LAPORAN KASUS

SEORANG ANAK PEREMPUAN DENGAN SUSPECT HENOCH

SCHONLEIN PURPURA

Pembimbing :

dr. Raden Setiyadi, Sp.A

Disusun oleh:

Asya Aprilianti Dwiputri

030.14.021

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH

PERIODE 29 APRIL – 13 JULI 2019

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS TRISAKTI

TEGAL, JUNI 2019

 LEMBAR PENGESAHAN

Presentasi laporan kasus dengan judul:

“Seorang Anak Perempuan dengan Suspect Henoch Schonlein Purpura”

Penyusun:

Asya Aprilianti Dwiputri

030.14.021

Telah diterima dan disetujui oleh pembimbingdr. Raden Setiyadi, Sp.A, sebagai

syarat untuk menyelesaikan kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak di

RSU Kardinah Kota Tegal Periode29 April – 13 Juli2019

Tegal, Juni 2019

dr. Raden Setiyadi, Sp.A

 STATUS PASIEN LAPORAN KASUS

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL

Nama : Asya Aprilianti Dwiputri Pembimbing : dr. Raden Setiyadi, Sp.A

NIM : 030.14.021 Tanda tangan :

A. IDENTITAS PASIEN DAN ORANG TUA ATAU WALI

DATA PASIEN AYAH IBU

Nama An. N Tn. S Ny. S

Umur 15 tahun 54 tahun 50 tahun

Jenis Kelamin Perempuan Laki-laki Perempuan

Alamat Kejambon, Tegal Barat

Agama Islam Islam Islam

Suku Bangsa Jawa Jawa Jawa

Pendidikan - SMP SMP

Pekerjaan - Pegawai Swasta IRT

Penghasilan -  Rp. 1.500.000,- -

/bulan
 Keterangan Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung

Asuransi KIS

No. RM 893044

B. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis terhadap
pasien dan Ibu kandung pasien pada tanggal 12 Juni 2019 pukul 09.30 WIB,
di Ruang Puspa Nidra Kardinah Tegal.
Keluhan Utama
NyerI perut sejak 1 hari SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien dibawa ke IGD RSU Kardinah pada tanggal 11 Juni 2019 dengan
keluhan nyeri perut sejak 1 hari SMRS. Nyeri perut dirasakan diseluruh
kuadran perut terutama pada ulu hati. Nyeri dirasakan seperti melilit, terus
menerus, tidak ada faktor yang memperberat ataupun memperingan, dari
skala 1-10 pasien mengeluh nyeri terasa di angka 8 sampai mengganggu
aktivitas sehari-hari dan tidak bisa tidur. Pasien juga mengeluh mual dan
muntah sejak 1 hari SMRS. Muntah sebanyak ±5x dalam satu hari berisi
cairan dan makanan.
Sepuluh hari sebelum timbul keluhan, pasien mengaku sempat batuk
berdahak berwarna putih dengan konsistensi kental, pilek, dan demam yang
dirasakan tinggi bertahap selama tiga hari. Pasien dibawa ke puskesmas dan
diberi obat tiga macam tetapi pasien lupa nama obatnya dan sudah merasa
tidak memiliki keluhan tersebut lagi saat ini. Lalu satu minggu SMRS pasien
mengeluh sendi pergelangan kaki dan lutut membengkak dan terasa nyeri.
Nyeri dirasakan ngilu seperti nyut-nyutan sampai pasien tidak bisa berjalan.
Sendi berwarna merah ataupun terasa panas disangkal oleh pasien. Pasien
juga mengeluh timbul bintik-bintik merah dengan ukuran bervariasi ±1-2 cm
dikedua kaki sejak 5 hari SMRS. Bintik-bintik merah dirasakan makin lama
makin banyak dan semakin membesar. Bintik-bintik merah dirasa sedikit
teraba tetapi tidak nyeri dan tidak terasa gatal.
BAB dalam batas normal, tidak ada riwayat feses hitam, BAK berwarna
seperti teh atau merah disangkal. Nyeri kepala, kejang, dan kelemahan tubuh
disangkal. Riwayat mimisan dan perdarahan disangkal. Tidak ditemukan
lebam-lebam pada tubuh anak.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya. Pasien
mengaku memiliki riwayat sakit maag. Penyakit paru, asma, jantung bawaan,
ginjal, dan alergi disangkal. Pasien juga mengaku tidak ada riwayat digigit
serangga dan tidak melakukan vaksin apapun sebelum keluhan timbul. Pasien
tidak mengkonsumsi obat-obatan apapun yang rutin diminum.

Riwayat Penyakit Keluarga

Pada anggota keluarga pasien tidak ada yang menderita gejala atau
penyakit yang sama seperti yang dialami oleh pasien. Tidak ada yang
mengalami sesak atau batuk lama. Tidak ada yang memiliki riwayat alergi

Riwayat Lingkungan Rumah

Pasien tinggal di rumah milik sendiri . Rumah tersebut berukuran ±10 x 15
m2, memiliki 1 kamar tidur dengan 1 kamar mandi dan 1 dapur, beratap
genteng, berlantai keramik, berdinding tembok, memiliki jendela dan ada 2
pintu. Rumah selalu dibersihkan setiap hari. Di rumah tersebut tinggal pasien,
orang tua pasien. Cahaya matahari dapat masuk ke dalam dirumah. Pasien
tinggal di daerah padat penduduk dan berdempet-dempet. Jarak septic tank
dengan WC ± 15 meter, tidak terdapat tempat penampungan air.
Kesan: Keadaan lingkungan rumah dan sanitasi baik, ventilasi dan
pencahayaan cukup baik.
Riwayat Sosial Ekonomi
Ayah pasien berprofesi sebagai pegawai swasta dengan penghasilan ± Rp.
1.500.000,-/bulan. Ibu pasien sebagai ibu rumah tangga dan tidak
berpenghasilan. Dengan penghasilan yang tidak menetap
Kesan: Riwayat sosial ekonomi kurang baik.

Riwayat Kehamilan, Pemeriksaan Prenatal dan Kelahiran

Anemia (-), hipertensi (-), diabetes melitus (-),
Morbiditas kehamilan penyakit jantung (-), penyakit paru (-),
merokok (-), infeksi (-), minum alkohol (-)
Rutin kontrol ke bidan 1 kali setiap bulan dan
1 kali ke dokter kandungan.
Kehamilan Riwayat imunisasi TT (+) satu kali di usia
kehamilan 3 bulan, pernah melakukan USG 1
Perawatan antenatal
kali usia kehamilan 9 bulan.
Konsumsi suplemen selama kehamilan (-),
riwayat minum obat tanpa resep dokter dan
jamu (-)
Tempat persalinan Klinik Bersalin
Penolong persalinan Bidan
Cara persalinan Normal
Masa gestasi 38 Minggu
Berat lahir : 3200 gram
Panjang lahir : 48 cm
Kelahiran
Lingkar kepala : orang tua pasien lupa
Lingkar dada : orang tua pasien lupa
Keadaan bayi
Air ketuban : orang tua tidak tahu
Keadaan lahir : langsung menangis, tidak
pucat dan tidak biru
Nilai APGAR: orang tua lupa
 Kelainan bawaan: sebelumnya tidak diketahui
Kesan : Riwayat morbiditas atau penyulit kehamilan tidak ada,
perawatan antenatal cukup baik, neonates aterm, lahir spontan,
bayi dalam keadaan bugar.

Corak Reproduksi Ibu

Ibu dengan P3A0. Pasien merupakan anak keempat

No Tahun Jenis Hidup Lahir Abortus Mati Keterangan

Lahir Kelamin mati (sebab) Kesehatan
(Usia)
1. 1989 L + - - - Sehat
2. 1998 L + - - - Sehat
3. 2002 L + - - - Sehat

Riwayat Keluarga Berencana

Ibu pasien mengaku saat ini tidak menggunakan KB.

Riwayat Pemeliharaan Postnatal

Pemeliharaan setelah kelahiran dilakukan di Posyandu dan Puskesmas
setempat selama sebulan sekali dan dinyatakan anak dalam keadaan sehat.

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Anak

o Pertumbuhan :

Crossectional :

1. Berat badan sekarang : 40kg

2. Tinggi badan sekarang : 160cm

Longitudinal :

 Berat badan 1 bulan yang lalu : 39kg

 Berat badan sekarang : 40kg

 Tinggi badan 1 bulan yang lalu : 158cm

 Tinggi badan sekarang : 160cm

Kesan : Arah garis pertumbuhan T1 (Growth Flatering)

o Perkembangan :
o Motorik Kasar : dapat berlarian, melakukan aktivitas sehari-
hari sendiri
o Motoric halus : dapat menari, menulis
o Komunikasi/berbicara : interaksi dengan teman sekolah baik
o Personal sosial : pasien bias mengikuti pelajaran di sekolah,
o Pubertas
i.Rambut pubis : Std IV Tanner (rambut pubis tampak seperti
dewasa, tidak ada penyebaran ke medial paha)
ii.Payudara : Std IV Tanner (areola dan papil menonjol)
iii.Diakatakan pubertas = tingkat IV Tanner
iv.Menarche : + pada umur 12 tahun
Kesan : Perkembangan pasien dalam batas normal, pubertas
terlambat

Riwayat Makanan
 Sejak usia 0 hingga 1 tahun
Umur Buah/ Bubur Nasi
ASI/PASI
(bulan) Biskuit Susu Tim

0–2 ASI - -

ASI + Susu
2–4 - -
formula

ASI + Susu
4–6 - - -
formula
 6-8 - - + -

8 – 10 - + + -

10 - 12 - + - +

 Food Recall
Jenis makanan Frekuensi Jumlah
3x/hari 2 centong nasi
Nasi/pengganti
2 kali/hari 1 mangkok kecil
Sayur
4 kali/minggu 1 potong
Daging
1 kali/minggu 1 butir
Telur
2 kali/minggu 1 potong
Ikan
1 kali/hari 1 potong
Tahu
1 kali/hari 1 Potong
Tempe
2 kali/hari 2 gelas
Susu

Riwayat Imunisasi
VAKSIN ULANGAN
DASAR (umur)
(umur)
BCG 1 bulan 2 bulan 3 bulan 4 bulan - - -
DTP/ DT - 2 bulan 3 bulan 4 bulan - -
POLIO 0 bulan 2 bulan 3 bulan 4 bulan - -
CAMPA - - - 9 bulan - - -
K
HEPATI Lahir 2 bulan 3 bulan 4 bulan - - -
TIS B
Hib 2 bulan 3 bulan 4 bulan
Kesan: Imunisasi dasar pasien lengka
 Riwayat Pernikahan

Ayah Ibu

Nama Tn. S Ny. S

Perkawinan ke- 1 1

Umur saat menikah 25 tahun 20 tahun

Pendidikan terakhir SMP SMP

Suku Jawa Jawa

Agama Islam Islam

Keadaan kesehatan Sehat Sehat

Kosanguinitas - -

Riwayat Kebiasaan Keluarga

Pada anggota keluarga tidak ada memiliki kebiasaan merokok.

Silsilah Keluarga
 Keterangan :

Ayah Pasien Pasien

Ibu Pasien

- Pasien merupakan anak pertama dari dua bersaudara

- Ayah pasien merupakan anak pertama dari tiga bersaudara, dimana
adik ayah pasien yang kedua meninggal dunia karena kecelakaan
- Ibu pasien merupakan anak kedua dari tiga bersaudara

C. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 12 Juni 2019, pukul 09.30
WIB, di Ruang PUSPANIDRA RSU Kardinah Tegal
I. Keadaan Umum
Compos mentis, tampak lemah

II. Tanda Vital

 Tekanan darah : 100/60 mmHg
 Nadi : 84 x/menit, reguler, isi cukup
 Laju nafas : 22 x/menit
 Suhu : 36,4oC diukur pada axilla
 SpO2 : 98%

I. Data Antropometri
 Berat badan sekarang : 40 kg
 Tinggi badan sekarang : 160 cm
 Lingkar kepala sekarang : 55 cm
II. Status Internus
i. Kepala: Normosefali, lingkar kepala 54 cm
ii. Rambut : hitam, tampak terdistribusi merata, tidak mudah dicabut
iii. Wajah : simetris, tidak tampak kelainan dismorfik
iv. Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), edema palpebra
(-/-)
v. Hidung : bentuk normal, simetris, sekret (-/-), pernafasan cuping
hidung (-)
vi. Telinga : normotia, discharge (-/-)
vii. Mulut : Bibir kering (-), bibir sianosis (-), pucat (-)
viii. Leher : Kelenjar tiroid tidak membesar, kelenjar getah bening tidak
membesar, simetris
ix. Toraks : dinding toraks normotoraks dan simetris
o Paru:
 Inspeksi : pergerakan dinding toraks kiri - kanan simetris,
sternum dan iga dalam batas normal, tidak ada hemithorax
yang tertinggal
 Palpasi : simetris, tidak ada yang tertinggal
 Perkusi : tidak dilakukan
 Auskultasi : suara napas vesikuler (+/+), rhonki (-/-), wheezing
(-/-)
o Jantung:
 Inspeksi: iktus kordis tidak tampak
 Palpasi: iktus kordis teraba di ICS IV linea axillaris anterior
sinistra
 Perkusi: tidak dilakukan pemeriksaan
 Auskultasi: BJ I dan II regular, murmur (-), gallop (-)
x. Abdomen:
 Inspeksi: datar, simetris, eritema (-), spider navy (-)
 Auskultasi: bising usus (+)
  Palpasi: supel, distensi (-), hepar dan lien tidak teraba, tidak
terdapat organomegali, turgor kembali < 2 detik, asites (-)
 Perkusi: Timpani pada seluruh kuadran abdomen
xi. Genitalia : jenis kelamin laki – laki, tidak ditemukan kelainan
xii. Anorektal : tidak ditemukan kelainan
xiii. Ekstremitas:
Keempat ekstremitas lengkap, simetris
Superior Inferior
Akral Dingin -/- -/-
Akral Sianosis -/- -/-
CRT <2” <2”
Oedem -/- -/-
Tonus Otot Normotoni Normotoni
Trofi Otot Normotrofi Normotrofi
Refleks Fisiologis + +
Refleks Patologis - -

D. Pemeriksaan Penunjang
1. Lab darah
11/06/2019 11/06/2019 13/03/19 14/03/19 27/03/19 Nilai

(08.49) (22.00) (14.22) Rujukan

Hematologi

Hemoglobin 12,3 4,3 8,6 (L) 10,5 (L) 9,2 (L) 11,2 -15,7
(L)   g/dl


Lekosit 14,4 7,3 (L) 5,9 (L) 5,1 (L) 7700 4,4 – 11,3
(H) 103/µl
Hematokrit 34,7 13,9 (L) 26,1 (L) 30,6  28 (H) 37-47 %
(L)  

Trombosit 364 1378 1417 1376 269 150-521

(H) (H) (H) 103/µl

Eritrosit 4,3 2,5 (L) 4,1 4,6 (H) 4,0 4,1 – 5,1
106/µl

RDW 12,2 38,6 (H) 37,1 (H) 35,8 11,5-14,5%

(H)

MCV 80,1 54,9 (L) 63 (L) 66,1 (L) 69 (L) 80-96 U

MCH 28,4 17 (L) 20,8 (L) 22,7 (L) 23 28-33Pcg

MCHC 35,4 30,9 (L) 33 34,3 34 33-36 g/dl

DIFF 11/06/2019 Nilai

COUNT Rujuka
n

Netrofil 85,9 (H) % 25 – 60

Limfosit 10,5 (L) % 25 – 50

Monosit 3,1 % 1–6

Eosinofil 0 (L) % 1–5

Basofil 0,2 % 0–1

ELEKTROLIT 11/06/2019 Nilai

 Rujukan

Natrium 141,0 Mmol/L 132 -145

Kalium 3,84 Mmol/L 3,1 – 5,1

Klorida 110,1 (H) Mmol/L 96 - 111

Ureum 19,5 Mg/dL 15,0 - 40,0

Creatinin 0,65 Mg/dL 0,30 – 0,70

2. Lab Urin

Urinalisis 11/06/2019 14/06/2019 Nilai Rujukan

Laboratorium
Warna Kuning Kuning Kuning
Kekeruhan Agak Keruh Jernih Jernih
PH 6,5 6,5 6,0 – 9,0
Protein +2/100 +1/30 Negatif
Reduksi Negatif +- Negatif
Leukosit 2-3/Lbp 1-2/Lbp +1/<4, +2/5-9,
+3/10-29
Eritrosit 25-30/Lbp 8-9/Lbp +1/<4, +2/5-9,
+3/10-29
Epitel Pos(2+) Pos(2+) +1/<4, +2/5-9,
+3/10-29
Silinder -/Neg -/Neg Negatif
Bakteri Pos(2+) Pos(1+) Negatif
Kristal Amorf +2/Pos + (Ca Oksalat) Negatif
 Jamur Negatif Negatif Negatif
Berat Jenis 1,030 1,030 1,000 - 1,020
Bilirubin Negatif Negatif Negatif
Urobilinogen Negatif Negatif Negatif
Keton Pos (1+) Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif Negatif
Leukosit Negatif 1+ (+)/25 Negatif
Leu/uL
Eritrosit 3+(+++)/50 2+(++)/25 Negatif
Ery/Ul Ery/Ul

E. Pemeriksaan Khusus
 Data Antropometri
 Anak perempuan usia 15 tahun
 Berat badan sekarang : 40 kg
 Tinggi badan sekarang : 160 cm
 Lingkar kepala sekarang : 54 cm

 Pemeriksaan Lingkar Kepala (Kurva Nellhaus)

Lingkar kepala: 55 cm = -2SD s/d +2SD

Kesan : Normosefali

 Pemeriksaan Status Gizi (Kurva CDC)

Pertumbuhan persentil anak menurut CDC sebagai berikut:
o BB/U = 40/53 x 100% = 75,47% (Gizi kurang)
o TB/U = 160/163 x 100% = 98,15 % (Tinggi badan menurut umur
normal)
o BB/TB = (BB Aktual x 100%) : BB Baku untuk TB Aktual = (40 x
100) : 43 = 148,78 % (Gizi baik, perawakan normal)

Kesan : Gizi baik, perawakan normal

D. Resume
Pasien datang ke IGD RSU Kardinah Tegal pada hari Senin, 25 Maret
2019 dengan keluhan demam sejak 5 hari SMRS (Rabu, 20 Maret 2019).
Demam berpola naik turun, lebih sering naik saat sore ke malam hari. Keluhan
disertai batuk sejak 4 hari SMRS (Jumat, 22 Maret 2019), batuk berdahak
warna kuning kehijauan. Keluhan lain yang dirasa ada mual, muntah sebanyak
1 kali isi makanan 1 hari SMRS (Minggu, 24 Maret 2019). BAK dalam batas
normal dan belum BAB sejak 3 hari SMRS (Sabtu, 23 Maret 2019). Saat
perjalanan ke RSU Kardinah, ibu pasien mengatakan kedua kaki pasien terasa
dingin. Sejak hari jumat nafsu makan pasien menurun, namun untuk minum
masih mau dan banyak
Pemeriksaan fisik pasien keadaan umum compos mentis, tampak lemah.
Tekanan darah 100/80 mmHg, heart rate 98 x/menit, respiratory Rate 24
x/menit, suhu 36.50C. Lingkar kepala 54 cm. Status generalis tidak
ditemukan kelainan. Status antropometri dan status gizi pasien obesitas dan
perawakan normal.
Pemeriksaan laboratorium didapatkan peningkatan permeabilitas kapiler
dan tanda kebocoran plasma berupa hemokonsentrasi (Hematokrit : 44.5%),
trombositopenia (Trombosit : 35.000 /μL), neutropenia (Neutrofil : 39.4%)
dan limfositosis (Limfosit : 53.9%).

E. Daftar Masalah
i) Subjektif
a) Demam hari ke 5
b) Batuk berdahak
c) Mual
d) Muntah
e) Kedua kaki dingin
ii) Objektif
a) Akral dingin
b) Hemokonsentrasi
 c) Trombositopenia
d) Neutropenia
e) Limfositosis
f) Status gizi berlebih

F. Diagnosis Banding
Observasi Febris Hari ke 5
Observasi Syok
Status Gizi
- Infeksi Virus
- Dengue Haemmorhagic Fever
- Dengue Fever
- Infeksi Bakteri
- Infeksi Saluran Kemih
- Syok Hipovolemik
- Dengue Shock Syndrome
- Syok Distributif
- Syok Cardiogenik
- Perdarahan akut
- Obesitas
- Overweight
- Gizi Baik

G. Diagnosis Kerja
- Dengue Shock Syndrome
- Obesitas

H. Penatalaksanaan
a. Non medikamentosa
- Rawat inap di PICU atau HCU untuk monitor keadaan umum
- Awasi kesadaran, keadaan umum dan tanda vital
- Edukasi menjelaskan kepada keluarga tentang penyakit pasien,
pengobatan, dan komplikasi yang mungkin dapat terjadi
- Edukasi untuk bedrest dan meningkatkan frekuensi minum
 b. Medikamentosa
o Infus 2 line
 IVFD Ringer Lactate 700 cc dalam 30 menit
 Bila tidak membaik  IVFD HES 10cc/kgBB dalam 30 menit
(350 cc dalam 30 menit)
 Bila membaik:
o IVFD Ringer Lactate 10 cc/kgBB dalam 4 jam
o IVFD Ringer Lactate 7 cc/kgBB dalam 1 jam
o IVFD Ringer Lactate 5 cc/kgBB seterusnya
a) Inj. Cefotaxim 3 x 500 mg
b) Inj. Vitamin C 1 x 100 mg
c) Inj. Ondancentron 2 x 4 mg (bila perlu)
d) Inj. Sanmol 500 mg (bila perlu)

I. Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad fungsionam : bonam
Quo ad sanationam : bonam

J. Pemeriksaan Anjuran
• Cek ulang darah rutin per hari
• Test Rumple Leed
• Foto thorax

K. Follow Up
11/06/2019 12/06/2019
Perawatan hari ke-1 Perawatan hari ke-2

S Setelah pindah dari IGD pasien mengeluh Bintik-bintik merah pada kaki mulai
 BAK cokelat kemerahan keruh, nyeri saat mengecil, BAK berwarna cokelat kemerahan
BAK (-). Nyeri ulu hati (+), mual (+), muntah keruh (-), BAB cokelat kehitaman konsistensi
(-), sendi lutut dan pergelangan kaki masih cair 3x/hari, nyeri ulu hati (+), mual (+),
sedikit bengkak dan nyeri, BAB cokelat muntah (-), demam (-), batuk (-), bengkak dan
kehitaman konsistensi cair, bintik-bintik pada nyeri sendi lutut dan pergelangan kaki
kaki makin melebar 5cm menonjol. Nyeri berkurang
kepala (-), kejang (-), kelemahan tubuh (-),
demam (-), batuk (-)
O KU: CM, tampak sakit sedang KU: CM, tampak sakit sedang
TTV: TD: 100/80, HR : 88 x/m, RR 20x/m, S TTV: TD: 110/70, HR : 82 x/m, RR 20x/m, S
36,5ºC, SpO2 98% 36,7ºC, SpO2 99%

Status generalis: Status generalis:

Kepala: Normocephali
Mata: CA(-/-),SI (-/-)
Thoraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ
1-2 reguler, m (-),g (-), retraksi (-)
Abdomen: Supel, BU (+), NT (+)
Ekstremitas atas-bawah:
AH(+/+), OE (-/-) CRT <2 detik, kulit
hperpigmentasi
Kepala: Normocephali
Mata: CA(-/-),SI (-/-)
Thoraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ
1-2 reguler, m (-),g (-), retraksi (-)
Abdomen: Supel, BU (+), NT (+)
Ekstremitas atas-bawah:
AH(+/+), OE (-/-) CRT <2 detik, kulit
hperpigmentasi

A HSP • HSP

P IVFD KA-EN 3 B 20 tpm IVFD KA-EN 3 B 20 tpm

Inj. Metilprednisolon 3x50mg Inj. Metilprednisolon 3x50mg
Inj. Omeprazole 1x40mg Inj. Omeprazole 1x40mg
Inj. Cefotaxime 3x500mg Inj. Cefotaxime 3x500mg
Sucralfat 40 ml Sucralfat 40 ml
Pemeriksaan anjuran:

Cek urin rutin

 13/06/2019 14/06/2019
Perawatan hari ke-3 Perawatan hari ke-4

S Bintik-bintik merah pada kaki semakin Bintik-bintik merah pada kaki semakin
mengecil dan jumlah berkurang, BAB cokelat mengecil dan jumlah berkurang, nyeri ulu hati
kehitaman (-), BAB 1x/hari ampas (+), BAK (+), mual (+), muntah (-), demam (-), batuk (-
berwarna cokelat kemerahan keruh (-), nyeri ), BAK dan BAB dbn.
ulu hati (+), mual (+), muntah (-), demam (-),
batuk (-)
O KU: CM, tampak sakit sedang KU: CM, tampak sakit sedang
TTV: TD: 100/70, HR : 92 x/m, RR 20x/m, S TTV: TD: 110/70, HR : 82 x/m, RR 20x/m, S
36,2ºC, SpO2 98% 36,7ºC, SpO2 99%

Status generalis: Status generalis:

Kepala: Normocephali
Mata: CA(-/-),SI (-/-)
Thoraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ
1-2 reguler, m (-),g (-), retraksi (-)
Abdomen: Supel, BU (+), NT (+)
Ekstremitas atas-bawah:
AH(+/+), OE (-/-) CRT <2 detik, kulit
hperpigmentasi
Kepala: Normocephali
Mata: CA(-/-),SI (-/-)
Thoraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ
1-2 reguler, m (-),g (-), retraksi (-)
Abdomen: Supel, BU (+), NT (+)
Ekstremitas atas-bawah:
AH(+/+), OE (-/-) CRT <2 detik, kulit
hperpigmentasi

A HSP HSP
P IVFD KA-EN 3 B 20 tpm IVFD KA-EN 3 B 20 tpm
Inj. Metilprednisolon 3x50mg Inj. Metilprednisolon 3x50mg
Inj. Omeprazole 1x40mg Inj. Omeprazole 1x40mg
Inj. Cefotaxime 3x500mg Inj. Cefotaxime 3x500mg
Sucralfat 40 ml Sucralfat 40 ml
Pemeriksaan anjuran:

Cek urin rutin

15/06/2019
Perawatan hari ke-5

S S : setelah pindah dari IGD pasien mengeluh

BAK cokelat kemerahan keruh, nyeri saat
BAK (-). Nyeri ulu hati (+), mual (+), muntah
(-), sendi lutut dan pergelangan kaki masih
sedikit bengkak dan nyeri, BAB cokelat
kehitaman konsistensi cair, bintik-bintik pada
kaki makin melebar 5cm menonjol. Nyeri
kepala (-), kejang (-), kelemahan tubuh (-),
demam (-), batuk (-)
O KU: CM, tampak sakit sedang
TTV: TD: 100/80, HR : 88 x/m, RR 20x/m, S
36,5ºC, SpO2 98%

Status generalis:
Kepala: Normocephali
Mata: CA(-/-),SI (-/-)
Thoraks: SNV (+/+), rh (-/-), wh (-/-), BJ
1-2 reguler, m (-),g (-), retraksi (-)
Abdomen: Supel, BU (+), NT (+)
 Ekstremitas atas-bawah:
AH(+/+), OE (-/-) CRT <2 detik, kulit
hperpigmentasi

A HSP

P IVFD KA-EN 3 B 20 tpm

Inj. Metilprednisolon 3x50mg
Inj. Omeprazole 1x40mg
Inj. Cefotaxime 3x500mg
Sucralfat 40 ml
Pemeriksaan anjuran:

Cek urin rutin

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

DEFINISI
 Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu bentuk vaskulitis yang
melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit
(purpura) tanpa trombositopenia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan
kelainan pada ginjal. HSP merupakan suatu penyakit sistemik yang akut dan
dimediasi oleh kompleks imun immunoglobulin A (IgA) yang ditandai oleh
adanya dominasi depiosisi IgA pada biopsi spesimen.2

EPIDEMIOLOGI

Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh kecil yang

setiap tahun mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000 penduduk di dunia.
Ini adalah vaskulitis yang paling umum dari masa kanak-kanak. Meskipun HSP
terlihat pada masa bayi sampai dewasa, kasus yang paling didokumentasikan
mempengaruhi anak-anak; lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai
memiliki HSP di usia lebih muda dari 10 tahun, dengan kejadian puncak pada 4
sampai 6 tahun. Anak berkulit putih dan Asia yang paling sering terkena
dibandingkan dengan anak-anak di Afrika. Dominasi laki-laki di antara anak-
anak mendekati 2: 1. Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010
European League Against Rheumatism and the Paediatric Rheumatology
European Society bahwa untuk diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai
dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit perut, dominasi deposisi IgA pada
biopsi spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditandai dengan
hematuria / proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi saluran pernapasan
atas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada musim gugur dan musim dingin.3

Menurut studi yang dilakukan di RS Karya Husada, Jawa Barat rata-rata

terdapat 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-
11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.
Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan dengan perbandingan
2 :1.3

ETIOLOGI
 Henoch-Schonlein purpura adalah gangguan inflamasi yang penyebabnya
sampai saat ini belum diketahui dan ditandai dengan kompleks imun IgA yang
dominan dalam venula kecil, kapiler dan arteriol. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian
atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin
varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera). 4

Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,

Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus
(adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat
berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan
agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan
penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan
deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.4

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:4

Infeksi :

 Mononukleosis

 Infeksi parvovirus B19

 Infeksi Streptokokus grup A

 Infeksi Yersinia

 Sirosis karena Hepatitis-C

 Hepatitis

 Infeksi Mikoplasma

 Infeksi Shigella

 Virus Epstein-Barr
 Infeksi Salmonella

 Infeksi viral Varizella-zoster

 Enteritis Campylobacter

Vaksin :

 Tifoid

 Kolera

 Campak

 Demam kuning

Alergen:

 Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

 Makanan

 Gigitan serangga

 Paparan terhadap dingin

PATOFISIOLOGI

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum

diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit,
saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada
nefritis Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada
mesangial glomerulus. Penemuan patogenesis tersebut membedakan nefritis Henoch-
Schonlein dengan nefro- pati IgA. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada
sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A
memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2. Imunoglobulin A1 memiliki hinge
region yang terdiri dari lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-

2
acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan tersialasi
(Gambar 2). Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa
polimer sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa monomer.
Pada nefritis Henoch-Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun dengan
5
predominasi IgA1 namun tidak ditemukan IgA .

Deposisi kompleks imun IgA terjadi berdasarkan peningkatan sintesis IgA

atau penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis IgA oleh sistem imun mukosa
sebagai respon terhadap paparan antigen pada mukosa dipikirkan merupakan
mekanisme yang terjadi pada PHS. Hiperaktivitas sel B dan sel T terhadap antigen
spesifik dilaporkan berperan dalam terjadinya PHS dan nefropati IgA. Antigen
tersebut antara lain berupa antigen bakteri, protein dalam makanan seperti gliadin,
dan komponen matriks ekstraselular seperti kolagen dan fibronektin.5

Beberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan produksi IgA dalam

sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan penurunan produksi
IgA dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi IgA dalam sumsum
tulang. Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar IgA serum yang meningkat
sampai 40%-50%. Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan IgA1 oleh
reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens IgA dari sirkulasi.
5

Kompleks imun IgA dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi

kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun
in situ dalam glomerulus. Bukti klinis menemukan bahwa kompleks imun dalam
sirkulasi bukan merupakan satu-satunya penyebab terjadinya deposisi kompleks
imun, misalnya deposisi IgA dalam mesangium tetap ditemukan walau tidak
ditemukan IgA dalam sirkulasi (50% kasus). Kadar IgA di sirkulasi yang tinggi
tidak cukup menyebabkan terjadi deposisi IgA dalam mesangium. Dibuktikan
pada pasien dengan HIV atau mieloma dengan kadar IgA yang rendah tidak
5
memiliki deposit kompleks imun IgA pada mesangium.
 Perubahan pada struktur biokimia IgA merupakan penyebab terjadi
deposisi IgA dalam kapiler. Pada PHS dan nefropati IgA, IgA1 serum
menunjukkan abnormalitas pada region O-glycosylated, yaitu hilangnya terminal
galaktosa pada IgA1 sirkulasi. Selain itu, pada sel B juga ditemukan defek pada
B-1,3- galactosyltransferasi. Kelainan glikosilasi pada hinge region, akan
menyebabkan perubahan pada stuktur IgA1 dan menyebabkan perubahan terhadap
interaksi pada matriks protein, reseptor IgA, dan komplemen. Kelainan terebut
akan menyebabkan terjadi deposit di dalam mesangium dan menyebabkan
5
kerusakan lebih lanjut.

Gambar 1. Patofisiologi HSP

Mediator inflamasi seperti interleukin-1 (IL-1), IL-6, platelet-derived

growth factor, tumor necrosis factor, free radicals, prostanoid, leukotriens,
membrane attack complex (C5b-9), dan circulating immunostimulatory protein
(90K) menyebabkan terjadi kerusakan pada glomerulus lebih lanjut. Deposit C3
dan properdin tanpa ada C1q dan C4 merupakan keadaan yang khas dan
5
menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi.
 Gambar 2. Patofisiologi HSP

MANIFESTASI KLINIS

Henoch Schonlein Purpura merupakan penyakit vaskulitis sistemik

dengan keterlibatan multiorgan. 4 gejala klasik tanda-tanda meliputi: teraba
purpura, arthritis atau arthralgia, nyeri perut, dan penyakit ginjal. Gejala
prodromal dapat berupa demam, nyeri kepala, dan anorexia.4,6

Purpura

Keterlibatan kulit muncul di semua anak dengan HSP. Leukosit

polymorphonuclear diambil dari faktor kemotatik dan menyebabkan inflamasi
serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini
akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai Vaskulitis
Leukocytoclastic. Petechiae dan purpura teraba adalah yang paling umum, tetapi
eritematosa, makula, ruam urtikaria atau bahkan bulosa juga dapat ditemukan.
Purpura pada HSP khas didistribusikan secara simetris di atas permukaan
ekstensor dari bawah tungkai, bokong dan lengan. Lesi ini mungkin awalnya
pucat pada tekanan tetapi kemudian menetap ketika diberi penekanan. Daerah
purpura berevolusi dari merah ke ungu, menjadi berwarna karat dengan rona
kecoklatan dan kemudian dalam kasus yang lebih berat, hemorrhagic, lesi purpura
atau nekrotik mungkin menonjol. Karakteristik lainnya adalah adalah purpura
yang dapat dipalpasi tanpa adanya trombositopenia, dapat timbul dalam 12 - 24
jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure -
bearing surface) yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. 4,6

Gambar 3. Manifestasi klinis purpura

Gambar 4. Manifestasi klinis purpura

Arthritis / Arthralgia

Arthritis / arthralgia hadir dalam 70% kasus dari anak-anak dengan

HSP. Keterlibatan sendi biasanya mengenai sendi besar ekstremitas bawah (lutut,
pergelangan kaki, pinggul). Kelainan ini timbul terlebih dahulu (1-2 hari) dari
kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat mengalami pembengkakan, nyeri
dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas.
Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada
masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap. 4,6

Gambar 5. Manifestasi klinis arthriris pada HSP

Abdominal Pain

Keluhan abdomen ditemukan pada 35 - 85% kasus dan biasanya

timbul setelah munculnya kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri
abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan
disertai muntah. Gejala-gejala ini disebabkan oleh perdarahan submukosa dan
edema dinding usus, terutama yang mempengaruhi usus kecil proksimal.
Komplikasi gastrointestinal yang paling parah adalah intususepsi yang disebabkan
oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan
submukosa dan intramural terdapat pada 3-4% penderita HSP. Presentasi klinis
intususepsi ditandai dengan nyeri perut yang parah, sering kolik dan muntah.
Komplikasi gastrointestinal meskipun kurang umum lainnya adalah gangren usus,
perforasi usus dan perdarahan masif. 4,6

Penyakit Ginjal
 Keterlibatan ginjal dilaporkan dalam 20-55% anak dengan HSP.
Penemuan yang paling umum adalah adanya hematuria mikroskopik, biasanya
berkembang dalam waktu 4 minggu dari timbulnya penyakit. Proteinuria derajat
variabel dapat ditemukan, dan jika berat dapat timbul sebagai sindrom nefrotik.
Fungsi ginjal biasanya normal tetapi pasien kadang-kadang mungkin hadir dengan
glomerulonefritis progresif dengan gangguan ginjal yang signifikan. 4,6

Secara patologi didapatkan purpura Henoch-Schonlein

adalah kelainan glomerulonefritis proliferatif dengan lesi glomerulus yang
menyerupai nefropati-IgA. Pemeriksaan imunofluoresensi pada biopsi ginjal
ditemukan deposit granular IgA dan C3 dalam mesangium. Umumnya lesi yang
terjadi berupa proliferasi mesangial fokal segmental ringan, namun pada kasus
berat lesi dapat berupa glomerulonefritis proliferatif difus dengan kresen seperti
pada glomerulonefritis progresif cepat. Kadang-kadang ditemukan pula pada
sepanjang lumen kapiler. Imunoglobulin G, IgM, komponen komplemen C1q dan
C4 jarang ditemukan, sedangkan fibrinogen sering terlihat. Endapan IgA juga
terlihat pada dinding kapiler kulit, baik di daerah lesi purpura maupun pada kulit
normal. Pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan endapan padat-elektron
dan deposit humps subepitelial. 7

Patogenesis PHS belum diketahui secara pasti, namun secara umum

diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1 pada kulit,
saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus. Keadaan patognomonik pada
nefritis Henoch-Schonlein adalah deposisi IgA dan C3 yang ditemukan pada
mesangial glomerulus. Pada pasien sehat, IgA banyak ditemukan pada sekret
mukosa namun dalam konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin A memiliki
dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2 . Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang
terdiri dari lima oligosakarida yang mengandung serine-linked N-
acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan galaktosa yang nantinya akan tersialasi
(Gambar 2). Sekitar 60% IgA dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya berupa
polimer sedangkan IgA serum umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa
monomer. Pada nefritis Henoch-Schonlein ditemukan deposisi kompleks imun
dengan predominasi IgA1 namun tidak ditemukan IgA2. 7

Gambar 6. Histologi glomerulus ginjal pada HSP

DIAGNOSA

Diagnosis HSP didasarkan pada adanya purpura yang dapat teraba atau
ptechiae (tanpa trombositopenia) ditambah setidaknya satu dari empat gejala: (1)
sakit perut; (2) arthritis atau arthralgia; (3) dominasi deposisi IgA pada biopsi
spesimen; (4) keterlibatan ginjal (hematuria atau proteinuria). Tes laboratorium
saling melengkapi dalam menilai keterlibatan ginjal (urine, mikroskop urin,
kreatinin serum), dan studi pencitraan membantu dalam evaluasi keterlibatan
abdomen dan yang komplikasi potensial (intususepsi). Pada anak-anak dengan
presentasi yang tidak jelas, biopsi dari organ yang terkena (kulit, ginjal)dapat
menegaskan diagnosis.8
Kriteria Diagnosis Henoch-Schönlein Purpura

Kriteria American College of Rheumatology 1990:

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

Palpable purpura non trombositopenia

Onset gejala pertama < 20 tahun

Bowel angina

Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology
Society (PreS) 2006 :

Palpable purpura harus ada

Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan (pada biops
kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria)

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

Karena tidak ada tes serologi definitif untuk Henoch-Schonlein

purpura, tujuan evaluasi laboratorium untuk mengidentifikasi komplikasi atau
menyingkirkan penyakit lain. Studi dasar yang berguna meliputi tes fungsi ginjal
(misalnya, elektrolit, urea darah nitrogen, kreatinin, urinalisis), hitung darah
lengkap dengan hitung trombosit, profil koagulasi (misalnya, waktu protrombin,
waktu tromboplastin parsial, fibrinogen, produk degradasi fibrin), dan IgA levels.
Jumlah trombosit normal, leukositosis, eosinofilia , azotemia, kadar serum IgA
meningkat, hematuria, proteinuria, dan gips sel darah merah yang biasa terlihat.
Kebutuhan kultur darah, antistreptolisin-O titer, biopsi ginjal, dan tes untuk
mengidentifikasi agen infeksi lainnya tergantung pada kehadiran indikator klinis
infeksi tertentu atau penyakit ginjal yang progresif.2

Laboratory Tests for Patients with Possible Henoch-Schönlein Purpura2

LABORATORY TEST INDICATION

Antistreptolysin-O titers Curiga infeksi streptokokus terlibat sebagai

predisposisi faktor pada sebagian besar pasien

Basic metabolic panel (e.g., Monitor untuk renal insufficiency or failure

electrolytes, blood urea nitrogen,
creatinine)
Ketidakseimbangan elektrolit mungkin ditemukan
pada pasien dengan keterlibatan gastrointestinal
signifikan

Blood culture Evaluasi untuk bakteremia atau sepsis sebagai

kemungkinan penyebab

Coagulation profile (PT/aPTT) Evaluasi untuk perdarahan diatesis

Trombositopenia menunjukkan diagnosis alternatif

Complete blood count

Evaluasi untuk anemia karena risiko perdarahan

gastrointestinal

leukositosis ringan biasanya terlihat dengan Henoch-

LABORATORY TEST INDICATION

Schönlein purpura

Peningkatan kadar IgA mendukung diagnosis dari

IgA levels
Henoch-Schonlein purpura

Melihat adanya deposisi IgA untuk membantu dalam

Skin or renal biopsy
diagnosis

Bantuan dalam prognosis pada pasien dengan

keterlibatan ginjal

Menilai keterlibatan ginjal (mikroskopis atau gross

Urinalysis
hematuria, dengan atau tanpa proteinuria)

IgA = immunoglobulin A; PT/aPTT = prothrombin time/activated partial

thromboplastin time. 2

Pemeriksaan Radiologis

Tidak semua pasien dengan HSP membutuhkan pencitraan diagnostik,

yang umumnya dilaksanakan untuk anak-anak dengan nyeri perut di antaranya
pada kecurigaan intususepsi . USG perut adalah teknik pilihan dengan akurasi
dalam mendiagnosis intususepsi mendekati 100%, adanya gambaran cincin
konsentris jaringan meliputi komponen dari usus dan lemak mesenterika membuat
"Target Sign" klasik. 8
Gambar "Target Sign" pada pemeriksaan USG melintang dari intususepsi. Massa
konsentris meliputi lapisan jaringan di dinding usus dari intususeptum dan
intussuscipiens. 8

Pemeriksaan Histologi

Biopsi dari kulit yang terkena memperlihatkan leukocytoclastic vasculitis

dengan deposisi IgA yang mengandung kompleks imun, terutama di pembuluh
darah kecil di dermis papiler (terutama venula). Neutrofil mengalami kehancuran
(leukocytoclasis) dengan fragmentasi merusak inti sel mati (karioreksis) selama
apoptosis atau nekrosis. 8

Gambar 5. leukocytoclastic vaskulitis kulit pada anak dengan Henoch-Schönlein

purpura. pembuluh dermal dangkal menunjukkan infiltrasi inflamasi yang terdiri
terutama neutrofil. 8

Biopsi ginjal biasanya dilakukan pada pasien dengan diagnosis pasti dan
pada mereka dengan keterlibatan ginjal yang parah (nefritis progresif cepat,
sindrom nefrotik). Secara umum, ada korelasi antara keparahan manifestasi ginjal
dan temuan pada biopsi ginjal. Temuan mikroskop cahaya dapat berkisar dari
mesangial proliferasi ringan sampai glomerulonefritis bulan sabit yang parah.
Difus deposit IgA mesangial terlihat pada imunofluoresensi merupakan ciri khas
dari HSP nefritis dan co-pengendapan C3 komplemen (75%) mungkin dapat
ditemukan. Tidak adanya komponen komplemen jalur klasik (C1q dan C4)
membedakan HSP nefritis dari bentuk-bentuk glomerulonefritis imun, seperti
lupus nefritis. mikroskop elektron menunjukkan elektron deposito padat di daerah
mesangial. Klasifikasi saat HSP nefritis didasarkan pada sejauh mana proliferasi
dan kehadiran crescent pada mikroskop cahaya, tetapi temuan histologis lainnya,
seperti mesangial / deposito subendothelial, tingkat kerusakan tubulointerstitial
atau glomerular sclerosis mungkin prediktor yang lebih baik dari hasilnya. 8

Gambar 6. Deposisi IgA immunoglobulin di Henoch-Schonlein purpura nephritis.

Pewarnaan Immunohistological menunjukkan deposisi granular IgA
immunoglobulin dalam mesangium dari glomerulus yang terkena [perbesaran ×
200] 8

DIAGNOSIS BANDING

Differential Diagnosis for Henoch-Schönlein Purpura

KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

Akut abdomen onset akut atau subakut dari sakit perut CBC, hCG, amilase, tes
atau kekakuan fungsi hati, urine, CT Scan
abdomen
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

endokarditis bakteri onset akut atau subakut demam; kultur darah diambil lebih
fenomena vaskular (misalnya, emboli dari dua jam terpisah, CBC,
arteri, infeksi paru septik); fenomena ESR, echocardiography
imunologi (mis, glomerulonefritis,
Osler node, Roth spot); regurgitasi
katup baru

Pelecehan anak tanda kulit mengkhawatirkan (mis, sejarah rinci dan

ecchymosis, berbentuk memar, luka pemeriksaan fisik; tes
bakar, gigitan, laserasi); trauma tumpul laboratorium yang sesuai
abdomen atau lainnya; fraktur; luka dan pencitraan
perendaman

Mediterania demam Paroksismal demam dan polyserositis analisis mutasi untuk mutasi
familial * (misalnya, sakit perut, peritonitis, gen MEFV
pleuritis, perikarditis, sinovitis)

Hipersensitivitas vaskulitis yang berhubungan dengan biopsi kulit, CBC, ESR

(leukocytoclastic) serangan tiba-tiba dari ruam (teraba
vaskulitis purpura paling umum); demam,
malaise, mialgia, dan anoreksia setelah
paparan memicu antigen (misalnya,
obat, agen infeksi)
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

Penyakit radang Diare (berdarah atau tidak berdarah), CBC, ESR, elektrolit, studi
usus* sakit perut, kram, demam, dan tinja, colonoscopy dengan
penurunan berat badan biopsi

rheumatoid arthritis onset berbahaya atau tiba-tiba kekakuan ESR, CBC, antibodi
pagi atau arthralgia yang mungkin antinuclear
terkait dengan demam spiking dan ruam
salmon-merah muda cepat berlalu dr
ingatan

penyakit Kawasaki Anak dengan demam 102,9 ° F ke CBC, CRP, ESR,

104,9 ° F (39,4 ° C menjadi 40,5 ° C) echocardiography,
selama lima hari atau lebih; terkait elektrokardiografi
dengan ruam yang luas polimorf,
bilateral injeksi konjungtiva, perubahan
dari bibir dan rongga mulut,
limfadenopati servikal unilateral, dan
perubahan ekstremitas

Leukemia gejala spesifik demam, perdarahan CBC, ESR, profil koagulasi,

mudah, temuan kulit (misalnya, biopsi sumsum tulang
petechiae, purpura), nyeri tulang,
kelelahan, hepatosplenomegali,
limfadenopati
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

meningococcemia Malaise, demam, ruam (misalnya, CBC, PT / aPTT,

makulopapular ruam, petechiae, fibrinogen, produksi
ecchymosis), dan hipotensi dengan degradasi fibrin, kultur
kemungkinan gejala yang terkait darah, analisis CSF dan
meningitis atau tenosinovitis budaya

poliarteritis nodosa Keterlibatan multisistem dari segmental Biopsi terlibat organ,

inflamasi, nekrosis vaskulitis arteri otot urinalisis, CBC, ESR, CRP,
kecil dan menengah yang mengarah ke angiografi
gejala umum dari demam, kelemahan,
penurunan berat badan, malaise,
mialgia, ruam (misalnya, livedo
reticularis, purpura), sakit kepala, dan
sakit perut

Rocky Mountain Sakit kepala; demam terkait dengan Imunofluoresensi

spotted fever ruam sentripetal (melibatkan telapak pewarnaan spesimen
tangan dan kaki, menyebar ke lengan, jaringan atau analisis
kaki, dan batang) yang sering petekie; serologis untuk Rickettsia
Laporan dari gigitan kutu baru atau rickettsii, CBC, elektrolit
kegiatan luar ruangan di daerah
endemik

thrombocytopenic Trombositopenia terkait dengan CBC dengan smear perifer,

purpura petechia atau purpura; perdarahan studi koagulasi, antibodi
(misalnya, gingiva, gastrointestinal, platelet-terkait
 KEY DIAGNOSTIC
DIAGNOSIS CLINICAL FEATURES TESTS

mucocutaneous); gejala iskemia end- (immunoglobulin G),

organ (pada pasien dengan penyakit elektrolit, BUN, kreatinin,
trombosis) tes fungsi hati, LDH,
urinalisis

Wegener vaskulitis granulomatosa dengan triad Biopsi terlibat o

granulomatosis karakteristik keterlibatan saluran napas
bagian atas (misalnya, otitis media,
sinusitis, rhinitis), paru-paru (misalnya,
infiltrat paru), dan ginjal; ruam, arthritis
/ arthralgia, dan sistem saraf (perifer
dan sentral)

* - Semoga hidup berdampingan dengan Henoch-Schönlein purpura.

BUN = nitrogen urea darah; c-ANCA = sitoplasma-pewarnaan antibodi

sitoplasmik antineutrophil; count = darah lengkap CBC; CRP = C-reaktif protein;
CSF = cerebrospinal fluid; CT = computed tomography; ESR = laju endap darah;
hCG = human chorionic gonadotropin; LDH = laktat dehidrogenase; PT / aPTT =
waktu protrombin / diaktifkan waktu tromboplastin parsial.2

TATALAKSANA

Karena Henoch-Schonlein purpura dapat sembuh spontan padan 94

persen dari anak-anak dan 89 persen orang dewasa, intervensi yang diberikan
adalah terapi suportif terutama Acetaminophen atau obat anti-inflamasi nonsteroid
(OAINS) dapat digunakan untuk meringankan arthralgia, meskipun NSAIDS
mungkin memperburuk gejala gastrointestinal dan harus dihindari pada pasien
dengan keterlibatan ginjal. Sisanya relatif dan elevasi ekstremitas yang terkena
dampak selama fase aktif penyakit dapat membantu mencegah purpura. Pasien
harus diedukasikan bahwa mereka mungkin mengalami purpura berulang karena
terkait dengan peningkatan aktivitas mereka.2

Rawat inap mungkin diperlukan saat pemantauan rawat jalan yang

memadai tidak tersedia atau jika dehidrasi, perdarahan, atau kontrol nyeri
memerlukan manajemen rawat inap. Rujukan pada ahli nephrology dianjurkan
dengan involvemen ginjal yang signifikan pada pasien dengan penyakit ginjal
berat, biopsi ginjal diperlukan untuk memberikan diagnosis definitif dan
memandu terapi. 2

Pengobatan steroid awal yang paling tepat untuk anak-anak dengan

keterlibatan ginjal atau gejala - gejala lainnya. Terapi prednison dapat diberikan
dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7
hari untuk mengobati nyeri perut sedang hingga berat dan gejala nyeri sendi, dan
untuk mempercepat resolusi Henoch-Schonlein purpura pada anak- anak.
Penelitian meta-analisis menemukan bahwa penggunaan kortikosteroid pada anak
dengan Henoch-Schonlein purpura mengurangi rata-rata waktu untuk resolusi
nyeri perut dan menurunkan kemungkinan berkembangnya penyakit yang
persisten. 2

Terapi agresif awal dianjurkan untuk anak-anak dan orang dewasa dengan
gangguan pada ginjal yang parah termasuk gengan steroid dosis tinggi, dosis
tinggi imunoglobulin intravena, plasmapheresis, dan transplantasi ginjal. Sebuah
uji coba baru-baru ini menemukan bahwa cyclophosphamide (Cytoxan) efektif
pada pasien dengan nefritis yang jelas. Bila terjadi sindrom nefrotik atau sindrom
nefritis akut, terapi dimulai dengan kombinasi prednisolon (2mg/kg/hari selama 4
minggu, dilanjutkan dengan 1,5mg/kg diberikan selang sehari selama 4 minggu,
dan dilanjutkan tapering off dengan dosis 0,5mg/kg diberikan selang sehari) dan
azathioprin (1-2mg/kg/ hari) selama 6-12 bulan. 2,7

Treatment Principles for Henoch-Schönlein Purpura

SYMPTOM SEVERITY TREATMENT

Minimal Perawatan suportif

Ringan (arthralgia ringan Acetaminophen atau obat antiinflamasi non steroid

atau nyeri perut)

Moderat (arthritis signifikan, kortikosteroid *

nyeri perut, atau keterlibatan
ginjal awal)
Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi †

(Penyakit ginjal yang Kortikosteroid * plus ajuvan immunosuppressant (misalnya,

progresif dan berat azathioprine [Imuran], siklofosfamid [Cytoxan], imunoglobulin
intravena) atau plasmapheresis, transplantasi ginjal

Mengatur konsultasi subspesialisasi †

* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah prednisone 1-2 mg per kg setiap hari
selama satu sampai dua minggu, diikuti oleh tappering off.

† - Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau subspesialisasi lain yang ditentukan

berdasarkan gejala atau sistem organ yang terlibat.
KOMPLIKASI

 Hepatosplenomegali

 Infeksi miokardial

 Pulmonary hemorrhage

 Efusi pleura

 Shock

 Perdarahan saluran cerna

 Gagal ginjal

PROGNOSIS


Pada sebagian besar anak-anak, prognosis dari HSP sangat baik dengan
resolusi spontan gejala dan tanda-tanda. HSP berulang terjadi pada sepertiga dari
pasien, biasanya dalam 4 bulan dari presentasi awal. Purpura berulang dapat
sesekali terkait dengan keluhan sendi dan episode gross hematuri meskipun setiap
episode berikutnya umumnya lebih ringan dan lebih pendek. Morbiditas jangka
panjang HSP berkaitan dengan tingkat HSP nefritis. HSP nefritis adalah penyakit
ringan, ditandai dengan hematuria mikroskopik dan proteinuria minimal, dengan
<1 risiko% dari perkembangan stadium akhir penyakit ginjal (ESKD).

Ad Vitam : Ad bonam

Ad Functionam : Ad bonam

Ad Sanactionam : Dubia ad bonam

 DAFTAR PUSTAKA

1. Nikibakhsh, H. Mahmoodzadeh, et al. Treatment of Complicated Henoch-

Schönlein Purpura with Mycophenolate Mofetil: A Retrospective Case Series
Report. 2010;1(3):1-2. http://www.hindawi.com/journals/ijr/2010/254316/

2. R. Brian, W. Pamela, L. Tammy,et al. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam

Physician. 2009 Oct 1;80(7):697-704.
http://www.aafp.org/afp/2009/1001/p697.html

3. A. Jessica. Risk of Long Term Renal Impairment and Duration of Follow Up

Recommended for Henoch-Schonlein Purpura with Normal or Minimal
Urinary Findings: A Systematic Review. Narchi H.Arch Dis
Child. 2005;90(9):916–920.
http://pedsinreview.aappublications.org/content/35/10/447

4. K M. Debra, M Denise, et al. Henoch-Schönlein Purpura Am Fam

Physician. 1998 Aug 1;58(2):405-408.
http://www.aafp.org/afp/1998/0801/p405.html

5. P.S Marissa, T. Taralan. Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Sari Pediatri

2009;11(2):102-7. file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/jurnal%208.pdf

6. J Paediatr Child Health. Henoch-Schönlein purpura in children. 2013

Dec;49(12):995-1003. doi: 10.1111/jpc.12403. Epub 2013 Oct 18.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24134307

7. Yuly. Henoch-Schönlein Purpura. CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012.

file:///C:/Users/Asus%20Notebook/Desktop/05_194Purpura%20Henoch-
Schonlein%20J%207.pdf