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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
CIRCULAÇÃO FETAL
Durante a vida intrauterina, a estrutura responsável pelas trocas gasosas é a placenta. Os pulmões estão colabados, a
vasculatura pulmonar está constrita (alta resistência), logo, pouco sangue passa pelo território pulmonar.
Durante a vida fetal existem duas circulações em paralelo (uma com sangue oxigenado e outra com sangue não
oxigenado) que se comunicam em alguns pontos.
O sangue oxigenado vai da placenta para o feto através da veia umbilical. Esse sangue segue, em parte, para o fígado,
e outra parte, através do ducto venoso, desagua na VCI, onde é levado ao AD (o AD recebe sangue oxigenado
proveniente da placenta) – esse sangue segue preferencialmente para o AE através do forame oval. A partir do AE, o
sangue segue para VE e é ejetado para a aorta, nutrindo as coronárias, cérebro e porções corporais superiores.
Além do sangue oxigenado, também temos sangue não oxigenado desembocando na VCS. Por uma questão
anatômica, esse sangue proveniente da VCS segue preferencialmente para o VD e a partir do VD, ele é ejetado na
artéria pulmonar. Durante a vida intrauterina, o território vascular pulmonar é de alta resistência, e assim, o sangue
acaba por procurar um caminho “mais fácil” – pela estrutura que comunica a artéria pulmonar com a aorta (canal
arterial) – assim, o sangue não oxigenado segue preferencialmente por esse canal arterial, indo para as porções
inferiores e retornando à placenta para ser oxigenado.
CIRCULAÇÃO PÓS-NATAL
Logo após o nascimento, começam a ocorrer algumas transformações:
Aumento do fluxo pulmonar (diminuição da resistência vascular pulmonar)  aumento do volume e pressão no AE
 fechamento funcional do forame oval. O fechamento definitivo irá ocorrer bem depois
Aumento da resistência sistêmica (em relação à resistência pulmonar)  inversão do shunt, que passa a ser E-D 
aumento da tensão de oxigênio + diminuição da concentração de prostaglandinas circulantes  fechamento do
canal arterial

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Sobrecarga de volume
CIV, CIA, PCA, DSAV
(shunt esquerda-direita)*
Acianóticas
Sobrecarga de pressão
Coarctação da aorta
(obstrução)
Cianóticas Tetralogia de Fallot e Transposição dos grandes vasos
Algumas cardiopatias acianóticas podem tornar-se cianóticas, e, algumas
cardiopatias cianóticas podem não cursar inicialmente com cianose.

(*) Cardiopatias acianóticas: as manifestações são decorrentes do que encontrarmos na relação Qp/Qs, ou seja, da relação
entre fluxo pulmonar/fluxo sistêmico, determinando a magnitude das manifestações clínicas nas cardiopatias congênitas.
 Em um indivíduo normal, a relação QP/QS é igual a 1. No shunt E-D, essa relação é maior que 1 (parte do sangue
que deveria seguir para o sistêmico volta para o coração).

CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
- Cardiopatia cianótica mais comum
- Defeito pode estar localizado em vários pontos do septo IV – as duas localizações mais comuns são:
perimembranosa (próximo às valvas aórtica e pulmonar – uma das margens do defeito é formada por tecido
membranoso) e a muscular (defeito único ou múltiplo, com todas as bordas em tecido muscular; grande chance
de fechamento espontâneo) – sendo que, dessas duas, a mais comum é a perimembranosa.

- Clínica:
 Logo após o nascimento: shunt limitado (não há um gradiente de pressão bem estabelecido, pois a RV pulmonar
demora até 6-8 semanas para diminuir por completo – RN assintomático!)
 CIV pequena: assintomática – sopro holossistólico em borda esternal esquerda inferior (com frêmito)
 CIV moderada / grande: manifestações de insuficiência cardíaca (taquipneia, interrupção das mamadas,
sudorese – tipicamente no polo cefálico) – hiperfonese de B2 em área pulmonar – sopro holossistólico – ruflar
diastólico mitral
- Diagnóstico:
 Raio-X de tórax: normal (CIV pequena) ou aumento da circulação pulmonar, cardiomegalia (aumento de
AE/VE, aumento de VD, aumento de AP)
 ECG: sobrecarga de AE e VE, sobrecarga biventricular
 Eco: localização, tamanho e repercussão hemodinâmica
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- Tratamento:
 Fechamento espontâneo
 Correção cirúrgica:
- Defeitos pequenos sem sintomas (?)
- Sintomáticos / CIV grande
- Complicações:
 SÍNDROME DE EISENMENGER: o aumento do fluxo pulmonar, ao longo do tempo, leva ao desenvolvimento de
uma doença da vasculatura pulmonar; o aumento da resistência vascular pulmonar causa inversão do shunt
(direita-esquerda) com desenvolvimento de cianose!

CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
- Tipos:
1. Ostium primum: o defeito é adjacente às valvas atrioventriculares (defeito parcial do septo AV)
2. Ostium secundum (tipo fossa oval): mais comum – na mesma topografia onde antes estava o forame oval
3. Sinus venosus: comunicação adjacente ao ponto de escoamento da veia cava
- Clínica:
 Assintomática (grande parte)
 DESDOBRAMENTO FIXO DE B2
 Sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda média e alta (estenose pulmonar relativa)
 Sopro diastólico tricúspide (encontrado principalmente naquelas com maior aumento da relação QP/QS)
- Diagnóstico:
 Raio-X de tórax: aumento de AD e VD, aumento da artéria pulmonar e circulação pulmonar
 ECG: sobrecarga de VD, BRD
 Eco: tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt
- Tratamento:
 Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos
 Cirurgia ou cateterismo: sintomáticos, aumento do VD, aumento da relação QP/QS

CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
- Mais comum em prematuros
- Associação com Síndrome da Rubéola Congênita
- Clínica: assintomática – clínica de insuficiência cardíaca – sopro contínuo em maquinaria (2º EIC esquerdo ou
região infraclavicular esquerda) – pulsos periféricos amplos
- Diagnóstico:
 Raio-x: aumento da circulação pulmonar, aumento de AE, VE, aorta e artéria pulmonar
 ECG: aumento de VE
 Eco: estabelece o diagnóstico
- Tratamento:
 Farmacológico (PMT): indometacina, ibuprofeno (↓PGE2)
 Cirúrgico ou por cateterismo: repercussão hemodinâmica – (naquelas sem repercussão pode ser feita opção de
acompanhamento)

CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
DEFEITO TOTAL NO SEPTO AV
(Defeito de fechamento do coxim endocárdico)
- Coxim: dá origem as valvas AV, à parte do septo interatrial e à parte do septo interventricular
- CIA + CIV + valva AV anormal
- Síndrome de Down (cardiopatia congênita nessa síndrome genética; sempre solicitar eco em pacientes com
síndrome de Down)
- Clínica = CIV grande
- Pode levar ao desenvolvimento da Síndrome de Eisenmenger

CIV Mais comum – manifestações de ICC


CIA Desdobramento fixo de B2
PCA Prematuros – sopro em maquinaria
DSAV Síndrome de Down
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CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
COARCTAÇÃO DA AORTA
- A obstrução pode estar localizada em qualquer ponto da aorta, sendo pontual ou acometer algum segmento
- Com frequência existe associação com valva aórtica bicúspide
- Síndrome de Turner (comumente associada com CoA)
- Formas:
 Justaductal: adjacente ao canal arterial
 Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução anterior à emergência do canal arterial – quadro mais grave
(principalmente se hipoplasia tubular)
- Clínica:
 RN com CoA grave: manifestações ainda no período neonatal; neste período o fluxo sistêmico é dependente
do canal arterial. Manifestações: cianose diferencial (nos membros superiores não há cianose), IC grave e
sinais de choque
 Crianças maiores / adolescentes:
 Hipertensão arterial em membros superiores
 Pulsos diminuídos em membros inferiores: dores nos membros
 Frêmito nos espaços intercostais (circulação colateral)
- Diagnóstico:
 Raio-X: erosões costais; sinal do “3” (aumento da aorta pré e pós-obstrução)
- Tratamento:
 RN: prostaglandina (manter perfusão sistêmica)
 Correção cirúrgica aberta ou por cateterismo

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
Mecanismos:
 Shunt D-E (Tetralogia de Fallot)
 Discordância ventrículo-arterial (TGV)
 Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado
TESTE DA HIPERÓXIA
Cianose cardíaca x Cianose não cardíaca
Cianose de etiologia cardíaca → mesmo com a oferta de oxigênio, não há melhora do parâmetro gasométrico
Gasometria após oferta de O2 a 100% por 10 minutos:
 PaO2 > 250 mmHg  exclui causa não cardíaca
 PaO2 < 100 - 150 mmHg  cardiopatia cianótica

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
TETRALOGIA DE FALLOT
Cardiopatia congênita cianótica mais comum!
- Características:

Obstrução via saída de VD

Hipertrofia do VD

CIV (defeito no septo IV)

Dextroposição da aorta
- Todas essas alterações são consequências do desvio anterossuperior do septo conal
- Clínica: determinada pelo grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito
 Grave: cianose no RN
 Não grave: cianose progressiva
 Crise hipercianótica:
 < 2 anos
 Ao acordar ou após o choro
 Cianose intensa – hipoxemia – ↓ sopro
 Recomendar – posição genupeitoral: flexão das pernas sobre o tórax
 Morfina, oxigênio e betabloqueador
- Diagnóstico:
 Raio-X: “coração em bota” – elevação do ápice cardíaco devido a hipertrofia de VD; diminuição da circulação
pulmonar; arco da pulmonar escavado
 ECG: sinais de aumento do VD
 Eco: diagnóstico definitivo
- Tratamento:
 Cirurgia / Paliativo: Shunt de Blalock-Taussig (liga artéria subclávia na artéria pulmonar)
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CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
D-TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS
- O VD estará conectado com a aorta e o VE estará conectado com a artéria pulmonar
- AD → VD → Ao (concordância atrioventricular – o AD recebe o retorno venoso e manda o sangue não oxigenado
para o VD, porém como este é conectado à aorta, o sangue desoxigenado será distribuído para todo o organismo)
- AE → VE → AP
- Um lado da circulação temos somente sangue oxigenado e outro lado somente com sangue desoxigenado – só
é compatível com a vida devido a pontos de comunicação, que permitem certa mistura de sangue oxigenado e
desoxigenado; porém, quando essas estruturas começam a se fechar, há uma cianose grave!
- Clínica:
 Cianose progressiva no RN
 Disfunção miocárdica – insuficiência cardíaca
 Sem sopros; B2 hiperfonética
No período neonatal, a cardiopatia congênita com mais manifestações é a transposição.
- Diagnóstico:
 Raio-X: coração em “ovo deitado”, fluxo pulmonar normal ou aumentado
- Tratamento:
 RN: prostaglandina EV – para manter o canal (permite que o sangue oxigenado alcance a circulação sistêmica)
 Atriosseptostomia por balão (Rashkind)
 Jatene (cirurgia definitiva) – até 21 dias de vida (troca das artérias) – o VE está conectado a um circuito de baixa
pressão, de maneira que perde massa muscular; assim, se a cirurgia não for feita nos primeiros dias de vida,
ao conectar o VE com a aorta, ele não terá mais capacidade de bombear o sangue contra a circulação sistêmica.

CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DAS VEIAS PULMONARES
4 veias pulmonares drenam para o átrio direito ou para alguma veia sistêmica
Raio-X: sinal do “BONECO DE NEVE”
TRUNCUS ARTERIOSUS
ATRESIA TRICÚSPIDE