Anda di halaman 1dari 24

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM REFERAT

MEI 2019
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

ANEMIA HEMOLITIK

Disusun Oleh:
Renaldy Rajab
1054 20524 13

Pembimbing:
dr. Zakaria Mustari, Sp.PD
Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Pada
Bagian Ilmu Penyakit Dalam

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR
2019
KATA PENGANTAR
Bismillahirrohmanirrahim

Assalamu’Alaikum WR.WB

Dengan mengucapkan puji syukur atas kehadirat Allah SWT karena atas
rahmat, hidayah, kesehatan dan kesempatan-Nya sehingga referat dengan judul
‘’ANEMIA HEMOLITIK” ini dapat diselesaikan. Salam dan shalawat senan
tiasa tercurah kepada baginda Rasulullah SAW, sang pembelajar sejati yang
memberikan pedoman hidup yang sesungguhnya.

Pada kesempatan ini, secara khusus penulis mengucapkan terima kasih dan
penghargaan yang setinggi-tingginya kepada dosen pembimbing dr. Zakaria
Mustari. Sp.PD yang telah memberikan petunjuk, pengarahan dan nasehat yang
sangat berharga dalam penyusunan sampai dengan selesainya Referat ini.

Penulis menyadari sepenuhnya masih banyak terdapat kelemahan dan


kekurangan dalam penyusunan Referat ini, baik dari isi maupun penulisannya.
Untuk itu kritik dan saran dari semua pihak senantiasa penulis harapkan demi
penyempurnaan laporan kasus ini.
Demikian, Semoga laporan kasus ini bermanfaat bagi pembaca secara
umum dan penulis secara khususnya.

Billahi Fi SabilillHaqFastabiqulKhaerat

WassalamuAlaikum WR.WB.

Makassar, Mei 2019

Penulis
LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini menerangkan, bahwa:

Nama : Renaldy Rajab

NIM : 10542 0524 13

Judul Referat : Anemia Hemolitik

Telah menyelesaikan Referat dalam rangka Kepanitraan Klinik di Bagian


Ilmu Penyakit Dalam Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Mei 2019

Pembimbing,

dr. Zakaria Mustari. Sp.PD

DAFTAR ISI

1
BAB I............................................................................................................................... 2
PENDAHULUAN......................................................................................................... 2
BAB II............................................................................................................................. 5
PEMBAHASAN............................................................................................................ 5
A. DEFINISI.................................................................................................................. 5
B. ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI........................................................................5
C. EPIDEMIOLOGI................................................................................................. 10
D. PATOMEKANISME............................................................................................ 12
E. DIAGNOSA............................................................................................................ 14
F. PENTALAKSANAAN.......................................................................................... 17
BAB III......................................................................................................................... 20
KESIMPULAN........................................................................................................... 20
DAFTAR PUSTAKA................................................................................................. 21

BAB I
PENDAHULUAN
Perkembangan sistem vaskular dan hematopoisis di mulai pada awal

kehidupan embrio dan berlangsung secara paralel/ bersamaan sampai masa

dewasa. Secara garis besar hemotopoisis dibagi menjadi 3 periode1 :

2
1. Hematopoisis yolk sac

Sel darah di buat dari jaringan masenkim 2-3 minggu setelah

fertilisasi. Mula mula terbentuk dalam blood island yang merupakan pelopor

dari sistem vaskular dan hematopoisis. Selanjutnya sel eritrosit dan

megakariosit dapat didefinikan dalam yolk sac pada masa gestasi 16 hari.

Sel induk primitif hematopoisis berasal dari mesoderm mempunyai

respon terhadap faktor pertumbuhan antara lain eritropoetin, IL-3, IL-6 dan

faktor sel stem. Sel induk hematopoisis mulai berkelompok dalam hati janin

pada masa getasi 5-6 minggu dan pada masa gestasi 8 minggu blood island

mengalami regresi.1

2. Hematopoisis Hati

Hematopoisis hati berasal dari sel stem pluripoten yang berpindah dari

yolk sac. Perubahan tempat hematopoisis yolk sac ke hati dan kemudian

sumsum tulang yang mempunyai hubungan dengan regulasi perkembangan

oleh lingkungan mikro, produksi sitokin dan komponen merangsang adhesi

dari matrik ekstraseluler dan ekspresi pada reseptor.

Pada getasi 9 minggu, hematopoisi sudah terbentuk dalam hati .

hemtopoisis dalam hati yang terutama adalah eritropoisis, walaupun masih

ditemukan sirkulasi granulosit dan trombosit. Hematopoisis hati mencapai

puncaknya pada usia getasi 4-5 bulan kemudian megalami regresi perlahan

lahan. Pada masa pertengahan kehamilan, tampak terjadi hematopoitik

terdapat di limfa, thimus, kel.limfe, dan ginjal.1

3
3. Hematopoisis medular

Merupakan periode akhir pembentukan sistem hemtpoisis dan dimulai

sejak masa gestasi 4 bulan. Ruang medular dalam tulang rawan dan tulang

panjang dengan proses reabsorpsi.

Pada usia getasi 32 minggu sampai lahir, semua rongga sumsum

tulang diisi jaringan hematopoitik yang aktif dan sumsum tulang berisi penuh

sel darah. Dalam perkembangn selanjutnya fungsi pembuatan sel darah

diambil alih oleh sumsum tulang , sedangkan hepat tidak berfungsi membuat

sel darah lagi.

Sel masenkim yang mempunyai kemampuan untuk membentuk sel

darah menjadi berkurang, tetapi tetap ada dalam sumsum tulang, hati, limfa,

getah belin, dinding usus, dikenal sebagai sistem retikuloendotelia

Pada bayi dan anak, hematopoisis yang aktif terutama pada sumsum

tulang termasuk bagian distal tulang panjang. Hal ini berbeda dengan dewasa

normal dimana hematopoisis terbatas pada vetebra, tulang iga, tulang dada,

pelvis , scapula, skull dan jarang berlokasi pada humerus dan femur.1

Berbagai penyakit dapat menyerang membentukan eritosit salah

satunya adalah anemia. Anemia merupakan masalah medik yang paling sering

di jumpai di klinik di seluruh dunia, disamping sebagai masalah kesehatan

untuk masyarakat namun kelainan ini memiliki dampak besar terhadap

kesejahteraan sosial dan ekonomi, serta kesehatan fisik. Anemia di

definisikan secara funsional sebagai penurunan jumlah massa eritrosit

4
sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam

jumlah yang cukup kejaringan perifer. Secara praktis anemia ditunjukkan oleh

penurunan kadar hemoglobin , hematokrit atau hitung eritrosit. Banyak hal

yang dapat menyababkan anemia salah satunya adalah hemolisis darah atau

disebut dengan anemia hemolitik yang sering terjadi pada anak yang

disebabkan herediter , autoimun , dll.4

BAB II
PEMBAHASAN
A. DEFINISI
Anemia hemolitik disefiniskan sebagai suatu kerusakan sel eritrosit

yang lebih awal. Bila tingkat kerusakan cepat dari kapasitas susmsum

tulang untuk meproduksi sel eritrosit maka akan menimbulkan anemia.

Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari, setiap hari terjadi kerusakan

sel eritrosit 1% dari jumlah eritrosit yang ada dan diikuti oleh

pembentukan di sumsum tulang. Selama terjadi proses hemolisis, umur

eritrosit lebih pendek dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari

sumsum tulang ditandai dengan meningkatnya jumlah sel retkulosit tanpa

disertai adanya pendarahan yang nyata.1

5
B. ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI
Klasikasi anemia hemolotik di dasarkan atas penyebabnya

1. Anemia hemolitik herditer merupakan akibat dari defekasi dari erritrosit

itu sendiri “instrinsik”

2. Anamia hemolitik di dapat merupakan akibat dari perubahan

eksrakorpuskular atau dari lingkungan

Anemia Herediter

A. Defek membran

a. Sferositosis Herediter

Kelainan kongenital ini sering terjadi pada orang Eropa Barat. SH

biasa disebebakan oleh protein yang terlibat dalam interasi vertikal antara

rangka membran dan lipid lapis ganda pada eritrosit. Hiangnya membran

mungkin disebabkana oleh lepasnya bagian bagian lipid lapis ganda yang

didukung oleh rangka. Pada SH, sumsum tulnag menghasilkan eritrosit

dengan bentuk bikonkaf yang normal tetapi ritrosit ini kehilangan

membran dan menjadi makin sferis (hilangnya luas permukaan relatif

terhadap volume) seiring eritorsit bersirkulasi melalui limfa dan sismterm

RE lainya. Pada akhirnya, sferosit tidak mampu melalui mikrosirkulasi

6
limfa dimana mereka mati sebelum waktunya. Anemia dapat

bermanifestasi pada semua usia dari masa bayi sampe tua. Pada anak

gejala anemia lebih menyolok dibanding ikterus. Kelainan radiologis

ditemukan pada anak yang telah lama menderita penyakit ini. 40-80%

penderita sferositosis ditemukan kolelitiasis.4

b. Eliptositosis Herediter

Kelainan ini mempunyai gambran klinis dan laboratorium yang

mirip dengan SH kecuali gambran sedian hapus darah , tetapi ini biasanya

kelainan klinis yang lebih ringan. Defek yang mendasari adalah

kegagalan heterodiner spektrin untuk berasosiasi dengan diriya sedniri

untuk menjadi heterotetramer. Pada penyakit ini 50-90% eritrositnya

berbentuk oval. Penyakit ini diturunkan secara dominan menurut hukum

Mendel. Hemolisis tidak seberat sferositosis. Splenektomi biasanya dapat

mengurangi hemolisis. Prinsip kelainan pada elipsitosis herditer adalah

kelemahan secara mekanis yang berakibat meningkatnya fragilitas

osmotik membaran eritrosit. Hal ini disebabkan karena gangguan sintesa

protein spectrin α dan β, protein 4.1 dan glicophoryn C pembentukan

membran eritrosit. Sebagian besar diturunkan secra autosomal dominan.4

B. Defek Metabolisme

a. Defisiensi glukosan 6 fosfat dehidrogenase

Defisiensi G-6PD ditemukan pada berbagai bangsa di dunia.

Kekurangan enzim ini menyebabkan glutation tidak tereduksi. Glutation

7
dalam keadaan tereduksi diduga penting untuk melindungi eritrosit dari

setiap oksidasi, terutama obat-obatan.3

Defisiensi G6PD biasanya tidak bergejala. Adapun sindroma utama

yang terjadi antara lain sebgai berikut:

1. Anemia Hemolitik akut sebagai respon terhdap stres oksidan,

misalnya obat atau infeksi dll

2. Ikterus neonatal

3. Sangat jarang, anemia heolitik non- sferositik kongenital

b. Defisiensi Piruvat Kinase

Pada bentuk homozigot terjadi lebih berat. Khasnya terjadi

peninggian kadar 2,3 difosfogliserat intraselulr. Secara klinis, ikterus

biasanya ditemukan dan batu empedu sering dtemukan.3

C. Defek Hemoglobin

Hemoglobinopatia

Hemoglobin orang dewasa normal terdiri dari HbA yang

merupakan 98% dari seluruh hemoglobinnya. HbA2 yang tidak lebih dari

2% dan HbF yang tidak lebih dari 3%. Pada bayi baru lahir HbF

merupakan bagian terbesar dari hemoglobinnya (95%), kemudian

8
konsentrasi HbF akan menurun, sehingga pada umur 1 tahun telah

mencapai keadaan normal. Terdapat 2 golongan besar gangguan

pembentukan hemoglobin yaitu3 :

a. Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin

abnormal) misalnya HbS, HbE dan lain-lain.

Kelainan hemoglobin ini ditentukan oleh adanya kelainan genetik

yang dapat mengenai HbA, HbA2 atau HbF. Pada penyakit ini terjadi

pergantian asam amino dalam rantai polipeptida pada tempat-tempat

tertentu atau tidak adanya asam amino atau beberapa asam amino pada

tempat-tempat tersebut. Kelainan yang paling sering terjadi pada rantai β

dan δ.

b. Gangguan jumlah (salah satu atau beberapa rantai globin)

misalnya talasemia

Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang herediter

yang diturunkan secara resesif . Di Indonesia, talasemia merupakan

penyakit terbanyak di antara golongan anemia hemolitik dengan penyebab

intrekorpuskuler.

Secara klinis talasemia dibagi menjadi 2 golongan yaitu talasemia

mayor (homozigot) yang memberikan gejala klinis yang khas dan

talasemia minor yang biasanya tidak memberi gejala.

Anemia Hemolitik Ekstrakorpuskuler

9
A. Anemia hemolitik Autoimun

Anemia hemolitik autoimun disebakan oleh produksi antibodi oleh

tubuh terhadap eritrositnya sendiri. Kelainana ini ditandai dengan uji

antiglobulin langsung (direct antiglobulin test/DAT) yang juga dikenal

sebgai uji Coombs, yang positif , dan dibedakan menjadi tipe “hangat”dan

“dingin” tergantung pada apakah antibodi berekasi lebih kuat dengan

eritrosit.6

a) Anemia hemolitik autoimun dingin

Pasein mungkin menderita anemia hemolitik kronik yang

diperburuk oleh dingin dan disertai dengan hemilisis intravskular.

Ikterus ringan dan splenomegali mungkin ditemukan. Pasien mungkin

mengalami akrosianosis (perubahan warna kulit menjadi keunguan)

pda ujung hidung, telinga, jari tangan dan jari kaki yang disebablan

oleh aglutinasi eritrosit dalam pembuluh darah kecil.5

b) Anemia hemolitik autoimun hangat

Penyakit ini tejadi pada segala usia, jenis kelamin dan

bermanifestasi sebagai anemia hemilitik dengan keparahan yang

bervariasi. Limfa sering kali membesar. Penyakit ini cenderung pulih

dan kambuh. Ini dapat terjadi secara sendiri atau bersama dengan

10
penyakit lain.kadang disertai dengan purpura trombositopeni

idiopatik.5

B. Anemia Hemolitik aloimun

Pada anemia hemolitik aloimun, antibodi yang dihasilkan oleh

seorang individu bereaksi dengan eritrosit individu lain. Yang biasa

disebabkan oleh tranfusi darah yang tidak kompatibel.2,3,4

C. EPIDEMIOLOGI
Sferositosis herediter merupakan anemia hemolitik yang sangat

berpengaruh di Eropa Barat, terjadi sekitar 1 dari 5000 individu. Sferositosis

mengenai semua jenis etnis namun pada ras non kaukasian tidak diketahui.

Sferositosis herediter paling sering diturunkan secara dominan autosomal. Pada

beberapa kasus, sferositosis herediter mungkin disebabkan karena mutasi atau

anomali sitogenik.2 3 5

Di Amerika, prevalensi eliptospirosis kira-kira 3-5 per 10.000.

eliptospirosis paling sering pada orang Afrika dan Amerika. Eliptospirosis sering

terjadi pada daerah dengan endemik malaria. Di Afrika pada area ekuator,

eliptospirosis terjadi sekitar 20,6%. Bentuk lain dari penyakit ini ditemukan pada

Asia Tenggara yang ditemukan sekitar 30% darai populasi. Penyakit ini

diturunkan secara dominan autosomal.5

Defisiensi G6PD dilaporkan di seluruh dunia. Frekuensi tertinggi terjadi

pada daerah tropis dan subtropis. Telah dilaporkan lebih dari 350 varian. Ada

banyak variasi pada expresi klinis pada varian enzim.5

11
Talasemia merupakan sindroma kelainan darah herediter yang paling

sering terjadi di dunia, sanagt umum terjadi di sepanjang sabuk talasemia yang

sebagian besar wilayahnya merupakan endemis malaria. Gen talasemia sangat

luas tersebar dan kelainan ini diyakini merupakan penyakit genetik manusia yang

paling prevalen. Di beberapa Asia Tenggara sebanyak 40% dari populasi memiliki

satu atau lebih gen talasemia. Daerah geografi dimana talasemia merupakan

prevalen yang sangat paralel dengan Plasmodium falciparum dulunya merupakan

endemik.6

Insiden anemia hemolitik autoimun kira-kira 1 dari 80.000 populasi. Pada

perempuan predominan terjadi tipe idiopatik. Tipe sekunder terjadi peningkatan

pada umur 45 tahun dimana variasi idiopatik terjadi sepanjang hidup.5,7

Kelainan hemolitik yang terpenting dalam praktek pediatrik adalah

eritroblastosis fetalis pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh trnsfer

transplasenta antibodi ibu yang aktif terhadap eritrosit janin, yaitu anemia

hemolitik isoimun. Eritroblastosis fetalis disebut Hemolitik Disease of the

Newborn (HDN).9

D. PATOMEKANISME
Proses hematopoesis pada embrio janin terjadi diberbagai tempat,

termasuk hati, limpa,timus,kelenjar getah bening, dan sumsum tulang. Sejak lahir

sepanjang sisa hidupnya terutama di sumsum dan sebagian kecil di kelenjar getah

bening.

12
Dalam keadaan normal, sel-sel darah merah yang sudah tua difagositosis

oleh sel-sel retikuloendotelial, dan hemoglobin diuraikan menjadi komponen-

komponen esensialnya. Besi yang didapat dikembalikan ke transferin untuk

pembentukan sel darah merah baru dan asam-asam amino dari bagian globin

molekul dikembalikan ke kompartemen asam amino umum. Cincin protoporfirin

pada heme diuraikan di jembatan alfa metana dan karbon alfanya dikeluarkan

sebagai karbon monoksida melalui ekspirasi. Tetrapirol yang tersisa meninggalkan

sel retikuloendotelial sebagai bilirubin indirek dan menjadi hati, tempat zat ini

terkonjugasi untuk ekskresi di empedu. Dui usus, biliruin glukoronida diubah

menjadi urobilinogen untuk eksresi di tinja dan urin.4

Hemolisis dapat terjadi intravaskuler dan ekstravaskuler. Pada hemolisis

intravaskuler, destruksi eritrosit terjadi langsung di sirkulasi darah. Sel-sel darah

merah juga dapat mengalami hemolisis intravaskuler disertai pembebasan

hemoglobin dalam sirkulasi. Tetramer hemoglobin bebas tidak stabil dan cepat

terurai menjadi dimer alfa-beta, yang berikatan dengan haptoglobulin dan

disingkarkan oleh hati. Hemoglobin juga dapat teroksidasi menjadi

methemoglobin dan terurai menjadi gugus globin dan heme. Sampai pada tahap

tertentu, heme bebas dapat terikat oleh hemopeksin dan atau albumin untuk

selanjutnya dibersihkan oleh hepatosit. Kedua jalur ini membantu tubuh

menghemat besi untuk menunjang hematopoiesis. Apabila haptoglobin telah habis

dipakai, maka dimer hemoglobinyang tidak terikat akan di eksresikan oleh ginjal

sebagai hemoglobin bebas, methemoglobin, atau hemosiderin.

13
Hemolisis yang lebih sering adalah hemolisis ekstravaskuler. Pada hemolisis

ekstravaskuler destruksi sel eritrosit dilakukan oleh sistem retikuloendotelial

karena sel eritrosit yang telah mengalami perubahan membran tidak dapat

melintasi sistem retikuloendotelial sehingga difagositosis dan dihancurkan oleh

makrofag.4

Sejumlah bahan dan kelainan dengan kemampuan dapat merusak eritrosit yang

dapat menyebabkan destruksi prematur eritrosit. Di antara yang paling jelas telah

di pastikan adalah antibodi yang berikatan dengan anemia hemolitik. Ciri khas

penyakit ini adalah dengan uji Coombs direk positif, yang menunjukkan

imunoglobulin atau komponen komplemen yang menyelubungi permukaan

eritrosit. Kelainan hemolitik yang terpenting dalam praktek pediatrik adalah

penyakit hemolitik bayi baru lahir( eritroblastosis fetalis) atau HDN yang

disebabkan oleh transfer transplasenta antibodi ibu yang aktif terhadap eritrosit

janin, yaitu anemia hemolitik isoimun.4

Pada Hemolytic Disease of the Newborn (HDN) sering terjadi ketika ibu

dengan Rh(-) mempunyai anak dari seorang pria yang memiliki Rh(+). Ketika Rh

bayi (+) seperti ayahnya, masalah dapat terjadi jika sel darah merah si bayi dengan

Rh(+) sebagai benda asing. Sistem imun ibu kemudian menyimpan antibodi

tersebutketika benda asing itu muncul kembali, bahkan pada saat kehamilan

berikutnya. Sekarang Rh ibu terpapar.

Pada anemia hemolitik autoimun, antibodi abnormal ditujukan kepada eritrosit,

tetapi mekanisme patogenesisnya belum jelas. Autoantibodi mungkin dihasilkan

14
oleh respon imun yang tidak serasi terhadap antigen eritrosit. Atau, agen infeksi

dapat dengan sesuatu cara mengubah membran eritrosit sehingga menjadi “asing”

atau antigenik terhadap hospes.4

E. DIAGNOSIS
Semua jenis anemia hemolitik ditandai dengan:

1. Peningkatan laju destruksi sel darah merah

2. Peningkatan kompensatorik eritropoiesis yang menyebabkan retikulositosis

3. Retensi produk destruksi sel darah merah oleh tubuh termasuk zat besi.

Karena zat besi dihemat dan mudah di daur ulang, regenerasi sel darah

merah dapat mengimbangi hemolisis. Oleh karena itu, anemia ini hampir selalu

berkaitan dengan hiperplasia aritroid mencolok di dalam sumsum tulang dan

meningkatnya hitung retikulosit di darah tepi. Apabila anemia berat dapat terjadi

hematopoiesis ekstramedularis di limpa, hati, dan kelenjar getah bening. Apapun

mekanismenya, hemolisis intravaskuler bermanifestasi sebagai hemoglobinemia,

hemoglobinuria, jaundice dan hemosiderinuria. 10

Gejala umum penyakit ini disebabkan oleh adanya penghancuran eritrosit dan

keaktifan sumsum tulang untuk mengadakan kompensasi terhadap penghancuran

tersebut. Bergantung pada fungsi hepar, akibat pengancuran eritrosit berlebihan itu

dapat menyebabkan peninggian kdar bilirubin atau tidak. Sumsum tulang dapt

membentuk 6-8 kali lebih banyak eritropoietik daripada biasa, sehingga dalam

darah tepi dijumpai banyak sekali eritrosit berinti, jumlah retikulosit meninggi,

polikromasi. Bahkan sering terjadi eritropoiesis ekstrameduler. Kekurangan bahan

15
sebagai pembentuk seperti vitamin, protein dan lain-lain atau adanya infeksi dapat

menyebabkan gangguan pada keseimbangan antara penghancuran dan

pembentukan sistem eritropoietik, sehingga keadaan ini dapat menimbulkan krisis

aplastik.3

Limpa umumnya membesar karena organ ini menjadi tempat penyimpanan

eritrosit yang dihancurkan dan tempat pembuatan sel darah ekstrameduler. Pada

anemia hemolitik yang kronis terdapat kelainan tulang rangka akibat hiperplasia

sumsum tulang.

a) Gejala klinis

Salah satu dari tanda yang paling sering di kaitkan dengan anemia adalah

pucat. Keadaan ini umumnya diakibatkan karena berkurangnya volume darah,

berkurangnya hemoglobin dan vasokonstriksi untuk memaksimalkan pengiriman

O2 ke organ-organ vital. Dispneu, nafas pendek dan cepat lelah waktu melakukan

aktifitas jasmani merupakan manifestasi berkurangnya pengirirman O2. Sakit

kepala, pusing, pingsan dan tinitus (telinga berdengung) dapat mencerminkan

berkurangnya oksigenasi pada sistem saraf pusat.

b) Pemeriksaan fisis

a. Tampak pucat dan ikterus

b. Tidak ditemukan perdarahan dan limfadenopati

c. Dapat ditemukan hepatosplenomegali.1

c) Pemeriksaan penunjang

16
Hemoglobin, hematokrit, indeks eritrosit, DDR, hapusan darah tepi, analisa

Hb, Coombs test, tesfragilitas osmotik, urin rutin, feses rutin,pemeriksaan enzim-

enzim.1

A. Darah tepi

Gambaran darah tepi menujukkan adanya roses hemolitik berupa sferistosis,

polikromasi maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti, retulositopeni pada awal

anemi. Kadar hemogrobil 3-9g/dl, jumlah leukosit brvariasi disertai gambaran sel

muda (metamielosit, mielosit, dan promielosit). Gambaran sumsum tulang

menunjukka hiperplasia el eritopoitik normoblastik.

B. Tes coombs

Pemeriksaan direct antiglobulin test positif yang menunjukkan adanya antiodi

permukaan/komplemen permukaan sel eritorsit. Pada pemeriksaan ini terjadi

reaksi aglutinasa sel eritrosit pasien dengan reagen anti gobulin yang dicampur

adanya tes aglutinasi oleh anti IgG menunjukkan permukaan sel eritrosit

mengandung IgG (tes DAT positif)

F. PENTALAKSANAAN
Orang dengan anemia hemolitik yang ringan mungkin tidak membutuhkan

pengobatan khusus selama kondisinya tidak jelek. Seseorang dengan anemia

hemolitik berat biasanya membutuhkan pengobatan berkelanjutan. Anemia

hemolitik yang berat dapat menjadi fatal jika tidak diobati dengan tepat.

Tujuan pengobatan anemia hemolitik meliputi:

17
· Menurunkan atau menghentikan penghancuran sel darah merah.

· Meningkatkan jumlah sel darah merah

· Mengobati penyebab yang mendasari penyakit.

Pengobatan tergantung pada tipe, penyebab dan beratnya anemia hemolitik.

Dokter mungkin mempertimbangkan umur, kondisi kesehatan dan riwayat

kesehatan.

Transfusi darah
Transfusi darah digunakan untuk mengobati anemia hemolitik berat.
Obat-obatan
Obat-obatan dapat memperbaiki beberapa tipe anemia hemolitik,

khususnya anemia hemolitik karena autoimun. Kortikosteroid seperti prednison

dapat menekan sistem imun atau membatasi kemampuannya untuk membentuk

antibodi terhadap sel darah merah.

Jika tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka dapat diganti dengan

obat lain yang dapat menekan sistem imun misalnya rituximab dan siklosporin.

Jika terjadi anemia sel sabit yang berat maka diberikan hydroxiurea. Obat ini

mempercepat pembentukan fetal hemoglobin. Fetal hemoglobin membantu

mencegah pembentukan sel sabit pada sel darah merah.

Plasmapheresis

18
Plasmapheresis merupakan prosedur untuk menghilangkan antibodi dari

darah. Pengobatan ini mungkin membantu jika pengobatan lain untuk anemia

imun tidak bekerja.

Operasi

Beberapa oarang dengan anemia hemolitik mungkin memerlukan operasi

untuk mengangkat limpa.limpa pada orang normal yang sehat membantu melawan

infeksi dan menyaring sel darah yang telah tua dan menghancurkannya.

Pembesaaran atau penyakit pada limpa dapat menghilangkan lebih banyak sel

darah merah dari jumlah yang normal sehingga menyebabkan anemia.

Pengankatan limpa dapat menghentikan atau menurunkan jumlah sel darah merah

yang mengalami destruksi.

Transpalantasi stem sel darah dan sumsum tulang belakang

Pada beberapa tipe anemia hemolitik seperti talasemia, sumsum tulang

tidak dapat membentuk sel darah merah yang sehat. Sel darah merah yang

terbentuk dapat dihancurkan sebelum waktunya. Transplantasi darah dan sumsum

tulang mungkin dapat dipertimbangkan untuk mengobati jenis anemia hemolitik

ini.transplantasi ini mengganti stem sel yang rusak dengan stem sel yang sehat

dari donor.

Perubahan pola hidup

Jika seseorang menderita anemia hemolitik dengan antibodi reaktif

terhadap dingin, coab untuk hindari temperatur dingin. Seseorang yang lahir

19
dengan defisiensi G6PD harus menghindari hal yang dapat mencetuskan anemia

misalnya fava beans, naftalena, dan obat-obatan tertentu.11

BAB III

KESIMPULAN

Anemia hemolitik disefiniskan sebagai suatu kerusakan sel eritrosit yang

lebih awal. Dimana umur eritrosit norma rata-rata 110-120 hari. Klasikasi anemia

hemolitik di dasarkan atas penyebabnya Anemia hemolitik herditer merupakan

akibatdefek dari erritrosit itu sendiri “instrinsik”. Anamia hemolitik di dapat

merupakan akibat dari perubahan eksrakorpuskular atau dari lingkungan. Gejala

klinik pucat keadaan ini umumnya diakibatkan karena berkurangnya volume

darah, berkurangnya hemoglobin dan vasokonstriksi untuk memaksimalkan

pengiriman O2 ke organ-organ vital. Dispneu, nafas pendek dan cepat lelah waktu

melakukan aktifitas jasmani merupakan manifestasi berkurangnya pengirirman

O2. Sakit kepala, pusing, pingsan dan tinitus (telinga berdengung) dapat

mencerminkan berkurangnya oksigenasi pada sistem saraf pusat.

Pemeriksaan fisis ; Tampak pucat dan ikterus, Tidak ditemukan perdarahan dan

limfadenopati ,dapat ditemukan hepatosplenomegali.

Pemeriksaan penunjang

20
Hemoglobin, hematokrit, indeks eritrosit, DDR, hapusan darah tepi,

analisa Hb, Coombs test, tesfragilitas osmotik, urin rutin, feses rutin,pemeriksaan

enzim-enzim.

DAFTAR PUSTAKA

1. Supriyatno B, dkk. Buku Ajar hematologi-Onkologi. Edisi 4. Jakarta:

Badan Penerbit IDAI;2012

2. Hoffbrand A.V dan Moss PAH. Kapitaselekta Hematologi. Edisi 6.

Jakarta;ECG;2013

3. Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Volume 2. Edisi 20.

Jakarta:ECG;2007

4. Sudoyo AW, dkk. Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Edisi 6.

Jakarta:ECG;2014

5. Schumacher, Harold R; Rock, William A; Stass, Sanford A. Handbook

Hematologic Phatology. New York: Marcel Dekker Inc;2000

6. Yunanda, Yuki. Thalasemia. [Cited on January 2012]. Available

from http://repository.usu.ac.id

7. Wibowo, Satrio. Tesis: Perbandingan Kadar Bilirubin Neonatus dengan

dan tanpa Defisiensi Glukosa-6-Phosphatase Dehydrogenase. [Cited on

January 2012]. Available from http://eprints.undip.ac.id

21
8. Kumar, Vinay., Ramzi S. Cotran.,Stanley L. Robbins.:alih bahasa dr.

Brahm U.Pendit. Red Blood Cell and Bleeding Disorders. Dalam: Robbins

and Cortran Pathologic Basic of Disease Seventh edition. Philadephia:

Elsevier. 2005

9. What is hemolytic anemia?.National Heart Lung and Blood Institude.

[cited on January 2012] Available from http://nhlbi.org

10. How is Anemia Hemolytic Treated? National Heart Lung and Blood

Institude. [cited on January 2012] Available from http://nhlbi.org

22