Composição
Membrana externa: 50% proteínas (porina) e 50% lipídios
Apresenta maior fluidez em comparação à membrana interna, devido a maior quantidade de lipídios.
Além disso, apresenta a proteína porina, que forma canais transmembrânicos, permitindo a livre
passagem de íons e moléculas de até 100.000 daltons de peso molecular.
Membrana interna: 80% proteínas (componentes da cadeia respiratória, succinato desidrogenase, ATP
sintase) e 20% lipídios (cardiolipina)
A grande quantidade de proteínas confere uma maior seletividade da membrana à entrada de
diferentes componentes.
A membrana interna se invagina para o interior da mitocôndria, constituindo as cristas mitocondriais.
Cristas mitocondriais: Invaginações que aumentam consideravelmente a área da membrana
interna, onde estão os componentes da cadeia respiratória e o complexo F1F0, responsável
pela síntese de ATP
Estudos bioquímicos
Em média de baixa osmolaridade o fluxo de água causa a lise da mitocôndria, quebrando o espaço
intermembrana. A membrana interna permanece intacta.
Centrifugação: conteúdo do espaço intermembrana (supernatante). O conteúdo é transferido para uma
osmolaridade alta, causando a deposição do material. O pellet será composto de vesículas mitocondriais.
A centrifugação com gradiente de densidade separa a membrana externa da matriz (densa) e sua membrana
interna. Disrupção e centrifugação separam a membrana interna dos componentes da matriz
Produtos da reação:
4 pares de átomo de hidrogênio são liberados, sendo que 3 serão utilizados para reduzir 3
moléculas de NAD, resultando em NADH+H+, e 1 irá reduzir 1 FAD a FADH2.
Molécula de ATP, produzida a partir de ADP e Pi, utilizando energia de hidrólise de GTP.
Qual a necessidade de tantas reações para decompor um radical tão pequeno como o acetil?
O grupo acetil é altamente resistente a oxidação. Um caminho mais simples foi encontrado pela natureza
quando o radical acetil reagiu com uma molécula de oxaloacetato, produzindo um composto mais suscetível a
oxidação.
Obs.: sem O2 a cadeia para de funcionar. O2 recebe os elétrons, devido a sua alta afinidade, e forma H2O.
O gradiente de prótons é aproveitado pela ATP sintase para a produção de ATP (elétron de fora para dentro
– elétrons bombeados para fora o espaço intermembrana)
Doenças mitocondriais
Causadas por mutações no DNA mitocondrial (15% dos casos) ou no DNA genômico (85%)
Ocorrem em 1:1000 nascimentos
DNA mitocondrial humano codifica 13 proteínas mitocondriais, enquanto o DNA nuclear é responsável
pela produção de 1500 proteínas ou outros componentes mitocondriais
Geralmente hereditárias, mas podem ser causadas por drogas ou infecções
Sintomas neuromusculares (miopatia mitocondrial).
O que é afetado por defeitos mitocondriais? Coração, olho, fígado, rim, pâncreas, sangue, cólon,
cérebro, músculo esquelético (geralmente tecidos que necessitam de alta demanda energética).
Síndrome de Leigh
Crianças geralmente nascem saudáveis; estão bem até algum dia do primeiro ano de vida.
Após uma doença viral, ocorre uma regressão, significando que a criança perde as habilidades que
havia adquirido.
As crianças desenvolvem lesões típicas em uma área do cérebro conhecida como gânglios da base
ou tronco cerebral.
Pode progredir rapidamente ou lentamente, mas muitas crianças têm tônus muscular baixo, atraso
no desenvolvimento e podem ter problemas para engolir ou respirar sozinhas.
Resumo de mitocôndrias
Não podem ser vistas com detalhes no microscópio ótico;
Tem duas membranas sendo que a interna é bem mais seletiva do que a externa
Tem DNA, RNA e ribossomos
Origem: Teoria Simbiótica
Funções: Respiração celular aeróbica, síntese de ATP, β-oxidação de ácidos graxos, participa da
síntese de hormônios esteróides, participa do ciclo da uréia
Piruvato Desidrogenase: Piruvato é descaboxilado e desidrogenado gerando AcetilCoA
Ciclo de Krebs: Acetil-CoA entra no ciclo de Krebs. Várias reações ocorrem resultando em 3 NADH
+ H+ e 1 FADH2 , 1 ATP e 2 descarboxilações, para cada acetil-CoA que entra no ciclo de Krebs
NADH + H+ e FADH2 cedem seus elétrons para a cadeia respiratória resultando em ejeção de
prótons e redução de O2 que então resulta em formação de água
Fosforilação oxidativa do ADP formando ATP
10.β-oxidação de ácidos graxos resulta em liberação de Acetil-CoA, que entra no ciclo de Krebs
Rendimento de produção de ATP por molécula de glicose: 30 ou 32 moléculas de ATP.