I. PENDAHULUAN
Telinga manusia secara anatomi dibagi menjadi telinga luar, tengah dan dalam
(gambar). Tekanan gelombang yang berasal dari suara yang ditangkap oleh daun telinga
dan dihantarkan langsung melalui meatus auditorius eksternus.
1
Gambar 1. Anatomi telinga
Gelombang suara ini akan menimbulkan efek getaran pada membran timpani
yang merupakan pembatas antara telinga luar dan telinga tengah. Untuk menimbulkan
getaran efektif pada membran timpani memerlukan kondisi tekanan udara kedua sisi
membran timpani yang sama. Kondisi ini diperankan oleh saluran tuba eustachii yang
terletak di dinding anterior kavum timpani dan menghubungkan dengan nasofaring. Hasil
getraran dari membrane timpani akan di dikirimkan melalui rantai osikula (maleus, inkus,
stapes) menuju ke foramen ovale yaitu suatu bagian dari koklea yang merupakan awal
dari telinga dalam. Dibagian ini mekanisme getraran osikula diubah menjadi tekanan
gelombang dalam cairan yang mengakibatkan bergeraknya hair cell yang menempati
sepanjang membrane basalis dan terletak di dalam organ korti.2,3,4
Pada peristiwa tersebut maka terjadi perubahan energi gelombang suara dari
bentuk mekanik berubah menjadi energi elektrik sebagai impuls saraf yang akan
dijalarkan sampai ke otak. Keras lemah (Intnsitas) suara yang didengar ditentukan oleh
banyaknya hair cell yang terkena, semakin keras suara maka makin banyak jumlah
neuron yang terkena akibat gelombang suara di organ korti. Sedangkan tinggi rendahnya
suara (Frekuensi) ditandai oleh peristiwa dan pola aktivitas hair cell yang terkena
sepanjang membrane basalis. Suara frekuensi tinggi menyebabkan getaran lebih besar
pada hair cell di basis dan suara frekuensi rendah menyebabkan getaran lebih besar pada
hair cell di apek koklea. Inpuls saraf dibawa ke nervus vestibulokoklearis menuju ke otak
dan kemudian otak akan memproses, menginterprestasikan dan memahami sebagai suara.
Akibat gangguan dari salah satu atau lebih pada system ini akan menimbulkan gangguan
kurang pendengaran.3,4,5
A. Jenis Ketulian
Tuli konduktif terjadi sebagai akibat tidak sempurnanya atau tidak berfungsinya
organ telinga yang berperan menghantarkan bunyi dari dunia luar ke telinga dalam (
2
inner ear). Kondisi ini misalnya dijumpai pada keadaan tidak terbentuknya liang telinga
sejak lahir, liang telinga tersumbat kotoran atau benda asing.
Tuli sensorineural disebabkan oleh kelainan / kerusakan di rumah siput (koklea),
saraf pendengaran dan batang otak (brainstem) sehingga bunyi tidak dapat diproses
sebagaimana mestinya.
Tuli campur ( mixed deafness) bila gangguan pendengaran / ketulian konduktif
dan sensorineural terjadi bersamaan.
Mendengar dan mengerti bunyi diperlukan suatu proses penghantaran dan
pengolahan bunyi ( di telinga ) dan dilanjutkan dengan interpretasi dan pemahaman bunyi
(di otak) Sehingga mungkin saja dijumpai kasus dengan penghantaran dan pengolahan
bunyi yang baik ( dapat mendengar ) namun akibat gangguan pada otak, bunyi yang
terdengar tidak dapat diartikan. Hal ini terjadi pada tuli sentral (central deafness) yang
penanganannya lebih sulit dan memerlukan kerjasama dengan ahli saraf dan pendidik
khusus.1,3,4,5
Berdasarkan saat terjadinya ketulian juga dapat dibedakan menjadi :
1. Tuli pra-lingual , terjadi sebelum anak dapat berbicara Ketulian sejak lahir
umumnya tuli sensorineural, tuli pra- lingual.
2. Tuli post-lingual , terjadi setelah anak dapat berbicara.
Ringan 26-40
Sedang 41-70
Berat 71-90
Sangat berat >90
3
A. Penyebab tuli pada anak 1,4,6
I. Tuli konduktif ( hantaran )
A. Kelainan /gangguan pada liang telinga.
Atresia, stenosis.
Serumen, benda asing, polip.
Otitis eksterna
B. Kerusakan membran timpani
Perforasi.
Sikatriks.
C. Gangguan telinga tengah dan tuba Eustachius.
Otitis media supuratif dan non supuratif
Oklusi tuba Eustachius
Dislokasi tulang pendengaran.
4
1. Riwayat keluarga gangguan pendengaran sensorineural (tuli saraf) yang permanent
pada masa kanak
2. Kelainan kraniofasial (bentuk wajah atau tengkorak kepala), termasuk kelainan
morfologi liang dan daun telinga
3. Infeksi kongenital yang berhubungan dengan tuli saraf (toksoplasma, rubella,
sitomegalovirus (CMV), herpes, dan sifilis)
4. Gambaran fisik yang merupakan bagian dari suatu sindrom yang seringkali disertai
tuli saraf (misalnya sindrom Down, sindrom Usher, dan sindrom Waardenburg)
5. Berat 1ahir kurang dari 1500 gram
6. Nilai apgar rendah (0-3 pada menit ke-5 dan 0-6 pada menit ke-10)
7. Kondisi penyakit yang memerlukan perawatan Neonatal Intensive Care Unit (NICU)
selama 48 jam atau lebih
8. Keadaan tertentu pada usia bayi 0-28 hari, terutama hiperbilirubinemia yang tinggi
yang memerlukan transfusi tukar dan penggunaan ventilator (alat bantu nafas
mekanik)
9. Infeksi pasca-persalinan yang berkaitan dengan tuli saraf (misalnya meningitis
bakterial)
10. Penggunaan obat-obatan ototoksik yang diberikan lebih dari lima hari antara lain
antibiotika tertentu, misalnya gentamisin
Pada anak usia prasekolah maupun usia sekolah seringkali dijumpai tuli konduktif
akibat tersumbatnya liang telinga oleh kotoran ( serumen ). Selain itu juga banyak
disebabkan oleh peradangan di telinga tengah ( middle ear). Peradangan di telinga tengah
seringkali disebabkan oleh ISPA ( pilek, radang tenggorok). Gangguan konduksi ini
umumnya bersifat sementara dan dapat sembuh dengan pemberian obat atau dengan
5
mengeluarkan kotoran. Masalahnya adalah seringkali hal ini tidak terdeteksi oleh orang
tua ataupun pendidik.1,3,4,5
Sebagai penyebab tuli konduktif, jenis peradangan telinga tengah yang sering
dijumpai adalah
1. Otitis Media Efusi ( OME)
2. Otitis Media Akuta(OMA)
3. Otitis media Supuratif Kronis (OMSK).3, 4
Otitis Media Efusi(OME)
Pada OME akan terjadi pengumpulan cairan bening pada telinga tengah, tidak ada
robekan gendang telinga (membran timpani) namun terlihat suram; tidak dijumpai tanda
tanda infeksi akut seperti nyeri atau demam. Seringkali disebabkan faktor alergi. Bila
tidak diobati cairan menjadi kental (glue ear) Gangguan pendengaran konduktif
adakalanya tidak disadari sehingga disebut sebagai the silent syndrome.2,4
Peradangan sebagian atau seluruhnya dari telinga tengah disertai keluar cairan
yang melalui robekan (perforasi) gendang telinga. Cairan keluar terns menerus atau
hilang timbul lebih dari 2 bulan. Sering hilang timbul akibat ISPA berulang. Bila tidak
ditangani dengan baik proses infeksi dapat menyebar ke otak. Dengan pemeriksaan
otoskopi dapat terlihat cairan kental, purulen di liang telinga , perforasi gendang telinga.
Kadang kadang dijumpai polip (jaringan granulasi) pada liang telinga atau telinga tengah.
OMSK dibedakan menjadi tipe jinak (benigna) dan berbahaya ( dangerous type).
Pada anak bila tidak ditangani dengan baik seringkali menyebar ke jaringan sekitar
sehingga timbul fistel di daerah belakang telinga ( retroaurikuler) Umumnya ketulian
bersifat konduktif, namun dapat juga terjadi gangguan pendengaran jenis sensorineural
akibat penyebaran toksin kuman ke dalam koklea.3,4,5
6
TULI SENSORINEURAL
Tuli sensorineural pada anak disebabkan oleh banyak hal seperti kelainan bawaan,
keturunan/ genetik,penyakit/kelainan pada saat anak dalam kandungan, proses kelahiran,
infeksi virus, pemakaian obat yang merusak kohlea ( kina, salisilat, antibiotika golongan
makrolid d1l), radang selaput otak (kejang demam), kadar bilirubin darah yang tinggi
(kuning) d1l. Umumnya ketulian bersifat permanen. 1,3
V. DAMPAK KURANG PENDENGARAN TERHADAP PERKEMBANGAN
ANAK
7
Tuli sensorineural derajat berat yang terjadi sejak lahir dan mengenai kedua sisi
telinga memberi dampak yang merugikan pada tahapan perkembangan mendengar,
berbicara dan berbahasa, membaca dan menulis. Tahapan dimaksud merupakan modalitas
panting bagi proses pendidikan seseorang. Distorsi yang terjadi pada semua tahapan
tersebut menyebabkan terhambatnya perkembangan intelektual dan akademik penderita
tuli sensorineural.1,3
Gangguan perkembangan bicara dan berbahasa pada tunarungu dapat berupa
kelainan artikulasi, perbendaharaan kata yang terbatas, kesalahan persepsi bunyi. Tes
intelegensi pada anak tuna rungu belum tentu hasilnya dibawah nilai rata rata, namun
kemampuannya untuk berfikir abstrak sangat kurang sehingga terjadi gangguan kognitif.
Gangguan lain dapat berupa penyimpangan perilaku, cenderung hiperaktif, tidak dapat
memusatkan perhatian, egois, rendah diri dan kurang mampu menyesuaikan diri dengan
lingkungan.1,3,7
VII. SCRENING DAN PEMERIKSAAN KURANG PENDENGARAN
Skrining bayi dan anak direkomendasikan terutama pada bayi baru lahir/ neonatus yang
memiliki faktor resiko gangguan pendengaran (lihat faktor resiko).1,3,7
Cara sederhana skrining bayi kurang 1 bulan dapat diamati respon auditorik berupa
refleks behavioral seperti :
Mengejapkan mata (reflek auropalpebra)
8
Ritme jantung bertambah cepat bila mendengar suara
Berhenti menyusu (cessation reflex)
Mengerutkan wajah (grimacing)
Menarik ekstremitas ke medial (reflek Moro)
Pemeriksaan OAE bertujuan memeriksa fungsi koklea, terutama fungsi sel rambut
luar. Koklea yang normal mampu menghasilkan suara berintensitas rendah yang disebut
OAE yaitu ketika sel rambut luar koklea meregang dan berkontraksi. Terdapat 4 tipe
OAE yaitu:
a. Spontaneous otoacoustic emissions (SOAEs): suara diemisikan tanpa stimulus
akustik
b. Transient otoacoustic emissions (TOAEs) atau transient evoked otoacoustic
emissions (TEOAEs): suara diemisikan sebagai respon terhadap stimulus akustik
yang berdurasi sangat pendek; biasanya berupa click atau tone-bursts
c. Distortion product otoacoustic emissions (DPOAEs): suara diemisikan sebagai
respon terhadap 2 nada murni simultan yang frekuensinya berbeda
Prinsip dasar pemeriksaan OAE adalah memberikan jenis bunyi tertentu melalui
pengeras suara mini yang terietak di dalam insert probe yang bagian luarnya dilapisi
probe tip (bahar karat lunak) yang ukurannya dapat dipilih sesuai besar liang telinga.
Insert probe dipasang pada liang telinga.1,3,4,5,7
9
Gambar 3 : Mesin OAE, Probe, dan Printer
10
ABR dan OAE dapat digunakan untuk mendeteksi neuropati auditorik (kelainan akson
saraf auditorik dengan gambaran OAE normal dan ABR abnormal).
Pemeriksaan dan analisis ABR harus dilakukan oleh tenaga profesional karena
menggunakan elektroda yang harus dipasang dengan tepat, selain itu diperlukan latihan
untuk menginterpretasikan gelombang ABR. Untuk keperluan skrining pendengarar
digunakan modifikasi ABR yang dikenal sebagai Automated ABR (AABR) karena tidak
memerlukan keterampilan khusus dalam menginterpretasikan gelombang ABR.
Automated ABR (AABR) mudah dikerjakan dan memiliki sensitivitas dan
spesifitas yang tinggi. AABR akan menginterpretasi respon pada intensitas stimulus
antara 30-40 dB sebaga kriteria pass dan refer.
11
Tabel 4 : Ringkasan pemeriksaan pada anak
Dari hasil pemeriksaan sesuai protokol ASHA diharapkan dapat :6,7
1. Mengidentifikasi kurang pendengaran
2. Identifikasi auditory neuropaty jika didapatkan atau berpotensi gangguan
pendengaran / bicara di sentral.
3. Menilai derajat kurang pendengaran yang didasari dari prilaku dan tes
elektrofisiologik
4. Meneriksa secara menyeluruh dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan audiologik untuk merencanakan pengobatan dan
pengelolaannya.
5. Merencanakan dalam monitor, mempertahankan, dan pemulihan kurang
pendengaran.
6. Menyiapkan pada keluarga dalam memberikan bimbingan dan edukasi
tentang kurang dengar pada anaknya.
12
Gambar 4 : Alur skrining bayi baru lahir 1
VII. PENGELOLAAN BAYI DAN ANAK KURANG PENDENGARAN
a. Habilitasi/Rehabilitasi
Setelah diketahui seorang anak menderita ketulian maka perlu dilakukan upaya
habilitasi pendengaran sedini mungkin. Upaya rehabilitasi/ Habilitasi pendengaran harus
dimulai pada saat bayi berusia 6 bulan sesuai rekomendasi dari American Joint
Committee on Infant Hearing (2002). Usia kritis (golden periode) dimana proses belajar
mendengar adalah sekitar 2-3 tahun.
Pada anak dengan tuli saraf berat harus segera memulai alat bantu dengar
(hearing Aid) yang sesuai. Dalam pemasangan ABD harus dilakukan seleksi ABD yang
tepat dengan proses fitting yang sesuai dengan kebutuhan, sehingga didapatkan
amplifikasi yang optimal. Fitting ABD pada bayi/anak lebih sulit dibandingkan pada
orang dewasa. Akhir-akhir ini ambang pendengaran yang spesifik pada bayi dapat
dilakukan melalui teknik Auditory Steady State Respose (ASSR) yang hasilnya dianggap
sebagai prediksi audiogram, sehingga proses fitting ABD bayi lebih optimal.
Perlu dilakukan penilaian tingkat kecerdasannya oleh psikologi anak, kemudian
dirujuk untuk proses habilitasi di SLB-B (Sekolah Luar Biasa bagian B tuna rungu) atau
SLB-C bila disertai retardasi mental (tuna grahita). Pendidikan khusus dapat dimulai pada
usia 2 tahun pada SLB-B yang memiliki unit Taman Latihan dan Observasi (T.L.O)
Proses habilitasi pasien tuna rungu membutuhkan kerjasama dari beberapa
disiplin, antara lain dokter spesialis THT, Audiologist , Ahli terapi wicara, Psikologi
Anak, guru khusus untuk tuna rungu dan keluarga penderita.3,4,5
b. Implan Koklea
13
Adalah suatu perangkat elektronik yang mempunyai kemampuan memperbaiki
fungsi pendengaran sehingga akan meningkatkan kemampuan berkomunikasi pasien tuli
saraf berat dan total bilateral. Pada bayi / anak dilakukan implan koklea bila ternyata
ABD tidak dapat membantu. Dari seluruh dunia yang menggunakan implan koklea 6000
pasien 1300 orang diantaranya penderita anak-anak. Indikasi pemasangan implan koklea
bila tuli saraf berat bilateral atau tuli total bilateral (anak maupun dewasa) yang tidak bisa
dibantu dengan alat konvensional biasa. Untuk anak yang kurang dengar sejak lahir (tuli
pra-lingual) sebaiknya dipasang implan koklea pada usia 2 tahun. 3,4,5
IX. RINGKASAN
1. Suara dapat didengar dengan baik apabila semua mekanisme pendengaran mulai
dari telinga luar, telinga tengah, telinga dalam dan sistem susunan saraf yang
berkaitan dengan pendengaran berjalan dengan baik.
2. Jenis kurang pendengaran terdiri dari kurang pendengaran konduktif, sensorik dan
campuran dengan derajat ringan, sedang, berat dan total kurang dengar (tuli)
3. Kurang pendengaran pada bayi dan anak dapat disebabkan karena kongenital atau
akuisita serta terdapat faktor resiko tinggi bayi baru lahir yang dapat menimbulkan
gangguan pendengaran.
4. Kurang pendengaran pada bayi dan anak akan menimbulkan dampak yang kurang
baik pada pertumbuhan dan perkembangan anak
5. Skrining dan pemeriksaan pendengaran pada bayi baru lahir diperlukan untuk
mendeteksi gangguan pendengaran sedini mungkin sehingga perkembangan
linguistik dan komunikasi dapat optimal.
6. Bayi dan anak kurang pendengaran memerlukan pengobatan, habituasi atau alat
bantu dengar dengan bekerjasama multidisiplin agar pertumbuhan anak lebih baik
DAFTAR PUSTAKA
1. Suwento R. Gangguan Pendengaran pada Bayi dan Anak. Dalam : Seminar Sehari
Penatalaksanaan Ganguan Pendengaran dan Ketulian. Semarang; 2007. hal1-11
2. Foetus. Hearing Loss [homepage in the internet] ; last update 2009 August 5: [cited
2009 August 8] available from URL:
http://en.wikipedia.org/wiki/Hearing_impairment.
3. Hendarmin H, Suwento R. Gangguan Pendengaran pada Bayi dan Anak. Dalam :
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Ed: Soepardi
EA, Iskandar N. Edisi 5. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2001. hal 28-32.
4. Carlson DL, Reeh HL. Pediatric Audiology. In: Bailey BJ. Calhoun KH, editors.
Head and Neck Surgery-Otolaryngology. 3nd ed. Philadelphia: Lippincot-
William&Wilkins; 2001. p.1095-103.
5. Lesman FM, Levine SC. Audiologi. Dalam : Buku Ajar Penyakit THT. Ed: Adam G,
Boies LR. Edisi 6. Jakarta. Penerbit Buku Kedokteran EGC;1994. hal 46-75.
14
6. Gifford KA, Holmes MG. Hearing Loss in Children [homepage in the internet]; last
update 2009 August 2: [cited 2009 August 8] available from URL:
http://pedsinreview.aappublications.org/cgi/content/full/30/6/207.
7. Flexer C, Madell JR. Hearing Test Protocols for Children. In : Pediatric Audiology
Diagnosis, Thechnology and Managemant. New York: Thieme Medical Publishers;
2008. p.45-3.
TINJAUAN PUSTAKA
15
Oleh : Moh. Andi Fatkhurokhman
16