Anda di halaman 1dari 40

BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang

Miastenia Gravis (MG) merupakan penyakit neuromuskular menggambarkan kelelahan


cepat otot. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari sinaps transmission atau
pada neuromuscular junction, bila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian
kekuatan otot akan pulih kembali (Engel, 2004). Miastenia gravis mempunyai
prevalensi 85-125 per satu juta jiwa dan insiden per tahun 2-4 per satu juta jiwa
(Khadilkar, 2004).

Puncak insiden penyakit ini dijumpai pada usia 20 hingga 40 tahun yang
didominasi oleh wanita; dan pada usia 60 hingga 80 tahun sama antara wanita dan pria.
Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang,namun prevelansinya meningkat
baru-baru ini dengan estimasi terbaru mencapai 20 per 100000 orang di Amerika.
Angka kejadian miastenia gravis dipengaruhi oleh jenis kelamin dan umur. Angka
kejadian miastenia gravis pada wanita 3 kali lipat lebih tinggi dibandingkan pada pria
pada usia dewasa muda. Insiden pada pubertas hampir sama dengan populasi di atas 40
tahun. Miastenia gravis pada anak-anak di Eropa dan Amerika Utara cukup jarang,
kira-kira 10-15% dari keseluruhan kasus, namun lebih sering di negara-negara Asia,
dimana 50% pasien mempunyai awitan di bawah umur 15 tahun, kebanyakan dengan
manifestasi okular (Romi et all, 2005)

Berdasarkan laporan RISKESDAS (Riset Kesehatan Dasar) 2010, insiden


miastenia gravis di Indonesia diperkirakan 1 kasus dari 100.000. Data yang didapatkan
di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta terdapat 94 kasus dengan diagnosis
miastenia gravis pada periode tahun 2010-2011. Gejala klinis khas pada miastenia
gravis adalah kelemahan yang sering terkait dengan otot yang rentan dan spesifik.
Pasien sering mengeluhkan kelemahan otot yang berfluktuasi dari hari ke hari atau dari
jam ke jam, memburuk dengan aktivitas, dan membaik dengan istirahat. Pasien dapat
mempunyai gejala seperti ptosis, diplopia, disartria, disfagia, dispnea, kelemahan otot
wajah, atau tungkai atau kelemahan aksial yang berbeda tingkat keparahannya
bergantung terhadap kuantitas neuromuskular yang terlibat.
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

a. Definisi Myasthenia Gravis

Miastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan
abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan
disertai dengan kelelahan saat beraktivitas. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan
dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction. Dimana bila penderita
beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali (James, 2008)

b. Klasifikasi
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), Miastenia gravis dapat
diklasifikasikan sebagai berikut :

Kelas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada


saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.
Kelas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta
adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot
okular.
Kelas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau
keduanya. juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal
yang ringan.
Kelas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau
keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan
otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.
Kelas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular.
Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami
kelemahan tingkat sedang.
Kelas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial,
atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot
orofaringeal yang ringan.
Kelas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot
anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat
ringan
Kelas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan
dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular
mengalami kelemahan dalam berbagai derajat.
Kelas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh
dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami
kelemahan dalam derajat ringan.
Kelas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat
kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial,
atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita
menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi.
Kelas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik
(Howard, 2008)( Christiane SG, 2007)

Untuk menilai tingkat respon terhadap terapi dan prognosis, Osserman membuat
klasifikasi klinis sebagai berikut :
a. Kelompok I Miastenia Okular : hanya menyerang otot-otot okular, disertai ptosis
dan diplopia. Sangat ringan dan tidak ada kasus kematian (15-20 %)

b. Kelompok II A : Miastenia umum ringan : progres lambat, biasanya pada mata ,


lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernafasan tidak
terkena, respon terhadap terapi obat baik angka kematian rendah (30 %)

Kelompok II B : Miastenia umum sedang : progres bertahap dan sering disertai


gejala-gejala okular, lalau berlanjut semakin berat dengan terserangnya otot-otot
rangka dan bulbar. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktivitas
pasien terbatas. (25 %)

c. Kelompok III: Miastenia fulminan akut : progres yang cepat dengan kelemahan
otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot
pernafasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Dalam
kelompok ini, persentase thymoma paling tinggi. Respon terhadap obat bururk dan
angka kematian tinggi. (15%)
d. Kelompok IV : Miastenia Berat lanjut : timbul paling sedikit 2 tahun sesudah
progress gejala-gejala kelompok I atau II. Respon terhadap obat dan prognosis
buruk. (10 %) 4, 8

c. Patogenesis
Miastenia gravis adalah salah satu penyakit gangguan autoimun yang mengganggu
sistem sinaps Pada penderita miastenia gravis, sel antibodi tubuh atau kekebalan tubuh
akan menyerang sinaps yang mengandung asetilkolin (ACh), yaitu neurotransmiter
yang mengantarkan rangsangan dari saraf satu ke saraf lainnya. Jika reseptor
mengalami gangguan maka akan menyebabkan defisiensi, sehingga komunikasi antara
sel saraf dan otot terganggu dan menyebabkan kelemahan otot. Pada bagian terminal
dari saraf motorik terdapat sebuah pembesaran yang biasa disebut bouton terminale
atau terminal bulb. Terminal Bulb ini memiliki membran yang disebut juga membran
presinaps, struktur ini bersama dengan membran post sinaps (pada sel otot) dan celah
sinaps (celah antara 2 membran) membentuk neuro muscular junction. Membran
presinaps mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel.
Jika terjadi potensial aksi, maka Ca+ Voltage Gated Channel akan teraktivasi.
Terbukanya channel ini akan mengakibatkan terjadinya influx Calcium. Influx ini akan
mengaktifkan vesikel-vesikel tersebut untuk bergerak ke tepi membran. Vesikel ini akan
mengalami docking pada tepi membran. Karena proses docking ini, maka asetilkolin
yang terkandung di dalam vesikel tersebut akan dilepaskan ke dalam celah sinaps. ACh
yang dilepaskan tadi, akan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) yang terdapat
pada membran post sinaps. AChR ini terdapat pada lekukan-lekukan pada membran
post sinaps. AChR terdiri dari 5 subunit protein, yaitu 2 alpha, dan masing-masing satu
beta, gamma, dan delta. Subunit-subunit ini tersusun membentuk lingkaran yang siap
untuk mengikat Ach (Vincent, 2002).

Ikatan antara ACh dan AChR akan mengakibatkan terbukanya gerbang Natrium pada
sel otot, yang segera setelahnya akan mengakibatkan influx Na+. Influx Na+ ini akan
mengakibatkan terjadinya depolarisasi pada membran post sinaps. Jika depolarisasi ini
mencapai nilai ambang tertentu (firing level), maka akan terjadi potensial aksi pada sel
otot tersebut. Potensial aksi ini akan dipropagasikan (dirambatkan) ke segala arah
sesuai dengan karakteristik sel eksitabel, dan akhirnya akan mengakibatkan kontraksi.
ACh yang masih tertempel pada AChR kemudian akan dihidrolisis oleh enzim
Asetilkolinesterase (AChE) yang terdapat dalam jumlah yang cukup banyak pada celah
sinaps. ACh akan dipecah menjadi Kolin dan Asam Laktat. Kolin kemudian akan
kembali masuk ke dalam membran pre-sinaps untuk membentuk ACh lagi. Proses
hidrolisis ini dilakukan untuk dapat mencegah terjadinya potensial aksi terus menerus
yang akan mengakibatkan kontraksi terus menerus.

Dalam kasus Miastenia Gravis terjadi penurunan jumlah asetilkolin receptor (AChR).
Kondisi ini mengakibakan asetilkolin (ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah
normal tidak dapat mengantarkan potensial aksi menuju membran post-sinaps.
Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akan
mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu.
inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada pasien. Pengurangan jumlah AChR
ini dipercaya disebabkan karena proses auto-immun di dalam tubuh yang memproduksi
anti-AChR bodies, yang dapat memblok AChR dan merusak membran post-sinaps.
Menurut Shah pada tahun 2006, anti-AChR bodies ditemukan pada 80%-90% pasien
Miastenia Gravis. Percobaan lainnya, yaitu penyuntikan mencit denga Immunoglobulin
G (IgG) dari pasien penderita Miastenia Gravis dapat mengakibatkan gejala-gejala
Miastenia pada mencit tersebut, ini menujukkan bahwa faktor immunologis memainkan
peranan penting dalam etiology penyakit ini. Alasan mengapa pada penderita Miastenia
Gravis, tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampai saat ini masih belum
diketahui.Sampai saat ini, Miastenia Gravis dianggap sebagai penyakit yang disebabkan
oleh sel B, karena sel B lah yang memproduksi anti-AChR bodies.Namun, penemuan
baru menunjukkan bahwa sel T yang diproduksi oleh Thymus, memiliki peranan
penting pada patofisiologis penyakit Miastenia Gravis. Hal ini ditunjukkan dengan
banyaknya penderita Miastenia mengalami hiperplasia thymic dan thymoma (Vincent,
2002).

d. Manifestasi Klinis

Miastenia Gravis adalah penyakit kelemahan pada otot, maka gejala-gejala yang timbul
juga dapat dilihat dari terjadinya kelemahan pada beberapa otot. Gejala –gejala yang
timbul bervariasi pada tipe dan berat kasus, termasuk didalamnya adalah lemahnya
salah satu atau kedua kelopak mata yang biasa disebut ptosis, kabur atau penglihatan
ganda (diplopia) oleh karena kelemahan dari otot yang mengontrol pergerakan mata,
ketidakseimbangan atau gaya berjalan yang terhuyung-huyung, perubahan pada
ekspresi wajah, kesulitan dalam menelan yang dapat menyebabkan regurgitasi melalui
hidung jika mencoba menelan (otot-otot palatum) dan bila pasien meminum air,
mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya, menimbulkan suara yang abnormal atau
suara nasal (sengau) serta gangguan bicara (disartria), dan pasien tidak mampu menutup
mulut, yang dinamakan sebagai tanda rahang menggantung, nafas pendek, dan
kelemahan pada lengan, tangan, jari, tungkai bawah dan leher. Bila penyakit hanya
terbatas pada otot-otot mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat ringan dan tidak
akan menyebabkan kematian. Satu awitan dari kelainan ini dapat terjadi secara
mendadak dan gejala sering tidak langsung dikenali sebagai miastenia gravis.

Pada kebanyakan kasus, gejala pertama yang dikenali adalah kelemahan pada otot
mata.Selain itu, kesulitan dalam menelan dapat menjadi tanda pertama. Derajat
kelemahan otot dalam miastenia gravis bervariasi tergantung pada individu
masingmasing, bentuk lokal yang terbatas pada otot mata (ocular miastenia), untuk
bentuk yang berat atau umum yang melibatkan banyak otot, terkadang melibatkan otot-
otot yang mengatur pernafasan. Aspek yang paling berbahaya dari Miastenia Gravis
disebut Miastenia Crisis, yang memungkinkan diperlukannya ventilator pada beberapa
kasus. Kelemahan otot pada Miastenia Gravis meningkat pada saat aktivitas yang terus
menerus dan membaik setelah periode istirahat. Pasien akan mengalami penurunan
tenaga sepanjang hari, dengan kecenderungan kelelahan dalam satu hari, atau
menjelang berakhirnya aktivitas. Jika dibiarkan, keluhan umum yang dialami oleh
pasien biasanya berkembang menjadi kesulitan pengunyahan selama makan. Gejala dari
berbagai kelemahan tersebut cenderung menjadi lebih buruk dengan adanya berbagai
macam stress, kepanasan, infeksi serta pada penderita dengan akhir masa kehamilan.

e. Diagnosis

Diagnosis Miastenia gravis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan


fisik yang khas, tes antikolinesterase, EMG, serologi untuk antibodi AchR dan CT-Scan
atau MRI toraks untuk melihat adanya timoma

Anamnesis
Adanya kelemahan/ kelumpuhan otot yang berulang setelah aktivitas dan membaik
setelah istirahat. Tersering menyerang otot-otot mata (dengan manifestasi: diplopi atau
ptosis), dapat disertai kelumpuhan anggota badan (terutama triceps dan ekstensor jari-
jari), kelemahan/kelumpuhan otot-otot yang dipersarafi oleh nervi cranialis, dpat pula
mengenai otot pernafasan yang menyebabkan penderita bisa sesak.

Tes klinik sederhana:


a. Tes watenberg/simpson test : memandang objek di atas bidang antara kedua bola
mata > 30 detik, lama-kelamaan akan terjadi ptosis (tes positif).
b. Tes pita suara : penderita disuruh menghitung 1-100, maka suara akan menghilang
secara bertahap (tes positif).

Uji Tensilon (edrophonium chloride)


Endrofonium merupakan antikolinesterase kerja pendek yang memperpanjang kerja
acetilkolin pada nerumuscular juction dalam beberapa menit. Untuk uji tensilon,
disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena selama 15 detik, bila dalam 30 detik tidak
terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8-9 mg tensilon secara intravena.
Segera setelah tensilon disuntikkan kita harus memperhatikan otot-otot yang lemah
seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan adanya ptosis. Bila kelemahan itu
benar disebabkan oleh Miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uji
ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama, karena
efektivitas tensilon sangat singkat. Efek sampingnya dapat menyebabkan bradikardi dan
untuk mengatasinya dapat digunakan atropin.

Uji Prostigmin (Neostigmin)

Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara intramuskular
(bila perlu, diberikan pula atropin 0,8 mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh
Miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan
lain tidak lama kemudian akan lenyap.

Laboratorium
a. Anti striated muscle (anti-SM) antibody
Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 85% pasien yang menderita timoma
dalam usia kurang dari 40 tahun.Sehingga merupakan salah satu tes yang penting
pada penderita Miastenia gravis. Pada pasien tanpa timoma anti-SM Antibodi dapat
menunjukkan hasil positif pada pasien dengan usia lebih dari 40 tahun.
b. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.
Hampir 50% penderita Miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab
negatif (Miastenia gravis seronegatif), menunjukkan hasil yang positif untuk anti-
MuSK Ab.
c. Anti-asetilkolin reseptor antibodi
Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu Miastenia
gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 70%-95% dari penderita Miastenia
gravis generalisata dan 50% - 75 % dari penderita dengan Miastenia okular murni
menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada pasien
timoma tanpa Miastenia gravis sering kali terjadi false positive anti-AChR
antibody.

Elektrodiagnostik
Pemeriksaan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi neuro
muscular melalui 2 teknik :
a. Single-fiber Electromyography (SFEMG)
SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa
peningkatan titer dan fiber density yang normal. Karena menggunakan jarum
single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk merekam serat otot penderita,
sehingga SFEMG dapat mendeteksi suatu titer (variabilitas pada interval
interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama)
dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat
direkam oleh jarum perekam).
b. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)
Pada penderita Miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin,
sehingga pada RNS terdapat adanya penurunan suatu potensial aksi (Ropper, 2005)
(Mumenthaler, 2006).

Gambaran Radiologi

Chest x-ray (foto roentgen thorak)


Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak,
thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum.
 Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma
ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan untuk mengidentifikasi
thymoma pada semua kasus Miastenia gravis, terutama pada penderita dengan usia tua.

 MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI
dapat digunakan apabila diagnosis Miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak. 4,
11-13

f. Diagnosis Banding
Berikut merupakan diagnosis banding myastenia gravis dan tampilan klinis pembeda.
Penatalaksanaan

Penatalaksaan dari penyakit miastenia gravis dapat dibagi dibagi menjadi 3


pendekatan yaitu: ( Engel A, 2004 )

- Penatalaksaan Simptomatik
- Terapi Immunodulatory
- Terapi Immunosupresant

Penatalaksanaan Simptomatik
- Anticholinesterase
Anticholinesterase atau cholisnesterase inhibitor bekerja menghambat
enzim hydrolisis dari ACh pada cholinergic synapse sehingga Ach

akan bekerja lebih lama pada neuromuscular junction. 2

Pyrodostigmine bromide dan neostigmine bromide merupakan obat


anticholinesterase yang paling sering digunakan. Menurut penelitian
dari Pyrodostigmine lebih dianjurkan karena memiliki efek samping
yang lebih minimal pada gastointestinal dan durasi kerja obat lebih
lama. Efek samping lain yang muncul yaitu akumulasi ACh pada
muscarinic receptor pada otot polos sehingga muncul stimulasi otot
polos pada abdomen dan menyebabkan abdominal
cramping, peningkatan flatus, diare dan menurunnya frekuensi buang
air kecil. Jika efek samping muncul dapat diberikan propantheline 15
mg tiap dosis pyrodostigmine atau dengan dosis satu kali perhari.
( Engel A, 2004 ) ( Khadilkar SV, 2004 )

Dosis awal pyrodostigmine pada orang dewasa berkisar antara 30-60


mg tiap 4-8 jam. Sedangkan pada bayi dan anak-anak diberikan 1
mg/kg dan neostagmine 0,3 mg/kg. Dosis maksimum per hari dari
pyrodostigmine adalah 360 mg atau 6 tablet. Krisis cholinergic
kemungkinan akan terjadi jika kelebihan dosis pyrodostigmine.
( Engel A, 2004 ) ( Khadilkar SV, 2004 )

Terapi Immunomodulatory
- Thymectomy
Keuntungan dari thymectomy adalah pasien akan memiliki potensi
untuk drug free remission. Thymectomy direkomendasikan pada
pasien dengan symptom Miastenia gravis yang muncul pada usia
dibawah 60 tahun. Respon dari thymectomy tidak dapat diprediksi
dan gejala kemungkinan akan menetap hingga beberapa bulan sampai
tahun setelah operasi. Respon terbaik dari thymectomy terjadi pada
pasien perempuan usia muda. Pasien dengan thymoma
direkomendasikan untuk menghilang tumor tersebut dahulu sebelum
menjalani thymectomy. ( Khadilkar SV, 2004 )

Thymectomy berulang dilaporkan meningkatkan keberhasilan terapi


pada beberapa pasien. Jaringan thymic dianjurkan untuk tidak
diangkat pada operasi pertama dan kedua dengan syarat pasien
berespon baik pada operasi pertama. ( Khadilkar SV, 2004 )
- Plasma Exchange (PLEX)
PLEX bekerja dalam memperbaiki myastenic weakness secara
sementara. PLEX digunakan sebagai intervensi jangka pendek pada
pasien dengan perburukan symptom miastenia secara mendadak,
untuk memperkuat saat operasi, mencegah exacerbasi yang diinduksi
kortikosteroid dan sebagai terapi chronic intermittent untuk pasien
yang telah gagal menjalani semua terapi jenis lainnya . ( Khadilkar
SV, 2004 )

Menurut typical PLEX protocol, 2 hingga 3 liter dari plasma


dikeluarkan sebanyak 3 kali dalam seminggu hingga kondisi membaik
yaitu sekitar 5 hingga 6 kali penukaran. Perbaikan klinis biasanya

dijumpai pada minggu pertama. Perbaikan klinis biasanya akan


bertahan hingga 3 bulan dan efek akan menghilang kecuali diikuti
dengan thymectomy atau terapi immunosuppresive. Pengulangan
PLEX terbukti tidak memberikan manfaat kumulatif dan tidak
dianjurkan digunakan sebagai terapi kronis kecuali terapi lain
mengalami kegagalan atau kontraindikasi. ( Khadilkar SV, 2004 )

Efek samping dari PLEX antara lain transitory cardiac arrythmia,


nausea, kepala terasa ringan, menggigil, obscured vision, dan pedal
edema. Thrombus, thrombophebitis, subacute bacterial endocarditis,
pneumothorax, brachial plexus injury merupakan komplikasi yang
mungkin terjadi akibat dari pemasangan rute akses peripheral
venipuncture. ( Khadilkar SV, 2004 )

- Intravenous Immunoglobulin (IGiv)


Indikasi dari IGiv memiliki kesamaan dengan PLEX. Intravenous
immunoglobulin merupakan alternatif dari PLEX khususnya pada
pasien anak-anak maupun pasien dengan vena akses yang sulit
ditemukan dan jika PLEX tidak tersedia. IGiv juga tidak
direkomendasikan sebagai terapi kronis kecuali karena mengalami
kegagalan atau kontraindikasi. ( Khadilkar SV, 2004 )

Perbaikan klinis dilaporkan terjadi pada 50 hingga 100 persen pasien


setelah diberikan dosis 3 mg/kg selama 2 hingga 4 hari. Perbaikan
klinis akan bertahan hingga beberapa minggu atau bulan. Dosis
minimum masih belum ditentukan karena masih belum ada penelitian
yang mendukung mengenai hal tersebut. Menurut Gajdos P (2006)
dosis 1 mg/kg sama efektifnya dengan dosis 2 mg/kg dalam
mengobati miastenia crisis. ( Khadilkar SV, 2004 )

Efek samping yang sering terjadi antara lain demam, sakit kepala
maupun menggigil. Reaksi tersebut dapat diringankan dengan

pemberian acetaminophen atau aspirin dengan dipenhidramine


sebelum pemberian IGiv. Pasien dengan selective IgA deficiency
kemungkinan akan mengalami reaksi anafilaksis terhadap IGiv. Oleh
karena hal tersebut maka dianjurkan untuk melakukan tes kadar IgA
sebelum melakukan terapi ini. ( Engel A, 2004 ) ( Khadilkar SV, 2004)

Terapi Immunosuppresant
- Kortikosteroid
Prednisone dilaporkan dapat menghilangkan gejala pada lebih dari
75% pasien dengan Miastenia Gravis. Perbaikan kondisi klinis
biasanya akan muncul 6 hingga 8 minggu setelah pemberian
prednisone pertama. Respon terbaik terjadi pada pasien dengan onset
muda. Pasien dengan thymoma biasanya akan membaik dengan
prednisone setelah dilakukan pengangkatan tumor.

Dosis awal prednison yang dianjurkan yaitu 1,5 hingga 2 mg/kg


perhari. Dosis akan dipertahankan hingga perbaikan klinis muncul
yang biasanya terjadi pada minggu kedua. Kemudian dosis akan
diturunkan setiap bulannya hingga mencapai dosis terendah untuk
terapi maintance, dimana idealnya 20 mg setiap harinya. Penurunan
dosis untuk tiap orang akan bervariasi. Pasien dengan initial response
yang buruk dianjurkan untuk menggunakan dosis alternatif yaitu 100-
120 mg dan turunkan dosis 20 hingga 60 mg tiap bulan. ( Khadilkar
SV, 2004 )

Efek samping dari pemberian prednison jangka lama antara lain


hypercortism. Tingkat keparahan dari hypercortism meningkat seiring
dengan pemberian dosis tinggi lebih dari 1 bulan. Efek samping akan
membaik jika dosis diturunkan dan menjadi minimal pada dosis
dibawah 20 mg per hari. Efek samping dapat diminimalkan dengan
diet rendah lemak, rendah sodium dan pemberian supplemental
kalsium. Wanita dengan postmenopause harus diberikan supplement

vitamin D atau biphosphate. Pasien dengan gastric ulcer atau gastritis


memerlukan H2 antagonist. Prednison tidak boleh digunakan pada
penderita tuberkulosis. Prednison akan bekerja lebih baik jika
dikombinasikan dengan azathioprine, cyclosporine, mycophenolate
atau obat immunosuppresant lainnya. . ( Khadilkar SV, 2004 )

Nama Obat Onset Kerja Obat Efek Samping

Azathioprine 4 hingga 8 minggu Sering: Flu-like


syndrome (reaksi
Dosis Awal: 50
alergi)
mg/hari.
Jarang: Leukopenia,
Dosis dinaikan 50 mg
Hepatotoxicity
tiap minggu hingga
dosis mencapai 150
atau 200 mg/hari.

Cyclosporine A 2 hingga 3 bulan Renal toxicity


hypertension
Dosis Awal: 5 hingga 6
mg/kg per hari.

Pengaturan dosis
berdasarkan kadar
serum CYA. Dosis
terbaik jika kadar CYA
antara 75 ng hingga
150 ng.

Cyclophosphmide Bervariasi Leukopenia, rambut

Dosis: 150 hingga 200 rontok, cystitis


mg per hari.

Mycophenolate 2 hingga 4 bulan Diare, Leukopenia


Mofetil ringan.

Dosis: 2 g per hari


(dibagi menjadi 2
dosis)

Tabel 1. Obat Immunosuppresant lainnya.2


Planning Terapi

- Ocular Miastenia
Direkomendasikan untuk memulai terapi dengan cholinesterase
inhibitor terlebih dahulu, jika hasilnya tidak memuaskan maka
tambahkan prednison. Thymectomy dapat diindikasikan jika pasien
usia muda dengan kelemahan okuler persistent walaupun sudah
mendapat terapii cholinesterase inhibitor. Jika kelemahan pasien
berkembang dari otot okuler menjadi general miastenia maka
digunakan protokol generalized miastenia. ( Engel A, 2004 )
( Khadilkar SV, 2004)

Generalized Miastenia, Onset sebelum umur 60 tahun.


Thymectomy direkomendasikan kepada semua pasien.
Immunosuppresion dengan prednison atau obat lainnya, PLEX, atau
keduanya digunakan sebagai preoperatif pasien dengan oropharingeal
atau gangguan respiratory untuk meminimalisir resiko operasi.
Immunosuppresion direkomendasikan jika terdapat kelemahan yang
persistent setelah thymectomy atau tidak terjadi perbaikan gejala
setelah 12 bulan setelah operasi. ( Khadilkar SV, 2004)

- Generalized Miastenia, Onset setelah umur 60 tahun.

Cholinesterase inhibitor digunakan untuk terapi awal. Jika respon


terapi kurang baik, maka perlu ditambahkan azathioprine. Jika respon
terapi tetap kurang baik, dapat digunakan prednison maupun
mycophenolate mofetil sebagai pengganti azathioprine ( Khadilkar SV,
2004)

Juvenille Miastenia Gravis


Onset immune-mediated miastenia gravis yang terjadi pada usia
dibawah 20 tahun disebut sebagai juvenille miastenia gravis. Ketika
miastenia gravis muncul pada masa anak-anak maka penting untuk
menentukan apakah pasien menderita acquired autoimmune miastenia
gravis atau penyakit miastenia gravis genetik yang tidak berespon pada
immunoterapi. ( Khadilkar SV, 2004)

Terapi yang direkomendasikan adalah PLEX, IGiv ataupun


thymectomy. Penggunaaan cholinesterase inhibitor direkomendasikan
pada anak-anak prepubertas yang tidak mengalami kelemahan. Jika
ditemukan kelemahan maka terapi pilihannya adalah thymectomy.
(Khadilkar SV, 2004)

Seronegative Miastenia Gravis

Pada pasien dengan seronegative, diagnosis ditegakan dengan temuan


klinis, respon terhadap cholinesterase inhibitor dan penemuan EMG.
Terapi yang diberikan sama dengan miastenia gravis dengan ACHr.
Anti- MuSK Antibody Positive Miastenia Gravis (MMG)

Antibody to muscle specific tyrosine kinase (MuSK) biasanya


ditemukan pada 40 hingga 50 % pasien yang tidak memiliki antibodi
ACHr. ( Khadilkar SV, 2004). Pada Pasien MMG, biasanya tidak
membaik dengan pemberian cholinesterase inhibitor. Pemberian
corticosteroid maupun PLEX biasanya akan memberikan respon yang
baik. Respon terhadap terapi obat immunosuppresive lainnya berbeda-
beda tiap individu dan thymectomy tidak direkomendasikan
karena masih belum ada penelitian yang mendukung mengenai hal
tersebut. ( Khadilkar SV, 2004)

Prognosis
Gejala awal yang dialami sebagian besar pasien adalah kelemahan
otot-otot ekstraokuler, yang biasanya terjadi pada tahun pertama.
Hampir 85% dari pasien tersebut akan mengalami kelemahan pada
otot-otot ekstremitas tiga tahun berikutnya. Kelemahan orofaring dan
eksteremitas pada fase awal jarang ditemukan. Tingkat keparahan yang
berat ditemukan saat tahun pertama pada hampir dua pertiga pasien,
dengan krisis myastenik terjadi pada 20% pasien. Gejala bisa
diperberat dengan adanya kondisi sistemik yang menyertai, contohnya
ISPA akibat virus, gangguan tiroid, dan kehamilan. Pada fase awal
penyakit, gejala bisa berfluktuasi dan membaik, walaupun perbaikan
jarang yang bersifat permanen. Relapses and remissions berlangsung
sekitar tujuh tahun, diikuti fase inaktif selama sekitar sepuluh tahun.
Sebelum penggunaan imunomodulator, mortality rate pada miastenia
gravis masih besar, yaitu sebesar 30%. Dengan adanya imunoterapi
dan perkembangan alat-alat terapi intensif, resiko kematian ini dapat
diturunkan menjadi kurang dari 5%. ( Engel A, 2004 ) ( Khadilkar SV,
2004 ).
DAPUS

Engel A. Miastenia gravis and miastenia syndromes. Annals of Neurology. 2004. Volume
16: Page: 519-534.

Khadilkar SV, Sahni AO, Patil SG. Miastenia gravis. JAPI. 2004 November; 52:897-903.
BAB III

STATUS PASIEN

I. Identitas
Nama : Ny. H
Umur : 45 tahun
Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Bandar lampung
Masuk RS : 2 April 2019
II. Anamnesa (Autoanamnese 4 April 2019)
Keluhan utama : Sulit menelan

22
Keluhan tambahan : kelopak mata kiri kendur/jatuh ke sisi bawah,
pandangan kabur, nyeri kepala, leher kaku dan kesemutan, mulut kaku,
bicara pelo, intake per oral sulit.

Riwayat Penyakit Sekarang

Riwayat Penyakit Terdahulu


.
Riwayat Penyakit Keluarga
.

Riwayat Pribadi

Pemeriksaan fisik
Keadaan Umum :
Kesadaran :
Status Gizi :
Tanda-tanda vital :

 Nadi 84x/menit, isi tegangan cukup


 Respirasi rate : 20x/menit
 Suhu : 36,7

Pada pemeriksaan status generalis ditemukan :


 Kepala : Normoochepal, simetris.
 Mata : Conjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-)
Pupil isokor (3 mm/3mm), Reflek cahaya (+/+).
 Hidung : kedua nares anterior tampak normal
 Telinga: bentuk normal, sekret (-),darah (-)
 Mulut : Mukosa basah (+),
 Leher : JVP tdk meningkat, trakea di tengah
 Thorax : Emfisema subkutis (-), jejas(-)

 Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
 Palpasi : Ictus cordis teraba, thrill (-), heaving (-)
 Perkusi : batas atas jantung normal , batas jantung kanan di ICS IV
linea sternal sinistra, batas jantung kiri ICS V-VI linea
aksilaris anterior sinistra
 Auskultasi : Bunyi jantung I-II intensitas normal, reguler, murmur (-),
gallop (-)

23
 Paru
 Inspeksi : Pada saat statis maupun dinamis, gerakan dada simetris.
Retraksi intercostal(-).
 Palpasi : Fremitus raba kanan-kiri simetris
 Perkusi : Sonor (+/+)
 Auskultasi : Vesikuler (+/+), rh +/+, whz -/-

 Abdomen
Inspeksi : Dinding perut tampak cembung
Auskultasi : Peristaltik (+)
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-), hepar-lien-massa tak teraba
Perkusi : Timpani

 Trunk
Inspeksi : Skoliosis (-), kifosis (-), lordosis (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-), massa (-)
Perkusi : Nyeri ketok (-)

 Ekstremitas
Oedem : (-/-)
Akral : hangat

Status lokalis: Pada digiti II manus sinistra sinistra, pulsasi menurun, nekrosis
pada distal (+)

24
Pemeriksaan Penunjang

29 Agustus 2018 30 Agustus 31 Agustus 2018 2 Sept 2018 3 Sept 2018


Hb : 18,5 gr/dl 2018 GDP 106 GDP 137 Hb 19
(13-18 gr/dl) GDP 115 GD2PP 86 GD2PP 116 Leukosit
Hematokrit : 56% GD2PP 183 12.200
Trombosit
(40-50%)
286.000
Eritrosit: 5.920.000 Ht 58
(4,4-5,6x106 /uL) GDS 214
Leukosit : GD2PP 210
10.200/uL GDP 142
(4000-10000/uL)
Trombosit 229.000 Albumin 4
(150000-450.000) U/C 43/1
GDS 361 Na 141
OT/PT:14/27 U/L Kalium 5,1
U/C: 24 gr/dL/0,8 Klorida 106
mg dL

CT:1 menit 30
detik
BT: 1 menit

-Rontgen Thoraks

Ekspertise: kardiomegali dan gambaran bronkopneumonia dd TB

25
-EKG

Ekg 29/8/18

EKG 3 Sept 2018

Follow Up

Tanggal 29 Agustus 2018 (ruangan pk 14.15)


S: ujung jari terasa nyeri dan kebas
O: KU: TSS, Kesadaran: CM
Ttv: Hr: 84x, RR: 20x, T:36.7, TD: 130/80 mmHg

26
Mata: CA -/-, SI -/-
Thoraks: simetris, sonor, fremitus kanan= kiri tidak menurun, ves +/+, rh -/-,
wheezing -/-, BJ 1& 2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, BU (+) Normal, NT (-), H/L tak teraba, timpani
Ekstremitas: akral hangat, edem esktremitas (-)
St lokalis: nekrosis pada distal digiti II manus sinistra, sensorik (+), ROM tak
terbatas, pulsasi (-)

A// -PAPO (Penyakit Arteri Perifer Oklusi) digiti II manus sinistra


-DM Tipe II
-Susp Bronkopneumonia dd TB
P// Metformin 3x 500 mg
Glimepirid 2 mg 1-0-0
Konsul Sp. An dan Sp.PD
Jawaban konsul Sp.An: Tunggu advice Sp.PD terkait kontrol glikemik dan susp
pneumonia

Tanggal 30Agustus 2018 (08.45)


S: ujung jari terasa kebas, batuk dahak
O: KU: TSS, Kesadaran: CM
Ttv: Hr: 88x, RR: 20x, T:36.5, TD: 160/100 mmHg
Mata: CA -/-, SI -/-
Thoraks: simetris, sonor, fremitus kanan= kiri tidak menurun, ves +/+, rh -/-,
wheezing -/-, BJ 1& 2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, BU (+) Normal, NT (-), H/L tak teraba, timpani
Ekstremitas: akral hangat, edem esktremitas (-)
St lokalis: nekrosis pada distal digiti II manus sinistra, sensorik (+), ROM tak
terbatas, pulsasi (-)

A// -PAPO (Penyakit Arteri Perifer Oklusi) digiti II manus sinistra


-DM Tipe II
-Hipertensi grade II
-Susp. Bronkopneumonia dd TB

P//Tatalaksana
Amlodipin 1x10 mg
Metformin 3x 500 mg
Glimepirid 1x 2mg 1-0-0

Tanggal 31Agustus 2018 (08.15)


S: batuk dahak, nyeri di telunjuk tangan kiri
O: KU: TSS, Kesadaran: CM
Ttv: Hr: 88x, RR: 20x, T:36.7, TD: 120/80 mmHg
Mata: CA -/-, SI -/-

27
Thoraks: simetris, sonor, fremitus kanan= kiri tidak menurun, ves +/+, rh -/-,
wheezing -/-, BJ 1& 2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, BU (+) Normal, NT (-), H/L tak teraba, timpani
Ekstremitas: akral hangat, edem esktremitas (-)
St lokalis: nekrosis pada distal digiti II manus sinistra, sensorik (+), ROM tak
terbatas, pulsasi (-)

TD lengan kiri atas:120/80


TD lengan kiri atas:110/80
TD tungkai kanan:120/70
TD tungkai kiri:120/70

Ankle brachial index kanan = 120//120 = 1,00


Ankle brachial index kiri = 120/110= 1, 09
A// -PAPO (Penyakit Arteri Perifer Oklusi) digiti II manus sinistra
-DM Tipe II
-Hipertensi grade II
-Susp. Bronkopneumonia dd TB

P//Tatalaksana
Amlodipin 1x5 mg
Metformin 3x 500 mg
Glimepirid 1x 2mg 1-0-0
As. Mefenamat 3x 500 mg
Ambroxol 3x 1tab
Cek sputum dahak

Tanggal 1 September 2018 (08.45)


S: ujung jari terasa kebas, batuk dahak menurun
O: KU: TSS, Kesadaran: CM
Ttv: Hr: 84x, RR: 20x, T:36.9, TD: 130/80 mmHg
Mata: CA -/-, SI -/-
Thoraks: simetris, sonor, fremitus kanan= kiri tidak menurun, ves +/+, rh -/-,
wheezing -/-, BJ 1& 2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, BU (+) Normal, NT (-), H/L tak teraba, timpani
Ekstremitas: akral hangat, edem esktremitas (-)
St lokalis: nekrosis pada distal digiti II manus sinistra, sensorik (+), ROM tak
terbatas, pulsasi (-)

A// -PAPO (Penyakit Arteri Perifer Oklusi) digiti II manus sinistra


-DM Tipe II
-Hipertensi grade II
-Susp. Bronkopneumonia dd TB

28
P//Tatalaksana
Amlodipin 1x5 mg
Metformin 3x 500 mg
Glimepirid 1x 2mg 1-0-0
Ambroxol 3x1 tab

Tanggal 3 September 2018 (08.45)


S: batuk dahak (-)
O: KU: TSS, Kesadaran: CM
Ttv: Hr: 92x, RR: 20x, T:37, TD: 130/90 mmHg
Mata: CA -/-, SI -/-
Thoraks: simetris, sonor, fremitus kanan= kiri tidak menurun, ves +/+, rh -/-,
wheezing -/-, BJ 1& 2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, BU (+) Normal, NT (-), H/L tak teraba, timpani
Ekstremitas: akral hangat, edem esktremitas (-)
St lokalis: nekrosis pada distal digiti II manus sinistra, sensorik (+), ROM tak
terbatas, pulsasi (-)

A// -PAPO (Penyakit Arteri Perifer Oklusi) digiti II manus sinistra


-DM Tipe II
-Hipertensi grade II
-Susp. Bronkopneumonia dd TB

P//Tatalaksana
Amlodipin 1x5 mg
Metformin 3x 500 mg
Glimepirid 1x 2mg 1-0-0

20.15 EKG Ulang: Hasil EKG  Atrial Fibrilasi Tipe RVR, konsul ulang Sp.An:
saran rujuk ke RS dengan fasilitas Sp.JP

Tanggal 4 September 2018 (08.45)


S: tidak ada keluhan
O: KU: TSS, Kesadaran: CM
Ttv: Hr: 108x, RR: 20x, T:36.7, TD: 140/90 mmHg
Mata: CA -/-, SI -/-
Thoraks: simetris, sonor, fremitus kanan= kiri tidak menurun, ves +/+, rh -/-,
wheezing -/-, BJ 1& 2 reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen: datar, BU (+) Normal, NT (-), H/L tak teraba, timpani
Ekstremitas: akral hangat, edem esktremitas (-)
St lokalis: nekrosis pada distal digiti II manus sinistra, sensorik (+), ROM tak
terbatas, pulsasi (-)

A// -PAPO (Penyakit Arteri Perifer Oklusi) digiti II manus sinistra


-DM Tipe II

29
-Hipertensi grade II
-Susp Bronkopneumonia dd TB

P//Instruksi Tatalaksana
-Pasien boleh pulang, kontrol poli ortopedi tanggal 5/9/2018 dan rujuk Sp. JP dari
poli ortopedi
Amlodipin 1x10 mg
Metformin 3x 500 mg
Glimepirid 1x 2mg 1-0-0
Asam Mefenamat 2 x 500 mg
Vit B kompleks 3x 1 tab

BAB IV

ANALISA KASUS

1. Apakah dasar diagnosis pada pasien tersebut?

Anamnesis: Pada anamnesis didapatkan keluhan ujung jari telunjuk tangan


kanan mulai bertambah menghitam yang terlihat memburuk sejak 1 minggu

30
SMRS. sesekali os merasa ujung jarinya nyeri saat mencoba menggunakan
tangannya. Os juga mengaku jari telunjuknya terasa kebas, namun jika
disentuh masih dapat terasa sensasi sentuhannya. Os mengaku jari mulai
menghitam dan mulai kebas dan sudah sejak 1 bulan sebelumnya (2 bulan
SMRS) dan kuku jari telunjuk os tidak tumbuh tumbuh. Pada anamnesis
didapatkan data bahwa os baru mengetahui sejak 1 bulan SMRS bahwa
dirinya menderita DM Tipe II dan terdapat riwayat dirawat karena
pembengkakan jantung dan merokok 1-2 bungkus perhari sejak 30 tahun
lalu.

Pemeriksaan Fisik: pada pemeriksaan fisik os didapatkan mengalami


hipertensi grd II dan pada pemeriksaan status generalis kesan normal,
namun pada pemeriksaan status lokalis terdapat nekrosis pada distal digiti II
manus sinistra dengan warna sekeliling mulai menghitam, pada perabaan
suhu lebih dingin dibandingkan dengan jari di sekitarnya dan pulsasi
minimal.

Pemeriksaan penunjang: pada awal masuk didapatkan kadar GDS pasien


cukup tinggi yaitu 361 mg/dL, didapatkan gambaran EKG dengan kesan
RVH dan pada EKG ulang didapatkan kesan atrial fibrilasi tipe rapid
response, pada rontgent thoraks didapatkan kardiomegali dan susp
bronkopneumonia.
Dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, diagnosis
pasien mengarah ke penyakit arteri perifer atau peripheral artery disease
yang disebabkan oleh oklusi atau disebut penyakit arteri perifer oklusi
(PAPO). Keluhan ujung jari menghitam dan rasa kebas serta nyeri serta
kuku gagal tumbuh merupakan suatu tanda iskemia yang kronik yang
mungkin disebabkan oleh insufisiensi arteri yang kronik. (PAPDI) Dengan
adanya pemeriksaan fisik dan penunjang maka diagnosis pasien menjadi
PAPO digiti II manus sinistra dengan DM Tipe II dan Hipertensi grade II
dan susp Bronkopneumonia ,

Terdapat berbagai faktor resiko yang mengarahkan pasien memiliki kondisi


PAD. Pasien sebelumnya memiliki riwayat hipertensi namun pengobatan
tidak rutin, pasien tidak mengetahui atau ada kecurigaan sebelumnya

31
menderita DM Tipe II dan pengontrolan kadar glikemik yang minim yang
dapat digambarkan dari kadar GDS pasien ketika awal masuk rawat inap,
dari status gizi pasien tergolong obesitas dan pasien memiliki riwayat
merokok yang cukup lama yaitu 30 tahun dengan konsumsi 1-2 bungkus
rokok perhari. Kondisi kondisi di atas dapat saling terkait dalam terjadinya
pembentukan lesi aterosklerotik yang dapat mengoklusi pembuluh darah
besar dan pembuluh darah kecil.

Pada fasilitas RS, tidak terdapat sarana pemeriksaan penunjang yang


merupakan gold standard dari penegakan diagnosis PAD, antara lain dengan
echo Doppler, MRA atau CTA. Pemeriksaan ABI yang lazim digunakan
dalam diagnosis PAD kurang spesifik pada kasus pasien, didapatkan nilai
ABI yang normal. Hal ini diperkirakan karena oklusi terjadi pada arteri
palmaris digitalis pada ekstremitas atas dan ankle brachial index lebih
spesifik untuk melihat adanya PAD pada ekstremitas bawah seperti acute
limb ischemi atau chronic limb ischemia. Pada kondisi PAPO ekstremitas
atas yang mengenai bagian jari, jika dilaksanakan di fasilitas kesehatan tipe
B atau tipe A dapat dilakukan finger brachial index dengan
photoplethysmography.

2. Apakah diagnosis banding dari kondisi pasien?

Kondisi yang dialami pasien hampir serupa dengan tromboangitis


obliterans atau Buerger disease, namun berdasarkan penalaran klinis, kasus
Buerger disease yang merupakan suatu kelainan vaskular berupa inflamasi
dan penyumbatan yang umumnya terjadi pada onset < 35 tahun (ada juga
yang menyebutkan < 40 tahun),dengan kebiasaan merokok sebagai satu
satunya faktor resiko. Pada buerger disease juga terdapat trias yaitu
klaudikasio yang melibatkan ekstremitas, fenomena Raynaud dan
tromboflebitis vena superfisial yang berpindah pindah. Pasien tidak
memenuhi kriteria tersebut sehingga tidak didiagnosis dengan
tromboangitis obliterans.

32
Pada kriteria Shionoya sebagai dasar diagnosis tromboangitis obliterans ,
yang termasuk kriteria ini yaitu riwayat merokok, usia belum 50 tahun,
memiliki penyakit oklusi arteri infrapopliteal, fl ebitis migrans pada salah
satu ekstremitas atas dan tidak ada faktor risiko aterosklerosis selain
merokok. Pada kriteria Ollin sebagai dasar kriteria tromboangitis
obliterans, kriteria meliputi berumur antara 20-40 tahun, Merokok atau
memiliki riwayat merokok, ditemukan iskemi ekstremitas distal yang
ditandai oleh klaudikasio, nyeri saat istirahat, ulkus iskemik atau gangren
dan didokumentasikan oleh tes pembuluh darah non-invasif, telah
menyingkirkan penyakit autoimun lain, kondisi hiperkoagulasi, dan
diabetes mellitus dengan pemeriksaan laboratorium , telah menyingkirkan
emboli berasal dari bagian proksimal yang diketahui dari echokardiografi
atau arteriografi dan penemuan arteriografi yang konsisten dengan kondisi
klinik pada ekstremitas yang terlibat dan yang tidak terlibat. Kriteria Miles
dan Porter bahkan telah mengeeksklusi faktor faktor terkait aterosklerotik
untuk menegakkan tromboangitis obliterans atau Buerger disease.

Hal ini dikaitkan dengan patogenesis Buerger disease sendiri yang


merupakan reaksi inflamasi non aterosklerotik, yang diperkirakan karena
adanya hipersensitivitas Hipersensitivitas seluler penderita penyakit
Buerger meningkat setelah pemberian injeksi ekstrak tembakau. Selain itu
dibandingkan dengan aterosklerosis terjadi peninggian titer antibodi
terhadap kolagen tipe I dan tipe III, antibodi terhadap elastin pembuluh
darah.Penyakit ini juga dikaitkan dengan genetik karena terdapat
penelitian bahwa pada Buerger disease terdapat peningkatan antigen
HLAA9 dan HLA-Bw5 atau HLA-B8, B35, dan B40 pada penderita
Eropa dan Asia Timur.

Pada saat EKG ulang, hasil rekam ekg menunjukkan gambaran atrial
fibrilasi tipe RVR. Atrial fibrilasi adalah aritmia jantung menetap yang
paling umum didapatkan. Ditandai dengan ketidakteraturan irama dan
peningkatan frekuensi atrium sebesar 350-650 x/menit sehingga atrium
menghantarkan implus terus menerus ke nodus AV. Atrial fibrilasi terjadi

33
karena meningkatnya kecepatan dan tidak terorganisirnya sinyal-sinyal
listrik di atrium, sehingga menyebabkan kontraksi yang sangat cepat dan
tidak teratur (fibrilasi). Sebagai akibatnya, darah terkumpul di atrium dan
tidak benar-benar dipompa ke ventrikel. Ini ditandai dengan heart rate
yang sangat cepat sehingga gelombang P di dalam EKG tidak dapat
dilihat. Beberapa penelitian menunjukkan adanya hubungan anatara
penyakit arteri perifer meningkatkan resiko AF dan AF dapat
meningkatkan resiko PAP.

Pada atrial fibrilasi, aktivitas sitolik pada atrium kiri tidak teratur, terjadi
penurunan atrial flow velocities yang menyebabkan statis pada atrium kiri
dan memudahkan terbentuknya trombus. Beberapa penelitian
menghubungkan AF dengan gangguan hemostasis dan thrombosis.
Kelainan tersebut mungkin akibat dari statis atrial tetapi mungkin juga
sebagai kofaktor terjadinya tromboemboli pada AF. Kelainan-kelainan
tersebut adalah peningkatan faktor von Willebrand ( faktor VII ),
fibrinogen, D-dimer, dan fragmen protrombin Sohaya melaporkan AF akan
meningkatkan agregasi trombosit, koagulasi dan hal ini dipengaruhi oleh
lamanya AF. Hal ini memungkinkan bahwa diagnosis banding dari kasus
pasien adalah trombosis atau emboli yang disebabkan dari kondisi AF,
terutama AF paroksismal atau AF asimptomatik yang dapat sukar
diketahui jika tidak dilaksanakan pemeriksaan EKG berkala.

3. Apakah penatalaksanaan pasien sudah tepat?

Selama perawatan di RS pasien ditatalaksana dengan Amlodipin 1x5 mg,


Metformin 3x 500 mg, Glimepirid 1x 2mg, As. Mefenamat 3x 500 mg dan
Ambroxol 3x 1tab dan direncanakan untuk amputasi digiti II manus
sinistra.

Pemberian amlodipin yang merupakan golongan CCB merupakan


tatalaksana yang tepat dalam pengelolaan kasus hipertensi pasien dalam
kasus ini. Golongan CCB dianjurkan sebagai lini awal pada terapi hipertensi
pada pasien yang juga memiliki Diabetes Mellitus, dengan alternatif pilihan

34
lainnya adalah diuretik tipe thiazid. Pada pasien tidak ditemukan dugaan
mengarah ke penyakit ginjal kronik, sehingga lebih dianjurkan penggunaan
golongan CCB dibandingkan ACEI atau ARB, sesuai dengan algoritma
hipertensi JNC VIII.

Pasien diberikan farmakoterapi metformin dan glimepirid untuk membantu


kontrol status glikemiknya. Metformin tetap menjadi terapi lini pertama
bagi pasien DM tipe 2, walaupun saat ini sudah banyak tersedia obat baru.
Hasil review Nisa M Maruthur dari Johns Hopkins University School of
Medicine, Baltimore, yang dipublikasikan di Annals of Internal Medicine,
menyebutkan bahwa metformin harus tetap menjadi terapi lini utama karena
efektivitas penurunan HbA1c obat ini sama baiknya dengan obat lain.
Dampak positif lain pemberian metformin adalah profil keamanan jangka
panjang, netral pada berat badan, bahkan membantu menurunkan berat
badan, efek samping saluran cerna yang dapat dihindari dengan konsumsi
setelah makan, bahkan dapat ditoleransi dengan baik oleh beberapa pasien.
Metformin juga memiliki profil kardiovaskuler yang lebih baik
dibandingkan sulfonylurea. Glimepirid yang merupakan golongan SU
menjadi terapi kombinasi metformin yang menjadi pilihan karena mampu
meningkatkan sekresi insulin sehingga diharapkan kadar glukosa dapat lebih
terkontrol.

Namun, penatalaksanaan pada pasien belum sepenuhnya sesuai. Pada pasien


dengan PAD sebab belum diberikan agen yang dapat berperan sebagai anti
trombotik yang dapat mengurangi kondisi iskemik seperti aspirin,
tiklodipin pentoxyfilline, clopidogrel atau cilostazol. Rekomendasi untuk
PAD dari American College of Chest Physiscians adalah aspirin dengan
dosis 81-325 mg/hari, klopidogrel 75 mg/hari. Pentoxyfiline dianjurkan
dengan dosis 1,2 gr/hari, cilostazol dianjurkan 2x 100mg/hari namun
penggunaannya harus diawasi pada pasien gagal jantung, dan pemberian
tiklodipin dianjurkan 500 mg/hari namun harus diawasi adanya resiko TTP.

Pilihan amputasi digiti manus pada pasien dalam kasus ini merupakan opsi
akhir, karena kondisi digiti yang sudah tidak vital lagi (nekrosis). Amputasi

35
diindikasikan pada kondisi seperti kelainan ekstremitas akibat penyakit
pembuluh darah (PVD), trauma berat dan tumor ganas. Pada penyakit akibat
gangguan pembuluh darah, batas amputasi pada penyakit pembuluh darah
ditentukan oleh vaskularisasi sisa ekstremitas dan daya sembuh luka
puntung. Umumnya dapat dikatakan bahwa amputasi harus dilakukan
sedistal mungkin, tim rehabilitasi juga sebaiknya disertakan dalam
penentuan batas amputasi sehubungan dengan jenis prostesis yang akan
digunakan. Amputasi pada ekstremitas atas tidak memiliki batasan batasan
seperti amputasi ekstremitas bawah yang disebut batas klasik. Pada
amputasi jari tangan, prinsipnya adalah sedapat mungkin falang dasar
dipertahankan, karena setiap jari yang masih memiliki sensibilitas kulit yang
utuh dapat berguna untuk fungsi menggenggam dan oposisi ibu jari.

DAFTAR PUSTAKA

1. Sofian N, Prasetyo G, Wibisono N. Penyakit Arteri Perifer Disertai


Klaudikasio Intermiten di Daerah Terpencil Kabupaten Sikka, Flores –
Studi Potong Lintang dengan Metode Palpasi Nadi dan Faktor Risikonya.
Jurnal Penyakit Dalam Indonesia. 2017 4(3):137-46
2. Antono D, Ismail D. Penyakit Arteri Perifer. Dalam Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II. Edisi V. 2009. Interna Publishing
3. Haykal TB. Sari Pustaka: Diagnosis Non Invasif pada Penyakit Arteri
Perifer. 2018. Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular. FK USU.
4. European Society of Cardiology. ESC Guidelines on the Diagnosis and
Treatment of Peripheral Arterial Diseases, in collaboration with the
European Society for Vascular Surgery (ESVS). 2017. European Heart
Journal
5. Sibley RC., Reis SP., MacFarlane JJ., Reddick MA., Kalva SP., and
Sutphin PD. Noninvasive physiologic vascular studies: A guide to
diagnosing peripheral arterial disease. RSNA. 2016; 37(1): 1-12.
6. Beckman JA., and Creager MA. Peripheral artery disease: Clinical
evaluation. In: Creager MA., Beckman JA., and Loscalzo J. Vascular
Medicine: A companion to Braunwald’s heart disease, 2nd ed.
Philadelphia: Elsevier Inc. 2013; 231-241.
7. Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J,
editors. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th ed. New York: Mc
Graw Hill; 2012. 2066 p.

36
8. Agrawal K, Eberhardt RT. Contemporary Medical Management of
Peripheral Arterial Disease. Cardiol Clin. Elsevier Inc; 2015;33(1):111–37.
9. Aryani E, Nugroho KH, Margawati A. Hubungan Antara Dislipidemia
dengan Status Penyakit Arteri Perifer pada Pasien DM Tipe II Terkontrol
Sedang. Jurnal Kedokteran Diponegoro. 2016. 5(4):720-36
10. Decroli E. Iskemia pada Jari Tangan Penderita Diabetes Melitus: Suatu
Keadaan Peripheral Arterial Disease. Jurnal Kesehatan Andalas. 2015. 4
(2):654-8
11. TASC Working Group. TransAtlantic Inter-Society Concensus (TASC).
Management of peripheral arterial disease (PAD). J Vasc Surg. 31: 2000.
12. Aboyans V., Criqui MH., Abraham P., et al. Measurement and
Interpretation of the Ankle-Brachial Index: A Scientific Statement From
the American Heart Association. Circulation. 2012; 126(24): 2890-2909.
13. Tendera M., Aboyans V., Bartelink ML., Baumgartner I., Clement D.,
Collet JP., et al. ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of
peripheral artery diseases. Eur Hear J. 2011; 32: 2851-2906.
14. Daniela C.Gey. in : Management of peripheral arterial disease. University
of Heidelberg School of Medicine, Heidelberg. 2004. Vol 69
15. Bonow RO, et al. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of
Cardiovascular Medicinie 9th Edition. 2012. Philadelphia: Elsevier
Saunders.
16. Sjamsuhidajat R, Karnadihardja W, Prasetyono TOH, Rudiman R. Buku
Ajar Ilmu Bedah de Jong. 2010. Jakarta: EGC.1080-83 p
17. Foster DW.Diabetes melitus. In : Principle of Internal Medicine 19 ed.
Asdie, A, edito. Philadelphia 2014; 2196.
18. PERKENI. Konsensus Pengelolaan dan pencegahan diabetes melitus tipe
2 di Indonesia. 2011. Pengurus Besar Perkumpulan Endokrinologi
Indonesia. Jakarta. 2011
19. Purnamasari D. Diagnosis dan Klasifikasi Diabetes Melitus. Buku Ajar
Ilmu Penyakit Dalam. Edisi III. Departemen Ilmu Panyakit Dalam FKUI;
2009; hal. 1880-3
20. Soegondo S. Farmakoterapi pada Pengendalian Glikemia Diabetes Melitus
Tipe 2. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi III. Departemen Ilmu
Penyakit Dalam FKUI; 2009; hal 1884-90

37
LAPORAN KASUS

MYASTENIA GRAVIS DENGAN PTOSIS DAN DISFAGIA

Oleh

dr. Nindriya Kurniandari

Dokter Pendamping :

dr. Risa NurmaAtziza

dr. Hilda Fitri

38
Dokter Penganggung Jawab Pasien:

dr. Ishana S. Hudi Sp.S

PROGRAM INTERNSIP DOKTER INDONESIA

RSUD DR A. DADI TJOKRODIPO


KOTA BANDAR LAMPUNG
PERIODE JUNI 2018 – JUNI 2019

39
40