PENDAHULUAN

Rentang dan luasnya penyakit sistem saraf yang disebabkan oleh imunologi atau
gangguan inflamasi sangat besar (Tabel 1). 'Primer' atau gangguan neuroimun idiopatik dapat
mempengaruhi bagian dari neuraxis dan mereka, tentu saja, sangat akrab bagi ahli saraf.
Gangguan 'Sekunder', di mana adanya gangguan neurologis mencerminkan keterlibatan sistem
saraf dalam penyakit infeksi sistemik sering kali kurang umum dari pada gangguan neuroimun
idiopatik, tetapi sebagian besar ahli saraf agak kurang akrab dan mungkin kurang nyaman dalam
berurusan dengan mereka. Sini kita membatasi diri pada gangguan vaskulitis, dan hanya
berkonsentrasi pada penyakit otak.

Vaskulitis adalah kelompok heterogen penyakit yang ditandai dengan inflamasi pada
pembuluh darah,dengan beraneka ragam tetapi sering tumpang tindih manifestasi klinis dan
patologis (Watts et al. 1997). Perubahan histopatologis klasik dimodifikasi dengan cara
karakteristik disindrom spesifik (lihat di bawah), tetapi pada dasarnya terdiri dari suatu
peradangan yang menginfiltrasi di dalam dinding pembuluh darah disertai dengan perubahan
destruktif ('Fibrinoid necrosis'), oklusi dan infark- mikroskopis atau makroskopis - mengarah
terjadi suatu manifestasi klinis.

Vaskulitis mungkin dapat diklasifikasikan sesuai dengan presentasi klinis,karakteristik

histologis (termasuk keberadaannya atau tidak adanya granulomata), atau ukuran pembuluh
darah yang terlibat (Tabel 2).Sistem saraf pusat atau perifer dapat terlibat dalam hampir semua
vaskulitis sistemik,tetapi primer atau 'angiitis terisolasi', mempengaruhi baik sistem saraf pusat
atau perifer dimana ada sedikit atau tidak ada bukti informasi umum.Vaskulitis serebral jarang
terjadi tetapi serius, dimana kondisi yang berpotensi mengancam jiwa, dengan insidensi tahunan
1–2 per juta dibandingkan 39 per juta untuk vaskulitis sistemik
MEKANISME TISSUE

KERUSAKAN

Pada vaskulitis SSP primer dan sekunder, iskemia adalah penyebab hilangnya fungsi neurologis.
Ini hasil dari tiga konsekuensi inflamasi dalam dinding pembuluh darah yaitu obstruksi lumen
pembuluh darah, peningkatan koagulasi dari efek pro inflamasi sitokin pada permukaan endotel,
dan perubahan pada sifat vasomotor. Perkembangan proses vaskulitis tergantung pada interaksi
di antara keduanya faktor seluler dan humoral, meskipun sebagian besar pihak berwenang setuju
bahwa yang terakhir tampaknya lebih penting (Jennette et al. 1994).

Mekanisme yang tergantung pada antibodi, Tiga jalur utama cedera vaskular umumnya terlibat:
serangan antibodi langsung, mediasi sistem kompleks kekebalan tubuh, dan anti neutrophil
sitoplasma antibodi (ANCA) terkait vaskulitis.

1. Serangan antibodi langsung

Pada beberapa vaskulitis sistemik, peran pathogen terhadap antiendotelial sel antibody yang di
keduanya merusak atau mengaktifkan sel-sel endotel yang telah diajukan (Salojin et al. 1996),
meskipun kurang spesifik dan tingkat deteksi variable menimbulkan keraguan tentang
pentingnya mereka. Serangan antibodi langsung lebih sering dilaporkan dalam pembuluh darah
sedang dan besar daripada penyakit pembuluh darah kecil, tetapi mereka dalam beberapa kasus
tidak mungkin relevan pada penyakit otak.

2. Mediasi sistem kompleks kekebalan tubuh

Kumpulan kompleks imun dalam dinding pembuluh darah memicu aktivasi kaskade komplemen
komplemen dengan perekrutan polimorfi dan makrofag, amplifikasi peradangan, dan generasi
membran litik dan kerusakan membrane menyerang kompleks imun Terkait hepatitis B dan C
menyebabkan vaskulitis adalah contoh yang baik dari proses ini

3. Anti neutrophil sitoplasma antibodi (ANCA)

ANCA mewakili keluarga antibodi yang diarahkan melawan terhadap konstituen neutrophil
butiran azurophil Berdasarkan pola imunofluoresensi, antara sitoplasma ANCA (c-ANCA) yang
menargetkan proteinase-3 (PR-3), terkait dengan hampir 95% spesifik untuk gambaran
granulomatosis Wegener, dan perinuklear ANCA (p-ANCA) diarahkan pada myeloperoxidase,
kurang spesifik ditemukan pada mikroskopis polyangiitis dan sindrom Churg – Strauss

Gambaran Klinis Serebral Vaskulitis

Sebagian besar laporan gangguan menggambarkan sakit kepala, kejang fokal atau generalisasi,
episode seperti stroke dengan defisiensi hemisfer atau batang otak, ensefalopati akut atau
subakut, perubahan kognitif progresif, chorea, mioklonus dan gangguan pergerakan lainnya, dan
optik dan neuropati kranialis lainnya - singkatnya, ada beberapa neurologis sindrom yang tidak
konsisten dengan etiologi vaskulitis.

Gejala sistemik seperti demam, keringat malam, livedo reticularis, atau oligoartropi mungkin
juga ada tetapi sering hanya terungkap dengan menanyai pasien secara langsung. Gejala ini
biasanya akut atau subakut, tetapi presentasi progresif kronis juga bisa muncul,pada kondisi
relaps dan remisi spontan.Meskipun keragaman presentasi klinis, tiga kategori besar telah
didefinisikan dalam sebuah penelitian kecil (Scolding et al. 1997), dan ini dapat membantu
meningkatkan pengakuan terhadap kondisi:

• Ensefalopati akut atau subakut, biasanya timbul sebagai keadaan kebingungan akut,
berkembang menjadi kantuk dan koma;

• Superfisial menyerupai sklerosis multipel atipikal ('MS-plus') dalam fenotipe, dengan gejala
relapse-remisi, dan fitur seperti neuropati optik dan episode batang otak, tetapi juga

disertai dengan fitur lain yang kurang umum di banyak sklerosis, seperti kejang, sakit kepala
parah dan menetap, ensefalopati episode, atau episode stroke

• Lesi massa intrakranial dengan sakit kepala, kantuk, tanda-tanda fokal dan sering
meningkatkan tekanan intrakranial.
INVESTIGASI DAN DIAGNOSA

Seluruh kemungkinan gejala neurologis dan tanda-tanda membuat vaskulitis serebral sangat sulit
didiagnosis: gangguan yang tak terhitung banyaknya dapat menyebabkan pleomorfik kombinasi
sakit kepala, ensefalopati,stroke, kejang dan defisit fokus akut atau onset subakut (Tabel 4).

Tingginya indeks kecurigaan dengan riwayat terperinci dan pemeriksaan fisik, yang membuat
diagnosis banding yang luas dan tidak termasuk peniru vaskulitis, sangat penting. Tidak ada
investigasi sederhana yang bermanfaat secara universal dalam membuat diagnosis serebral
vaskulitis yang benar tetapi tes yang relevan dibahas di bawah ini:

Tes darah dan serologi

Tes darah rutin umumnya tidak membantu dalam hal spesifik, meskipun mereka dapat
membantu kemungkinan jauh serebral vaskulitis Anemia adalah suatu temuan yang jarang dan
leukositosis tanpa eosinofilia hadir pada sekitar 50% pasien. ESR dan tingkat protein C-reaktif
sering abnormal, terutama dalam kasus sekunder untuk penyakit sistemik, tetapi tentu saja
kurang spesifik dimana beberapa menyertakan ESR normal sebagai definisi fitur angiitis primer
SSP, yang lain melaporkan nilai yang cukup tinggi dalam dua pertiga pasien.

Serologis

pengujian penting untuk dugaan kearah neuropsikiatrik lupus atau dalam membantu
mendefinisikan asal sistemik yang mengarah ke intrakranial vaskulitis, tetapi tidak banyak
bermanfaat dalam konfirmasi atau menyangkal vaskulitis otak. Tes ANCA adalah sekarang
secara rutin diminta dalam penyaringan untuk sistemik vaskulitis, tetapi positif kadang-kadang
terlihat pada gangguan jaringan ikat seperti lupus dan jarang pada individu tanpa kelainan
vaskulitis yang jelas

Pemeriksaan cairan tulang belakang

Kelainan cairan serebrospinal tidak spesifik, tetapi sekali lagi berguna dalam melibatkan proses
inflamasi dalam CNS dan menyingkirkan infeksi dan penyakit ganas yang mungkin mirip
temuan klinisnya. Ulasan kasus yang dikumpulkan menunjukkan jumlah sel meningkat (terutama
limfositosis) dan protein pada 50-80% . Tekanan pembukaan CSF meningkat hampir setengah
dari kasus angitis primer. Pita imunoglobulin Oligoklonal di CSF telah jarang dipelajari, tetapi
ditemukan cukup konsisten (mungkin hingga 40-50%) untuk membuat analisis.Pola pita
oligoklonal, yang bervariasi secara substansial, mungkin bahkan menghilang sama sekali selama
perjalanan penyakit, menunjukkan jauh dari multiple sklerosis ketika ini adalah bagian dari
diagnosis banding.
Elektroensefalografi

Ini bukan spesifik atau sensitif tetapi tidak normal di 80% dari kasus, sering didapatkan dengan
aktivitas gelombang lambat. Ini mungkin memberikan dukungan petunjuk dalam vaskulitis
pembuluh kecil yang mempengaruhi otak, tidak termasuk penyebab alternatif, dan mungkin
untuk terapi pemantauan.

Imaging

Magnetic resonance imaging (MRI) adalah sensitif tetapi tidak spesifik detektor penyakit
vaskular,

Tomografi terkomputasi emisi foton tunggal (SPECT) muncul untuk menjadi alat pencitraan
yang berguna tetapi tidak spesifik, lagi mirroring tetapi tidak mendefinisikan proses vaskulitis Itu
nilai pemindaian posisi emisi (PET) dalam hal ini konteksnya tidak jelas.