Hemofilia A maupun B terbagi menjadi

HEMOFILIA tiga kelompok berdasarkan berat ringannya

yaitu : hemofilia berat jika faktor VIII / IX HEMOFILIA B
< 1 % ; hemofilia sedang jika faktor VIII /
PENGERTIAN IX antara 1 – 5 % dan hemofilia ringan
Hemofilia B dapat diturunkan dan
dapat pula didapat seperti pada penyakit
jika faktor VIII / IX antara 5 – 30 %.
HEMOFILIA??? hati yang berat dan defisiensi vitamin
HEMOFILIA A K.Riwayat perdarahan pada anggota
Hemofilia adalah penyakit defisiensi
keluarga hanya ditemukan bila defisiensi
herediter yang disebabkan kekurangan Hemofilia A adalah defisiensi
faktor IX nya berat.
suatu faktor yang spesifik dalam plasma faktor herediter yang paling banyak
yaitu faktor VIII atau faktor IX ( penyakit ditemukan. Defisiensi faktor VIII dapat POLA HEREDITER
christmas) atau faktor XI yang ditandai terjadi karena sintesis menurun atau karena
dengan perdarahan yang berlebihan dan struktur yang abnormal. Nama lain untuk Bila laki-laki penderita hemofilia A
sering , disebabkan oleh defisiensi genetik faktor VIII adalah anti hemophilic globulin menikah dengan perempuan penderita
atau disfungsi salah satu protein koagulasi. atau plasma thromboplastic factor hemofilia A, maka semua anaknya akan
Hemofilia terbagi menjadi hemofilia A , A.Manifestasi perdarahan dapat ringan, menderita hemofilia A. Bila Ibu yang
hemofilia B dan hemofilia C. Insiden sedang sampai berat.Manifestasi berat menderita Hemofilia A dan ayahnya tidak,
penyakit ini adalah 1-2 per 10000 ringannya perdarahan berhubungan dengan maka semua anak laki-laki akan menderita
penduduk per tahun. Hemofilia A defek fungsional kadar faktor VII dalam hemofilia A. Sedangkan anak perempuan
merupakan 85% sedangkan hemofilia B sirkulasi. menjadi pembawa.
merupakan 15% kasus hemofilia.

HMHI NUSA TENGGARA BARAT

1
Hemofilia A dan B dapat di golongkan Peran pemeriksaan Laboratorium pada
dalam 3 tingkatan, berdasarkan kadar pasien yang diduga hemophilia:
Factor VIII dan Factor IX di dalam darah?
1) APTT ( Activated partial
thromboplastin time ) Pada pasien
1. Hemofilia Berat (kurang dari 1%
hemophilia hasilnya
dari jumlah normalnya) , dapat
memanjang.memanjang .
mengalami beberapa kali
2) PT ( Prothrombine time ) Pada
perdarahan dalam sebulan. Kadang
pasien hemophilia hasilnya normal.
- kadang perdarahan terjadi begitu
3) Masa perdarahan atau bleeding
saja tanpa sebab yang jelas.
time ( BT) .Pada pasien hemophilia
2. Hemofilia Sedang (1% - 5% dari
hasilnya normal.
jumlah normalnya), perdarahan
4) Jumlah trombosit. Pada pasien
dapat terjadi akibat aktivitas tubuh
hemophilia dalam batas normal.
yang terlalu berat, seperti olah raga
5) Pemeriksaan factor VIII dan Faktor
yang berlebihan.
IX.
3. Hemofilia Ringan (5% - 30% dari
jumlah normalnya), mengalami
masalah perdarahan hanya dalam
situasi tertentu, seperti operasi,
cabut gigi atau mangalami luka
yang serius.

HMHI NUSA TENGGARA BARAT

2