Anda di halaman 1dari 7

LAPORAN KASUS : SINONASAL UNDIFERENTIATED CARCINOMA PADA LAKI-

LAKI USIA 24 TAHUN

Indra Tandi1
1. Mahasiswa, Fakultas Kedokteran, Universitas Tadulako

ABSTRAK

Sinonasal Undifferentiated Carcinoma (SNUC) adalah salah satu jenis kanker neuroendokrin
pada bagian kepala dan leher yang sangat jarang terjadi, umur 40-60 tahun lebih banyak
didapatkan menderita penyakit ini. Jenis kanker berasal dari jaringan epitel schneiderian pada
kavum nasal dan kavum sinus paranasal. Diagnosis SNUC dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
histopatologi. Umumnya pasien datang dengan keluhan obstruksi nasal, rinore, epistaksis, dan
gejala sinusitisyang lama. Pada kasus ini pasien laki-laki usia 24 tahun dengan keluhan obstruksi
nasal, rinore, dan epistaksis. Setelah dilakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang
berupa biopsy histopatologi didapatkan sinonasal undifferentiated carcinoma (WHO type III).
Kemudian pasien hanya mengikuti 6 dari 7 siklus kemoterapi karena tidak dapat menahan efek
samping yang ditimbulkan. Prinsip terapi pada kasus ini adalah pembedahan reseksi, kemudian
dilanjutkan dengan kemoradioterapi adjuvant. Prognosis pada penyakit ini dilihat dari five-year
survival adalah 20%.

Kata kunci: Sinonasal Undiferentiated Carcinoma (SNUC), kanker neuroendokrin, epitel


schneiderian, histopatologi.
PENDAHULUAN seperti kayu dan asbes. Umumnya pasien
datang sudah dengan stadium lanjut karena
Kanker karsinoma merupakan salah satu
sulitnya dalam mendiagnosis penyakit ini.
jenis tumor ganas yang sangat jarang, sekitar
Gejala awal penyakit ini seperti obstruksi
3% dari dari jenis tumor ganas kepala dan
nasal, rinore, dan epistaksis yang hilang
leher. Jenis kanker ini tersusun oleh epitelium
timbul. Pada stadium yang sudah lanjut tumor
schneiderian kavum nasal dan sinus paranasal
telah menginvasi tulang nasal, paranasal,
(1).
sampai dengan orbita (5,6).
Tumor ganas primer tipe neuroendokrin
pada kavum nasal dan sinus paranasal ada LAPORAN KASUS
beberapa jenis tergantung dari temuan
Seorang pasien laki-laki usia 24 tahun di
histopatologik, seperti esthesio-neuroblastoma
RSUD. Undata palu dengan keluhan kedua
(ENB), sinonasal undifferentiated carcinoma
hidung tersumbat sejak 2 tahun yang lalu
(SNUC), sinonasal neuroendocrine carcinoma,
sehingga pasien sulit bernafas lewat hidung.
dan small cell undifferentiated carcinoma (2).
Keluhan disertai dengan keluarnya cairan
Sinonasal undifferentiated carcinoma
bercampur darah dari hidung, berbau busuk,
adalah tumor ganas yang sangat progresif dan
berwarna bening kemerahan. Pasien
memiliki prognosis buruk. Penyakit ini
mengatakan matanya menonjol dan terdorong
pertama kali dijelaskan oleh Frierson pada
ke atas. Pada tahun 2016 awalnya pasien
tahun 1986 (3).
hanya mengeluhkan sering merasa hidung
Pada pemeriksaan histopatologi akan
tersumbat, kemudian menggunakan obat flu
didapatkan sarang tumor epitelium dengan
tanpa resep dokter. Namun tidak ada
berbagai bentuk seperti, lobular, trabecular,
perubahan. Setelah itu sering keluar darah dari
dan papillar, tidak didapatkan bentuk
hidung pasien dan pasien memriksakan ke
squamous dan glandular. Terdapat dysplasia
dokter. Dari pemeriksaan fisik inspeksi terlihat
berat pada epitelium dengan nukleus yang
massa pada radix nasi, warna sesuai dengan
berukuran sedang sampai besar, yang
kulit sekitar. Terlihat mata terdorong ke atas.
dikelilingi oleh sitoplasma eosinofilik (4).
Dari rinoskopi anterior terlihat massa pada
Selain masalah genetik penyakit ini juga
kavum nasi bilateral yang disertai dengan
dapat dipicu oleh paparan karsinogenik yang
mukus bercampur darah (bloodstain
lama seperti riwayat perokok aktif, atau
rhinorrhea) (gambar 1).
pekerja tambang nikel, bahan-bahan bangunan
bilateral, mendestruksi septum nasi, sinus
ethmoidal, sinus maxilla dan sedikit
mendestruksi tulang dasar orbita (gambar 2).

Gambar 2. Gambar CT-scan kepala


potongan axial. Terlihat massa tumor
mengisi kavum nasi, sinus ethmoidal, dan
sinus maxilla.

Selanjutnya dilakukan pemeriksaan biopsi


histopatologi didapatkan gambaran sel kanker
epitel yang berukuran kecil sampai besar,
gambaran mitosis sel, sel-sel pleomorfik,
Gambar 1. Gambaran klinis massa kavum sarang tumor yang berbentuk lobular,
nasi yang disertai dengan bloodstain trabekular, serta nekrosis. Disimpulkan bahwa
rhinorrhea pada kedua hidung dengan gambaran histopatologi ini merupakan
pemeriksaan rinoskopi anterior. sinonasal undifferentiated carcinoma (WHO
type III) (gambar 3). Dengan hasil anamnesis,
Kemudian dilakukan pemeriksaan CT-scan
pemeriksaan fisik, dan penunjang tersebut
kepala tanggal 7 oktober 2016 didapatkan
pasien didiagnosis sinonasal undifferentiated
hasil pada potongan axial terlihat massa
carcinoma (WHO type III).
heterogen yang mengisi penuh kavum nasi
sinus ethmoidalis tampak terisi udara (gambar
4).

Gambar 3. Gambar histopatologi sinonasal


undifferentiated carcinoma (WHO type III)
dengan pewarnaan hematoxylin-eosin)

Setelah diagnosis telah ditegakkan pasien


Gambar 4. CT-scan kepala potongan axial.
kemudian dirujuk ke RSUD. Wahidin
Terlihat deviasi septum ke aras sinistra,
Sudirohusodo Makassar untuk dilakukan
sinus maxilla, sinus ethmoidalis terlihat
kemoradioterapi. Di rumah sakit tersebut
terisi udara.
pasien direncanakan untuk menjalani
kemoterapi selama 6 siklus dengan interval 21 DISKUSI
hari setiap siklusnya dan menggunakan
Sinonasal undifferentiated carcinoma
regimen cisplatin + paclitaxel. Serta
dipercaya berasal dari eitelum schneiderian
radioterapi 70 Gy (2 gy/fraksi) selama 35 kali
yang melapisi kavum nasi dan sinus paranasal.
dengan setiap minggunya diradioterapi hari
Tumor ini merupakan golongan dari tumor
senin-jum’at. Namun pasien hanya menjalani
ganas neuroendokrin yang termasuk
6 siklus kemoterapi, dikarenakan pasien sudah
didalamnya esthesioneuroblastoma, neuro-
merasa tidak mampu menahan efek samping
endocrine carcinoma, and small cell
dari kemoterapi tersebut. Kemudia pasien di
carcinoma. Kasus ini lenih banyak dialami
CT-scan kembali pada tanggal 19 Mei
oleh laki-laki dibandingkan dengan
2017dengan hasil masih tampak massa
perempuan. (3:1), juga dapat beresiko pada
mengisi sedikit kavum nasi bilateral, deviasi
orang-orang dengan usia tua (40-70 tahun)
septum nasi ke sinistra, sinus maxilla dan
namun paling banyak pada usia >60 tahun.
Kanker ini berkaitan dengan genetik dan
paparan karsinogenik yang lama seperti
pekerja tambang, dan perokok aktif. Diagnosis
dapat ditegakkan dengan klinis yang relevan,
pemeriksaan fisik yang mendukug,
pemeriksaan histopatologi, dan imuno-
histokimiawi (7,8).
Umumnya tanda klinis didapatkan pasien
datang dengan obstruksi nasal, kelumpuhan
saraf kranial, edema periorbital, proptosis,
diplopia, epistaksis, dan nyeri periorbita.
Gambar 5. Sel tumor berukuran kecil
Keluhan dialami sejalan dengan lamanya
sampai besar dengan bentuk bulat sampai
perjalanan penyakit. Tumor ini dapat
oval, yang tersusun secara lobular
menginvasi sinus paranasal serta dinding
hiperkromatik. Peningkatan rasio
sinusnya. Invasi ke didnding atau dasar orbita
sitoplasma nuklear.
yang dapat menimbulkan gejala pada mata
seperti diplopia dan proptosis karena Masih sedikit kasus SNUC didapatkan, hal
penekanan inferior mata. Variasi kasus sangat ini dapat dikarenakan sulitnya diagnosis
mungkin didapatkan karena bergantung penyakit ini atau pasien belum menyadari
dengan stadium atau invasi dari tumor (9,10). penyakitnya sampai telah stadium lanjut.
Pada pemeriksaan penunjang dapat Pasien yang menderita penyakit ini sangat
dilakukan biopsi histopatologi. Pada tampakan beresiko untuk rekuren walaupun telah
makroskopis terlihat massa yang besar dan diterapi, dan sangat mudah untuk
batas yang tidak tegas. Sedangan mikroskopis bermetastasis ke jaringan lain (6).
didapatkan sarang tumor yang dapat berbentuk Terapi SNUC saat ini bervariasi ber-
lobules tanpa tampakan epitel squamous dan dasarkan pusat pengobatan kanker terpadu.
glandular. Sel memiliki nucleus yang besar Namun pada umumnya terapi kanker ini
yang dikelilingi oleh sitplasma (gambar 5). didahului dengan pembedahan kemudian
Pada stadium yang sudah lanjut dpat terlihat diikuti kemoradioterapi adjuvant. Beberapa
tampakan nekrosis dan invasi vaskular (6,11) metode pembedahan dapat dilakukan seperti
maksilektomi, orbital eksenterasi, jika kanker Report. J Pharm Pharmacol [Internet]. 2017
Jul 28 [cited 2018 Sep 20];5(7). Available
sudah bermetastasis ke intrakranial dapat from:
dilakukan bedah saraf. Tumor ganas pada http://www.davidpublisher.org/index.php/Ho
me/Article/index?id=31757.html
bagian kepala dan leher umumnya tidak
2. Aparna C, Renuka IV. Sinonasal
berbatas tegas, oleh karena itu pembedahan Undifferentiated Carcinoma—A Case Report.
secara total tidak selalu dapat dilakukan. Int J Otolaryngol Head Amp Neck Surg.
2014;03(06):382–6.
Untuk regimen yang dapat digunakan pada
3. Ramalingam K, Ramani P, Chandrasekar T,
kemoterapi adjuvant penyakit ini contohnya Goel R. Sino nasal undifferentiated
carboplatin, cisplatin dan etoposide (6,12). carcinoma: A rare entity. J Nat Sci Biol Med.
2012;3(1):101.
Prognosis pada kasus SNUC bergantung
4. Su S, Bell D, Hanna E.
pada stadium dan metastasis yang dialami. Esthesioneuroblastoma, Neuroendocrine
Angka survival hidup 5 tahun adalah 20%. Carcinoma, and Sinonasal Undifferentiated
Carcinoma: Differentiation in Diagnosis and
Sampai saat ini terapi kombinasi pembedahan Treatment. Int Arch Otorhinolaryngol. 2014
Oct 10;18(S 02):S149–56.
dan kemoradioterapi adjuvant masih
merupakan pilihan terbaik (13). 5. Xu CC, Dziegielewski PT, McGaw WT,
Seikaly H. Sinonasal Undifferentiated
Carcinoma (SNUC): the Alberta experience
and literature review. J Otolaryngol - Head
KESIMPULAN
Neck Surg. 2013;42(1):2.
Sninoasal undifferentiated carcinoma
6. Thompson LDR. Sinonasal carcinomas. Curr
merupakan penyakit yang sangat jarang Diagn Pathol. 2006 Feb;12(1):40–53.
terjadi. Penyakit ini umumnya terjadi pada
7. Enepekides DJ. Sinonasal undifferentiated
pasien usia diatas 60 tahun. Faktor geneti. dan carcinoma: an update: Curr Opin Otolaryngol
Head Neck Surg. 2005 Aug;13(4):222–5.
paparan karsinogen yang lama merupakan
faktor resiko terjadinya penyakit ini. Prinsip 8. Rajan S, Raj A, Chauhan A, Rathore P,
Wadhwa V, Khurana N, et al. Sinonasal
terapi kanker jenis ini adalah pembedahan dan Undifferentiated Carcinoma: A Case Report
and Review of Literature. Gupta AK, editor.
diikuti dengan kemoradioterapi adjuvant. Clin Rhinol Int J. 2015;8:60–3.
Prognosis sangat buruk jika sudah pada
9. Kim BS, Vongtama R, Juillard G. Sinonasal
stadium lanjut. undifferentiated carcinoma: case series and
literature review. Am J Otolaryngol. 2004
Jun;25(3):162–6.
DAFTAR PUSTAKA
10. Franchi A, Moroni M, Massi D, Paglierani M,
Santucci M. Sinonasal undifferentiated
1. Miroljub Todorovic, Tanja Boljevic. carcinoma, nasopharyngeal-type
Undifferentiated Sinonasal Carcinoma—Case undifferentiated carcinoma, and keratinizing
and nonkeratinizing squamous cell carcinoma
express different cytokeratin patterns. Am J
Surg Pathol. 2002 Dec;26(12):1597–604.

11. Llorente JL, López F, Suárez C, Hermsen


MA. Sinonasal carcinoma: clinical,
pathological, genetic and therapeutic
advances. Nat Rev Clin Oncol. 2014
Aug;11(8):460–72.

12. Gorelick J, Ross D, Marentette L, Blaivas M.


Sinonasal undifferentiated carcinoma: case
series and review of the literature.
Neurosurgery. 2000 Sep;47(3):750–4;
discussion 754-755.

13. Rischin D, Porceddu S, Peters L, Martin J,


Corry J, Weih L. Promising results with
chemoradiation in patients with sinonasal
undifferentiated carcinoma. Head Neck. 2004
May;26(5):435–41.