ISSN: 1688-4094
cienciaspsi@ucu.edu.uy
Universidad Católica del Uruguay
Dámaso Antonio Larrañaga
Uruguay
Dansilio, Sergio
SÍNDROME DE GERSTMANN DEL DESARROLLO Y TRASTORNOS EN LA
ADQUISICIÓN DE LAS MATEMÁTICAS
Ciencias Psicológicas, vol. II, núm. 1, mayo, 2008, pp. 55-64
Universidad Católica del Uruguay Dámaso Antonio Larrañaga
Montevideo, Uruguay
Abstract: The tetrad characterized by a disturb in the praxic knowledge o the fingers, right-left
disorientation, dyscalculia and dysgrafia (Gerstmann syndrome) has been described as a
developmental disorder, probably linked to a dysfunction refered to the gyrus angularis whether
bilateral or even in the right hemisphere and independent of dyslexia. In this paper three cases
of a Developmental Gerstmann syndrome are presented, where the three obliged symptoms
were founded, and only in one case graphemic and orthographic levels are affected. Among the
heterogeneity of the cases, the disorder in the mathematical domain can be considered as an
anaritmetia, that is, a perturbation in the nuclear representation of the number. Theoretical
consideration are proposed about the relation in the acquisition between the somestesic
discrimination of fingers, an asymmetric representational space, and mathematical abilities.
Key Words: Gerstmann Syndrome. Development. Neuropsychology. Dyscalculia.
Correspondencia: Sergio Dansilio; Doctor en Medicina. Profesor Agregado de la Universidad Católica del
Uruguay. Correo electrónico: ldansilio@ucu.edu.uy
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capacidad de discriminar números y el conoci- Kronenberger & Dunn, 2003). Por otra parte, se
miento del cuerpo en adultos sanos que ya no ha visto que el síndrome de Gerstmann del de-
utilizan sus dedos para resolver tareas matemá- sarrollo se solapa en gran medida con el Tras-
ticas sencillas (Rusconi, Walsh, & Butterworth, torno de Aprendizaje No Verbal, o Dificultad
2004). La estimulación magnética transcraneana Visuoespacial del Aprendizaje (Rourke, 1993;
sobre el gyrus angularis interrumpe pruebas Hardanek & Rourke, 1994, Dansilio, 1999).
que requieren un acceso al esquema digital, Constituyen hallazgos frecuentes en el examen
así como el procesamiento de magnitudes nu- neurológico de estos chicos (signos
méricas. neurológicos menores): Reflejos profundos
El síndrome de Gerstmann ha sido descrito asimétricos (vivos, policinéticos, aumento del
en niños y adolescentes sin poderse remitir a área de obtención alternando con hiporreflexia),
una lesión cerebral adquirida, lo que indujo a Babinski uni o bilateral, incoordinación motriz,
acuñar el concepto del Síndrome de Gerstmann agrafestesia, no discriminación de dos puntos,
del Desarrollo (Kinsbourne & Warrington, 1963; perturbaciones en el sentido de la posición del
Kinsbourne, 1968; PeBenito et al, 1988; Benton, cuerpo, desorientación en la temporalidad, así
1992; Suresh & Sebastian, 2000). El Síndrome como perturbaciones del comportamiento y en
de Gerstmann del Desarrollo ha estado sin em- la capacidad de adaptación social. Los tres ca-
bargo vinculado a una disfunción hemisférica sos descritos en este trabajo, distintos inclusive
derecha o bilateral (Rourke, 1993; Suresh & en la edad, manifiestan más allá de la hetero-
Sebastián, 2000). En estos casos, la disfunción, geneidad, la consistencia en la coexistencia de
término vago, hace referencia a una perturba- los síntomas pero además una tendencia co-
ción en la fisiología de una área cerebral relati- mún en cuanto al género de trastornos centra-
vamente circunscrita, lo cual asienta sobre mo- les en la adquisición de las matemáticas.
dificaciones microanatómicas (alteraciones
sinápticas, de los patrones de conectividad, al- ESTUDIO DE CASOS
teraciones de la normal estratificación de ca-
pas o en la migración neuronal). En ese senti- Se presentan tres casos en los cuales se rea-
do, desde estudios generales que exploran la liza el diagnóstico de Síndrome de Gerstmann
relación entre dificultades del aprendizaje y ni- del Desarrollo. Dichos casos, de manera sepa-
veles neurobiológico así como el más reciente rada, han sido publicados y descritos individual-
modelo de casos con Síndrome de Turner han mente (Dansilio, 1999; Dansilio & Chiapas, 1999).
contribuido con evidencia parcial para realizar Más allá de que la metodología abordada en el
estas inferencias (Geschwind & Galaburda, estudio es diferente, ya que no solamente se tra-
1985 a y b; Rourke, 1993; Molko et al., 2004). ta de chicos de diferentes edades, sino que fue-
Termina pues constituyendo una entidad dife- ron captados en distintos momentos, se desta-
rente en cuanto a sus correlaciones encefálicas, can algunos elementos en común. En todos los
aunque también en su significación clínica y pro- casos se siguió para la exploración de las facul-
bablemente en cuanto a los niveles cognitivos tades matemáticas la Batería Numerical
involucrados, ya que la relación entre los sínto- (Gaillard, 2000), en aquel entonces aún no publi-
mas componentes se inscribe en un contexto cada, y en el desarrollo de los procesos de com-
distinto cuando las facultades matemáticas se prensión y transcodificación, se emplean núme-
están adquiriendo. Los trastornos de las facul- ros bien conocidos por controles sanos de igual
tades matemáticas informados en los trabajos escolaridad. Se sigue el modelo formal de
citados son variados, en gran parte por lo varia- McCloskey, Caramazza & Basili (1985), los aporte
do también de su metodología y profundidad subsiguientes de Macaruso, Harley y McCloskey
exploración, informándose desde una (1992), y el formato del modelo de triple código
anaritmetia, perturbaciones en la determinación de Dehaene y Cohen (1995). La exploración del
de la numerosidad, en la identificación de nú- conocimiento digital está basada en el estudio
meros, y en la secuenciación de números de original de Kinsbourne & Warrington (1962), y,
acuerdo a su valor. La dificultad en las matemá- siguiendo los principios de estos autores, se evi-
ticas en el síndrome de Gerstmann es indepen- ta rigurosamente el componente verbal. En los
diente de un compromiso en la competencia casos Andrea y Roberto, se realizó el planteo de
psicolingüistica o en el dominio del código es- Trastorno por Déficit de Atención con
crito (Rourke, 1993; Suresh & Sebastián, 2000; Hiperactividad/Impulsividad, aunque no pueden
Síndrome de Gerstmann del Desarrollo y trastornos en la adquisición de las matemáticas 57
Tabla 1.
Relación sinóptica de las características cínicas en los tres casos presentados
Figura 1
REFERENCIAS. (1) Lectura en código alfabético. (2) Lectura en código arábigo. (3) Lectura desde el ábaco.
(4) Comparación de magnitudes (ambos códigos). (5) Sucesión en código arábigo (“antes – después”)
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pruebas que requieren un mayor grado de pro- les son normales. No recibe medicación. Deriva-
cesamiento semántico. Así en la lectura desde ción al Departamento de Neuropsicología con
el ábaco, o en las pruebas de comprensión co- diagnóstico de “discalculia”. La exploración ge-
mete un mayor porcentaje de errores, pruebas neral (nivel intelectual, WAIS y Raven, nivel
todas con efecto piso. Puede transcodificar de operatorio) muestra valores dentro de la media
manera adecuada números como 2015, /dos mil para edad y escolaridad. En el estudio
quince/, números que luego no logra discriminar neuropsicológico no se constatan perturbaciones
en su magnitud (mayor o menor). La estimación en los dominios ejecutivo, mnésico, lenguaje oral
perceptiva de la magnitud (“20 niños en una es- o código escrito. Hay un disturbio moderado en
cuela es… mucho, poco, adecuado”; estimación el dominio visuoconstructivo, con una figura com-
de tiempo restante y duración; etc.), y la capaci- pleja de Rey-Osterrieth en el percentil 50 (reali-
dad de operar con cantidades están también zación tipo IV), pero mostrándose incapaz de
comprometidas, así como la capacidad de ope- reproducir la perspectiva, y simplificando figuras.
rar ya en sumas de mínima dificultad. No logra- De la exploración de las facultades matemá-
ba aprender la lectura del reloj. Se trata, enton- ticas se destaca un patrón que reproduce la
ces de una anaritmetia. hallado en el caso previo. Está afectadas las
pruebas que evalúan la comprensión (en este
2. CASO ROBERTO caso no se realizó la lectura desde el ábaco), y
15 años. Sexo masculino. Zurdo (zurdería en la medida que la prueba involucra un mayor
familiar). 6º Primaria (repite 1er. Año). Procede componente semántico. En este caso logra
de parto inducido - a término (Hipertensión del transcodificar numerales en el rango de la de-
embarazo) PN 3.650. Adquisición de conductas cena de mil, con ceros sintácticos, numerales
básicas normal (salvo caminar: 18 meses). Re- que después no discrimina de manera adecua-
cibió comitoína a partir de los 2 años y durante 4 do en pruebas de comparación mayor/menor, o
años por EEG “patológico”, sin crisis epilépticas. en completar y determinar la corrección de prue-
A los 9 años el neuropediatra indica metilfenidato bas de sucesión. Tanto las pruebas de estima-
por diagnóstico de TDAH probable (datos de la ción perceptiva de la cantidad como la capaci-
historia clínica, no se informa procedimiento de dad de operar se encuentran alteradas con res-
diagnóstico). El EEG y la TAC de cráneo actua- puestas aleatorias.
Figura 2.A.
REFERENCIAS. (A) Pruebas de comprensión / producción. (1) Lectura en código alfabético. (2) Lectura en
código arábigo. (3) Lectura desde el ábaco. (4) Comparación de magnitudes (ambos códigos). (5) Sucesión
en código arábigo (“antes – después”). (B) Alineamiento de números según su valor.
Síndrome de Gerstmann del Desarrollo y trastornos en la adquisición de las matemáticas 59
Figura 2.B.
Figura 3
Caso Claudia. Batería Numerical, la cual con baremos para 8-9 años de edad. (1) Escala cuantitativa (2)
Factor digital (3) Factor oral (4) Factor espacial (5) Factor analógico (6) Factor cálculo oral-escrito (7) Factor
cálculo escrito (8) Factor alfabético (9) Factor estimación/proposición (10) Escala cualitativa.
Figura 4
Caso Claudia. Realización de una multiplicación escrita. Los errores de alineamiento fueron explicados en
función del conocimiento de las relaciones entre las cifras que hacían a los productos intermedios.
Síndrome de Gerstmann del Desarrollo y trastornos en la adquisición de las matemáticas 61
2005; Rivera et al, 2005). La anaritmetia, como se pueda establecer un vínculo funcional entre
producto de un déficit primario, constituye el los trastornos en la adquisición de la escritura y
resultado del trastorno nuclear en el módulo del el resto de los componentes del síndrome. La
número de Butterworth. asociación de trastornos en las habilidades
La indistinción derecha/izquierda y el tras- visuoconstructivas y las dislexias aunque pue-
torno en el reconocimiento de los dedos, per- den encontrarse, y particularmente los prime-
turban el proceso de desarrollo en el dominio ros, son muy inconstantes (PeBenito et al, 1988;
de las facultades matemáticas. La Surresh & Sebastian, 2000). En el caso CR se
matematización del espacio, requiere de una observan perturbaciones de diferente tipo, aun-
espacio anisotrópico y ordenado, muy inesta- que de nivel central (niveles del grafismo y
ble al fallar la lateralización habitual del mismo. alográfico preservados). Finalmente, la relación
El conocimiento práxico de los dedos constitu- con una disfunción de áreas circunscritas del
ye la herramienta material sobre la cual se ma- cerebro (en este caso, el gyrus cingularis izquier-
neja literalmente la cantidad, el número. La ca- do, derecho o bilateral), y siguiendo las preci-
pacidad de discriminación digital parece ser un siones realizadas en la introducción, es funda-
elemento pronóstico de la adquisición de las mentalmente inferencial e indirecta, fundamen-
matemáticas, independiente del nivel intelectual tada en la coexistencia comparativa de los sín-
general (Fayol, Barrouillet & Marinthe, 1998). tomas y hallazgos en modelos típicos, proba-
Que en adultos con las facultades adquiridas blemente asociadas a trastornos
tanto la agnosia digital como la confusión dere- microanatómicos que afectan la normal fisiolo-
cha-izquierda no provoquen necesariamente gía de las redes involucradas en estas funcio-
una acalculia constituye un dato que no puede nes.
extenderse para el desarrollo. El adecuado de-
sarrollo de la praxia digital, y el manejo de un CONCLUSIONES
espacio asimétrico y estable, son condiciones
para la adquisición del domino, y de ahí que su El síndrome de Gerstmann, vinculado al
compromiso afectará el aprendizaje de las ma- gyrus angularis izquierdo y originalmente des-
temáticas en un sentido profundo y desde el ini- crito en casos de pacientes adultos con lesión
cio de la representación semántica del número. cerebral, ha sido encontrado como trastorno del
La comprensión del Síndrome de Gerstmann desarrollo, probablemente vinculado a una
del Desarrollo abre una ventana para entender disfunción madurativa de áreas similares aun-
la interacción entre las diversas dimensiones que de manera bilateral o incluso lateralizada a
representacionales que hacen a la génesis del derecha. La disfunción madurativa responde a
número, pero también para generar medidas de un disturbio en el funcionamiento del área
prevención y de reeducación cuando el proble- involucrada, y vinculada a micodisgenesias aún
ma se presenta. Ante cada caso de un trastor- no bien determinadas. No constituye un hallaz-
no del cálculo, entonces, es imprescindible ob- go raro cuando se lo busca. Aunque es necesa-
tener un adecuado análisis de la capacidad de ria mayor investigación clínica y experimental,
discriminar el espacio asimétrico, y de la capa- así como una correcta sistematización de la
cidad de conocimiento somestésico y práxico evaluación y un adecuado nivel de detalle para
de los dedos. Permanece aún por explicar el la exploración, existen argumentos a favor de
problema de la disgrafia, aunque se trata del una relación psicogenética entre la capacidad
síntoma inconstante en la tétrada. Los trastor- de discriminar dedos, la estabilidad de la distin-
nos de la escritura son variados y heterogéneos ción derecha/izquierda, y la adquisición de las
en cuanto a los niveles de procesamiento que facultades matemáticas básicas. Esta relación
se afectan (Kinsbourne & Warrington, 1963 y puede articularse con la maduración de siste-
1968; PeBenito et al, 1988; Benton, 1992; mas neurofuncionales discriminados, y es en
Suresh & Sebastian, 2000). Incluyen errores este contexto donde se entiende el valor teórico
disortográficos, errores de nivel grafémico de la tétrada clínica que caracteriza al síndro-
(secuenciales, que son característicos, pero me de Gerstmann. Es necesario avanzar tam-
también omisiones o sustituciones), alográficos bién, en establecer relaciones más adecuadas
y del grafismo (disgrafía propiamente dicha con entre el nivel del desarrollo específico y diferen-
transposición de letras o letras malformadas). ciado del encéfalo, y los hallazgos
Esta heterogeneidad ha hecho imposible que neuropsicológicos descritos.
Síndrome de Gerstmann del Desarrollo y trastornos en la adquisición de las matemáticas 63
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