Anda di halaman 1dari 41

Laporan Kasus

SINDROM NEFROTIK

Oleh:
Annisa Muthia Haryani, S.Ked 04084821820002

Pembimbing:
dr. Hendri Azis, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUD DR.H.M.RABAIN MUARA ENIM
2019
HALAMAN PENGESAHAN

Laporan Kasus

SINDROM NEFROTIK

Oleh:

Annisa Muthia Haryani, S.Ked 04084821820002

Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik di
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
Rumah Sakit Dr. H. M. Rabain Muara Enim Periode 3 Februari 2019 – 3 Maret
2019.

Muara Enim, Februari 2019

Pembimbing

dr. Hendri Azis, Sp.A

ii
KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena
atas rahmat dan karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan laporan kasus yang
berjudul “Sindrom Nefrotik”.

Laporan kasus ini disusun dalam rangka memenuhi salah satu syarat untuk
mengikuti Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak di Rumah Sakit Dr. H. M. Rabain
Muara Enim. Pada kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan terima kasih
kepada dr. Hendri Azis, Sp.A atas bimbingan yang telah diberikan.

Dalam menyelesaikan penulisan ini, penulis tidak luput dari kesalahan dan
kekurangan baik dari segi materi dan bahasa yang disajikan. Untuk itu penulis
memohon maaf atas segala kesalahan dan kekurangan, serta mengharapkan kritik
dan saran demi kesempurnaan tulisan ini.

Akhirnya, penulis berharap semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi


penulis pada khususnya, serta semua pihak yang membutuhkan.

Muara Enim, Februari 2019

Penulis

iii
DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL........................................................................................ i

HALAMAN PENGESAHAN .......................................................................... ii

KATA PENGANTAR ..................................................................................... iii

DAFTAR ISI .................................................................................................... iv

BAB I PENDAHULUAN ................................................................................ 1

BAB II LAPORAN KASUS ............................................................................ 3

BAB III TINJAUAN PUSTAKA .................................................................... 19

BAB IV ANALISIS KASUS ........................................................................... 35

DAFTAR PUSTAKA ...................................................................................... 39

iv
BAB I
PENDAHULUAN

Sindrom Nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinis


glomerulonefritis yang ditandai dengan proteinuria yang dikarenakan adanya
kerusakan pada glomerulus ditambah dengan edema dan hipoalbuminemia.
Penyakit ini lebih umum terjadi pada anak-anak dan memiliki penyebab baik
primer maupun sekunder. Pada dasarnya, sindrom nefrotik bukanlah penyakit
ginjal yang spesifik. Penyakit ini dapat muncul di berbagai penyakit ginjal yang
merusak unit penyaring dengan mekanisme tertentu yang mengakibatkan
bocornya protein ke dalam urin. Diagnosis pada penyakit ini juga berdasarkan
pada perbandingan protein urin/ kreatinin pada sampel urin, pemeriksaan darah
rutin, maupun biopsi.1,2,3
Insiden sindrom nefrotik di Indonesia dilaporkan mencapai enam kasus
per 100.000 anak di Indonesia, sementara Divisi Nefrologi Ilmu Kesehatan
Anak (IKA) RS Cipto Mangunkusumo (RSCM) mencatat sekitar 130 kasus
baru selama tahun 2004-2008.4
Penyebab utama dari sindrom nefrotik masih belum sepenuhnya
diketahui (idiopatik). Sindrom nefrotik pada anak umumnya disebabkan oleh
satu dari dua penyakit idiopatik seperti sindrom nefrotik perubahan minimal
dan glomerulosklerosis fokal segmental. Para peneliti mengaitkan penyakit ini
dengan beberapa perubahan genetik spesifik yang dapat merusak ginjal seperti
kelainan pada T-cell yang mengarah pada disfungsi podosit glomerular yang
disebabkan oleh mutasi genetik yang berkaitan dengan pembentukan protein
pada podosit. Sedangkan infeksi dan penyakit yang mendasari merupakan
penyebab sekunder yang dapat merusak fungsi ginjal.1,5
Sindrom nefrotik pada anak memiliki insidensi relapse yang tinggi
yaitu hampir 60% sehingga dapat meningkatkan angka morbiditas dan
mortalitas, serta menimbulkan efek samping pengobatan yang lebih berat.
Keadaan tersebut sangat memengaruhi kualitas hidup seorang anak dengan
sindrom nefrotik. Sindrom Nefrotik Relaps ditandai dengan proteinuria yang

1
muncul kembali setidaknya selama 4 hari. Relapse biasanya muncul ketika
dosis prednisolon rendah atau sedang berhenti meminum obat dan jarang
terjadi pada dosis prednisolon yang tinggi. 4,6
Kompetensi dokter umum untuk kasus sindrom nefrotik adalah tingkat
kemampuan dua yang artinya dokter mampu membuat diagnosis dan merujuk
pasien secepatnya kepada spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti
sesudahnya. Oleh karena itu, dibutuhkan pemahaman mengenai sindrom
nefrotik sehingga dapat mengenali secara dini sindrom nefrotik dengan harapan
dapat mencegah progresivitas dan komplikasi akibat keterlambatan
penatalaksanaan.

2
BAB II
LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI
Nama : An. MA
Umur / Tanggal Lahir : 8 tahun 10 bulan (21 April 2010)
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Nama Ayah : Tn. H
Nama Ibu : Ny. J
Alamat : Muara Enim
Suku Bangsa : Sumatera
MRS : 4 Februari 2019

II. ANAMNESIS (Alloanamnesis diberikan oleh ibu kandung pasien)


Tanggal : 4 Februari 2019 pukul 15.30 wib
Keluhan utama : Bengkak seluruh tubuh
Keluhan tambahan : Batuk pilek
Riwayat Perjalanan Penyakit
Sejak ±7 hari SMRS, anak terlihat bengkak (+) pada kelopak mata dan
pipi, bengkak muncul saat bangun tidur di pagi hari dan menghilang pada
siang dan sore hari. BAK seperti air teh tua (+), frekuensi ±5 kali sehari
dengan jumlah sekitar ±1/4 gelas belimbing, nyeri BAK (-), BAK seperti
cucian daging (-), BAK berbusa (-), darah (-), berpasir (-). BAB biasa.
Keluhan disertai batuk (+), berdahak kental berwarna putih dengan darah (-
), pilek (+) sekret cair dan bening, demam (-), sesak (-), mual (-), muntah (-
), riwayat korengan (-). Anak dibawa berobat ke praktek dokter umum dan
diberi obat sirup satu macam, ibu lupa nama obat. Keluhan tidak berkurang
dan anak masih bengkak.

3
Sejak ±2 hari SMRS, bengkak pada kelopak mata menetap, perut mulai
membesar cembung, kedua tungkai terlihat membengkak. BAK seperti air
teh tua (+), frekuensi dan jumlah BAK semakin sedikit, BAK terakhir pada
1 malam sebelumnya, anak tampak mengedan untuk membantu proses
BAK. Nyeri BAK (-), BAK seperti cucian daging (-), BAK berbusa (-),
darah (-), berpasir (-), BAB biasa. Keluhan disertai dengan batuk (+)
berdahak kental sedikit kehijauan dengan darah (-). Pilek (+) sekret putih
kental, demam (-), sesak napas (-), nafsu makan biasa, mual (-), muntah (-).
Anak lalu dibawa ke RS Swasta dan dilakukan pemeriksaan darah dan
urine, didapatkan hasil kolesterol total 467 mg/dl, albumin 1,4 g/dl, dan
protein urin positif 3 (+++), dan dikatakan anak sakit bocor ginjal, anak
kemudian dirawat selama dua hari dan diberi terapi methylprednisolon
tablet, jumlahnya ibu lupa, kemudian dirujuk ke RSMH.

Riwayat Penyakit Dahulu


- Riwayat bengkak sebelumnya disangkal.
- Riwayat darah tinggi disangkal.
- Riwayat sakit jantung bawaan sebelumnya disangkal.
- Riwayat sakit kuning sebelumnya disangkal.
- Riwayat batuk pilek ada, sejak 7 hari yang lalu, sering hilang timbul.

Riwayat Penyakit dalam Keluarga


- Penyakit yang sama dalam keluarga disangkal.
- Riwayat penyakit darah tinggi dalam keluarga disangkal.
- Riwayat penyakit kencing manis dalam keluarga disangkal.

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran


Masa Kehamilan : Cukup bulan
Partus : Spontan, per vaginam
Tempat : Rumah
Ditolong oleh : Bidan

4
Tanggal : 21 April 2010
BB : 3100g
TB : 50 cm
Lingkar kepala : Ibu lupa

Riwayat Makanan
ASI : Lahir - 1 tahun 7 bulan lamanya @±20 menit tiap 3 jam
Susu Formula : 1 tahun 5 bulan – sekarang;
Bubur Nasi : 6 - 10 bulan, 3x/hari, 8 sendok makan
Nasi Tim : 10 - 15 bulan, 3x/hari, 8 sendok makan
Nasi Biasa : 15 bulan – sekarang, 3x/hari, banyaknya @±1/2 porsi (10-
12 sendok makan)
Daging : 15 bulan – sekarang, 3x/hari, anak biasa diberi lauk
berupa daging ikan (paling sering), daging ayam, atau
sesekali daging sapi. Potongan daging kecil.
Tempe : 15 bulan – sekarang, 3-4x/minggu, banyaknya 1 potong
kecil dan biasa diberikan bersama dengan lauk daging.
Tahu : 15 bulan – sekarang, 3-4x/minggu, banyaknya 1 potong
kecil dan biasa diberikan bersama dengan lauk daging.
Sayuran : 12 bulan – sekarang; setiap makan dalam porsi sedikit,
anak hanya mau makan daun kangkung dan bayam.
Buah : Sejak usia 8 bulan frekuensi jarang, anak hanya mau
makan apel, dan pisang.
Kesan : Kuantitas cukup, Kualitas cukup.

5
Riwayat Imunisasi
IMUNISASI

Umur Umur Umur Umur


BCG √ 1 bln
DPT 1 √ 2 bln DPT 2 √ 3 bln DPT 3 √ 4 bln
HEPATITIS √ 0 bln HEPATITIS √ 2 bln HEPATITIS √ 6 bln
B1 B2 B3
Hib 1 √ 2 bln Hib 2 √ 3 bln Hib 3 √ 4 bln
Hib 4 √ 15 bln POLIO 5 √ 18 bln
(booster) (booster)
POLIO 1 √ 0 bln POLIO 2 √ 2 bln POLIO 3 √ 3 bln
CAMPAK √ 9 bln POLIO 4 √ 4 bln

KESAN : Imunisasi dasar lengkap hingga usia 18 bulan

Riwayat Keluarga
Perkawinan : Pertama
Umur Perkawinan : 3 tahun
Pendidikan orag tua : Ibu : SMA, Ayah : SMA
Usia orang tua : Ibu : 27 tahun, Ayah : 29 tahun
Pekerjaan orang tua : Ibu : IRT, Ayah : wiraswasta

Riwayat Perkembangan
Gigi Pertama : 8 bulan Berdiri : 11 bulan
Berbalik : 3 bulan Berjalan : 12 bulan
Tengkurap : 3 bulan Berbicara : 14 bulan
Merangkak : 7 bulan Kesan : Perkembangan baik
Duduk : 7 bulan

6
Riwayat Perkembangan Mental
Isap Jempol : berhenti sejak usia 1 tahun
Ngompol : berhenti sejak usia 2 tahun
Sering Mimpi : tidak
Aktivitas : aktif
Membangkang : tidak
Ketakutan : tidak
Kesan : Perkembangan mental baik

III. Pemeriksaan Fisik (pada tanggal 9 Januari 2019 pukul 15.00 WIB)
a. Pemeriksaan Fisik Umum
Keadaan Umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis
BB aktual : 15 kg
BB kering : 13 kg
TB : 80 cm
BB/U : 0 – (+2) SD
TB (PB)/U : 0 SD
BB (PB)/TB : (+1) – (+2) SD
Status gizi : Gizi baik
Suhu : 36,5 oC
Respirasi : 26 x/menit
Tipe Pernapasan : abdominotorakal
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
Nadi : 114x/ menit
Isi/kualitas : Isi dan tegangan cukup
Regularitas : Reguler
Kulit : pucat (-), ikterik (-), ptekie (+) di lengan, edema (-)
b. Pemeriksaan Khusus

7
Kepala : Normocephali
Rambut : hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut
Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), edema
palpebra (+/+)
Hidung : bentuk normal, tidak ada septum deviasi, tidak ada
sekret
Telinga : bentuk normal, liang telinga lapang, tidak ada sekret
Mulut : tidak ada sianosis, tidak ada cheilitis
Lidah : simetris, lidah pucat, tidak ada atrofi papil, lidah tidak
kotor, tidak tremor
Tenggorokan : faring tidak hiperemis, tidak ada eksudat, tonsil T1-T1
tenang
Leher : Pembesaran KGB (-), trakea di tengah, kelenjar tiroid
tidak membesar, KGB submandibula, supra-infra
klavicula dan servikal tidak teraba
THORAX
Paru
- Inspeksi : Simetris, retraksi (-)
- Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
a. Paru-paru
- Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
- Auskultasi : Vesikuler (+)normal, ronki (-), wheezing(-
).
b. Jantung
- Perkusi : Batas jantung dalam batas normal
- Auskultasi : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-)
ABDOMEN
- Inspeksi : cembung, venektasi (-)
- Palpasi : lemas, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak
teraba
- Perkusi : timpani, shifting dullnes (+)

8
- Auskultasi : bising usus (+) normal
- Lingkar perut maksimal : 55 cm
- Lingkar perut umbilikus : 51 cm
Ekstremitas : akral hangat, CRT <3”, edema pretibia (+/+)
Inguinal : pembesaran KGB (-)
Genitalia : edema (-)
Pemeriksaan Neurologis

Pemeriksaan Fungsi Motorik Tungkai Kanan Tungkai Kiri Lengan Kanan Lengan Kiri

Gerakan Cukup Cukup Cukup Cukup


Kekuatan 5 5 5 5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - -
Reflek Fisiologis Normal Normal Normal Normal
Reflek Patologis - - - -
Gejala rangsang meningeal : Tidak ada
Fungsi sensorik : Dalam batas normal
Nervi craniales : Dalam batas normal

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hematologi RSMH (7 Januari 2019)


Jenis Pemeriksaan Hasil Rujukan Satuan
Hematologi
Hb 14,2 12.0-14.4 g/dL
Eritrosit 5,01 4.75-4.85 106/mm3
Leukosit 15,5 4.5-13.5 103/mm3
Ht 42 36-42 %
Trombosit 640 217-497 103/𝜇𝐿
Hitung jenis 0/1/41/47/11 0-1/1-6/50-70/20- %

9
(basofil/eosinofil/ 40/
netrofil/limfosit/ 2-8
monosit)
Protein Total 3,5 56-75 g/L
Albumin 1,5 38-54 g/L
Ureum 24 0.5-1.5 %
Urinalisis
Warna Kuning Jernih
Kejernihan Jernih
Berat Jenis 1,005
Protein +++
Bilirubin -
Keton -
Nitrit -
Epitel -
Leukosit 0-1
Silinder -
Bakteri -

V. RESUME
Pasien An. NP, perempuan, 1 tahun 11 bulan datang dengan keluhan
bengkak seluruh tubuh. Ibu mengeluh mata anaknya sembab pada pagi
hari sejak ±7 hari SMRS, dan menghilang pada siang dan sore hari. BAK
seperti air teh tua (+), jumlah lebih sedikit dari biasa. Keluhan disertai
batuk (+) berdahak, warna putih kental dan pilek (+) cair bening. Anak
dibawa ke praktek dokter umum dan diberi obat sirup satu macam, ibu
lupa nama obat. Keluhan tidak berkurang, anak masih bengkak. Sejak ±2
hari SMRS, sembab pada kelopak mata menetap, perut mulai membesar
dan kedua tungkai dan kemaluan membengkak. Anak lalu dibawa ke RS
Swasta dan dilakukan pemeriksaan darah dan urine, didapatkan hasil
albumin 1,5 g/dl, dan protein urin positif 3 (+++), dan dikatakan anak sakit

10
bocor ginjal. Anak kemudian dirawat selama dua hari dan diberi terapi
methylprednisolone tablet, jumlahnya ibu lupa, kemudian dirujuk ke RS
Umum.

VI. DAFTAR MASALAH


1. Edema anasarka
2. Hiperkolesterolnemia
3. Hipoalbuminemia
4. Proteinuria masif

VII. DIAGNOSIS BANDING


1. Sindrom Nefrotik + ISPA
2. Sindroma Nefritik Akut + ISPA

VIII. DIAGNOSIS KERJA


Sindrom Nefrotik + ISPA

IX. PENATALAKSANAAN
Non farmakologis :
- Pengaturan diet rendah garam (1-2 gr/hari) selama edema atau
selama mendapat terapi steroid.
- Diet protein sesuai kebutuhan RDA (2 gr/kgBB/hari)
- Pengaturan intake dan output cairan
- Sesuai kebutuhan cairan maintenance BB 13 kg = 1150 cc per hari
Farmakologis :
- Furosemid (1 mg/kgBB/kali) 12 mg bolus (iv), pantau BD
- Albumin 20% (1 g/kgBB/hari) 12 g/hari = 70cc (iv)
- Rencana pemberian steroid Fulldose (2mg/kgBB = 24 mg
dibagi 3 dosis) Methylprednisolon tablet (@ 4 mg) = 6 tablet
dibagi 3 dosis (8mg-8mg-8mg)

11
- Antibiotik oral : Amoxicilin syrup (50 mg/kgBB/hari, dibagi 3
dosis)
250 mg/kali tiap 8 jam = 3 x 2 sendok makan (10 cc)
b. Diet
- Rendah garam 1 g/hari
- Diet protein normal sesuai RDA 1x13 = 13 gr/hari
- Kebutuhan energi = BB x RDA 13 kg x 100 = 1300 kkal
- Diberikan dalam bentuk: (anak tidak ada gangguan makan)
Nasi Biasa (NB) kalori 1 porsi = 500 kkal, ½ porsi = 250 kkal
NB = 3 x ½ porsi (300 kkal) = 900 kkal
Susu = 2 x 200 cc = 400 kkal
1300 kkal
c. Monitoring
- Tanda vital (Tekanan darah, nadi, laju pernapasan, dan suhu
tubuh)
- Asupan nutrisi (jumlah yang habis dan toleransi anak)
- Diet rendah garam
- Balance cairan dan diuresis
- Ukur lingkar perut setiap hari
d. Edukasi
Memberi informasi pada keluarga bahwa dapat terjadi komplikasi yang
berhubungan dengan sindrom nefrotik.
Membantu anak menjaga asupan nutrisi yang baik.
Mengajak kerja sama kepada keluarga untuk rajin kontrol kesehatan anak
pasca perawatan (sebaiknya tiap minggu, tapi bila tidak memungkinan
diharapkan pada minggu ke-4 untuk monitoring penggunaan dan dosis
steroid)

X. RENCANA PEMERIKSAAN
1. Cek darah perifer lengkap, kimia darah, fungsi hati, fungsi ginjal
2. Gambaran darah tepi

12
3. Kultur darah
4. Urin rutin
5. USG abdominal

XI. PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia ad bonam

XII. FOLLOW UP
Tanggal Keterangan
9/01/19 S : Keluhan : Demam (+), muntah darah (-), BAB
hitam (-), nyeri perut (-)
O : Sens: CM
N: 110x/menit RR :20x/menit T : 38,4oC
Kepala : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik
(-),
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Pulmo :vesikuler (+) normal, ronkhi (-),
wheezing (-)
Cor : BJ I dan II normal, murmur (-),
gallop (-)
Abdomen : datar, lemas, BU (+) normal, hepar
dan lien tidak teraba, nyeri tekan (-),
turgor kulit <3”
Ekstremitas : akral hangat, CRT<3”, ptekie (+)
A : DBD grade II
P: Non farmakologis :
- Tirah baring
- Monitoring TTV, tanda perdarahan, tanda

13
syok
- Cek ulang Hb,Ht, trombosit
- Balance Deuresis
Farmakologis :
- IVFD RL 57 cc/jam
10/01/19 S : Keluhan : tidak ada
O : Sens: CM
N: 98x/menit RR :20x/menit T : 36,8oC
Kepala : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik
(-)
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, ronkhi (-),
wheezing (-)
Cor : BJ I dan II normal, murmur (-),
gallop (-)
Abdomen : datar, lemas, BU (+) normal datar,
lemas, BU (+) normal, hepar dan
lien tidak teraba, nyeri tekan (-),
turgor kulit <3”
Ekstremitas : akral hangat, turgor kulit <3”, ptekie
(-)
A : DBD grade II
P: Non farmakologis :
- Tirah baring
- Monitoring TTV
- Cek ulang Hb,Ht, trombosit
- Balance Deuresis
Farmakologis :
- IVFD RL 38cc/jam

14
15
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi
Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit ginjal yang terbanyak pada
anak.1 Penyakit tersebut ditandai dengan sindrom klinik yang terdiri dari beberapa
gejala yaitu proteinuria masif (>40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu >2 mg/mg atau dipstick ≥ 2+), hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL,
edema, dan hiperkolesterolemia.2

2. Etiologi
Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit ginjal yang terbanyak pada anak.1
Penyakit tersebut ditandai dengan sindrom klinik yang terdiri dari beberapa gejala
yaitu proteinuria masif (>40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin
sewaktu >2 mg/mg atau dipstick ≥ 2+), hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL, edema, dan
hiperkolesterolemia.2
2.2.1 Kongenital
Penyebab dari sindrom nefrotik kongenital atau genetik adalah3 :
 Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1, nephrin)
 Denys-Drash syndrome (WT1)
 Frasier syndrome (WT1)
 Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
 Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
 Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, α-actinin-4;TRPC6)
 Nail-patella syndrome (LMX1B)
 Pierson syndrome (LAMB2)
 Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)

19
2.2.2 Primer
Berdasarkan gambaran patologi anatomi, sindrom nefrotik primer atau
idiopatik adalah sebagai berikut:
 Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
 Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
 Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
 Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
 Nefropati Membranosa (GNM)
2.2.3 Sekunder
Sindrom nefrotik sekunder mengikuti penyakit sistemik, antara lain
sebagai berikut :
 lupus erimatosus sistemik (LES)
 keganasan, seperti limfoma dan leukemia
 vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan
poliangitis), sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan
poliangitis), poliartritis nodosa, poliangitis mikroskopik, purpura
Henoch Schonlein
 Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious)
glomerulonephritis

3. Batasan
Berikut ini adalah beberapa batasan yang dipakai pada sindromnefrotik2:
1. Remisi
Apabila proteinuri negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam) 3
hari berturut-turut dalam satu minggu, maka disebut remisi.
2. Relaps
Apabila proteinuri ≥ 2+ ( >40 mg/m2LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg) 3 hari berturut-turut
dalam satu minggu, maka disebut relaps.

20
3. Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis
penuh (2mg/kg/hari) selama 4 minggu mengalami remisi.
4. Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis
penuh (2mg/kg/hari) selama 4 minggu tidak mengalami remisi.
5. Sindrom nefrotik relaps jarang
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps < 2 kali dalam 6 bulan sejak
respons awal atau < 4 kali dalam 1 tahun.
6. Sindrom nefrotik relaps sering
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps ≥ 2 kali dalam 6 bulan sejak
respons awal atau ≥ 4 kali dalam 1 tahun.
7. Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis
prednison diturunkan menjadi 2/3 dosis penuh atau dihentikan dan
terjadi 2 kali berturut-turut.
4. Klasifikasi
Ada beberapa macam pembagian klasifikasi pada sindrom nefrotik.
Menurut berbagai penelitian, respon terhadap pengobatan steroid lebih sering
dipakai untuk menentukan prognosis dibandingkan gambaran patologi anatomi.2
Berdasarkan hal tersebut, saat ini klasifikasi SN lebih sering didasarkan pada
respon klinik, yaitu sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS) dan sindrom nefrotik
resisten steroid (SNRS)
5. Manifestasi Klinis dan Patofisiologi
Kelainan pokok pada sindrom nefrotik adalah peningkatan permeabilitas
dinding kapiler glomerulus yang menyebabkan proteinuria masif dan
hipoalbuminemia. Pada biopsi, penipisan yang luas dari prosesus kaki podosit
(tanda sindrom nefrotik idiopatik) menunjukkan peran penting podosit.
Sindrom nefrotik idiopatik berkaitan pula dengan gangguan kompleks pada
sistem imun, terutama imun yang dimediasi oleh sel T. Pada focal
segmentalglomerulosclerosis (FSGS), faktor plasma, diproduksi oleh bagian

21
dari limfosityang teraktivasi, bertanggung jawab terhadap kenaikan
permeabilitas dinding kapiler. Selain itu, mutasi pada protein podosit (podocin,
α-actinin 4) dan MYH9 (gen podosit) dikaitkan dengan focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS).Sindrom nefrotik resisten steroid dapat dikaitkan
dengan mutasi NPHS2 (podocin) dan gen WT1, serta komponen lain dari
aparatus filtrasi glomerulus, seperti celah pori, dan termasuk nephrin, NEPH1,
dan CD-2 yang terkait protein.1
1. Proteinuria
Protenuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik.Apabila
ekskresi protein ≥ 40 mg/jam/m2 luas permukaan badan disebut dengan
protenuria berat. Hal ini digunakan untuk membedakan dengan
protenuria pada pasien bukan sindrom nefrotik.4
2. Hipoalbuminemia
Abnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuria
adalah hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom nefrotik
pada anak terjadi hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang dari 2,5
g/dL.Pada keadaan normal, produksi albumin di hati adalah 12-14 g/hari (130-200
mg/kg) dan jumlah yang diproduksi sama dengan jumlah yang dikatabolisme.
Katabolisme secara dominan terjadi pada ekstrarenal, sedangkan 10% di
katabolisme terjadi pada tubulus proksimal ginjal setelah resorpsi albumin yang
telah difiltrasi. Pada pasien sindrom nefrotik, hipoalbuminemia merupakan
manifestasi dari hilangnya protein dalam urin yang berlebihan dan peningkatan
katabolisme albumin. Hilangnya albumin melalui urin merupakan konstributor
yang penting pada kejadian hipoalbuminemia. Meskipun demikian, hal tersebut
bukan merupakan satu-satunya penyebab pada pasien sindromnefrotik karena laju
sintesis albumin dapat meningkat setidaknya tiga kali lipat dan dengan begitu
dapat mengompensasi hilangnya albumin melalui urin. Peningkatan hilangnya
albumin dalam saluran gastrointestinal juga diperkirakan mempunyai kontribusi
terhadap keadaan hipoalbuminemia, tetapi hipotesis ini hanya mempunyai sedikit
bukti. Oleh karena itu, terjadinya hipoalbuminemia harus ada korelasi yang cukup

22
antara penurunan laju sintesis albumin di hepar dan peningkatan katabolisme
albumin.5
3. Edema
Terdapat beberapa teori yang menjelaskan tentang timbulnya edema
pada sindrom nefrotik. Underfilled theory merupakan teori klasik
tentang pembentukan edema. Teori ini berisi bahwa adanya edema
disebabkan oleh menurunnya tekanan onkotik intravaskuler dan
menyebabkan cairan merembes ke ruang interstisial. Adanya
peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus menyebabkan albumin
keluar sehingga terjadi albuminuria dan hipoalbuminemia. Sebagaimana
diketahui bahwa salah satu fungsi vital dari albumin adalah sebagai
penentu tekanan onkotik. Maka kondisi hipoalbuminemia ini
menyebabkan tekanan onkotik koloid plasma intravaskular menurun.
Sebagai akibatnya, cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang
intravaskular ke ruang interstisial kemudian timbul edema.6

Menurut teori lain yaitu teori overfilled, retensi natrium renal dan air tidak
bergantung pada stimulasi sistemik perifer tetapi padamekanisme intrarenal
primer. Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma

23
dan cairan ekstraseluler.Overfilling cairan ke dalam ruang interstisial
menyebabkanterbentuknya edema.6

4. Hiperkolesterolemia

Hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan lipoprotein serum


meningkat pada sindrom nefrosis. Hal ini dapat dijelaskan dengan penjelasan
antara lain yaitu adanya kondisi hipoproteinemia yang merangsang sintesis
protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoprotein. Selain itu katabolisme
lemak menurun karena terdapat penurunan kadar lipoprotein lipase plasma,
sistem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma.6

6. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis sindromnefrotik,
antara lain7 :
1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Biakan urin dilakukan apabila terdapat gejala klinik yang mengarah
pada infeksi saluran kemih (ISK).
2. Protein urin kuantitatif
Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari.

24
3. Pemeriksaan darah
 Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit,
trombosit, hematokrit, LED)
 Albumin dan kolesterol serum
 Ureum, kreatinin, dan klirens kreatinin
Pengukuran dapat dilakukan dengan cara klasik ataupun dengan rumus
Schwartz. Rumus Schwartz digunakan untuk memperkirakanlaju filtrasi
glomerulus (LFG).8
eLFG = k x L/Scr

eLFG : estimated LFG (ml/menit/1,73 m2)


L : tinggi badan (cm)
Scr : serum kreatinin (mg/dL)
K : konstanta (bayi aterm:0,45; anak dan remaja putri:0,55; remaja putra:0,7)

7. Komplikasi
Komplikasi mayor dari sindrom nefrotik adalah infeksi. Anak dengan
sindrom nefrotik yang relaps mempunyai kerentanan yang lebih tinggi
untuk menderita infeksi bakterial karena hilangnya imunoglobulin dan
faktor B properdin melalui urin, kecacatan sel yang dimediasi imunitas,
terapi imuosupresif, malnutrisi, dan edema atau ascites. Spontaneus
bacterial peritonitis adalah infeksi yang biasa terjadi, walaupun sepsis,
pneumonia, selulitis, dan infeksi traktus urinarius mungkin terjadi.
Meskipun Streptococcus pneumonia merupakan organisme tersering
penyebab peritonitis, bakteri gram negatif sepertiEscherichia coli,
mungkin juga ditemukan sebagai penyebab.1

8. Penatalaksanaan Umum
1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan

25
2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisik
4. Pemeriksaan dilakukan untuk mencari tanda atau gejala penyakit
sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik dan purpura Henoch-
Schonlein.
5. Pencarian fokus infeksi
Sebelum melakukan terapi dengan steroid perlu dilakukan
eradikasi pada setiap infeksi, seperti infeksi di gigi-geligi, telinga,
ataupun infeksi karena kecacingan.
6. Pemeriksaan uji Mantoux
Apabila hasil uji Mantoux positif perlu diberikan profilaksis
dengan isoniazid (INH) selama 6 bulan bersama steroid dan
apabila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis
(OAT).

9. Pengobatan Kortikosteroid
I. Terapi Inisial7
Berdasarkan International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC),
terapi inisial untuk anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi
steroid adalah prednison dosis 60mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari
(maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi. Terapi inisial diberikan dengan
dosis penuh selama 4 minggu. Apabila dalam empat minggu pertama telah
terjadi remisi, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2LPB/hari atau 1,5
mg/kgBB/hari, diberikan selang satu hari, dan diberikan satu hari sekali setelah
makan pagi. Apabila setelah dilakukan pengobatan dosis penuh tidak juga
terjadi remisi, maka pasien dinyatakan resisten steroid.

26
Gambar 3. Terapi inisial kortikosteroid16

II. Terapi Sindrom Nefrotik Relaps7


Pada pasien sindrom nefrotik relaps diberikan pengobatan prednison
dosis penuh hingga terjadi remisi (maksimal 4 minggu) dan dilanjutkan
dengan pemberian dosis alternating selama 4 minggu. Apabila pasien
terjadi remisi tetapi terjadi proteinuria lebih dari sama dengan positif 2 dan
tanpa edema, terlebih dahulu dicari penyebab timbulnya proteinuria, yang
biasanya disebabkan oleh karena infeksi saluran nafas atas, sebelum
diberikan prednison. Apabila ditemukan infeksi, diberikan antibiotik 5-7
hari, dan bila kemudian protenuria menghilang maka pengobatan relaps
tidak perlu diberikan. Namun, apabila terjadi proteinuria sejak awal yang
disertai dengan edema, diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan diberikan
prednison pada pasien.

27
Gambar 4. Pengobatan sindrom nefrotik relaps16

III. Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid7


Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:
a. Pemberian steroid jangka panjang
b. Pemberian levamisol
c. Pengobatan dengan sitostatika
d. Pengobatan dengan siklosporin atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Perlu dicari pula adanya fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi,
radang telinga tengah atau kecacingan. Penjelasan mengenai empat opsi di
atas adalah sebagai berikut:
a. Steroid jangka panjang
Untuk pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen
steroid pada anak, setelah remisi dengan prednison dosis penuh,
pengobatan dilanjutkan dengan pemberian steroid dosis 1,5 mg/kgBB
secara alternating. Dosis lalu diturunkan perlahan atau secara bertahap 0,2
mg/kgBB setiap 2 minggu hingga dosis terkecil yang tidak menimbulkan
relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kgBB alternating. Dosis tersebut merupakan
dosis threshold dan dapat dipertahankanselama 6-12 bulan. Setelah
pemberian 6-12 bulan, lalu dicoba untuk dihentikan. Pada anak usia
sekolah umumnya dapat menoleransi prednison dengan dosis 0,5 mg/kgBB

28
dan pada anak usia pra sekolah dapat menoleransi hingga dosis 1 mg/kgBB
secara alternating.
Bila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,1 – 0,5 mg/ kgbb
alternating, maka relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/ kgbb
dalam dosis terbagi, diberikan setiap hari sampai terjadi remisi. Setelah
remisi maka prednison diturunkan menjadi 0,8 mg/kgbb di-berikan secara
alternating, kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai
satu tahap (0,2 mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps
yang sebelumnya atau relaps yang terakhir.
Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgbb al-
ternating, tetapi < 1,0 mg/kgbb alternating tanpa efek samping yangberat,
dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol selang sehari 2,5 mg/kgbb
selama 4-12 bulan, atau langsung diberikan siklofosfamid (CPA).
b. Levamisol
Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent.4 Levamisol
diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4-12
bulan. Efek samping levamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic
rash, dan neutropenia yang reversibel.
c. Sitostatika
Obat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN
anak adalah siklofosfamid (CPA) atau klorambusil.Siklofosfamid dapat
diberikan peroral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/ hari dalam dosis tunggal,
maupun secara intravena atau puls. CPA puls diberikan dengan dosis 500 –
750 mg/ m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%,
diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis, dengan
interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan). Efek
samping CPA adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia,
sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang dapat
menyebabkan keganasan. Oleh karena itu perlu pemantauan pemeriksaan
darah tepi yaitu kadar hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap 1-2 x
seminggu. Bila jumlah leukosit <3000/uL, hemoglobin <8 g/dL, hitung

29
trombosit <100.000/uL, obat dihentikan sementara dan diteruskan kembali
setelah leukosit >5.000/uL, hemoglobin >8 g/dL, trombosit >100.000/uL.
Efek toksisitas CPA pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis
total kumulatif mencapai ≥200-300 mg/kgbb. Pemberian CPA oral se-lama
3 bulan mempunyai dosis total 180 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi
anak.14
Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 – 0,3 mg/kg bb/hari selama
8 minggu. Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek
toksik berupa kejang dan infeksi.
d. Siklosporin (CyA)
Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau
sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-mg/kgbb/hari
(100 -150 mg/m 2 LPB). 15 Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar
siklosporin darah berkisar antara 150-250 ng/mL. Pada SN relaps sering atau
dependen steroid, CyA dapat menimbulkan
dan mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat dikurangi
atau dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali
(dependen siklosporin). Efek samping dan pemantauan pemberian CyA
dapat dilihat pada bagian penjelasan SN resisten steroid.
e. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)
Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau
sitostatik dapat diberikan MMF. MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200
mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis
steroid selama 12 - 24 bulan.7 Efek samping MMF adalah nyeri abdomen,
diare, leukopenia.

IV. Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid


Apabila terdapat geajala atau tanda yang menjadi kontraindikasi
steroid, seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum, dan atau
kreatinin, infeksi berat, dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA
puls. Pemberian siklofosfamid per oral diberikan dengan dosis 2-3

30
mg/kgBB/hari dosis tunggal. Untuk pemberian CPA puls dosisnya adalah
500-750 mg/m2LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCl 0,9%,
diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan dalam 7 dosis dengan interval
1 bulan.
V. Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
Sampai saat ini belum ditemukan pengobatan SN resisten steroid
yang memuaskan. Sebelum dimulai pengobatan pada SN resisten steroid
sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi
anatomi. Hal ini karena gambaran patologi anatomi akan mempengaruhi
prognosis. Pengobatan pada SNRS adalah:
a. Siklofosfamid (CPA)
b. Siklosporin (CyA)
c. Metilprednisolon puls

10. Tatalaksana komplikasi sindrom nefrotik7


1) Infeksi
Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi, bila terdapat infeksi
perlu segera diobati dengan pemberian antibiotik. Infeksi yang terutama adalah
selulitis dan peritonitis primer. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya
disebabkan oleh kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae) perlu
diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi dengan sefalosporin
generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama 10-14 hari.Infeksi lain
yang sering ditemukan pada anak dengan SN adalah pnemonia dan infeksi
saluran napas atas karena virus.
Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien
varisela. Bila terjadi kontak diberikan profilaksis dengan imu-noglobulin
varicella-zoster, dalam waktu kurang dari 96 jam. Bila tidak memungkinkan
dapat diberikan suntikan dosis tunggal imunoglobulin intravena
(400mg/kgbb).28 Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat asiklovir intravena
(1500 mg/m2/hari dibagi 3 dosis) atau asiklovir oral dengan dosis 80

31
mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama 7 – 10 hari,9 dan pengobatan steroid
sebaiknya dihentikan sementara.
2) Trombosis
Suatu studi prospektif mendapatkan 15% pasien SN relaps
menunjukkan bukti defek ventilasi-perfusi pada pemeriksaan skintigrafi
yang berarti terdapat trombosis pembuluh vaskular paru yang asimtomatik.
Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan fisis dan
radiologis, diberikan heparin secara subkutan, dilanjutkan dengan warfarin
selama 6 bulan atau lebih. Pencegahan tromboemboli dengan pemberian
aspirin dosis rendah, saat ini tidak dianjurkan.
3) Hiperlipidemia
Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL
dan VLDL kolesterol, trigliserida dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan
kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik
dan trombogenik, sehingga meningkatkan morbiditas kardiovaskular dan
progresivitas glomerulosklerosis.
Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat
sementara dan tidak memberikan implikasi jangka panjang, maka cukup
dengan pengurangan diit lemak. Pada SN resisten ste-roid, dianjurkan
untuk mempertahankan berat badan normal untuk tinggi badannya, dan diit
rendah lemak jenuh. Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid
seperti inhibitor HMgCoA reduktase (statin).
4) Hipokalsemia
Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:
1. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis
dan osteopenia
2. Kebocoran metabolit vitamin D
Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama
(lebih dari 3 bulan) dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500
mg/hari dan vitamin D (125- 250 IU).32 Bila telah terjadi tetani, diobati dengan
kalsium glukonas 10% sebanyak 0,5 mL/kgbb intravena.

32
5) Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps
dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas
dingin, dan sering disertai sakit perut. Pasien harus segera diberi infus.
NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30
menit, dan disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb
(tetesan lambat 10 tetes per menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan
pasien tetap oliguria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.
6) Hipertensi
Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam
perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid. Pengobatan hipertensi
diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin converting enzyme), ARB
(angiotensinreceptor blocker) calcium channel blockers, atau antagonis β
adrenergik,sampai tekanan darah di bawah persentil 90.
7) Efek samping steroid
Pemberian steroid jangka lama akan menimbulkan efek samping
yang signifikan, karenanya hal tersebut harus dijelaskan kepada pasien dan
orangtuanya. Efek samping tersebut meliputi peningkatan napsu makan,
gangguan pertumbuhan, perubahan perilaku, peningkatan risiko infeksi,
retensi air dan garam, hipertensi, dan demineralisasi tulang. Pada semua
pasien SN harus dilakukan pemantauan terhadap gejala-gejala cushingoid,
pengukuran tekanan darah, pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap
6 bulan sekali, dan evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali.

11. Inddikasi Biopsi Ginjal


1) Pada presentasi awal
 Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari
16 tahun
 Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik
persisten, atau kadar komplemen C3 serum yang rendah
 Hipertensi menetap

33
 Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh
hipovolemia
 Tersangka sindrom nefrotik sekunder
2) Setelah pengobatan inisial
 SN resisten steroid
 Sebelum memulai terapi siklosporin

12. Indikasi melakukan rujukan kepada ahli nefrologi anak


 Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, riwayat
penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga
 Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten,
penurunan fungsi ginjal, atau disertai gejala ekstrarenal, seperti
artritis, serositis, atau lesi di kulit
 Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis,
infeksi berat, toksik steroid
 Sindrom nefrotik resisten steroid
 Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid

34
BAB IV
ANALISIS KASUS

Pasien An.NP, perempuan, 1 tahun 11 bulan datang dengan keluhan


bengkak pada seluruh tubuh. Ibu mengakui anak menderita batuk pilek yang
hilang timbul sejak 7 hari yang lalu. Telah dilakukan pemeriksaan urin dan
darah dengan hasil warna urin kuning jernih, jernih, protein +3, leukosit 0-1,
dan kadar albumin darah 1,5 g/dl. Penderita belum pernah mengalami gejala
seperti ini sebelumnya. Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan adanya edema
pada palpebra, ektremitas, dan asites.
Dari anamnesis didapatkan keluhan bengkak (edema). Edema dapat
disebabkan karena kelainan jantung, hepar, gizi metabolik dan ginjal. Kelainan
jantung dan hepar dapat disingkirkan karena pada anamnesis tidak didapatkan
sesak, dan pada pemeriksaan fisik tidak didapatkan adanya pembesaran jantung
dan hepar serta pada saat auskultasi tidak didapatkan bunyi jantung tambahan.
Edema pada kelainan jantung mempunyai ciri khas muncul pertama kali pada
ekstremitas dan tidak hilang pada sore hari serta dipengaruhi oleh perubahan
posisi. Sedangkan edema pada kelainan hepar mulncul pertama kali pada perut
(ascites) dan pada kaki. Kelainan gizi metabolik juga dapat disingkirkan
berdasarkan perhitungan antropometri pasien dalam status gizi baik dan tidak
mengalami gangguan dalam intake makanan. Pada kasus ini, edema terjadi
akibat adanya kelainan pada ginjal. Hal ini dibuktikan dari hasil anamnesis, ibu
penderita mengatakan bahwa sembab pada anaknya sudah terjadi selama ±2
minggu yang dimulai dengan sembab pada kelopak mata pada pagi hari dan

35
hilang pada siang hari, lalu perut yang membesar, dan sembab pada kedua
ektremitas bawah.
Pada pasien ini ditemukan oliguria karena ditemukan BAK dengan
frekuensi 5 kali sehari sebanyak ±1/4 gelas belimbing. Oliguria pada Sindrom
Nefrotik (SN) berdasarkan teori overfill dan underfill merupakan salah satu
bentuk kompensasi tubuh dalam regulasi cairan. Pada SN terjadi kerusakan
pada membrana basalis glomerulus menyebabkan terjadinya kebocoran protein
(proteinuria masif). Proteinuria masif menyebabkan menurunnya tekanan
onkotik plasma sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi dan katabolisme
albumin di tubulus proksimal. Cairan bergeser dari intravaskuler ke interstisial
sehingga tekanan onkotik plasma menurun dan sebagai kompensasinya ginjal
meretensi natrium dan air. Retensi yang terjadi menyebabkan cairan
ekstraseluler meningkat yang memperberat terjadinya edema, sehingga laju
filtrasi glomerulus (LFG) ikut menurun.
Pasien SN biasanya datang dengan gambaran klinis berupa gejala
infeksi, nafsu makan berkurang, dan diare. Hal ini dapat disebabkan oleh
adanya fokal infeksi, namun pada kasus ini infeksi yang terjadi yaitu berupa
batuk dan pilek bukan merupakan etiologi dari SN melainkan hanya sebagai
faktor predisposisi.
Pada kasus ini tidak ditemukan adanya hematuria. Menurut teori,
sindrom nefrotik (SN) merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang
terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta
edema. Berdasarkan gejala klinisnya SN terbagi menjadi sindroma nefrotik
primer dan sekunder. Jenis primer merupakan yang tersering terjadi pada anak-
anak, karena tidak diketahui penyebabnya. Diagnosis banding SN yaitu
Sindroma Nefritik Akut (SNA).
Pada kasus, hasil pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema pada
palpebra, asites, dan edema pretibia (+/+). Hasil pemeriksaan penunjang
menunjukkan adanya proteinuria (+++), kolesterol total 467 mg/dL dan
albumin 1,4 g/dL. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan

36
penunjang yang telah dilakukan, dapat ditegakkan diagnosis kasus ini adalah
sindrom nefrotik.
Tatalaksana pasien SN terdiri dari nonfarmakologis dan farmakologis.
Terapi nonfarmakologis yaitu dengan pembatasan aktivitas berupa tirah baring
pada edema yang berat, dispnoe, dan hipertensi. Selain itu, diberikan dietetik
berupa diet rendah garam. Diet rendah garam pada pasien SN sebanyak 1-2
g/hari selama edema atau selama mendapatkan terapi steroid. Untuk konsumsi
protein dianjurkan sesuai RDA sebanyak 2 g/kgBB/hari. Bila ditemukan edema
berat dan oliguria, dilakukan retriksi cairan 30 ml/kgBB/hari (bila belum dapat
dihitung output cairan). Bila dijumpai edema berat tanpa oliguria, retriksi
cairan sebanyak dari berat badan pertama kali dirawat. Pada pasien ini tidak
dilakukan retriksi cairan karena hanya terjadi edema minimal.
Terapi farmakologis SN berupa diuretik, steroid, dan antibiotik.
Diuretik yang diberikan pada pasien SN yaitu Loop Diuretik (furosemid)
dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari. Namun, penggunaan diuretik dapat
menyebabkan hipokalemia. Jika pemberian diuretik lebih dari 1 minggu,
periksa ulang kadar natrium dan kalium plasma. Bila kadar kalium rendah
(<3,5 mEq/L) maka dapat dikombinasi dengan spironolakton dengan dosis 1-2
mg/kgBB/hari.
Pemberian albumin dibutuhkan bila SN disertai dengan hipovolemia
atau hipoalbuminemia berat (kadar albumin <1,5 mg/dL). Pemberiannya
melalui infus albumin 20-25% 1 gr/kgBB, 15-30 menit setelah infus albumin
selesai diberikan dilanjutkan pemberiaan furosemid intravena. Bila albumin
tidak tersedia diberikan plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam.
Pemberian albumin dapat diulang hingga hipoalbuminemia berat dan
hipovolemia teratasi.
Kortikosteroid merupakan obat yang harus diberikan pada penderita
SN. Namun harus dipastikan kemungkinan pasien resisten atau dependen
dengan obat ini. Lini pertama penggunaan steroid pada SN adalah prednison
dengan dosis inisial/ full dose sebanyak 2 mg/kgBB/hari. Jika terjadi remisi
setelah penggunaan steroid selama 4 minggu, dilanjutkan dengan alternating

37
dose sebanyak 2/3 dosis full dose dengan cara minum obat selang sehari
sesudah makan selama 4 minggu lalu stop. Bila remisi tidak terjadi akhir
minggu ke-4 maka dianggap resisten steroid. Sebagian besar anak-anak dengan
SN yang berespon terhadap steroid akan sembuh pada dekade kedua
kehidupan. Sangat penting untuk mendeteksi adanya disfungsi renal baik yang
bersifat herediter maupun didapat. Adanya disfungsi renal menyebabkan
prognosis menjadi lebih jelek dibanding tanpa disfungsi renal.
Antibiotik diberikan untuk mengatasi kemungkinan adanya infeksi.
Antibiotik yang digunakan yaitu antibiotik spektrum luas yaitu amoksisilin
sebagai profilaksis. Dosis amoksisilin 50 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis.
Terapi yang diberikan pada kasus ini adalah:
- Transfusi albumin 20% 70 cc (iv)
- Furosemid 12 mg bolus (iv)
- Methilprednisolon tablet (24 mg, dibagi 3 dosis) 6 tablet
(2-2-1)
- Amoxicillin sirup 250 mg tiap 8 jam = 3x 2 sendok makan
(10 cc)
- Diet rendah garam dalam bentuk :
o NB = 3 x ½ porsi (250 kkal) = 750 kkal
o Susu = 3 x 150 cc = 450 kkal
1200 kkal

38
DAFTAR PUSTAKA

1. Gipson, D., S., Massengill S., F., Yao L., Nagaraj S., Soyer W., E.,
Mahan J., D., dkk. Management of childhood onset nephrotic
syndrome. Pediatrics 2009;124:747-57.
2. Jaipaul, Navin. 2016. Overview of Nephrotic Syndrome.
(http://www.merckmanuals.com/professional/genitourinary-
disorders/glomerular-disorders/overview-of-nephrotic-syndrome,
3. National Kidney Foundation, Inc. 2016. NephroticSyndrome.
(https://www.kidney.org/atoz/content/nephrotic,
4. Wigati, R., Laksmi E. 2010. Alternatif Terapi Inisial Sindrom Nefrotik
untuk Menurunkan Kejadian Relaps. Sari Pediatri 2010; 11 (6): 415-
419.
5. Allison A., E., jordan, M., S. 2003. Nephrotic Syndrome in Childhood.
The Lancet (362): 629-639.
6. The Royal Children’s Hospital Melbourne. 2013. Nephrotic Syndrome.
Australia: 50 Flemington Road Parkville.
7. Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, III JWSG, Behrman RE. Nelson
Textbook of Pediatrics. 19 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011. p.
1801-7.

39
8. Widajat HRR, Muryawan MH, Mellyana O. Sindrom Nefrotik Sensitif
Steroid. In: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Semarang: Bagian Ilmu
Kesehatan Anak Universitas Diponegoro; 2011.p. 252-9.
9. Lane JC. Pediatric nephrotic syndrome 2013 [cited 2013 27
November]. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/982920-
overview#aw2aab6b2b3aa.
10. Wirya IW. Sindrom Nefrotik. In: Buku Ajar Nefrologi: Ikatan Dokter
Anak Indonesia; 2004.p. 383.
11. Perico N, Remuzzi A, Remuzzi G. Mechanism and Consequences
of Proteinuria. In: Brenner and Rector’s The Kidney [Internet].
12. Wirya IW. Sindrom Nefrotik. In: Buku Ajar Nefrologi: Ikatan Dokter
Anak Indonesia; 2004.p. 385-9.
13. Trihono PP, Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Konsensus Tata
Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. Jakarta: Badan
Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2012.
14. Schwartz GJ, Work DF. Measurement and estimation of GFR in
children and adolescents. Clin J Am Soc Nephrol [Internet]. 2009 [cited
2013 Nov 27];4(11):1832-43. Available from:Pubmed.

40