TUGAS PENGAYAAN

KEPANITRAAN KLINIK MADYA

LABORATORIUM NEUROLOGI

KANKER OTAK SCHWANNOMA

OLEH:
Restu Ardi Safiru 150070200111044
Tonny Aldo Aprillino 150070200111004

Pembimbing:
dr. Dessika Rahmawati, Sp.S

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
2016
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1.Latar Belakang

Schwannoma merupakan peripheral nerve sheath tumor yang tumbuh lambat pada bagian
distal dari transisi myelinisasi sel oligodendroglial-schwan. Schwanoma dijumpai sekitar 8% dari
tumor primer otak, frekuensi pada wanita 2 kali lenih sering daripada pria dan pada usia
pertengahan. Schwannoma maligna juga berasal dari nervus perifer, bersifat rekuren, dan
metastase dapat terjadi secara dini. Schwannoma intrakranial, seperti juga Schwannoma dari
spinal, cenderung memperlihatkan gejala gangguan dari saraf-saraf divisi sensoris. Schwannoma
sring muncul dari komponen vestibular nervus VIII (>90%), divisi sensori nervus trigeminal
(0.8%-8%), nervus fasialis (1.9%), nervus yang keluar dari foramen jugularis (2.9%-4%), nervus
hipoglosus, nervus ekstra okular, dan nervus olfaktorius. Karena letak yang sangat dekat dengan
area dari nervus kranialis, batang otak, dan cerebelum, Schwannoma sudah menampakkan gejala
bahkan ukuran tumor masih kecil. Namun, sifat pertumbuhan yang lambat dapat mengaburkan
gejala defisit neurologi yang berkembang progresif. Hal ini menyebabkan tidak dijumpai adanya
defisit neurologi yang terjadi secara akut.

Diagnosis kanker otak schwannoma tidak dapat ditegakkan hanya berdasarkan latar
belakang klinik saja. Deteksi secara laboratorik diperlukan untuk menunjang diagnosis. Berbagai
metoda pemeriksaan laboratorium telah dikembangkan seperti pemeriksaan darah lengkap,
pemriksaan Histo-PA, CT Scan, MRI, PET CT untuk menunjang diagnosis dari sel kanker otak
schwannoma ini.

1.2 Rumusan Masalah

1. Apakah yang dimaksud dengan kanker otak Schwannoma?

2. Apa saja macam-macam dari kanker otak Schwannoma?

3. Bagaimana penegakkan diagnosis kanker otak Schwannoma?

4. Bagaimana penatalaksanaan kanker otak Schwannoma?

1.3 Tujuan

Tujuan penulisan makalah ini adalah :

1. Mengetahui apa yang dimaksud dengan kanker otak Schwannoma

 2. Mengetahui Apa saja macam-macam dari kanker otak Schwannoma

3. Mengetahui penegakkan diagnosis kanker otak Schwannoma

4. Mengetahui penatalaksanaan kanker otak Schwannoma

1.4 Manfaat

Penulisan laporan kasus ini diharapkan dapat meningkatkan pengetahuan dan pemahaman

dokter muda mengenai kanker otak Schwannoma dalam hal anamnesa, pemeriksaan fisik dan

penunjang, penegakkan diagnosis, serta penatalaksanaan.

 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Schwannoma

Schwannoma merupakan peripheral nerve sheath tumor yang tumbuh lambat pada bagian
distal dari transisi myelinisasi sel oligodendroglial-schwan. Perkembangan patogenesis dari tumor
ini telah dapat dipahami dengan adanya evaluasi molekuler dan perubahan genetic pada
neurofibromatosis 2 (NF2). Gen NF2 terlokalisasi pada kromosom 22q12. Subsekuen genetic dan
pemetaan fisik menyebabkan ditemukannya gen NF2 pada tahun 1993. Regio DNA ini mengkode
sebuah produk asam amino yang disebut merlin (meosin-ezrin-radixin-like protein) atau disebut
juga schwanomin, dan berfungsi sebagai tumor supresor. Mutasi dari gen NF2 telah ditemukan
tidak hanya pada Scwanoma terkait NF2 tetapi juga pada kasus-kasus sporadic (Osborn AG,
2004).

2.2 Epidemiologi

Schwanoma dijumpai sekitar 8% dari tumor primer otak, frekuensi pada wanita 2 kali lenih
sering daripada pria dan pada usia pertengahan. Schwannoma maligna juga berasal dari nervus
perifer, bersifat rekuren, dan metastase dapat terjadi secara dini. Hilangnya lengan kromosom 1p
dan penambahan pada lengan kromosom 11q dijumpai pada beberapa Schwannoma, juga dijumpai
hilangnya kromosom 22q (Arthurs, 2011).

2.3 Jenis-jenis Schwannoma

Jenis yang paling sering dijumpai ialah vestibular schwannoma, diikuti oleh tumor
trigeminal nerve sheath. Neoplasma ini dapat tumbuh, meskipun jarang, dari nervus cranial lainnya
baik intracranial maupun ekstrakranial. Semua schwannoma tumbuh sebagai proses mutasi
spontan, tetapi kebanyakan tumor nonvestibular intracranial dan 5% dari vestibular Schwannoma
berkaitan dengan NF2 (IRSA, 2006).

2.3.1 Vestibular Schwannoma

Vestibular schwannoma (dikenal juga sebagai acoustic neuroma, acoustic

neurilenoma, atau acoustic neurinoma) yaitu suatu tumor jinak yang pertumbuhannya
lambat pada intracranial ekstra-aksial yang biasanya berkembang dari system
keseimbangan (vestibular) atau yang jarang dari saraf pendengaran (koklea) di bagian
telinga dalam. Tumor berasal dari over produksi sel schwann, yang biasanya membungkus
serat saraf untuk mendukung dan melindungi saraf (IRSA, 2006).

Vestibular Schwannoma mencapai sekitar 8% dari semua tumor di dalam

tengkorak, 1 dari setiap 100.000 orang per tahun mendapat vestibular schwannoma. Gejala
dapat muncul pada usia berapapun tetapi biasanya terjadi antara usia 30 dan 60 tahun.
Vestibular schwannoma yang unilateral tidak dianggap sebagai penyakit herediter. Pria dan
wanita sama-sama dapat mengalami penyakit ini (IRSA, 2006).

Studi epidemiologis telah melaporkan peningkatan kejadian acoustic neuroma

selama 30 tahun terakhir. Pada tahun 1976, kejadian adalah sekitar 5 tumor per juta
penduduk per tahun sedangkan pada tahun 2001 kejadian tealh mencapai 20 tumor per juta
penduduk pertahun (Fortmun H, 2009). Schwannoma terjadi lebih sering pada wanita (59-
62%). Hal ini terjadi terlepas dari etnis dan lebih sering didiagnosis pada pria pada
kelompok usia 50-60 tahun (61%). Diperkirakan bahwa antara 2.000 dan 3.000 kasus baru
neuroma vestibular unilateral didiagnosa setiap tahun di Amerika Serikat, dengan insidens
1:100.000. penelitian telah menunjukkan bahwa neuroma unilateral tidak diturunkan, dan
hanya satu dari 1.000 kasus terjadi pada anak dengan ibu yang menderita kelainan ini
(Mauricio AB, 2006).

Sebagian besar peningkatan kejadian ini disebabkan munculnya teknik diagnostik

noninvasif yang lebih baik, terutama MRI. Kejadian tumor raksasa telah menurun,
sedangkan tumor kecil dan menengah meningkat. Secara keseluruhan, median usia saat
didiagnosa tidak berubah (sekitar 55 tahun). Tidak ada data tumor regional atau nasional
di Inggris untuk neuroma akustik. Sebagai tantangan pengumpulan data adalah bahwa
banyak dari tumor didiagnosa dengan imaging saja tanpa konfirmasi histologis (Fortnum
H, 2009).
 Vestibuler Neuroma

2.3.1.1 Etiologi

Vestibular Schwannoma yang unilateral dan bilateral dapat terjadi karena

kerusakan gen pada kromosom 22, yang menghasilkan protein (schwannomine /
merlin) yang mengontrol pertumbuhan sel schwann. Pada pasien neurofibromatosis
tipe II (NF2), gen rusak pada kromosom 22 diwariskan dan hadir dalam semua atau
sebagian besar sel-sel somatik. Namun, pada individu dengan vestibular
Schwannoma yang unilateral, tidak diketahui peranan gen ini dalam pembentukan
sel Schwannoma (IRSA, 2006).

2.3.1.2 Patofisiologi

Vestibular dari saraf vestibulocochlear yang superior dan inferior dengan

frekuensi yang sama tampaknya merupakan saraf asal lesi. Sangat jarang
Schwannoma muncul dari bagian koklea dari saraf vestibulocochlear. Karena
vestibular Schwannoma timbul dari sel schwann, pertumbuhan tumor umumnya
menekan serat vestibular ke permukaan. Penghancuran serat vestibular lambat dan
bertahap dan fungsi vestibular berkurang dikompensasikan melalui mekanisme
sentral dari otak. Konsekuensinya banyak pasien mengalami sedikit atau ada
ketidakseimbangan. Setelah tumor tumbuh dan cukup besar untuk mengisi internal
auditory canal, tumor terus tumbuh dengan mengikis atau memperluas tulang dan
/ atau dengan memperluas sampai keluar ke cerebellopontine angle (CPA).
Vestibular Schwannoma, seperti space occupying lesion lainnya, menghasilkan
gejala dengan salah satu dari empat mekanisme yang dikenal seperti : (1)
penyumbatan ruang cairan cerebrospinal, (2) displacement batang otak, (3)
kompresi pembuluh darah atau (4) kompresi saraf (IRSA, 2006).
 Vestibular Schwannoma dapat terus tumbuh sampai mencapai 3-4 cm di
dalam intrakranial sebelum muncul gejala efek massa yang besar. Nervus facialis
cukup tahan terhadap peregangan yang dikenakan oleh pertumbuhan tumor tanpa
kerusakan fungsi klinis yang jelas sampai tumor telah mencapai ukuran yang sangat
besar. Saraf koklea dan vestibular jauh lebih sensitif terhadap peregangan dan
kompresi tumor sehingga tumor kecil yang terbatas pada internal auditory canal
dapat menghasilkan gejala awal berupa gangguan pendengaran atau gangguan
vestibular. Sebagian tumor mendekati diameter 1,5 cm dalam intrakranial,
umumnya mulai berbatasan dengan permukaan lateral batang otak. Pertumbuhan
lebih lanjut dapat terjadi hanya dengan penekanan atau mendorong batang otak
menuju sisi kontralateral. Sebuah tumor dengan ukuran 2,0 cm biasanya meluas
cukup jauh ke anterior dan superior untuk menekan saraf trigeminal dan kadang-
kadang menghasilkan hipoestesia wajah . Pertumbuhan lebih dari 4,0 cm pada
umumnya menghasilkan penipisan progresif cerebral aqueduct dan ventrikel
keempat dengan perkembangan akhir menjadi hidrosefalus (IRSA, 2006).

2.3.2 Facial Nerve Schwannoma

Neuroma intratemporal atau Schwannoma dari saraf wajah adalah temuan klinis
yang jarang . Tergantung pada lokasi asal dan ukuran lesi. Lesi yang timbul dalam internal
auditory canal dapat hadir muncul gejala yang mirip dengan acoustic Schwannoma.
Schwannoma yang muncul dalam kanal wajah biasanya menyebabkan kelumpuhan wajah
perifer atau c. Ketika neuroma timbul dalam bagian timpani dari saluran saraf wajah, gejala
pertama mungkin tuli konduktif karena perambahan dari tumor pada rantai tulang
pendengaran . Pada neuroma wajah, daerah yang paling umum terlibat adalah wilayah
ganglion getiniculate (Valsavasori, 2005).

Awalnya, Schwannoma saraf wajah menyebabkan penebalan saraf dan perluasan

lumen saluran saraf tulang. Untuk mendeteksi perubahan awal, maka perlu untuk
membandingkan sisi yang terkena dan yang normal. Pembesaran hasil lesi erosi dari kanal
tulang dan keterlibatan struktur lain yang berdekatan seperti petrosus, telinga tengah dan
mastoid. Ketika tumor meluas ke telinga tengah, akan muncul soft tissue mass
(Valsavasori, 2005).
 Hasil CT menunjukkan ekspansi atau erosi kanal saraf wajah dan jika tumor meluas
ke telinga tengah sebagai massa tumor yang sebenarnya . Studi MR adalah studi pilihan
untuk penilaian ukuran dan perluasan lesi. Sebagian tumor membesar, gambar MR
menunjukkan keterlibatan baik intratemporal dan intrakranial. Post kontras T1-WI harus
diperoleh karena tumor mengalami penyangatan homogen (Valsavasori,2005).

2.3.3 Schwannoma Medula Spinalis

Sekitar 30% dari semua tumor spinal merupakan Schwannoma. Pada kasus yang
sangat jarang (0,2% dari seluruh tumor tulang primer), Schwannoma dapat dijumpai
sebagai tumor tulang primer tanpa keterlibatan kanalis spinalis (Carney J, 1990). Usia
puncak kejadian tumor ini adalah dekade keempat sampai dekade ketujuh. Sebagaimana
meningioma, insiden Schwannoma meningkat pada pasien dengan NF-2. Salah satu variasi
Schwannoma, psammomatous melanotic Schwannoma merupakan manifestasi
karakteristik dari carneycomplex (Cetinkal A, 2009).

Secara histologi Schwannoma merupakan proliferasi neoplastik dari sel schwann,

yang dapat memiliki berbagai variasi bentuk (spindle, epithelioid, melanotic) (Koh JS,
2008). Pada Schwannoma klasik (Grade I) potongan histologi menunjukkan Antoni A
(daerah dengan selularitas padat) dan Antoni B (selularitas rendah, kadang kistik). Pada
regio Antoni A, dijumpai Verocay bodies (sekelompok kecil fibril yang dikelilingi oleh
barisan sel neoplastik pararel).

Pada Schwannoma atypia selular menunjukkan perubahan degeneratif namun tidak

memiliki signifikansi prognosis. Perubahan degeneratif lain seperti formasi kistik,
makrofag, infiltrasi limfosit, dan hemosiderin-laden cell sering dijumpai pada regio Antoni
B. Pembuluh darah pada Schwannoma sering memiliki dinding yang tebal dan mengalami
proses sklerosis (Koh JS, 2008).

Schwannoma menunjukkan imunoreaktifitas yang difus terhadap protein S-100.

Schwannoma intra medula sangat jarang dijumpai oleh karena itu harus dibedakan dengan
glioma, terutama astrositoma anaplastik (Koh JS,2 008).

Schwannoma selular secara keseluruhan memiliki derajat selularitas yang lebih

tinggi dibandingkan dengan Schwannoma klasik dan terdiri dari hampir seluruhnya regio
Antoni A, verocay bodies tidak dijumpai. Penemuan histologi tipikal pada Schwannoma
selular antara lain adalah aktifitas mitosis sedang, peningkatan indeks labelling Ki-67,
atypia selular, dan pola pertumbuhan fascicular. Oleh karena tingginya selularitas pada
 subtipe ini dan kurangnya tampilan histologi patognomonik untuk Schwannoma klasik
maka dibutuhkan pewarnaan imunohistokimia (De Verdelhan, 2005).

2.4 Patofisiologi

Perubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh multifaktor seperti yang
sudah dipaparkan di atas dan bersifat individual. Faktor risiko terjadinya tumor sinonasal semisal
bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan, debu industri, dan lainnya dapat menimbulkan
kerusakan atau mutasi pada gen yang mengatur pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan
diferensiasi. Dalam proses diferensiasi ada dua kelompok gen yang memegang peranan penting,
yaitu gen yang memacu diferensiasi (proto onkogen) dan yang menghambat diferensiasi (anti
onkogen). Untuk terjadinya transformasi dari satu sel normal menjadi sel kanker oleh karsinogen
harus melalui beberapa fase yaitu fase inisiasi dan fase promosi, serta progresi.

Pada fase inisiasi terjadi perubahan dalam bahan genetic sel yang memancing sel menjadi
ganas akibat suatu onkogen, sedangkan pada fase promosi sel yang telah mengalami inisiasi akan
berubah menjadi ganas akibat adanya kerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap inisiasi tidak
akan terpengaruh promosi sehingga tidak berubah menjad sel kanker. Inisiasi dan promosi dapat
dilakukan oleh karsinogen yang sama atau diperlukan karsinogen yang berbeda. Sejak terjadinya
kontak dengan karsinogen hingga timbulnya sel kanker memerlukan waktu induksi yang cukup
lama yaitu sekitar 15 – 30 tahun.

Pada fase induksi ini belum timbul kanker namun telah

terdapat perubahan pada sel seperti displasia. Fase selanjutnya adalah fase insitu dimana pada
fase ini kanker mulai timbul namun pertumbuhannya masih terbatas jaringan tempat asalnya
tumbuh dan belum menembus membran basal. Fase in situ ini berlangsung sekitar 5 -
10 tahun. Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus membran basalis danmasuk k
e jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut juga dengan fase invasif yang
berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase diseminasi (penyebaran) sel-sel kanker menyebar ke
organ lain seperti kelenjar limfe regional dan atau ke organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5
tahun.

Sel-sel kanker ini akan tumbuh terus tanpa batas sehingga menimbulkan kelainan dan
gangguan. Sel kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel normal sekitarnya, mengadakan
infiltrasi, invasi, serta metastasis bila tidak didiagnosis sejak dini dan di berikan terapi.
2.5 Manifestasi Klinis

Schwannoma intrakranial, seperti juga Schwannoma dari spinal, cenderung

memperlihatkan gejala gangguan dari saraf-saraf divisi sensoris. Schwannoma sring muncul dari
komponen vestibular nervus VIII (>90%), divisi sensori nervus trigeminal (0.8%-8%), nervus
fasialis (1.9%), nervus yang keluar dari foramen jugularis (2.9%-4%), nervus hipoglosus, nervus
ekstra okular, dan nervus olfaktorius. Karena letak yang sangat dekat dengan area dari nervus
kranialis, batang otak, dan cerebelum, Schwannoma sudah menampakkan gejala bahkan ukuran
tumor masih kecil. Namun, sifat pertumbuhan yang lambat dapat mengaburkan gejala defisit
neurologi yang berkembang progresif. Hal ini menyebabkan tidak dijumpai adanya defisit
neurologi yang terjadi secara akut.

Karena Schwannoma akustik menyebabkan kerusakan pada serat-serat saraf iritasi, telinga
bagian dalam dan telinga lain yang berhubungan dengan gejala yang umum. Schwannoma juga
dapat mempengaruhi saraf lainnya, dan gejala yang dialami berkaitan dengan saraf tertentu yang
terlibat.

Gejala umum diantaranya adalah:

 Kesulitan pendengaran di satu sisi

 Pusing atau vertigo

 Sakit kepala

 Mati rasa di wajah

 Dering di telinga (tinnitus)

Dalam beberapa kasus, schwannoma dapat menghasilkan gejala yang juga dapat menunjukkan
kondisi yang serius atau berpotensi mengancam nyawa, beberapa gejalanya adalah:

 Kebingungan atau kehilangan kesadaran bahkan untuk sesaat

 Kesulitan berbicara

 Kelemahan otot atau mati rasa pada satu sisi tubuh

  Kelumpuhan atau ketidakmampuan untuk menggerakkan bagian tubuh, seperti wajah,
lengan atau kaki.

2.6 Diagnosis

2.6.1 Anamnesis dan pemeriksaan fisik

Keluhan yang timbul dapat berupa sakit kepala, mual, penurunan nafsu makan, muntah
proyektil, kejang, defisit neurologik (penglihatan dobel, strabismus, gangguan keseimbangan,
kelumpuhan ekstremitas gerak, dsb), perubahan kepribadian, mood, mental, atau penurunan fungsi
kognitif.

2.6.2 Pemeriksaan Neurooftalmologi

Kanker otak melibatkan struktur yang dapat mendestruksi jaras pengllihatan dan gerakan
bola mata, baik secara langsung maupun tidak langsung, sehingga beberapa kanker otak dapat
memiliki manifestasi neurooftalmologi yang khas seperti tumor regio sella, tumor regio pineal,
tumor fossa posterior, dan tumor basis kranii. Oleh karena itu perlu dilakukan pemeriksaan
neurooftalmologi terutama untuk menjelaskan kesesuaian gangguan klinis dengan fungsional
kanker otak. Pemeriksaan ini juga berguna untukmengevaluasi pre- dan post tindakan (operasi,
radioterapi dan kemoterapi) pada tumor-tumor tersebut.

2.6.3 Pemeriksaan Fungsi Luhur

Gangguan kognitif dapat merupakan soft sign, gejala awal pada kanker otak, khususnya
pada tumor glioma derajat rendah, limfoma, atau metastasis. Fungsi kognitif juga dapat mengalami
gangguan baik melalui mekanisme langsung akibat destruksi jaras kognitif oleh kanker otak,
maupun mekanisme tidak langsung akibat terapi, seperti operasi, kemoterapi, atau radioterapi.
Oleh karena itu, pemeriksaan fungsi luhur berguna untuk menjelaskan kesesuaian gangguan klinis
dengan fungsional kanker otak, serta mengevaluasi pre- dan post tindakan (operasi, radioterapi
dan kemoterapi). Bagi keluarga, penilaian fungsi luhur akan sangat membantu dalam merawat
pasien.

2.6.4 Pemeriksaan Penunjang

2.6.4.1 Pemeriksaan Laboratorium

Terutama untuk melihat keadaan umum pasien dan kesiapannya untuk terapi yang
akan dijalani (bedah, radiasi, ataupun kemoterapi), yaitu:
  Darah lengkap
 Hemostasis
 LDH
 Fungsi hati, ginjal, gula darah
 Serologi hepatitis B dan C
 Elektrolit lengkap

2.6.4.2 Pemeriksaan radiologis

 CT Scan dengan kontras

 MRI dengan kontras, MRS, DWI
 PET CT (atas indikasi)

Pemeriksaan radiologi standar adalah CT scan dan MRI dengan kontras. CT

scan berguna untuk melihat adanya tumor pada langkah awal penegakkan diagnosis
dan sangat baik untuk melihat kalsifikasi, lesi erosi/destruksi pada tulang
tengkorak. MRI dapat melihat gambaran jaringan lunak dengan lebih jelas dan
sangat baik untuk tumor infratentorial, namun mempunyai keterbatasan dalam hal
menilai kalsifikasi. Pemeriksaan fungsional MRI seperti MRS sangat baik untuk
menentukan daerah nekrosis dengan tumor yang masih viabel sehingga baik
digunakan sebagai penuntun biopsi serta untuk menyingkirkan diagnosis banding,
demikian juga pemeriksaan DWI. Pemeriksaan positron emission tomography
(PET) dapat berguna pascaterapi untuk membedakan antara tumor yang rekuren
dan jaringan nekrosis akibat radiasi. Schwannoma dapat dilihat menggunakan
myelografi, tetapi standar patokannya adalah MRI. Schwannoma menunjukkan
gambaran isointense pada gambaran T1, hiperintense pada gambaran T2, dan
enhanced dengan kontras gadolinium.

2.6.4.3 Pemeriksaan Histo PA

Biopsi adalah pengangkatan sejumlah kecil jaringan untuk pemeriksaan di

bawah mikroskop. Apusan sampel di ambil untuk mengevaluasi sel, jaringan, dan organ
untuk mendiagnosa penyakit. Ini merupakan salah satu cara untuk mengkonfirmasi
diagnosis apakah tumor tersebut jinak atau ganas. Untuk yang ukuran kecil, tumor dapat
diangkat seluruhnya, sedangkan untuk ukuran besar maka tumor hanya diambil sebagian
untuk contoh pemeriksaan tumor yang sudah diangkat. Hasil pemeriksaan patologik
anatomi (PA) dengan cara seperti inilah yang dijadikan gold standart atau diagnosis pasti
 suatu tumor. Bila hasilnya ganas maka ada rindakan pengobatan selanjutnya apakah berupa
operasi kembali atau diberikan kemoterapi atau radioterapi.

Schwanoma

2.7 Diagnosa Banding

2.7.1 Kista Epidermoid

Kista Epidermoid biasanya terjadi pada cerebellopontine cistern yang jarang terlihat dalam
IAC. MRI biasanya ditunjukkan massa nonenhancing dengan sinyal rendah di T1terang ,
sequences -WI yang menjadi di T2-WI. Tidak seperti kista aracnoidkista epidermoid muncul
hyperintense pada FLAIR dan diffusion weighted (Valsavasori, 2005).

2.7.2 Kista Arachnoid

Kista arachnoid adalah kelainan bawaan pada arachnoid dan secara histologis ditandai
ependyma dan ruang kistik diisi dengan cairan cerebrospinal atau cairan xanthochromic.
Kejadiannya 1% dari semua lesi intrakranial dan CPA adalah lokasi kedua yang paling umum.
Dua kasus arachnoid kista di CPA telah dilaporkan dalam literatur dan usia rata-rata pada saat
diagnosis tidak diketahui, tetapi aliran cairan serebrospinal abnormal aliran fluida, trauma, atau
inflamasi memiliki hubungan dengan kista arachnoid (Springborg J.B,2008).

Kista menyebabkan gejala yang mirip dengan lesi di CPA lainnya. Mereka sering sulit
untuk didiagnosa karena interval waktu antara timbulnya gejala dan diagnosis berlangsung
beberapa tahun. Pada CT scan lesi muncul kistik dengan kepadatan rendah yang sama seperti
cairan serebrospinal. Dengan CT scan sulit membedakannya dengan kista epidermoids. Pada MRI
mereka juga muncul mirip dengan cairan serebrospinal, yaitu, hypointense pada gambar T2-WI.
Tidak terlihat adanya enhanchment (Springborg J.B,2008).

Kista tanpa gejala tidak memerlukan pengobatan, tetapi harus diikuti dengan MR scan
serial. Microsurgery dekompresi dengan pendekatan retrosigmoid adalah prosedur yang paling
sering direkomendasikan (Springborg J.B,2008).

2.7.3 Meningioma

Meningioma timbul dari penutup meningeal dari tulang temporal dan dari ekstensi
meningeal dalam internal auditory canal. Sesekali meningioma ektopik dapat melibatkan rongga
telinga tengah tanpa erosi keterlibatan tegmen atau intrakranial. Keterlibatan saraf wajah dapat
terjadi di wilayah ganglion geniculate. Erosi labirin jarang terjadi. Precontrast dan postcontrast CT
dan MRI diindikasikan pada kasus yang diduga meningioma, karena teknik ini akan menunjukkan
keterlibatan dasar tengkorak dan adanya komponen tumor intrakranial (Valsavasori, 2005).

Meningioma timbul dalam internal auditory canal dan cerebellopontine angle dengan
klinis dan radiografi mirip acoustic Schwannoma. Diagnosis banding dapat dilakukan jika ada
hyperostosis dari dinding internal auditory canal dan dari falciformis crista, atau jika ada
kalsifikasi tersebar dalam massa (Valsavasori, 2005).

Pada MRI, meningioma memiliki penampilan yang beragam. Mayoritas adalah isodense
dengan jaringan otak di sekitarnya dalam T1 WI dan muncul sebagai massa terang dengan
intensitas sinyal tinggi dalam T2- WI. Beberapa tumor mempertahankan sinyal rendah pada T2-
WI, yang sangat sugestif dari sebuah meningioma. Setelah injeksi bahan kontras, meningioma
menjadi menyangat kuat dan homogen. Kalsifikasi dalam tumor menghasilkan area sinyal yang
kosong. En plaque meningioma biasanya dikenali pada MR sebagai daerah penebalan meningeal
dan enhancement. Bentuk yang khas tetapi bukan temuan diagnostik dari meningioma adalah apa
yang disebutdengan dural tail yang dihasilkan oleh en plaque ekstensi dari massa tumor atau oleh
jaringan mesothelial reaktif (Valsavasori, 2005).

2.7.4 Neurofibromatosis

Vestibular Schwannoma bilateral adalah ciri dari neurofibromatosis II merupakan kelainan

genetik pada lengan panjang kromosom 22. Lesi lain yang ditemukan padai NF II adalah
meningioma, sarkoma, Schwannoma dari saraf kranial kelima atau lainnya, ependymomas,
glioma, dan juvenile posterior subcapsular cataracts. Pada NF II harus dibedakan dari
neurofibromatosis I, kelainan genetik yang lebih umum dari lengan panjang kromosom 17 dan
ditandai dengan adanya beberapa neurofibroma dan cafe au lait spot. Fitur lain dari NF I adalah
plexiform neurofibroma, axillary atau inguinal frecling, glioma optik, Lisch nodule (hamartoma
pada iris), dan displasia tengkorak dan meningen (Valsavasori, 2005).

Schwannoma akustik bilateral seperti yang terlihat pada NF akan menyajikan dilema
manajemen THT setelah pengangkatan kedua schwannoma yang sangat sering menyebabkan tuli.
Menindaklanjuti audiometri dan studi MR harus diperoleh sejak dini untuk menentukan tingkat
pendengaran dan tingkat pertumbuhan tumor (Valsavasori, 2005).

2.7.5 Aneurysma

Sebuah aneurysma dalam IAC sangat jarang. Dari 3 pasien aneurysma pada IAC, dipelajari
dua aneurysma intrakranial kecil, satu dengan opaque cisternography dan lainnya dengan CT
pneumocystography. Pada kedua incounces mereka muncul sebagai massa spesifik yang mewakili
Schwannoma akustik kecil. Ketiga lesi dipelajari pada pencitraan MR dan muncul di T1 dan T2-
WI sebagai massa kecil sinyal tinggi mungkin karena trombosis atau aliran lambat. Setelah injeksi
i.v bahan kontras lesi muncul sedikit lebih besar. Pada operasi ditemukan aneurysma kecil berasal
dari arteri labirinth (Valsavasori, 2005).

Aneurysma dalam cerebellopontine cistrn mungkin komponen saraf akustik atau wajah
dan mirip dengan simptomatologi schwannoma. Pada MRI diperoleh sebelum injeksi iv bahan
kontras mendapatkan massa kecil homogen dengan intensitas tinggi yang dihasilkan oleh bekuan
darah. Jika lumen aneurysma adalah bagian yang utuh, darah yang mengalir akan muncul sebagai
daerah dengan sinyal kosong (Valsavasori, 2005).

2.8 Penatalaksanaan

Terdapat 3 pilihan terapi bagi penderita AN : observasi, pembedahan dan stereotactic

radiosurgery. Belum ada penelitian yang membandingkanmodalitas pengobatan yang berbeda.
Sangat penting untuk memberikan konseling pada penderita mengenai program pengobatan yang
akan mereka jalani. Pertimbangan juga perlu memperhitungkan kualitas hidup dan meredanya
gejala.

2.8.1 Tindakan Konservatif

Perjalanan AN tidak sepenuhnya diketahui. Dalam suatu penelitian neuroma,yang diamati

selama 40 bulan, 66% tidak berkembang, 24% tumbuh lambat, 4% tumbuh cepat dan 3%
mengalami regresi. Pada penderita neuroma kecil, dengan fungsi pendengaran yang baik, tindakan
terbaik adalah konservatif dengan pemeriksaan scan serial untuk memonitor pertumbuhannya.
Ketika dijumpai pertumbuhan tumor, tindakan yang lebih aktif sangat dianjurkan mengingat resiko
komplikasi operasi dan kemampuan untuk mempertahankan pendengaran sangat berkaitan dengan
ukuran tumor.

2.8.2 Pengobatan tumor dengan pembedahan

Solusi bedah adalah pengobatan tumor Schwannoma yang biasa diambil. Karena
Schwannoma mengenai syaraf, dibutuhkan ahli syaraf berpengalaman untuk terlibat dalam
pembedahan. Saat berhadapan dengan Schwannoma, serat syaraf turut terlibat, yang artinya akan
menjadi masalah seumur hidup apabila serat itu terpotong atau rusak. Setelah pembedahan, pasien
biasanya akan mengalami disfungsi syaraf seperti merasa kebas dan terasa ditusuk-tusuk.

2.8.3 Bedah Gamma Knife

Jika Schwannoma berukuran cukup besar, pembedah bisa memilih metode Gamma Knife
atau pengobatan dengan radiasi yang difokuskan pada tumor. Metode ini bisa menjadi pengobatan
tumor tunggal ataupun menjadi pendahulu sebelum pembedahan. Tumor yang lebih kecil lebih
mudah diangkat dan risikonya tidak terlalu tinggi.

2.8.4 Pengawasan setelah pengobatan tumor

Pengawasan ketat oleh dokter merupakan solusi terbaik setelah proses pengobatan tumor.
Jika tumor tidak menyebabkan gejala-gejala apapun, tidak ada tanda-tanda menjadi ganas dan si
pasien dan dokternya merasa nyaman dengan hasil yang dirasakan, tumor tetaplah harus diawasi
secara berkala untuk memastikan tidak ada efek samping yang membahayakan bagi si pasien.

Meski demikian, penderita tumor Schwannoma yang memiliki kondisi kesehatan yang
memprihatinkan tidak disarankan untuk menempuh pengobatan tumor dengan pembedahan.
Dalam kasus ini, radiasi bisa dilakukan untuk menyingkirkan tumor dan menekan gejala-gejala
terkait penyakit ini. Dan tentu saja harus selalu di bawah pengawasan dokter.
 DAFTAR PUSTAKA

Arthurs B.J, Fairbanks R.K, Demakas J.J, Lamoreaux W.T, Giddings N.A, Mackay A.R, et al.
2011. A Review Of Treatment Modalities For Vestibular Schwannoma. Springer-Verlag.

Carney J. 1990. Psammomatous melanotic Schwannoma. A distinctife, heritable tumor with

special associatons, including cardiac myxoma and the Cusching syndrome. Am J Surg
Pathol 1990;14:206-222.

Cetinkal A, Atabey EC, Kaya ES, et al. 2009. Intraosseous Schwannoma of thoracic 12 vertebra
without spinal canal involvement. Eur Spine J;18(Suppl 2):S236-S239.

De Verdelhan O, haegelen C, carsin-Nicol B, Riffaud L, Amlashi SF, Brassier G, Carsin M,

Morandi X. 2005. MR imaging features of spinal Schwannoma and meningiomas. J
Neuroradiol 2005;32(1):42-49.

Fortnum H, Neill C.O, Taylor R, Lenthall R, Nikolopoulos T, Lightfoot G, et al. 2009. The Role
Of Magnetic Resonance Imaging In The Identification Of Suspected Acoustic Neuroma: A
Systematic Review Of Clinical And Cost-Effectiveness And Natural History. Health
Technology Assessment 2009; Vol. 13: No. 18.

Koh JS, Chang UK, Kim SH. 2008. Intradural Extramedullary Benign Tumors. In: Kim DH, ed.
Tumors of the spine, 1st edn. Philadelphia: Elsevier 2008;51-70.

Levine SC, BOIES Buku Ajar Penyakit THT, Penyakit Telinga Dalam, Edisi 6, Penerbit Buku
Kedokteran EGC, 1997, 130-131.

M.A. Hayat, Tumors of the Central Nervous System Volume 7 Meningiomas and Schwannomas.
ISBN 978-94-007-2893-6 e-ISBN 978-94-007-2894-3 DOI 10.1007/978-94-007-2894-3
Springer Dordrecht Heidelberg London New York. Springer 2012.

Mauricio A.B, Selaimen C.M, Chaves K.D, Bisi M.C, Grossi M.L. 2006. Vestibular Schwannoma
(Acoustic Neuroma) Mimicking Temporomandibular Disorders: A Case Report. J. Appl
Oral Sci. 2006;14(6):476-81.

Michaels L. Vestibular Schwannoma .In: Leon Barnes (Ed). World Health Organization .
Classificationmoo Of Tumours: Pathology And Genetic Head And Neck Tumor. Zurich,
Switzerland. IARC press. 2005 : 351-361.
Osborn A.G. 2004. Diagnostic Imaging Brain. First Edition. University of Utah School Of
Medicine.

The IRSA (International Radiosurgery Association). Radiosurgery Practice Guideline Initiative:

Vestibular Schwannomas Original Guideline. 2006.

Valsavasori. Internal auditory canal and acoustic scwannoma. In: Mafee M.F (Ed). Imaging of the
head and neck. Thieme. New York. 2005:109-122.

Wright A, ABC of Ear, Nose andThroat, Acoustic Neuromas and other Cerebello Pontine Angle
Tumours, 5th Edition, Blackwell Publishing, 2007, 25-30.