https://nursitijamilah02.wordpress.

com/2015/05/25/askep-atresia-billier/
LANDASAN TEORITIS

1. Pengertian
Atresia Bilier adalah suatu defek kongenital yang merupakan hasil dari tidak adanya atau
obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik (Suriadi dan Rita
Yulianni, 2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris
akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang
bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi
hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland, 2006)

Atresia billier merupakan obstruksi total aliran getah empedu yang disebabkan oleh destruksi
atau tidak adanya sebagian saluran empedu ekstrahepatik. Keadaan ini terjadi pada 1:10.000
kelahiran hidup. Atresi billier merupakan satu-satunya penyebab kematian karena penyakit hati
pada awal usia kanak-kanak (akibat sirosis billier yang bersifat progresif dengan cepat) dan 50-
60% anak-anak yang dirujuk untuk menjalan transplantasi hati merupakan pasien atresia billier.
(Hull, 2008).

1. Klasifikasi Atresia Billier

Menurut anatomis atresia billier ada 3 tipe:

1. Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis, segmen proksimal
paten
2. Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanya)
3. Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus, kandung
empedu normal
4. Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia yang dapat di operasi (correctable) sedangkan tipe III
adalah bentuk atresia yang tidak dapat di operasi (non correctable), bila telah terjadi sirosis maka
dilakukan transpalantasi hati.

1. Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa
faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi 17, 18
dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier.

kemungkinan yang dapat memicu, mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi
berikut(Richard, 2009) :

1. Infeksi virus atau bakteri

2. Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
3. Komponen yang abnormal empedu
4. Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
5. Hepatocelluler dysfunction
1. Patofisiologi
Penyebabnya sebenarnya atresia bilier tidak diketahui sekalipun mekanisme imun atau viral
injurio bertanggung jawab atas progresif yang menimbulkan obstruksi saluran empedu. Berbagai
laporan menunjukkan bahwa atresia bilier tidak terlihat pada janin, bayi yang baru lahir
(Halamek dan Stefien Soen, 1997). Keadaan ini menunjukan bahwa atresia bilier terjadi pada
akhir kehamilan atau pada periode perinatal dan bermanisfestasi dalam waktu beberapa minggu
sesudah dilahirkan. Inflamasi terjadi secara progresif dengan menimbulkan obstruksi dan fibrosis
pada saluran empedu intrahepatik atau ekstrahepatik (Wong, 2008).
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu
keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya akan menyebabkan peradangan, edema,
degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis.

Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan
duktus didalam lobus hati yang meningkatkan ekskresi bilirubin. Obstruksi yang terjadi
mencegah terjadi bilirubin ke dalam usus menimbulkan tinja berwarna pucat seperti kapur.

Obstruksi bilier menyebabkan akumulasi garam empedu di dalam darah sehingga menimbulkan
gejala pruritus pada kulit. Karena tidak adanya empedu dalam usus, lemak dan vitamin A, D, E,
K tidak dapat di absorbsi sehingga mengalami kekurangan vitamin yang menyebabkan gagal
tumbuh pada anak (Parakrama, 2005).

Pathway
Infeksi virus/bakteri

Pada duktus bilier ekstrahepatik

Inflamasi

Kerusakan progresif pada

duktus bilier ekstrahepatik

Obstruksi sal. Bilier ekstrahepatik

Obstruksi aliran normal Empedu gang. Penyerapan lemak

dari hati kekantung empedu & usus & vit A,D,E,K

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

itching & akumulasi cairan asam empedu balik kehati

dari toksik

tersebar kedalam obstruksi total aliran getah empedu

darah & kulit

pruiritis atresia billier

Kerusakan integritas kulit

hepatomegali

distensi abdomen menekan diafragma

mual muntah ekpansi paru

 Kekurangan volume cairan

kebutuhan O2
frekuensi pernapasan

Ketidakefektifan pola napas

1. Manifestasi Klinis
1. Air kemih bayi berwarna gelap
2. Tinja berwarna pucat
3. Kulit berwarna kuning
4. Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan lambat.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

5. Gangguan pertumbuhan
6. gatal-gatal
7. rewel
8. tekanan darah tinggi pada vena portal (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung,
usus dan limpa ke hati).
9. Distensi abdomen
10. Hepatomegali
11. Lemah
12. Pruritus
13. Anoreksia
14. Letragi
1. Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan darah lengkap dan fungsi hati
Pada pemeriksaan laboratorium ini menunjukkan adanya hiperbilirubinemia direk, serta
peningkatan kadar serum transaminase, fosfatase alkali, dan gamma glutamil transpeptidase yang
dapat membantu diagnosis atresia bilier pada tahap awal.

2. Pemeriksaan urine
Pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus, tetapi urobilin
dalam urine negative, hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.

3. Pemeriksaan feces
Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja/stercobilin dalam tinja berkurang
karena adanya sumbatan.

4. Biopsi hati
Untuk mengetahui seberapa besar sumbatan dari hati yang dilakukan dengan pengambilan
jaringan hati.

5. USG abdomen
Menunjukkan kandung empedu yang kecil atau tidak sama sekali, adanya tanda Triangular cord
sangat sensitive menunjukkan adanya atresia bilier.

1. Penatalaksanaan
2. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk
3. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu dengan
memberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis peroral misal : luminal
4. Melindungi hati dari zat dari zat toksik dengan memberikan asam ursodeoksikolat 310
mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis peroral misal : urdafalk
5. Terapi nutrisi yang bertujuan untuk memungkinkan anak untuk bertumbuh dan berkembang
seoptimal mungkin yaitu:
1. Pemberian makanan yang mengandung middle chain triglycerides(MCT)untuk mengatasi
malabsorpsi lemak. Contoh : susu pregestinil dan pepti yunior
2. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.
3. Dan pembedahan itu untuk menghasilkan drainase getah empedu yang efektif harus
dilaksanakan dalam periode 2 hingga 3 bulan sesudah lahir agar kerusakan hati yang
progresif dapat dikurangi.
3. Terapi Bedah
Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan maka segera dilakukan intervensi bedah
Portoenterostomi terhadap atresia bilier yang Correktable yaitu tipe Idan II. Pada atresia bilier
yang Non Correktable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan potensi
duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan Frozen section. Bila masih ada duktus
bilier yang paten maka dilakukan operasi kasai. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang
paten tetap dikerjakan operasi kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan
jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang).
Pembedahan itu untuk menghasilkan drainase getah empedu yang efektif harus dilaksanakan
dalam periode 2 hingga 3 bulan sesudah lahir agar kerusakan hati yang progresif dapat dikurangi.

1. Komplikasi Atresia Billier

Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah:

1. Obstruksi pada saluran empedu

2. Progresif serosis hepatis Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegaly.
3. Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.
4. Hipertensi portal
5. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut,
dapat menyebabkan Varises Esophagus.
6. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan
produksi albumin dalam protein plasma.

ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian
1. Identitas
Berisi tentang identitas klien dan penanggung.

2. Riwayat kesehatan
1. Riwayat kesehatan sekarang
Pada umumnya bayi masuk rumah sakit dengan keluhan jaundice dalam 2 minggu sampai 2
bulan, ada rasa gatal-gatal dari tubuh bayi, tinja warna pucat, distensi abdomen, lemah, bayi
tidak mau minum, letargi, dan sesak.

1. Riwayat kesehatan dahulu

apakah ibu pernah terinfeksi virus seperti rubella, apakah ibu pernah mengkonsumsi obat-obatan
yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi.

1. Riwayat keluarga
Adanya riwayat keluarga yang menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu
kelainan genetik/metabolik.

1. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan

 Bagaimana status pertumbuhan pada anak dengan cara menanyakan pada orang tuanya dan
melihat catatan kesehatan tentang ukuran berat badan, tinggi badan, lingkar lengan atas, lingkar
dada, dan lingkr kepala. Pada riwayat perkembangan dapat diketahui melalui penggunaan
perkembangan DDST II (denver development screning test II)

1. Riwayat imunisasi
Perlu ditanyakan riwayat imunisasi dasar seperti BCG, DPT, Polio, Hepatitis, Campak maupun
imunisasi ulangan (booster)

3. Pemeriksaan Fisik
Pengkajian secara umum dilakukan dengan metode head to toe yang meliputi:

1. Keadaan umum, kesadaran dan tanda-tanda vital : Respirasi : meningkat, dan Nadi : takikardi.
2. Kepala
Dapat dinilai bentuk dan ukuran kepala, keadaan rambut dan kulit kepala.

1. Mata
Dinilai keadaan palpebra, konjungtiva anemis atau tidak, sklera ikterik, dan keadaan dan refleks
pupil.

1. Telinga
Dapat dinilai pada daun telinga, liang telinga, membran timpani, dan ketajaman pendengaran.

1. Hidung
Dapat dinilai ada tidaknya epitaksis.

1. Mulut
dinilai bagaimana keadaan lidah, ada tidaknya radang pada gusi dan mukosa mulut.

1. Leher
Ada tidaknya kaku kuduk, nadi karotis teraba atau tidak.

1. Dada
Respirasi : adanya peningkatan frekuensi pernapasan, nampak sesak, dan ada tidaknya suara
napas tambahan.

Cardiovaskuler : iktus cordis nampak dan teraba atau tidak. Auskultasi bunyi jantung.

1. Abdomen
Ada distensi abdomen, hepatomegali (+), dan asites.

1. Kulit
Pruiritis, jaundice.

4. Pola nutrisi dan eliminasi

5. Nutrisi : anoreksia, tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, dehidrasi
6. Eliminasi : Perubahan warna urin dan feses
Urine : warna gelap seperti teh, pekat

Feses : warna pucat seperti dempul

1. Diagnosa Keperawatan
1. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan absorbsi nutrient yang buruk, mual muntah
2. ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia, mual
muntah
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan dtandai
dengan adanya pruritus
4. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan distensi abdomen
1. Intervensi Keperawatan

Tujuan dan Kriteria

Dx Hasil Intervensi Rasional

1. Untuk mengetahui
Setelah dilakukan 1. Kaji tanda-tanda adanya tanda-tanda
tindakan keperawatan vital, nadi perifer, dehidrasi.
selama … Bayi dapat pengisian kapiler, 2. memberikan
mempertahankan turgor kulit. informasi tentang
keseimbangan cairan 2. Pantau intake dan kebutuhan penggantian
dan elektrolit output cairan (urin, cairan / efek terapi.
Degan kriteria hasil feses, muntah)
3. mengidentifikasikan
– CRT < 3 3. Awasi nilai retensi natrium/ kadar
detik, laboraturium, protein yang dapat
contoh Hb/Ht, Na, menimbulkan
– turgor kulit albumin. pembentukan edema.
baik,
4. Kolaborasi : 4. memberikan terapi
Produksi urine 1- Berikan cairan IV cairan dan penggantian
2ml/kgBB/jam (biasanya glukosa). elektrolit.
1

1. Kaji distensi
abdomen 1. Distensi abdomen
2. Pantau masukan merupakan tanda non
nutrisi dan frekuensi verbal
muntah gangguan pencernaan
Setelah dilakukan 2. Mengidentifikasi
tindakan keperawatan kekurangan / kebutuhan
selama … diharapkan 3. Timbang BB
setiap hari. nutrisi dengan mengetahui
nutrisi dapat intake dan output klien.
terpenuhi
Dengan kriteria hasil 4. Berikan makanan
: /minuman sedikit tapi 3. Mengawasi
sering. keefektifan rencana diet
– Bayi akan
menunjukkan Kolaborasi : 4. Untuk menurunkan
peningkatan berat rangsang mual/muntah.
badan progresif 5. Monitor
mencapai tujuan laboratorium; 5. Memberi informasi
dengan nilai albumin, protein tentang keefektifan terapi.
laboratorium normal sesuai program.
6. Vitamin-vitamin
– Nafsu makan 6. Berikan vitamin- tersebut terganggu
normal vitaminyang larut penyerapannya.
2 dalaam lemak (A, D,
 E dan K)

1. Mencegah kulit
kering berlebihan,
memberikan penghilang
1. Gunakan air rasa gatal, sekaligus
mandi biasa atau menghindari infeksi.
pemberian lotion/ 2. Bermanfaat dalam
cream. meningkatkan tidur dan
2. Berikan massage menurunkan integritas
pada waktu tidur. kulit.

3. Pertahankan sprei 3. Kelembaban

kering dan bebas meningkatkan pruritus
lipatan dan meningkatkanresiko
kerusakan kulit.
4. Gunting kuku
jari, berikan sarung 4. Mencegah pasien
tangan bila dari cidera tambahan pada
diindikasikan. kulit, khususnya bila
tidur.
Kolaborasi:
5. Antihistamin dapat
5. Berikan obat mengurangi gatal.
sesuai indikasi
Setelah dilakukan (antihistamin). 6. Berfungsi untuk
tindakan keperawatan mengurangi pruritus dan
selama … diharapkan 6. Berikan obat hiperbilirubinemia.
integritas kulit baik resin kholestiramin
Kriteria hasil : (questian). 7. Bilirubin direk
dikonjugasi oleh enzim
– tidak 7. Pantau hepar glukoronitin direk
ada pruritus/lecet pemeriksaan yang dikonjugasi dan
laboratorium sesuai tampak dalam bentuk
– jaringan/ kulit indikasi. (bilirubin bebas dalam darah atau
utuh bebas eskortasi direk dan indirek) terikat pada albumin.
3

Setelah dilakukan 1. Kaji distensi 1. dengan mengukur

tindakan keperawatan abdomen lilitan atau lingkar
selama… bayi 2. Kaji RR, abdomen
menunjukkan pola kedalaman, dan kerja 2. Untuk mengetahui
nafas yang efektif pernafasan. adanya gangguan
Kriteria Hasil : pernafasan pada pasien
3. Waspadakan
– Frekuensi klien agar leher tidak 3. Menghindari
pernapasan bayi tertekuk/posisikan penekanan pada jalan
normal semi ekstensi atau nafas untuk
eksensi pada saat meminimalkan
– Tidak ada beristirahat penyempitan jalan nafas
4 penggunaan otot
bantu nafas Kolaborasi : 4. Untuk membantu
memenuhi kebutuhan
4. Beri O2tambahan Oksigenasi.
bila perlu
REPORT THIS AD

REPORT THIS AD