Anda di halaman 1dari 20

REFERAT

ANEMIA APLASTIK
DAN TATALAKSANA

Penyusun:
Ragiel Pramana
030.13.158

PEMBIMBING:
dr. Ade Amelia, Sp.A

KEPANITRAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARAWANG
PERIODE 9 JUNI – 16 AGUSTUS 2019
HALAMAN PENGESAHAN

Telah disetujui oleh Dosen Pembimbing, referat dari:


Nama : Ragiel Pramana
Fakultas : Kedokteran Umum
Universitas : Trisakti
Bagian : Ilmu Kesehatan Anak
Judul : Anemia Aplastik dan Tatalaksana
Ditujukan untuk memenuhi nilai referat kepanitraan Ilmu Kesehatan Anak Fakultas
Kedokteran Universitas Trisakti di Rumah Sakit Umum Daerah Karawang.

Jakarta, 2019
Mengetahui

Dr. Ade Amelia, Sp.A

2
KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah yang Maha Kuasa, atas
segala nikmat, rahmat, dan karunia-Nya, sehingga penulis dapat menyelesaikan referat yang
berjudul “Anemia Aplastik dan Tatalaksana” dengan baik dan tepat waktu.
Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu
Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti di Rumah Sakit Umum Daerah
Karawang periode 9 Juni – 16 Agustus 2019. Di samping itu, referat ini ditujukan untuk
menambah pengetahuan bagi kita semua tentang Anemia Aplastik dan Tatalaksana pada anak.
Melalui kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih kepada
dr. Ade Amelia, Sp.A selaku pembimbing dalam penyusunan referat ini, yang telah
membimbing penulis selama di Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak di Rumah Sakit
Umum Daerah Karawang. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada rekan – rekan
anggota Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Umum Daerah Karawang
serta berbagai pihak yang telah memberi dukungan dan bantuan kepada penulis.
Penulis menyadari referat ini masih jauh dari sempurna dan tidak luput dari
kesalahan. Oleh karena itu, penulis sangat berharap adanya kritik maupun saran yang
membangun. Akhir kata penulis ucapkan terima kasih, semoga tugas ini dapat memberikan
tambahan informasi bagi kita semua.

Jakarta, 2019

Penulis

3
DAFTAR ISI

HALAMAN PENGESAHAN ......................................................................... i


KATA PENGANTAR ...................................................................................... ii
DAFTAR ISI .................................................................................................... iii

BAB I PENDAHULUAN............................................................................ 5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi ..................................................................................... 6
2.2 Epidemiologi............................................................................. 6
2.3 Etiologi...................................................................................... 6
2.4 Klasifikasi................................................................................. 7
2.5 Patofisiologi.............................................................................. 8
2.6. Manifestasi klinis...................................................................... 9
2.7 Pemeriksaan penunjang............................................................. 10
2.8. Diagnosa.................................................................................... 11
2.9 diagnosa banding....................................................................... 12
2.10.penatalaksanaan........................................................................ 13
2.11 Prognosis..................................................................................

BAB III KESIMPULAN ................................................................................ 29

DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 30

4
BAB I

PENDAHULUAN

Anemia aplastik merupakan kegagalan fungsi anatomi dan fisiologis dari sumsum
tulang ditandai dengan berkurang atau tidak adanya pembentukan darah di sumsum tulang
dan ditandai dengan Pansitopenia. Anemia aplastik dikarakterisasi dengan adanya
pansitopenia perifer, hipoplasia sumsum tulang dan makrositosis oleh karena terganggunya
eritropoesis dan peningkatan jumlah fetal hemoglobin.1

Diagnosa seorang anak dengan pansitopenia lebih sulit daripada orang dewasa karena
banyak kegagalan sumsum tulang bawaan juga dapat terjadi dengan anemia aplastik tanpa
gambaran somatik yang jelas. Dasar penyakit ini adalah kegagalan sumsum tulang dalam
memproduksi sel-sel hematopoetik dan limfopoetik, yang mengakibatkan tidak ada atau
berkurangnya sel-sel darah di darah tepi, keadaan ini disebut sebagai pansitopenia.
Pansitopenia sendiri merupakan istilah dimana terjadinya defisiensi pada semua elemen sel
darah. Hal tersebut yang dapat menimbulkan beberapa gejala yang timbul pada anak yang
menderita anemia aplastik.1

Pada tujuh puluh persen kasus penyebab anemia aplastik didapat tidak dapat
diterangkan, sedangkan sisanya diduga akibat radiasi, bahan kimia termasuk obat-obatan,
infeksi virus, dan lain-lain. Gejala-gejala yang timbul pada pasien anemia aplastik merupakan
gejala pansitopenia seperti pucat, perdarahan, dan infeksi. Etiologi penyakit ini kebanyakan
tidak diketahui maka tata laksananya juga belum optimal dan seringkali menimbulkan
masalah-masalah baru pada pasien, bukan hanya memperburuk kondisi pasien atau bahkan
dapat mengancam jiwa pasien.

Maka dari itu referat ini bertujuan untuk membahas tentang anemia aplastic pada
anak-anak, berikut dengan tatalaksananya.

5
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Anemia Aplastik merupakan gangguan hematopesis yang ditandai dengan


penurunan produksi eritroid, myeloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan
akibat adanya pansitopenia pada darah tepi serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem
hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat
terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga sistem hematopoiesis. 1

Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoitik disebut anemia hipoplastik


(Eritroblastopenia), jika mengenai sistem Granulopoitik disebut Agranulositosis
sedangkan yang hanya mengenai sistem Megakariosit disebut dengan Purupura
Trombositopenik Amegakariosit (PTA), Bila mengenai ketiga sistem disebut
Panmieloptisis atau lazimnya disebut Anemia Aplastik.3

2.2 Epidemiologi

The Internasional Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study
memperkirakan ada 2 kasus persejuta orang pertahun.4 Frekuensi tertinggi anemia
aplastik terjadi pada orang berusia 15 sampai 25 tahun; peringkat kedua terjadi pada usia
65 sampai 69 tahun. Anemia aplastik lebih sering terjadi di Timur Jauh, dimana insiden
kira- kira 7 kasus persejuta penduduk di Cina, 4 kasus persejuta penduduk di Thailand
dan 5 kasus persejuta penduduk di Malaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur
lebih besar daripada di negara Barat belum jelas. 5 Peningkatan insiden ini diperkirakan
berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan kimia
toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini terbukti dengan tidak ditemukan
peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika.4
Didapatkan prevalensi anemia aplastik di RSUP Sanglah sejumlah 10 orang dimana
yang paling dominan adalah perempuan berjumlah 6 (60%) orang. Dari 10 pasien anemia
aplasik digolongkan menjadi non berat berjumah 4 orang dan berat berjumlah 6 orang.4

2.3 Etiologi1

6
Etiologi anemia aplastik sebagian besar kasusnya adalah idiopatik, akan tetapi
berbagai penelitian membagi menjadi dua golongan besar yaitu :

1. Faktor kongenital : Sindroma Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan seperti
mikrosefali, strabismus, anomali jari kelainan ginjal dan sebagainya.

2. Faktor didapat / faktor sekunder :

Sebagian anemia aplastik didapat bersifat idiopatik sebagian lainnya dihubungkan


dengan :

 Bahan kimia : Benzene, insektisida

 Obat : Kloramfenikol, antiemetic, anti tiroid, mesantoin (anti


konvulsan sitostatika

 Infeksi : Hepatitis, tuberkulosisi milier

 Radiasi : Radioaktif, sinar rontgen

2.4 Klasifikasi4

Klasifikasi anemia aplastik di klasifikasikan sebagai berikut :

a. Klasifikasi berdasarkan etiologi :

1. Idiopatik : Penyebab tidak diketahui

2. Sekunder : Anemia aplastik yang didapat dan tidak diturunkan. Anemia aplastik
didapat disebabkan oleh bahan-bahan kimia seperti senyawa benzena, ataupun
hipersensitivitas terhadap obat atau dosis obat yang berlebihan seperti
kloramfenikol, fenilbutazon, sulfue, mileran, atau nitroseurea. Selain itu, anemia
aplastik didapat juga disebabkan oleh infeksi seperti Epstein-Bar, influenza A,
dengue, tuberkulosis, Hepatitis, HIV, infeksi mikobakterial, kehamilan ataupun
sklerosis tiroid (anemia aplastik/hipoplastik).

3. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya


anemia Fanconi

b. Klasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis

7
Tabel 2. Klasifikasi Anemia Aplastik5

Anemia Aplastik Berat


< 25 %, atau selularitas < 50% dengan
a. Selularitas sumsum tulang
<30% sel – sel hematopoetik
- Granulosit < 0,5x109/L
b. Sitopenia : sedikitnya 2 dari 3 seri
- Trombosit < 20x109/L
sel darah
- Corrected reticulocite < 1%

Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti di atas kecuali hitung


neutrofil < 200/µL
Anemia Aplastik Tidak Berat Sumsum tulang hiposeluler namun
sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

Resiko mortalitas dan morbiditas berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia.


Semakin berat derajat sitopenia tersebut, maka prognosis penyakit semakin buruk.
Sebagian besar kasus kematian pada anemia aplastik disebabkan oleh infeksi jamur,
sepsis bakterial atau pendarahan.

2.5 Patofisiologi

Patofisiologi dari anemia aplastic diketahui terdapat 3 mekanisme :2


1. Kerusakan sel hematopoitik
2. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologis yang menekan hematopoiesis
Keberadaan sel induk hematopoitik dapat diketahui lewat penanda sel yaitu
CD34, atau dengan biakan sel. Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoitik dikenal
sebagai long term culture-initiating cell ( LTC-IC). Jumlah selinduk menurun sebanyak
1-10% dari normal. Beberapa penelitian mengatakan bahwa hal ini disebabkan oleh
proses imunologik.
Kemampuan daya hidup dan daya poliferasi serta diferensiasi sel induk
hematopoitik tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari sel
stroma yang menghasilkan berbagai sitokin. Pada keadaan normal sel sitokin berfungsi
untuk merangsang pertumbuhan dalam keadaan normal sedangkan sitokin penghambat
pada anemia aplastic ini terus meningkat sehingga mengakibatkan anemia aplastic.

8
Teori lain mengatakan bahwa proses tersebut dapat diterangkan sebagai berikut:
sel target hematopoeitik dipengaruhi oleh interaksi ligan-reseptor, sinyal intrasesuler dan
aktivasi gen. Aktivasi sitotoksik T-limfosit berperan penting dalam kerusakan jaringan
melalui sekresi IFN-γ dan TNF. Keduanya dapat saling meregulasi selular reseptor
masing-masing dan Fas reseptor. Aktivasi tersebut menyebabkan terjadinya apoptosis
pada sel target. Beberapa efek dari IFN-γ dimediasi melalui IRF-1 yang menghambat
transkripsi selular gen dan proses siklus sel sehingga regulasi sel-sel darah tidak dapat
terjadi. IFN-γ juga memicu produksi gas NO yang bersifat toksik terhadap sel-sel lain.
Selain itu, peningkatan IL-2 menyebabkan meningkatnya jumlah T sel sehingga semakin
mempercepat terjadinya kerusakan jaringan pada sel.

Gambar 1. Patofisiologi anemia aplastik

2.6 Manifestasi klinis

Gejala yang muncul berdasarkan gambaran sumsum tulang yang berupa aplasia
sistem eritropitik, granulopoitik dan trombopoitik, serta aktifitas relative sistem

9
limfopoitik dan sistem retikulo endothelial (SRE). Aplasia sitem eritropoitik dalam
darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang disertai dengan rendahnya kadar
Hemoglobin, hematocrit dan hitung eritrosit serta MCV (mean corpuscular volume).
Secara klinis anak tampak pucat dengan gejala anemia lainnya seperti anoreksia, lemah,
palpitasi, sesak karena gagal jantung panas, pucat, perdarahan, tanpa adanya
organomegali.

Manifestasi klinis pada pasien dengan anemia aplastik dapat berupa1:


a. Sindrom anemia :
 Sistem kardiovaskuler : rasa lesu, cepat lelah, palpitasi, sesak napas intoleransi
terhadap aktivitas fisik, angina pectoris hingga gejala payah jantung.
 Susunan saraf : sakit kepala, pusing, telingga mendenging, mata berkunang –
kunang terutama pada waktu perubahan posisi dari posisi jongkok ke posisi
berdiri, iritabel, lesu dan perasaan dingin pada ekstremitas.
 Sistem pencernaan : anoreksia, mual dan muntah, flaturensi, perut kembung,
rasa tidak enak di hulu hati, diare atau obstipasi.
 Sistem urogeniatal : gangguan haid dan libido menurun.
 Epitel dan kulit: kelihatan pucat, kulit tidak elastis atau kurang cerah, rambut
tipis dan kekuning kuningan.
b. Gejala perdarahan : ptekie, ekimosis, epistaksis, perdarahan subkonjungtiva,
perdarahan gusi, hematemesis/melena atau menorhagia pada wanita. Perdarahan
organ dalam lebih jarang dijumpai, namun jika terjadi perdarahan otak sering bersifat
fatal.
c. Tanda-tanda infeksi: ulserasi mulut atau tenggorokan, selulitis leher, febris, sepsis
atau syok septik.

2.7 Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan penunjang yang diperlukan untuk mendiagnosa anemia aplastic


adalah :
 Apusan Darah Tepi

10
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.Jenis
anemianya adalah normokrom normositer, Terkadang ditemukan makrositosis,
anisositosis, dan poikilositosis. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah
tepi menandakan bukan anemia aplastik. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah.
Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Presentase retikulosit
umumnya normal atau rendah.

Hasil pemeriksaan laju endap darah pada pasien anemia aplastik selalu
meningkat. Pada penelitian yang dilakukan di laboratorium RSUPN Cipto
Mangunkusumo ditemukan 62 dari 70 kasus anemia aplastik (89%) mempunyai nilai
laju endap darah lebih dari 100 mm dalam satu jam pertama.
 Faal Hemostasis
Pada pasien anemia aplastik akan ditemukan waktu perdarahan memanjang
dan retraksi bekuan yang buruk dikarenakan trombositopenia. Hasil faal hemostasis
lainnya normal.
 Biopsi Sumsum Tulang
Seringkali pada pasien anemia aplastik dilakukan tindakan aspirasi sumsum
tulang berulang dikarenakan teraspirasinya sarang-sarang hemopoiesis hiperaktif.
Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang pada setiap kasus tersangka anemia
aplastik. Dari hasil pemeriksaan sumsum tulang ini akan didapatkan kesesuaian
dengan kriteria diagnosis anemia aplastik
 Pemeriksaan Virologi
Adanya kemungkinan anemia aplastik akibat faktor didapat, maka
pemeriksaan virologi perlu dilakukan untuk menemukan penyebabnya. Evaluasi
11
diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus hepatitis, HIV, parvovirus, dan
sitomegalovirus.
 Pemeriksaan Kromosom
Pada pasien anemia aplastik tidak ditemukan kelainan kromosom.
Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan
imunofenotipik dengan flow cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis
banding, seperti myelodisplasia hiposeluler.

 Pemeriksaan Defisiensi Imun


Defisiensi imun dalam tubuh pasien anemia aplastik dapat diketahui melalui
penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T.
 Pemeriksaan yang Lain
Pemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar hemoglobin fetus
(HbF) dan kadar eritropoetin yang cenderung meningkat pada anemia aplastik anak.1
Pemeriksaan Radiologis
 Nuclear Magnetic Resonance Imaging
Jenis pemeriksaan penunjang ini merupakan cara terbaik untuk mengetahui
luasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum
tulang berlemak akibat anemia aplastik dan sumsum tulang selular normal.
 Radionuclide Bone Marrow Imaging (Bone Marrow Scanning)
Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh
setelah disuntuk dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada
makrofag sumsum tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada transferin.
Dengan bantuan pemindaian sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis
aktif untuk memperoleh sel – sel guna pemeriksaan sitogenetik atau kultur sel – sel
induk.
2.8 Diagnosa7

Kriteria diagnosis anemia aplastik berdasarkan International


Agranulocytosisand Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah1:

1. Satu dari tiga sebagai berikut :

 Hb <10 g/dl atau Hct < 30%

 Trombosit < 50x109/L

 Leukosit < 3,5x109 /L

12
2. Retikulosit <30x109/L

3. Gambaran sumsum tulang :

 Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hematopoeitik


atau selularitas normal oleh hiperplasiaeritroid fokal dengan deplesi seri granulosit
dan megakariosit.
 Tidak adanya fobrosis yang bermaknaatau infiltrasi neoplastik

4. Pansitopenia karena obat sitostakita atau radiasi terapeutik harus dieksklusi

Penegakan diagnosis juga dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat,
perdarahan, tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali). Gambaran darah tepi
menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan
pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan
penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik.
Di antara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel SRE (sel plasma,
fibrosit, osteoklas, sel endotel). Hendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang
aplastik dan yang tercampur darah. 7
Anemia aplastik dapat muncul tiba – tiba dalam hitungan hari atau secara perlahan
(berminggu – minggu hingga berbulan – bulan). Hitung jenis darah akanmenentukan
manifestasi klinis. Anemia menyebabkan kelelahan, dispnea dan jantung berdebar – debar.
Trombositopenia menyebabkan pasien mudah mengalami memar dan perdarahan mukosa.
Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Pasien juga mungkin mengeluh sakit
kepala dan demam.7
Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis
leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang. Pemeriksaan flow
cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria nokturnal paroksismal, dan
karyotyping sumsum tulang dapat membantu menyingkirkan sindrom myelodisplastik.
Adanya riwayat keluarga sitopenia dapat meningkatkan kecurigaan adanya kelainan
diwariskan walaupun tidak ada kelainan fisik yang tampak.
Anemia aplastik mungkin bersifat asimptomatik dan ditemukan saat pemeriksaan
rutin.Keluhan – keluhan pasien anemia aplastik sangat bervariasi. Perdarahan, badan lemah
dan pusing merupakan keluhan – keluhan yang paling sering ditemukan.7

13
2.9 Diagnosis Banding6

Anemia aplastik perlu dibedakan dengan kelainan yang disertai pansitopenia atau
bisitopenia pada darah tepi, antara lain1:
1. Leukemia aleukemik, terutama leukemia limfoblastik akut (LLA) dengan jumlah
leukosit yang kurang dari 6000/m3, pada pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan
karena keduanya mempunyai gambaran yang serupa ( Pansitopenia dan relative
limfositosis) kecuali bila terdapat sel blas dan limfositosis yang dari 90%, diagnosa
lebih cenderung ke LLA

2. Purupura trombositopenik imun (PTI) dan PTA. Pemeriksaan darah tepi dari kedua
kelainan itu menunjukan trombositopenia tanpa retikulositopenia atau
granulositopenia. Pemeriksaan sumsum tulang dari PTI menunjukkan gambaran
yang normal atau ada peningkatan megakariosit sedangkan pada PTA tidak di
temukan megakariosit

3. Stadium prauleukemik dari leukemia akut


Keadaan ini sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah tepi maupun sumsum
tulang, karena masih menunjukkan gambaran sitopenia dari ketiga sistem
hematopoietik. Biasanya setelah beberapa bulan kemudian baru terlihat gambaran
khas LLA.

2.10 Tatalaksana
2.10.1 Tatalaksana suportif 6
Tatalaksana suportif :
 Menjauhi pengobatan yang berbahaya dan toksin
 Untuk yang berpotensi mengalami perdarahan dan gejala anemia harus
dipertimbangkan transfusi sensitisasi dan perhatikan kelebihan besi
 Obat yang merusak fungsi trombosit harus dihindari seperti aspirin
 Antifibrinolitik, asam epilon aminocaproic (Amicar) diberikan pada
perdarahan mukosa pada pasien yang trombositopenik dengan fungsi hati dan
ginjal yang baik
 Hindari infeksi terutama infeksi yang terdapat di rumah sakit, perawatan gigi
yang baik, suhu rektal tidak boleh dilakukan
 jika pasien demam secepatnya kultur kuman penyebab yang diambil dari
darah, sputum,urin dan feses

14
 jika pasien demam dan neutropenia harus dirawat.

Gambar 2. Algoritma
8
2.10.2 Terapi spesifik

a) Hematopoetic stem cell transplantation (HSCT)8,9


Transpalantasi stem sel dilakukan pada anemia aplastik berat. Neutropenia
yang berkepanjangan dan donor yang dilakukan berkali-kali meningkatkan
resiko transplantasi berhubungan dengan mortalitas dan morbiditas.
b) Imunosupressive therapy
Pasien yang tidak dapat menjalani HSCT ( karena tidak mendapat pendonor
yang sesuai) harus melakukan pengobatan imunosupresif terapi yang
mencakup Antithymocyte globulin (ATG) dan siklosporin (CSA) yang mana
menjadi terapi pilihan pada pasien anemia aplastik. Pemberian ATG dan CSA
steroid, methylprednisolone atau prednisone digunakan untuk mencegah
serum sickness.
Adapun kontraindikasi pemberian imunosupressive :
 Serum kreatinin >2mg%
 Kehamilan
 Orang yang mempunyai masalah pada hepar, ginjal, jantung dan
penyakit metabolik berat.
c) Antithymocyte Globulin (ATG)

15
Dosis ATG yang di rekomendasikan adalah 15-40 mg / KgBb/ hari selama 5
hari dan dosis maksimum 250 mg. ATG juga bisa menyebabkan alergi untuk
itu selalu di berikan Bersama steroid.
Test dose : tes ATG intradermal, jika alergi akan timbul eritema lebih dari 5
mm pasien harus di observasi dan lihat gejala reaksi alergi sistemik.
d) Cyclosporine (CSA)
Cyclosporine di tambahkan di hari ke 6 kemudian dilanjutkan imunosupresan
selama 6 bulan sampai 1 tahun selama itu anak diberikan platelet support.
2.10.3 Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang
Beberapa tindakan di bawah ini diharapkan dapat merangsang
pertumbuhan sumsum tulang :
a) Anabolik Steroid: oksimetolon atau atanozol. Efek terapi diharapkan muncul
dalam 6-12 minggu.
b) Kortikosteroid dosis rendah sampai menengah : prednison 40-
100 mg/hr, jika dalam 4 minggu tidak ada perbaikan maka pemakaiannya
harus dihentikan karena efek sampingnya cukup serius.
c) GM-CSF atau Penggunaan G-CSF (granulocyte-colony simulating factor)
terbukti bermanfaat memulihkan neutrofil pada kasus neutropenia berat.
Namun apabila dikombinasikan dengan regimen lain misalnya ATG/CsA
untuk mendapatkan hasil terapi yang lebih baik untuk anemia aplastik.

2.11 Prognosis

Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada:


1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.
2. Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik.
3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3 menunjukkan prognosis yang lebih baik.
4. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih
tinggi.
Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan
prognosis. Riwayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa:
1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika dikarenakan
faktor iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi
segera.
2. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus.

16
3. Dapat bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Kondisi penderita anemia aplastik
dapat membaik dan bertahan hidup lama, namun masih ditemukan pada kebanyakan
kasus mengalami remisi tidak sempurna.
Remisi anemia aplastik biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan
(dengan oksimetolon setelah 2-3 bulan), mula – mula terlihat perbaikan pada sistem
eritropoitik, kemudian sistem granulopoitik dan terakhir sistem trombopoitik. Remisi
terlihat pada sistem granulopoitik lebih dahulu lalu disusul oleh sistem eritropoitik dan
trombopoitik, untuk melihat adanya remisi hendaknya diperhatikan jumlah retikulosit,
granulosit/leukosit dengan hitung jenisnya dan jumlah trombosit. Pemeriksaan sumsum
tulang sebulan sekali merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan remisi ini.Bila
remisi parsial telah tercapai, yaitu timbulnya aktivitas eritropoitik dan granulopoitik,
bahaya perdarahan yang fatal masih tetap ada, karena perbaikan sistem trombopoitik
terjadi paling akhir. Sebaiknya pasien dibolehkan pulang dari rumah sakit setelah hitung
trombosit mencapai 50.000 – 100.000/mm3.
Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat berakibat pada kematian
yang seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa:
1. Infeksi, biasanya oleh bronchopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap
tuberkulosis akibat pemberian kortikosteroid (prednison) jangka panjang.
2. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif. Pada sebuah
penelitian yang dilakukan di luar negeri, dari 103 pasien yang diobati dengan ALG,
20 penderita yang diterapi jangka panjang, berubah menjadi leukemia akut,
mielodisplasia, PNH, dan adanya risiko terjadi hepatoma. Kejadian ini mungkin
merupakan riwayat alamiah penyakit anemia aplastik, namun komplikasi ini jarang
ditemukan pada penderita yang telah menjalani transplantasi sumsum tulang.
3. Perdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi trombositopenia.
4. Kondisi yang semakin memburuk yang ditemukan pada pasien anemia aplastik jika
neutrofil < 0.5 x 109, platelet < 20 x 109, dan retikulosit < 40 x 109

17
BAB III
KESIMPULAN

Anemia aplastik merupakan penyakit kelainan darah yang masih belum diketahui
dengan pasti penyebabnya atau bersifat idiopatik. Berbagai teori mengatakan anemia aplastik
ini disebabkan oleh kegagalan fungsi anatomi dan fisiologis dari sumsum tulang ditandai
dengan berkurang atau tidak adanya pembentukan darah di sumsum tulang dan ditandai
dengan Pansitopenia.
Anemia aplastik dikarakterisasi dengan adanya pansitopenia perifer, hipoplasia
sumsum tulang dan makrositosis oleh karena terganggunya eritropoesis dan peningkatan
jumlah fetal hemoglobin. Secara klinis anak tampak pucat dengan gejala anemia lainnya
seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung panas, pucat, perdarahan,
tanpa adanya organomegali. Dan pada pemeriksaan laboraturium akan ditemukan Hb <10
g/dl atau Hct < 30%, Trombosit < 50x109/L, Leukosit < 3,5x109 /L, Retikulosit <30x109/L.
untuk penatalaksanaan pasien akan Menjauhi pengobatan yang berbahaya dan toksin , untuk
yang berpotensi mengalami perdarahan dan gejala anemia harus dipertimbangkan transfusi
sensitisasi dan perhatikan kelebihan besi ,pemberian obat yang merusak fungsi trombosit
harus dihindari seperti aspirin dan pasien diberikan transfusi darah dan pemberian
kortikosteroid untuk profilaksis infeksi.
Penegakan diagnosa pada anemia aplastik harus menggunakan pemeriksaan sumsum
tulang dan pemeriksaan darah rutin.
Anemia aplastik bisa menyebabkan kematian jika pasien tersebut terkena infeksi yang
berat biasanya disebabkan oleh Bronkopneumonia yang berlanjut menjadi sepsis untuk itu
pasien yang neutropenia harus dilakukan isolasi untuk mencegah adanya infeksi. Selain itu
18
pemberian imunosupresif jangka Panjang akan menyebabkan keganasan berupa LLA.

DAFTAR PUSTAKA

1. Permono HB. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Cetakan Kedua. Badan Penerbit
IDAI. Ikatan Dokter Indonesia : 2006.
2. Isyanto, Abdulsalam Maria. Masalah Pada Tatalaksana Anemia Aplastik Didapat. Sari
Pediatri, Vol 7. Jakarta:2005.
3. Epstein FH. The Pathophysiology of Acquired Anemia Aplastic. N Engl.J Med 2010:
336: 1365-1372.
4. Widjanarko, A. Anemia Aplastik. Dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II Edisi
IV. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2001. p. 637-643.
5. Abidin Widjanarko, Aru W. Sudoyo, Hans Salonder.Anemia Aplastik. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II.Edisi IV.Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.Jakarta.2006.Hal:627-633
6. Marsh JC, Ball SE, Cavenagh J, Darbyshire P, Dokal I, Gordon-Smith EC, et al.
Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. British Journal of
Haematology 2009;147:43–70.

7. Guinan EC. Diagnosis and Management of Aplastic Anemia. Hematology/ the Education
Program of the American Society of Hematology 2011:76-81.

8. Scheinberg P, Wu CO, Nunez O, Young NS. Long-term outcome of pediatric patients with
severe aplastic anemia treated with antithymocyte globulin and cyclosporine. The Journal
of Pediatrics 2008;153:814–819.

9. Ciceri F, Lupo-Stanghellini MT, Korthof ET. Haploidentical transplantation in patients


with acquired aplastic anemia. Bone Marrow Transplant 2013;48:183-185.

10. Ugrasena, IDG.Anemia Aplastik. Buku Ajar Hematologi – Onkologi Anak IDAI.Cetakan
Kedua.Badan Penerbit IDAI.Jakarta.2006.Hal:40-45.

19
20