STENOSIS AORTA VALVULAR PADA BAYI
Akan tetapi,
Gambaran klinis
Meskipun mayoritas pasien dengan stenosis
aorta kongenital asimtomatis pada masa kanak-
kanak, sekitar 10% pasien muncul dengan tanda
dan gejala dari gagal jantung pada usia bayi (89).
Perkembangan pada pencitraan janin dan
diagnosis telah memungkinkan diagnosis
stenosis aorta berat pada usia prenatal pada
banyak kasus (135). Secara anatomis, katup
mungkin bisa bikuspid ataupun unikuspid
dengan penebalan dan diplasia mixoid. Pada
beberapa pasien, mungkin didapatkan tidak
adanya katup ataupun komissura yang dapat
teridentifikasi.
In utero, keberadaan stenosis aorta berat ringan
ataupun sedang menyebabkan peningkatan
tekanan ventrikel kiri dan hipertrofi ventrikel kiri,
yang mungkin dapat ditoleransi. Dengan stenosis
yang lebih berat, hipertrofi ventrikel kiri lebih
parah, dan menyebabkan penurunan komplians
ventrikel kiri dan dapat menyebabkan
penurunan aliran melalui ventrikel kiri dan
akhirnya terjadi hypoplasia dari ventrikel kiri,
katup mitral, annulus katup aorta, dan jalur
aliran ventrikel kiri. Koarktasio aorta juga
mungkin didapatkan, dengan atau tanpa
hipoplasia aorta asendens. Fibroelastosis
endomyokardial dan/atau infark musculus
papillaris dapat terjadi karena ketidaksesuaian
antara suplai dan kebutuhan oksigen, dan
stenosis aorta berat pada janin dapat
berkembang menjadi sindrom hipoplasi jantung
kiri (136). Janin biasanya menoleransi stenosis
aorta berat, bahkan pada kasus hipoplasia
venrikel kiri berat akibat ventrikel kanan dapat
mengambil alih seluruh curah jantung.
Ketika janin dilahirkan dan terpisah dari sirkulasi
plasenta, gejala dapat terbentuk dengan ceepat.
Jika ukuran dan fungsi ventrikel adekuat untuk
mengambil alih curah jantung, tanda dan gejala
mungkin ringan atau tidak ada bahkan setelah
penutupan duktus arteriosus.
pemberian makanan yang kurang baik,
tachypnea, dan kegagalan pertumbuhan dapat
terjadi. Murmur sistolik biasanya tampak, dan
ritme gallop mungkin tercatat, hepatomegali
mungkin ada, dan denyut nadi perifer mungkin
lemah.
Pada kasus yang lebih berat dari stenosis aorta
neonatal, jantung kiri mungkin tidak memiliki
kapasitas untuk mengambil alih seluruh curah
jantung dan penutupan duktus arteriosus
menyebabkan kegagalan sirkulasi. Bayi yang
mengalami hal tersebut tampak pucat dan
perfusinya kurang baik, hepatomegaly, takikardi,
ritme gallop, impuls ventrikel kanan yang
hiperdinamik, takipnu dengan retraksi, dan
biasanya (meski tidak selalu) murmur sistolik
(88). Bayi yang mengalami hal tersebut mungkin
tampak baik sebelum penutupan duktus
arteriosus, yang mungkin tidak terjadi dalam
beberapa hari setelah lahir. Perhatian lebih pada
penemuan pemeriksaan fisik neonatus, seperti
impuls ventrikel kanan yang hiperdinamik dan
sianosis diferensial, diperlukan untuk
menghindari presentasi dari kegagalan
kardiovaskuler ekstrim setelah pulang dari
rumah sakit. Skrining rutin neonatus dengan
pulse oxymetri atas dan bawah telah
direkomendasikan oleh beberapa untuk deteksi
lesi obsutruktif jantung kiri bergantung duktus.
Evaluasi dan Manajemen
Ekokardiografi dengan evaluasi Doppler
mengonfirmasi diagnosis dan menunjukkan detil
anatomis pada bayi dengan stenosis aorta
kritikal. Katup aorta sering menebal dengan
penurunan mobilitas dan orifisium yang kecil.
Ventrikel kiri biasanya hipertrofi dengan ukuran
ruang ventrikel yang relative keci, tetapi
kemungkinan dapat berdilatasi dan dengan
kontraktilitas yang buruk. Peningkatan abnormal
dari ekogenisitas dari endomiokardium dan/atau
musculus papillaris dari katup mitral dapat
terjadi (Gambar 46.13), menunjukkan
fibroelastosis endomiokardial dan/atau infark
musculus papillaris. Ventrikel kanan seringkali
membesar Penilaian cermat akan ukuran dan
fungsi ventrikel kiri dan katup mitral sangatlah
penting, juga evaluasi lesi obstruksi sisi kiri
lainnya seperti koarktasio aorta, cor triatriatum,
stenosis mitral supraannular, dan stenosis vena
pulmonalis. Aorta asendens dapat menjadi
hipoplastik ataupun berdilatasi.
Interogasi aliran menggunakan Doppler pada
aorta ascendens proksimal menunjukkan
peningkatan kecepatan dan turbulensi.
Perhitungan gradien, dapat mengabaikan
keparahan stenosis jika fungsi ventrikel kiri
menurun, sebagian besar curah jantung sistemik
disediakan oleh ventrikel kanan melalui duktus
arteriosus paten, dan/atau terdapat ejeksi
ventrkel kiri yang signifikan melalui VSD. Status
dari duktus arteriosus dan arah serta besaran
aliran duktus merupakan bagian penting dari
evaluasi, termasuk arah aliran di arkus aorta
distal.
Tatalaksana awal dari stenosis aorta neonatal
kritikal terdiri dari mempertahankan patensi
duktus dengan infus prostaglandin E1, dukungan
inotropic juka fungsi ventrikel kiri terganggu, dan
pencegahan penggunaan oksigen suplementer
jika sirkulasi tergantung oleh duktus. Jika
ventilasi mekanis diperlukan, hiperventilasi
harus dihindari.
Pada neonatus dengan stenosis aorta kritikal dan
ventrikel kiri yang kecil, tatalaksana yang lebih
definitif melibatkan keputusan mengenai
kecukupan jantung kiri untuk mendukung kedua
sirkulasi ventrikel. Beberapa studi telah
menunjukkan metode untuk menunjukkan
secara kuantitatif kecukupan ventrikel kaan
untuk mengambil alih seluruh sirkulasi sistemik.
Bayi dengan tidak terbentukna apeks ventrikel
kiri, annulus aorta yang kecil(<5 mm), dan
annulus katup mitral yang kecil (<9 mm)
kemungkinan dapat meningkat kelangsungan
hidupnya dengan teknik rekonstruksi tipe
Norwoodt atau transplantasi jantung dengan
strategi tatalaksana untuk mencapai sirkulasi
dua ventrikel (137). Rhodes et al. (138)
merancang persamaan prediktif untuk rencana
tatalaksana dua ventrikel yang sukses dengan
stenosis aorta kritikal tunggal. Parameter yang
hampir prediktif mrngenai kesuksesan atau
kegagalan tersebut meliputi dimensi pangkal
aorta yang diindekskan berdasarkan luas
permukaan tubuh, rasio antara panjang aksis
ventrikel kiri dengan panjang aksis jantung, dan
indeks luas katup mitral. Pada suatu analisis
multisententer prospektif yang dilakukan oleh
Congental Heart Surgeons Society (139), suatu
persamaan regresi digunakan untuk
memprediksikan kemungkinan kelangsungan
hidup dalam 5 tahun dengan teknik rekonstruksi
tipe Norwood dibandingkan dengan pendekatan
2 ventrikel. Parameter pembeda meliputi umur,
skor z dari katup aorta, derajat fibroelastosis
endomiokardialm diameter aorta ascendens,
keberadaan regurgitasi katup tricuspid yang
signifikan, dan skor z dari panjang ventrikel.
Aliran retrograde yang signifikan pada arkus
aorta distal via duktus arteriosus paten juga
dihubungkan dengan kemungkinan yang lebih
rendah pada kesuksesan dari pendekatan dua
ventrikel (140). MRI kardiak kemungkinan
menyediakan kuantifikasi yang lebih akurat dari
ukuran ventrikel kiri, morfologi, dan fungsi
daripada ekokardiografi, dan oleh karena itu
dapat meningkatkan pengambilan keputusan
terkait dengan pemilihan pendekatan terapi
(141).
Pada bayi dengan stenosis katup aorta berat
atau kritikal dianggap dianggap perlu memiliki
struktur jantung kiri yang adekuat untuk sirkulasi
dua ventrikel, terapi awal biasanya memerlukan
balloon valvuloplasty atau valvotomy bedah
(terbuka atau transventrikular). Meskipun
beberapa menilai valvotomy bedah sebagai
tatalaksana utama untuk stenosis aorta neonatal
kritikal (142), beberapa penelitian menunjukkan
hasil serupa dengan teknik invasive minimal
dengan prosedur balloon valvuloplasty perkutan
(143,144), yang merupakan prosedur yang lebih
disukasi pada kebanyakan senter pada mayoritas
kasus. Tampaknya valvotomy bedah terbuka
dapat mengakibatkan kemungkinan yang tinggi
dari stenosis residual ataupun rekuren,
sedangkan balloon valvuloplasty mungkin
berkaitan dengan insiden yang lebih tinggi dari
regurgitasi aorta (145). Teknik valvuloplasti
balon aorta meliputi pendekatan antergrad
melalui foramen ovale dari akses vena, juga
pendekatan retrograd melalui akses arteri
femoral, umbilical, dan carotid (146). Seperti
pada anak-anak dan remaja, valvuloplasti balon
tergolong paliatif. Pada suatu ulasan retrospektif
dari 113 neonatus yang menjalani valvuloplasti
balon aorta, kelangsungan bebas reintervensi
sebanyak 48% pada 5 tahun (147). Tujuannya
adalah menunda kebutuhan pembedahan, yang
kemungkinan tidak terhindarkan pada sebagian
besar pasien.
ventrikel (150). Baru-baru ini, palliasi sementara
telah dicapai dengan prosedur hybrid tipe 1
(penempatan pita arteri pulmonal bilateral dan
stenting dari duktus arteriosus) (151).
Penentuan kecukupan ventrikel kiri mungkin
lebih terpercaya setealh periode paliasi
sementara, dan hasil yang sukses dapat
ditingkatkan ketika pembedahan definitive
ditunda diluar periode neonatal.
Dilatasi balon pada stenosis aorta pada janin
yang belum lahir dapat mencegah hypoplasia
pada janin (135). Usaha awal menyebabkan
keberhasilan yang terbatas dengan mortalitas
yang tinggi, akan tetapi kemajuan terbaru pada
seleksi pasien dan teknik menawarkan bahwa
suatu hari intervensi janin merupakan prospek
yang menjanjkan bagi tatalaksana stenosis aorta
kongenital kritikal dan kemungkinan
pencegahan sindrom hipoplasi jantung kiri.

Mengigat bahwa pertumbuhan jaringan, juga

buruknya ketahanan jaringan katup pada pada
aorta pada bayi, penggantian katup aorta
dengan katup mekanis ataupun bioprostektik
merupakan pilihan yang tidak diinginkan pada
neonatus dan bayi dengan stenosis aorta
kongenital. Prosedur Ross (autograf pulmonal),
dengan prosedur pembesaran tipe Konno dari
annulus aorta, dapat menyediakan katup aorta
yang tahan lama dengan potensi pertumbuhan
dan merupakan pilihan yang layak sebagai terapi
primer pada stenosis aorta berat pada bayi
(148). Reseksi fibroelastosis endomiokardial
dapat meningkatkan potensi pertumbuan dari
ventrikel kiri. Meskipun hasil dari teknik ini
belum dibandingkan secara sistematis dengan
valvotomy bedah maupun valvuloplasti balon,
keberhasilan anecdotal telah dilaporkan (149).
Pendekatan pembedahan lainnya pada neonatus
dengan stenosis aorta kritikal dan ventrikel kiri
borderline adalah dengan melakukan tahap 1
operasi Norwood dengan operasi ulangan
berikutnya untuk mencapai perbaikan dua