http://amienselalutersenyum.blogspot.com/2013/02/askep-atresia-bilier.

html
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar belakang
Dalam makalah ini akan dibahas tentang pengertian atresia bilieri, etiologi dan
klasifikasi, patofisiologi, penatalaksanaan, pemeriksaan diagnostik, dan proses keperawatan pada
klien atresia bilier.
Atresia bilier adalah suatu defek congenital yang merupakan hasil dari tidak adanyaatau
obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik dan intrahepatik.
Atresia bilier merupakan suatu penyakit yang sering terjadi pada bayi atau anak-anak di
karenakan pada bayi atau anak sistem-sistem organ seperti sistem endokrin belum terbentuk
secara sempurna.
Kelainan bilier pada anak sangat berdampak apabila tidak segera ditangani, dampak
yang paling besar yaitu bisa menimbulkan kematian pada bayi atau anak tersebut.
Komplikasi yang ditimbulkan oleh kelainan bilier yaitu sirosis dan hipertensi portal, yang mana
hipertensi portal dapat mangakibatkan terjadinya gagal hati, yaitu pembentukan hati yang tidak
bisa sempurna.

1.2 Tujuan
Umum :
Untuk menambah ilmu pengetahuan dan memahami penyakit atresia bilier pada bayi dan
anak-anak.

Khusus :
Setelah membaca makalah ini, pembaca diharapkan dapat memahami
dan menjelaskan :
1. Pengertian atresia bilier
2. Etiologi dan patofisiologi atresia bilier
3. penatalaksanaan atresia bilier
4. Proses keperawatan pada atresia bilier

1.3 Rumusan masalah

Dari latar belakang diatas, kami memperoleh rumusan masalah :
1. Apa pengertian atresia bilier ?
2. Apa penyebab dan patofisiologi dari atresia bilier?
3. Bagaimana penatalaksanaan pada atresia bilier ?
4. Bagaimana proses keperawatan atresia bilier?
 BAB II
TINJAUAN TEORI
1.1 Pengertian
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek congenital yang merupakan
hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau
intrahepatik.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam
empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa
menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

1.2 Etiologi
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam
maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini
tidak diketahui secara pasti tetapi kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.
Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

1.3 Patofisiologi
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu ke
luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan
menyebabkan empedu balik ke hati.ini akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi
hati. Behkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis dan hipertensi portal sehingga akan
mengakibatkan gagal hati.
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan jaundice, ikterik dan hepatomegaly.
Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.

Pathway

1.4 Gejala
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
ø Air kemih bayi berwarna gelap
ø Tinja berwarna pucat
ø kulit berwarna kuning
ø berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
ø hati membesar.
 Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
ø gangguan pertumbuhan
ø gatal-gatal
ø rewel
ø tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung,
usus dan limpa ke hati).
ø Distensi abdomen
ø Varises esophagus
ø Hepetomegali
ø Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan
ø Lemah
ø Pruritus
ø Anoreksia
ø Letragi

1.5 Komplikasi
Komplikasi yang di timbulkan pada oenyakit atresia bilier adalah:
ø Cirrhosis
ø Gagal hati
ø Gagal tumbuh
ø Hipertensi portal
ø Varises esophagus
ø Asites
ø Encephalopathy

1.6 Pemeriksaan Diagnostik

ø Fungsi hati : bilirubin, aminotransferase (ALTAST) dan factor pembekuan protrhombin time,
partial thromboplastin time.
ø Pemeriksaan urine dan tinja.
ø Biopsy hati.
ø Cholangiography untuk menentukan keberadaan atresia.

1.7 Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
ø Pada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.
ø Pemeriksaan yang biasa dilakukan: Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin)
ø USG perut
ø Rontgen perut (tampak hati membesar)
ø Kolangiogram
ø Biopsi hati
ø Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

1.8 Pengobatan
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus.
Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.
Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan
pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu
dilakukan pencangkokan hati.
1.9 Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian
ø Anamneses
ø Riwayat penyakit sekarang
ø Riwayat penyakit dahulu
ø Riwayat penyakit keluarga
ø Pemeriksaan fisik:
§ System gastrointestinal: warna tinja, distensi, asites, hepatomegali,anoreksia, tidak mau makan
§ System pernafasan
§ Genitourinary : Warna urine
§ Integumen: jaundice,kulit kering, pruritus, kerusakan kulit,edema perifer
§ Muskuloskletan: letargi

B. Diagnose Keperawatan
1. Kelebihan volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbsi
2. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik
3. Resiko perdarahan berhubungan dengan prosedur pembedahan
4. Resiko infeksi berhubungan dengan perosedur pembedahan
5. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbs dan
tidak mau makan
6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah
7. Gangguan integritas kulit berhunbungan dengan pruritus

C. Intervensi Keperawatan
1. Kurangnya volume cairan berhubungan dengan gangguan absorbs
Tujuan:untuk meningkatkan status hidrasi
KH : anak akan menunjukkan tanda-tanda keseimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai
dengan membrane mukosa lembab, pengisian kembali kapiler 3-5 detik, turgor kulit baik,
pengeluaran urine 1-2 ml/kg/jam
Intervensi
a. Memertahankan terapi cairan intravena
b. Kaji tanda-tanda dehidrasi: ubun-ubun, turgur kulit,membrane mukosa
c. Kaji intake dan output cairan
d. Pasang NGT untuk nutrisi dan cairan ukur lilitan atau lingkar abdomen
e. Monitor resistensi perifer, tekanan darah,total protein,albumin, urea nitrogen dan kreatinine

2. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan kondisi kronik

Tujuan: Mempertahankan tumbuh kembang secara normal
KH: anak akan memperlihatkan pertumbuhan dan perkembangan yang normal
Intervensi
a. Meakukan stimulasi yang dapat dicapai sesuai dengan usia seperti gerakan (motor halus dan
kasar, ROM, posisi duduk)
b. Menjelaskan pada orang tua pentingnya melakukan stimulasi tumbuh kembang dengan
menyesuaikan kondisi seperti perlu istirahat.
3. Resiko perdarahan berhubungan dengan prosedur pembedahan
Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan
Tujuan: untuk mencegah perdarahan dan infeksi
KH: tidak menunjukkan perdarahan dan infeksi
Intervensi
a. Pantau tanda-tanda vital
b. Pantau perdarahan dan tanda-tanda infeksi
c. Hindarkan pasien dari pergerakan yang berlebihan yang dapat menambah ketegangan
d. Pantau distensi abdomen yang terjadi pada pasien
e. Monitor bising usus

4. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan gangguan absorbs dan
tidak mau makan
Tujuan: meningkatkan status nutrisi yang adekuat
KH: anak akan menunjukkan status nutrisu adekuat yang ditandai dengan nafsu makan baik dan
dan berat badan yang sesuai
Intervensi
a. Memberikan serta mempertahankan nutrisi parenteral dan juga kepatenan IV
b. Memberikan dan mempertahankan nutrisi melalui NGT
c. Memberikan nutrisi yang adekuat seperti vitamin, mineral dan suplemen
d. Timbang berat badan tiap hari
e. Monitor intake dan output
f. Monitor laborotorium seperti albumin, protein sesuai program

5. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan pruritus

Tujuan: mempertahankan keutuhan kulit
KH: anak akan menunjukkan keutuhan kulit
Intervensi
a. Kaji tanda-tanda kerusakan kulit
b. Merubah posisi posisi anak setiap 2 jam atau sesuai kondisi
c. Menempatkan anak pada matras yang lembut

6. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan perawatan di rumah

Tujuan: meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit
KH: orang tua/keluarga akan mengekspresikan pemahaman tentang perawatan di rumah
Intervensi
a. Menjelaskan kepada klien tentang pengobatan yang diberikan seperti dosis, reaksi dan tujuan
pengobatan.
b. Menjelaskan kepada keluarga pentingnya stimulus pada anak seperti pendengaran, visual dan
sentuhan
c. Menjelaskan kepada orang tua/keluarga pentingnya monitor adanya muntah, mual, keram otot,
diare, HR yang tidak teratur.
 BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak
berkembang secara normal. Atresia bilier merupakan suatu defek congenital yang merupakan
hasil dari tidak adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran empedu pada ekstrahepatik atau
intrahepatik.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam
empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam
maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini
tidak diketahui secara pasti tetapi kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu ke
luar hati dan ke dalam kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan
menyebabkan empedu balik ke hati.ini akan menyebabkan peradangan, edema dan degenerasi
hati. Behkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis dan hipertensi portal sehingga akan
mengakibatkan gagal hati.
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan jaundice, ikterik dan hepatomegaly.
Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus.
Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.
Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan
pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu
dilakukan pencangkokan hati.

DAFTAR PUSTAKA

Brunner & Suddarth. 2001. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah: Volume II. Jakarta: EGC
Soeparman, Ilmu Penyakit Dalam jilid I, Edisi II, Penerbit Balai FK UI, Jakarta
1987
Rosenack,J, Diagnosis and Therapy of Chronic Liver and Biliarry Diseases
Sherlock.S, Penyakit Hati dan Sitim Saluran Empedu, Oxford,England Blackwell
1997