safety Committee
guidelines. Eur Radiol 2011; August 25 [Epub ahead of print].
5. Yap HK, Resontoc LPR. Preventing contrast nephropathy. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s
Medical Institute, National University Hospital, 2012: 14-7.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 124


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ANEMIA RENAL PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu keadaan dimana didapatkan penurunan jumlah sel darah merah akibat penyakit ginjal kronik (PGK)
dengan sebab multifaktorial, terutama defisiensi eritropoeitin.
2. Anamnesis • Pucat
• Lemah atau malaise, mudah lelah
• Nyeri seluruh tubuh (mialgia)
• Gejala ortostatik
• Sinkop
• Nyeri dada, jantung berdebar
• Gangguan tidur, sulit konsentrasi
• Nafsu makan menurun
• Riwayat PGK
3. Pemeriksaan Fisik • Konjungtiva anemis
• Hipotensi ortostatik, takiaritmia
• Takipnea
• Hepatosplenomegali
4. Kriteria Diagnosis 1. Gejala klinis anemia
2. Pemeriksaan laboratorium didapatkan anemia:
• Pada anak <1 tahun bila kadar Hb kurang dari -2SD sesuai umur, yaitu:
o Lahir: Hb 16,5 g/dl (rerata); Hb 13,5 g/dl (-2SD)
o 1-3 hari: Hb 18,5 g/dl (rerata); Hb 14,5 g/dl (-2SD)
o 1 minggu: Hb 17,5 g/dl (rerata); Hb 13,5 g/dl (-2SD)
o 2 minggu: Hb 16,5 g/dl (rerata); Hb 12,5 g/dl (-2SD)
o 1 bulan: Hb 14,0 g/dl (rerata); Hb 10,0 g/dl (-2SD)
o 2 bulan: Hb 11,5 g/dl (rerata); Hb 9,0 g/dl (-2SD)
o 3-6 bulan: Hb 11,5 g/dl (rerata); Hb 9,5 g/dl (-2SD)
o 6-24 bulan: Hb 12,0 g/dl (rerata); Hb 10,5 g/dl (-2SD)
• Pada anak >1 tahun bila Hb kurang dari persentil ke-5 sesuai umur dan jenis kelamin, yaitu:
o 1-2 tahun: Hb 10,7 g/dl (laki-laki); Hb 10,8 g/dl (perempuan)
o 3-5 tahun: Hb 11,2 g/dl (laki-laki); Hb 11,1 g/dl (perempuan)
o 6-8 tahun: Hb 11,5 g/dl (laki-laki); Hb 11,5 g/dl (perempuan)
o 9-11 tahun: Hb 12,0 g/dl (laki-laki); Hb 11,9 g/dl (perempuan)
o 12-14 tahun: Hb 12,4 g/dl (laki-laki); Hb 11,7 g/dl (perempuan)
o 15-19 tahun: Hb 13,5 g/dl (laki-laki); Hb 11,5 g/dl (perempuan)
3. PGK
5. Diagnosis Anemia Renal
6. Diagnosis Banding 1. Anemia aplastik
2. Sirosis hati
3. Gangguan endokrin (hipertiroid, hipotiroid, hipoadrenal, hiperparatiroid).
7. Pemeriksaan Penunjang • Pemeriksaan darah tepi: indeks sel darah merah, hapusan darah tepi, hitung retikulosit
• Pemeriksaan darah: panel besi (serum iron, ferritin, transferrin saturation, total iron-binding capacity (TIBC),
iron saturation), kadar vitamin B12 dan asam folat, fungsi hati (bilirubin, SGOT, SGPT), TSH, fungsi ginjal
(BUN, kreatinin), elektrolit dan bikarbonat
• Biopsi sumsum tulang
• Pemeriksaan radiologik didapatkan tanda bendungan pembuluh darah paru, dan kardiomegali
8. Terapi Pertimbangkan untuk mulai terapi bila Hb <11 g/dl.
Target terapi:
• Hb 11-12 g/dl
• Hct 33%.
1. Medikamentosa
• rhEPO-alfa intravena (Eprex® atau Hemapo®)
o direkomendasikan untuk pasien dengan hemodialisis
o dosis awal: 50-75 U/kg 3x/minggu, periksa Hb/Hct tiap 1-2 minggu hingga target Hb/Hct
tercapai. Dosis dinaikkan hingga mencapai dosis maksimal 240 U/kg/dosis 3x/minggu
o dosis rumatan: 100-300 U/kg/minggu
o monitor tekanan darah untuk melihat perburukan hipertensi yang memerlukan terapi.
• rhEPO-beta subcutan (Recormon®)
o direkomendasikan pada pasien pra-dialisis dan dengan dialisis peritoneal
o gunakan untuk pemberian secara subkutan bila terjadi aplasia sel darah merah murni pada
pemakaian rhEPO-alfa
o dosis: 75-150 U/kg/minggu. Dosis dinaikkan 25-50 U/kg/minggu tiap bulan hingga mencapai
dosis maksimal 240 U/kg/minggu. Target Hb/Hct seharusnya dapat dicapai dalam waktu 3
bulan.
• Darbepoietin-alfa (Aranesp®)
o merupakan recombinant erythropoiesis stimulating protein terbaru (analog dengan rhEPO)
dengan 2 rantai oligosakarida tambahan, yang memberikan efek lebih lama, sehingga
membutuhkan frekuensi pemakaian lebih sedikit dibandingkan rhEPO
o diberikan secara subkutan atau intravena pada anak usia 7-16 tahun, dengan waktu paruh 21

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 125


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ANEMIA RENAL PADA ANAK


jam (12-25 jam) bila diberikan intravena dan 33 jam (16-44 jam) bila diberikan subkutan.
Bioavailabilitas pemberian subkutan 52%(32-70%)
o dosis awal: 0,45 mcg/kg/minggu subkutan atau intravena (diperkirakan setara dengan rhEPO
100 U/kg/minggu). Oleh karena Aranesp tersedia dalam prefilled syringe (Singapur) berisi 20
dan 40 mcg, dan akurasi dosis dipertanyakan bila sebagian isinya terbuang, maka penting
untuk menyesuaikan interval dosis sehingga lebih tepat bagi pasien dengan ukuran tubuh
berbeda (tabel 1)

o Pengurangan dosis darbepoetin-alfa secara bertahap


√ periksa darah lengkap tiap 2-4 minggu
√ jika Hb tidak naik minimal 1 g/dL dalam 4 minggu dan cadangan besi adekuat, dosis
darbepoetin-alfa dapat dinaikkan 25%. Peningkatan selanjutnya dilakukan dengan interval 4
minggu hingga respon yang diinginkan tercapai
√ jika Hb meningkat >2,5 g/dL dalam 4 minggu, dosis darbepoetin-alfa diturunkan 25-50%
tergantung kecepatan peningkatan Hb
√ jika Hb >14 g/dL, hentikan darbepoetin-alfa hingga Hb <13 g/dL, lalu kembali berikan
darbepoetin-alfa dengan dosis 25% lebih rendah dari dosis sebelumnya
√ perubahan dosis pada fase rumatan dilakukan dengan interval minimal tiap 2 minggu
√ jumlah maksimal darbepoetin-alfa yang aman diberikan dalam dosis tunggal atau ganda
belum dapat ditentukan. Dosis >3 mcg/kg/minggu selama lebih dari 28 minggu telah
diberikan pada pasien dengan PGK tanpa efek toksik darbepoetin-alfa sendiri.
• Methoxy poliethylene glycol-epoetin beta (Mircera®)
o continuous erythropoetin receptor activator (CERA) adalah nama generik kelas obat baru dari
generasi ketiga erythropoietic-stimulating agents (ESAs)
o Mircera®, salah satu CERAs yang tersedia di pasaran, secara struktur sama dengan EPOs
sintetik yang sudah ada namun Mircera® terkoneksi dengan polyethylene glycol (PEG)
sehingga waktu paruh lebih lama (6x lebih lama daripada darbepoetin-alfa dan 20x lebih lama
daripada epoietin)
o pada pasien PGK, polyethylene glycol-epoetin beta bila diberikan secara intravena, waktu
paruhnya 134 jam (5,6 hari) dan klirens sistemik total 0,494 mL/jam/kg. Bila diberikan secara
subkutan, waktu paruhnya 139 jam (5,8 hari)
o penyesuaian dosis awal:
√ dosis awal 0,6 mcg/kg diberikan tiap 2 minggu secara intravena atau subkutan untuk
meningkatkan Hb >11 g/dL
√ jika kadar Hb ≥11 g/dL tercapai, Mircera® dilanjutkan tiap bulan dengan dosis sebesar 2
kali dosis sebelumnya yang diberikan tiap 2 minggu
√ jika laju peningkatan Hb <1 g/dL selama lebih dari 1 bulan, dosis dapat ditingkatkan 25%
dari dosis sebelumnya
√ peningkatan selanjutnya sebesar 25% dapat dilakukan dalam interval 1 bulan hingga target
Hb tercapai
√ Mircera® tersedia dalam bentuk prefilled syringes berisi 30, 40, 50, 75, 100, 150, 200, 250
mcg methoxy polyethylene glycol-epoetin beta dalam 0,3 ml larutan
o titrasi dosis secara bertahap:
√ monitor darah lengkap tiap bulan
√ perlu monitor kadar Hb dan kepatuhan pada penyesuaian dosis karena belum banyak
pengalaman pada pasien dengan peritoneal dialisis
√ jika laju kenaikan Hb >2 g/dL dalam 1 bulan atau kadar Hb meningkat dan mencapai 12
g/dL, dosis diturunkan 25%
√ jika kadar Hb terus meningkat, terapi dihentikan hingga kadar Hb mulai turun, dan terapi
dimulai lagi dengan penurunan dosis 25% dari dosis sebelumnya
√ setelah dosis dihentikan, diharapkan Hb turun sebesar 0,35 g/dL tiap minggu
√ sebaiknya penyesuaian dosis dilakukan dengan interval minimal tiap 1 bulan
• Pemberian hematinik:
o Suplemen besi
o Asam folat 50 mcg (neonatus), 0,1-0,25 mg (usia <4 tahun), 0,5-1,0 mg (usia >4 tahun)

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 126


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ANEMIA RENAL PADA ANAK


oral/subkutan/ intravena/intramuskular
o Vitamin B12 20 mcg/kg
2. Suportif
• Pemberian nutrisi yang adekuat
• Koreksi hiperparatiroid sekunder
• Hindari toksisitas aluminium
• Atasi infeksi atau inflamasi kronis
• Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung, maka tatalaksananya disesuaikan dengan
komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua. Bila didapatkan hematuria atau proteinuria atau hipokomplementemia yang menetap,
sebaiknya perlu dilakukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6
bulan pertama.
2. Terapi
Meskipun umumnya pengobatan bersifat suportif, tetapi pemantauan pengobatan dilakukan terhadap
komplikasi yang terjadi karena komplikasi tersebut dapat mengakibatkan kematian. Pada kasus yang
berat, pemantauan tanda vital secara berkala diperlukan untuk memantau kemajuan pengobatan.
3. Tumbuh Kembang
Penyakit ini tidak mempunyai pengaruh terhadap tumbuh kembang anak, kecuali jika terdapat
komplikasi yang menimbulkan sekuele.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 50% penderita anemia renal akan membaik dalam waktu 3 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Cano F, Alarcon C, Azocar M, Lizama C, Lillo AM, Delucchi A, et al. Continuous EPO receptor
activator therapy of anemia in children under peritoneal dialysis. Pediatr Nephrol 2011; 26:1303-10.
2. Lerner NB. Anemia of chronic disease and renal disease. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor
NF, St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia:
Elsevier Saunders, 2011:1653.
3. Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (KDOQI). KDOQI Clinical practice guidelines and clinical
practice recommendations for anemia in chronic kidney disease. III. Clinical practice
recommendations for anemia in chronic kidney disease in children. Am J Kidney Dis 2006; 47(Suppl
3): S86-109.
4. Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (KDOQI). KDOQI Clinical practice guidelines and clinical
practice recommendations for anemia in chronic kidney disease. 2007 update of hemoglobin target.
Am J Kidney Dis 2007; 50:471-530.
5. Sekarwana N. Gagal ginjal kronik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO,
editor. Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:509-30.
6. Srivastava RN, Bagga A. Chronic renal failure. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 315-29.
7. VanDeVoorde RG, Warady BA. Management of chronic kidney disease. Dalam: Avner ED, Harmon
WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,
2009:1661-92.
8. Yap HK. Anemia, renal osteodystrophy, growth failure in chronic renal failure. Dalam: Chiu MC, Yap
HK, Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong:
Medcom Limited, 2005: 253-61.
9. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Lau PYW. Renal anemia. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 32-40.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 127


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TERAPI SIKLOFOSFAMID PULS


PADA ANAK DENGAN PENYAKIT GINJAL
1. Pengertian (Definisi) Suatu tindakan pemberian terapi siklofosfamid secara puls pada anak dengan penyakit ginjal.
2. Indikasi • Vaskulitis terkait anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) dengan necrotizing
glomerulonephritis atau glomerulonefritis kresentik:
o Induksi dengan metilprednisolon puls intravena 10-30 mg/kg/hari selama 3 hari berturut-turut
dan diberikan tiap bulan selama 6 bulan bersama dengan siklofosfamid intravena 500-1000
mg/m2 tiap bulan selama 6 bulan.
o Predniso(lo)n oral 0,5-1 mg/kg/hari, dosis diturunkan bertahap sesuai respon.
o Fase rumatan: mikofenolat mofetil 600 mg/m2/dosis, diberikan 2 kali sehari selama 6 bulan.

• Nefritis lupus ISN/RPS kelas III dan IV (terapi standar):


o Siklofosfamid puls intravena diberikan tiap bulan selama 6 bulan, lalu tiap 3 bulan selama 2½
tahun.
o Predniso(lo)n oral 0,5 mg/kg/hari, diturunkan bertahap 0,25 mg/kg alternating setelah tercapai
remisi.
3. Prosedur pelaksanaan • Periksa berat badan dan tinggi badan, hitung luas permukaan tubuh saat masuk rumah sakit.
• Pastikan pasien tidak ada tanda infeksi atau riwayat kontak dengan varisela zoster.
• Pemeriksaan laboratorium :
o Darah lengkap
o Fungsi ginjal (BUN,kreatinin), elektrolit (natrium, kalium, klorida, kalsium, fosfat, magnesium),
bikarbonat, asam urat
o Urinalisis.
• Pemberian dosis siklofosfamid puls jika:
o Jumlah lekosit total >4,0x109/L atau
o Absolute neutrophil count >2,5x109/L.
• Leukosit nadir (nilai terendah) terjadi 10-14 hari setelah pemberian puls:
o Pemeriksaan darah lengkap ulang pada hari ke- 7,10 dan 14.
o Jika leukosit nadir <1,0x109/L, turunkan dosis siklofosfamid berikutnya sebanyak 20%.
• Pastikan hidrasi secara adekuat untuk mencegah terjadinya sistitis hemoragik :
o Kebutuhan cairan intravena 0,45% salin sebanyak 2 L/m2/hari.
o Tambahkan 10 ml KCl 7,45% per 500 ml kecuali pasien dengan gagal ginjal atau kalium
serum ≥4 mmol/L.
o Berikan furosemid intravena jika pasien mengalami oliguria.
• Monitor:
o Suhu badan, denyut nadi, laju nafas setiap jam dan tekanan darah setiap 4 jam
o Intake/output secara ketat
o Pastikan anak kencing setiap 2 jam saat terbangun dan setiap 3 jam saat tertidur untuk
mencegah terjadinya sistitis hemoragik.
• Mulai siklofosfamid intravena dan diikuti Mesna® setelah 2 jam hidrasi intravena:
o Menit ke-0  Prometazin oral 0,5 mg/kg/dosis (maksimal 25 mg)
o Menit ke-15  Mesna intravena (mg) = 0,2 x dosis siklofosfamid
(dilarutkan sebanyak 20 mg/ml dalam Dekstrosa 5%)
o Menit ke-30  Siklofosfamid intravena
Dosis = 500 mg/m2, 750 mg/m2, 1000 mg/m2
(dosis dapat dinaikkan tiap bulan sampai dosis
optimal tercapai untuk tiap pasien)
Dilarutkan dalam 100-150 ml Dekstrosa 5% atau
0,45% salin selama 1 jam.
Furosemid intravena 1 mg/kg (maksimal 2 mg/kg).
o Menit ke-90  Mulai kembali cairan intravena pra-siklofosfamid
o Jam ke-4½  Mesna intravena (mg) = 0,2 x dosis siklofosfamid
o Jam ke-8½  Mesna intravena (mg) = 0,2 x dosis siklofosfamid
o Jam ke-12  Timbang berat badan pasien:
Bila BB naik >1 kg : beri furosemid intravena 1 mg/kg
(maksimal 2 mg)
Bila pasien nefrotik berat atau oliguria:
ulangi laboratorium (BUN, kreatinin, natrium, kalium, klorida, magnesium
dan bikarbonat)
o Jam ke-12½  Mesna intravena (mg) = 0,2 x dosis siklofosfamid
o Jam ke-16½  Mesna intravena (mg) = 0,2 x dosis siklofosfamid
o Jam ke-24  Periksa pasien. Hentikan hidrasi bila klinis pasien
baik.
4. Efek samping • Supresi sumsum tulang dengan netropenia.
• Alopesia.
• Toksisitas kandung kemih dengan sistitis hemoragik.
• Kegagalan gonad: gagal ovarium pada 13% pasien <20 tahun dan pada 100% pasien >30 tahun.
• Iritasi gastrointestinal: mual, muntah.
• Gangguan elektrolit: hiponatremia, hipomagnesemia.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 128


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

TERAPI SIKLOFOSFAMID PULS


PADA ANAK DENGAN PENYAKIT GINJAL
• Risiko keganasan.
5. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
6. Tingkat Evidens I/II/III/IV
7. Tingkat Rekomendasi A/B/C
8. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
9. Indikator Medis 80% penderita yang mendapatkan terapi siklofosfamid puls tidak didapatkan komplikasi
10. Kepustakaan 1. Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E. Treatment of antineutrophil cytoplasmic
antibody-associated vasculitis. JAMA 2007;298:655-69.
2. Lehman TJ, Sherry DD, Wagner-Weiner L, McCurdy DK, Emery HM, Magilavy DB, et al.
Intermittent intravenous cyclophosphamide therapy for lupus nephritis. J Pediatr
1989;114:1055-60.
3. Yap HK, Resontoc LPR. Methylprednisolon pulse therapy. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s
Medical Institute, National University Hospital, 2012: 190-2.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 129


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK DEPENDEN STEROID PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu kumpulan gejala yang terdiri dari sembab, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia
yang kambuh berulang 2 kali berturutan selama pengobatan steroid atau dalam 14 hari sesudah dosis steroid
dihentikan
2. Anamnesis • Sembab (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Oliguria
• Gejala infeksi (saluran nafas atas, eksantema virus)
• Nafsu makan menurun
• Diare
• Nyeri perut
• Atopi
• Riwayat keluarga sindrom nefrotik
3. Pemeriksaan Fisik • Edema (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Gejala akut abdomen pada peritonitis
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Albumin darah <2,5 g/dL
3. Proteinuria masif (>50 mg/kg/24 jam atau >40 mg/m2/jam)
4. Kolesterol darah >200 mg/dL
5. Kambuh 2 kali berturutan selama pengobatan steroid atau dalam 14 hari sesudah dosis steroid
dihentikan
5. Diagnosis Sindrom Nefrotik Dependen Steroid
6. Diagnosis Banding 1. Gagal jantung
2. Kwashiorkor
7. Pemeriksaan • Pemeriksaan darah: darah lengkap, albumin serum, kolesterol total serum, fungsi ginjal (BUN, kreatinin),
Penunjang elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium)
• Pemeriksaan urine: urinalisis dan sedimen urine, protein urine 24 jam
• Foto toraks AP
8. Terapi • Predniso(lo)n:
o Fase induksi: 2 mg/kg/hari atau 60 mg/m2/hari (dosis maksimal 60 mg/hari) sebagai dosis tunggal pagi
hari sampai proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut atau maksimal selama 3 minggu
o Fase rumatan: 1,5 mg/kg/hari atau 40 mg/m2/hari (dosis maksimal 40 mg/hari) sebagai dosis alternate
(selang sehari) yang diturunkan perlahan dan diminum pada pagi hari selama 12-21 minggu (masa
pengobatan total 4-6 bulan)
o Diberikan predniso(lo)n sebagai dosis tunggal pagi hari setiap hari selama mengalami infeksi saluran
nafas atas atau infeksi lain pada saat sudah dalam fase rumatan (dosis sesuai dengan dosis selang
sehari) untuk mencegah serangan kambuh sindrom nefrotik
• Kombinasi dengan corticosteroid-sparing agent yang dimulai saat sudah mengalami remisi, pilihannya:
o Siklofosfamid 2 mg/kg/hari sebagai dosis tunggal selama 8-12 minggu (dosis kumulatif maksimal 168
mg/kg). Hanya aman diberikan dalam 1 seri pengobatan.
o Levamisol 2,5 mg/kg sebagai dosis alternate (selang sehari) selama minimal 12 bulan.
o Siklosporin A dosis awal 4-5 mg/kg/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan
dengan pemantauan fungsi ginjal dan kadar siklosporin A dalam darah untuk menghindari
nefrotoksisitas.
o Mikofenolat mofetil 1200 mg/m2/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan.
o Takrolimus dosis awal 0,1 mg/kg/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan
dengan pemantauan fungsi ginjal dan kadar takrolimus dalam darah untuk menghindari
nefrotoksisitas.
o Rituksimab 375 mg/m2 tiap 2 minggu sebanyak 2 seri pengobatan, bila tetap mengalami kambuh
sering dengan kombinasi optimal steroid dan obat lainnya.

• Kontrol edema: transfusi albumin 20% 1 g/kg selama 4 jam dengan Furosemide intravena 1-2 mg/kg saat
transfusi berlangsung dan sesudah transfusi selesai
• Anti-proteinuria:
o Captopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-2 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
• Suportif:
o Pemberian nutrisi yang adekuat dengan kalori normal sesuai usia, cukup protein, rendah lemak,
rendah gula, rendah garam (bila masih edema)
o Atasi infeksi atau inflamasi
o Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung atau renjatan, maka tatalaksananya disesuaikan
dengan komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua dan mencapai remisi sebelum 4 minggu. Diperlukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk
pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6 bulan.
2. Terapi
Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan steroid dan obat lainnya dalam jangka
panjang.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 130


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK DEPENDEN STEROID PADA ANAK


3. Tumbuh Kembang
Penggunaan steroid jangka panjang bila terjadi kekambuhan atau serangan berulang dapat
mempengaruhi tumbuh kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 50% penderita sindrom nefrotik dependen steroid akan remisi dalam waktu 6 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, Yap HK,
Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom
Limited, 2005: 109-15.
2. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013;28:415-26.
3. Niaudet P, Boyer O. Idiopathic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. Dalam: Avner ED,
Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,
2009:667-702.
4. Noer MS. Sindrom nefrotik idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:72-90.
5. Pais P, Avner ED. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1804-6.
6. Srivastava RN, Bagga A. Nephrotic syndrome. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 161-200.
7. Wirya IGNW. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:381-426.
8. Yap HK, Aragon ET. Rituximab protocol for nephrotic syndrome. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 187-9.
9. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of childhood nephrotic syndrome.
Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore:
National University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 122-35.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 131


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK KAMBUH JARANG PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu kumpulan gejala yang terdiri dari sembab, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia
yang kambuh berulang kurang dari 2 kali dalam 6 bulan atau 4 kali dalam setahun
2. Anamnesis • Sembab (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Oliguria
• Gejala infeksi (saluran nafas atas, eksantema virus)
• Nafsu makan menurun
• Diare
• Nyeri perut
• Atopi
• Riwayat keluarga sindrom nefrotik
3. Pemeriksaan Fisik • Edema (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Gejala akut abdomen pada peritonitis
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Albumin darah <2,5 g/dL
3. Proteinuria masif (>50 mg/kg/24 jam atau >40 mg/m2/jam)
4. Kolesterol darah >200 mg/dL
5. Kambuh kurang dari 2 kali dalam 6 bulan atau 4 kali dalam setahun
5. Diagnosis Sindrom Nefrotik Kambuh Jarang
6. Diagnosis Banding 1. Gagal jantung
2. Kwashiorkor
7. Pemeriksaan Penunjang • Pemeriksaan darah: darah lengkap, albumin serum, kolesterol total serum, fungsi ginjal (BUN, kreatinin),
elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium)
• Pemeriksaan urine: urinalisis dan sedimen urine, protein urine 24 jam
• Foto toraks AP
8. Terapi • Predniso(lo)n:
o Fase induksi: 2 mg/kg/hari atau 60 mg/m2/hari (dosis maksimal 60 mg/hari) sebagai dosis tunggal pagi
hari sampai proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut atau maksimal selama 3 minggu
o Fase rumatan: 1,5 mg/kg/hari atau 40 mg/m2/hari (dosis maksimal 40 mg/hari) sebagai dosis alternate
(selang sehari) pada pagi hari minimal selama 4 minggu, kemudian dosis diturunkan perlahan selama
4-16 minggu (masa pengobatan total 3-6 bulan)
• Kontrol edema: transfusi albumin 20% 1 g/kg selama 4 jam dengan Furosemide intravena 1-2 mg/kg saat
transfusi berlangsung dan sesudah transfusi selesai
• Anti-proteinuria:
o Captopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-2 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
• Suportif:
o Pemberian nutrisi yang adekuat dengan kalori normal sesuai usia, cukup protein, rendah lemak, rendah
gula, rendah garam (bila masih edema)
o Atasi infeksi atau inflamasi
o Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung atau renjatan, maka tatalaksananya disesuaikan dengan
komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua dan mencapai remisi sebelum 4 minggu. Bila didapatkan hematuria atau proteinuria atau
hipokomplementemia yang menetap, sebaiknya perlu dilakukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk
pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6 bulan pertama.
2. Terapi
Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan steroid jangka panjang. Bila kemudian
didapatkan serangan berulang sering, diperlukan biopsi ginjal dan kombinasi dengan obat-obatan
lainnya.
3. Tumbuh Kembang
Penggunaan steroid jangka panjang bila terjadi kekambuhan atau serangan berulang dapat
mempengaruhi tumbuh kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita sindrom nefrotik kambuh jarang akan remisi dalam waktu 3 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, Yap HK,
Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom
Limited, 2005: 109-15.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 132


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK KAMBUH JARANG PADA ANAK


2. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013;28:415-26.
3. Niaudet P, Boyer O. Idiopathic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. Dalam: Avner ED,
Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,
2009:667-702.
4. Noer MS. Sindrom nefrotik idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:72-90.
5. Pais P, Avner ED. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1804-6.
6. Srivastava RN, Bagga A. Nephrotic syndrome. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 161-200.
7. Wirya IGNW. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:381-426.
8. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of childhood nephrotic syndrome.
Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore:
National University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 122-35.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 133


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK KAMBUH SERING PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu kumpulan gejala yang terdiri dari sembab, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia
yang kambuh berulang lebih dari 2 kali dalam 6 bulan atau 4 kali dalam setahun
2. Anamnesis • Sembab (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Oliguria
• Gejala infeksi (saluran nafas atas, eksantema virus)
• Nafsu makan menurun
• Diare
• Nyeri perut
• Atopi
• Riwayat keluarga sindrom nefrotik
3. Pemeriksaan Fisik • Edema (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Gejala akut abdomen pada peritonitis
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Albumin darah <2,5 g/dL
3. Proteinuria masif (>50 mg/kg/24 jam atau >40 mg/m2/jam)
4. Kolesterol darah >200 mg/dL
5. Kambuh lebih dari 2 kali dalam 6 bulan atau 4 kali dalam setahun
5. Diagnosis Sindrom Nefrotik Kambuh Sering
6. Diagnosis Banding 1. Gagal jantung
2. Kwashiorkor
7. Pemeriksaan • Pemeriksaan darah: darah lengkap, albumin serum, kolesterol total serum, fungsi ginjal (BUN, kreatinin),
Penunjang elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium)
• Pemeriksaan urine: urinalisis dan sedimen urine, protein urine 24 jam
• Foto toraks AP
8. Terapi • Predniso(lo)n:
o Fase induksi: 2 mg/kg/hari atau 60 mg/m2/hari (dosis maksimal 60 mg/hari) sebagai dosis tunggal pagi
hari sampai proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut atau maksimal selama 3 minggu
o Fase rumatan: 1,5 mg/kg/hari atau 40 mg/m2/hari (dosis maksimal 40 mg/hari) sebagai dosis alternate
(selang sehari) yang diturunkan perlahan dan diminum pada pagi hari selama 12-21 minggu (masa
pengobatan total 4-6 bulan)
o Diberikan predniso(lo)n sebagai dosis tunggal pagi hari setiap hari selama mengalami infeksi saluran
nafas atas atau infeksi lain pada saat sudah dalam fase rumatan (dosis sesuai dengan dosis selang
sehari) untuk mencegah serangan kambuh sindrom nefrotik
• Kombinasi dengan corticosteroid-sparing agent yang dimulai saat sudah mengalami remisi, pilihannya:
o Siklofosfamid 2 mg/kg/hari sebagai dosis tunggal selama 8-12 minggu (dosis kumulatif maksimal 168
mg/kg). Hanya aman diberikan dalam 1 seri pengobatan.
o Levamisol 2,5 mg/kg sebagai dosis alternate (selang sehari) selama minimal 12 bulan.
o Siklosporin A dosis awal 4-5 mg/kg/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan
dengan pemantauan fungsi ginjal dan kadar siklosporin A dalam darah untuk menghindari
nefrotoksisitas.
o Mikofenolat mofetil 1200 mg/m2/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan.
o Takrolimus dosis awal 0,1 mg/kg/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan
dengan pemantauan fungsi ginjal dan kadar takrolimus dalam darah untuk menghindari
nefrotoksisitas.

• Kontrol edema: transfusi albumin 20% 1 g/kg selama 4 jam dengan Furosemide intravena 1-2 mg/kg saat
transfusi berlangsung dan sesudah transfusi selesai
• Anti-proteinuria:
o Captopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-2 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
• Suportif:
o Pemberian nutrisi yang adekuat dengan kalori normal sesuai usia, cukup protein, rendah lemak,
rendah gula, rendah garam (bila masih edema)
o Atasi infeksi atau inflamasi
o Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung atau renjatan, maka tatalaksananya disesuaikan
dengan komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua dan mencapai remisi sebelum 4 minggu. Diperlukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk
pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6 bulan.
2. Terapi
Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan steroid dan obat lainnya dalam jangka
panjang.
3. Tumbuh Kembang
Penggunaan steroid jangka panjang bila terjadi kekambuhan atau serangan berulang dapat
mempengaruhi tumbuh kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 134


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK KAMBUH SERING PADA ANAK


Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 50% penderita sindrom nefrotik kambuh sering akan remisi dalam waktu 6 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, Yap HK,
Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom
Limited, 2005: 109-15.
2. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013;28:415-26.
3. Niaudet P, Boyer O. Idiopathic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. Dalam: Avner ED,
Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,
2009:667-702.
4. Noer MS. Sindrom nefrotik idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:72-90.
5. Pais P, Avner ED. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1804-6.
6. Srivastava RN, Bagga A. Nephrotic syndrome. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 161-200.
7. Wirya IGNW. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:381-426.
8. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of childhood nephrotic syndrome.
Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore:
National University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 122-35.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 135


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK KONGENITAL DAN INFANTIL


1. Pengertian (Definisi) Suatu kumpulan gejala yang terdiri dari sembab, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia
yang terjadi sejak lahir (kongenital) atau pada usia 4 bulan sampai 1 tahun (infantil)
2. Anamnesis • Sembab (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Oliguria
• Gejala infeksi (saluran nafas atas, eksantema virus)
• Nafsu makan menurun
• Diare
• Nyeri perut
• Atopi
• Riwayat keluarga sindrom nefrotik
3. Pemeriksaan Fisik • Edema (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Gejala akut abdomen pada peritonitis
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Albumin darah <2,5 g/dL
3. Proteinuria masif (>50 mg/kg/24 jam atau >40 mg/m2/jam)
4. Kolesterol darah >200 mg/dL
5. Usia: sejak lahir (kongenital), 4-12 bulan (infantil)
5. Diagnosis Sindrom Nefrotik Kongenital atau Infantil
6. Diagnosis Banding 1. Gagal jantung
2. Kwashiorkor
7. Pemeriksaan Penunjang • Pemeriksaan darah: darah lengkap, albumin serum, kolesterol total serum, fungsi ginjal (BUN, kreatinin),
elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium)
• Pemeriksaan urine: urinalisis dan sedimen urine, protein urine 24 jam
• Foto toraks AP dan lateral kanan
• Workup TB: uji tuberkulin, BTA lambung
8. Terapi • Kontrol edema: transfusi albumin 20% 3-4 g/kg/hari selama 4 jam dengan Furosemide intravena 1-2 mg/kg
saat transfusi berlangsung dan sesudah transfusi selesai sampai tercapat target kadar albumin serum 1,5
g/dl.
• Anti-proteinuria:
o Captopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-2 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
• Suportif:
o Pemberian nutrisi yang adekuat dengan kalori normal sesuai usia, cukup protein, rendah lemak, rendah
gula, rendah garam (bila masih edema)
o Atasi infeksi atau inflamasi
o Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung atau renjatan, maka tatalaksananya disesuaikan dengan
komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua dan mencapai remisi sebelum 4 minggu. Bila didapatkan hematuria atau proteinuria atau
hipokomplementemia yang menetap, sebaiknya perlu dilakukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk
pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6 bulan pertama.
2. Terapi
Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan steroid jangka panjang. Bila kemudian
didapatkan serangan berulang, diperlukan biopsi ginjal dan kombinasi dengan obat-obatan lainnya.
3. Tumbuh Kembang
Penggunaan steroid jangka panjang bila terjadi kekambuhan atau serangan berulang dapat
mempengaruhi tumbuh kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita sindrom nefrotik kongenital atau infantil akan memburuk dalam 1 bulan setelah terdiagnosis bila
tidak mendapatkan transfusi albumin yang adekuat
15. Kepustakaan 1. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, Yap HK,
Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom
Limited, 2005: 109-15.
2. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013;28:415-26.
3. Niaudet P, Boyer O. Idiopathic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. Dalam: Avner ED,
Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 136


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK KONGENITAL DAN INFANTIL


2009:667-702.
4. Noer MS. Sindrom nefrotik idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:72-90.
5. Pais P, Avner ED. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1804-6.
6. Srivastava RN, Bagga A. Nephrotic syndrome. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 161-200.
7. Wirya IGNW. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:381-426.
8. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of childhood nephrotic syndrome.
Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore:
National University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 122-35.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 137


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK RESISTEN STEROID PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu kumpulan gejala yang terdiri dari sembab, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia
yang tidak mengalami remisi setelah 6-8 minggu pengobatan steroid
2. Anamnesis • Sembab (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Oliguria
• Gejala infeksi (saluran nafas atas, eksantema virus)
• Nafsu makan menurun
• Diare
• Nyeri perut
• Atopi
• Riwayat keluarga sindrom nefrotik
3. Pemeriksaan Fisik • Edema (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Gejala akut abdomen pada peritonitis
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Albumin darah <2,5 g/dL
3. Proteinuria masif (>50 mg/kg/24 jam atau >40 mg/m2/jam)
4. Kolesterol darah >200 mg/dL
5. Tidak mengalami remisi setelah 6-8 minggu pengobatan steroid
5. Diagnosis Sindrom Nefrotik Resisten Steroid
6. Diagnosis Banding 1. Gagal jantung
2. Kwashiorkor
7. Pemeriksaan Penunjang • Pemeriksaan darah: darah lengkap, albumin serum, kolesterol total serum, fungsi ginjal (BUN, kreatinin),
elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium)
• Pemeriksaan urine: urinalisis dan sedimen urine, protein urine 24 jam
• Foto toraks AP
8. Terapi • Predniso(lo)n:
o Fase induksi: 2 mg/kg/hari atau 60 mg/m2/hari (dosis maksimal 60 mg/hari) sebagai dosis tunggal pagi
hari sampai proteinuria negatif selama 3 hari berturut-turut atau maksimal selama 3 minggu
o Fase rumatan: 1,5 mg/kg/hari atau 40 mg/m2/hari (dosis maksimal 40 mg/hari) sebagai dosis alternate
(selang sehari) yang diturunkan perlahan dan diminum pada pagi hari selama 12-21 minggu (masa
pengobatan total 4-6 bulan)
• Kombinasi dengan corticosteroid-sparing agent yang dimulai saat sudah mengalami remisi, pilihannya:
o Siklosporin A dosis awal 4-5 mg/kg/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 6 bulan
dengan pemantauan fungsi ginjal dan kadar siklosporin A dalam darah untuk menghindari
nefrotoksisitas. Bila menunjukkan remisi parsial, dapat dilanjutkan sampai 12 bulan.
o Mikofenolat mofetil 1200 mg/m2/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 12 bulan.
o Takrolimus dosis awal 0,1 mg/kg/hari dalam dosis terbagi (tiap 12 jam) selama minimal 6 bulan dengan
pemantauan fungsi ginjal dan kadar siklosporin A dalam darah untuk menghindari nefrotoksisitas. Bila
menunjukkan remisi parsial, dapat dilanjutkan sampai 12 bulan.
o Rituksimab 375 mg/m2 tiap 2 minggu sebanyak 4 seri pengobatan, bila tetap mengalami kambuh sering
dengan kombinasi optimal steroid dan obat lainnya.
• Bila tetap mengalami serangan:
o Metilprednisolon intravena 30 mg/kg (maksimal 1 gram) atau deksametason intravena 5 mg/kg
(maksimal 150 mg), diberikan selang sehari sebanyak 6 dosis; bergantian dengan predniso(lo)n oral 2
mg/kg/hari secara selang sehari.
• Kontrol edema: transfusi albumin 20% 1 g/kg selama 4 jam dengan Furosemide intravena 1-2 mg/kg saat
transfusi berlangsung dan sesudah transfusi selesai
• Anti-proteinuria:
o Captopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-2 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
• Suportif:
o Pemberian nutrisi yang adekuat dengan kalori normal sesuai usia, cukup protein, rendah lemak, rendah
gula, rendah garam (bila masih edema)
o Atasi infeksi atau inflamasi
o Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung atau renjatan, maka tatalaksananya disesuaikan dengan
komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua dan mencapai remisi sebelum 4 minggu. Diperlukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk
pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6 bulan.
2. Terapi
Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan steroid dan obat lainnya dalam jangka panjang.
3. Tumbuh Kembang
Penggunaan steroid jangka panjang bila terjadi kekambuhan atau serangan berulang dapat
mempengaruhi tumbuh kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 138


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK RESISTEN STEROID PADA ANAK


11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 30% penderita sindrom nefrotik resisten steroid akan remisi dalam waktu 6 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, Yap HK,
Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom
Limited, 2005: 109-15.
2. Hari P, Bagga A, Mantan M. Short term efficacy of intravenous dexamethasone and
methylprednisolone therapy in steroid resistant nephrotic syndrome. Indian Pediatr 2004; 41:993–
1000.
3. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013;28:415-26.
4. Niaudet P, Boyer O. Idiopathic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. Dalam: Avner ED,
Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,
2009:667-702.
5. Noer MS. Sindrom nefrotik idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:72-90.
6. Pais P, Avner ED. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1804-6.
7. Srivastava RN, Bagga A. Nephrotic syndrome. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 161-200.
8. Wirya IGNW. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:381-426.
9. Yap HK, Aragon ET. Rituximab protocol for nephrotic syndrome. Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC,
editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore: National University Children’s Medical
Institute, National University Hospital, 2012: 187-9.
10. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of childhood nephrotic syndrome.
Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore:
National University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 122-35.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 139


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK SERANGAN PERTAMA PADA ANAK


1. Pengertian (Definisi) Suatu kumpulan gejala yang terdiri dari sembab, hipoalbuminemia, proteinuria masif dan hiperkolesterolemia.
2. Anamnesis • Sembab (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Oliguria
• Gejala infeksi (saluran nafas atas, eksantema virus)
• Nafsu makan menurun
• Diare
• Nyeri perut
• Atopi
• Riwayat keluarga sindrom nefrotik
3. Pemeriksaan Fisik • Edema (palpebra, pretibia, asites, efusi pleura, skrotum)
• Gejala akut abdomen pada peritonitis
4. Kriteria Diagnosis 1. Sembab
2. Albumin darah <2,5 g/dL
3. Proteinuria masif (>50 mg/kg/24 jam atau >40 mg/m2/jam)
4. Kolesterol darah >200 mg/dL
5. Diagnosis Sindrom Nefrotik
6. Diagnosis Banding 1. Gagal jantung
2. Kwashiorkor
7. Pemeriksaan • Pemeriksaan darah: darah lengkap, albumin serum, kolesterol total serum, fungsi ginjal (BUN, kreatinin),
Penunjang elektrolit (kalium, natrium, klorida, kalsium)
• Pemeriksaan urine: urinalisis dan sedimen urine, protein urine 24 jam
• Foto toraks AP dan lateral kanan
• Workup TB: uji tuberkulin, BTA lambung
8. Terapi • Predniso(lo)n:
o Diberikan setelah workup TB selesai supaya tidak mempengaruhi hasil uji tuberkulin. Bila terinfeksi
TB, maka obat anti-tuberkulosis (OAT) diberikan bersamaan dengan predniso(lo)n
o Fase induksi: 2 mg/kg/hari atau 60 mg/m2/hari (dosis maksimal 60 mg/hari) sebagai dosis tunggal pagi
hari selama 4-6 minggu
o Fase rumatan: 1,5 mg/kg/hari atau 40 mg/m2/hari (dosis maksimal 40 mg/hari) sebagai dosis alternate
(selang sehari) pada pagi hari selama 4 minggu, kemudian dosis diturunkan perlahan selama 4-16
minggu (masa pengobatan total 3-6 bulan)
• Kontrol edema: transfusi albumin 20% 1 g/kg selama 4 jam dengan Furosemide intravena 1-2 mg/kg saat
transfusi berlangsung dan sesudah transfusi selesai
• Anti-proteinuria:
o Captopril 0,1-2 mg/kg/hari (tiap 8 jam)
o Losartan 0,5-2 mg/kg/hari (maksimal 100 mg)
• Suportif:
o Pemberian nutrisi yang adekuat dengan kalori normal sesuai usia, cukup protein, rendah lemak,
rendah gula, rendah garam (bila masih edema)
o Atasi infeksi atau inflamasi
o Jika terdapat komplikasi seperti gagal jantung atau renjatan, maka tatalaksananya disesuaikan
dengan komplikasi yang terjadi.
9. Edukasi 1. Gejala klinis
Pada umumnya gejala-gejala klinis akan menghilang pada akhir minggu pertama atau awal minggu
kedua dan mencapai remisi sebelum 4 minggu. Bila didapatkan hematuria atau proteinuria atau
hipokomplementemia yang menetap, sebaiknya perlu dilakukan biopsi ginjal. Dianjurkan untuk
pengamatan setiap 4-6 minggu selama 6 bulan pertama.
2. Terapi
Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan steroid jangka panjang. Bila kemudian
didapatkan serangan berulang, diperlukan biopsi ginjal dan kombinasi dengan obat-obatan lainnya.
3. Tumbuh Kembang
Penggunaan steroid jangka panjang bila terjadi kekambuhan atau serangan berulang dapat
mempengaruhi tumbuh kembang anak.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam/malam
Ad sanationam : dubia ad bonam/malam
Ad fungsionam : dubia ad bonam/malam
11. Tingkat Evidens I/II/III/IV
12. Tingkat Rekomendasi A/B/C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Mohammad Sjaifullah Noer, dr, SpA(K)
2. Dr. Ninik Asmaningsih Soemyarso, dr, MMPaed, SpA(K)
3. Risky Vitria Prasetyo, dr, SpA(K)
4. Muhammad Riza Kurniawan, dr, SpA
14. Indikator Medis 80% penderita sindrom nefrotik akan remisi dalam waktu 3 bulan pengobatan
15. Kepustakaan 1. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, Yap HK,
Eds. Practical Paediatric Nephrology-An Update Of Current Practices. Edisi 1. Hong Kong: Medcom
Limited, 2005: 109-15.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 140


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROM NEFROTIK SERANGAN PERTAMA PADA ANAK


2. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol 2013;28:415-26.
3. Niaudet P, Boyer O. Idiopathic nephrotic syndrome in children: clinical aspects. Dalam: Avner ED,
Harmon WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Eds. Pediatric Nephrology. Edisi 6. Berlin: Springer-Verlag,
2009:667-702.
4. Noer MS. Sindrom nefrotik idiopatik. Dalam: Noer MS, Soemyarso NA, Subandiyah K, Prasetyo RV,
Alatas H, Tambunan T, et al, editor. Kompendium nefrologi anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2011:72-90.
5. Pais P, Avner ED. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF,
St.Geme III JW, Behrman RE, editor. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 19. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2011:1804-6.
6. Srivastava RN, Bagga A. Nephrotic syndrome. Dalam: Srivastava RN, Bagga A, Eds. Pediatric
Nephrology. Edisi 4. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers (P) Ltd, 2005: 161-200.
7. Wirya IGNW. Sindrom nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO, editor.
Buku Ajar N efrologi Anak. E d i s i 2 . Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia,
2002:381-426.
8. Yap HK, Aragon ET, Resontoc LPR, Yeo WS. Management of childhood nephrotic syndrome.
Dalam: Yap HK, Liu DI, Tay WC, editor. Pediatric Nephrology-On The Go. Edisi 1. Singapore:
National University Children’s Medical Institute, National University Hospital, 2012: 122-35.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 141


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

ASFIKSIA NEONATORUM

1. Pengertian Asfiksia neonatorum adalah kondisi gangguan pertukaran gas karbondioksida dengan oksigen yang
(Definisi) menyebabkan terjadinya hipoksemia dan hiperkarbia pada janin sehingga menyebabkan asidosis.

2. Anamnesis Bayi tidak bernapas spontan dan adekuat setelah lahir atau sesaat setelah lahir.

3. Pemeriksaan Fisik • Bayi tidak bernapas atau napas megap-megap


• Kulit sianosis
• Tonus otot menurun
• Denyut jantung <100 kali/ menit
• Tidak ada respon terhadap reflek rangsangan

4. Kriteria Diagnosis 1. Adanya asidosis metabolik atau mixed acidemia (pH <7.00) pada darah arteri umbilikus atau analisa gas
darah arteri apabila fasilitas tersedia
2. Adanya persisten nilai apgar 0-3 selama >5 menit
3. Manifestasi neurologis segera pada waktu perinatal dengan gejala kejang, hipotonia, koma, ensefalopati
hipoksik iskemik
4. Adanya gangguan fungsi multiorgan segera pada waktu perinatal

5. Diagnosis Asfiksia

6. Diagnosis Banding • Pengaruh sedasi, pemberian anestesia dan analgesia lainnya pada ibu waktu persalinan
• Infeksi virus, sepsis atau meningitis
• Kelainan kongenital susunan syaraf pusat, jantung dan paru
• Penyakit neuromuskular
• Trauma persalinan
• Kelainan metabolisme bawaan

7. Pemeriksaan • Laboratorium : darah rutin, analisa gas darah, elektrolit, gula darah
Penunjang • USG kepala
• MRI kepala

8. Terapi Resusitasi
• Tahapan resusitasi tidak melihat nilai apgar
- Langkah awal resusitasi
Indikasi : bila terdapat salah satu jawaban tidak dari pertanyaan cukup bulan, bernapas atau
menangis, dan tonus otot baik
- Ventilasi tekanan positif (VTP)
Indikasi : apnu atau megap-megap, denyut jantung <100 x/menit, saturasi tetap di bawah nilai target
meskipun telah diberi O2 aliran bebas sampai 100%
- Ventilasi tekanan positif dan kompresi dada
Indikasi : denyut jantung <60 x/menit setelah 30 detik dilakukan VTP efektif

• Terapi medikamentosa :

Epinefrin :
Indikasi :
- Denyut jantung bayi <60 x/m setelah paling tidak 30 detik dilakukan ventilasi adekuat dan kompresi dada
- Asistolik
Dosis :
- 0,1-0,3 mL/kg BB dalam larutan 1:10.000 (0,01 mg-0,03 mg/kg BB) diberikan i.v, dibilas dengan 0,5-1
mL normal salin
- 0,3-1 mL/kg BB larutan 1:10.000 bila diberikan endotrakeal
- Dapat diulang setiap 3-5 menit bila perlu.
Volume ekspander :
Indikasi :
- Hipovolemia
- Tidak ada respon dengan resusitasi
Jenis cairan :
- Larutan kristaloid yang isotonis (NaCl 0,9%)
- Transfusi darah golongan O negatif jika diduga kehilangan darah banyak
Dosis :
- Dosis awal 10 mL/kg BB i.v pelan selama 5-10 menit. Dapat diulang sampai menunjukkan respon klinis.
Bikarbonat :
Indikasi :
- Asidosis metabolik. Diberikan bila ventilasi dan sirkulasi sudah baik.
- Penggunaan bikarbonat pada keadaan asidosis metabolik dan hiperkalemia harus disertai dengan
pemeriksaan analisa gas darah dan kimiawi.
Dosis : 1-2 mEq/kg BB atau 2 mL/kg BB (4,2%) atau 1 mL/kg BB (8,4%)
Cara :
- Diencerkan dengan aquabides atau dekstrose 5% sama banyak diberikan secara intravena dengan

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 142


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

ASFIKSIA NEONATORUM
kecepatan minimal 2 menit.
Efek samping :
- Pada keadaan hiperosmolaritas dan kandungan CO 2 dari bikarbonat merusak fungsi miokardium dan
otak.

9. Edukasi • Jaga kehangatan.


• Jaga saluran napas agar tetap bersih dan terbuka.
• Koreksi gangguan metabolik (cairan, glukosa darah dan elektrolit)

• Ad vitam : dubia ad malam


10. Prognosis • Ad sanationam : dubia ad malam
• Ad fungsionam : dubia ad malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Level C


Rekomendasi

13. Penelaah Kritis • dr. Agus Harianto, SpAK


• dr. Risa Etika, SpAK
• dr. Martono Tri Utomo, SpAK
• dr. Dina Angelika, SpA
• dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis • Bayi bernapas, denyut jantung >100 kali/ menit, tidak sianosis, tonus otot baik
• Sebagian besar bayi baru lahir (90%) tidak memerlukan bantuan pernapasan
• Sekitar 10% bayi baru lahir memerlukan bantuan pernapasan dan 1 % memerlukan bantuan resusitasi
lengkap (intubasi, kompresi dada, pemberian obat) untuk kelangsungan hidupnya
• 80 % Pasien sembuh dalam waktu 3 minggu

15. Kepustakaan 1. Kattwinkel J, McGowan JE, Zaichkin J. Textbook of neonatal resuscitation; edisi ke-6. AAP & AHA, 2011; 1-
302
2. American Academy of Pediatrics. Special report- neonatal resuscitation: 2010 Amaerican Heart Association
guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiovascular care. Pediatrics 2010; 126(5):
e1400-11.
3. Hansen AR, Soul JS. Perinatal asphyxia and hypoxic-ischemia encephalopathy. Dalam: Cloherty JP, Stark
AR, eds. Manual of neonatal care; edisi ke-7. Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 711-28.
4. Ringer SA. Resuscitation in the delivery room. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, eds. Manual of neonatal care;
edisi ke-7. Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 47-62.
5. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology, management, procedures, on call problems disease
and drugs; edisi ke-6. New York: Lange Books/Mc Graw-Hill, 2009; 624-35.
6. Indrasanto E, Dharmasetiawani N, Rohsiswatmo R, Kaban RK. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri
dan neonatal emergensi komprehensif. Jakarta: Depkes RI, 2008; 31-41.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 143


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

BAYI DARI IBU PENDERITA DIABETES MELITUS (IDM)

1. Pengertian Kondisi hipoglikemia beserta segala akibatnya pada bayi baru lahir dari ibu penderita diabetes.
(Definisi) Kelainan spesifik yang sering ditemukan pada IDM :
• Kelainan metabolisme
o Hipoglikemia
o Hipokalsemia
o Hipomagnesemia
• Kelainan kardiorespirasi
o Asfiksia perinatal
o Hyaline membrane disease
o Kardiomiopati hipertropik
o Takipnea sementara pada neonatus
• Kelainan hematologis
o Polisitemia dan hiperviskositas
o Hiperbilirubinemia
o Trombosis vena ginjal
• Masalah morfologis dan fungsional
o Cedera lahir
o Kelainan bentuk bawaan (jantung, ginjal, saluran cerna, saraf, skeletal, wajah abnormal, mikroptalmos)

2. Anamnesis • Riwayat ibu penderita diabetes


• Riwayat bayi makrosomia
• Riwayat bayi kecil untuk masa kehamilan
• Riwayat ibu dengan penyakit ginjal, retina atau jantung

3. Pemeriksaan Fisik Pada saat lahir


IDM cenderung memiliki wajah sembab, pletorik, IDM juga gemetar dan hipereksitasi. Bayi dapat berukuran
besar atau kecil untuk masa kehamilan.
Setelah lahir
• Hipoglikemia
• Mungkin ditemui bersama dengan letargi, menyusu yang buruk, apnea, jitteriness pada 6-12 jam pertama
setelah kelahiran
• Tanda gawat pernapasan
• Penyakit jantung mungkin ditemui. Penyakit ini didiagnosis dengan rasio kardio-timus yang membesar pada
film rontgen dada atau melaui bukti fisik adanya gagal jantung
• Kelainan bawaan mungkin tercatat pada pemeriksaan fisik

4. Kriteria Diagnosis • Anamnesis


• Gejala klinis
• Pemeriksaan penunjang

5. Diagnosis Bayi dengan ibu diabetes melitus (IDM)

6. Diagnosis Banding • Pengaruh sedasi, pemberian anastesia dan analgesia lainnya pada ibu waktu persalinan
• Hipotermia
• Kelainan kongenital susunan syaraf pusat, jantung, paru, saluran cerna, dan renal
• Penyakit neuromuskular
• Kelainan metabolisme bawaan

7. Pemeriksaan • Darah lengkap


Penunjang • Hematokrit
o Pada saat lahir pada usia 4 sampai 24 jam
• Kadar glukosa serum
o Diperiksa dengan menggunakan dextrostix pada saat lahir, tiap 6 jam selama 24 jam, dan selanjutnya
pada usia 36 dan 48 jam
o Pembacaan <45 mg/dL dengan menggunakan dextrostix harus diverifikasi oleh pengukuran glukosa
serum
• Kadar kalsium serum bila terdapat gejala kejang
o Jika kadar kalsium rendah, kadar magnesium serum harus diukur
• Kadar bilirubin serum
o Seperti yang diindikasikan oleh pemeriksaan fisik
• Pemeriksaan radiologi
o Tidak diperlukan kecuali terdapat bukti adanya masalah jantung, pernapasan, atau skeletal
• Elektrokardiografi dan ekokardiografi : jika terdapat kardiomiopati hipertropik atau kelainan pembentukan
jantung
• USG kepala
• MRI kepala

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 144


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

BAYI DARI IBU PENDERITA DIABETES MELITUS (IDM)

8. Terapi Hipoglikemia
• 2-4 mL dekstrosa 10% selama 5 menit, diulang jika perlu
• Infus glukosa 10% berkesinambungan dengan kecepatan 8-10 mg/kg/menit
• Memulai pemberian asupan enteral sesegera mungkin
• Kortikosteroid : pada hipoglikemia yang terus bertahan (hidrokortison 5 mg/kg/12 jam)
• Mempertimbangkan pemberian glukagon dan epinefrin
Hipokalsemia
• Dosis awal 1-2 mL/kg/dosis glukonat kalsium 10% IV, diberikan secara perlahan selama 10 menit
• Memantau tanda ekstravasasi
• Dosis juga diberikan melalui infus intravena berkesinambungan, 2-8 mL/kg/hari
• Akan memberikan respon dalam 3-4 hari
Hipomagnesemia
• Magnesium sulfat (MgSo4) 2mEq/kg/dosis setiap 6 jam IV atau IM

9. Edukasi • Kontrol yang baik terhadap diabetes ibu merupakan faktor kunci dalam menentukan hasil akhir fetus
• Angka morbiditas dan mortalitas perinatal pada anak dari wanita penderita diabetes mellitus telah membaik
sejalan dengan diterapkannya tata laksana diet dan terapi insulin

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Level C

Rekomendasi

13. Penelaah Kritis • dr. Agus Harianto, SpAK


• dr. Risa Etika, SpAK
• dr. Martono Tri Utomo, SpAK
• dr. Dina Angelika, SpA
• dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis Bayi sadar, gejala klinis hipoglikemia tidak ada, hasil glukosa serum normal
80% Pasien akan sembuh dalam waktu 1 minggu
15. Kepustakaan
1. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE. Neonatology, management, procedures, on call problems
disease and drugs; edisi ke-6. New York: Lange Books/Mc Graw-Hill, 2009; 534-40.
2. Indrasanto E, Dharmasetiawani N, Rohsiswatmo R, Kaban RK. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri
dan neonatal emergensi komprehensif. Jakarta: Depkes RI, 2008; 171-9.
3. Wilker RE. Hypoglycemia and hyperglycemia Dalam: Cloherty JP, Stark AR, eds. Manual of neonatal care;
edisi ke-7. Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 284-96.
4. Khosim MS, Surjono A, Setyowireni D, et al. Buku panduan manajemen masalah bayi baru lahir untuk
dokter, bidan dan perawat di rumah sakit. Jakarta: IDAI, MNH-JHPIEGO, Depkes RI, 2004; 35-6.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 145


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

ENSEFALOPATI HIPOKSIK ISKEMIK

1. Pengertian Ensefalopati hipoksik iskemik perinatal adalah suatu sindroma yang ditandai dengan adanya kelainan klinis dan
(Definisi) laboratorium yang timbul karena adanya cedera pada otak yang akut yang disebabkan karena asfiksia.

2. Anamnesis Dari anamnesis didapatkan riwayat asfiksia, usia gestasi, kesulitan saat lahir, adanya kejang dan gangguan
kesadaran.

3. Pemeriksaan Fisik Menurut Sarnat dan Sarnat, ensefalopati iskemik hipoksik (HIE) dapat diklasifikasikan menjadi 3 tingkatan :
HIE Tingkat I
• Periode letargi dan iritabilitas, kewaspadaan berlebihan dan jitteriness berselang-seling
• Pemberian minum yang buruk
• Tonus otot meningkat, refleks tendon dalam berlebihan, refleks Moro berlebihan dan/ atau spontan
• Eksitasi simpatik terbukti oleh peningkatan denyut jantung dan pupil dilatasi
• Tidak ada aktivitas kejang
• Gejala hilang dalam 24 jam
HIE Tingkat II
• Letargi
• Pemberian minum buruk, refleks gag tertekan
• Hipotonia
• Denyut jantung menurun dan pupil konstriksi
• 50-70 % terdapat kejang, biasanya dalam waktu 24 jam setelah kelahiran
HIE Tingkat III
• Abnormalitas neurologis yang terus berlanjut
• Koma
• Flasidisitas
• Tidak ada refleks
• Pupil diam, sedikit reaktif
• Apnea, bradikardia, hipotensi
• Kejang tidak umum tetapi jika ada sulit ditangani

4. Kriteria Diagnosis • Anamnesis


• Gejala klinis
• Pemeriksaan penunjang

5. Diagnosis • HIE Tingkat I


• HIE Tingkat II
• HIE Tingkat III

6. Diagnosis Banding • Pengaruh sedasi, pemberian anastesia dan analgesia lainnya pada ibu waktu persalinan
• Infeksi virus, sepsis atau meningitis
• Kelainan kongenital susunan syaraf pusat, jantung dan paru
• Penyakit neuromuskular
• Trauma persalinan
• Kelainan metabolisme bawaan
• Darah lengkap
7. Pemeriksaan • Gula darah
Penunjang • Pemeriksaan urine lengkap, produksi urine, dan osmollaritas.
• Serum elektrolit (Na, Ka, Ca, P, dan Mg)
• BUN dan serum kreatinin
• Faal pembekuan darah
• Faal hati
• Analisa gas darah
• Foto torak
• Pungsi lumbal
• EEG
• USG kepala
• MRI kepala

8. Terapi a. Upaya yang optimal adalah pencegahan


b. Resusitasi.
• Ventilasi yang adekuat
• Oksigenasi yang adekuat.
• Perfusi yang adekuat
• Koreksi asidosis metabolik
• Pertahankan kadar glukosa dalam darah antara 75 sampai 100 mg/dL
• Kadar kalsium harus dipertahankan dalam kadar yang normal.
Ca glukonas 10% 200 mg/kg BB intravena atau 2 ml/kg BB diencerkan dalam aquades sama banyak
diberikan secara intravena dalam waktu 5 menit.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 146


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

ENSEFALOPATI HIPOKSIK ISKEMIK

• Atasi kejang (lihat bab kejang pada neonatus)


• Mencegah timbulnya edema cerebri. Restriksi cairan dengan pemberian 60 mL/kg BB per hari.
Penggunaan glucocorticoid dan osmotic agents tidak direkomendasikan.
c. Pengobatan potensial untuk mencegah kematian saraf secara lambat. Celah waktu (window of opportunity)
6-12 jam untuk mengurangi atau mencegah kerusakan otak pada neonatus yang timbul karena asfiksia
dengan cara memberikan suatu neuroprotektif :
• Mencegah pembentukan radikal bebas yang berlebihan dengan memberikan allopurinol, superoxide
dismutase, vitamin E, resusitasi dengan udara ruang
• Hipotermi. Dengan cara selective head cooling, atau mild systemic hypothermia, atau selective head
cooling dan mild systemic hypothermia
• Pemberian phenobarbital sebelum kejang dosis 40 mg/kg BB intravena dalam waktu 1 jam
• Ca2+ channel blockers
• Magnesium sulfat
d. Pengobatan suportif untuk organ-organ lainnya yang mengalami kelainan

9. Edukasi • Jaga kehangatan.


• Jaga saluran napas agar tetap bersih dan terbuka.
• Koreksi gangguan metabolik (cairan, glukosa darah dan elektrolit)

10. Prognosis Asfiksia dengan HIE Tingkat I


• Ad vitam : dubia ad bonam
• Ad sanationam : dubia ad bonam
• Ad fungsionam : dubia ad bonam
Asfiksia dengan HIE Tingkat II-III
• Ad vitam : dubia ad malam
• Ad sanationam : dubia ad malam
• Ad fungsionam : dubia ad malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Level C


Rekomendasi
13. Penelaah Kritis • dr. Agus Harianto, SpAK
• dr. Risa Etika, SpAK
• dr. Martono Tri Utomo, SpAK
• dr. Dina Angelika, SpA
• dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis • Bayi bernapas spontan, denyut jantung >100 kali/ menit, tidak sianosis, tonus otot baik
• Tidak didapatkan kejang
• 80% pasien akan sembuh dalam waktu 3 minggu

15. Kepustakaan 1. Hansen AR, Soul JS. Perinatal asphyxia and hypoxic-ischemic encephalopathy. In: Cloherty JP, Eichenwald
EC, Stark AR, eds. Manual of Neonatal Care, 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 711-
28.
2. Volpe JJ. Hypoxic-Ischemic Encephalopathy. In: Volpe JJ, eds.,Neurology of the Newborn,4th
ed.Philadelphia:WB.Saunders Co, 2001;217-394.
3. Levene M,Evans DJ. Hypoxic-ischemic brain injury. In: Rennie JM eds. Roberton's Textbook of
Neonatology 4th ed. Philadelphia, Elsevier Limited, 2005; 1128-48.
4. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE. Perinatal Asphyxia. In: Gomella TL, Cunningham MD,
Eyal FG, Zenk KE, eds. Neonatology Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs 6th
ed. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2009; 624-35.
5. Stoll BJ, Kliegman RM. Nervous System Disorders. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson
Textbook of Pediatrics 17th ed. Philadelphia, WB Saunders Co., 2004; 559-68.
6. Indrasanto E, Dharmasetiawani N, Rohsiswatmo R, Kaban RK. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri
dan neonatal emergensi komprehensif. Jakarta: Depkes RI, 2008; 283-9.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 147


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

HIPERBILIRUBINEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

1. Pengertian Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan kadar serum bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang
(definisi) diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90. Sedangkan ikterus neonatorum adalah keadaan
klinis bayi yang ditandai oleh pewarnaan kuning pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi
yang berlebih. Ikterus tampak secara klinis bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dL.

2. Anamnesis • Riwayat ikterus pada anak sebelumnya


• Riwayat keluarga anemi dan pembesaran hati dan limpa
• Riwayat penggunaan obat selama ibu hamil
• Riwayat infeksi maternal
• Riwayat trauma persalinan
• Riwayat asfiksia

3. Pemeriksaan Fisik Umum :


Keadaan umum (gangguan nafas, apnea, instabilitas suhu, dll)
Khusus :
• Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan yang
memadai.
• Berdasarkan Kramer dibagi menjadi :

Derajat
Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin
ikterus
I Kepala dan leher 5,0 mg/dL
II Sampai badan atas (di atas umbilikus) 9,0 mg/dL
III Sampai badan bawah (di bawah umbilikus) hingga tungkai 11,4 mg/dL
atas (di atas lutut)
IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut 12,4 mg/dL
V Sampai telapak tangan dan kaki 16,0 mg/dL

4. Kriteria Diagnosis Hiperbilirubinemia fisiologis


• Terjadi peningkatan bilirubin indirek pada cukup bulan dengan puncak 6-8 mg/dL pada usia 3 hari
• Kadar 12 mg/dL masih dalam batas fisiologis
• Pada bayi prematur dapat meningkat 10-12 mg/dL pada usia 5 hari
Hiperbilirubinemia non fisiologis
• Ikterus mulai sebelum berusia 36 jam
• Peningkatan kadar bilirubin serum > 0,5 mg/dL/jam
• Total bilirubin serum >15 mg/dL pada bayi cukup bulan dan diberi susu formula
• Total bilirubin serum >17 mg/dL pada bayi cukup bulan dan diberi ASI
• Ikterus klinis >8 hari pada bayi cukup bulan dan >14 hari pada bayi kurang bulan
Peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi
atau lebih dari persentil 90.

Gambar 1. Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum spesifik berdasarkan waktu pada
saat bayi pulang

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 148


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

HIPERBILIRUBINEMIA PADA BAYI BARU LAHIR


Nomogram- persentil ke-95 untuk kadar bilirubin serum
24 jam: ≥ 8 mg/ dL (137 µM/ L)
48 jam: ≥ 14 mg/ dL (239 µM/ L)
72 jam: ≥ 16 mg/ dL (273 µM/ L)
84 jam: ≥ 17 mg/ dL (290 µM/ L)
Hipebilirubinemia direk bila kadar bilirubin direk >1 mg/dL bila bilirubin total <5 mg/dL atau kadar bilirubin direk
>20% dari bilirubin total bila bilirubin total >5 mg/dL.

5. Diagnosis • Hiperbilirubinemia fisiologis


• Hiperbilirubinemia non fisiologis
• Infeksi virus, sepsis atau meningitis
6. Diagnosis • Kelainan kongenital susunan syaraf pusat
Banding • Trauma persalinan
• Kelainan metabolisme bawaan

7. Pemeriksaan • Bilirubin total


Penunjang • Bilirubin direk dan indirek
• Faal hati
• Albumin
• Golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak
• Darah rutin
• Hapusan darah
• Retikulosit
• Coomb test
• Kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi G6PD)
• USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan)

8. Terapi a. Follow up pada bayi baru lahir yang pulang


• dipulangkan sebelum 24 jam : kontrol ulang usia 72 jam
• dipulangkan usia 24-47,9 jam : kontrol ulang usia 96 jam
• dipulangkan usia 48-72 jam : kontrol ulang usia 120 jam

b. Fototerapi
Fototerapi dilakukan bila kadar total serum bilirubin (TSB) melebihi batas yang diharapkan sesuai pada
gambar 2.

Gambar 2. Guideline fototerapi pada bayi usia gestasi 35 minggu atau lebih.

c. Penghentian fototerapi
Tergantung dari usia saat fototerapi dan penyebab hiperbilirubinemia. Pada bayi yang masuk rumah sakit
(TSB 18 mg/dl), fototerapi dapat dihentikan bila TSB <13 mg/dL atau 14 mg/dL.

d. Tranfusi tukar
Dilakukan bila kadar total serum bilirubin melampaui garis seperti pada gambar 3

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 149


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

HIPERBILIRUBINEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

Gambar 3. Guideline tranfusi tukar pada bayi usia gestasi 35 minggu atau lebih. Tranfusi tukar segera bila bayi
menunjukkan tanda ensefalopati bilirubin akut (hipertonia, opistotonus, panas, menangis melengking) atau TSB ≥5
di atas garis. Faktor risiko : isoimun hemolitik, defisiensi G6PD, asfiksia, letargi, instabilitas temperatur, sepsis
asidosis

Tabel 1. Rekomendasi manajemen hiperbilirubinemia pada bayi kurang bulan (sehat dan sakit) dan bayi cukup
bulan (sakit)
Total serum bilirubin (mg/dL)
Bayi sehat Bayi sakit
BB (g) Fototerapi Tranfusi tukar Fototerapi Tranfusi tukar
Kurang bulan
<1000 5-7 Bervariasi 4-6 Bervariasi
1000-1500 7-10 Bervariasi 6-8 Bervariasi
1501-2000 10-12 Bervariasi 8-10 Bervariasi
2001-2500 12-15 Bervariasi 10-12 Bervariasi
Cukup bulan
>2500 15-18 20-25 12-15 18-20

9. Edukasi • Kunci tata laksana hiperbilirubinemia adalah mengidentifikasi proses non fisiologis yang menjadi penyebab
dasar meningkatnya kadar bilirubin serum
• Fasilitas yang tidak dilengkapi dengan instrumen atau teknik diagnostik yang diperlukan harus merujuk
neonatus ke fasilitas yang tingkatannya lebih tinggi
• Terapi sinar tidak boleh digunakan pada kasus hiperbilirubinemia direk

10. Prognosis Hiperbilirubinemia fisiologis


• Ad vitam : dubia ad bonam
• Ad sanationam : dubia ad bonam
• Ad fungsionam : dubia ad bonam
Hiperbilirubinemia non fisiologis
• Ad vitam : dubia ad malam
• Ad sanationam : dubia ad malam
• Ad fungsionam : dubia ad malam

11. Tingkat Evidens I

12. Tingkat Level C


Rekomendasi
13. Penelaah Kritis • dr. Agus Harianto, SpAK
• dr. Risa Etika, SpAK
• dr. Martono Tri Utomo, SpAK
• dr. Dina Angelika, SpA

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 150


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

HIPERBILIRUBINEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

• dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis • Gejala klinis ikterus menghilang, kadar bilirubin normal
• Hiperbilirubinemia fisiologis terjadi 50-60% pada bayi cukup bulan dan 80% pada bayi kurang bulan, gejala
klinis keseluruhan menghilang dalam 2 minggu
• Pada hiperbilirubinemia non fisiologis, ikterus bertahan >14 hari
• 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 7 hari
15. Kepustakaan
1. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology, management, procedures, on call problems disease and
drugs; edisi ke-6. New York: Lange Books/Mc Graw-Hill, 2009; 288-300.
2. Martin CR, Cloherty JP. Neonatal hyperbilirubinemia. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, eds. Manual of neonatal
care; edisi ke-7. Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 304-339.
3. Khosim MS, Surjono A, Setyowireni D, et al. Buku panduan manajemen masalah bayi baru lahir untuk dokter,
bidan dan perawat di rumah sakit. Jakarta: IDAI, MNH-JHPIEGO, Depkes RI, 2004; 42-8.
4. Sukadi A. Hiperbilirubinemia. Dalam: Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, Santosa GI, Usman A, eds. Buku ajar
neonatologi, edisi ke-1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 2008; 147-69.
5. American Academic of Pediatrics. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks
of gestation. Pediatrics 2004; 114; 297-316.
6. Indrasanto E, Dharmasetiawani N, Rohsiswatmo R, Kaban RK. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri dan
neonatal emergensi komprehensif. Jakarta: Depkes RI, 2008; 181-91.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 151


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

HIPOGLIKEMIA PADA BAYI BARU LAHIR

1. Pengertian (definisi) Hipoglikemi adalah keadaan hasil pengukuran kadar glukosa darah kurang dari 45 mg/dL (2.6 mmol/L).

2. Anamnesis • Riwayat bayi menderita asfiksia, hipotermi, hipertermi, dan gangguan pernapasan
• Riwayat bayi prematur
• Riwayat bayi Besar untuk Masa Kehamilan (BMK)
• Riwayat bayi Kecil untuk Masa Kehamilan (KMK)
• Riwayat bayi dengan ibu Diabetes Mellitus
• Riwayat bayi dengan Penyakit Jantung Bawaan

3. Pemeriksaan Fisik Gejala Hipoglikemi : tremor, jittery, keringat dingin, letargi, kejang, distress nafas

4. Kriteria Diagnosis • Terdapat gejala klinis hipoglikemia


• Kadar glukosa darah <45 mg/dL
• Pemantauan glukosa di tempat tidur untuk penapisan dan deteksi awal
• Hipoglikemia harus dikonfirmasi oleh nilai laboratorium serum jika memungkinkan

5. Diagnosis Hipoglikemia

6. Diagnosis Banding • Penyakit SSP (perdarahan, infeksi)


• Sepsis
• Asfiksia
• Abnormalitas metabolik (hipokalsemia, hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia, defisiensi
piridoksin)
• Insufisiensi adrenal

7. Pemeriksaan • Gula darah


Penunjang • Darah lengkap
• Serum elektrolit (natrium, kalsium, fosfat, dan magnesium)
• Faal pembekuan darah
• Pungsi lumbal
• USG kepala
• MRI kepala

8. Terapi a. Monitor
Pada bayi yang beresiko (BBLR, BMK, bayi dengan ibu DM) perlu dimonitor dalam 3 hari pertama :
• Periksa kadar glukosa saat bayi datang/ umur 3 jam
• Ulangi tiap 6 jam selama 24 jam atau sampai pemeriksaan glukosa normal dalam 2 kali pemeriksaan
• Kadar glukosa ≤45 mg/dL atau gejala positif tangani hipoglikemia
• Pemeriksaan kadar glukosa baik, pulangkan setelah 3 hari penanganan hipoglikemia selesai

b. Penanganan hipoglikemia dengan gejala atau kadar glukosa <25 mg/dL


• Bolus glukosa 10% 2 mL/kg pelan-pelan dengan kecepatan 1 mL/menit
• Pasang jalur iv D10 sesuai kebutuhan (kecepatan infus glukosa/ GIR 6-8 mg/kg/menit

• GIR (mg/kg/menit) = Kecepatan cairan (cc/jam) x konsentrasi dextrose (%)


6 x BB (kg)
Konsentrasi glukosa tertinggi untuk infus perifer adalah 12,5%, bila lebih dari 12,5% digunakan vena
sentral.
• Periksa glukosa darah pada : 1 jam setelah bolus dan tiap 4 jam
• Bila kadar glukosa masih <25 mg/dL, dengan atau tanpa gejala, ulangi seperti diatas
• Bila kadar 25-45 mg/dL, tanpa gejala klinis :
- Infus D10 diteruskan
- Periksa kadar glukosa tiap 3 jam
- ASI diberikan bila bayi dapat minum
• Bila kadar glukosa ≥ 45 mg/dL dalam 2 kali pemeriksaan
- Ikuti petunjuk bila kadar glukosa sudah normal (lihat ad d)
- ASI diberikan bila bayi dapat minum dan jumlah infus diturunkan pelan
- Jangan menghentikan infus secara tiba-tiba

c. Kadar glukosa darah <45 mg/dL tanpa GEJALA :


• ASI teruskan
• Pantau, bila ada gejala manajemen seperti diatas
• Periksa kadar glukosa tiap 3 jam atau sebelum minum, bila :
- Kadar < 25 mg/dL, dengan atau tanpa gejala tangani hipoglikemi (lihat ad b)
- Kadar 25-45 mg/dL naikkan frekuensi minum

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 152


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

HIPOGLIKEMIA PADA BAYI BARU LAHIR


- Kadar ≥ 45 mg/dL manajemen sebagai kadar glukosa normal

d. Kadar glukosa normal IV teruskan


• IV teruskan
• Periksa kadar glukosa tiap 12 jam
• Bila kadar glukosa turun, atasi seperti diatas (lihat ad b)
• Bila bayi sudah tidak mendapat IV, periksa kadar glukosa tiap 12 jam, bila 2 kali pemeriksaan dalam
batas normal, pengukuran dihentikan

e. Persisten hipoglikemia (hipoglikemia lebih dari 7 hari)


• Konsultasi endokrin
• Terapi : kortikosteroid hidrokortison 5 mg/kg/hari 2 x/hari iv atau prednison 2 mg/kg/hari per oral,
mencari kausa hipoglikemia lebih dalam
• Bila masih hipoglikemia dapat ditambahkan obat lain: somatostatin, glukagon, diazoxide, human
growth hormon, pembedahan. (jarang dilakukan)

9. Edukasi • Pemantauan glukosa bisa dihentikan setelah bayi mulai menerima asupan dengan penuh atau
mendapatkan infus glukosa terus menerus secara teratur dan 3 kali pemeriksaan yang dilakukan setiap
jam hasilnya >45 mg/ dL
• Jika tanda kembali timbul dan pemberian asupan tidak bisa ditoleransi, mulai lagi dari awal

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi Level C

13. Penelaah Kritis dr. Agus Harianto, SpAK


dr. Risa Etika, SpAK
dr. Martono Tri Utomo, SpAK
dr. Dina Angelika, SpA
dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis • Tidak didapatkan gejala klinis hipoglikemia dan kadar gula darah normal
• 80% membaik dalam 24 jam
• 80% pasien sembuh dalam waktu 7 hari
1. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE. Neonatology, management, procedures, on call
15. Kepustakaan problems disease and drugs; edisi ke-6. New York: Lange Books/Mc Graw-Hill, 2009; 313-7.
2. Khosim S, Indarso F, Irawan G, Hendrarto TW. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri Neonatal
Emergensi Dasar. Jakarta: Depkes RI, 2006; 56-7.
3. Wilker RE. Hypoglycemia and hyperglycemia Dalam: Cloherty JP, Stark AR, eds. Manual of neonatal
care; edisi ke-7. Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 284-96.
4. Khosim MS, Surjono A, Setyowireni D, et al. Buku panduan manajemen masalah bayi baru lahir untuk
dokter, bidan dan perawat di rumah sakit. Jakarta: IDAI, MNH-JHPIEGO, Depkes RI, 2004; 35-6.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 153


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

KEJANG PADA BAYI BARU LAHIR

1. Pengertian (definisi) Gangguan sementara fungsi otak dengan manifestasi gangguan kesadaran episodik disertai abnormalitas
sistem motorik atau otonomik

2. Anamnesis • Riwayat hipoksik-iskemik ensefalopati


o general (asfiksia neonatorum)
o fokal (infark karena kelainan arteri atau vena)
• Riwayat perdarahan intrakranial (intraventrikular, subdural, trauma )
• Riwayat infeksi SSP (TORCH, meningitis, sepsis)
• Riwayat gangguan metabolik
o transient (hipoglikemia, hipokalsemia, hiponatremia)
o kelainan metabolisme bawaan (a.l.: defisiensi piridoxin)
• Riwayat kelainan kongenital SSP (hidrosefalus, hidransefali, porensefali, kelainan pembuluh darah otak)
• Riwayat ensefalopati bilirubin (kern ikterus)
• Riwayat maternal drug withdrawal (heroin, barbiturates, methadone, cocaine, morfin)
• Idiopatik

3. Pemeriksaan Fisik • Subtle (samar) : kedipan mata, gerakan seperti mengayuh, apnea lebih dari 20 detik dengan detak
jantung normal, tangisan melengking, mulut seperti mengunyah/ menghisap
• Tonik (fokal dan general) : gerakan tonik seluruh ekstremitas, fleksi ekstremitas atas disertai ekstensi
ekstremitas bawah
• Klonik (fokal dan multifokal). Fokal : gerakan ritmis, pelan, menghentak klonik. Multifokal : gerakan
klonik beralih dari ekstremitas yang satu ke ekstremits yang lain tanpa pola spesifik.
• Mioklonik (fokal, multifokal, general) : gerakan menghentak multipel dari ekstremitas atas dan bawah.

4. Kriteria Diagnosis • Anamnesis


• Gejala klinis
• Pemeriksaan penunjang : laboratorium, USG kepala, EEG

5. Diagnosis Neonatal seizures

6. Diagnosis Banding • Jitteriness


• Gerakan tidur mioklonus
• Apnea pada saat tidur
• Gerakan mengisap yang terputus

7. Pemeriksaan • Darah lengkap


• Gula darah
Penunjang • Serum elektrolit (natrium, kalsium, fosfat, dan magnesium)
• Faal pembekuan darah
• Kadar billirubin dan faal hati
• Pemeriksaan TORCH
• Analisa gas darah
• Pungsi lumbal
• USG kepala
• MRI kepala
• EEG

8. Terapi • Pertahankan homeostasis sistemik (pertahankan jalan nafas, usaha nafas dan sirkulasi)
• Terapi etiologi spesifik
o Dekstrose 10% 2 mL/kg BB intravena bolus pelan dalam 5 menit
o Kalsium glukonas 10 % 200 mg/kg BB intravena (2 mL/kg BB) diencerkan aquades sama banyak
diberikan secara intra vena dalam 30 menit (bila diduga hipokalsemia)
o Antibiotika bila dicurigai sepsis atau meningitis
o Piridoksin 50-100 mg/kg IV sebagai terapeutik trial pada defisiensi piridoksin, kejang akan berhenti
dalam beberapa menit
• Terapi antikejang
o Fenobarbital: Loading dose 20 mg/kg BB intravena dalam 15 menit, jika tidak berhenti dapat
diulang dengan dosis 5 mg/kg BB tiap 5 menit sampai total 40 mg/kg atau kejang berhenti.
o Bila kejang berlanjut diberikan fenitoin: loading dose 20 mg/kg BB intra vena kecepatan 1
mg/kg/menit
o Bila masih kejang dapat diberikan :
 Diazepam 0,3 mg/kg/jam (dengan support ventilasi mekanik)
 Midazolam 0,2 mg/kg iv kemudian 0,1-0,4 mg/kg/jam
o Rumatan fenobarbital dosis 3-5 mg/kg BB/hari dapat diberikan secara
intravena/intramuskuler/peroral , dimulai 24 jam setelah loading dose
o Rumatan fenitoin dosis 4-8 mg/kgBB/hari intravena dimulai dalam 12 jam setelah loading dose
Penghentian obat anti kejang dapat dilakukan 2 minggu setelah bebas kejang dan penghentian obat anti
kejang sebaiknya dilakukan sebelum pulang kecuali didapatkan lesi otak bermakna pada USG atau CT Scan

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 154


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

KEJANG PADA BAYI BARU LAHIR


kepala atau adanya tanda neurologi abnormal saat akan pulang.

9. Edukasi • Bayi yang mengalami kejang mungkin mempunyai lebih dari satu penyebab, misalnya HIE dengan
hipokalsemia, atau sepsis dengan hipoglikemia
• Klinisi seharusnya tidak hanya mendiagnosis kejang saja tanpa mengetahui penyebab dasarnya

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad malam


Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fumgsionam : dubia ad malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Rekomendasi Level C

13. Penelaah Kritis dr. Agus Harianto, SpAK


dr. Risa Etika, SpAK
dr. Martono Tri Utomo, SpAK
dr. Dina Angelika, SpA
dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis • Tidak didapatkan gejala kejang


• Bila penyebabnya sekunder (metabolik), 70% gejala menghilang dalam 24 jam bila penyebabnya
teratasi
• 80% Pasien sembuh dalam waktu 2 minggu

15. Kepustakaan 1. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG, Zenk KE. Neonatology, management, procedures, on call
problems disease and drugs; edisi ke-6. New York: Lange Books/Mc Graw-Hill, 2009; 374-9.
2. Bergin AM. Neonatal seizures. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, eds. Manual of neonatal care; edisi ke-7.
Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 729-42..
3. Depkes RI. Klasifikasi kejang. Dalam: Buku bagan MTBM (Manajemen Terpadu Bayi Muda Sakit).
Metode tepat guna untuk paramedis, bidan dan dokter. Depkes RI, 2001.
4. Young TE, Mangum B. Neofax. Dalam: Neofax, edisi ke-7, 2004: 154-155.
5. Indrasanto E, Dharmasetiawani N, Rohsiswatmo R, Kaban RK. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri
dan neonatal emergensi komprehensif. Jakarta: Depkes RI, 2008; 273-80.
6. Khosim S, Indarso F, Irawan G, Hendrarto TW. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri Neonatal
Emergensi Dasar. Jakarta: Depkes RI, 2006; 84-92.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 155


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

SEPSIS NEONATORUM

1. Pengertian (Definisi) Suatu sindroma respon inflamasi janin / FIRS disertai gejala klinis infeksi yang diakibatkan adanya kuman di
dalam darah pada neonatus.
• FIRS (Fetal inflammatory response syndrome/ Sindroma respon inflamasi janin)
Bila ditemukan dua atau lebih keadaan : laju napas > 60 x/menit atau <30 x/menit atau apnea dengan
atau tanpa retraksi dan desaturasi oksigen, suhu tubuh tidak stabil (< 360C atau > 37,50C), waktu
pengisian kapiler > 3 detik, hitung leukosit < 4.000 x 109/L atau > 34.000 x 109/L
• TERDUGA/ SUSPEK SEPSIS
Adanya satu atau lebih kriteria FIRS disertai gejala klinis infeksi
• TERBUKTI/ PROVEN SEPSIS
Adanya satu atau lebih kriteria FIRS disertai bakteremia / kultur darah positif
• Laboratorium :
o Leukositosis (> 34.000 x 109/L)
o Leukopenia (< 4.000 x 109/L)
o Netrofil muda >10%
o Perbandingan netrofil immatur (stab) dibanding total (stab+segmen) atau I/T ratio > 0,2
o Trombositopenia < 100.000 x 109/L)
o CRP > 10 mg/dl atau 2 SD dari normal
• Klasifikasi :
1. Early Onset (dini): terjadi pada 5 hari pertama setelah lahir dengan manifestasi klinis yang
timbulnya mendadak, dengan gejala sistemik yang berat, terutama mengenai sistem saluran
pernafasan, progresif dan akhirnya syok
2. Late Onset (lambat): timbul setelah umur 5 hari dengan manifestasi klinis sering disertai adanya
kelainan sistem susunan saraf pusat
3. Infeksi nosokomial yaitu infeksi yang terjadi pada neonatus tanpa resiko infeksi yang timbul lebih
dari 48 jam saat dirawat di rumah sakit

2. Anamnesis • Antenatal: paparan terhadap mikroorganisme dari ibu (Infeksi ascending melalui cairan amnion, adanya
paparan terhadap mikroorganisme dari traktur urogenitalis ibu atau melalui penularan transplasental)
• Selama persalinan: trauma kulit dan pembuluh darah selama persalinan, atau tindakan obstetri yang
invasif
• Postnatal: adanya paparan yang meningkat postnatal (mikroorganisme dari satu bayi ke bayi yang lain,
ruangan yang terlalu penuh dan jumlah perawat yang kurang), adanya portal kolonisasi dan invasi kuman
melalui umbilikus, permukaan mukosa, mata, kulit

3. Pemeriksaan Fisik • Suhu tubuh tidak stabil (<36 ⁰C atau >37,5 ⁰C)
• Laju nadi >180 x/menit atau <100 x/menit
• Laju nafas >60 x/menit, dengan retraksi atau desaturasi oksigen,apnea atau laju nafas <30 x/menit
• Letargi
• Intoleransi glukosa: hiperglikemia (plasma glukosa >10 mmol/L atau >170 mg/dl) atau hipoglikemia ( <2,5
mmol/L atau < 45 mg/dL)
• Intoleransi minum
• Tekanan darah < 2 SD menurut usia bayi
• Tekanan darah sistolik < 50 mmHg (usia 1 hari)
• Tekanan darah sistolik < 65 mmHg (usia < 1 bulan)
• Pengisian kembali kapiler/ capillary refill time > 3 detik

4. Kriteria Diagnosis • Anamnesis


• Gejala klinis
• Kultur darah positif

5. Diagnosis • Sepsis awitan dini


• Sepsis awitan lambat

6. Diagnosis Banding Kelainan bawaan jantung, paru, dan organ-organ lain.

7. Pemeriksaan • Darah rutin


Penunjang • Hapusan darah tepi
• Kadar C-reactive protein (CRP)
• Kultur darah
• Pungsi lumbal dan kultur cairan serebrospinal
• Foto polos dada

8. Terapi 1. Diberikan kombinasi antibiotika golongan Ampisilin dosis 50 mg/kg BB/dosis i.v (tiap 12 jam untuk
neonatus umur ≤7 hari, dan tiap 8 jam untuk neonatus umur >7 hari), dan gentamisin 4-5 mg/kg/dosis tiap
24 jam. Dosis Ampisilin untuk meningitis adalah 100 mg/kgBB/dosis i.v (tiap 12 jam untuk neonatus umur
≤7hari, dan tiap 8 jam untuk neonatus umur >7 hari).
2. Dilakukan septic work up sebelum antibiotika diberikan : darah lengkap, urine lengkap, feses lengkap,
kultur darah, kultur cairan serebrospinal, urine dan feses (atas indikasi), pungsi lumbal dengan analisa

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 156


PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012-2014

SEPSIS NEONATORUM
cairan serebrospinal (jumlah sel, kimia, pengecatan Gram), foto polos dada, pemeriksaan CRP kuantitatif.
3. Pemeriksaan lain tergantung indikasi seperti pemeriksaan bilirubin, gula darah, analisa gas darah, foto
abdomen, USG kepala dan lain-lain.
4. Apabila gejala klinik dan pemeriksaan ulang tidak menunjukkan infeksi, pemeriksaan darah dan CRP
normal, dan kultur darah negatif maka antibiotika diberhentikan pada hari ke-7.
5. Bila kultur positif antibiotika disesuaikan dengan hasil kultur.
6. Apabila gejala klinik memburuk dan atau hasil laboratorium menyokong infeksi, CRP tetap abnormal,
maka diberikan Meropenem i.v. dengan dosis 20 mg/kg BB/dosis tiap 12 jam i.v .Lama pemberian
antibiotika 10-14 hari. Pada kasus meningitis pemberian antibiotika minimal 21 hari.
7. Pengobatan suportif meliputi :
Termoregulasi, terapi oksigen/ventilasi mekanik, terapi syok, koreksi asidosis metabolik, terapi
hipoglikemi/hiperglikemi, transfusi darah, plasma, trombosit, terapi kejang, transfusi tukar, imunoglobulin.

9. Edukasi • Pada sepsis yang didiagnosis secara klinis, jangka waktu terapi 10-14 hari
• Pada meningitis, jangka waktu terapi 14-21 hari

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad malam


Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fungsionam : dubia ad malam

11. Tingkat Evidens IV

12. Tingkat Level C


Rekomendasi

13. Penelaah Kritis dr. Agus Harianto, SpAK


dr. Risa Etika, SpAK
dr. Martono Tri Utomo, SpAK
dr. Dina Angelika, SpA
dr. Kartika Darma Handayani, SpA

14. Indikator Medis • Gejala klinis sepsis tidak ada


• Kultur darah negatif
• 80% Pasien sembuh dalam waktu 2 minggu

15. Kepustakaan 1. Haque KN. Definitions of bloodstream infection in the newborn. Pediatr crit Care Med 2005; 6(3): 45-9.
2. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Neonatology, management, procedures, on call problems
disease and drugs; edisi ke-6. New York: Lange Books/Mc Graw-Hill, 2009; 665-72.
3. Khosim S, Indarso F, Irawan G, Hendrarto TW. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri neonatal
emergensi dasar. Jakarta: Depkes RI, 2006; 92-7.
4. Puopolo KM. Bacterial and fungal infections. Dalam: Cloherty JP, Stark AR, eds. Manual of neonatal care;
edisi ke-7. Boston: Lippincott Williams & Wilkins, 2012; 624-55.
5. Khosim MS, Surjono A, Setyowireni D, et al. Buku panduan manajemen masalah bayi baru lahir untuk
dokter, bidan dan perawat di rumah sakit. Jakarta: IDAI, MNH-JHPIEGO, Depkes RI, 2004; 19-20.
6. Indrasanto E, Dharmasetiawani N, Rohsiswatmo R, Kaban RK. Buku acuan pelatihan pelayanan obstetri
dan neonatal emergensi komprehensif. Jakarta: Depkes RI, 2008; 213-20.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 157


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ABSES OTAK
1. Pengertian (Definisi) Proses peradangan purulen yang terisolir di antara jaringan otak, baik disertai pembentukan kapsul atau
tidak
2. Anamnesis • Sakit kepala merupakan keluhan dini yang paling sering dijumpai (70-90%).
• Terkadang juga didapatkan mual, muntah dan kaku kuduk (25%).
• Adanya riwayat penyakit jantung bawaan sianotik, infeksi sinus atau mastoid
• Adanya riwayat prosedur bedah saraf, trauma kepala maupun kondisi imunosupresi
3. Pemeriksaan Fisik • Panas tidak terlalu tinggi.
• Kejang biasanya bersifat fokal.
• Gangguan kesadaran mulai dari perubahan kepribadian, apatis sampai koma.
• Apabila dijumpai papil edema menunjukkan bahwa proses sudah berjalan lanjut.
• Dapat dijumpai hemiparese dan disfagia.
• Defisit neurologis fokal menunjukkan adanya edema di sekitar abses.
4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis dan gejala klinis yang spesifik
2. Hasil neuro imaging (CT Scan atau MRI dengan kontras)
5. Diagnosis Abses otak
6. Diagnosis Banding 1. Tumor di daerah serebropontin
2. Abses ekstradural
3. Empiema subdural
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium :
o Darah : jarang dapat memastikan diagnosis. Biasanya lekosit sedikit meningkat dan laju endap darah
meningkat pada 60% kasus
o Cairan Serebro Spinal (CSS) : dilakukan bila tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intra
kranial (TIK) oleh karena dikhawatirkan terjadi herniasi
2. Pemeriksaan radiologi:
CT Scan: CT-scan kepala dengan kontras dapat dipakai untuk memastikan diagnosis.
Stadium serebritis awal (1-3 hari), serebritis lanjut (4-9 hari), formasi kapsul dini (10-14 hari) dan
formasi kapsul lanjut (>14 hari)
Stadium awal hanya didapatkan daerah hipodens dan daerah irreguler yang tidak menyerap kontras.
Pada stadium lanjut didapatkan daerah hipodens dikelilingi cincin yang menyerap kontras.

8. Terapi Penatalaksanaan medikamentosa dengan atau tanpa aspirasi dilakukan pada stadium serebritis, abses
multipel dan abses yang didapatkan pada daerah kritis
Pada penatalaksanaan medikamentosa diberikan:
1. Cefotaxime 200 mg/KgBB/hari IV dibagi dalam 4 dosis atau Ceftriaxone 100 mg/kgBB/hari IV dibagi
dalam 2 dosis
2. Metronidazole 15 mg/KgBB/dosis IV kemudian dilanjutkan dengan 7,5 mg/KgBB/dosis IV/PO setiap 6
jam hari (maksimal 4 g/hari).
Antibiotik diberikan selama kurang lebih 6 minggu.
3. Apabila didapatkan peningkatan TIK dapat diberikan:
a. Mannitol dosis awal 0,5-1 mg/KgBB IV kemudian dilanjutkan 0,25-0,5 mg/KgBB IV setiap 4-6 jam
b. Dexamethasone dosis awal 0,5 mg/KgBB IV dilanjutkan dengan dosis rumatan 0,5 mg/KgBB/hari IV
dibagi dalam 3 dosis atau Methylprednisolone dosis awal 1-2 mg/KgBB IV dilanjutkan dengan
dosis rumatan 0,5 mg/KgBB/dosis setiap 6 jam. Pengurangan dosis (tappering off) dimulai pada
hari ke 5
Perhatian: Steroid dapat menghambat penetrasi antibiotik pada abses dan menghambat
pembentukan dinding abses yang berakibat abses mudah pecah dan terjadi meningitis.
Penatalaksanaan bedah:
• Aspirasi stereotactic
• Kraniotomi
• Neuroendoskopi
9. Edukasi 1. Penjelasan tentang komplikasi dan prognosis penderita. Sebelum era antibiotik mortalitas mencapai
40-60%.
2. Banyaknya komplikasi dan kematian disebabkan karena abses serebri yang multiple, adanya GCS
yang turun dan meningitis.
3. Penjelasan terhadap adanya rekurensi.
4. Keterlambatan diagnosis mempunyai kontribusi terhadap derajat berat penyakit.
10. Prognosis • Angka mortalitas mencapai 4-12 %.
• Kejang bersifat kronis cukup sering didapatkan dan terkadang bermanifestasi setelah beberapa tahun
pasca abses serebri
11. Tingkat Evidens 4
12. Tingkat Rekomendasi C

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 158


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ABSES OTAK
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • Pengobatan dengan cefotaxime menunjukkkan angka kesembuhan 76 % pada kasus abses otak
• Tingkat mortalitas setelah pasien menjalani tindakan bedah adalah sebesar 15%.
• 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 6 minggu
15. Kepustakaan 1. Helweg-Larsen J, Astradsson A, Richhall H, Erdal J, Laursen A, Brennum J. Pyogenic brain abscess, a 15
year survey. BMC Infect Dis 2012;12:332.
2. Shachor-Meyouhas Y, Bar-Joseph G, Guilburd JN, Lorber A, Hadash A, Kassis I. Brain abscess in
children - epidemiology, predisposing factors and management in the modern medicine era. Acta Paediatr
2010;99(8):1163-7.
3. Jansson AK, Enblad P, Sjolin J. Efficacy and safety of cefotaxime in combination with metronidazole for
empirical treatment of brain abscess in clinical practice: a retrospective study of 66 consecutive cases. Eur
J Clin Microbiol Infect Dis 2004;23(1):7-14.
4. Kao PT, Tseng HK, Liu CP, Su SC, Lee CM. Brain abscess: clinical analisys of 53 cases. J Microbiol
Immunol Infect;36:129-136
5. Tauber MG, Schaad UB. Bacterial infections of the nervous system. Dalam Swaiman KF. Ashwal S,
Ferriero DM, Schor NF ed. Pediatric neurology principles and practice. Edisi kelima. Philadelphia: Elsevier;
2012. Hal 1241-61.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 159


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

BELL’S PALSY
1. Pengertian (Definisi) Suatu paralisis nervus fasialis unilateral yang bersifat mendadak, tidak diketahui sebabnya (idiopatik) yang
mengakibatkan ketidakmampuan pengontrolan otot wajah pada sisi yang terkena
2. Anamnesis • Nyeri telinga didekat mastoid
• Kesulitan menutup mata
• Kesulitan menggunakan otot wajah secara normal
• Kesulitan minum dan makan karena gangguan mulut pada sisi yang terkena
• Riwayat infeksi saluran pernafasan sebelumnya
• Bell’s palsy ditegakkan setelah kondisi-kondisi infeksi, inflamasi, injuri, neoplasma, penyakit metabolik,
dan kelainan kongenital dapat disingkirkan.
3. Pemeriksaan Fisik • Parese nervus facialis unilateral.
• Gangguan sensoris pada daerah yang terkena,
• Drooling
• Gangguan pengecapan
• Gangguan pendengaran
• Pengeluaran air mata berlebihan.
4. Kriteria Diagnosis • Anamnesis yang spesifik
• Pemeriksaan neurologi parese N VII perifer
5. Diagnosis Bell’s Palsy
6. Diagnosis Banding 1. Palsy nervus fasialis yang lain, yang terkait:
a. Infeksi
b. Penyakit metabolik
c. Injuri
d. Kelainan congenital
2. Lesi UMN supranuklear (lokasi lesi di atas nucleus fasialis di Pons)  sepertiga atas N Fasialis normal,
sedangkan duapertiga di bawahnya mengalami paralysis
3. Tumor jinak skull
4. Aneurisma serebral
5. Meningioma
6. Sklerosis multiple
7. Pemeriksaan 1. ELISA terhadap HSV
Penunjang 2. Tidak ada pemeriksaan laboratorium lain yang spesifik untuk menegakkan diagnosis
Bell’s palsy
3. Pemeriksaan radiologi
- Pemeriksaan CT-scan/MRI
dilakukan bila dicurigai adanya fraktur atau metastase neoplasma ke tulang, stroke, sklerosis
multiple, AIDS, dan CNS
4. Pemeriksaan Elektrofisiologi
- Untuk mengetahui fungsi N fasialis
- Jarang dilakukan
8. Terapi 1. Steroid
- Prednisolone oral 1 mg/kgbb/hari selama 10 hari
2. Anti virus
- Acyclovir oral 10-20 mg/kgbb/hari
3. Kombinasi steroid & anti virus
9. Edukasi Diterangkan bahwa sebagian Bell’s palsy akan membaik tanpa deformitas, tetapi 1/3 penderita mengalami
sekuele berupa: regenerasi motorik tidak lengkap dengan tanda epifora, inkompeten oral, & obstruksi nasal.
Regenerasi sensorik tidak lengkap (gangguan pengecapan), ageusia ( kehilangan pengecapan), diasthesia (
kehilangan sensasi atas stimulasi)
10. Prognosis 1. Pemulihan lengkap dengan gejala sisa
2. Pemulihan tidak lengkap pada fungsi motorik, tetapi tidak ada defek pada kosmetik
3. Kecacatan menetap yang nyata
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 160


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

BELL’S PALSY

14. Indikator Medis Angka kesembuhan dengan terapi steroid 88,2%, sedangkan dengan kombinasi steroid dan anti virus sekitar
91,2%
15. Kepustakaan 1. Eudocia CQ,Shafali SJ, Rajeev HM, Manveen KB, Anton YP. The benefits of steroids versus steroids
plus antivirals for treatment of Bell’s palsy: a meta-analysis. BMJ. 2009; 339
2. Evangelos P, Anastasia G, M Arampatzi. Facial nerve palsy in childhood. The Japanese Society of Child
Neurology. 2010; 33. 644-650
3. Smith SA, Quvrier R. Peripheral neuropathies. Dalam Swaiman KF. Ashwal S, Ferriero DM, Schor NF
ed. Pediatric neurology principles and practice. Edisi kelima. Philadelphia: Elsevier; 2012. Hal 1503-8.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 161


Panduan Praktik Klinis
SMF: Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

|
INFEKSI CYTOMEGALO VIRUS (CMV) KONGENITAL
1. Pengertian (Definisi) Infeksi yang terjadi pada bayi dari ibu penderita CMV selama masa kehamilan
2. Anamnesis • Mayoritas bayi yang lahir dengan infeksi CMV congenital adalah asimtomatik.
• Pada bayi baru lahir, didapatkan IUGR, ikterus, bercak perdarahan dibawah kulit (ptekie sampai purpura),
bayi tidak bergerak aktif dan malas minum.
3. Pemeriksaan Fisik • Letargi, hiper/hipotoni, ikterus, hepatomegaly, splenomegali,
• Gejala neurologi: mikrosefali, chorioretinitis, kejang, tuli neural sensorik dan perubahan tonus otot
4. Kriteria Diagnosis 1. Gejala klinis yang spesifik
2. Deteksi virus (identifikasi CMV-DNA) dengan PCR pada sampel urine, saliva, darah atau cairan
serebrospinal sebelum 3 minggu pertama usia
3. IgM anti CMV positif
4. CT-Scan kepala tampak leukomalacia atau atrofi kortikal atau efusi subdural atau perdarahan otak
5. Diagnosis Infeksi CMV kongenital
6. Diagnosis Banding 1. Infeksi rubella kongenital
2. Toksoplasmosis congenital
7. Pemeriksaan 1. Deteksi virus (identifikasi CMV-DNA) dengan PCR pada sampel urine, saliva, darah atau cairan
Penunjang serebrospinal sebelum 3 minggu pertama usia
2. Deteksi antigen atau IgM CMV di darah
3. Pada ibu: serokonversi IgG diantara 2 sampel serum yang diambil dengan jark 2-3 minggu adalah
diagnosis yang nyata adanya infeksi primer.
4. Pemeriksaan SGOT meningkat > 300 IU, bilirubin direct > 30 mg/dl, dan trombositopenia 20.000-
125.000/mm3
5. CT Scan kepala: tampak leukomalasia periventrikular, atrofi kortikal, pembesaran ventrikel
unilateral/ bilateral, efusi subdural dan perdarahan otak
8. Terapi • Gansiklovir 6 mg/kgBB/dosis IV drip dalam 1 jam, diberikan tiap 12 jam selama 6 minggu atau
• Valgansiclovir oral dengan dosis 15 mg/kg BB setiap 12 jam selama 6 minggu
• Terapi suportif

9. Edukasi 1. Menjelaskan pengobatan yang akan diberikan, jangka waktu pengobatan, cara pemberian dan efek
samping pengobatan ganciclovir yakni granulocytopenia, anemia, tromobositopenia.
2. Menjelaskan prognosis infeksi CMV sesuai dengan kelainan yang terjadi pada penderita
3. Jika infeksi CMV sudah dikonfirmasi, klasifikasikan simtomatik atau asimtimatik dan dilakukan
monitoring 1,3,6 dan 12 bulan dan secara periodik sampai usia sekolah dengan tujuan mendeteksi
sekuele dengan onset lambat.
4. Konseling orang tua apabila merencanakan memiliki anak lagi untuk berkonsultasi pada dokter agar
tidak terjadi penularan pada bayinya
10. Prognosis • Bayi dengan congenital CMV 90% mengalami sekuele tumbuh kembang sperti palsi serebral, epilepsi,
gangguan sensori-neural, retardasi mental, gangguan tingkah laku dan kebutaan
• Angka mortalitas mencapai 5-30%
• Lesi intracranial pada neuroimaging berhubungan dengan gangguan intelektual >80% kasus
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis 1. 10-15% penderita dengan pengobatan gancyclovir mengalami sensorineural sekuele
2. Netropenia terjadi pada pada 63% anak yang sedang menjalani terapi gansiklovir dan 38% anak
yang menjalani terapi valgansiklovir
3. Pasien akan sembuh dalam waktu 2-3 minggu perawatan
15. Kepustakaan 1. Buosenso D, Seranti D, Gargiullo L, Ceccareli M, Ranno O, Valentini P. Congenital cytomegalovirus
infection: current strategies and future perspectives. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2012; 16:919-35
2. Cheeran MC, Lokensgard JR, Schleiss MR. Neuropathogenesis of congenital Cytomegalovirus
infection: disease mechanism and prospects for intervention. Clin Microbiol Rev. 2009; 22: 99-126
3. Nasetta L, Kimberlin D, Whitley R. Treatment of congenital cytomegalovirus infection: implications
for future therapeutic strategies. JAC . 2009; 63: 862-7
4. Kenneson A, Cannon MJ. Review and meta-analysis of the epidemiology of congenital
cytomegalovirus (CMV) infection. Rev Med Virol. 2007; 17: 253-76
5. Maria BL, Bale JF. Infections of the nervous system. Dalam Menkes Jh, Sarnat HB, Maria BL editor.
Child Neurology. Edisi ketujuh. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins; 2006. Hal 457-8.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 162


Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 163
Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PALSI SEREBRAL
1. Pengertian (Definisi) Palsi Serebral atau Cerebral Palsy (CP) adalah
Sekelompok kelainan pergerakan dan postur yang menyebabkan keterbatasan aktivitas yang terjadi karena
gangguan non progresif yang muncul pada masa perkembangan otak janin/bayi
2. Anamnesis Anemnesis ibu merupakan hal yang penting (yang mendorong ibu minta pertolongan pengobatan) :
• Anak belum dapat berjalan;
• Belum dapat duduk;
• Terlambat bicara
• Kaki gemetar
• Gerakan kurang pada sisi badan
• Mata juling.

Anamnesis saat kehamilan dan persalinan :


• infeksi saat kehamilan (rubella, sifilis, tocoplasma, sitomegalovirus)
• percobaan pengguguran
• ibu dengan penyakit kronis,
• Trauma
• Toksemia
• IUGR
• ibu usia <17 tahun atau >35 tahun
• perdarahan antepartum
• trauma persalinan
• asfiksia
• berat lahir rendah, prematur
• hipoglikemia
• hiperbilirubinemia kern ikterus
• syok
3. Pemeriksaan Fisik • Paralisis spastik (paraparesis, diplegia, kuadriparesis, hemiparesis, monoparesis);
• Atetosis;
• Koreoatetosis;
• Distonia/atonia;
• Tremor;
• Rigiditas;
• Ataksia;
• Kelainan bahasa;
• Hiperkinesis/hipokinesis.
• Disfungsi handung kemih;
• Drooling
• Malnutrisi
• Gangguan pendengaran
• Mata: gangguan visus, gerakan bola mata, strabismus, dan nistagmus
• Gangguan pola tidur
• Psikomotorik : gangguan tingkah laku dan lain-lainnya
4. Kriteria Diagnosis Berdasarkan aspek klinis dan anatomis, sindrom palsi serebral diklasifikasikan :
1. Abnormalitas motorik:
a. Tipe abnormalitas tonus (hipertoni atau hipotoni) atau tipe dari gerakan abnormal (ataxia,
distonia, choreoatetosis)
b. Keparahan keterbatasan fungsional
2. Gangguan penyerta (contoh: kejang, gangguan kgnitif, pendengaran, visual dan perilaku)
3. Anatomi dan temuan radiologi
a. Bagian tubuh yang terlibat contoh: diplegia, hemiplegia dan quadriplegia
b. Hasil pencitraan

Beberapa sindrom palsi serebral yang umum:


1. CP spastik diplegia
Kelumpuhan anggota gerak bilateral ekremitas bawah dengan derajat tertentu gangguan ekstremitas
atas, 80% kasus pada bayi prematur.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 163


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PALSI SEREBRAL
2. CP spastik Hemiplegik
Kelumpuhan 2 anggota gerak sepihak, anggota gerak atas lebih berat, kerusakan traktus
kortikospinalis unilateral. 30% kasus.
3. CP spastic kuadriplegi
Gejala peningkatan tonus otot menyeluruh, spastisitas yang nyata disertai tanda-tanda keterlibatan
traktus kortikospinal. Disertai gangguan menelan dan artikulasi dan inkordinasi otit faring. Terkadang
bisa dijumpai gangguan visus maupun auditori.
4. CP Atetotik/Koreoatetotik
Keterlibatan entrapiramidal, dijumpai gerakan abnormal involunter dengan amplitude tinggi, tremor,
balismus maupun mioklonus.
5. CP Ataksia
Kelainan pada serebelum dan serabut asosiasinya, ataksia merupakan gejala utama.

5. Diagnosis Diagnosis CP secara umum berdasarkan pada anamnesa dan gejala klinik.
Tim diagnostik dan penatalaksanaan CP ini meliputi :
1. Tim Inti :
• Neuropediatri
• Dokter Gigi
• Psikolog
• Perawat
• Fisioterapi (terapi kerja, terapi bicara)
• Pekerja Sosial (pengunjung rumah)
2. T im Konsultasi :
• Tim Tumbuh Kembang Anak dan Remaja
• Dokter Bedah (Ortopedi)
• Dokter Mata
• Dokter THT
• Psikiater Anak
• Guru SLB (cacat tubuh, tunanetra, tunarungu)
6. Diagnosis Banding • Inherited metabolic disorder
• Metabolic myopathies
• Metabolic neuropathy
• Traumatic peripheral nerve lesion
• Vascular malformation of the spinal cord
7. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang dilakukan untuk mencari penyebab dan prognosisnya :
- Pemeriksaan TORCH
- Neuro imaging : CT scan/ MRI (63% abnormal)
- Test perkembangan : gangguan bicara (90%
kasus)
- Psikologik : test IQ (juga penting untuk terapi
dan rehabilitasi)
- Audiometri untuk mendeteksi ketulian
8. Terapi A. Medikamentosa, untuk mengatasi spastisitas :
1. Benzodiazepin :
• Usia < 6 bulan tidak direkomendasi
• Usia > 6 bulan: 0,12-0,8 mg/KgBB/hari PO dibagi 6-8 jam (tidak lebih 10 mg/dosis)
2. Baclofen 0.2 mg/kg setiap 8 jam
3. Haloperidol : 0,03 mg/KgBB/hari PO dosis tunggal (untuk mengurangi gerakan involunter)
5. I n j e k s i Botox :
• Usia < 2 tahun belum direkomendasikan
Dosis rekomendasi 0.5-2 U/kgBB

B. Terapi Perkembangan
Rehabilitasi Medik dengan terapi fisik dan okupasi
C. Terapi bedah
1. Dorsal rhizotomy
2. Tendon lengthening
D. Lain-lain :
1. Pendidikan khusus
2. Penyuluhan psikologis
3. Rekreasi
9. Edukasi a. Bila diagnosis CP tegak, dianjurkan untuk melakukan komunikasi dan transfer informasi yang baik

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 164


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

PALSI SEREBRAL
kepada orang tua tentang kondisi dan prognosis penderita
b. CP tidak mempengaruhi fungsi reproduksi, sehingga memungkinkan penderita dapat mempunyai
anak
10. Prognosis • Anak dengan CP akan mengalami retardasi mental 52%, gangguan bahasa dan bicara 38%, gangguan
pendengaran 12%dan epilepsi 34-94%.
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis a. Prof. Darto Saharso SpA(K)
b. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • Probabilitas mencapai usia 20 tahun mencapai 50% pada CP berat.
• Kemampuan untuk duduk diusia 2 tahun mempunyai adalah prediksi untuk kemampuan mandiri di masa
mendatang.
• Penderita CP yang memerlukan nasogastric tube selama tahun awal kehidupan mempunyai angka
mortalitas 5 kali lebih besar dibanding yang dengan oral feeding.

15. Kepustakaan 1. Ashwal, B. Practice Parameter: Diagnostic assessment of the child with cerebral palsy: Report of the
Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the
Child Neurology Society. Neurology 2004;62:851-63.
2. Druschel C, Althuizes HC, Funk JF, Placzek R. Off label use of botulinum toxin in children under two years
of age: a systematic review. Toxins 2013;5:60-72.
3. Novak I, Hines M, Goldsmith S, Barclay R. Clinical prognostic messages from a systematic review on
cerebral palsy. Pediatrics 2012;130:1285-1312.
4. Gudiol MV, Calafat CB, Farres MG, Algra MH, Baxter KM, et al. Treadmill interventions with partial body
weight support in children under six years of age at risk of neuromotor delay: a report of a Cochrane
systematic review and meta analysis. Eur J Phys Rehabil Med 2013;49:67-91.
5. Jan MMS. Cerebral palsy: comprehensive review and update. Ann Saudi Med 2006;26:123-32.
6. Pakula AT, Braun KMV, Allsopp MY. Cerebral palsy: classification and epidemiology. Phys Med Rehabil
Clin N Am 2009;20:425-52.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 165


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

EPILEPSI LOBUS TEMPORALIS


1. Pengertian (Definisi) Kejang berulang tanpa provokasi yang berasal dari medial atau lateral lobus temporalis.
2. Anamnesis Semiologi kejang:
• Biasanya berupa kejang parsial sederhana tanpa gangguan kesadaran, dengan atau tanpa aura, dan
dapat berupa kejang parsial kompleks dengan gangguan kesadaran.
• Aura dijumpai pada 80% penderita ELT.
• Aura yang timbul dapat berupa gejala penciuman, ilusi, halusinasi penglihatan dan halusinasi pendengaran.
• Fenomena psikis yang dapat timbul adalah dejavu, depersonalisasi dan derealisasi, juga dapat disertai
dengan perasaan cemas dan takut.
• Otomatisasi gerak bibir, gerakan mengecap, mengunyah atau menelan berulang
3. Pemeriksaan Fisik • Postur distonik unilateral tungkai
• Penderita menjadi diam, mata melebar, pupil dilatasi
4. Kriteria Diagnosis 1. Gejala klinis Kejang dengan semiologi khas aktivasi lobus temporalis
2. EEG: gelombang paku atau tajam regio temporal anterior, mid-temporal atau temporal posterior,
ataupun TIRDA (temporal intermittent rhythmic delta activity)
3. MRI: abnormalitas regio temporalis atau Hipocampal mesial sclerosis
5. Diagnosis Epilepsi lobus temporalis
6. Diagnosis Banding 1. Epilepsi lobus frontalis
2. Epilepsi Rolandic
3. Continous spike wave during slow wave sleep
4. Landau Klefner syndrome
7. Pemeriksaan Pemeriksaan radiologi :
Penunjang MRI : dijumpai atropi hipokampus pada 87% penderita
Pemeriksaan EEG :
Gelombang paku dan gelombang tajam yang diikuti dengan gelombang lambat pada regio temporal
anterior, mid-temporal atau regio temporal posterior atau TIRDA (temporal intermittent rhythmic delta
activity)
8. Terapi • Carbamazepine dosis awal 5 mg/KgBB/hari PO, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan 15-20
mg/KgBB/hari PO, atau
• Asam valproat dosis awal 15 mg/kgBB/hari terbagi 2-3 dosis PO selama 2 tahun bebas kejang
• Bila tidak ada respons dapat dilakukan stimulai N. Vagus atau pembedahan lobektomi temporal anterior.
9. Edukasi • Gejala klinis
Pemahaman terhadap adanya kejang atau tidak
• Terapi
- Diperlukan kepatuhan terhadap protokol pengobatan OAE jangka panjang
- Pendidikan penanganan kejang akut
- Pemahaman terhadap efek samping obat
• Tumbuh Kembang
Banyak terkait gangguan motorik, speech, tingkah laku maupun problem belajar
10. Prognosis • Anak dengan abnormal imaging termasuk tumor, cortical dysplasia atau mesial temporal sclerosis
mempunyai kemungkinan menjadi intraktabel cukup tinggi dan dipertimbangkan untuk operasi resektif.
• Rata-rata bebas kejang pasca temporal lobektomi dengan mesial temporal sclerosis adalah 86%.
• Anak dengan epilepsy mempunyain resiko tinggi untuk komorbiditas dengan penyakit psikiatri
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • Anak dengan OAE pertama yang gagal, 51% respon terhadap OAE kedua
• Remisi mencapai 29% bila gagal diterapi dengan 2 macam obat dan 10% bila gagal diterapi dengan 3
obat
15. Kepustakaan 1. Nickels KC, Kisiel LC, Moseley BD, Wirell EC. Temporal lobe epilepsy in children. Ep Research and Treat
2011;2012:1-16.
2. Sillanpaa M, Haalaja L, Tomson T, Svern I. Carbamazepine. Dalam Shorvon S, Perucca E, Engel J ed.
Treatment of epilepsy 3rd ed. Oxford: Wiley-Blackwell; 2009. Hal 459-74.
3. Fernando C, Kahare P, Brode M, Anderman F. The Mesio-temporal lobe epilepsy syndrome. Dalam Roger
J, Bureau M, Dravet C ed. Epileptic syndrome in infancy, childhood and adolescence 4th ed. Hal 565-75.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 166


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROMA GUILLAIN-BARRÉ (SGB)


(=Guillain-Barré Syndrome (GBS) atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) atau Acute Febrile Polyneuritis)

1. Pengertian (Definisi) Suatu acute immune mediated polineuropathy yang mengenai system syaraf perifer, bersifat ascending
paralysis, kelemahan motorik yang progresif dan arefleksi dalam 4 minggu, dimulai dari tungkai dan lengan
ke tubuh. Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak. Timbulnya didahului
oleh infeksi virus.
2. Anamnesis • Kelemahan motorik yang progresif dan arefleksia dimulai dari tungkai dan lengan ke tubuh pada sebagian
besar kasus, dan perubahan sensasi nyeri seiring hilangnya system syaraf otonom pada sebagian kasus.
• Komplikasi SGB dapat mengancam hidup terutama apabila mengenai otot-otot pernafasan dan system
syaraf otonom.
• Sering didahului infeksi virus 2-4 minggu sebelumnya, sulit kencing (10-15%), nyeri (50%), sehingga anak
menjadi rewel dan iritabel
3. Pemeriksaan Fisik • Kelemahan otot ascending dan hilangnya refleks fisiologis (Tanda khas SGB) yang simetris.
• Kelemahan kaki (dropfoot) merupakan gejala pertama, dan kelemahan ini dapat mengenai otot-otot
pernafasan hingga membutuhkan respirator.
• Instabilitas otonom (26%), berupa neuropati otonomik yang mengenai sistim simpatis dan parasimpatis
dengan manifestasi klinis berupa hipotensi ortostatik, disfungsi pupil, pengeluaran keringat abnormal dan
takikardia.
• Ataksia (23%)
• Gangguan saraf kranial (35-50%)
4. Kriteria Diagnosis • Kelemahan motorik progresif dan asending
• Pemeriksaan neurologi: kelemahan motorik dan arefleksia
• Pemeriksaan neurofisiologi EMG-NCV spesifik
5. Diagnosis Sindroma Guillain Barre
6. Diagnosis Banding 1. Poliomyelitis
2. Myositis akut
3. Lesi medulla spinalis
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Analisa LCS
• 48 jam I : normal
• Minggu II : diikuti kenaikan kadar protein, tanpa/ disertai kenaikan lekosit (albuminocytologic dissociation)
2. Pemeriksaan elektrofisiologi
EMG dan NCV (Nerve Conduction Velocity)
• Minggu I : terjadi pemanjangan / hilangnya F-response (88%), prolonge distal latencies (75%), blok pada
konduksi (50%)
• Minggu II : terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunan
kecepatan konduksi (84%)
3. Pemeriksaan radiologi
MRI  sebaiknya dilakukan pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala SGB. Pemeriksaan dengan
menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras
8. Terapi 1. IVIG (Intravenous Imunoglobulin) 0,4 g/kgBB/hari, iv, selama 5 hari. Perbaikan klinis
mulai tampak setelah hari ke 2-3.
• Plasmafaresis dilakukan 4-5 kali dalam waktu 7-10 hari (hati-hati dapat terjadi hiperkalsemia,
perdarahan karena kelainan pembekuan darah dan gangguan otonom).
2. Steroid
3. Dexamethasone 0,5 mg/ kgBB/ hari dibagi dalam 3 dosis (kontroversial)
4. Rehabilitasi medis diperlukan pada penderita yang sakit lama
5. Alat bantu pernafasan (respirator) apabila terjadi kelumpuhan pada otot-otot pernafasan
9. Edukasi • Memberikan penjelasan mengenai pengobatan
• Memberikan penjelasan mengenai prognosis penderita
10. Prognosis 1. Sembuh sempurna (75-90%), 20% masih bisa berjalan sampai lebih dari 6 bulan
2. Sembuh dengan gejala sisa berupa drop foot atau tremor postural (25-36%)
3. Kambuh (kambuh atau tidak ada perbaikan pada akhir minggu ke-4 = Chronic Inflamatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy (CIDP))
4. Kematian (1-5%) akibat gagal nafas, terutama pada SGB tipe aksonal dengan kelumpuhan hebat.
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat C
Rekomendasi
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • 10% dengan kecacatan yang menetap
• 25 % memerlukan ventilator
• 5% meninggal
• Perbaikan pada pemberian steroid iv 60,6%, pada steroid oral 47,1%, plasma exchange + IVIG 61%, IVIG

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 167


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

SINDROMA GUILLAIN-BARRÉ (SGB)


(=Guillain-Barré Syndrome (GBS) atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) atau Acute Febrile Polyneuritis)

dibandingkan plasma exchange 58,2%


• Pemberian IVIG dapat mencegah kematian 2,4-6,3%
• Pemberian steroid dapat mencegah kekambuhan sebesar 6,5-14,3%
• Pasien akan sembuh dalam waktu 2-3 minggu
15. Kepustakaan 1. RAC Hughes, AV Swan, JC Raphael, R van Koningsveld, PA Van Doorn. Immunotherapy for Guillain-
Barre syndrome: a systematic review. Brain. 2007; 130: 2245-2257
2. M Fish, G Llewelyn. A Guillain-Barre Syndrome. ACNR. 2008; 8: 10-12
3. Smith SA, Quvrier R. Peripheral neuropathies. Dalam Swaiman KF. Ashwal S, Ferriero DM, Schor NF
ed. Pediatric neurology principles and practice 5th ed. Philadelphia, Elsevier 2012. Hal 1508-10.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 168


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIDROSEFALUS
1. Pengertian (Definisi) Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis,
disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai
tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan
serebrospinalis. Terdapat 2 tipe: komunikan dan non komunikan.
2. Anamnesis • Pada anak :
Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial :
- M untah proyektil
- Nyeri kepala
- Kejang
- Kesadaran menurun
3. Pemeriksaan Fisik Anak :
• Pembesaran lingkar kepala
• Papiledema
Bayi :
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :
• Kepala makin membesar
• Vena-vena kepala prominen
• Ubun-ubun melebar dan tegang
• Sutura melebar
• “Cracked-pot sign”, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala
• Perkembangan motorik terlambat
• Perkembangan mental terlambat
• Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)
• “Cerebral cry”, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar
• Nistagmus horizontal
• “Sunset phenomena”, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita,
sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.
4. Kriteria Diagnosis • Anamnesis kepala yang membesar
• Pemeriksaan fisik yang spesifik
• Pemeriksaan penunjang CT Scan atau MRI kepala
5. Diagnosis Hidrosefalus
6. Diagnosis Banding 1. Ciri keluarga (familial feature)
2. Megaensefali
3. Hidransefali
4. Tumor otak
5. Cairan subdural (subdural effusion)
7. Pemeriksaan Penunjang - Pemeriksaan darah :
Tidak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus
- X foto kepala kranium yang membesar atau sutura yang melebar
- USG kepala : dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup.
- CT-Scan/MRI kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus mengevaluasi
struktur-struktur intraserebral lainnya.
- Analisis cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar
protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa.
- EEG untuk mengevaluasi kemajuan klinis. Abnormalitas EEG dapat ditemukan fokal, difus dan berguna
mendeteksi kejang.
8. Terapi Farmakologis :
mengurangi volume cairan serebrospinalis
• Acetazolamide 25 mg/kgBB/hari PO dibagi dalam 3 dosis (maksimal 100mg/KgBB/hari)
• Furosemide 1 mg/KgBB/hari PO dibagi dalam 3-4 dosis

Pembedahan
• Ventrikuloperitoneal shunt
• Endoskopi
9. Edukasi • Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat pembesaran kepala
yang progresif atau lebih dari normal.
• Hidrosefalus membutuhkan perawatan jangka panjang
• Komplikasi pemasangan shunt :malfungsi, infeksi dan terkadang membutuhkan revisi
• Hidrosefalus yang tidak diterapi mortalitas mencapai 50%
10. Prognosis • Prognosis jangka panjang sangat dipengaruhi oleh penyebab hidrosefalusnya
• Hidrosefalus yang diterapi bedah survival rate mencapai 90% dan IQ normal pada 2/3 pasien
• Mortalitas karena hidrosefalus dan terapinya antara 0 – 3% tergantung pada lamanya follow up.

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 169


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

HIDROSEFALUS
• Infeksi shunt terjadi antara 1 5 – 30 %.
• Epilepsi terjadi 6 – 30% penderita
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • 60% anak dengan hidrocephalus dapat bersekolah (meskipun terdapat banyak kesulitan)
• 40% anak relatif dapat hidup normal
• 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3-5 hari perawatan
15. Kepustakaan 1. Ventakaramana NK. Hydrocephalus indian scenario – a review. Jour of pediatr neurosciences
2011;6:11-22.
2. Vinchon M. Pediatric hydrocephalus outcomes : a review. Fluid and barrier of the CNS 2012;9:1-10
3. Rekate HL. A contemporary definition and classification of hydrocephalus. Semin Pediatr Neurol
2009;16:9-15.
4. Groat J. Review of the treatment & management of hydrocephalus. US pharm 2013;13.
5. Menkes JH, Sarnat HB, Sarnat F. Malformations of the central nervous system. Dalam Menkes Jh,
Sarnat HB, Maria BL editor. Child Neurology 7th ed. Lippincott William and Wilkins, Philadelphia.
2006. Hal 330-49.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 170


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ENSEFALITIS HERPES SIMPLEKS


1. Pengertian (Definisi) Inflamasi parenkim otak yang disebabkan infeksi virus Herpes tipe 1 (HSV-1) dan tipe 2 (HSV-2).
2. Anamnesis • Demam
• Nyeri kepala
• Gejala psikiatrik
• Kejang
• Muntah
• Kelemahan otot fokal
• Hilangnya memori
• Gangguan status mental
• Fotofobia
• Kelainan gerakan
• Pada neonatus gejala mulai tampak pada usia 4-11 hari berupa letargik, malas minum, iritabel dan kejang
3. Pemeriksaan Fisik • Gangguan kesadaran
• Demam
• Disfasia
• Ataxia
• Kejang fokal > general
• Hemiparesis
• Gangguan saraf otak
• Hilangnya lapangan pandang dan papiledema.
Pada neonatus :
• temperatur tidak stabil
• Ubun-ubun besar menonjol
• Tanda traktus piramidalis
• Ikterus
• Renjatan
• Perdarahan
• Distres nafas
• Lesi kulit yang khas.
4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang spesifik
2. EEG spesifik
3. PCR CSS pada minggu pertama sakit
4. Pemeriksaan neuroimaging (CT scan atau MRI kepala dengan kontras)
5. Biopsi otak
5. Diagnosis Ensefalitis herpes simpleks
6. Diagnosis Banding Meningitis aseptic
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Analisis CSS : Pada minggu pertama dapat normal, pleositosis mononuklear, peningkatan ringan
protein, kadar glukose normal/menurun ringan, jumlah sel normal. Kultur CSS dapat positif pada
neonates
2. PCR : sensitif dan spesifik
3. MRI : Merupakan pilihan utama, lesi bermakna pada lobus temporalis bagian medial dan bagian
inferior lobus frontalis
4. EEG: Cukup sensitif tapi tidak spesifik
5. Biopsi otak: Merupakan pemeriksaan definitif untuk menegakkan diagnosis
8. Terapi 1. Acylovir 10-20mg/KgBB/dosis setiap 8 jam IV drip dalam 1 jam selama 10 hari.
2. Terapi suportif lainnya (anti kejang, obat penurun panas, oksigenasi, nutrisi parenteral dan enteral).
9. Edukasi 1. Infeksi SSP HSV harus selalu dipertimbangkan pada anak-anak yang mengalami kejang parsial dengan
febris dan penurunan kesadaran.
2. Perlunya pemantauan jangka panjang terhadap komplikasi yang ditimbulkan pasca HSE.
3. Outcome neurologis yang buruk dikaitkan dengan keterlambatan inisiasi terapi aciclovir
10. Prognosis Jika tidak diterapi mortalitas HSE mencapai 70% dan jika hidup maka defisit neurologi yang berarti mencapai
97%
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)


2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis Gejala sisa neurologis serta cacat berat dikaitkan dengan keterlambatan inisiasi terapi acyclovir. 80% Pasien
akan sembuh dalam waktu 14 hari
15. Kepustakaan 1. Kelly C, Sohal A, Michael BD, Riordan A, Solomon T, Kneen R. Suboptimal management of central
nervous system infections in children: a multi-centre retrospective study. BMC Pediatrics
2012;12:145-52.
2. Ward KN, Ohrling A, Bryant NJ, Bowley JS, Ross EM, Verity CM. Herpes simplex serious

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 171


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

ENSEFALITIS HERPES SIMPLEKS


neurological disease in young children: incidence and long-term outcome. Arch Dis Child
2012;97:162-165.
3. James SH, Kimberlin DW, Whitley RJ. Antiviral therapy for herpesvirus central nervous system
infections: neonatal herpes simplex virus infection, herpes simplex encephalitis, and congenital
cytomegalovirus infection. Antiviral Res. 2009; 83(3): 207–213.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 172


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KEJANG DEMAM

1. Pengertian (Definisi) Kejang demam adalah bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (di atas 38°C), yang
disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium. Dibagi menjadi 2 yakni kejang demam sederhana dan kejang
demam kompleks
2. Anamnesis - Didapatkan riwayat panas disertai kejang
- Biasanya didapatkan riwayat kejang demam pada anggota keluarga yang lain
3. Pemeriksaan Fisik Tidak spesifik
Pemeriksaan neurologi dalam batas normal
4. Kriteria Diagnosis Kejang Demam Sederhana (KDS) :
- Kejang berlangsung singkat, < 15 menit
- Kejang umum tonik dan atau klonik
- Tanpa gerakan fokal
- Tidak berulang dalam 24 jam
Kejang Demam kompleks (KDK) :
- Kejang lama > 15 menit
- Kejang fokal atau parsial satu sisi, atau kejang umum didahului kejang parsial
- Berulang atau lebih dari 1 kali dalam 24 jam.
5. Diagnosis Kejang Demam
6. Diagnosis Banding Diagnosis banding untuk kejang demam pertama kali:
1. Meningitis
2. Ensefalitis
3. Abses otak
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaan laboratorium rutin tidak dianjurkan, kecuali untuk mengevaluasi sumber infeksi atau
mencari penyebab (darah tepi, elektrolit dan gula darah).
2. X-ray kepala, CT-Scan kepala atau MRI tidak rutin dan hanya dikerjakan atas indikasi adanya kejang
fokal atau hemiparese.
3. Tindakan pungsi lumbal untuk pemeriksaan CSS dilakukan untuk menegakkan atau menyingkirkan
kemungkinan meningitis. Pada bayi kecil, klinis meningitis tidak jelas, maka tindakan pungsi lumbal
dikerjakan dengan ketentuan sebagai berikut :
1. Bayi < 12 bulan : diharuskan
2. Bayi antara 12-18 bulan : dianjurkan
3. Bayi > 18 bulan : tidak rutin, kecuali bila ada tanda menigitis.
4. EEG tidak direkomendasikan, kecuali pada kejang demam yang tidak khas (misalnya kejang demam
komplikata pada anak usia > 6 tahun atau kejang demam fokal).
8. Terapi 1. Penanganan Pada Saat Kejang
•Menghentikan kejang: Diazepam dosis awal 0,3-0,5 mg/KgBB/dosis IV (perlahan-lahan) atau 0,4-
0,6mg/KgBB/dosis rektal suppositoria. Bila kejang masih belum teratasi dapat diulang dengan dosis
yang sama 20 menit kemudian.
•Turunkan demam :
• Antipiretik : Paracetamol 10 mg/KgBB/dosis PO atau Ibuprofen 5-10 mg/KgBB/dosis PO,
keduanya diberikan sehari 3-4 kali
• Kompres : suhu >39°C : air hangat; suhu > 38°C : air biasa
•Pengobatan penyebab : antibiotik diberikan sesuai indikasi dengan penyakit dasarnya.
2. Pencegahan Kejang
• Pencegahan berkala (intermiten) untuk KDS
dengan Diazepam 0,1 m g/KgBB/dosis PO dan
antipiretik pada saat anak menderita penyakit
yang disertai demam.
9. Edukasi 1. Meyakinkan penderita bahwa kejang demam mempunyai prognosis yang baik
2. Memberikan cara penanganan kejang yang benar
3. Memberikan informasi kemungkinan kejang kembali
4. Tidak ada kontra indikasi pemberian vaksinasi pada penderita kejang demam
5. Pemberian obat untuk mencegah frekuensi memang efektif tetapi harus diingat adanya efek
samping obat

10. Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam


Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fumgsionam : dubia ad bonam
11. Tingkat Evidens IV

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 173


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

KEJANG DEMAM

12. Tingkat Rekomendasi C


13. Penelaah Kritis 1. dr. Prastiya Indra Gunawan SpA
2. Prof. dr. Darto Saharso SpA(K)
14. Indikator Medis - Hampir semua anak mempunyai prognosis yang baik
- Anak usia dibawah 12 bulan yang mengalami kejang demam mempunyai kemungkinan sebesar 50%
terjadi rekurensi .
- 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 2 hari
15. Kepustakaan 1. American academy of pediatrics subcommittee on febrile seizures. Febrile seizure: Guideline for the
neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics 2011;127:389-94.
2. Kundu GK, Rabin F, Nandi ER, Sheikh N, Akhter S. Etiology and risk factors of febrile seizure – an
update. Bangladesh J Child Helath 2010;34:103-12.
3. American academy of pediatrics subcommittee on febrile seizures. Febrile seizures: clinical practice
guidelines for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics
2008;121:1281-6.
4. Berg AT, Shinnar S, Hausser WA, Leventhal JM. Predictors of recurrent febrile seizure: a
metaanalytic review. J Pediatr 1990;116:329-37
5. Shloma Shinnar. Dalam Swaiman KF. Ashwal S, Ferriero DM, Schor NF ed. Pediatric neurology
principles and practice. Edisi kelima. Philadelphia: Elsevier; 2012. Hal 790-7.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 174


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

MATI OTAK
1. Pengertian (Definisi) Mati Otak (MO) atau Brain Death adalah suatu diagnosis klinis berdasarkan hilangnya fungsi neurologis akibat
suatu koma ireversibel. Koma dan apnea merupakan persyaratan untuk mendiagnosa mati otak.
2. Anamnesis • Koma dan apnea harus ada untuk mendiagnosis mati otak
• Keadaan yang harus diperhatikan sebelum menentukan mati otak:
• Hipotensi, hipotermi, dan gangguan metabolik yang dapat mempengaruhi pemeriksaan neurologi
harus dikoreksi
• Sedatif, analgesik, agen blokade neuromuscular, dan antikejang seharusnya dihentikan dalam
jangka waktu tertentu berdasarkan eliminasi half-life dari setiap obat untuk meyakinkan bahwa obat-
obat tersebut tidak mempengaruhi pemeriksaan fisik
• Pemeriksaan mati otak direkomendasikan untuk dilakukan 2 orang dokter berbeda yang terlibat dalam
perawatan anak dipisah dalam suatu periode observasi.
• Rekomendasi periode observasi untuk neonatus (37 minggu usia gestasi sampai usia 30 hari) adalah 24
jam dan 12 jam untuk bayi dan anak (>30 hari sampai usia 18 tahun). Pemeriksaan pertama adalah untuk
menentukan mati otak dan pemeriksaan kedua untuk mengkonfirmasi kondisi mati otak berdasarkan
kondisi yang tetap dan ireversibel.

3. Pemeriksaan Fisik Tahap 1


a. Identifikasi kausa koma
• Traumatic brain injury
• Anoxic brain injury
• Penyakit metabolik yang diketahui
• Penyakit lain yang harus dispesifikasikan
b. Koreksi dari faktor yang dapat mempengaruhi pemeriksaan neurologi:
• Temperatur inti tubuh >95° F(35°C)
• Tekanan sistolik atau MAP dalam batas normal (tekanan sistolik tidak kurang dari 2 SD sesuai usia)
• Obat sedatif/analgesik dieksklusi sebagi faktor perancu
• Intoksikasi metabolic dieksklusi sebagai faktor perancu
• Blokade neuromuscular dieksklusi sebagai faktor perancu

Jika semua semua faktor sudah dieksklusi bisa lanjut ke tahap 2. Tetapi bila ada faktor perancu langsung ke
tahap 4.

Tahap 2
Pemeriksaan fisik; (reflek spinal cord dapat diterima)
1. Tonus flaksid, pasien tidak berespon terhadap stimulus nyeri yang dalam
2. Refleks cahaya pupil: tidak ada respons terhadap cahaya bilateral, pupil dilatasi dan posisi di tengah.
3. Reflek cornea, batuk dan muntah tidak ada.
(Refleks kornea : tidak dijumpai kedipan mata dengan mengoles mata dengan ujung kapas; Refleks
oro-faringeal : tidak dijumpai refleks muntah dengan stimulasi pada faring posterior; Refleks trakeo-
bronkial: kateter penghisap dimasukkan melalui endotracheal tube hingga mencapai karina atau lebih
dalam. Tidak didapatkan refleks batuk)
4. Tidak didapatkan reflek sucking dan rooting
5. Refleks vestibulo-okular (tes kalori) : pemeriksaan ini tidak boleh dikerjakan jika ada perforasi
membrana timpani. Tes ini dikerjakan pada posisi kepala terangkat 30o dengan melakukan irigasi
membrana timpani pada satu sisi dengan 10 cc air es. Lakukan irigasi selama 1 menit pada tiap telinga dan
jarak pemeriksaan antara 2 telinga sebaiknya berkisar 5 menit. Deviasi tonik pada mata secara langsung
terhadap stimulus kalori dingin tidak dijumpai pada MO.
6. Tidak didapatkan usaha bernafas sewaktu dalam ventilasi mekanik

Jika ada elemen yang tidak bisa dilakukan maka langsung ke tahap 4.

Tahap 3
Tes apnea :
Tidak didapatkan usaha bernafas meskipun PaCO 2
≥60 mmHg dan a ≥20mmHg peningkatan diatas garis dasar PaCO 2 .

Jika tes apnea merupakan kontra indikasi atau tidak dapat dilakukan maka langsung ke tahap 4.

Prasyarat : penderita harus dalam keadaan kardiovaskuler dan respirasi yang stabil
• Sesuaikan setting ventilator untuk memelihara PaCO 2 berkisar 40 mmHg
• Pra-oksigenasi dengan O 2 100% selama 5-10 menit
• Diskoneksi dari ventilator
• Berikan 100% O 2 melalui kateter trakea dengan aliran 6 l/menit
• Monitoring O 2 saturasi dengan pulse oxymetri

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 175


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

MATI OTAK
• Ukur PaCO 2 mmHg setelah 5 menit lalu setelah 2 8 menit jika PaCO 2 tidak melebihi 60 mmHg
hubungkan kembali penderita dengan ventilator
• Pemutusan hubungan dengan ventilator tidak boleh melebihi 10 menit pada satu kali pemeriksaan
2 • Tes apnea positif : jika tidak ada usaha bernafas dengan PaCO >60mmHg
• Jika selama tes apnea terjadi hipotensi yang bermakna, desaturasi
2 yang nyata atau aritmia kardiak,
secara langsung dilakukan pemeriksaan BGA, hubungkan segera kembali dengan ventilator. Seharusnya
pada keadaan PaCO 2 <60mmHg, hasil tes dikatakan belum pasti. Selanjutnya pertimbangan diserahkan
kepada pediatri untuk menentukan kapan tes dapat diulang atau tergantung dari tes lain untuk menegakkan
diagnosis klinis Mati otak.

Tahap 4
Tes tambahan
Diperlukan bila:
1. Jika ada komponen dari pemeriksaan atau tes apnea tidak dapat dilakukan
2. Jika ada ketidakjelasan hasil dari pemeriksan fisik
3. Jika ada efek medikasi yang nyata
Tes tambahan yakni:
1. EEG yang menyatakan electroserebral silence
2. Pemeriksaan Cerebral Blood Flow (CBF) yang menyatakan tidak ada perfusi cerebral

4. Kriteria Diagnosis • Evaluasi prasyarat sebelum inisiasi mati otak


• Evaluasi pemeriksaan fisik, tim penguji dan periode observasi
• Tes apnea
• Studi tambahan
5. Diagnosis Mati Otak
6. Diagnosis Banding -
7. Pemeriksaan 1. EEG
Penunjang 2. Pemeriksaan CBF
8. Terapi -
9. Edukasi Penjelasan bahwa mati otak mempunyai prognosis yang buruk
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad malam
Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fumgsionam : dubia ad malam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C

13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)


2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • Pemeriksaan tambahan tidak diperlukan untuk mendiagnosis mati otak kecuali dalam keadaan tertentu
• CBF studi dapat dilakukan dengan radionuclide CBF
15. Kepustakaan 1. Nakagawa TA, Ashwal SA, Mathur M, Mysore M. Guidelines for the determination of brain death in
infants and children : an update of the 1987 task force recommendations-executive summary. Ann Neur
2012;71(4):573-85
2. Tath B, Ekici B. Brain death in children.Turk Arch Ped 2011;46:94-8
3. Shewmon DA. Chronic brain death : Meta-analysis and conseptual consequences. Neurology
1998;51:1538-45
4. Monteiro LM, Bollen CW, van Huffelen AC, Ackerstaff RGA, Jansen NJG, van Vught AJ. Transcranial
doppler ultrasonography to confirm brain death: a meta analysis. Intensive Care Med 2006;32:1937-44.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 176


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

MENINGITIS BAKTERI
1. Pengertian (Definisi) Meningitis adalah suatu reaksi keradangan yang mengenai satu atau semua lapisan selaput yang
membungkus jaringan otak dan sumsum tulang belakang, yang menimbulkan eksudasi berupa pus atau
serosa, disebabkan oleh bakteri spesifik/non spesifik atau virus.
2. Anamnesis Neonatus
• G ejala tidak khas
• Panas ±
• Bayi tampak malas, lemah, tidak mau minum, muntah, dan kesadaran menurun
• Pernafasan tidak teratur
Anak umur 2 bulan-2 tahun :
• Gambaran klasik (-)
• Hanya panas, muntah, gelisah, kejang berulang
• Kadang-kadang “high pitched cry”
Anak umur > 2 tahun :
• Panas, menggigil, muntah, nyeri kepala
• Kejang
• Gangguan kesadaran
3. Pemeriksaan Fisik Neonatus
• Ubun-ubun besar kadang-kadang cembung
Anak
• Tanda-tanda rangsang meningeal: kaku kuduk, tanda Brudzinski dan Kernig (+)
4. Kriteria Diagnosis 1. Gejala klinis: panas, muntah, kejang
2. Pemeriksaan fisik: tanda rangsang meningeal positif pada anak
3. Pemeriksaan analisis cairan serebrospinal dari lumbal pungsi
5. Diagnosis Meningitis
6. Diagnosis Banding 1. Meningismus
2. Abses otak
3. Tumor otak
7. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan analisis cairan serebrospinal :
Meningitis Bakteri
Tekanan Meningkat
Warna Keruh
Total White blood cell >1000
Polymorphonuclear cells +++
Mononuclear celss +
Protein Meningkat
Glucosa ↓↓
Gram stain Positive
Pemeriksaan radiologi :
o X-foto dada : untuk mencari kausa meningitis
o CT- Scan/MRI kepala dengan kontras: dilakukan bila didapatkan tanda-tanda kenaikan
tekanan intrakranial dan lateralisasi
Pemeriksan lain:
• Darah : LED, CRP, lekosit, hitung jenis, biakan
• Air kemih : biakan
• Cairan serebrospinal: biakan
8. Terapi Farmakologis :
a. Rekomendasi obat anti infeksi empiris :
Pasien Antibiotik Dosis (iv)
Neonatus/ Ampicillin + 50-100 mg/kg tiap 6-8 jam
bayi<3bulan Cefotaxime/ 100 mg/kg tiap 8-12 jam
Gentamicin 2,5 mg/kg tiap 8 jam
Neonatus Vancomycin + 15 mg/kg tiap 8-24 jam
prematur Ceftazidime 100 mg/kg tiap 8-12 jam
Bayi usia > 3 Ceftriaxone / 100 mg/kg tiap 24 jam (max 4g)
bulan Cefotaxime 100 mg/kg tiap 8jam (max 12 g)

Durasi terapi antibiotik:

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 177


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

MENINGITIS BAKTERI
Mikroorganisme Durasi terapi (hari)
Neisseria meningitides 7
Haemophilus influenza 7
Streptocccus pneumonia 10-14
Streptococus agalactiae 14-21
Basilus aerob gram negative 21
Listeria monocytogenes 21

b. Pengobatan simptomatis
• Menghentikan kejang :
• Diazepam 0,2-0,5 mg/KgBB/dosis IV atau 0,4-0,6 mg/KgBB/dosis rektal suppositoria, kemudian
dilanjutkan dengan :
• Phenytoin 5 mg/KgBB/hari IV/PO dibagi dalam 3 dosis atau
• Phenobarbital 5-7 mg/Kg/hari IM/PO dibagi dalam 3 dosis
• Menurunkan panas :
• Antipiretik : Paracetamol 10 mg/KgBB/dosis PO atau Ibuprofen 5-10 mg/KgBB/dosis PO
diberikan 3-4 kali sehari
• Kompres air hangat/biasa
• Menurunkan proses inflamasi :
• Deksamethason dosis 0.15 mg/kg iv tiap 6 jam selama 4 hari. Seharusnya dimulai sebelum
pemberian antibiotik yang pertama.
c. Pengobatan tambahan
• Cairan intravena

2. Perawatan :
Pada waktu kejang :
• Longgarkan pakaian, bila perlu dibuka
• Hisap lendir
• Kosongkan lambung untuk menghindari muntah dan aspirasi
• Hindarkan penderita dari rudapaksa (misalnya jatuh)
Bila penderita tidak sadar lama:
• Beri makanan melalui sonde
• Cegah dekubitus dan pneumonia ortostatik dengan
• Merubah posisi penderita sesering mungkin, minimal ke kiri dan ke kanan setiap 6 jam
• Cegah kekeringan kornea dengan salep antibiotic
• Bila mengalami inkontinensia urin lakukan pemasangan kateter
• Bila mengalami inkontinensia alvi lakukan lavement
• Pemantauan ketat :
• Tekanan darah
• Pernafasan
• Nadi
• Produksi air kemih
• Faal hemostasis untuk mengetahui secara dini ada DIC
• Fisioterapi dan rehabilitasi.

9. Edukasi 1. Deteksi dini terhadap kecurigaan meningitis bakteri dan kecepatan pemberian antibiotik sangat
penting untuk menurunkan morbiditas dan mortalitas
2. Pemberian antibiotik empiris seharusnya berdasarkan epidemiologi local, usia dan factor resiko
3. Penjelasan terhadap resiko komplikasi berupa peningkatan tekanan intracranial, hidrosefalus, infark
ataupun subdural efusi yang bisa terjadi.

10. Prognosis Faktor yang terkait dengan prognosis yang buruk


Etiologi:
• Streptococcus pnenumonia
• Bakteri enteric gram negative
• Titer bakteri yang tinggi
Pasien:
• Bayi baru lahir
• Status imunitas yang buruk

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 178


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

MENINGITIS BAKTERI
Derajat berat penyakit sewaktu MRS
• Penyakit derajat berat
• Adanya gejala neurologis fokal
• Koma
• Gangguan kardiovaskular
• Tidak adanya panas
Tipe manajemen
• Memerlukan perawatan intensif
• Terapi antibakteri yang tidak adekuat
• Tidak adanya terapi antiinflamasi
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA
14. Indikator Medis • Imunoprofilaksis Vaksin H Influenzae type b efektif dan aman melindungi terhadap meningitis
• Metaanalysis pemberian antibiotik untuk terapi meningitis bakteri selama 4-7 hari dan 7-14 hari tidak
didapatkan perbedaan bermakna
• Pemberian deksamethason dapat menurunkan resiko terjadinya gangguan pendengarab pasca meningitis
bakteri
• 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 2 minggu
15. Kepustakaan 1. Tauber MG, Schaad UB. Bacterial infections of the nervous system. Dalam Swaiman KF. Ashwal S,
Ferriero DM, Schor NF ed. Pediatric neurology principles and practice 5th ed. Philadelphia, Elsevier
2012. Hal 1241-61.
2. Maria BL, Bale JF. Infection of the nervous system. Dalam Menkes JH, Sarnat HB, Maria BL. Child
neurology. Edisi ketujuh. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. Hal 433-48.
3. Prats JG, Gaspar AJ, Riberio AB, Paula GD, Boas LV et al. Systematic review of dexamethasone as
adjuvant therapy for bacterial meningitis in children. Rev Paul Pediatr 2012;30:586-93.
4. Huy NT, Thao NTH, Diep DTN, Kikuchi M, Zamora J et al. Cerebrospinal fluid lactate concentration to
distinguish bacterial from aseptic meningitis: a systemic review and metaanalysis. Crit care
2010;14:2-15.
5. Tunkel AR, Hartman BJ, Kaplan SL, Kaufman BA, Roos KL. Practice guidelines for the management
of bacterial meningitis. CID 2004;39:1267-83.
6. Beek D, Brouwer MC, Thwaites GE, Tunkel AR. Advances in treatment of bacterial meningitis. Lancet
2012;380:1693-702.
Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH


Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 179


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

|
ATROPI SPINAL MUSKULAR (ASM)
1. Pengertian (Definisi) Kelainan neurodegenerative otosomal resesif yang ditandai dengan kelemahan progresif lower motor neuron
(LMN) yang disebabkan oleh delesi homozygote dari Survival Motor Neuron 1 (SMN 1).
2. Anamnesis Kelemahan progresif tergantung pada tipe ASM.
Tipe I didapatkan kelemahan otot, kesulitan menghisap, menelan dan bernafas, riwayat sianosis
berkepanjangan saat lahir.
Tipe II didapatkan gangguan tumbuh kembang terutama gangguan motorik (belum bisa berdiri atau duduk),
tremor jari-jari.
Tipe III didapatkan kelemahan otot proksimal yang progresif lambat, kesulitan melakukan gerakan motorik
khusus misal naik tangga dan mendaki
Tipe IV gejala mirip tipe III
3. Pemeriksaan Fisik Sesuai dengan lesi LMN :
1.Kelemahan flaksid
2.Hipotonia
3.Refleks tendon menurun atau tidak ada
4.Fasikulasi
5.Atropi otot
4. Kriteria Diagnosis 1. Kelemahan otot tipe LMN yang progresif
2. NCV normal
3. CMAPs rendah
4. SMN 1 gen absen homozigote
5. Diagnosis Atropi spinal muscular
6. Diagnosis Banding 1. Distropi muscular kongenital
2. Miopati kongenital
3. Miastenia gravis
4. Gangguan metabolism karbohidrat
7. Pemeriksaan Penunjang 1. Kadar craetinin kinase (CK) normal pada ASM tipe I dan sedikit meningkat pada 3 tipe lainnya
2. Analisa cairan serebro-spinal normal
3. Analisa kromosom, khususnya pada rantai 5q
4. NCV normal
5. Conduction Motor Action Potentials (CMAPs) dapat rendah normal atau menurun (tergantung tingkat
keparahan penyakitnya), pada kelemahan kronis, CMAPs mendekati normal karena telah terjadi
reinervasi dan kolateral
6. Biopsi otot pada awal penyakit tampak atropi serabut-serabut otot dan hipertropi kompensasi.
Tampak degenerasi atau hilangnya SMN dengan gambaran neurogenik pada morfologi otot
8. Terapi 1. Penatalaksanaan bersifat suportif, bertujuan meningkatkan kualitas hidup pasien dan meminimalkan
kecacatan
2. Ventilasi non mekanik dapat diberikan pada penderita yang mengalami kelemahan otot pernafasan
3. Percutaneous gastrostomy diberikan pada penderita dengan kelemahan otot menelan untuk mencegah
komplikasi dan memperbaiki nutrisi
4. Terapi pembedahan (koreksi skoliosis atau intervensi ortopedi lainnya) diindikasikan bila didapatkan
kemungkinan harapan hidup yang lama
9. Edukasi 1. Penjelasan bahwa atrapi spinal muscular adalah kelainan yang disebabkan genetik
2. Menjelaskan tipe dari atrapi spinal muscular yang berhubungan dengan tingkat keparahan dan
prognosisnya
3. Terapi yang diberikan hanya bersifat suportif untuk meningkatkan kulitas hidup penderita
4. Genetik konseling dilakukan pada orangtua penderita atrapi spinal muscular yang merencanakan
untuk kehamilan berikut.
10. Prognosis Ad vitam : dubia ad malam
Ad sanationam : dubia ad malam
Ad fumgsionam : dubia ad malam
11. Tingkat Evidens IV
12. Tingkat Rekomendasi C
13. Penelaah Kritis 1. Prof. Darto Saharso SpA(K)
2. dr Prastiya Indra Gunawan SpA

14. Indikator Medis 1. Angka harapan hidup pada ASM tipe I usia 2 tahun adalah 32%, kebanyakan meninggal sebelum
usia 18 bulan
2. Pada ASM tipe II, angka harapan hidup usia 2 tahun adalah 100% dan usia 20 tahun 77%
3. Pada ASM tipe III, angka harapan hidup tergantung onset penyakit. Bila onset < 3tahun angka
harapan usia 2 tahun 98% dan 20 tahun 34%. Bila onset > 3 tahun, angka harapan usia 2 tahun
100% dan 20 tahun 67%
4. Pada ASM tipe IV, angka harapan hidup usia 2 tahun adalah 100% dan usia 20 tahun 100%
15. Kepustakaan 1. Lewelt A, Newcomb TM, Swoboda KJ. New therapeutic approaches to spinal muscular atrophy. Curr
Neurol Neurosci Rep. 2012; 1: 42-53
2. Wadman RI, Bosboom WM, Van den Berg LH, Wokke JH, Lannaccone ST, Vrancken AF. Drug
treatment for spinal muscular atrophy types II and III. Cochrane Database Syst Rev. 2011; 7: 12
3. Stavarchi M, Apostol P, Toma M, Cimponeiru D, Gavrila L. Spinal muscular atrophy disease: a
literature review for teurapeutic strategies. Journal of Medicine and Life. 2010; 1: 3-9

Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr.Soetomo_Surabaya 180


Panduan Praktik Klinis
SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak
RSUD Dr Soetomo, Surabaya
2012 – 2014

|
ATROPI SPINAL MUSKULAR (ASM)
4. Montes J, Gordon AM, Pandya S, Devivo DC, Kafmann P. Clinical outcome measures in spinal
muscular atrophy. J Child Neurol, 2009; 24: 968-78
5. Sarnat HB, Menkes JH. Disease of the motor unit. Dalam Menkes Jh, Sarnat HB, Maria BL editor.
Child Neurology. Edisi ketujuh. Philadelphia: Lippincott William and Wilkins; 2006. Hal 969-78.

Surabaya,
Ketua Komite Medik Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K)
Pembina Utama Madya Pembina Utama
NIP. 19490906 197703 1 001 NIP. 19510303 197612 1 001
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,