LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA PADA ANAK

OLEH:

MAKIAH

1814901210161

PROGRAM PROFESI NERS

FAKULTAS KEPERAWATAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH BANJARMASIN

TAHUN AKADEMIK 2019

 LAPORAN PENDAHULUAN
THALASEMIA

A. Definisi
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan
dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk
eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yang sedikit berkurang yang ditandai dengan
kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal
120 hari .

B. Pathway(Mapping)
KLASIFIKASI : Thalassemia α
DEFINISI :
Kelainan genetic, gangguan rantai
Oleh karena terjadi duplikasi gen α
Thalasemia adalah kelainan kongenital,
peptida,kesalahan letak asam amino (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16,
anomali pada eritropoeisis yang
polipeptida Thalasemia β
diturunkan dimana hemoglobin dalam
Thalassemia β disebabkan gangguan
eritrosit sangat berkuarang,
pada gen β yang terdapat pada
olehkarenanya akan terbentuk eritrosit
kromosom 11
yang relatif mempunyai fungsi yang
G3 Eritrosit Mbw o2
sedikit berkurang yang ditandai dengan
kondisi sel darah merahmudah rusak PRINSIP
atau umurnya lebih pendek dari sel PENATALAKSANAAN:
darah normal 120 hariLestari.D. (2012)
Rantai 𝛽 dalam Medikamentosa, bedah, suportif
molekul Hb
Etiologi :
Penyakit yang diturunkan secara Konvensator naik pada
genetik dan resesif. Penyakit ini 1. Gangguan perfusi jaringan
diturunkan melalui gen yang Noc : klien menunjukkan perfusi
disebut sebagai gen globin beta jaringan yang adekuat
yang terletak pada kromosom 11. 𝛽 produksi terus menerus Nic : manajemen perawatan sirkulasi
insufesiensi arteri dan vena,
manajemen sensasi perifer
MANISFESTASI KLINIS : 2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Thalasemia mayor terdiri dari Pucat, Noc :berat badan sesuai dengan
Hb deficite
Lemah,Anoreksia, Sesak napas, Peka rangsang, tinggi badan
Tebalnya tulang cranial, Kadar Hb kurang dari Nic :manajemen nutrisi
5gram/100 ml, Kadar besi serum tinggi, Ikterik, 3. Intoleransi aktivitas
Ketidakseimbangan Noc :klien dapat melakukan aktivitas
Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; polipeptida
mata sipit, dasar hidung lebar dan Nic :manajemen energi
datar.Thalasemia Minor terdiri dari Pucat,
Hitung sel darah merah normal, Kadar
konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 Eritrosit tidak stabil
gram/ 100ml di bawah kadar normal Sel darah
merah mikrositik dan hipokromik sedang
Anemia berat
Hemolisis

Suplai oksigen
KOMPLIKASI : berkurang
Gagal jantung. gangguan fungsi
alat tersebut (hemokromatosis).
Limpa yang besar mudah ruptur
akibat trauma ringan. Ketidakseimbangan Perubahan perfusi
suplai oksigen jaringan

Kelemahan
Intoleransi
aktivitas
Anoreksia

Nutrisi kurang dari

kebutuhan tubuh
C. Pemeriksaan penunjang
No Jenis pemeriksaan Nilai normal Manfaat
1 Osmotic fragility false positive rate 18.40% digunakan untuk menentukan
dan false negative rate 8.53% fragiliti eritrosit.
2 Elektroforesis Hb A1 95-98%, Hb A2 2-3%, Pemeriksaan ini dapat menentukan
hemoglobin Hb F 0.8-2% pelbagai jenis tipe hemoglobin di
dalam darah

D. Penatalaksanaan
Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain
1. Medikamentosa
a. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin
serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-
20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari
subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari
berturut setiap selesai transfusi darah.
b. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek
kelasi besi.
c. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
d. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur
sel darah merah
2. Bedah
a. Splenektomidengan indikasi: limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak
penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
rupture. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau
kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu
tahun.
b. Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia
dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan
tanpa ditemukannya akumulasi besi dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih
berarti pada anak usia dibawah 15 tahun. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-
spesifik dan cocok dengan saudara kandungnya di anjurkan untuk melakukan
transplantasi ini.
c. Suportif
Tranfusi Darah Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan
kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan
 penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk
setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
Daftar pustaka

Betz. L. C. (2009). Keperawatan pediatric. Edisi 5. Jakarta : EGC

Lestari.D. (2012). Deteksi penyakit anak dan pengobatannya. Jakarta : Tugu Publidsher

Murtie.A. (2014). All about kesehatan anak. Yogyakarta : Trans Idea Publishing

Banjarmasin, Juni 2019

Preseptor Akademik,

(………………………….)