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Colegio Técnico Experimental de Aviación Civil

“COTAC”
Nombres: Valeria Piedra Curso: 2 do “D” Fecha: 21/01/2015
Joshua Ramos
Carlos Santacruz
Lic. Silvana Dávila

Tema: MITOCONDRIAS Y RIBOSOMAS

1.1. MITOCONDRIAS

1.1.1. Definición

Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte


de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular). Actúan, por lo
tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los
carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria
presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos
polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamados
porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de
moléculas de hasta 10 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.

1.1.2. Estructura y composición

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras


muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y
hasta 7 μm de longitud. Su número depende de las necesidades energéticas de la
célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma
celular.

Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus


funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el
espacio intermembranal y la matriz mitocondrial.

1.1.2.1. Membrana externa


Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos
polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas
porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso
de grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La
membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de
transporte. Contiene entre un 60% y un 70% de proteínas.

1.1.2.2. Membrana interna

La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente


selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte
transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta
membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales, que
aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la
mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares
al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas
(un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

1. La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos


enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
 Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido
(FMN).
 Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al
coenzima Q o ubiquinona.
 Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
 Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir
dos moléculas de agua.
2. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis
de ATP (fosforilación oxidativa).
3. Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su
través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden
destacarse:
 Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen
energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado
durante la fosforilación oxidativa.
 Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la
matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación
oxidativa.

1.1.2.3. Espacio intermembranoso

Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que está


compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos
de la cadena respiratoria. En él se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. También se localiza la carnitina, una molécula implicada en el
transporte de ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
serán oxidados (beta-oxidación).

1.1.2.4. Matriz mitocondrial

La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque


contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida
libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la
vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se
oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y
grupos hemo.

1.1.3. Función

La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de


Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la
fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del
ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones,
agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.

2.2. RIBOSOMAS

2.2.1. Definición

Los ribosomas son complejos macromoleculares de proteínas y ácido ribonucleico


(ARN) que se encuentran en el citoplasma, en las mitocondrias, en el retículo
endoplasmatico y en los cloroplastos. Son un complejo molecular encargado de
sintetizar proteínas a partir de la información genética que les llega del ADN
transcrita en forma de ARN mensajero (ARNm). Los ribosomas están considerados
en muchos textos como orgánulos no membranosos, ya que no existen
endomembranas en su estructura, aunque otros biólogos no los consideran
orgánulos propiamente por esta misma razón.

2.2.1.1. Ribosoma Procariota

En la célula procariota, los ribosomas tienen un coeficiente de sedimentación de 70


S. Contienen un 66% de ARNr y se dividen en dos subunidades de distinto tamaño:

1. Subunidad mayor: Su coeficiente de sedimentación es 50 S. Tiene dos tipos


de ARNr: 5 S (con 120 nucleótidos) y 23 S (2.904 nt), y tiene 31 proteínas
como promedio.
2. Subunidad menor: Su coeficiente de sedimentación es 30 S. Tiene una sola
molécula de ARNr 16 S con 1.542 nucleótidos y contiene 21 proteínas.4

2.2.1.2. Ribosoma Eucariota

En la célula eucariota, los ribosomas tienen un coeficiente de sedimentación de 80


S. Su peso molecular es de 4.194 Kd. Contienen un 60% de ARNr y 40% de
proteínas. Al igual que los procariotas se dividen en dos subunidades de distinto
tamaño:
1. Subunidad mayor: Coeficiente de sedimentación de 60 S. Tres tipos de ARNr:
5 S, 28 S y 5,8 S y tiene 49 proteínas, todas ellas distintas a las de la
subunidad menor.
2. Subunidad menor: Coeficiente de sedimentación es 40 S. Tiene una sola
molécula de ARNr 18 S y contiene 33 proteínas. Dependiendo del organismo
eucariota, este ARNr 18 S puede presentar variaciones.

2.2.1.3. Ribosoma Mitocondrial

Los ribosomas mitocondriales o "mitorribosomas" junto con ARNt y ARNm, son


parte del aparato propio de síntesis proteica que tienen las mitocondrias. Son de
tamaño variable, desde los 50S de Leishmania5 hasta 72S en Candida.6 Los
mitoribosomas de las células animales son 55S y sus dos tipos de ARN ribosómicos,
el 12S y 16S, se transcriben a partir de genes del ADN mitocondrial, y son transcritos
por una ARN polimerasa mitocondrial específica. Todas las proteínas que forman
parte de los ribosomas mitocondriales están codificadas por genes del núcleo
celular, que son traducidos en el citosol y transportados hasta las mitocondrias.

2.2.1.4. Ribosoma Plastidial

Los ribosomas que aparecen en plastos son similares a los procariotas. Son, al igual
que los procariotas, 70 S, pero en la subunidad mayor hay un ARNr de 4 S que es
equivalente al 5 S procariota.

La subunidad mayor 50S tiene unas 33 proteínas y la subunidad menor 30S tiene
unas 25 proteínas. La gran mayoría de estas proteínas son homólogas (ortólogas)
a las proteínas ribosomales bacterianas y unas pocas son específicas de los
cloroplastos.

2.2.2. Estructura

La estructura primaria se corresponde con una molécula flexible de gran longitud


con una disposición asimétrica en las bases nitrogenadas y conteniendo una
elevada proporción de guanina y escasa de citosina, en lo que respecta a
organismos inferiores y vegetales; a medida que avanzamos en la escala evolutiva
aumenta la citosina y va siendo menor la diferencia entre nucleótidos. Se pudo
demostrar la existencia de una estructura secundaria con la espectroscopía viendo
que la molécula de ARN se puede plegar debido a su flexibilidad. Si las bases que
están en oposición son complementarias se unen y da el aspecto de que es una
hélice de ADN, hay otras zonas donde no hay oposición de bases complementarias
y no se produce unión quedando como asas, a veces seguidos denominándose
estructura de trébol que contiene también un ARN transferente.

En cuanto a la estructura terciaria se han propuesto varios modelos: según un


modelo se produciría por un amontonamiento de cadenas de ácidos y daría lugar a
estructuras en varilla. Según otro modelo propuesto por Attardi y Amaldi en el cual
aparecen hélices de ARN ribosómico irradiando de un eje común.

2.2.3. Función

La función de los ribosomas es la síntesis de proteínas. Este es el proceso mediante


el cual el mensaje contenido en el ADN nuclear, que ha sido previamente transcrito
en un ARN mensajero (ARNm), es traducido en el citoplasma, juntamente con los
ribosomas y los ARN de transferencia (ARNt) que transportan a los aminoácidos,
para formar las proteínas celulares y de secreción. El ribosoma lee el ARN
mensajero y ensambla la proteína con los aminoácidos suministrados por los ARN
de transferencia, este proceso se denomina síntesis de proteínas.

Los polisomas se encargan de sintetizar proteínas de localización celular, mientras


que los ribosomas del RER (reticulo endoplasmico rugoso) se encargan de sintetizar
proteínas de exportación, o sea que se irán de la célula hacia otro lugar donde se
necesite. Para la síntesis de proteínas se requiere la unión de una subunidad mayor
y otra menor. Al terminar de fabricar las proteínas, se separan. Cuando vuelven a
sintetizar se unen dos diferentes. En esta síntesis de proteínas los ribosomas se
asocian en grupos mediante un filamento de unos 2nm. de espesor. Estos
ribosomas asociados se denominan polisomas, y suelen adoptar una figura en
espiral. La subunidad menor queda hacia el interior de la espiral. Los ribosomas
forman polisomas para realizar cualquier tipo de síntesis proteicas: tanto la
efectuada por los ribosomas libres como la realizada por los asociados a
membranas (RER). En el RER la subunidad mayor es la que se adosa a la
membrana. El número de ribosomas que forman un polisoma y la longitud de ARNm
que los une varían según el peso molecular de las proteínas que se va a sintetizar.

Para la síntesis de proteínas, los ribosomas recorren el ARNm desde un extremo a


otro. Por cada tres nucleótidos recorridos, incorporan un aminoácido a la cadena de
proteínas que están sintetizando; aminoácidos que les proporciona el ARNt.

Cuando han completado el recorrido, los ribosomas se liberan del ARNm y suelta la
proteína ya terminada. Mientras se esté sintetizando proteínas, por cada ribosoma
que abandona el polisoma en el extremo final, otro se incorpora en el inicial, de
modo que el ritmo de trabajo del polisoma siempre es complejo. El ARNt y la cadena
de aminoácidos que se está formando se encuentran en un canal situado en la
subunidad mayor.

3.1. ANEXOS

Estructura de una Mitocondria

Imagen obtenida por microscopía electrónica


del tejido pulmonar de un mamífero, se
visualizan dos mitocondrias
Ribosomas en el RER

Ribosoma en la Membrana nuclear

Ribosoma en el citosol

4.1. Bibliografía
 http://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondria
 http://es.wikipedia.org/wiki/Ribosoma
 http://www.ecured.cu/index.php/Ribosomas
 http://www2.uah.es/biologia_celular/LaCelula/Cel6Ribo.html