Definisi
bersifat kronis, disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula
pada epidermis (Murtiastutik et al, 2011). Kata pemphigus diambil dari bahasa
dalam penyakit bulosa kronis, yang pertama kali diidentifikasi oleh Wichman
pada tahun 1971 (Zeina, 2008). Istilah pemfigus berarti kelompok penyakit bula
autoimun pada kulit dan membran mukosa dengan karakteristik secara histologis
antara sel epidermis) dan secara imunopatologis adanya IgG in vivo maupun
2012).
erupsi bula di kulit, tetapi dengan berkembangnya tes diagnostic, penyakit bulosa
pun diklasifikasikan dengan lebih tepat (Zeina, 2011). Pada tahun 1964, penelitian
pemfigus yang diketahui dari pengecatan imunofloresensi tak langsung. Sejak itu,
Etiologi
perbandingan yang sama. Penyakit ini banyak terjadi pada usia paruh baya dan
jarang terjadi pada anak-anak. Tetapi di India, pasien pemfigus vulgaris lebih
banyak terjadi pada usia muda. Ras Yahudi, terutama Yahudi Ashkenazi memiliki
banyak terjadi pada populasi India daripada warga kulit hitam dan kaukasia.
Venning, 2010).
generasi pertama dari penderita pemfigus lebih rentan terhadap penyakit ini
lebih tinggi. Genotip MHC kelas II tertentu sering ditemukan pada pasien
pemfigus vulgaris dari semua ras. Alela subtype HLA-DRB1 0402 dan DRB1
pengenalan oleh sel T. Di Inggris dan India, pasien dengan haplotip desmoglein
tertentu juga memiliki risiko pemfigus vulgaris dan hal ini tampaknya menambah
pengkodean immunoglobulin oleh gen atau oleh gen dalam pemrosesan pada
berikut ini :
gravis dilaporkan terdapat pada beberapa pasien pemfigus. Pemfigus juga dapat
terjadi pada pasien lupus eritematosus. Pemfigus dilaporkan terjadi pada pasien
pada beberapa biopsy kulit atau sel mononuclear dari sampel darah perifer pasien
pemfigus dan dapat muncul bersamaan dengan infeksi HIV. Penelitian
korelasi positif dengan penggunaan kontrasepsi oral dan paparan pestisida serta
Epidemiologi
Insidensi
kasus per 100.000 populasi. Kejadian pemfigus vulgaris mewakili 70% dari
seluruh kasus pemfigus dan merupakan penyakit bula autoimun yang tersering di
2011). Predominansi etnis ini tidak ada dalam kasus pemfigus foliaseus (PF).
Karena itu, di area dimana terdapat dominasi kelompok keturunan Yahudi, Timur
New York, Los Angeles, dan Kroasia, rasio PV : PF sebesar 5 : 1, di Iran 12:1,
sedangkan di Finlandia hanya 0.5 : 0.1, dan di Singapura 2:1. Insidensi pemfigus
1,6 kasus per 100.000 populasi per tahun dan di Iran 10 kasus per 100.000
populasi, Finlandia jauh lebih rendah 0,76 kasus per per juta populasi. Di Prancis
dan Jerman, 1 kasus per juta populasi per tahun (Stanley, 2012).
Mortalitas dan Morbidias
pemfigus vulgaris tiga kali lebih tinggi daripada populasi pada umumnya,
Morbiditas dan mortalitas terkait dengan luas lesi, dosis maksimum steroid
sistemik yang diperlukan untuk induksi remisi, dan adaya penyakit penyerta.
Prognosis semakin buruk pada pasien dengan pemfigus vulgaris ekstensif dan
pasien usia tua. Pemfigus vulgaris melibatkan lesi pada jaringan mukosa pada 50-
70% pasien. Hal ini menyebabkan terbatasnya asupan nutrisi karena disfagia. Bula
dan erosi akibat bula yang pecah bersifat nyeri sehingga membatasi aktivitas
Patofisiologi
Struktur Desmosom
membran sel keratinosit, terutama bagian bawah epidermis dan paling kuat
diekspresikan pada mukosa bukal serta kulit kepala. Sebaliknya, pola ekspresi
sangat lemah pada mukosa (Wojnarowska dan Venning, 2010). Adanya antibodi
keterlibatan komplemen dan sel-sel radang. IgG1 dan IgG4 autoantibodi terhadap
Dsg3 ditemukan pada pasien PV, tetapi beberapa data penelitian menunjukkan
Th1 juga terlibat dalam produksi antibodi pada penyakit kronis. IgG ditemukan
baik pada kulit normal maupun sakit. Deposit C3 tampak lebih banyak pada sel-
ini akan berikatan dengan desmosom keratinosit dan area bebas desmosom pada
besar pasien memiliki fenotip HLA DR4 atau DR8. Adanya fragmen restriksi
et al 2002).
dengan imunofloresensi direk pada kulit pasien, Diagnosis pemfigus belum dapat
dengan lokaslisasi dini dan pasien remisi kemungkinan besar akan menunjukkan
Antigen Pemfigus
Bukti imunologis dan cloning molekuler menunjukkan bahwa antigen
Komplemen
utama pada T limfosit dan adanya peningkatan reseptor terlarut telah dapat
Patofisiologi Akantolisis
transfer pasif IgG pada fetus. Pada eksperimen, terlihat bahwa IgG mengakibatkan
pemfigus vulgaris. Hal ini didukung oleh bukti dari hasil penelitian lebih lanjut
Gejala Klinis
tipis, mudah pecah, timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya normal atau
eritematosa. Isi bula mula-mula cairan jernih, dapat menjadi hemoragik atau
hiperpigmentasi. Dalam beberapa minggu atau bulan lesi dapat meluas, dimana
didapatkan erosi lebih banyka daripada bula. Pada 60% penderita, lesi mulai
muncul pada mukosa mulut kemudian tempat-tempat lain seperti kepala, muka,
leher, ketiak, lipat paha atau daerah kemaluan. Bila lesi luas sering disertai infeksi
tekanan
2. Tzanck test: bahan diambil dari dasar bula, dicat dengan giemsa tampak sel
3. Biopsi bahan diambil dari dasar bula yang baru timbul, kecil, dan utuh. Dicari
Leukositosis
Eosinofilia
Serum protein rendah
Gangguan elektrolit
Anemia
(Murtiastutik, 2011)
penyakit bulosa didapat (acgquired). Dpat dilihat pada tabel berikut ini :
bawah pengawasan yang ketat untuk menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit.
Untuk terapi topikal, dilakukan kompres dengan Aluminium Diasetat 5%, perak
nitrat 0.005%, atau solusio kalium permanganate 0,01% pada area yang terkena
setiap 4 jam. Hal ini diperlukan untuk melepaskan debris kulit dari area bula dan
biasanya tidak terdeteksi sampai 4-6 minggu setelah dosis awal. Kortikosteroid
Organization, 2013).
1. Penanganan lesi luas diperlukan rawat inap untuk pengobatan dan perawatan
yang tepat.
2. Topikal :
3. Sistemik :
dilakukan:
pemeriksaan gram
timbul bula baru, dosis dapat diturunkan pelan-pelan dan diberi tambahan
tablet.
Prognosis
Pemfigus vulgaris yang yang tidak mendapatkan terapi adekuat akan berakibat
fatal karena penderita rentan terhadap infeksi serta gangguan yang muncul akibat
pada tahun-tahun awal munculnya gejala, dan jika pasien dapat bertahan lebih dari
5 tahun, prognosisny akan lebih baik. Pemfigus vulgaris pada stadium awal akan
lebih mudah dikontrol daripada yang sudah bermanifestasi luas, tingkat mortalitas
penyakit penyerta. Prognosis akan cenderung lebih buruk pada pasien berusia
lanjut dan yang disertai penyakit lain. Prognosis akan lebih baik jika terjadi pada
anak-anak. Pada sebagian kecil kasus pemfigus vulgaris,dilaporkan terjadi transisi
Komplikasi
kulit dapat terjadi karena penggunaan imunosupresan dan adanya erosi multipel.
berakibat pada infeksi dan keganasan sekunder ( seperti Kaposi Sarkoma), karena
Supresi sumsum tulang dilaporkan terjadi pada pasien yang mendapatkan terapi
Edukasi
bersifat kronis.
dokter.