Anda di halaman 1dari 38

UNIVERSITAS INDONESIA

LUARAN ANATOMIS DAN FUNGSIONAL


PASIEN EKSTROFI BULI DI RSCM TAHUN 2011-2017

PROPOSAL PENELITIAN

HARRY JONATHAN
1206326094

Pembimbing
Dr.dr. Aryadi Kurniawan, SpOT (K)

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA


PROGRAM STUDI ILMU ORTHOPAEDI DAN TRAUMATOLOGI
JAKARTA
DESEMBER 2015

i
ii

UNIVERSITAS INDONESIA

LUARAN ANATOMIS DAN FUNGSIONAL


PASIEN EKSTROFI BULI DI RSCM TAHUN 2011-2017

PROPOSAL PENELITIAN

Diajukan sebagai salah satu syarat untuk memperoleh gelar Spesialis


Orthopaedi dan Traumatologi

HARRY JONATHAN
1206326094

Pembimbing
Dr.dr. Aryadi Kurniawan, SpOT (K)

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA


PROGRAM STUDI ILMU ORTHOPAEDI DAN TRAUMATOLOGI
JAKARTA
DESEMBER 2015
iii

LEMBAR PENGESAHAN

Judul : LUARAN ANATOMIS DAN FUNGSIONAL PASIEN EKSTROFI


BULI DI RSCM TAHUN 2011-2017

Peneliti : Harry Jonathan

NIM : 1206326094

Proposal penelitian ini telah disetujui untuk diajukan ke sidang proposal penelitian

Pembimbing,

Dr.dr Aryadi Kurniawan SpOT(K)


DAFTAR ISI

DAFTAR ISI................................................................................................................i
DAFTAR GAMBAR...................................................................................................iii
DAFTAR TABEL........................................................................................................iv

1. PENDAHULUAN................................................................................................1
1.1 Latar Belakang………………………………………………………. 1
1.2 Rumusan Masalah..................................................................................3
1.3 Tujuan Penelitian....................................................................................4
1.3.1 Tujuan Umum................................................................................4
1.3.2 Tujuan Khusus...............................................................................4
1.4 Kegunaan Penelitian...............................................................................4
1.5 Hipotesis.................................................................................................4
1.5.1 Hipotesis Utama............................................................................4
1.5.2 Hipotesis Turunan..........................................................................5
2. KAJIAN PUSTAKA, KERANGKA PEMIKIRAN, DAN HIPOTESIS.....................6
2.1 Ekstrofi Buli............................................................................................6
2.1.1 Definisi ...........................................................................................6
2.1.2 Epidemiologi ..................................................................................6
2.1.3 Patogenesis .....................................................................................7
2.1.3.1 Embriologi Kloaka Normal.................................................7
2.1.3.2 Embriologi Ekstrofi Buli.....................................................7
2.1.4 Presentasi Klinis.............................................................................8
2.1.5 Pemeriksaan Radiologis..................................................................10
2.2 Tata Laksana Ekstrofi Buli ......................................................................10
2.2.1 Manajemen Darurat Pasca-kelahiran..............................................11
2.2.2 Prinsip Perbaikan Inisial.................................................................11
2.2.3 Tata Laksana Orthopaedik..............................................................13
2.2.3.1 Osteotomi Inominata Anterior............................................14
2.2.3.2 Osteotomi Inominata Ganda...............................................17
2.3 PedsQL.....................................................................................................18
2.4 Kerangka Teori.........................................................................................20
2.5 Kerangka Konsep.....................................................................................21
2.6 Hipotesis Penelitian..................................................................................19
2.6.1 Hipotesis Utama..............................................................................19
2.6.2 Hipotesis Turunan...........................................................................19

3. METODE PENELITIAN.....................................................................................22
3.1 Desain dan Tempat Penelitian..............................................................22
3.2 Populasi dan Sampel.............................................................................22
3.3 Kriteria Penelitian.................................................................................22
3.3.1 Kriteria Inklusi...........................................................................22
3.3.2 Kriteria Ekslusi..........................................................................22
3.4 Alur Penelitian......................................................................................23
3.5 Variabel Penelitian................................................................................24
3.5.1 Variabel Independen...................................................................24

i
ii

3.5.2 Variabel Dependen.....................................................................24


3.6 Definisi Operasional.............................................................................24
3.7 Cara Kerja Penelitian................................................................................25
3.8 Analisis Data.........................................................................................26
3.9 Etika Penelitian.....................................................................................26
3.10 Jadwal Penelitian................................................................................26

DAFTAR PUSTAKA..................................................................................................27
iii

DAFTAR GAMBAR

Hal

Gambar 2.1 Tampilan klasik ekstrofi buli..................................................................9


Gambar 2.2 Osteotomi inominata anterior...............................................................14
Gambar 2.3 Radiograf pelvis dari pasien wanita dengan ekstrofi buli.....................16
Gambar 2.4 Osteotomi inominata ganda..................................................................18
Gambar 2.5 Kerangka teori.......................................................................................20
Gambar 2.6 Kerangka konsep...................................................................................21
Gambar 3.1 Alur penelitian......................................................................................23
iv

DAFTAR TABEL

Hal

Tabel 2.1 Kelainan kongenital terkait ekstrofi buli.................................................9


BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang


Ekstrofi buli merupakan suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak
menutupnya dinding anterior dari rongga abdomen disertai kandung kemih yang
membuka. dan merupakan adalah salah satu abnormalitas kongenital yang kompleks
dengan manifestasi pada sistem traktus urinarius dan muskuloskeletal. Ekstrofi kloaka
mencakup abnormalitas pada kedua sistem diatas ditambah dengan kelainan pada
1
traktus digestivus. Gangguan tersebut diduga disebabkan oleh gangguan
perkembangan membran kloaka pada awal periode embriogenesis, sehingga terbentuk
defek dinding abdomen dengan kegagalan penutupan traktus urinarius bagian bawah.
Ekstrofi buli dapat muncul bersama epispadia, sebagai bagian dari ekstrofi kloaka.
Ekstrofi buli juga dapat merupakan bagian dari suatu kompleks kelainan kongenital
yang di dalamnya juga terdapat omfalokel, atresia anus, dan kelainan spinal.2

Ekstrofi buli ditemukan pada 1 dari 30.000-50.000 kelahiran hidup dengan


perbandingan antara jenis kelamin laki-laki dengan perempuan 1.5 – 5 berbanding 1. 3
Ekstrofi kloaka yang merupakan bentuk lebih kompleks dari ekstrofi buli ditemukan
pada 200.000 – 400.000 kelahiran hidup, meskipun insidens sebenarnya diperkirakan
dapat mencapai 1 dari 10.000 – 50.000 kelahiran hidup jika fetus yang meninggal di
dalam rahim juga ikut diperhitungkan.4 Penyakit ini sempat diperkirakan lebih banyak
ditemukan pada bayi laki-laki dengan rasio 2:1,5 meskipun studi belakangan menduga
bahwa kelainan ini tidak mempunyai predileksi gender.6

Presentasi klasik dari ekstrofi buli mencakup diastasis pubis yang melebar dan disertai
defek pada dinding anterior abdomen yang mengakibatkan terpaparnya kandung kemih
yang terekstrofi disertai kloaka yang membuka dan juga epispadia. Pada ekstrofi kloaka
dua belahan buli yang terekstrofi, dipisahkan oleh sekum yang juga terekstrofi,
tipikalnya disertai dengan segmen ileum yang mengalami prolaps. Usus halus
mengalami pemendekan dan seringkali tersimpul, dengan atresia anus, dan dua belahan
falus tampak pada kedua sisi diastasis pubis yang melebar. Selain itu, biasanya terdapat
defek dinding abdomen yang disertai dengan omfalokel dengan ukuran yang bervariasi.7

1
2

Ekstrofi buli pertama ditemukan oleh Littre pada tahun 1709. Meskipun sudah
ditemukan sejak lama, pasien ekstrofi buli pada periode tersebut biasanya berakhir pada
kematian yang disebabkan oleh sepsis atau deficit cairan, elektrolit, dan nutrisional lain
terkait usus yang pendek atau obstruksi intestinal.8 Tahun 1960 merupakan awal
dilaporkan kasus ekstrofi buli yang selamat. 9 Sejak saat itu, dengan adanya kemajuan
perawatan neonatus dan pengembangan teknik operasi, tingkat kesintasan bayi dengan
ekstrofi buli sudah mencapai angka 83 – 100%.3,10 Manajemen ekstrofi buli kini
mengharuskan pendekatan multidisiplin berbasis tim, dan tujuan terapi kini tidak hanya
terbatas pada keselamatan, tetapi juga berfokus pada optimalisasi fungsi pasien,
perkembangan psikososial, dan kualitas hidup secara umum. Beberapa tipe dari
osteotomi pelvis telah dikembangkan selama beberapa dekade terakhir untuk membantu
penutupan dari cincin panggul dan menurunkan tekanan pada dinding abdomen guna
11
menunjang proses rekonstruksi genito urinaria. Dengan penanganan subspesialis
multidisiplin yang tepat pasien dengan ekstrofi buli dapat memperoleh fungsi dan
kualitas hidup yang baik. 12

Hingga saat ini, penelitian mengenai luaran jangka panjang penyakit ekstrofi buli masih
sangat minim, di antaranya studi oleh Gupta, dkk.13 yang melaporkan luaran yang
diikuti selama 20 tahun di London, UK . Studi ini memberikan hasil bahwa pasien
ekstrofi buli yang memperoleh penanganan yang tepat akan memiliki kualitas hidup
yang baik . Studi lainya oleh Kouame, dkk.14 yang melaporkan luaran yang diikuti
selama 14 tahun di Abidjan, Pantai Gading dengan hasil fungsi kontinensia pada pasien
dengan penanganan yang tepat dapat tercapai pada tingkat moderat . Pencarian pada
mesin Pencari Pubmed dengan kata kunci ekstrofi buli, orthopaedi, dan outcome
memberikan hasil sebanyak 15 hasil, jauh dibawah hasil pencarian pada penyakit lain.
Hingga saat ini tidak ada studi yang melaporkan luaran jangka panjang di Indonesia.

Penelitian yang mengkaji luaran penyakit ekstrofi buli secara jangka panjang di
Indonesia, baik secara anatomis maupun secara fungsional , sangatlah dibutuhkan.
Operasi penanganan ekstrofi buli di RSUPN dr Cipto Mangunkusumo sendiri sudah
berlangsung sejak tahun 2011,dengan jumlah operasi dapat mencapai 4-5 kali per tahun.
Subjek yang diikutsertakan dalam studi ini adalah seluruh pasien ekstrofi buli, dengan

Universitas Indonesia
3

atau tanpa epispadia, yang dilakukan tindakan penanganan di RSUPN dr Cipto


Mangunkusumo pada tahun 2011 sampai dengan 2017. RSUPN dr Cipto
Mangunkusumo sendiri merupakan rumah sakit pusat pendidikan dan rujukan terbesar
sekaligus tertua di Indonesia dengan tim dokter subspesialis yang lengkap sehingga
merupakan pusat yang ideal bagi penanganan kasus ekstrofi buli .Pada Seluruh subjek
ditelaah kondisinya secara anatomis, baik sebelum maupun setelah operasi pada tiga
bulan , satu tahun dan pada saat penelitian . Luaran anatomis pasien ekstrofi buli dinilai
dari persentase aproksimasi pubis. Selain itu, subjek juga dievaluasi luaran
fungsionalnya yaitu dengan kuesioner kualitas hidup PedsQL 4.0.

Kuesioner kualitas hidup PedsQL 4.0 merupakan suatu kuesioner yang mengukur
kualitas hidup pada pasien - pasien pediatrik khususnya pada bidang kesehatan.
Kuesioner ini dapat digunakan untuk penilaian resiko masalah kesehatan, pemantauan
status kesehatan dan menilai luaran dari suatu terapi pada pasien pediatrik. PedsQL 4.0
tersedia untuk berbagai kelompok umur dan telah diuji sebagai suatu alat pengukuran
yang valid . Kuesioner ini didalamnya mencakup kriteria fungsional secara fisik,
emosi ,sosial , dan pendidikan.

Studi ini diharapkan menjadi awal dari pemantauan jangka panjang bagi pasien-pasien
ekstrofi buli di Indonesia, dan diharapkan menjadi tolok ukur pelayanan kesehatan
nasional terhadap bayi yang lahir dengan ekstrofi buli. Dengan studi ini, diharapkan
pelayanan kesehatan terkait penyakit kongenital yang serius ini dapat semakin
ditingkatkan demi memperbaiki keselamatan dan kualitas hidup pasien dalam jangka
panjang.

1.2 Rumusan Masalah


Rumusan masalah pada penelitian ini adalah
1. Ekstrofi buli adalah kelainan kongenital yang kompleks dengan manifestasi
pada traktus urinarius, digestivus, dan muskuloskeletal
2. Penelitian mengenai luaran jangka panjang penyakit ekstrofi buli masih
sangat minim, di Indonesia khususnya tidak ada studi yang melaporkan
luaran jangka panjang.

Universitas Indonesia
4

3. Studi ini diharapkan menjadi awal dari pemantauan jangka panjang bagi
pasien-pasien ekstrofi buli di Indonesia.

1.3 Tujuan Penelitian


1.3.1 Tujuan umum
Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui luaran anatomis dan fungsional pasien
ekstrofi buli yang berkunjung ke RSUPN dr Cipto Mangunkusumo pada tahun 2011 –
2015.

1.3.2 Tujuan khusus


1. Mengetahui jenis kelamin, usia saat operasi, derajat keparahan penyakit, tipe
operasi pasien ekstrofi buli yang ditangani di RSUPN dr Cipto Mangunkusumo
pada tahun 2011 – 2015.
2. Mengetahui persentase aproksimasi pubis pasien ekstrofi buli yang dilakukan
tindakan penanganan di RSUPN dr Cipto Mangunkusumo pada tahun 2011 –
2015.
3. Mengetahui skor PedsQL pasien ekstrofi buli yang berkunjung ke RSUPN dr
Cipto Mangunkusumo pada tahun 2011 – 2015.

1.4 Kegunaan Penelitian


Studi ini diharapkan menjadi awal dari pemantauan jangka panjang bagi pasien-pasien
ekstrofi buli di Indonesia, dan diharapkan menjadi tolok ukur pelayanan kesehatan
nasional terhadap bayi yang lahir dengan ekstrofi buli. Dengan studi ini, diharapkan
pelayanan kesehatan terkait penyakit kongenital yang serius ini dapat semakin
ditingkatkan demi memperbaiki keselamatan dan kualitas hidup pasien dalam jangka
panjang.

1.5. Hipotesis
1.5.1. Hipotesis utama
Luaran anatomis dan fungsional pasien ekstrofi buli di RSCM tahun 2011-2017
tergolong baik.

Universitas Indonesia
5

1.5.2. Hipotesis turunan


1. Persentase aproksimasi pubis pasien ekstrofi buli di RSCM tahun 2011-2017
tergolong baik.
2. Skor PedsQL pasien ekstrofi buli di RSCM tahun 2011-2017 tergolong baik.

Universitas Indonesia
BAB II
KAJIAN PUSTAKA DAN KERANGKA PEMIKIRAN

2.1 Ekstrofi Buli

2.1.1 Definisi

Presentasi klasik dari ekstrofi buli mencakup diastasis pubis yang melebar dan disertai
defek pada dinding anterior abdomen yang mengakibatkan terpaparnya kandung kemih
11
yang terekstrofi disertai kloaka yang membuka dan juga epispadia. Ekstrofi buli
adalah suatu kelainan kongenital yang sangat langka, yang disebabkan oleh gangguan
perkembangan membran kloaka, suatu struktur transisional yang tersusun dari lapiran
endoderm dan ektoderm yang menutupi kloaka embrionik. Gangguan tersebut
menghasilkan defek dinding abdomen dengan kegagalan penutupan traktur urinarius
bagian bawah. Kelainan ekstrofi kloaka merupakan spektrum penyakit yang paling
berat, terdiri atas ekstrofi buli dan epispadia, yang secara kolektif juga disebut sebagai
kompleks ekstrofi-epispadia.15

Ekstrofi buli juga dapat merupakan bagian dari sindrom yang disebut sebagai kompleks
OEIS (omphalocele, exstrophy, imperforate anus and spinal defect).1 Bayi yang
mendapatkan ekstrofi buli dapat juga ditemui berbagai malformasi kongenital lain, baik
pada system urogenital, gastrointestinal, skeletal, maupun aksis neurospinal.

2.1.2 Epidemiologi

Ekstrofi buli merupakan penyakit yang langka, ditemukan pada hanya 1 dari 200.000 –
400.000 kelahiran hidup.3 Meskipun demikian, apabila menghitung angka kematian
dalam rahim, insidens yang sebenarnya dapat mencapai 1 dari 10.000 – 50.000 fetus.4
Sebelumnya ekstrofi buli sempat disebutkan mempunyai predileksi ke laki-laki dengan
rasio 2:1,5 tetapi beberapa studi belakangan menemukan bahwa jumlah penderita laki-
laki dan wanita tidak jauh berbeda.6 Hingga saat ini, masih belum ditemukan paparan
lingkungan atau defek genetik khusus yang diasosiasikan dengan ekstrofi buli,
meskipun terkadang disebutkan mempunyai peranan dalam terbentuknya penyakit.

6
7

Translokasi yang tidak seimbang antara lengan panjang kromoson 9 dan kromosom Y
berakibat pada delesi 9q34.1-qter telah diajukan sebagai suspek penyebab, bersama
dengan mutasi pada grup gen homeobox seperti golongan HLXB9 dan HOX yang
terlibat dalam perkembangan mesoderm embrionik.16,17 Laporan mengenai kejadian
ekstrofi buli dalam satu keluarga pada umumnya tidak jelas, biasanya melibatkan
multigenerasi18 dan sangat jarang mengenai saudara non-kembar.19 Menariknya, terdapat
beberapa studi yang melaporkan kejadian ekstrofi buli pada kembar monozigot, yang
memperkuat dugaan adanya pengaruh genetik pada penyakit ini.20-22 Meskipun
demikian, rendahnya insidens penyakit di antara relasi keluarga memberikan sugesti
bahwa adanya etiologi yang lebih heterogen di samping genetik.

2.1.3 Patogenesis

2.1.3.1 Embriologi Kloaka Normal

Defek embryologik yang mendasari penyakit ekstrofi buli diduga terkait dengan
gangguan perkembangan membran kloaka, suatu struktur bilaminar yang tersusun dari
endoderm dan ektoderm, yang melapisi rongga kloaka pada ujung kaudal dari diskus
germinal.23 Dalam perkembangan normal selama minggu ke-4 dan 5 kehamilan, terjadi
ingrowth mesoderm ke lateral antara dua lapisan membran kloaka, mewujudkan
pembentukan dinding abdomen bagian bawah dan pelvis. Selanjutnya, pertumbuhan
septum urorektal ke kaudal membentuk fusi dengan membran kloaka, sehingga
memisahkan kloaka seutuhnya menjadi kandung kemih di anterior dan rektum di
posterior. Pasangan tuberkel genital, yang akan menjadi falus, bermigrasi ke medial
untuk bersatu di garis tengah. Perforasi normal dari membran kloaka terjadi setelah fusi
dengan septum urorektal, kira-kira pada minggu ke-6, yang mengakibatkan
pembentukan urogenital dan bukaan anal secara terpisah.24

2.1.3.2 Embriologi Ekstrofi Buli

Terdapat kaitan antara kelainan yang diamati pada ekstrofi buli dengan proses
morfologis abnormal yang sering ditemui. Hubungan ini sebagaimana dikemukakan
oleh Marshall dan Muecke sebagai merupakan tokoh pertama yang mempostulasikan
bahwa kegagalan migrasi dari lipatan mesodermal lateral mencegah ingrowth mesoderm

Universitas Indonesia
8

normal ke membran kloaka.23 Kurangnya penguatan dari mesoderm berakibat pada


ruptur membran secara prematur; timing ruptur menentukan seberapa berat defek
dinding abdomen dan seberapa jauh keterlibatan traktur urinarius. Ruptur membran
kloaka sebelum fusi dengan septum urorektal berakibat ekstrofi kloaka, sementara
ruptur setelah fusi menimbulkan ekstrofi buli dengan keparahan yang tidak seberapa.
Dalam hal ekstrofi kloaka, diduga bahwa ruptur membran terjadi dalam 8 minggu
pertama kehamilan, meskipun teori ini sulit dikonfirmasi karena tidak ada tahap
embriologi yang mirip ekstrofi kloaka pada perkembangan normal.25

Ruptur pada 8 minggu pertama kehamilan diduga mengakibatkan herniasi anterior


kandung kemih dan usus halus, yang mencegah fusi normal pada midline dari usus
besar, bladder plate, tuberkel genital, dan duktus Mullerian. Hasilnya adalah presentasi
anatomi klasik ekstrofi buli berupa dua belahan kandung kemih yang mengalami
ekstrofi, dipisahkan oleh sehelai sekum yang juga terekstrofi, hemi-falus dengan
diastasis pubis terpisah jauh, hindgut distal yang rudimenter dan buntu, serta omfalokel
dengan ukuran bervariasi.

Dugaan disrupsi membran kloaka sebagai kelainan utama yang mendasari ekstrofi buli
telah didukung penelitian eksperimental induksi pada hewan. Thomalla, dkk.
mengembangkan model ekstrofi buli anak ayam di mana embrio ayam dikenakan cedera
tailbud dengan laser ke distal dari pembuluh darah omfalomesenterika. Dengan
intervensi demikian, didapat ekstrofi buli pada sebagian anak ayam yang tidak mati.26

2.1.4 Presentasi Klinis

Presentasi klasik dari ekstrofi buli mencakup dua belahan buli yang terekstrofi,
dipisahkan oleh sekum yang juga terekstrofi, tipikalnya disertai dengan segmen ileum
yang mengalami prolaps. Usus halus mengalami pemendekan dan seringkali tersimpul,
dengan atresia anus, dan dua belahan falus tampak pada kedua sisi diastasis pubis yang
melebar. Selain itu, biasanya terdapat defek dinding abdomen yang disertai dengan
omfalokel dengan ukuran yang bervariasi.7 Di samping temuan klasik tersebut,
kebanyakan neonatus juga mempunyai kelainan anatomis lainnya, seperti yang
disebutkan dalam Tabel 2.1.

Tabel 2.1. Kelainan kongenital terkait ekstrofi buli

Universitas Indonesia
9

Sistem organ Kelainan


Gastrointestinal Omfalokel
Anus imperforata, atresia/stenosis anus
Sindrom usus pendek
Malrotasi intestinal
Duplikasi intestinal
Urogenital Agenesis renal unilateral
Ginjal pelvik
Duplikasi ureter
Hidronefrosis
Kriptorchidismus bilateral, hernia inguinal
Duplikasi uterus
Duplikasi vagina
Neuro Disrapismus spinal
Skeletal Aplasia, ekstra, atau hemi-vertebra
Club foot
Aplasia atau pemendekan ekstremitas bawah
Subluksasi panggul

Gambar 2.1. Tampilan klasik ekstrofi buli mencakup omfalokel (O), yang dapat mengandung usus atau
liver; hemi-bladder plate (hB); hemi-phallus (hP) dengan ukuran yang kecil, asimetris, dan separasi
lebar; dan hemi-skrotum (hS). Pada gambar juga tampak cecal plate (Ce) yang terekstrofi dan ileum (I)
yang mengalami prolaps dan berbentuk seperti belalai gajah. (Diambil dari kepustakaan no. 7)

Universitas Indonesia
10

Evaluasi secara klinis mencakup gejala, limitasi aktivitas, leg-length discrepancy,


gangguan gait, kekuatan fleksi panggul, penyembuhan luka, dan palpasi untuk menilai
separasi simfisis.27

2.1.5 Pemeriksaan Radiologis

Sebagai pemeriksaan penunjang dan parameter untuk mengevaluasi hasil terapi, pasien
ekstrofi buli dilakukan foto polos pelvis dengan proyeksi anteroposterior, yang diambil
sebelum operasi, setelah operasi, dan beberapa minggu setelah operasi.

Dari hasil pemeriksaan radiografis, distasis diukur sebagai jarak antara dua titik yang
paling medial dari ramus pubis. Panggul diperiksa untuk mendeteksi displasia dan situs
osteotomi diperhatikan adanya proses penyembuhan.

Persentase aproksimasi pubis dikalkulasi dengan rumus berikut:

Persentase aproksimasi pubis = Diastasis preoperatif [cm] – diatasis postoperatif [cm]


Diastasis preoperatif – 1

Penyebut persamaan di atas dikoreksi dengan dikurangi 1 cm yang menandakan


diastasis simfisis yang memang normalnya ada.27

2.2. Tata Laksana Ekstrofi Buli

Selama beberapa dekade, ekstrofi buli dianggap sebagai kelainan kongenital yang berat,
dikaitkan dengan berbagai komplikasi dan luaran yang buruk, dan seringkali berakibat
fatal. Dengan perkembangan teknik operasi, ekstrofi buli kini dapat diatasi dengan baik
dan tingkat kesintasan bayi yang bahkan dapat mencapai angka 83 – 100%. 3,10-12
Manajemen ekstrofi buli kini mengharuskan pendekatan multidisiplin berbasis tim, dan
tujuan terapi kini tidak hanya terbatas pada keselamatan, tetapi juga berfokus pada
optimalisasi fungsi pasien, perkembangan psikososial, dan kualitas hidup secara umum.

2.2.1. Manajemen Darurat Pasca-kelahiran

Universitas Indonesia
11

Segera setelah neonatus dilahirkan dan kondisinya distabilkan, organ-organ dan mukosa
yang terpapar dengan lingkungan luar, meliputi omfalokel, kandung kemih, usus, dan
myelomeningokel, perlu dilindungi dengan menutup tubuh neonatus bagian bawah
dengan menggunakan bowel bag, atau dengan melembabkan permukaan dengan cairan
saline dan menutupnya dengan balutan plastik steril.28 Tindakan ini bertujuan untuk
mencegah evaporasi, trauma, dan infeksi.29 Pemeriksaan urologi perlu dilakukan untuk
menentukan jenis kelamin, ukuran hemi-buli, dan ada atau tidaknya disrafisme spinal.
Nilai normal fungsi ginjal, elektrolit, dan status hematologik perlu ditetapkan sebelum
melakukan uji serologi rutin. Apabila jenis kelamin belum dapat ditentukan melalui
pemeriksaan fisik, dapat dilakukan kariotiping. Pemeriksaan radiografis inisial meliputi
foto polos toraks dan spinal, serta ultrasonografi kepala, toraks, abdominal, renal, dan
spinal. Apabila pemeriksaan fisik maupun ultrasonografi tidak adekuat untuk melihat
kelainan pada spinal, dapat dilakukan MRI spinal untuk mendeteksi lesi tersembunyi
seperti tethered cord. Selain pemeriksaan di bagian urologi, perlu juga dilakukan
konsultasi dengan bagian lain, seperti bedah umum, bedah saraf, dan ortopedi untuk
rencana operasi. Setelah dilakukan evaluasi inisial, orang tua pasien perlu diinformasikan
mengenai jenis kelamin, bedah rekonstruksi, defisit fungsional yang mungkin terjadi, dan
kualitas hidup secara umum.29

2.2.2. Prinsip Perbaikan Inisial

Terapi bedah dari ekstrofi buli biasanya dilakukan pada periode neonatus, yaitu 48 – 72

jam, dan merupakan kerja sama dari bagian bedah anak dan urologi. Apabila didapatkan

disrafisme   spinal,  perlu   juga   dilakukan   konsultasi   dengan   bagian   bedah   saraf,   dan

penutupan perlu dilakukan segera setelah kondisi neonatus distabilkan. Pendekatan yang

terindividualisasi terhadap rekonstruksi traktus genitourinarius dan gastrointestinal, baik

dalam prosedur tunggal atau bertahap, memberikan luaran yang lebih baik. 30  Tujuan

terapi   meliputi   penutupan   dinding   abdomen   dan   kandung   kemih   yang   permanen,

preservasi fungsi renal, pencegahan sindrom usus pendek, pembentukan genitalia yang

fungsional dan baik secara kosmetik, serta kontinensi urin dan fekal.31

Universitas Indonesia
12

Walaupun bermacam­macam algoritma telah dibuat, pada prinsipnya semua pendekatan

menekankan pada pemisahan inisial dari cecal plate yang abnormal dari kedua kandung

kemih, penutupan omfalokel, dan preservasi usus besar. Pada pendekatan sebelumnya,

usus dibelokkan dengan membentuk loop atau end­ileostomy, namun tindakan ini sudah

ditinggalkan.   Saat   ini,   setelah   tubularisasi   dari   sekum   yang   ekstrofi,   dianjurkan

melakukan  end   colostomy  pada   segmen   usus   besar.  Segmen   tersebut   dapat

dianastomosis secara isoperistaltis atau retroperistaltis untuk mengurangi motilitas dan

meningkatkan pembentukan feses.7  Pada kasus yang cukup jarang, di mana sisa usus

besar   tidak   digunakan,   sisa   tersebut   dapat   dibiarkan   sebagai   fistula   mucus   untuk

digunakan kembali nantinya pada rekonstruksi urologi atau vagina. Mempertahankan

panjang   usus   merupakan   hal   yang   paling   penting   untuk   keseimbangan   cairan   dan

elektrolit,  serta potensi  untuk mengatasi  inkontinensia  alvi.32  Sepotong kecil  segmen

usus memiliki potensi untuk bertumbuh seiring waktu dan penggunaan.33

Omfalokel   dieksisi   untuk   memfasilitasi   penutupan   dinding   abdomen.   Penutupan

tersebut dapat dipersulit oleh adanya sindrom kompartemen abdominal, dan pada kasus

di   mana   terdapat   omfalokel   yang   besar,   reduksi   inisial   yang   komplit   menjadi   tidak

memungkinkan. Pada kasus demikian, dapat digunakan mesin silo. Metode lain adalah

dengan membiarkan omfalokel  untuk reepitelisasi,  sehingga omfalokel  akan berubah

menjadi hernia ventral yang dapat diperbaiki belakangan.34

Pada   kedua   hemi­buli,  dilakukan   diseksi   pada  midline  posterior.  Pada   bayi   dengan

beberapa   malformasi   lain   yang   terkait,   apabila   berada   dalam   kondisi   stabil,   dalam

tahapan ini dapat juga dilakukan penutupan komplet dari dinding abdomen, kandung

kemih, dan falus dengan prosedur tunggal dengan atau tanpa osteotomi. Metode lain

adalah dengan aproksimasi inisial pada kandung kemih saat kelahiran, diikuti dengan

pembentukan   reservoir   kontinental   dengan   pembelahan   leher   kandung   kemih   dan

pembentukan   kanal   yang   dapat   dikateterisasi   setelahnya.   Lee,   dkk.   melaporkan

Universitas Indonesia
13

keberhasilan operasi penutupan pada enam pasien dengan penutupan komplet primer,

dan   menyatakan   bahwa   pembentukan   septum   buli   di  midline  dengan   hidronefrosis

merupakan satu­satunya luaran yang tidak diinginkan, yang terjadi pada dua pasien. 35

Studi   lain   oleh   Thomas,   dkk.   membandingkan   kelompok   pasien   yang   menjalani

penutupan   buli   primer  dan   kelompok   pasien   dengan   penutupan   bladder   tertunda.

Disebutkan juga walaupun operasi tunggal dapat diaplikasikan pada beberapa pasien,

terdapat   juga   beberapa   kasus   dimana   penutupan   buli   primer  menjadi   tidak

memungkinkan, yaitu pada pasien dengan kepingan kandung kemih yang kecil, diastase

yang lebar, atau omfalokel yang besar. Selain itu, dengan tingginya insidens disrafisme

spinal yang berkaitan, sebagian besar pasien memerlukan prosedur bedah yang bertahap

untuk mencapai kapasitas dan kontinensi kandung kemih yang adekuat.36

2.2.3. Tata Laksana Orthopaedik 

Tata laksana pasien anak yang mengalami ekstrofi buli merupakan tantangan yang besar,
baik dari pembedahan hingga operasi rekonstruksi, dan hasil yang terbaik akan
didapatkan apabila keberhasilan dicapai pada operasi pertama. Kegagalan operasi
rekonstruksi yang paling ditakutkan adalah dehiscence pada kandung kemih dan dinding
abdomen pasca operasi.37 Penutupan yang tension-free dan imobilisasi merupakan faktor
yang penting dalam operasi esktrofi buli, baik inisial maupun subsekuen.38

Malformasi tulang pada ekstrofi buli meliputi rotasi eksterna dari tulang iliaka yang
menyebabkan rotasi eksterna pada tungkai seiring dengan pertumbuhan, diastasis pubik
variabel, retroversi asetabulum dengan kompensasi berupa anteversi femoral. Diastasis
pubik semakin berat seiring pertambahan usia.39

Peran utama osteotomi pelvis dalam tata laksana ekstrofi buli adalah untuk menurunkan
tegangan pada perbaikan kandung kemih dan dinding abdomen saat penyembuhan luka,
untuk mencegah terjadinya dehiscence luka post-operasi, dan diharapkan dapat
memperbaiki luaran rekonstruksi genitourinarius agar tercapai kontrol kemih yang lebih
baik pada usia dewasa dan bentuk genitalia yang lebih baik secara kosmetis.37-39

Universitas Indonesia
14

Keberhasilan operasi rekonstruksi jaringan lunak pada ekstrofi buli sangat bergantung
pada keberhasilan penutupan lingkar pelvis. Osteotomi pelvis telah terbukti
meningkatkan angka keberhasilan rekonstruksi, baik primer maupun sekunder setelah
kegagalan inisial.40 Pengulangan osteotomi pelvis juga tetap dianjurkan sebagai metode
yang aman dan efektif pada operasi ulang apabila operasi primary closure gagal,
walaupun telah dilakukan osteotomi.41

Beberapa teknik osteotomi saat ini telah digunakan dalam operasi ekstrofi buli. Sebelum
tahun 1958, teknik ini tidak digunakan. Osteotomi tradisional digambarkan dengan
pendekatan posterior dan transversal, atau kombinasi keduanya.42 Pada akhir tahun 1980,
Frey dan Cohen melaporkan aplikasi teknik osteotomi ramus pubis superior bilateral. 43
Setelah itu, barulah teknik osteotomi pelvis anterior oblique dan diagonal diperkenalkan.
Perovic, dkk.44 dan Frey45 memperkenalkan osteotomi bilateral dari ramus superior os
pubis yang memberikan hasil yang baik. Aproksimasi simfisis pubis pada bayi dapat
dicapai pada perbatasan kartilaginosa ischiopubik, sementara pada anak yang lebih tua,
fraktur pada ramus inferior os pubis memungkinkan dilakukannya aproksimasi.

2.2.3.1 Osteotomi Inominata Anterior

Universitas Indonesia
15

A B

C D

Gambar 2.2. Osteotomi inominata anterior. (A) Osteotomi iliaka anterior dilakukan pada 5-10 mm
proksimal dari spina iliaka anterior inferior, agar menyisakan ruang kosong untuk penempatan pin fiksasi
eksterna. Area tersebut harus memotong bagian paling proksimal dari sciatic notch. Pin pada segmen
inferior harus memiliki titik tumpu pada korteks medial dan lateral. (B) Osteotomi posterior pada iliac
wings bersifat opsional. Korteks posterior dari bagian superior ileum harus dibiarkan intak. (C) Rotasi
pelvis post-osteotomi iliaka anterior dan posterior. (D) Penutupan defek dengan suture repair pada
simfisis. Jahitan dapat dilakukan menembus tulang atau pada sekrup yang ditempatkan di ramus pubis.
(Diambil dari kepustakaan no. 27)
Osteotomi inominata anterior diawali dengan menempatkan pasien pada posisi supinasi.
Insisi oblik dilakukan di inferior spinar iliaka anterior superior, seperti yang
digambarkan pada osteotomi Salter (Gambar 2.2A-D). Akses ke nervus femoralis
dibuka dengan melakukan insisi pada fascia yang letaknya lebih superfisial. Tiap sisi
pelvis dibuka pada subperiosteal iliac wings, sebelah inferior dari pectineal tubercle dan
posterior dari sendi sakroiliaka. Periosteum dari sciatic notch dilepaskan secara hati-
hati, dan osteotomi iliaka transversal dilakukan menggunakan Gigli saw, ke arah
anterior pada pertengahan antara spina iliaka anterior superior dan spina iliaka anterior
inferior. Osteotomi tersebut dilakukan pada lokasi yang sedikit lebih tinggi (cephalad)

Universitas Indonesia

A D B E C
16

daripada yang digambarkan pada osteotomi Salter, dengan tujuan untuk menyediakan
tempat bagi pin fiksasi eksterna pada segmen distal.27

Untuk pasien berusia lebih dari dua tahun, atau pada pasien dengan ekstrofi kloakal,
osteotomi tambahan pada bagian posterior ileum dapat dilakukan dengan pendekatan
anterior untuk agar tercapai perbaikan deformitas yang sempurna. Tahapan ini
merupakan tahap yang penting karena studi anatomis telah menunjukkan bahwa bagian
posterior pelvis mengalami rotasi eksterna pada pasien dengan ekstrofi, dan pasien yang
lebih tua cenderung mengalami penurunan elastisitas ligamen sakroiliaka. Kegagalan
dalam memperbaiki rotasi eksterna dari iliac wing pada pasien-pasien tersebut dapat
menyebabkan bertambah tegangnya ligament ingunal di atas nervus femoral seiring
dengan menyempitnya diastasis pubik. Regio ini dapat dicapai dengan melanjutkan
diseksi subperiosteal dari permukaan medial iliac wing, posterior dari sendi sakroiliaka.
Seringkali terdapat pembuluh darah yang mensuplai ileum melalui bagian tengah wing,
dan perdarahan dari arteri tersebut perlu dihentikan dengan kauter atau bone wax.
Sebuah rongeur atau burr digunakan untuk membuat osteotomi closing-wedge secara
vertikal (longitudinal) dengan menyingkirkan tulang bagian kortikal dan trabekulus dari
bagian anterior ileum, persis di sebelah lateral sendi sakroiliaka. Osteotomi perlu
dilakukan setidaknya satu sentimeter dari sendi sakroiliaka. Tulang kortikal yang
mengalami sklerosis, sebelah proksimal dari sciatic notch, harus dibelah dengan
sempurna. Bagian proksimal dari korteks iliaka posterior yang lebih lentur dibiarkan
intak dan digunakan sebagai engsel. Kombinasi osteotomi tersebut dapat memperbaiki
abnormalitas pada pelvis bagian anterior maupun posterior.27

Dua pin fiksator berulir ditempatkan pada segmen inferior pelvis, dan dua pin lain
ditempatkan pada wing ileum bagian superior. Pemeriksaan radiografi anteroposterior
pelvis perlu dilakukan untuk memastikan penempatan pin, jaringan lunak tertutup
sempurna, kemudian dapat dilakukan prosedur urologi. Pada akhir prosedur, untuk
menutup kandung kemih yang telah diperbaiki, pelvis ditutup dengan jahitan matras
horizontal yang dilakukan pada os pubis di masing – masing sisinya. Pada pasien yang
berusia lebih dari delapan tahun, digunakan fiksasi interna tambahan melintang
sepanjang diastasis. Alat fiksasi terdiri dari plate dengan dua lubang, dengan satu sekrup
dipasang dari medial ke lateral pada kanal medularis dari tiap ramus pubis superior
(Gambar 2.3). Teknik ini berguna untuk mencapai perbaikan pada kasus-kasus yang

Universitas Indonesia
17

tersulit. Otot dinding abdomen bagian bawah kemudian ditutup, dan fiksasi eksterna
ditempatkan di antara pin untuk mempertahankan pelvis pada posisi yang tepat.27

Gambar 2.3. Radiograf pelvis dari pasien wanita dengan ekstrofi buli, dengan rekonstruksi
genitourinarius dan kosmetik pada pelvis, dinding abdomen, dan perineum, pada 18 bulan post operasi,
menunjukkan diastasi pubis selebar 2 cm. (Diambil dari kepustakaan no. 27)

Pada post-operasi, pasien tetap dalam posisi supinasi dengan traksi kulit ringan pada
ekstremitas bawah selama empat minggu untuk mencegah perubahan posisi dari
vesicostomy tubes dan destabilisasi pelvis. Apabila pemeriksaan radiografi yang
dilakukan 7 – 10 hari post operasi tidak menunjukkan reduksi sempurna dari diastasis
simfisis, maka simfisis dapat diaproksimasi secara perlahan menggunakan fixator bar
selama beberapa hari. Fiksasi eksternal dibiarkan tetap di tempatnya sampai enam
minggu, hingga kalus terbentuk secara adekuat pada area osteotomi. Pada neonatus, os
pelvis seringkali masih terlalu lembut untuk dilakukan fiksasi pin yang adekuat. Dalam
kasus tersebut, hanya digunakan traksi kulit, dengan panggul difleksikan 90° dan
diaduksi ke garis tengah.27

2.2.3.2 Osteotomi Inominata Ganda

Teknik osteotomi inominata ganda banyak digunakan untuk reorientasi panggul pada
pasien dislokasi panggul kongenital (developmental displacement of the hip) yang
terlambat datang meminta pertolongan kesehatan. Pasien dislokasi panggul kongenital

Universitas Indonesia
18

yang datang terlambat biasanya sudah mengalami displasia sendi panggul, dan
memerlukan operasi rekonstruksi panggul. Osteotomi inominata ganda biasanya
diperuntukkan bagi anak yang berusia lebih dari 8 tahun, di mana osteotomi inominata
Salter tidak cukup untuk mendapatkan koreksi yang adekuat.

Operasi osteotomi inominata ganda diperkenalkan oleh Sutherland dan Greenfield28


pada tahun 1977. Osteotomi ini sesungguhnya merupakan penyederhanaan dari
osteotomi tripel Steel; dengan teknik yang lebih sederhana, diharapkan dapat
memberikan hasil yang tidak berbeda dibandingkan teknik osteotomi tripel.
Dibandingkan dengan osteotomi Salter, osteotomi inominata ganda menambahkan
osteotomi ramus pubis pada medial dari foramen obturator dalam interval antara
tuberkel pubis dan simfisis pubis. Sutherland, dkk. menjelaskan bahwa pergeseran
asetabulum ke medial dimungkinkan dengan melepas sepotong segmen tulang dari
pubis, dengan rotasi didapatkan melalui osteotomi iliaka (Gambar 2.4).

Dengan metode ini, dilaporkan centre-edge angle sebesar 27° dan penurunan indeks
asetabular sebesar 19.5°. Meskipun demikian, osteotomi inominata ganda sering
diasosiasikan dengan beberapa komplikasi termasuk koreksi inadekuat yang
memerlukan revisi, nonunion, dan cedera urologis iatrogenik.46

Universitas Indonesia
19

Gambar 2.4. Osteotomi inominata ganda. (A) Situs osteotomi, tulang yang diberi tanda garis dieksisi.
(B) Tampilan anterior menunjukkan rotasi dan pergeseran medial dan superior segmen asetabulum.
(C dan D) Tampilan lateral dari pelvis menunjukkan pergeseran anterior dari asetabulum dan rotasi
anterior dari segmen asetabulum pada situs osteotomi Salter. (Diambil dari kepustakaan no. 46)

2.3. PedsQL

Salah satu alat ukur yang digunakan untuk mengukur health-related quality of life
(HRQOL) pada anak-anak, baik dengan kondisi sehat, dengan penyakit akut maupun
penyakit kronik, adalah PedsQL Measurement Model. Alat ukur ini menggabungkan
antara skala pengukuran umum dan skala pengukuran yang spesifik untuk penyakit-
penyakit dalam satu sistem pengukuran.

PedsQL Measurement Model terdiri dari PedsQL Generic Core Scales dan PedsQL
Condition-Specific Modules.

PedsQL Generic Core Scales terdiri dari 23 poin. Alat ini praktis digunakan dan hanya
dibutuhkan waktu sekitar empat menit untuk menyelesaikan uji ini. Alat ini juga
fleksibel karena dirancang untuk digunakan di komunitas umum, sesuai dengan rentang
usia, dengan tingkat keabsahan yang tinggi, dan diterjemahkan dalam berbagai bahasa.
Aspek yang dinilai meliputi aspek fisik (8 poin), emosional (5 poin), sosial (5 poin), dan
sekolah (5 poin), dengan jumlah poin total sebanyak 23 poin (8 poin untuk kesehatan
fisik dan 15 poin untuk kesehatan psikososial).

PedsQL yang digunakan pada penelitian ini diterjemahkan dari versi asli yang
menggunakan bahasa inggris ke bahasa indonesia. Proses penerjemahan dilakukan oleh
penerjemah resmi dan tersumpah. Penerjemahan dimaksudkan untuk meminimalisir
bias yang mungkin terjadi akibat perbedaan persepsi dan tata bahasa mengenai
pertanyaan yang terdapat dalam kuesioner.

PedsQL Condition-Specific Modules dirancang untuk populasi klinis tertentu, untuk


mencapai sensitivitas pengukuran yang lebih tinggi untuk populasi khusus. Modul ini
meliputi adaptasi untuk penyakit asma, reumatologi, diabetes, kanker, dan penyakit
jantung, dengan beberapa modul tambahan.47

Universitas Indonesia
20

Universitas Indonesia
21

2.4. Kerangka Teori

Ekstrofi Buli

Tampilan klinis Radiologis Kelainan penyerta

. .

<48 jam 2-30 hari >30 hari

Tatalaksana Orthopaedi Tatalaksana Urologi dan


Bedah anak

Luaran anatomis: Luaran fungsional:


Persentase aproksimasi pubis PedsQL

Gambar 2.5. Kerangka teori

Universitas Indonesia
22

2.5. Kerangka Konsep

Luaran anatomis: persentase


Ekstrofi buli Sebelum operasi aproksimasi pubis
Luaran fungsional: PedsQL

Osteotomi inominata
anterior

Luaran anatomis: persentase


Setelah operasi aproksimasi pubis
Luaran fungsional: PedsQL

Luaran anatomis: persentase


Follow-up aproksimasi pubis
Luaran fungsional: PedsQL

Gambar 2.6. Kerangka konsep

Universitas Indonesia
23

Universitas Indonesia
BAB III
METODE PENELITIAN

3.1 Desain dan Tempat Penelitian


Penelitian ini merupakan penelitian observasional dengan desain studi potong lintang.
Penelitian dilakukan di Poliklinik Orthopaedi RSCM pada bulan Januari tahun 2018.

3.2 Populasi dan Subjek


Populasi target : Pasien ekstrofi buli di Indonesia.
Populasi terjangkau : Pasien ekstrofi buli di RSCM pada tahun 2011-2017.
Subjek penelitian : Pasien ekstrofi buli di RSCM pada tahun 2011-2017 yang
memenuhi kriteria penelitian. Teknik pengambilan sampel
tersebut menggunakan metode total sampling.

3.3 Kriteria Penelitian


3. 3.1 Kriteria inklusi
1) Pasien dengan diagnosis ekstrofi buli yang berkunjung ke RSCM pada tahun
2011-2017.
2) Pasien menjalani terapi osteotomi inominata anterior atau posterior

3.3.2 Kriteria eksklusi


1) Pasien meninggal sebelum dilakukan tindakan.
2) Pasien meninggal setelah dilakukan tindakan
3) Pasien menolak terapi.
4) Pasien menolak untuk ikut dalam penelitian.
5) Pasien tidak dapat dihubungi kembali.

24
25

3.4 Alur Penelitian

Persiapan penelitian

Identifikasi subjek penelitian

Total sampling

Informed consent

Pengambilan data:
- Persentase aproksimasi pubis
- Kuesioner PedsQL

Analisis Data

Gambar 3.1. Alur Penelitian

Universitas Indonesia
26

3.5. Variabel Penelitian


3.5.1 Variabel Independen
1) Usia saat operasi.
2) Jenis kelamin.
3) Diafisis pubis sebelum operasi.
4) Adanya kelainan terkait.
5) Tipe operasi.
3.5.2 Variabel Dependen
1) Luaran anatomis berupa persentase aproksimasi pubis.
2) Luaran fungsional berupa skor kuesioner PedsQL.

3.6 Definisi Operasional


1) Ekstrofi buli adalah suatu kelainan kongenital yang sangat langka, yang
diduga disebabkan oleh gangguan perkembangan membran kloaka,
menghasilkan defek dinding abdomen dengan kegagalan penutupan traktur
urinarius bagian bawah.
2) Diastasis adalah jarak antara dua titik yang paling medial dari ramus pubis,
diukur dari radiograf pelvis proyeksi anteroposterior, dengan satuan
sentimeter.
3) Persentase aproksimasi pubis adalah suatu besaran yang menunjukkan
perbaikan diastasis simfisis post-operatif dibandingkan dengan pre-operatif.
Nilainya diukur dengan rumus berikut:

Persentase aproksimasi pubis = Diastasis preoperatif [cm] – diatasis postoperatif [cm]


Diastasis preoperatif – 1

Nilai diastasis post-operatif diambil dari hasil pemeriksaan follow-up


terakhir. Pada pasien yang memerlukan osteotomi revisi, hanya hasil dari
prosedur terakhir yang dianalisis. Persentase aproksimasi pubis
merepresentasikan luaran anatomis dari studi ini. Nilainya berkisar antara 0
– 100, di mana 100 mencerminkan aproksimasi pubis terbaik.
4) Skor PedsQL adalah skor yang dihitung dari hasil kuesioner PedsQL 4.0
sesuai dengan instruksi yang tertera. Kuesioner didesain berbeda sesuai
pembagian umur pasien: 2-4, 5-7, 8-12, 13-18. Masing-masing subjek

Universitas Indonesia
27

mendapatkan dua kuesioner, salah satu diisi oleh pasien sendiri dan lainnya
diisi oleh orang tuanya. Skor ini merepresentasikan kualitas hidup pasien.
Nilainya berkisar antara 0 – 100, di mana 100 mencerminkan kualitas hidup
terbaik.

3.7. Cara Kerja Penelitian


Penelitian dilakukan melalui enam tahap sebagai berikut:
1. Persiapan penelitian
a. Kuesioner
Untuk mencatat dan mengukur variabel penelitian digunakan kuesioner.
b. Persiapan etik penelitian
Diajukan pada komisi etik penelitian FKUI-RSCM.
2. Identifikasi subjek penelitian
Subjek penelitian diambil dari pasien ekstrofi buli di RSCM pada tahun 2011-
2017 yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi penelitian.
3. Total sampling
Penelitian ini menggunakan teknik pengambilan sampel dengan total
sampling, yang artinya setiap pasien yang masuk kriteria penelitian akan
disertakan ke dalam penelitian.
4. Informed consent
Informed consent pasien yang memenuhi kriteria penelitian dilakukan di
ruangan khusus yang telah disediakan di poliklinik. Kesediaan pasien untuk
ikut serta dalam penelitian didokumentasikan dengan menandatangani
formulir persetujuan. Subjek akan mendapatkan salinan lembar persetujuan.
5. Pengambilan data
Pasien diperiksa untuk diukur diastasis simfisisnya. Bersama dengan hasil
pre-operasi, nilai tersebut digunakan untuk mengkalkulasi aproksimasi
diastasis pubis. Pasien dan orang tua pasien juga diminta mengisi kuesioner
PedsQL sesuai dengan umur pasien saat itu.
6. Analisis data
Setelah semua data terkumpul, data diolah menggunakan Microsoft Excel
dan program SPSS 17.
3.8. Analisis Data
Setelah dikumpulkan, data ditabulasi di master table menggunakan Microsoft Excel.
Sampel data yang terkumpul dianalisis dengan menggunakan komputer statistik SPSS
(Statistic Program for Social Science) versi 17. Perbandingan hasil luaran klinis dan
fungsional akan diuji hipotesis dengan menggunakan uji Anova atau alternatifnya.

Universitas Indonesia
28

3.9. Etika Penelitian


Pelaksanaan penelitian ini tunduk pada prinsip-prinsip “Deklarasi Helsinki” dan prinsip-
prinsip yang digariskan dalam “Guideline for Good Clinical Practice” dari ICH
Tripartite Guideline maupun peraturan lokal yang berlaku di Indonesia. Terhadap usulan
penelitian ini akan dimintakan ethical clearance dari Panitia Tetap Etik Penelitian
Kedokteran FKUI, Jakarta, sebelum penelitian dilaksanakan.Kepada seluruh pasien
sebagai subyek penelitian dan atau keluarga diberikan penjelasan secara lisan dan
tertulis mengenai tujuan dan prosedur penelitian, untuk kemudian dimintakan
persetujuan tertulis untuk ikut serta dalam penelitian.

3.10 Jadwal Penelitian


Penelitian ini dilakukan pada bulan Januari tahun 2018, dengan mengumpulkan seluruh
pasien ekstrofi buli yang datang ke RSCM pada tahun 2011-2017.

Januari 2018 Maret 2018 Agustus 2018


Pengumpulan data
Analisis data
Publikasi

Universitas Indonesia
DAFTAR PUSTAKA

1. Carey JC, Greenbaum B, Hall BD. The OEIS complex (omphalocele, exstrophy,
imperforate anus, spinal defects). Birth Defects 1978;15:253-63.
2. Muecke EC. The role of the cloacal membrane in exstrophy: The first successful
experimental study. J Urol 1964;92:659-67.
3. Hurwitz RS, Manzoni GA, Ransley PG, et al. Cloacal exstrophy: A report of 34
cases. J Urol 1987;138:1060-4.
4. Keppler-Noreuil KM. OEIS Complex (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-
spinal defects): A review of 14 cases. Am J Med Genet 2001;99:271-9.
5. Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-epispadias complex. In: Wein AJ, et al., eds
Campbell-Walsh Urology. Philadelphia, PA: W. B. Saunders, 2007:3538-44.
6. Boyadjiev SA, Dodson JL, Radford CL, et al. Clinical and molecular
characterization of the bladder exstrophy-epispadias complex: Analysis of 232
families. BJU Int 2004;94:1337-43.
7. Woo LL, Thomas JC, Brock JW. Cloacal exstrophy: a comprehensive review of an
uncommon problem. J Pediatr Urol. 2010 Apr;6(2):102-11.
8. Med-Littre A. Acad R Sci 1709;4:9.
9. Rickham PP. Vesico-intestinal fissure. Arch Dis Child 1960;35:97-102.
10. Diamond DA, Jeffs RD. Cloacal exstrophy: A 22-year experience. J Urol
1985;133:779-82.
11. Howell C, Caldamone A, Snyder H, et al. Optimal management of cloacal
exstrophy. J Pediatr Surg 1983;18:365-9.
12. Lund DP, Hendren WH. Cloacal exstrophy: A 25-year experience with 50 cases. J
Pediatr Surg 2001;36:68-75.
13. Gupta AD, Goel SK, Woodhouse CR, Wood D. Examining long-term outcomes of
bladder exstrophy: a 20-year follow-up. BJU Int. 2014;113(1):137-41.
14. Kouame BD, Kouame GS, Sounkere M, Koffi M, Yaokreh JB, Odehouri-Koudou T,
et al. Aesthetic, urological, orthopaedic and functional outcomes in complex bladder
exstrophy-epispadias's management. Afr J Paediatr Surg. 2015;12(1):56-60.
15. Ambrose SS, O’Brien 3rd DP. Surgical embryology of the exstrophy-eepispadias
complex. Surg Clin North Am 1974; 54(6):1379 e90.
16. Thauvin-Robinet C, Faivre L, Cusin V, Khau Van Kien P, Callier P, Parker KL, et al.
Cloacal exstrophy in an infant with 9q34.1-qter deletion resulting from a de novo
unbalanced translocation between chromosome 9q and Yq. Am J Med Genet A
2004;126A(3):303-7.

29
30

17. Keppler-Noreuil K, Gorton S, Foo F, Yankowitz J, Keegan C. Prenatal ascertainment


of OEIS complex/cloacal exstrophy - 15 new cases and literature review. Am J Med
Genet A 2007;143A(18):2122-8.
18. Gambhir L, et al. Epidemiological survey of 214 families with bladder exstrophy
eepispadias complex. J Urol 2008;179(4): 1539-43.
19. Smith NM, et al. The OEIS complex (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-
spinal defects): recurrence in sibs. J Med Genet 1992;29(10):730-2.
20. Koffler H, Aase JM, Papile LA, Coen RW. Persistent cloaca with absent penis and
anal atresia in one of identical twins. J Pediatr 1978;93(5):821-3.
21. Redman JF, Seibert JJ, Page BC. Cloacal exstrophy in identical twins. Urology
1981;17(1):73-4.
22. McLaughlin JF, Marks WM, Jones G. Prospective management of exstrophy of the
cloaca and myelocystocele following prenatal ultrasound recognition of neural tube
defects in identical twins. Am J Med Genet 1984;19(4):721-7.
23. Marshall V, Muecke E. Variations in exstrophy of the bladder. J Urol 1962;88:766-
96.
24. Moore KL. In: Moore KL, editor. The developing human: clinically oriented
embryology. 7th ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 2003. 256-328.
25. McLaughlin KP, et al. Cloacal exstrophy: the neurological implications. J Urol
1995;154(2 Pt 2):782-4.
26. Thomalla JV, et al. Induction of cloacal exstrophy in the chick embryo using the
CO2 laser. J Urol 1985;134(5):991-5.
27. Sponseller PD, Jani MM, Jeffs RD, Gearhart JP. Anterior innominate osteotomy in
repair of bladder exstrophy. J Bone Joint Surg 2001, 83-A(2): 184-93.
28. Mathews R, et al. Cloacal exstrophy – improving the quality of life: the Johns
Hopkins experience. J Urol 1998;160(6 Pt 2):2452-6.
29. Hyun SJ. Cloacal exstrophy. Neonatal Netw 2006;25(2):101-15.
30. Ricketts RR, et al. Modern treatment of cloacal exstrophy. J Pediatr Surg
1991;26(4):448-50.
31. Stolar CH, Randolph JG, Flanigan LP. Cloacal exstrophy: individualized
management through a staged surgical approach. J Pediatr Surg 1990;25(5):505-7.
32. Husmann DA, et al. Management of the hindgut in cloacal exstrophy: terminal
ileostomy versus colostomy. J Pediatr Surg 1988;23(12):1107-13.
33. Soffer SZ, et al. Cloacal exstrophy: a unified management plan. J Pediatr Surg
2000;35(6):932-7.
34. Gearhart JP, Jeffs RD. Techniques to create urinary continence in the cloacal
exstrophy patient. J Urol 1991;146(2):616-8.

Universitas Indonesia
31

35. Lee RS, et al. Can a complete primary repair approach be applied to cloacal
exstrophy? J Urol 2006;176(6):2643-8.
36. Thomas JC, et al. First stage approximation of the exstrophic bladder in patients
with cloacal exstrophyeshould this be the initial surgical approach in all patients? J
Urol 2007;178(4):1635-6.
37. Novak TE. Failed exstrophy closure. Semin Pediatr Surg 2011; 20(2):97-101.
38. Chiari G, Avolio L, Bragheri R. Bilateral anterior pubic osteotomy in bladder
exstrophy repair: report of increasing success. Pediatr Surg Int 2001; 17(2-3):160-3.
39. Wild AT, Sponseller PD, Stec AA, Gearhart JP. The role of osteotomy in surgical
repair of bladder exstrophy. Semin Pediatr Surg 2011; 20(2):71-8.
40. Baird AD, Sponseller PD, Gearhart JP. The place of pelvic osteotomy in the modern
era of bladder exstrophy reconstruction. J Pediatr Urol 2005; 1(1):31-6.
41. Nelson CP, King J, Sponseller PD, Gearhart JP. Repeat pelvic osteotomy in patients
with failed closure of bladder exstrophy: applications and outcomes. J Pediatr Surg
2006; 41(6):1109-12.
42. Khoshhal KI, Aabak AA. Steel minus Salter (SMS) osteotomy in recurrent bladder
exstrophy repair: a case report. Int J Health Sci (Qassim). 2012 Jun; 6(2): 240-4.
43. Frey P. Cohen SJ. Anterior pelvic osteotomy. A new operative technique facilitating
primary bladder exstrophy closure. Br J Urol 1989; 64:641-3.
44. Perović S, Brdar R, Scepanović D. Bladder exstrophy and anterior pelvic osteotomy.
Br J Urol 1992; 70(6):678-82.
45. Frey P. Bilateral anterior pubic osteotomy in bladder exstrophy closure. J Urol 1996;
156(2 Pt 2):812-5.
46. Sutherland DH, Greenfield R. Double innominate osteotomy. J Bone Joint Surg
[Am] 1977;59:1082-91.
47. Varni JW. The PedsQL measurement model for the pediatric quality of life
inventory. Diunduh dari: http://www.pedsql.org/about_pedsql.html. Diakses pada
tanggal 13 Juni 2015.

Universitas Indonesia