Hhuldani - Gangguan Myelinisasi PDF
Hhuldani - Gangguan Myelinisasi PDF
GANGGUAN MYELINISASI
(DISORDER OF MYELINATION)
Oleh :
dr. Huldani
OKTOBER, 2013
1
DAFTAR ISI
Halaman
DAFTAR GAMBAR
DAFTAR TABEL
BAB I PENDAHULUAN 1
1.3 Tujuan 3
1.4 Manfaat 4
2.1 Sistemsaraf 4
2.3 KlasifikasiPenyakit 7
Dismyelinating disorder 25
2
BAB III Algoritma 27
BAB IV TabelKomparasi 29
BAB V Rangkuman/Resume 27
Kesimpulan 29
BAB VI PENUTUP 31
DAFTAR PUSTAKA
3
DAFTAR ISI
Halaman
DAFTAR GAMBAR
4
DAFTAR ISI
Halaman
DAFTAR TABEL
5
BAB I
PENDAHULUAN
mengisolasi tonjolan saraf. Mielin berfungsi menghalangi aliran ion Natrium dan
tidak continue disepanjang tonjolan saraf, dan terdapat celah-celah yang tidak
serabut bermielin lebih cepat, karena impuls berjalan dengtan cara meloncat dari
nodus ke nodus yang lain di sepanjang selubung myelin. Transmisi seperti ini
merupakan peradangan yang terjadi di otak dan sumsum tulang belakang yang
pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan oleh banyak faktor, terutama
6
myelin terutama pada saraf optic dan spinal cord; Marburg type merupakan jenis
penyakit dengan akut/ subakut onset dengan gejala klinis polysymptomatic dan
Demyelinating Disorder salah satu yang termasuk dalam jenis ini yaitu Osmotic
terbentuknya myelin pada serabut saraf dan biasanya penyebabnya tidak diketahui
dan tatalaksana yang tepat untuk mencegah progresifitas maupun komplikasi dari
penyakit tersebut. Inilah uraian singkat dari penyaji yang lebih lengkapnya dapat
pemahaman yang tinggi bagi tenaga medis sehingga diperlukan pembelajaran agar
kasus seperti ini dapat ditangani dengan tepat sebagaimana penanganan penyakit
lainnya yang sering ditemui. Dengan demikian, rumusan masalah pada tinjauan
1. Apa perbedaan serabut saraf dengan myelin dan serabut saraf tanpa myelin?
gangguan meilinisasi?
7
1.3. Tujuan
1.4. Manfaat
secara dini dan memberikan penanganan yang tepat sehingga dapat mencegah
8
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Sistem saraf terdiri dari jutaan sel saraf (neuron). Neuron adalah sel saraf
yang merupakan unit dasar system saraf dan berfungsi untuk menghantarkan
ukuran dan bentuknya tergantung pada tugas khusus yang harus dilakukannya,
namun scara umum setiap neuron terdiri dari badan sel (perikarion/soma), nucleus
(intisel), akson, dendrite, dan tombol terminal. Setiap neuron memiliki sebuah
badan sel yang berisi nucleus yang didalamnya terdapat kromosom (DNA). Dari
badan sel menjulur prosesus-prosesus (tonjolan) yang disebut akson dan dendrite.
Akson merupakan prosesus yang menghantarkan impuls dari badan sel ke tombol
terminal dan jmlahnya biasanya satu. Pada bagian luar akson terdapat lapisan
menghalangi ion natrium dan ion kalium melintasi membrane neuronal dengan
hamper sempurna. Selubung myelin tidak continue sepanjang saraf, dan terdapat
celah yang tidak memiliki myelin, dianakan nodus ranvier. Tonjolan saraf pada
susunan saraf pada susunan saraf pusat dan tepi dapat bermyelin atau tidak.
bermyelin, dan didalam SSP dinamakan massa putih (substansia alba). Serabut
yang tak bermielin dinamakan serabut tak bermielin dan terdapat pada substansia
9
Gambar 1.1 Perbedaan serabut saraf dengan myelin dan tanpa myelin
10
2.2 Perbedaan antara serabut saraf dengan myelin dan tanpa myelin
Terdapat beberapa jenis serabut saraf. Beberapa isyarat sensorik perlu
dihantarkan ke susunan saraf pusat sengan sangat cepatnya, kalau tidak informasi
ini akan menjadi tidak berguna. Misalnya isyarat sensorik yang dinilai otang
mengenai posisi sementara anggota gerak pada tiap bagian dari detik,sementara
berlari. Pada ujung yang lain, beberapa jenis informasi sendorik, seperti yang
menggambarkan pegal yang lama, tidak perlu dihantarkan dengan cepat, sehingga
cukup serat yang menghantarkan sangat lambat. Untunglah serat saraf mempunyai
semua ukuran, dari diameter 0,2-20 mikron – diameter yang lebih besar
Gambar 1.1 memberikan dua macam klasifikasi serat saraf yang biasa
digunakan. Salah satunya adalah klasifikasi umum yang meliputi seraf saraf
sensorik dan motorik, termasuk serat saraf otonom. Dalam klasifikasi umum, serat
ini dibagi menjadi jenis A dan C, dan serat jenis A dibagi lagi menjadi serat α, β,
γ, dan δ (5).
Serat jenis A merupakan serat saraf spinalis yang bermielin dan khas.
Serat jenis C merupakan serat saraf tak bermielin dan sangat kecil yang
saraf sensorik dalam kebanyakan saraf perifer dan juga semua serat otonom
postganglion(5).
Dalam klasifikasi serat sensorik, serat ini dibagi menjadi kelompok Ia, Ib,
II, III, dan IV. Serat grup I adalah terbesar dan serat grup IV adalah yang terkecil,
merupakan serat tak bermielin yang sama seperti serat jenis C dalam klasifikasi
umum (5).
11
2.3 Klasifikasi Penyakit
sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan merupakan
oleh banyak faktor, terutama proses autoimun. Focal lymphocytic infiltration atau
sel T bermigrasi keluar dari lymph node ke dalam sirkulasi menembus sawar
darah otak (blood brain barrier) secara terus-menerus menuju lokasi dan
melakukan penyerangan pada antigen myelin pada sistem saraf pusat seperti yang
umum terjadi pada setiap infeksi. Hal ini dapat mengakibatkan terjadinya
menjadi kurang efisien dalam potensial aksi. Transmisi impuls yang disampaikan
oleh neuron yang terdemyelinisasi akan menjadi buruk. Akibat 'kebocoran' impuls
tersebut, terjadi kelemahan dan kesulitan dalam mengendalikan otot atau kegiatan
Gambar 1.2 Perbedaan Neuron yang Sehat dan yang Mengalami Demyelinisasi
12
Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang
Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang
Umumnya serangan terjadi dalam dekade ketiga dan keempat, walaupun penyakit
ini bisa mulai dalam masa kanak-kanak dan juga di atas usia 60 tahun. Secara
perbandingan adalah kira-kira 2:1. Gejala jarang muncul sebelum usia 15 tahun
atau setelah 60 tahun. Usia rata-rata timbulnya gejala adalah 30 tahun, dengan
kisaran antara 18 tahun hingga 40 tahun pada sebagian besar pasien. Ciri khas
13
Multiple sklerosis secara dominan menyerang orang kulit putih, informasi
bawaan dan mungkin dapat ditularkan. Adanya bukti bahwa hubungan antara
infeksi, dan herediter. Meskipun bukti yang meyakinkan kurang, faktor makanan
dan paparan toksin telah dilaporkan ikut berkontribusi juga. Mekanisme ini tidak
saling berdiri sendiri melainkan merupakan gabungan dari berbagai faktor (9).
antara antigen dan MBP (myelin basic protein) yang mengaktifkan klon sel T
yang spesifik terhadap MBP (MBP specific T-cell clone). Limfosit T4 menjadi
autoreaktif pada paparan antigen asing yang strukturalnya mirip dengan MBP.
Tidak hanya beberapa virus dan peptida bakteri saja yang memiliki kesamaan
papilloma virus JC, subakut sclerosing panencephalitis oleh virus campak. Pada
elevasi titer CSF terhadap virus campak dan herpes simpleks (HSV), tetapi ini
Hal terpenting dari peran mielin pada proses transmisi dapat terlihat dengan
mengamati hal yang terjadi jika tidak lagi terdapat mielin di sana. Pada orang-
14
orang dengan multiple sklerosis, lapisan mielin yang mengelilingi serabut saraf
sekali (11).
tidak dapat ditentukan seperti infeksi virus. Hipotesis ini berasal dari observasi
interferon gamma, yaitu suatu zat kimia yang diketahui dapat memperburuk
multiple sklerosis. Sejumlah virus telah diajukan sebagai agen penyebab yang
(rubeola). Berbagai antibodi campak telah ditemukan dalam serum dan cairan
serebrospinalis (CSF) pasien multiple sklerosis, dan bukti yang ada mengesankan
antibody ini dihasilkan dalam otak. Teori lain menduga bahwa faktor genetic
tertentu menyebabkan beberapa orang lebih peka terhadap invasi susunan saraf
pusat dengan berbagai virus “lambat”. Virus yang lambat memiliki masa inkubasi
yang lama dan hanya mungkin berkembang dengan keadaan defisiensi atau imun
subjek yang terkontrol. Adanya antigen ini mungkin berkaitan dengan defisiensi
biasanya timbul dalam waktu 1 hingga 3 bulan dengan serangan yang berturut-
turut. Namun pada akhirnya penyembuhan tidak terjadi secara sempurna, dan
15
pasien diwarisi kerusakan permanen tambahan setelah serangan penyakit tersebut
(11).
Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah: (9, 10)
1. Gangguan visual
Neuritis optik ( retrobulbar ) merupakan gangguan visual khas yang
inflamasi pada satu atau kedua nervus optik. Gejala neuritis optik unilateral
meliputi :
menunjukan :
b. Defek lapang pandang umumnya berupa skotoma sentral pada mata yang
terkena
Neuritis optik biasanya akan membaik setelah beberapa minggu atau bulan,
walaupun pasien tetap memiliki ganggguan penglihatan pada mata yang terkena,
dan funduskopi umumnya menunjukkan diskus optikus yang pucat karena atrofi
nervus optikus. Pembengkakan diskus optikus pada fase akut, jika bilateral, harus
ketajaman penglihatan lebih baik, dan defek lapang pandang pada awal edema
papil adalah berupa pembesaran bintik buta fisiologis. Episode neuritis optik tidak
16
mungkin saja hanya merupakan penyakit monofasik, terutama pada anak dan jika
bilateral.
yang sering disertai vertigo dan mual, sehingga merupakan indikasi adanya plak
Trigeminal neuralgia terjadi pada 1.5% pasien MS dan 300 kali lebih
Trigeminal neuralgia, dua kali lipat terjadi bilateral dalam pasien multipel
antara serangan paroksismal, dan bisa saja nyeri terjadi diluar dari distribusi
syaraf trigeminal, kelumpuhan nerfus fasialis, atau gejala lain yang menyertai
atau serangan akut vertigo dapat menyerupai suatu krisis vestibular akut, bisa juga
kali merupakan tanda yang menonjol yang terutama mengenai gaya berjalan
pasien, yang tidak hanya spesifik tetapi juga ataksik. Yang terutama berkesan dan
sangat karakteristik pada multipel sklerosis adalah tremor intensi yang menyertai
gerakan volunter misalnya tes jari-hidung. Tremor menunjukan suatu lesi dari
dan dismetria pada gerakan dapat ditemukan, biasanya disertai oleh tanda-tanda
17
4. Gejala ekstrapiramidal
Lebih dari 80% dari pasien multipel sklerosis menderita gejala kejang
paraparesis dengan gejala bilateral traktus piramidal dan hiperrefleksi. Jika gejala
kejang paraparesis muncul dalam waktu yang lama, diagnosis dari multipel
satunya gejala multipel sklerosis, terutama sekali didalam onset akhir penyakit,
dan cenderung menjadi progresif dalam beberapa kasus. Tidak adanya refleks
kulit abdominal dapat menjadi tanda dari kejang paraparesis. Hal ini tidak
memiliki nilai informatif sebagai satu temuan terisolasi, refleks ini tidak dimiliki
oleh 20% orang dewasa normal, tetapi menjadi signifikan jika muncul bersama
sklerosis yang diteliti ternyata epilepsi 4 kali lebih sering dibandingkan populasi
adanya multipel sklerosis terutama pada pasien muda. Kelainan ini dapat terjadi
sebagai tanda penyakit yang timbul, dengan cara yang sama seperti serangan
berupa kehilangan tonus otot yang menyebabkan pasien jatuh atau seperti distonia
6. Gangguan mental
18
kasus-kasus dengan perjalanan penyakit yang panjang, dapat menimbulkan
demensia pada ¼ pasien. Gangguan mental dapat merupakan gejala dari MS,
biasanya berkaitan dengan kelainan batang otak; tentu saja, gambaran psikotik
dapat merupakan tanda dini dari penyakit ini. Pada stadium yang lebih dini, tanda
7. Gangguan miksi
Pada saat pertama kali masuk rumah sakit, sekitar 20% pasien
memperlihatkan gangguan ini. Yang paling sering adalah dorongan yang tidak
terkontrol untuk miksi, yang dapat menimbulkan ngompol. Bentuk lain dari
8. Gangguan Sensorimotorik.
asimetris dan atau parestesia, anestesia suhu, dan disestesia pada anggota gerak.
Lesi pada kolumna posterior medula spinalis servikal dapat menyebabkan gejala
yang hampir patognomonik yaitu sensasi kesemutan yang menjalar ke lengan atau
tungkai saat fleksi leher (Fenomena Lhermitte). Pada beberapa pasien, gejala
motorik, sensorik, atau visual terkadang lebih buruk setelah mandi air panas (
Fenomena Uhthoff ).
penyakit yang dini. Kadang-kadang gejala yang timbul berupa sensasi yang
merupakan kriteria MS dengan konsep asli tahun 2001 dan revisi terakhir tahun
19
waktu/disseminated in time (dua serangan atau lebih) dan pemisahan oleh
ruang yang dibuktikan secara klinis atau bila bukti secara klinis tidak lengkap
lesion
2 or more 2 or None
more
clinical attack
sensitivity.]
20
For DIS: 1 or more T2 lesion in at least 2 of 4 MS-typical
infratentorial)regions
lebih dimana jarak antara dua serangan minimal 30 hari dan satu episode serangan
terdapatnya dua atau lebih gejala neurologis obyektif yang mencerminkan dua lesi
21
4. Minimal 3 lesi periventrikel.
Selain itu pada MRI dapat terlihat gambaran atrofi korteks yang didahului oleh
pembesaran ventrikel.
95% dan bila terdapat peningkatan oligoclonal band pada LCS maka hanya
demyelinisasi pada nervus optikus. VEP secara dini dapat mendeteksi kelainan
meskipun pada pasien MS yang secara klinis belum terdapat gejala klinis neuritis
optika.
E. Penatalaksanaan
22
Multiple sclerosis sampai saat ini masih belum dapat disembuhkan, tetapi
perkembangan penyakit ini dan mengurangi sebaran, intensitas dan durasi gejala
(14).
1. Relaps akut:
Metyl prednisolon per infus 1 gram/hari selama 7-10 hari, kemudian po (per
oral) prednison 80 mg selama 4 hari kemudian tapering off 40, 20, 10 mg masing-
2. Pencegahan relaps
Interferon diproduksi oleh sel-sel untuk merespons berbagai virus. Sel-sel ini
tiga jenis interferon, yaitu alfa, beta, dan gamma. Inferon B: efektif untuk
mencegah relaps pada MS, cara pemberian injeksi subkutan, obat ini untuk
tahun.
4. Terapi simtomatis:
23
b) Nyeri karena neuralgia trigeminal diberikan carbamazepin, fenitoin,
waktu malam.
4. Benign MS 20%.
Jika tidak diobati, lebih dari 30% pasien dengan MS akan memiliki
cacat fisik yang signifikan dalam waktu 20-25 tahun setelah onset. Kurang dari
5-10% dari pasien memiliki fenotipe MS klinis ringan, di mana tidak ada cacat
onset (kadang-kadang terlepas dari lesi baru yang terlihat pada MRI).
cepat menimbulkan kecacatan. Insiden yang lebih tinggi dari lesi sumsum
Harapan hidup dipersingkat hanya sedikit pada orang dengan MS, dan
terjadi akibat komplikasi sekunder (50-66%), seperti penyebab paru atau ginjal,
24
tetapi juga dapat disebabkan oleh komplikasi utama, bunuh diri, dan
bentuk akut dan klinis fulminan penyakit yang dapat menyebabkan koma atau
tahun 2011 dilaporkan dari beberapa penelitian insidensi 0,51/100.000 orang per
usia. Usia dibawah 6 tahun 0,8:1, rasio meningkat menjadi 1,6:1 antara usia 6-10
tahun, dan 2,1:1 untuk anak diatas usia 10 tahun. Selain usia dan jenis kelamin
pada anak-anak. Beberapa studi mempelajari peran virus dalam populasi pediatric
lebih dari 70 % , dan pada individu HLA - DRB1 - positif , dengan herpes simplex
pediatric MS empat kali lipat. Beberapa studi telah mengevaluasi faktor risiko
menjadi faktor risiko untuk pediatrik MS (15). Untuk terapi penyakit ini hamper
25
1. Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease
Merupakan inflamasi akut yang mengenai optic nerve, spinal cord (lokasi
tersering segmen cervical) dan tidak melibatkan bagian susunan saraf pusat.
disease dimana tidak terjadi relaps setelah terjadi serangan pertama. Pada
pemeriksaan MRI tidak didapatkan lesi pada bagian otak tetapi tampak
Terapi yang digunakan untuk penyakit ini hamper sama dengan dengan terapi
2. Marbug type
terjadi sekitar 1-6 bulan post infeksi. Gambaran klinis dapat berupa deficit
Terapi yang dapat digunakan untuk penyakit ini yaitu high dose intravenous
MRI dapat berupa solitary tumorlike lesion pada otak dan batang otak.
Kematian pada penyakit ini disebabkan karena herniasi serebral. Pada lesi
batang otak akan tampak gejala diplopia, disartria, disfagia, oftalmoplegi, dan
26
ataksia, sedangkan lesi pada hemisfer otak akan tampak gejala hemiparesis
dan hipoestesia.
siklofosfamid IV.
ADEM dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering terjadi pada
oleh autoimun, infeksi virus atau post vaksinasi. Meskipun ADEM tidak
dipengaruhi oleh jenis kelamin, tetapi dari beberapa penelitian dikatakan bahwa
sekitar 2:1. Penyakit ini biasanya terjadi pada usia 5-8 tahun. Penelitian terakhir
1. ADEM (monophasic)
Merupakan kejadian yang pertama kali, yang disebabkan oleh proses inflamasi
atau demyelinisasi dengan onset akut atau subakut dan mempengaruhi system
saraf pusat dengan area yang multifocal. Pada gambaran klinis menunjukan
Pada pemeriksaan neuroimaging (MRI) tampak lesi fokal atau multifocal pada
white matter. Pada spinal cord MRI tampak lesi intramedullar. Tidak
27
2. Recurrent ADEM
Kejadian ADEM berulang setelah 3bulan atau lebih serangan ADEM pertama
tanpa disertai dengan area klinis yang baru pada pemeriksaan dan
neuroimaging. Atau dapat terjadi setelah 1 bulan terapi tuntas. Pada gambaran
MRI tidak tampak lesi baru atau tampak perluasan lesi yang lama.
3. Multiphasic ADEM
(perubahan status mental). Terjadi kurang dari 3 bulan dari serangan ADEM
yang pertama dan setelah 1 bulan terapi steroid. Tampak lesi baru pada
infeksi (trigger antigen) akan mengaktivasi sel T yang mana akan menembus
28
Gambar 1.5 Kriteria diagnosis Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) (18).
Salah satu penyakit yang masuk dalam kelompok penyakit ini yaitu
neurologis terkait dengan koreksi yang cepat dari hiponatremia (serum sodium ≤
126 mmol / L ) ODS merupakan penyakit yang jarang terjadi dan frekuensinya
ini diketahui pada saat autopsy dengan prevalensi 0,25% pada populasi umum,
merupakan salah satu faktor resiko dari penyakit ini. ODS mempunyai insidensi
puncak pada usia 30-60 tahun dimana laki-laki lebih dominan (19).
29
Gambar 1.6 Patofisiologi Osmotic Demyelination Syndrome (19).
30
energy.Kemungkinan terjadi kerusakan pada struktur dan fungsi dari
mitokondria.
31
BAB III
ALGORITMA
32
33
BAB IV
Tabel Komperasi
26
SKEMA
Klasifikasi
Multiple Sclerosis Variant (Hal.21)
Disorder of Penyakit (Hal.7)
Myelination
Acute Disseminated Encephalomyelitis
(Hal.23)
Nutirition Electrolyte Related Demyelinating Disorder
(Hal.24)
Dismyelinating disorder (Hal.25)
Algoritma tatalaksana
(Hal. 24,25)
Tabel Komparasi
(Hal.26)
27
BAB V
Rangkuman/ Resume
Myelin merupakan suatu konduktor yang mempunyai cara kerja
menghalangi ion natrium dan ion kalium melintasi membrane neuronal dengan
hamper sempurna. Selubung myelin tidak continue sepanjang saraf, dan terdapat
celah yang tidak memiliki myelin, dianakan nodus ranvier. Tonjolan saraf pada
susunan saraf pada susunan saraf pusat dan tepi dapat bermyelin atau tidak.
Serabut saraf yang yang mempunyai selubung myelin dinamakan serabut
bermyelin, dan didalam SSP dinamakan massa putih (substansia alba). Serabut
yang tak bermielin dinamakan serabut tak bermielin dan terdapat pada substansia
kelabu (substansia grisea). Transmisi impuls saraf disepanjang serabut myelin
lebih cepat dari transmisi disepanjang serabut tak bermielin.
Macam-macam dari ganggua myelinisasi, yaitu 1. Multiple Sclerosis yang
merupakan peradangan yang terjadi di otak dan sumsum tulang belakang yang
menyerang daerah substansia alba dan merupakan penyebab utama kecacatan
pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan oleh banyak faktor, terutama
proses autoimun(6). 2. Pediatric Multiple Sclerosis paling banyak menyerang anak-
anak dibawah usia 10 tahun, 3. Multiple Sclerosis Variant; terdiri dari
Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease yang merupakan peradangan akut pada
myelin terutama pada saraf optic dan spinal cord; Marburg type merupakan jenis
penyakit yangakut progresif. Biasanya cepat menimbulkan kematian setelah 1-6
bulan onset. 4. Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) merupakan
penyakit dengan akut/ subakut onset dengan gejala klinis polysymptomatic dan
harus terdapat gejala encephalopathy, 5.Nutrition Electrolyte Related
Demyelinating Disorder salah satu yang termasuk dalam jenis ini yaitu Osmotic
Demyelination Syndrome. 6. Dismyelinating Disorder terjadi akibat tidak
28
terbentuknya myelin pada serabut saraf dan biasanya penyebabnya tidak diketahui
atau karena penyakit metabolic.
Multiple sclerosis adalah suatu peradangan yang terjadi di otak dan
sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan merupakan
penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. Penyebabnya dapat disebabkan
oleh banyak faktor, Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow
virus atau reaksi autoimun. Peran mekanisme imun pada patogenesis multiple
sclerosis didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada
plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks
histokompatibilitas mayor (major histocompatibility, MHC).
Gambaran klinis yang khas dari multipe sclerosis yaitu Serangan yang
berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, Lokasi serangan tersebar di
seluruh SSP, Pada saat yang sama tanda-tanda penyakit dapat ditemukan, yang
menunjukan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya atrofi optik
disertai paraplegia dan serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat
menyebabkan kelainan berbagai sistem.
Multipel sklerosis diagnosis didasarkan pada gejala klinis dan pemeriksaan
neurologis yang ditemukan serta dengan menggunakan beberapa pemeriksaan
penunjang. Diagnosis banding dari multiple sclerosis antara lain Ensefalomielitis
diseminata akuta, Tumor medulla spinalis dan tumor serebri, Lues serebrospinal ,
dan Penyakit degeneratif seperti ataksia Friedreich.
Multiple sclerosis sampai saat ini masih belum dapat disembuhkan, tetapi
tidak mematikan. Ada pengobatan yang memungkinkan untuk menunda
perkembangan penyakit ini dan mengurangi sebaran, intensitas dan durasi gejala.
Prevalensi Pediatric MS di dunia sebenarnya tidak diketahui tetapi pada
tahun 2011 dilaporkan dari beberapa penelitian insidensi 0,51/100.000 orang per
tahun. Rasio kejadian Pediatric MS antara perempuan:laki-laki bervariasi menurut
usia. Usia dibawah 6 tahun 0,8:1, rasio meningkat menjadi 1,6:1 antara usia 6-10
29
tahun, dan 2,1:1 untuk anak diatas usia 10 tahun. Selain usia dan jenis kelamin
kejadian Pediatric MS juga dipengaruhi oleh ras, etnis, dan keturunan.
Kebanyakan pediatric MS terjadi pada orang berkulit hitam (afrika).
Multiple Sclerosis Variant, terdiri dari beberapa jenis penyakit, yaitu
Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease, Marbug type, dan Balo’s concentric
sclerosis
ADEM dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering terjadi pada
anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Biasanya penyakit ini disebabkan
oleh autoimun, infeksi virus atau post vaksinasi. Dismyelinating disorder
merupakan gangguan neurodegenertif pada white matter yang bersifat progresif.
Kebanyakan diwariskan secara resesif autosomal.
Kesimpulan
Mielin merupakan suatu kompleks protein lemak berwarna putih yang
mengisolasi tonjolan saraf
Myelin merupakan suatu konduktor yang mempunyai cara kerja
menghalangi ion natrium dan ion kalium melintasi membrane neuronal
Macam-macam dari ganggua myelinisasi, yaitu 1. Multiple Sclerosi. 2.
Pediatric Multiple Sclerosis 3. Multiple Sclerosis Variant 4. Acute
Disseminated Encephalomyelitis (ADEM) 5.Nutrition Elertrolyte Related
Demyelinating Disorde. 6. Dismyelinating Disorder
Serat saraf dibagi menjadi jenis A dan C, dan serat jenis A dibagi lagi
menjadi serat α, β, γ, dan δ. Serat jenis A merupakan serat saraf spinalis
yang bermielin dan khas. Serat jenis C merupakan serat saraf tak
bermielin dan sangat kecil yang menghantarkan impuls pada kecepatan
rendah.
Multiple sklerosis adalah suatu peradangan yang terjadi di otak dan
sumsum tulang belakang yang menyerang daerah substansia alba dan
30
merupakan penyebab utama kecacatan pada dewasa muda. Penyebabnya
dapat disebabkan oleh banyak faktor, terutama proses autoimun.
Kriteria diagnostik yang umum dipakai adalah kriteria McDonald yang
merupakan kriteria MS
Pediatric MS paling banyak menyerang anak-anak dibawah atau diatas
usia 10 tahun, Etiologi dari pediatric MS masih menjadi perdebatan.
Dikatakan bahwa faktor lingkungan mempunyai peran dalam kerentanan
multiple sclerosis pada anak-anak
Multiple Sclerosis Variant, terdiri dari beberapa jenis penyakit, yaitu
Neuromyelitis Optica/ Devic’s disease, Marbug type, dan Balo’s
concentric sclerosis
ADEM dapat terjadi pada segala umur, tetapi lebih sering terjadi pada
anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Biasanya penyakit ini
disebabkan oleh autoimun, infeksi virus atau post vaksinasi
ODS merupakan komplikasi neurologis terkait dengan koreksi yang cepat
dari hiponatremia (serum sodium ≤ 126 mmol / L ) ODS merupakan
penyakit yang jarang terjadi dan frekuensinya jarang diketahui karena
asimptomatik
Dismyelinating disorder merupakan gangguan neurodegenertif pada white
matter yang bersifat progresif. Kebanyakan diwariskan secara resesif
autosomal.
31
BAB VI
PENUTUP
Saran
Gangguan myelinisasi merupakan masalah kesehatan penting yang memiliki
angka kejadian cukup rendah di Indonesia. Oleh karena itu, diperlukan
pemahaman yang lebih mendalam dari praktisi kesehatan terutama yang berada di
lini terdepan untuk mengenali, menyaring, dan mendiagnosis secara tetap kasus
yang ditemukan di masyarakat agar penanganan tepat dan cepat dapat segera
dilaksanakan. Masih diperlukan pembahasan lebih lanjut dan mendalam mengenai
berbagai penyakit bahu lainnya
32
DAFTAR PUSTAKA
33
14. Brenda, banwell, et al. Therapies for multiple sclerosis:considerations in the
pediatric patient. Nat Rev Neurol. 2011; 7: 109-122.
15. Medscape
16. Herndon, Robert M. The pathology of Multiple Sclerosis and its variant. 2000;
47; 185-198.
17. Tanembaum, silvia, et al. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology.
2007; 68: 23-36.
18. De Seze J, Debouverie M, Zephir H, et al: Acute fulminant demyelinating
disease: Arch Neurol 2007;64:1426-1432.
19. King, Joshua D., et al. Osmotic Demyelination Syndrome. The American
Journal of the Medical Sciences. 2010; 339; 561-567.
34