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4.

SUPRARRENALES

SÍNDROME DE CUSHING
Exógeno · Causa + frc, ACTH y cortisol suprimidos
· Hipofisario (enfermedad de Cushing): microadenoma (causa endógena + frc), macroadenoma
ETX ACTH dependiente
Endógeno · Ectópico: microcítico de pulmón, tumores carcinoides (pulmón, timo, páncreas, ovario)
ACTH independiente · Suprarrenal: adenoma, hiperplasia nodular, carcinoma
· Obesidad troncular, debilidad/miopatía proximal
· hiperCAuria  osteoporosis, nefrolitiasis
· GlucoCC en DE tienen efecto mineralCC: HTA, alcalosis metabólica hipoK
Patología hipofisaria
· hiperGlu (DM, IOG)
Adenoma suprarrenal
· Euforia inicial, depresión a largo plazo
CLX Ectópico no agresivo (carcinoide)
· Atrofia cutánea, mala curación heridas, estrías rojo vinosas, plétora facial, fascies redondeada, edemas EEII, hematomas, fragilidad
capilar, hiperpigmentación, giba de búfalo
· Leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia
· No vemos las manifestaciones clínicas típicas: fenotipo cushingoide
Ectópico por tumor agresivo
· Hiperpigmentación, alcalosis metabólica hipoK, miopatía proximal, hiperGlu y HTA
· Cortisol libre orina 24h: >150
1L · Supresión nocturna 1mg DXM (Nugent): >1,8
1. Sindrómico
· Cortisol salival nocturno: >110
2 necesarias
· Ritmo de cortisol: > 7,5 despierto, >1,7 dormido
2L
· Supresión débil 0,5mg DXM/6h durante 48h + estímulo CRH: >1,4 a los 15’ de inyectar CRH
DX
↓ (<5)
· TC/RMN suprarrenales
Independiente
2. ETX
· Supresión: DXT 2mg/6 h, 48h · Supresión/estimulación: causa hipofisaria  RMN hipófisis
ACTH BASAL Normal o ↑ (>20)
· Estímulo: CRH, DDAVP · No supresión/no estimulación: causa ectópica  TCAR corporal
Dependiente
· Cateterismo senos · ACTHseno/ACTHSP: >2  causa hipofisaria
Sí · CX: hipofisaria, ectópico, SR
TX Causa localizada y posible CX · Inhibidores esteroidogénesis: ketoconazol, aminoglutetimida, metopirona, mitotane
No
· Suprarrenalectomía BIL: Nelson  crecimiento tumor hipofisario residual tras suprarrenalectomía BIL

ISR

· Adrenalitis AI: causa + frc de IS crónica


↑ ACTH, ↓ Ald
· Extirpación QX
Destrucción Se jode toda al glándula
· Infección: TBC (calcificaciones suprarrenales), micosis, VIH · Astenia, debilidad
1ª: SR glandular
· Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friederichsen · ↓ peso, molestias GI
Addison · HiperK
· Metástasis · ↓: Glu, Na, TA, Cl
♀ + frc · Acidosis metabólica
· Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutemida, metopirona · ↑ Ca: calcificaciones
ETX ↓ producción · Hiperpigmentación
· Citotóxicos: mitotane cartílagos articulares y
· Patologías AI asociadas
Ac anti-ACTH auriculares
· Hipopituitarismo · Anemia NN, linfocitosis,
· Déficit aislado ACTH eosinofilia
2ª: H-H ↓ ACTH
· TX con glucoCC prolongados: causa + frc de crisis SR si suspensión brusca
· Producción tumoral de esteroides
<3,5 · Confirmado: 1ª si ACTH ↑, 2ª si ACTH ↓
Cortisol Estímulo con ACTH ISR 1ª · Ald ↓ (<5) + cortisol ↓ (<18)
DX 3,5 - 18
basal Prueba + S para ISR 1ª ISR 2ª · Ald ↑ (>5) + cortisol ↓ (<18) · HipoGlu insulínica: prueba + S para ISR 2ª, alternativa
>18 · Descartado
· Hidrocortisona IV: bolo inicial 100 mg  continuar con 100 mg cada 6-8h
Crisis · Sueroterapia: glucosado 5% + SSF · No se precisan mineralCC en DE de glucoCC
TX
· Drogas vasoactivas
Crónica · Hidrocortisona VO ± fluodcortisona si ISR 1ª

FEOCROMOCITOMA
· Adrenales, extraadrenales o de ganglios simpáticos (paragangliomas)
General · Suelen ser únicos y unilaterales, se consideran malignos si invaden localmente o metastatizan
· Desencadenantes de crisis: estrés, ejercicio, posturas, Valsalva, queso, OH, micción (vesical)…
· CLX: HTA (+ frc, crisis o mantenida), cefalea, sudoración, palpitaciones
Indicaciones · Sospecha de forma familiar: CA medular, MEN2
· Incidentaloma SR
DX Confirmación · Catecolaminas y metanefrinas en orina 24h  si dudosos y riesgo elevado pedir metanefrinas en plasma
1. TC/RM abdominal
Localización 2. GMF con MIBG
3. Aortografía abdominal
· Fenoxibenzamida VO 2s (bloqueo α)  dieta RICA en sal  infusión de SSF pre-QX
CX · Si aparece taquicardia: BB
TX
· Si crisis HTA: fentolamina o nitroprusiato
NO posible CX · Alfa-bloqueantes, metirosina
Estudio genético · Solo si: paragangliomas, feocromocitoma bilateral, feocromocitoma unilateral + AF, <45a
HIPERALDOSTERONISMO
· hiperNa  HTA sin edemas (por PNA)
CLX
· Alcalosis metabólica hipoK, debilidad, calambres, poliuria/polidipsia, ECG (arritmias, QT largo, ondas U, bradicardia), hipoTA postural
· HTA con ↓ K espontánea o inducida por diuréticos
· HTA refractaria: >140/90 con 3 fármacos o que precisa 4 fármacos
· HTA moderada/severa: > 180/110 confirmada
1. Sospecha
· Incidentaloma suprarenal e HTA
· HTA y familiar con HTA o ACV <40a
· HTA y SAHS
2. Medidas · Reponer K, evitar dieta sin sal, retirar fármacos: continuar DX si no corrección
· Aldosteronoma SR (Conn): + frc 1. TAC SR
· Sobrecarga salina IV o VO
ALD/ARP >30 · Hiperplasia SR unilateral o bilateral 2. Cateterismo venas SR
· Sobrecarga con fluorhidrocortisona
DX HAP · CA suprarrenal 3. GMF con yodocolesterol
· Test de captopril
· Familiar (Shuterland): AD 4. Test postural
· HTA maligna e hiperreninémica
3. Screening
↑ ALD, ↑ ARP · Edemas
Ald basal
· Bartter
ARP (renina) basal
ALD/ARP <30 · Liddle
HAS · Tumor productor de DOCA
↓ ALD, ↓ ARP · HSC por déficit de 11 o 17 hidroxilasa
· Exceso aparente de mineralcorticoides
· Síndrome de Cushing
· Adenoma (Conn) e hiperplasia unilateral: CX > restricción Na y ahorradores K si CI
TX · Hiperplasia bilateral: ahorradores K, CX si fracaso
· Shuterland: glucoCC DB

INCIDENTALOMAS SUPRARRENALES

· 5% de los TC abdominales

· Lesión + frc: adenoma SR no funcionante

· PAAF guiada por TC: diferencia una neoplasia SR 1ª de una M,


pero no lesiones SR benignas de malignas

 Hiperandrogenismo:
1. CLX: lentamente progresiva o brusca (neoplasia ovárica o SR)
2. EF: escala Ferriman-Gallway modificada
3. Hormonas:
· Testosterona y androstendiona: origen ovárico
· Dehidroepiandrosterona (DHEA): origen SR