Pediatría
Respuestas
T1
Neonatología
P179 MIR 2008-2009
La cocaína no suele producir síndrome de abstinencia en el recién nacido,
a diferencia de los opiác eos. Sin embargo, pueden aparecer complicacio-
nes obstétricas, como el parto pretérmino, el desprendimiento prematuro
de placenta, etc.
Por otra par te, puede afectar directamente al f eto, manifestándose como
CIR, microcefalia, hemorragias intracraneales, anomalías digestivas o rena-
les, muerte súbita, alteraciones conductuales o neurológicas.
La respuesta correcta, por tanto, es la 3. Lo que pr oduce la c ocaína no es
parto postérmino, sino todo lo contrario: pretérmino.
P184 MIR 2008-2009
Hoy en día, es poco frecuente diagnosticar clínicamente un hipotiroidis-
mo congénito debido a que, en su mayor parte, son diagnosticados con
el screening neonatal, que se r ealiza det erminando los niv eles de TSH
obtenida entr e los dos y los cinc o días de vida (cuy os valores estarían
elevados).
Las manifestaciones del hipotiroidismo congénito tardan varias semanas en
presentarse plenamente, estando totalmente establecidas hacia el 3º-6º mes
de vida.Aparece una facies peculiar (cara tosca,párpados y labios tumefactos,
nariz corta con base deprimida,hipertelorismo,boca semiabierta y macroglo-
sia).Otras manifestaciones típicas son el retraso en la maduración ósea,la her-
nia umbilical, la ictericia prolongada, la letargia y el estreñimiento.
El principal pr oblema del hipotir oidismo c ongénito es su r epercusión
sobre el desarrollo intelectual. Éste sería más grave cuanto más se demore
el diagnóstico (respuesta 3 correcta), por lo que es importante instaurar el
tratamiento cuanto antes. Aunque la causa más fr ecuente de hipotiroidis-
mo congénito es la disgenesia tiroidea, independientemente de cuál sea la
causa exac ta, ante cualquier caso de hipotir oidismo debemos apr esurar-
nos a establecer el tratamiento sustitutivo lo antes posible.
P187 MIR 2008-2009
Un caso clínic o complicado, donde resulta bastante difícil decidirse entr e
Comentadas
las opciones 2 y 5. Las otras son relativamente fáciles de descar tar, por las
razones siguientes:
• R1: no exist en signos de hemorr agia intr aventricular, que normal-
mente cursaría c on bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipo-
tonía y f ontanelas a t ensión (sólo c oincide la hipot onía, que es un
dato inespecífico).
• R3: la fenilcetonuria es una enfermedad metabólica en la que se pro-
duce una acumulación anormal de f enilalanina. Se manifiesta varias
semanas después del nacimient o. La ma yoría de est os enf ermos
muestran piel clara, ojos azules y c olor claro del pelo (no puede sin-
tetizarse la melanina, ya que la fenilalanina es un precursor suyo y no
puede metabolizarse en el hígado). Es típic o el r etraso mental por
acúmulo de f enilalanina en plasma hasta 30 v eces por encima del
nivel normal.
• R4: la enfermedad de la membrana hialina produciría una imagen de
condensación pulmonar, con broncograma aéreo y habría alt eracio-
nes en la auscultación pulmonar (en este caso, nos dicen que ventila
sin problemas).
La verdadera dificultad estaría en distinguir la hipogluc emia de la sepsis
neonatal. Al ser hijo de madre diabética tiene un claro factor de riesgo para
padecer una hipoglucemia. Sin embargo, al ser un recién nacido pretérmi-
no, también lo tiene para sepsis. Por tanto, debemos guiarnos por las mani-
festaciones clínicas.
La presencia de acr ocianosis y malestar gener al, así como el c olor terroso,
podrían aparecer en ambos casos.Sin embargo,cuando se trata de una hipo-
glucemia, lo habitual sería la aparición de temblores o algún otro tipo de clí-
nica neurológica (irritabilidad, convulsiones) que en est e caso faltan. Como
en esta ocasión predominan las manifestaciones inespecíficas, sin foco infec-
cioso claramente identificable, resulta más probable la respuesta 2 que la 5.
P185 MIR 2007-2008
Pregunta asequible ac erca del estudio de inf ecciones c onnatales en el
recién nacido, si bien hacía años que no apar ecían en el MIR.
Las tr es primer as opciones t ocan aspec tos gener ales del manejo de estas
infecciones. En todas, es útil el estudio serológico del RN (opción 2 correcta),
especialmente de la IgM específica al germen, ya que es de sínt esis f etal
(recuerda que es pentamérica y que por sus dimensiones no cruza placenta).
El estudio placentario (opción 1 correcta), a nivel histológico, puede mos-
trar dat os c omo amnionitis , infartos, hipervascularización, abruptio…
Desgloses 993
 Pediatría
E incluso puede cultiv arse. Muchas veces, la clínica no es específica y se
manifiesta como CIR, citopenias, ictericia precoz, e incluso de forma asin-
tomática (opciones 3 y 4 correctas). Este estado asintomático puede aca-
rrear secuelas irr eversibles. En c oncreto, la f orma de pr esentación más
frecuente de la t oxoplasmosis es una c oriorretinitis silent e que puede
abocar a la c eguera en la edad adulta. Por ello, todos los r ecién nacidos
infectados han de ser tr atados c on sulfadiacina, pirimetamina y ácido
folínico durante el primer año de vida (opción 5 falsa).
Asimismo, fíjate que las r espuestas 1, 3 y 4 tienen un puede . En Medicina,
ya sabes que nada es segur o. Es muy difícil que unas opciones tan poc o
categóricas resulten falsas.
Puedes repasar todo lo comentado en la siguiente tabla.
P185 (MIR 07-08) Infecciones connatales
P181 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad moder ada acerca del r etraso en la eliminación del
meconio.
994 Desgloses
En condiciones normales, el RN expulsa el mec onio en las primer as 24-36
horas de vida. Si la eliminación de meconio no se produce, se acumula una
masa compacta a escala anorrectal que impide la expulsión.Son causas de
retraso en la eliminación de meconio:
1. El síndrome de c olon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos de
madre diabética).
2. Fibrosis quística.
3. Aganglionosis rectal.
4. Drogadicción materna.
5. Prematuridad.
6. Tratamiento con sulfato de magnesio de la pr eeclampsia materna.
El hipotiroidismo congénito no cursa en principio con retraso en la eliminación
del meconio, porque la clínica de instaur ación es tardía, estando completa-
mente establecida a los tr es o seis meses de edad . Son datos sugestivos: una
facies peculiar (car a tosca con párpados y labios tumefac tos, nariz corta con
base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y macroglosia), estreñimien-
to,hernia umbilical,ictericia prolongada,letargia y un retraso en la maduración
ósea. Sin embargo, hoy en día el diagnóstic o clínico es poco corriente gracias
a las pruebas de screening precoz mediant e la det erminación de la TSH en
muestra de sangr e obtenida a las 48 h y a los cinc o días de vida de t odo RN.
Unos niveles de TSH menores de 10 mcUI/ml son compatibles con la normali-
dad,mientras que si la TSH supera los 50 mcUI/ml el caso es compatible con un
hipotiroidismo primario c ongénito y debe instaur arse pr ecozmente tr ata-
miento con levotiroxina con el objetivo de mejorar el pronóstico neurológico
de estos pacientes. La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la
disgenesia tir oidea, que incluy e tir oides aplásic os, hipoplásicos y ec tópicos,
siendo esta última la causa más c omún de hipotiroidismo congénito.
En la primer a plantilla de r espuestas que dio el M inisterio se c onsideraba
como respuesta correcta la opción 5; no obstante, posteriormente la pr e-
gunta fue anulada, ya que algunos autores consideran que el hipotiroidis-
mo congénito puede estar también implicado en el r etraso en la elimina-
ción del meconio.
P168 MIR 2004-2005
Pregunta difícil sobre los efectos de los corticoides. La que no debe plan-
tearte ningún tipo de duda es la 5, puesto que se indican c on este fin,
acelerar la síntesis pulmonar de surfactante. Además, reducen la inciden-
cia de hemorr agia de la matriz germinal (r espuesta 3 c orrecta), de NEC
(respuesta 4 correcta), de DAP y de neumotórax.
El resto de las opciones no deben pr eocuparte.
La opción 1 es falsa, porque los corticoides únicamente aumentan el ries-
go de inf ección cuando se emplean crónicamente, produciendo en tal
caso inmunodepresión celular. Pero el uso puntual de c orticoides, aunque
sea una dosis relativamente alta, carece de este efecto.
P170 MIR 2004-2005
La incompatibilidad Rh requiere que una madr e, Rh negativa, sea puesta
en contacto previamente con sangre Rh positiva. En cambio, la incompati-
 Pediatría
bilidad ABO puede af ectar al primer hijo sin nec esidad de sensibilización
previa (respuesta 1 correcta). Esta circunstancia es más frecuente (respues-
ta 5 falsa), pero menos grave, que la incompatibilidad Rh, por lo que no se
asocia a anemias fetales severas (respuestas 2 y 3 falsas).
El t est de C oombs indir ecto es positiv o y el dir ecto también suele serlo ,
salvo en r aras excepciones, de modo que la opción 4 también se podría
considerar c orrecta. En c onsecuencia, estamos ant e una pr egunta que
podría impugnarse.
P170 (MIR 04-05) Isoinmunización del recién nacido (RN)
P192 MIR 2004-2005
P192 (MIR 04-05) Enterocolitis necrotizante. Radiología
La enterocolitis necrotizante suelen pr esentarla en el MIR c omo un cuadr o
de distensión abdominal y deposiciones sanguinolentas . Sin embargo, esta
pregunta va un poco más allá. Observa que nos dan tr es antecedentes que
implicarían un mayor riesgo para esta enfermedad: prematuridad, bajo peso,
necesidad de ventilación asistida...Si a esto añadimos un cuadro clínico com-
patible con obstrucción intestinal (estreñimiento, vómitos, distensión y dolor
cólico), la opción que mejor encaja es la 1. De hecho, una de las complicacio-
nes más habituales de esta entidad son las est enosis intestinales, que gene-
ran cuadros suboclusivos, como en este lactante que nos comentan.
P191 MIR 2002-2003
Pregunta fácil sobre el distrés respiratorio del recién nacido.
Mediante este caso clínic o se nos exponen las principales car acterísticas
de lo que se conoce como: síndrome de Avery, pulmón humedo, taquipnea
transitoria del recién nacido o síndrome de distrés respiratorio tipo II.
• Epidemiología: recién nacidos a término o postérmino por c esárea
o por parto vaginal muy rápido.
• Patogenia: retraso en la absorción del líquido de los pulmones.
• Clínica: distrés r espiratorio que se v alora mediant e el t est de
Silverman (r egla mnemotécnica: DIRE QUE A TLETIC: DI-sociación
tórax-abdomen; RE-tracción xifoidea; QUE-jido r espiratorio; ALE-teo
nasal y TI-raje). Mejora con la administración de oxígeno.
• Diagnóstico: Rx de tór ax: líquido en las cisur as, hiperinsuflación, dia-
fragmas aplanados, derrame pleural, no broncograma; GAB: normal.
• Tratamiento: atmósfera enriquecida en o xígeno, recuperación en
uno o dos días . Por eso, la opción c orrecta es la 1. La opción 2 es el
tratamiento de la enfermedad de membrana hialina o síndrome de
distrés respiratorio tipo I (c on la cual se podría plant ear duda, por-
que es típic o de r ecién nacidos pr etérmino, pero su imagen r adio-
lógica típica es la af ectación bibasal c on infiltrado retículo-nodular
y broncograma).
P192 MIR 2002-2003
Pregunta de dificultad media sobr e un t ema que es muy pr eguntado,
como es la enterocolitis necrotizante.
La enterocolitis necrotizante es una lesión isquémic o-necrótica que suele
afectar a íleon distal y c olon proximal y que c on frecuencia se ac ompaña
de sepsis bacteriana (opción 1 incorrecta).
• Etiología: es típica de r ecién nacidos de muy bajo peso c on enf er-
medades graves, policitemia, alimentación muy pr ecoz y c on eleva-
dos volúmenes, hipoxia... No obstante, parece que la lactancia mater-
na puede ser un fac tor protector (también lo es de la r etinopatía de
la pr ematuridad) (opción 3 c orrecta). Se ha in volucrado a div ersos
patógenos (E. coli, C. perfringens, rotavirus y S. epidermidis), pero en la
mayoría de los casos no se det ecta ningún germen r esponsable.
(opción 2 incorrecta).
- Clínica: repentina distensión abdominal, retención gástrica y deposi-
ciones sanguinolentas en la 2ª semana.
- Diagnóstico: laboratorio: leucopenia, neutropenia, trombopenia
(opción 4 incorrecta), hiponatremia. Rx de abdomen: signos más pre-
Desgloses 995
 Pediatría
coces son el edema de asas y el asa fija; patrón en miga de pan, neu-
matosis intestinal (signo diagnóstico), neumoperitoneo (si hay perfo-
ración) y gas en vena porta.
- Tratamiento: dieta absoluta, fluidoterapia y desc ompresión naso-
gástrica; antibióticos; tratamiento quirúrgico si hay perforación, peri-
tonitis o sepsis refractaria al tratamiento médico.
P177 MIR 2001-2002
Existen múltiples causas de dificultad r espiratoria en el neonato.
• La taquipnea transitoria del recién nacido se produce por un retra-
so en la absor ción del líquido de los pulmones f etales. Aparece en
RNT o RNPT nacidos por c esárea o par to v aginal rápido .
Clínicamente, el neonato presenta distrés r espiratorio leve-modera-
do, de inicio precoz y que mejora con pequeñas cantidades de oxíge-
no. La gasometría no suele mostrar alteraciones significativas y en la
radiografía se obser va un aumento de las mar cas vasculares, líquido
en las cisur as, aplanamiento de los diafr agmas y, a v eces, derrame
pleural. No existe broncograma aéreo (respuesta 4 correcta).
• La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) se pr oduce por un
déficit de sur factante pulmonar, lo que pr ovoca un aument o de la
P177 (MIR 01-02) Distrés respiratorio
996 Desgloses
tensión super ficial y c olapso de los alv eolos. Afecta, sobre t odo, a
RNPT (dado que los niv eles de sur factante no alcanzan la madur ez
pulmonar hasta las 35 semanas de edad gestacional). Cursa con un
distrés respiratorio precoz moderado-severo, con cianosis progresiva
que con frecuencia no mejora con la oxigenoterapia.
En la gasometría ha y hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica
y/o respiratoria, y en la radiografía es típico (pese a que no patogno-
mónico, pues una radiografía similar se puede ver en la sepsis neona-
tal) un infiltrado reticulogranular con broncograma aéreo.
• El síndrome de aspiración de meconio (SAM) es un cuadr o típico
de RN postérmino que ha padecido un sufrimient o fetal agudo. La
gravedad clínica depende de lo espeso del mec onio. El RN presenta
distrés respiratorio y signos de atr apamiento aéreo, con hiperinsu-
flación t orácica y riesgo de ex travasación ex trapulmonar de air e,
dando c omo c omplicaciones neumotór ax, neumomediastino o
neumopericardio.
El neumomediastino suele ser asintomático, apareciendo en algunos
casos una dist ensión de las v enas del cuello, por estar dificultado el
retorno venoso. Los tonos cardíacos están atenuados.
La radiografía típica del SAM es un infiltr ado parcheado, de aspecto
algodonoso, con diafragmas aplanados. A veces también neumotó-
rax o neumomediastino.
 Pediatría
• El síndrome de Wilson-Mikity es un cuadro clínico radiológicamen-
te similar a la displasia broncopulmonar (cuadro producido al some-
ter a neonatos a ciertos procedimientos terapéuticos, como la oxige-
noterapia a altas concentraciones) que se describió en RNPT sin ante-
cedentes de EMH.
P178 MIR 2001-2002
La meningitis en el recién nacido puede estar causada por bacterias, virus,
hongos o protozoos. La meningitis puede presentarse dentro de una sep-
sis o c omo una inf ección f ocal. Las causas bac terianas más normales de
meningitis neonatal son los estr eptococos del grupo B , E. coli y Listeria.
También pueden producir meningitis otros estreptococos, cepas no tipifi-
cables de H. influenzae y estafilococos, entre otros.
La duda razonable está entre las opciones 4 y 5, dado que ambos pueden
causar meningitis neonatal. Sin embargo, el estafilococo es uno de los gér-
menes implicados en la sepsis de origen nosoc omial, sobre todo en neo-
natos que han estado cat eterizados. El cuadro clínico consiste inicialmen-
te en una sepsis sin foco, apareciendo con frecuencia, más tarde, focalidad
meníngea (respuesta 4 incorrecta; respuesta 5 correcta).
Las manifestaciones clínicas de la meningitis neonatal pueden ser inicial-
mente inespecíficas , con o sin signos neur ológicos (letar gia, fontanela
abombada, convulsiones...). El diagnóstic o se c onfirma mediant e el exa-
men del L CR y la identificación del micr oorganismo. El LCR se c onsidera
patológico si hay pleocitosis (más de 30 células/mm3, con polimorfonucle-
ares mayor del 60 %), hiperproteinorraquia (mayor de 150 mg/100 ml) e
hipoglucorraquia (glucosa menor de 30 mg/dl).
P185 MIR 2001-2002
El trasplante hepático representa el tratamiento convencional de las hepa-
topatías t erminales de la infancia. La indicación más fr ecuente en los
niños es la atresia biliar extrahepática que no responde a la por toente-
rostomía de Kasai. Las enfermedades metabólicas del hígado, entre ellas el
déficit de alfa 1- antitripsina, que es la más usual, y la colestasis familiar le
siguen en frecuencia.
En los centros de trasplante se utilizan varios sistemas de puntuación para
predecir la mor talidad por hepatopatía, pero los fac tores más destacados
son la pr olongación del tiempo de tr omboplastina par cial, la ascitis , el
aumento de los niveles de bilirrubina indirecta y la disminución del c oles-
terol. Algunos trastornos, como la atresia biliar sin respuesta a la cirugía de
Kasai, deben corregirse con trasplante antes de que apar ezcan complica-
ciones tardías.
El tratamiento previo al trasplante resulta decisivo para el éxito de la inter-
vención. Los aspectos más relevantes comprenden la nutrición, las vitami-
nas, la vacunación y la atención sanitaria general del niño.
El tratamiento médico también c omprende el c ontrol de la hiper tensión
portal. El estado del paciente en el momento del trasplante, a excepción de
los casos de c oma profundo, no influye en la super vivencia, pero sí afecta
al período de r ecuperación y a las c omplicaciones. El pronóstico para los
supervivientes es muy fa vorable. El crecimiento mejora y los estigmas de
hepatopatía crónica desaparecen.
Repasa las indicaciones de trasplante con la siguiente tabla.

El tratamiento de la meningitis del RN no ingresado se establece empírica-

mente con ampicilina más cefotaxima, y en el RN ingr esado con vancomi- P185 (MIR 01-02) Indicaciones del tr asplante de hígado en la infancia
cina más ceftacidima +/– anfotericina B.

Indicaciones Nº de casos
P178 (MIR 01-02) S epsis y meningitis neonatal
• Atresia biliar 145
• Enfermedad metabólica del hígado 42
- Déficit de α -1 antitripsina 27
- Tirosinemia 7
- Enfermedad de Wilson 4
- Otras 4
• Colestasis familiar 19
• Insuficiencia hepática fulminante 16
• Hipoplasia biliar 13
• Hepatitis 12
• Cirrosis idiopática 7
• Hepatitis neonatal 5
• Colangitis esclerosante 3
• Fibrosis hepática congénita 2
• Carcinoma 2
• Miscelanea 4

Total 270

De Ziell BJ, Gartner JC, Malatack JJ, y cols.: liver transplantation in children: A
pediatrician´s perspective.
Pediatr Ann 20:691,1191.

Desgloses 997
 P162
Pediatría
MIR 2000-2001
Para comprender la explicación a esta pregunta vamos a repasar la circula-
ción fetal.
La sangre oxigenada procedente de la plac enta llega al f eto por la vena
umbilical; ésta al ac ercarse al hígado dirige la ma yor par te de su flujo
mediante el c onducto venoso de Arancio a la ca va inferior (r espuesta 1
correcta). Otra pequeña parte, no obstante, entra en los sinusoides hepáti-
cos y se mezcla con sangre procedente de la porta.
Desde la vena cava inferior la sangre llega a la aurícula derecha, y a través
del foramen oval se dirige a la aurícula izquier da, desde donde pasa al
ventrículo izquierdo y de ahí a aorta ascendente. La sangre procedente de
la cava superior al nivel de la aurícula derecha pasa principalmente al ven-
trículo derecho y de éste a la arteria pulmonar.
Debido a las altas resistencias pulmonares, la mayor parte de la sangre pro-
cedente de la pulmonar se inc orpora a la aor ta por el ductus arterioso. A
partir de ahí, la sangr e llega a aor ta desc endente y por las dos ar terias
umbilicales a la placenta de nuevo.
P162 (MIR 00-01) Circulación fetal
P164 MIR 2000-2001
Esta pregunta es claramente anulable, dado que por un error de transcrip-
ción nos preguntan sobre la ac titud preventiva de la inc ompatibilidad Rh
en el caso de una mujer R h (+), situación en la que no se pr oduce incom-
patibilidad.
998 Desgloses
Lo primero que hay que hacer al leer este enunciado es buscar la opción
que nos diga que en una mujer R h (+) no hac e falta ninguna pr ofilaxis.
Como entre las respuestas no aparece, hay que asumir que es una err a-
ta y c ontestar como si nos pr eguntaran por una mujer R h (–), en cuyo
caso la actitud adecuada es poner gammaglobulina a las 28-32 semanas
y una segunda dosis tr as el par to si el r ecién nacido es R h (+) (respues-
ta 5 correcta).
Las otras situaciones en las que ha y que hacer profilaxis de esta enf erme-
dad son: tras un abor to (también ant es de las 72 hor as), amniocentesis,
mola hidatiforme o embarazo extrauterino.
P164 (MIR 00-01) Diagnóstico y profilaxis de la isoinmunización del RN
P182 MIR 2000-2001
Esta pr egunta se puede c ontestar de f orma dir ecta t eniendo en cuenta
que la causa más fr ecuente de diarr ea infecciosa en la 1ª infancia es la
infección por rotavirus.
El caso de la pregunta describe la típica infección por rotavirus, con un
período de incubación de menos de 48 hor as con febrícula y vómit os,
seguido de deposiciones acuosas , que suelen dur ar de cinc o a siet e
días. Es más común en los meses de in vierno. Las heces no tienen san-
gre ni moc o, ni leucocitos. El diagnóstico se basa en la clínica y epide-
miología. Existen inmunoanálisis comercializados con sensibilidad y
especificidad próximas al 90% para los r otavirus del grupo A. Los
objetivos principales del tratamiento de la enteritis viral se basa en tra-
tar y c orregir la deshidr atación sin olvidar el estado nutricional del
paciente.
Las opciones 1, 3 y 4 se pueden descartar, ya que son causa de diarrea san-
guinolenta (ver tabla en la página siguient e).
 Pediatría
P182 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de la diarrea infecciosa aguda P186 MIR 2000-2001F
Como sabes, la sepsis neonatal se define por la demostración de una infec-
Diarrea aguda Diarrea sanguinolenta
ción en un recién nacido acompañado de un cuadro sistémico grave (ines-
• Virus: tabilidad térmica, mala perfusión periférica, rechazo de tomas, etc.).
- Rotavirus (causa más fre-
cuente de diarrea infeccio-
sa en 1ª infancia) La incidencia de esta patología es de 1-4/1.000 recién nacidos vivos en los
- Astrovirus (2ª causa de dia- países desarrollados. Igualmente, recuerda que las inf ecciones del r ecién
rrea infecciosa en 1ª infancia) • Salmonella nacido son la tercera causa de mortalidad perinatal.
- Adenovirus 40, 41 • Shigella
- Virus Norwalk (causa más • Yersinia
frecuente de brote de gastro- • Vampylobacter jejuni Clásicamente se divide la sepsis neonatal en pr ecoz y tar día, clasifica-
Causa enteritis en niños mayores y • V. parahaemolyticus ción que se r ealiza según una dif erente etiología, patogenia, clínica y
adultos) • E. coli (invasor,
• Toxinas: enterohemorrágico). pronóstico.
- B. Aureus • Clostridium
- Cl. perfingens La sepsis precoz es aquella que se inicia en las primer as 72 horas (para
- E. Coli enterotoxígeno
- V. cholerae algunos se inicia en los primer os siete días). Su origen es una inf ección,
• Giardia (típico en guarderías) ascendente; luego los gérmenes r esponsables son los que podemos
Localización Intestino delgado Intestino grueso encontrar en el canal del par to: Streptococcus agalactiae, E. coli, entero-
coco y Listeria monocytogenes. S. agalactiae (estreptococo del grupo B)
Características Abundante y acuosa Escasa y sanguinolenta
de las heces y E. coli son, a la par , los dos pa tógenos más fr ecuentes, por eso se
Náuseas y vómitos + – agradece que en esta pregunta, entre las opciones, sólo aparezca uno de
+/– + los dos.
Fiebre

Dolor abdominal Cólico periumbilical Intenso Se clasifica como sepsis tardía aquella que se inicia más allá de las prime-
Tenesmo rectal
ras 72 horas (o bien, de los 8 a los 28 días de vida). El origen de la infección
– +
es primero una colonización (de piel, ombligo o aparato respiratorio, gene-
Moco, sangre y + ralmente) que luego es seguida por una in vasión. En este caso los gérme-
leucocitos –
nes más c omunes son: cepas virulentas del S. agalactiae serotipo III y E.
coli serotipo K1. (Éstos son los ser otipos que se encuentr an con más fr e-
cuencia en las formas que cursan con meningitis.)
Pese a que el adeno virus es causa de diarr ea en la infancia, el rotavirus es
el más frecuente. No olvides que la sepsis tardía asocia meningitis en un 75% de los casos , y
con mucha frecuencia el origen de la sepsis es una infección focalizada. Por
P189 MIR 2000-2001 el contrario, la sepsis pr ecoz sólo asocia meningitis en un 30% y tiende a
ser diseminada desde un principio.
La administración de dexametasona o de betametasona a las mujer es 48-
72 hor as ant es del par to de f etos de ≤32 semanas de edad gestacional Los aspectos relacionados con la colonización del canal del par to por el S.
reduce de forma significativa la incidencia y morbimor talidad de la enf er- agalactiae han sido tema de preguntas MIR en más de una ocasión.
medad de membr ana hialina (r espuesta 1 c orrecta). Están indicados en
embarazos con feto inmaduro (lecitina/esfingomielina <2) con probabi- Conviene que recuerdes que:
lidades de parir en un plaz o de una semana y en los que es posible r etra-
sar el parto durante ≥48 horas. • 4-40% de gestantes están colonizadas.
• 30-90% de RN hijos de colonizadas, nacerán colonizados.
El tratamiento con glucocorticoides disminuye la incidencia de complicacio- • 1% de colonizados desarrollará sepsis.
nes propias de la inmadurez, sin afectar, por ello, al nacimiento ni desarrollo
neonatal, a la mecánica, al crecimiento de los pulmones ni a la incidencia de Existe una pauta de profilaxis para gestantes colonizadas con S. agalactiae:
infecciones (respuesta 2 falsa). se administra ampicilina (2 gramos inicialmente y posteriormente 1 gramo
cada 4 horas) intravenosa desde el comienzo del parto hasta que acaba.

P189 (MIR 00-01) Ventajas de la administración prenatal de corticoides

Repasa el cuadr o de la sepsis neonatal que apar ece en la pr egunta 178,
MIR 01-02.

P188 MIR 2000-2001F

Tenemos una pr egunta ant e nosotr os, cuando menos , inesperada.
Habitualmente, en el examen MIR las cuestiones sobr e desarrollo ponde-

Desgloses 999
 Pediatría
roestatural se dirigían más al momento en que el peso o la talla de un niño
sano se duplica o triplica.
De las cinco opciones, seguro que al menos dos sí que te suenan: una es el
síndrome de Reye y otra la fenilcetonuria.Vamos a ver primero en qué con-
sisten las otras tres.
Ya verás como, saber eso, nos va a ayudar a responder de manera adecua-
da. Vayamos por pasos: • Acidemia propiónica: consiste en un defecto de la enzima que car-
boxila el ácido propiónico. Es una patología de herencia AR que cursa
• Sabemos que un recién nacido a término pesa unos 3-3'5 kg . con hipotonía, letargia, rechazo de las tomas.Ya las primeras semanas
• Asimismo, recordamos que un niño con crecimiento normal, duplica de vida tienden a la deshidr atación y a la acidosis , y en un 30% apa-
su peso a los cinc o meses, lo triplica a los 12 meses y cuadruplica su recen convulsiones. Todo esto puede acabar en c oma y muer te. En
peso a los dos años. otros casos más leves retraso en el desarrollo psicomotor.
• Luego, un niño normal de dos años debe pesar 12-14 kg ((3-3,5) En esta enf ermedad, con fr ecuencia, se obser va hiper amoniemia
x4). moderada a int ensa y el niv el de hiper amoniemia suele c orrelacio-
narse con la gravedad de la enfermedad.
Pasemos a buscar cual de las opciones se acerca más a nuestro cálculo, uti- • Déficit de ornitina transcarbamilasa:
lizando una edad de dos años: - Es un pr oceso dominante ligado al cr omosoma X. Se trata proba-
blemente del más frecuente de todos los trastornos del ciclo de
1) Edad en años x 8 = 16 = 8 kg la urea.
2 2 - Lo más car acterístico de esta enf ermedad son los sínt omas episó-
2) Edad en años x 80 = 160 = 80 kg dicos (ataxia, vómitos, confusión, agitación...) asociados a la hipera-
2 2 moniemia grave.
3) (Edad en años x 2) + 8 =4 + 8 = 12 kg • Hiperglicinemia no c etósica: la mayoría de los pacient es que pr e-
sentan este proceso enferman durante los primeros días de vida.
4) Edad en meses x 10 = 240 = 120 kg Manifestaciones clínicas: letargia, mala alimentación, débil suc-
2 2 ción, etc., pueden progresar a coma profundo, apnea y muerte. Los
5) (Edad en años x 5) + 17 = 27 kg escasos lac tantes que sobr eviven a est e estadio pr esentarán un
retraso mental grave, convulsiones mioclónicas repetidas y micro-
Como v emos, la r espuesta 3 es la que más se ac erca a nuestr o v alor. cefalia.
Moraleja: ante una pr egunta inesperada, no te agobies e int enta razonar • Síndrome de Reye: se trata de un síndrome característico por ence-
manejando los conocimientos que tienes. falopatía aguda sin f ocalidad y degener ación gr asa hepática sin
ictericia.
Lamentablemente, no es fácil encontrar fórmulas tan sencillas en la biblio- El sustr ato anat omopatológico es una lesión mit ocondrial, tanto a
grafía, ya que, como sabes, usualmente en Pediatría se manejan las cur vas escala hepática como cerebral.
de peso y talla que idearon Tanner y Cuhilehouse. Se sugiere una relación etiológica entre el síndrome de Reye y el uso
de aspirina y las infecciones virales (fundamentalmente, las ocasiona-
Según estas cur vas, que definen per centiles, se c onsideran pat ológicos das por el virus de la v aricela zóster y el virus Influenzae tipo B).
valores de peso y talla mayores al percentil 97 o bien menores al percentil Encontramos un aument o de tr ansaminasa y del amonio séric o,
3 para la edad del niño. tanto que si el amonio se elev a al triple o más es muy pr obable que
el paciente entre en coma.
Recuerda que el indicador más sensible para detectar precozmente las Generalmente se trata de un síndr ome autolimitado y de buen pr o-
alteraciones del crecimiento es la velocidad de crecimiento. nóstico (depende fundamentalmente del grado de edema cerebral).
• Fenilcetonuria (PKU): se debe al déficit c ompleto o casi c ompleto
En cuanto a la talla, existe una regla nemotécnica que puede ser te útil: de la f enilalanina hidroxilasa. La fenilalanina en ex ceso se c onvierte
en metabolitos que deterioran las funciones metabólicas normales y
• Talla al nacimiento: 50 cm producen lesión cerebral.
El lactante con PKU es normal al nac er y el r etraso mental va apare-
50 ciendo en meses.
• Talla a los 12 meses: 50 + = 75 cm
2 En la explor ación física suelen ser lac tantes más rubios , piel blanca,
50 50 ojos azules. Desprenden un olor desagradable (a moho) y la mayoría
• Talla a los 24 meses: 50 + + = 87 cm
2 4 presentan hipertonía y aumento de los reflejos osteotendinosos.
• Talla a los 4 años: 2 x talla al nacimiento Ya ves que en la PKU lo car acterístico no es la hiper amomiemia sino
la hiperfenilalaminemia.

P195 MIR 2000-2001F

P015 MIR 1999-2000
En esta pr egunta hacen referencia a una manif estación metabólica c omo
es la hiperamoniemia y nos piden que identifiquemos en cuál de estas La colestasis o elevación prolongada de los niv eles séricos de bilirrubina
enfermedades, algunas de rareza sin igual, no se presenta. se puede observar con relativa frecuencia en los primeros meses de la vida.

1000 Desgloses
 Pediatría
Hay muchos procesos que pueden causarla per o, de modo gener al, se
pueden dividir en patologías hepáticas y extrahepáticas.
• Finalmente, en algunos casos, tanto los hepatocitos como la vía biliar
intrahepática son normales , así pues se debe sospechar una altera-
ción de la vía biliar extrahepática.
P015 (MIR 99-00) Etiopatogenia de las colestasis neonatales
P015 (MIR 99-00) Colestasis neonatal

Las manifestaciones clínicas de todas las causas de colestasis son semejan-

tes, de modo que el diagnóstic o diferencial es difícil y puede nec esitar un
estudio de anatomía patológica.

• Una biopsia que demuestra alteraciones morfológicas de los hepatoci-

tos debe hacer pensar en un proceso que cause lesión hepatocelular.
- El déficit de α-1 antitripisina se demuestra en la biopsia por la
presencia de inclusiones globular es en el cit oplasma de los hepa- P210 MIR 1999-2000
tocitos, redondas u o vales, frecuentemente PAS+ y car acterística-
Se calcula que el 60% de los RNT o un 80% de los RNPT manifiestan icteri-
mente bien diferenciadas del citoplasma circundante (respuesta 3
cia durante la 1ª semana de vida. Existen muchas causas que pueden pro-
cierta).
ducirla, por lo que es esencial saber diferenciar las fisiológicas de las no
- La enfermedad de Wilson (respuesta 2) también lesiona al hepa-
fisiológicas.
tocito. No obstante, lo que genera es un cambio gr aso que puede
evolucionar a hepatitis aguda o crónica, e incluso a necrosis hepá-
tica masiva. P210 (MIR 99-00) Causas de ictericia neonatal
- La sífilis congénita (respuesta 1) produce gran afectación hepato-
celular, con fibrosis e infiltrado leucocitario y alteraciones vascula- 1as 24 horas Hemólisis
res con, en ocasiones, gomas sifilíticas. Infecciones: sepsis, TORCH
- La enfermedad de G aucher (respuesta 4) también af ecta al 2º-3er día Fisiológica
hepatocito y ocasiona inclusiones citoplasmáticas fibrilares llenas Infecciones: sepsis, TORCH
de gluc ocerebrósidos en f orma de papel arrugado (células de Anemias hemolíticas
Gaucher), con tinción PAS+. Policitemia
- Todas las ant eriores son enf ermedades r aras. Recuerda que la 4º - 7º día Sepsis
causa más fr ecuente de c olestasis por lesión hepat ocelular en el TORCH
recién nacido es la hepatitis neonatal idiopática. Esta enferme- Obstrucción intestinal
dad cursa con intensa inflamación, necrosis hepatocelular y rotura Lactancia materna
de la arquitectura lobulillar. >1 mes Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,
• A veces, la biopsia demuestr a que la alt eración está en la vía biliar metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert,
intrahepática. Crigler-Najjar...
- La causa más frecuente de este grupo es la hipoplasia de cana-
lículos biliar es in trahepáticos, enfermedad causada por mal
desarrollo o involución de los conductillos biliares. • La ictericia fisiológica tiene como características principales:
- La fibrosis quística (respuesta 5) entr a también dentr o de est e - Llega a su máximo en el tercer y cuarto día (respuesta 1 cierta).
grupo, puesto que se pueden v er los canalículos biliar es tapona- - Los valores de bilirrubina total suelen ser inferiores a 12 mg/dl en
dos con material mucinoso. En un 5% de los casos puede evolucio- RNT o 14 mg/dl en RNPT (respuesta 2 cierta).
nar a cirrosis biliar con nódulos hepáticos difusos. - Su duración suele ser inferior a 7-10 días (respuesta 3 falsa).

Desgloses 1001
 Pediatría
P210 (MIR 99-00) Características de la ictericia fisiológica del recién nacido
- Se indica el tratamiento quirúrgico, en caso de:
› Perforación: asa fija durante 24 horas, neumoperitoneo en la Rx
(respuesta 4) o líquido parduzco en la paracentesis.
RNT RNTP › Peritonitis: abdomen dur o, brillante, con erit ema en la par ed
abdominal y líquido libr e en la ca vidad abdominal (ec ográfica-
Inicio 2-3 días 3-4 días
mente) o palpación de una masa.
Duración 5-7 días 6-8 días › Sepsis refractaria al tratamiento.

Concentración
máxima 12 mg/dl a los 3-4 días 14 mg/dl a los 6-8 días Con respecto al resto de opciones que aparecen en la pregunta:

• El shock hipovolémico (respuesta 5) no f orma parte del cuadr o clí-

• Se cree que es consecuencia del aumento de producción de bilirru-
bina por la destrucción de los hematíes fetales y de la limitación tran-
sitoria de su c onjugación hepática. Es, por c onsiguiente, bilirrubina
indirecta, es decir, no hidrosoluble, por lo cual la orina es normal (res-
puesta 5 cierta).
• El estado general de estos niños suele ser bueno (respuesta 4 cierta).
nico habitual de la ECN, ya que el shock de la ECN es de tipo séptico
y su manejo debe ser, en principio, médico.
• Las hec es muc osanguinolentas (r espuesta 1), los vómit os biliosos
(respuesta 2) y la dist ensión abdominal (r espuesta 3) f orman par te
de la clínica típica de la ECN, pero no se incluy e ninguna dentr o de
los criterios que indican la cirugía.

Por el contrario, cuando se cumple alguna de las siguientes características,

se debe hacer un estudio más sistemático, dado que indica la presencia de P220 MIR 1999-2000
una ictericia patológica:
Las cifr as de hemoglobina tienen una ev olución muy típica dur ante la
infancia. El RNT tiene unas cifras de hemoglobina de 14-20 g/dl, el RN de
• Bilirrubina en sangre de cordón >3 mg/dl.
muy bajo peso tiene 1-2 g/dl menos .
• Inicio en las primeras 24 horas de vida.
• Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl en RNPT .
• Duración superior a 7-10 días. P220 (MIR 99-00) Algoritmo diagnóstico de la anemia neonatal
• Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 hor as.
• Bilirrubina directa >1 mg/dl.

P211 MIR 1999-2000

La enterocolitis necr otizante (ECN) es una lesión isquémic o-necrótica
intestinal que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir del foco
digestivo. Se origina en el 1-5% de los RN ingresados en UCI, siendo los RN
pretérmino con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo.

P211 (MIR 99-00) Características de la enterocolitis necrotizante

• Policitemia
FACTORES • Inicio precoz de alimentación oral
FAVORECEDORES • Alimentación oral con elevados volúmenes
y concentraciones de alimento
• Agentes infecciosos: E. coli, C. perfingens, rotavirus

• Distensión abdominal repentina y heces sanguinolentas

CLÍNICA
• Evolución insidiosa a sepsis, shock, muerte

• Rx simple abdomen:
- Edema en asas
DIAGNÓSTICO - Neumatosis intestinal con patrón en “miga de pan”
- Signos perforación: neumoperitoneo
- Cuadro evolucionado: gas en vena porta

• El tratamiento de la ECN tiene dos vertientes:

- El tratamiento, en principio, debe ser médico, con dieta absoluta,
fluidoterapia y antibiótic os (par a anaer obios y gr amnegativos,
incluyendo Pseudomonas).

1002 Desgloses
 Pediatría
• A partir de las 48 horas, comienza a descender la Hb.
• En el RNT hacia las 12 semanas (tres meses) de vida se pr oduce un
descenso fisiológic o de hemoglobina, alcanzando cifras mínimas
de 9-11 g/dl (respuesta 2 cier ta) y hacia las seis semanas en RNPT
con cifras de 7-10 g/dl.
• A partir de esa edad, las cifras de hemoglobina empiezan a ascender
paulatinamente, estabilizándose en la edad adulta.
Ante niveles menores de hemoglobina, hablamos de anemia. La anemia
en los primeros días generalmente es causada por hemólisis de los glóbu-
los rojos y déficit de eritropoyetina, mientras que en el resto de la infancia
suele ser ferropénica. Para llegar al diagnóstico puede ser útil el algoritmo
de la página anterior.
P221 MIR 1999-2000
Los hijos de madr e diabética son neonat os de riesgo, dado que pueden
presentar hipoglucemias tras el nacimient o. Por esto, deben ser vigilados
durante un período de 24-48 horas (respuesta 2 cierta) en las cuales pue-
den aparecer alteraciones analíticas, aún sin clínica.
Aparte de esta complicación, que ocurre en el 75% de los hijos de diabéti-
cas y en el 25% de los hijos de mujeres que desarrollan diabetes en la ges-
tación, existen otros problemas observados en el hijo de madr e diabética
que te queremos recordar con el siguiente dibujo.
P221 (MIR 99-00) Morbilidad f etal de la diabetes gestacional
P224 MIR 1999-2000
La ictericia es una alteración muy frecuente en el neonato. Se calcula que
aproximadamente el 60% de los RN a término y el 80% de los pr etérmino
presentan ictericia en la primera semana de vida.
Dado que se puede pr oducir por multitud de causas, algunas fisiológicas
y otras patológicas, es fundamental saber hacer el diagnóstico etiológico.
P224 (MIR 99-00) Tipos de ictericia
• La presencia de valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos
normales van, en principio, en co ntra del diagnóstic o de enf erme-
dad hemolítica.
- Asimismo, se puede descar tar la enfermedad hemolítica ABO
(respuesta 5 falsa) debido a que ésta apar ece cuando la madr e
tiene el grupo O y el r ecién nacido el A o el B .
- Por otra parte, la enfermedad hemolítica Rh sí se produce en las
condiciones de la pregunta, es decir Rh (–) en la madre y Rh (+) en
el recién nacido. Es muy infrecuente que se pr oduzca en el primer
embarazo y, además, el cuadro clínico suele ser más pr ecoz y más
severo (respuesta 3 falsa).
• El hecho de que la ic tericia sea a expensas de la fr acción indirecta
también es útil, dado que descar ta la hepatitis neonatal ( colestasis
neonatal, respuesta 2) y la atresia de las vías biliares (respuesta 4),
porque ambas causan ic tericia a expensas de la fr acción directa de
la bilirrubina.
• Por exclusión, nos quedamos con el diagnóstico de ictericia fisioló-
gica (respuesta 1).
Para un análisis más exhaustiv o de las características de la ic tericia fisioló-
gica, te remitimos al comentario de la pregunta 210 MIR del mismo año.
P226 MIR 1999-2000
El test de A pgar es un mét odo práctico para valorar sistemáticamente a
los r ecién nacidos inmediatament e tr as el par to, identificando de modo
sencillo a aquellos neonatos que precisan reanimación.
Incluye la valoración de cinco parámetros.
A cada parámetro se le asigna una puntuación y la suma de t odos ellos da
una cifra que, cuanto más baja sea, indica con mayor fuerza la necesidad
de reanimación.
Desgloses 1003
 Pediatría
P226 (MIR 99-00) Test de Apgar

Como puedes ver en la tabla de la par te superior de la página, la tensión
arterial (respuesta 2) no es uno de los dat os empleados.
Una baja puntuación en el t est no significa obligat oriamente que exista
una acidosis-hipoxia fetal, ya que también se puede deber a otros factores.
Tampoco sirve para predecir la mor talidad neonatal ni el riesgo de paráli-
sis cerebral.
• El índic e de Apgar al minuto señala la nec esidad de r eanimación
inmediata.
• Los índices a los 5, 10, 15 y 20 minutos indican la pr obabilidad de
que la reanimación del niño resulte satisfactoria.
• Un índice de Apgar de 0-3 a los 20 minutos conlleva un elevado ries-
go de mortalidad y morbilidad.
seropurulenta. Sin embar go, esta lesión no justifica los ruidos de
gases. No olvides que el tr atamiento del gr anuloma es la caut eriza-
ción con nitrato de plata.
• La única respuesta que explica el caso clínic o al completo es la 1. La
persistencia del c onducto onfalomesen térico genera un pólipo
umbilical, que es más duro que el granuloma y de un c olor rojo más
brillante y que pr oduce una secreción mucoide. Al existir comunica-
ción con el intestino, se explica perfectamente el ruido de gases que
puede existir en su interior.
P191 (MIR 99-00F) Onfalocele y gastrosquisis

P191 MIR 1999-2000F

Para contestar a esta pregunta vamos a analizar cada una de las opciones:

• Se trata de un RN c on una onfalorr exis adecuada (el ombligo debe

caerse en las primer as dos semanas), pero que no ha cica trizado y
presenta una lesión roja de contenido alcalino, lo cual ya descar ta la
opción 2, puesto que si existier a una fístula vésico-umbilical, éste
drenaría orina, y ya sabes que la orina tiene un pH ácido . Recuerda
que esta lesión se llama también persistencia del uraco.
• El onfalocele es una herniación del paquet e abdominal por la z ona
umbilical, con la particularidad de que no está recubierta por piel, de
modo que se visualiza directamente el peritoneo con las asas intesti- P197 MIR 1999-2000F
nales. Estas estructuras no son de c oloración roja, por lo que tampo-
co concuerdan con nuestra pregunta. Recuerda que el tr atamiento La poliglobulia se define en el r ecién nacido c omo un hematocrito cen-
es quirúrgico. tral mayor o igual al 65% . Sólo con saber est o se puede deducir que la
• El granuloma ocurre por una infección leve de la zona umbilical, que respuesta falsa es la primera. Esto es así porque los valores periféricos (por
da lugar a un t ejido exuberante de granulación con leve secreción ejemplo, en sangre de talón) suelen ser mayores.

1004 Desgloses
opciones:
Pediatría
Una v ez enc ontrada la r espuesta, analicemos la v eracidad de las demás
• La cianosis cutánea aparece por persistencia de la circulación fetal.
• Existe hiperbilirrubinemia, de manera que es cier to que se facilit en
las ictericias en la primera semana.
• Puede haber complicaciones como insuficiencia car díaca (respues-
ta 4), dificultad r espiratoria, enterocolitis necr otizante, insuficiencia
renal e hipoglucemia. También puede aparecer trombosis de la vena
renal o hipocalcemia.
• La mayoría de los niños con este hematocrito presentan un síndrome
de hiperviscosidad (hay más hematíes cir culando, lo que aumenta
la viscosidad sanguínea).
El tratamiento es la exanguinotr ansfusión par cial por la v ena umbilical
hasta conseguir reducir el hematocrito al 50%. Recuerda que se intercam-
bia la sangre por albúmina.
No has de olvidar algunos de los factores que predisponen a ello, de modo
que en la siguiente lista te nombramos algunos de los más relevantes:
• Altitud elevada.
• Postmadurez.
• Gemelo receptor en el síndrome de transfusión fetal.
• Ligadura tardía del cordón umbilical.
• Hijo de madre diabética.
• Síndrome de Down y otras trisomías.
P182 MIR 1998-1999
La mayor parte de los niños con hipotiroidismo congénito no presenta sín-
tomas al nac er, aunque tengan agenesia c ompleta del tir oides. Los signos
clásicos aparecen pasados cuatro o cinco días de vida: dificultad en el control
P182 (MIR 98-99) Manifestaciones principales en el hipotiroidismo
neonatal
de la t emperatura, piel moteada, hipotonía, hipoalimentación, ictericia pro-
longada. Signos más tardíos son: llanto ronco, estreñimiento, piel seca, hernia
umbilical, hipoactividad, macroglosia y osificación r etardada de la bóv eda
craneal.
Estas manif estaciones v an empeor ando, el r etraso del desarr ollo físic o y
mental se ac entúa en los meses siguient es y, a los tr es o seis meses de
edad, el cuadro clínico está completamente desarrollado.
No obstant e, en la ac tualidad el diagnóstic o suele ser pr ecoz, ya que se
hace screening de hipotiroidismo en todos los RN (determinación de T4 y
TSH a los tres días de vida).
Si bien es un dat o de poc o valor diagnóstico, los lac tantes hipotiroideos
pueden pesar más al nacer que los RN normales.
Recuerda que la disgenesia tir oidea es la r esponsable del 90% de los
hipotiroidismos congénitos, encontrándose generalmente tejido tiroideo
rudimentario de localización ec tópica entre la base de la lengua (tir oides
lingual) y su sitio normal en el cuello .
P190 MIR 1998-1999
Para responder a esta pr egunta necesitas conocer la escala de Apgar , que
aparece en la tabla de la pr egunta 226, MIR 99-00.
La puntuación de Apgar es un método muy práctico para la valoración del
neonato inmediatamente después del par to, que permite identificar a los
niños que necesitarán reanimación.
Esta escala de Apgar no sirve para predecir la mor talidad neonatal ni
la posible parálisis c erebral. De hecho, la mayoría de los r ecién nacidos
que posteriormente desarrollarán parálisis c erebral, tienen una puntua-
ción normal, y la incidencia de este trastorno entre los neonatos que tie-
nen una puntuación de 0-3 a los 5 minut os, es muy baja. La puntuación
de Apgar al cabo de un minut o indica si ha y nec esidad de r eanimar
inmediatamente al niño; las puntuaciones a los 5, 10, 15 y 20 minut os
indican la pr obabilidad de que t engan éxito esas medidas de r eanima-
ción. Una puntuación de 0-3 a los 20 minutos conlleva gran morbilidad y
mortalidad.
Recuerda que el valor óptimo (el de mayor salud) en la escala de Apgar es el
10, mientras que en el test de Silverman de disnea neonatal, el valor óptimo
es el 0.
P185 MIR 1998-1999F
La enfermedad de la membr ana hialina (EMH) es una impor tante causa
de mortalidad durante el período neonatal. Se calcula que es r esponsa-
ble de hasta un 50% de las muer tes neonatales. Como ya r ecordarás, el
factor fundamental en el desarr ollo de la EMH es la car encia de sur fac-
tante pulmonar.
En condiciones normales suelen alcanzarse niveles maduros de surfactan-
te pulmonar a partir de la 35ª semana, por lo que se trata de una patología
que afecta principalmente a los prematuros.
Desgloses 1005
 Pediatría
La liberación insuficiente de sur factante, junto al r educido tamaño de las
unidades pulmonares en el RN y la distensibilidad de la pared torácica, dan
lugar a la aparición de atelectasias. La disminución de la distensibilidad pul-
Para hacer el diagnóstic o etiológico de la hipogluc emia, uno de los dat os
en los que podemos fijarnos es la insulinemia.

monar, el aumento del trabajo respiratorio, la insuficiente oxigenación alve-
olar y el escaso volumen corriente dan lugar a hipoxia, hipercapnia y acido-
sis que conducen a una vasoconstricción pulmonar. Este aumento de la pre-
sión ar terial pulmonar c onlleva un aument o del c ortocircuito der echa-
izquierda a tr avés del f oramen oval y del c onducto ar terioso. El cierre del
ductus está retrasado en estos niños por las c ondiciones de hipoxia, acido-
sis e hipertensión pulmonar de las que antes hablábamos. Recuerda que es
precisamente al mejor ar la EMH cuando c omienzan a ser evident es las
manifestaciones del ductus, puesto que al disminuir las resistencias vascula-
res pulmonares, aumenta el cortocircuito en sentido izquierda-derecha.
P185 (MIR 98-99F) Déficit de sur factante
Dentro de las hipogluc emias que cursan c on hiperinsulinemia podemos
destacar, en primer lugar , la del hijo de madr e diabética. A lo lar go de la
gestación estos niños están expuest os a una hiper glucemia que estimula
la secreción de insulina por las células beta del páncreas fetal. Este hiperin-
sulinismo es r esponsable de la macr osomía y visc eromegalia que mues-
tran estos RN. Una vez fuera del út ero, cesan los apor tes continuados de
glucosa, lo que unido a las cifras elevadas de insulina, hace que la hipoglu-
cemia sea un hallazgo habitual en est os niños.
Otras formas de hipogluc emia hiperinsulinémica c orresponden a la nesi-
dioblastosis o hiperplasia de células beta y al adenoma de células beta.
Estos dos cuadr os suelen r equerir en última instancia tr atamiento quirúr-
gico (pese a que en algunos puede ensayarse primero un tratamiento con-
servador con fármacos como la somatostatina o el diazóxido).

Por último, dentro de los cuadros de hiperinsulinismo no olvides el síndro-

me de Beck with-Wiedemann, caracterizado por la pr esencia de macr oso-
mía, macroglosia, visceromegalia y onfalocele.

La hipoglucemia sensible a leucina es una forma menos conocida de hipo-

glucemia. Se acompaña de una secreción excesiva de insulina en respues-
ta a la administración de leucina o ant e una ingesta elevada de proteínas.
Se ha observado un fenómeno similar en los cuadros de nesidioblastosis o
en el adenoma de células beta, así pues algunos autores consideran estos
tres cuadros como variantes de un síndrome de desigual madurez funcional
de las células insulares.

En el caso de la glucogenosis tipo I (déficit de glucosa-6-fosfatasa) la hipo-

glucemia se produce por una limitación de sustratos, debido a la alteración
del pr oceso de degr adación del glucógeno a gluc osa. La insulinemia es
normal o baja.

Acuérdate, por último, que la forma más fr ecuente de hipogluc emia en la

infancia es la hipogluc emia cetósica, que también cursa c on niveles nor-
males, o incluso proporcionalmente bajos, de insulina.

P192 MIR 1998-1999F P193 MIR 1998-1999F

Al hablar de la hipogluc emia en la edad pediátrica r ecuerda, en primer
lugar, las distintas manifestaciones clínicas que pueden aparecer:
P192 (MIR 98-99F) Clínica de la hipogluc emia en el niño
La ingestión excesiva de alcohol puede tener efectos nocivos sobre el desarro-
llo embrionario y fetal. La ingesta de alcohol en las primeras fases del embara-
zo,en cantidades importantes o moderadas,puede dar lugar a alteraciones en
el crecimiento y la morfogénesis;cuanto mayor sea la cantidad de alcohol,más
graves serán estas manifestaciones.

SÍNTOMAS ASOCIADOS A LA
SÍNTOMAS ASOCIADAS A El síndrome alcohólico fetal tiene las siguientes características:
ACTIVACIÓN DEL SN AUTÓNOMO Y
LIBERACIÓN DE ADRENALINA NEUROGLUCOPENIA
• Comienzo pr enatal y persist encia post erior del r etraso de la talla,
- Ansiedad - Cefalea peso y perímetro cefálico.
- Sudoración - Confusión mental
- Taquicardia - Trastornos visuales
• Anomalías faciales: blefarofimosis, epicantus, hipoplasia maxilar ,
- Palidez - Dificultad para concentrarse micrognatia, labio superior fino.
- Temblores - Disartria • Defectos cardíacos, fundamentalmente septales.
- Hambre - Convulsiones
- Náuseas y vómitos - Ataxia
• Anomalías menores de las extremidades y las articulaciones.
- Somnolencia • Alteraciones en los surcos y pliegues palmoplantares.
• Retraso psicomotor y deficiencia mental.

1006 Desgloses
 Pediatría
Como puedes c omprobar, la estenosis del acueduc to de Silvio y la c onsi-
guiente hidr ocefalia no f orman par te del cuadr o habitual del síndr ome
alcohólico fetal.
temperatura, hipotonía, llanto r onco, estreñimiento, hernia umbilical,
macroglosia, osificación retrasada con fontanela anterior muy amplia, difi-
cultades para la alimentación, somnolencia, etc. Repasa las manif estacio-
nes clínicas con la figura de la pregunta 182, MIR 98-99.

P193 (MIR 98-99F) Síndrome alcohólico fetal Con el tiempo, estas manifestaciones van empeorando y se agrava el retra-
so físico y mental.

Actualmente existen campañas de detección precoz basadas en la deter-

minación de T4 y TSH en t odos los RN, antes del 3 er día de vida ( T4 <6
mcg/dl y TSH >20 mcu/ml).

P186 MIR 1997-1998

En esta pregunta se nos plantea un cuadro de distrés respiratorio del RN.En
la tabla de la pr egunta 177, MIR 01-02, intentamos plantearte un diagnós-
tico diferencial entre las causas más destacadas que originan esta situación:
la enfermedad de membrana hialina (EMH), la taquipnea transitoria del RN
o síndrome de A very (SDR II), la aspiración meconial (SAM), la persistencia
de la circulación fetal (PCF) y la displasia broncopulmonar (DBP).

El caso que se nos plant ea es el de un pr ematuro con un distrés respirato-

rio progresivo y una radiografía compatible con una enfermedad de mem-
brana hialina. En el tr atamiento de est e RN es fundamental la asistencia
respiratoria para intentar mantener una P aO2 entre 55-70 mmHg . Si con
oxígeno en carpa no se c onsiguen estos niveles, está indicado el empleo
de presión positiva continua (CPAP) de 6-10 cm H 2O. Si la situación sigue
siendo crítica, será necesario recurrir a la ventilación mecánica.

En los RNPT intubados que precisen FiO2 >0,6 y tengan un gradiente alve-
oloarterial de O2 menor de 0,22 pueden administrarse dos dosis de surfac-
tante endotraqueal.

Además del aporte adecuado de líquidos, es necesario administrar antibió-

P180 MIR 1997-1998
A la hora de establecer el diagnóstico diferencial de las ictericias neonatales
podemos fijarnos, entre otros datos, en el momento de la presentación:
ticos (ampicilina + gentamicina), hasta que sea posible descar tar una sep-
sis por estreptococo B.
Otras medidas:incubadora,para mantener una temperatura central en torno
a 37ºC y canalización de la ar teria umbilical para monitorizar los gases.

P180 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial de las ictericias neonatales

PRESENTACIÓN ETIOLOGÍA
1er día Enfermedad hemolitica del RN.
Sepsis, TORCH, hemorragia oculta
Fisiológica.
2º-3er día Sepsis, TORCH, hemólisis, policitemia,
Crigler-Najjar, hemorragias ocultas
Sepsis.
4º-7º día TORCH, obstrucción intestinal, lactancia materna
Lactancia materna, hipotiroidismo, galactosemia,
Persistencia >1 mes Cligler-Najjar, Gilbert, ictericia obstructiva
En el caso del hipotir oidismo congénito, las manifestaciones más clásicas
no suelen presentarse antes del 4º-5º día de vida.Destacan como datos clí-
nicos la pigmentación mot eada de la piel, dificultad en el c ontrol de la
P201 MIR 1997-1998
En relación con el cefalohematoma, que es el cuadro que nos plantea esta
pregunta, conviene que t engáis clar o el diagnóstic o dif erencial c on otr a
serie de lesiones cr aneales que apar ecen como consecuencia de tr auma-
tismos obstétricos:
• Cefalohematoma: corresponde con una hemorr agia subperióstica,
de modo que siempre estará delimitado por suturas. Lo más frecuen-
te es que se localic e sobre la super ficie de uno de los parietales . La
piel que lo r ecubre tiene una c oloración normal. Con fr ecuencia,
suele desapar ecer en dos o tr es meses , si bien en algunos casos
puede calcificarse y palparse un reborde duro.
• Caput sucedaneum: es quizás más usual que el c efalohematoma. Se
trata de una tumefacción edemat osa y, a v eces, equimótica de los
tejidos blandos del cuer o cabelludo. No está delimitado por sutur as
y suele localizarse en la zona de presentación.

Desgloses 1007
 cabelludo.
Pediatría
• Hemorragia subgaleal: se trata de una hemorragia masiva del cuero

• Otro cuadro con el que es necesario hacer un diagnóstico diferencial

es el encefalocele. En este último, al hacer una Rx de cráneo puede
verse el defecto óseo y, asimismo, la tumoración aumenta de tamaño
con el llanto.
• Además de estas lesiones , pueden apar ecer también hemorragias
subaracnoideas y subdurales como consecuencia de un par to dis-
tócico. En estos casos, puede aparecer clínica neur ológica acompa-
ñante, principalmente si se localizan en la f osa posterior, aunque lo
más fr ecuente es que curse de f orma silent e; estas entidades no
acostumbran a entrar en el diagnóstico diferencial con las anteriores,
ya que no presentan masa a escala super ficial.
La duda razonable estaría entre las opciones 2 y 3. De hecho, en esta convo-
catoria, a la ma yor par te de los oposit ores les “sonaba” la idea de los seis
meses.La dificultad está en decidirse por una u otra.En el Manual CTO,la solu-
ción aparecía claramente, y citamos de forma textual:“6º mes: inicia la sedes-
tación, que se completa a los 8 meses”. Por tanto, si la sedestación se inicia en
el 6º mes, difícilmente habrá un 50% de los lactantes que ya puedan sentarse
antes de ese momento. La respuesta correcta sería entonces la 3.
Por otra parte, ante una duda c omo ésta, es posible que, en el momento
del examen, no dispongamos de ningún ar gumento teórico y ha ya que
arriesgar entre dos opciones . En tal caso , ante una pr egunta cuyas cinc o
opciones son numéricas, la apuesta más segur a sería el v alor intermedio,
ordenándolos todos de menor a ma yor. En realidad, así es como muchos
opositores ganaron el punto de esta pregunta.

P201 (MIR 97-98) Lesiones craneales en los traumatismos obstétricos

P181 MIR 2007-2008
Cefalohematoma Hemorragia subgaleal El crecimiento y desarr ollo en pediatría es un t ema complejo debido a
Caput succedaneum su amplitud. Para el MIR, solamente es nec esario c onocer un pequeño
Piel Periostio
resumen.
Galea
Tejido celular
subcutáneo Esta pregunta se anuló. Durante la primera semana de vida el r ecién naci-
do (RN) puede sufrir una pérdida de peso fisiológica en torno al 5-10% con
respecto al nacimient o, resultado de la ex creción del ex ceso del líquido
extravascular y la ingesta escasa. Por eso, la opción 2 es falsa, puesto que
no suele disminuir más del 10% (pér dida de peso patológica).

A medida que la madre mejora en la técnica de la lactancia y el calostro es

reemplazado por una leche más rica en grasas, el RN recupera peso, alrede-
dor de 30 g/día dur ante el primer mes (opción 3 c orrecta). Así, al final del
Fractura Hematoma primer año de vida, el peso al nacimiento aproximadamente se triplica y la
Duramadre Hematoma
craneal subdural
epidural talla se incrementa un 50% con respecto al nacimiento (si al nacer mide 50
cm, al final del primer año mediría 75 cm). Por ello, la opción 1 sería tam-
Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma
bién falsa, dado que la duplicación de la talla ocurr e alrededor de los cua-
tro años de vida.

CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOHEMATOMA

Las opciones 4 y 5 son c orrectas y hacen referencia al desarrollo psicomo-
Edema de tejido celular tor. Como norma, la mayoría de los reflejos arcaicos desaparecen en torno
subcutáneo Hemorragia subperióstica
a los cuatro meses de vida. No olvides que el desarr ollo psicomotor sigue
Inicio En el momento del parto Horas después del parto un patrón cefalocaudal, y uno de los primeros hitos que aparecen es la son-
risa social hacia el 1,5-2 meses de vida.
Respeta suturas No Sí

Resolución En unos días 2 semanas-3 meses P190 MIR 2007-2008

Piel suprayacente Equimótica a veces Normal Una pregunta relativamente sencilla sobre la talla baja, ya que el síndrome
de K linefelter pr oduce pr ecisamente lo c ontrario: talla alta, sobre t odo a
expensas de la mitad inferior del cuerpo.

T2 Desarrollo y nutrición Para acertar esta pr egunta, en realidad no er a necesario conocer rarezas
como las que enuncian las r espuestas 3 y 4. El síndrome de S eckel, entre
otras manif estaciones, ocasiona micr ocefalia, bajo peso al nac er y talla
baja. El de Silver-Russell, que es causa de talla baja, también se asocia c on
P188 MIR 2008-2009 malformaciones esqueléticas (asimetría) y alt eraciones mor fológicas del
cráneo. Los síndromes de Down y Turner son más conocidos como causas
Una pr egunta apar entemente difícil sobr e el desarr ollo psic omotor que de talla baja. Recuerda que , por el c ontrario, el síndr ome de K linefelter
resulta mucho más sencilla si la analizas c on lógica. (XXY), igual que el síndrome XYY, produce talla alta.

1008 Desgloses
 P180
Pediatría
MIR 2006-2007 P188 (MIR 05-06) Tipos de deshidratación

Con r especto al déficit de hormona de cr ecimiento en la infancia, los

pacientes que aquejan dicho déficit muestran una velocidad de crecimien- ISOTÓNICA HIPOTÓNICA HIPERTÓNICA
to inferior a la normal y su cur va de crecimiento se desvía progresivamen-
te del canal normal. Pero si el déficit es congénito, se manifiesta a partir de Pérdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos
los 6-12 meses de edad , siendo la talla y el peso al nac er normales. Eso es Osmolaridad 285 mosm/l <270 mosm/l >300 mosm/l
debido a que en esta etapa de la vida el cr ecimiento no depende de GH,
sino de la insulina. La mayoría responden al tr atamiento con GH sintética Na 130-150 mEq/l <130 mEq/l >150 mEq/l
con una aceleración de la velocidad de crecimiento hasta un límite normal
• Mucosas secas +
o, incluso, por encima de lo normal.
• Mucosas secas • Pliegue ++ • Mucosas secas ++
• Pliegue + • Fontanela deprimida + • Sed
P188 MIR 2005-2006 Clínica • Fontanela deprimida • Hipotensión + • NRL
• Hipotensión • Oliguria + (hemorragia subdural)
Pregunta fácil de un tema constante en el MIR: repásala porque no puedes
• Oliguria • Convulsiones
permitirte fallarla. Se trata, simplemente, de valorar una analítica gener al
en un paciente pediátrico.

Únicamente hemos de determinar el tipo de deshidratación (isotónica, P188 MIR 2004-2005

hipotónica o hipertónica) y el tipo de acidosis (respiratoria, metabólica
o mixta). Para contestar a este tipo de preguntas basta con conocer los
niveles normales de sodio , pCO2 y bicarbonat o. En gener al, quédate
con las cifr as 35-45, puesto que t e serán útiles par a v arios de est os
niveles:
• Na: 135-145 mEq/l.
• pCO2: 35 - 45 mmHg (aprovecho para recordarte los niveles del pota-
sio que son 3,5-5, pero para recordarlos utiliza 3,5-4,5).
• El pH normal: 7,35-7,45.
• El bicarbonato oscila alrededor de 25 (21-28), pero en el MIR te darán
niveles suficientemente extremos como para que decidas si está alto,
bajo o normal.
Sabiendo esto veamos los dat os que nos ofr ecen para responder la pr e-
gunta:
Pregunta muy difícil sobr e un t ema muy c oncreto de endocrinología
pediátrica. No te preocupes en absoluto si la has fallado.
El raquitismo resistente al calcitriol, también llamado tipo II, es de herencia
autosómica recesiva. Se debe a una resistencia periférica a las acciones de
la vitamina D, en relación con una anomalía de su r eceptor. Clínicamente,
se manifiesta c omo un síndr ome hipotónico y c on signos y sínt omas de
raquitismo sev ero. Característicamente, a dif erencia de lo que ocurr e en
otras carencias de vitamina D, asocia alopecia total.
P168 MIR 2003-2004
Pregunta de dificultad moderada.Teniendo en cuenta la clínica descrita en
el caso sería razonable dudar entre las dos últimas opciones, pero conside-
rando los antecedentes expuestos, no queda opción a duda.

• El Na es de 137,por tanto, está comprendido entre los valores norma-
les: se trata entonces de una deshidratación isotónica.
• El pH es de 7,20, consecuentemente, el paciente se encuentra en aci-
dosis.
El tipo de acidosis viene det erminada por los niveles de pCO2 y de HCO3.
Si el paciente no ventila adecuadamente (un ejemplo clásico del MIR sería
la intoxicación por sustancias sedantes), la pCO2 aumentará y hablaremos
de acidosis respiratoria. Si el pacient e está per diendo HCO3 por alguna
vía (el ejemplo típic o sería el de la pr egunta, con diarrea y vómit os; pero
también existen causas r enales como la acidosis tubular pr oximal o tipo
II), éste disminuirá dando lugar a una acidosis conocida como metabólica.
En el caso de nuestr a pr egunta t enemos varios dat os par a decir que se
trata de una acidosis metabólica: por un lado el HCO3 está bajo (11) y, por
otro, la clínica de diarr ea y vómit os. Fíjate que la pC O2 lejos de estar
aumentada como correspondería a una acidosis respiratoria, está descen-
dida (pCO2 de 25); esto se explica por la compensación que está realizan-
do el pulmón eliminando C O2 del organismo para corregir de esta forma
el pH (recuerda estos binomios: hipoventilación-acidosis/hiperventila-
ción-alcalosis).
La vitamina E es una vitamina liposoluble cuya deficiencia aparece unida a
enfermedades malabsortivas graves y prolongadas: fibrosis quística, coles-
tasis (y dentro de éstas la atr esia de vías biliar es), etc. La carencia nutricio-
nal no se ha descrito. Se manifiesta por un síndrome potencialmente rever-
sible car acterizado por ataxia (c erebelosa y por af ectación de c ordones
posteriores) y neuropatía periférica.
Con respecto al resto de opciones, es interesante comentar la 5. Esta pato-
logía debuta en la infancia o adolescencia con ataxia progresiva de la mar-
cha y, ya que su diagnóstic o es eminent emente clínico (apoyándonos en
los ant ecedentes familiar es, EMG, etc.), es fundamental descar tar pr evia-
mente un déficit de vitamina E.
Las opciones 1 y 3 son inc orrectas, puesto que en el caso no se describe
ninguna alt eración del estado mental. El déficit de vitamina A cursa c on
ceguera noc turna, xeroftalmia, retraso del cr ecimiento, apatía, sequedad
cutánea...
Como comentario final r eseñar la impor tancia de la r eposición periódica
de vitaminas liposolubles en las c olestasis neonatales.

Desgloses 1009
 P171
Pediatría
MIR 2003-2004
Aunque sea apar entemente compleja, esta pregunta se puede c ontestar
fácilmente conociendo la definición de talla baja o hipocr ecimiento.
Se habla de hipocrecimiento cuando la talla se encuentra por debajo del
percentil 3 para la edad y sex o. La paciente del caso tiene una talla en el
P10, con lo que en principio debemos asumir que su cr ecimiento es nor-
mal (opción 1 c orrecta). Los demás dat os del enunciado no hac en sino
apoyar este diagnóstico. La paciente es una niña de diez años que t oda-
vía no ha iniciado el desarrollo puberal (estadio 1 de Tanner). Se conside-
ra que en el período pr epuberal inmediato la v elocidad de cr ecimiento
debe ser al menos de 4 cm/año (la de la pacient e es de 5 y , por c onsi-
guiente, normal). Por otro lado, la talla genética de la pacient e (determi-
nada por la talla media de los progenitores) está en el P15, bastante pró-
xima a su talla real. Finalmente, se asume que la edad ósea de un pacien-
te es normal cuando se encuentra en un intervalo de +/– 1 año en torno
a la edad cronológica.
P176 MIR 2003-2004
Pregunta relativamente fácil si se tienen en cuenta las nociones básicas de
alimentación del lactante.
Hemos de fijarnos en el matiz que dan a lactancia materna en la respuesta
2: prolongada.
El RN tiene unos depósit os de hierr o suficientes para los primer os meses
de vida. Esto hac e que la lac tancia mat erna sea suficient e par a evitar la
aparición de anemia ferropénica en ese período. Pero cuando éstos empie-
zan a agotarse, a pesar de la buena absorción del hierro de la leche mater-
na, éste debe apor tarse de f orma extra mediante alimentos enriquecidos
(como fórmulas de continuación).
También es c onveniente en esta pr egunta recordar que tr as los primer os
días de vida, la causa más común de anemia es el déficit de hierr o.
P197 MIR 2002-2003
Pregunta fácil sobre la alimentación complementaria del lactante.
Sobre la alimentación c omplementaria lo más impor tante es que se debe
iniciar a partir del 4º-6º mes; no antes porque el lactante todavía tiene pro-
blemas de deglución, supone una sobr ecarga de solut os y el apar ato
digestivo t odavía no está pr eparado; pero tampoc o después , porque la
leche sola ya no cubre las necesidades del lactante.
Lo primero que se debe intr oducir son los c ereales sin glut en y se debe
esperar al 6º-8º mes para comenzar con los cereales con gluten (por eso las
opciones 3 y 5 son falsas).
En cuanto al resto de opciones, en la 1 ya hemos c omentado que precisa-
mente esos cereales son los que no tienen gluten; la opción 2 no se ha rela-
cionado con la dermatitis atópica, su introducción precoz sí que se ha rela-
1010 Desgloses
cionado con formas graves de celíaca; la opción 4 nos habla de la hidrólisis
mediada por la amilasa pancr eática que no influy e par a nada sobr e los
cereales.
Por eso fue anulada, ya que todas las opciones son falsas.
P190 MIR 2001-2002
La muerte es un proceso que, obviamente, el niño vive de manera diferen-
te al adulto. Ante la separación definitiva (la muerte de un pr ogenitor, por
ejemplo) la mayoría de los niños preadolescentes no parecen sufrir el típi-
co proceso de duelo.
El duelo del niño puede estar enmascar ado por una c onducta que no es
típica de los adultos. Muchos niños continúan sus actividades cotidianas y
el principal mecanismo de defensa ante la catástrofe es la negación, tanto
manifiesta c omo inc onsciente, mantenida por el deseo y la esper anza
mágicos de reaparición y de reencuentro.
Algunos niños muestran sentimientos hostiles y de ir a hacia el proge-
nitor que sobr evive, y tienden a identificarse c on el pr ogenitor perdi-
do y a idealizarlo , a veces con fantasías de r eencuentro que ac ompa-
ñan a la negación. Otra posibilidad es que los niños demuestr en un
dolor considerable al morir uno de los padres, o tras un lapso de tiem-
po, una vez que el mecanismo de def ensa de la negación deja de ser
eficaz.
Los niños menores de cinc o años cr een que la muer te es r eversible, y
posiblemente piensan que los muer tos vuelven a la vida o en los fantas-
mas. En la fase siguiente, hasta los ocho o nueve años, la muerte se perso-
nifica, como por ejemplo "el C oco" que castiga y se v enga. Sólo pasada
esta edad el niño comprende la muerte de forma realista, como un pro-
ceso biológico final y universal (respuesta 3 correcta).
P183 MIR 2000-2001
Ante una deshidr atación, hay muchos fac tores que modifican las cantida-
des y clases de líquidos que deben administr arse. (Ver figura de la página
siguiente).
El clínic o debe vigilar la r espuesta al tr atamiento, lo que debe incluir
observaciones clínicas fr ecuentes del niño c on r especto al llant o, el
aspecto de los globos oculares, la movilidad, la turgencia cutánea, la ten-
sión ar terial (midiendo la pr esión or tostática) y la ev aluación del riego
sanguíneo periférico. También debe medirse c on frecuencia y cuidado-
samente el peso c orporal, y hay que llevar un gráfico con las entradas
y las pérdidas por orina y heces, para evaluar la respuesta al tratamien-
to. Si bien el r esto de opciones son útiles par a el seguimiento y evalua-
ción clínica del niño, la mejor forma de valorar la respuesta al tratamien-
to es hacer un balance de entradas y salidas, incluyendo la diuresis (res-
puesta 4 correcta).
P186 MIR 2000-2001
En la cr onología de la dentición humana distinguimos dos tipos de dien-
tes, los primarios o caducos y los secundarios o permanentes.
 Pediatría
P183 (MIR 00-01) Algoritmo de actuación en la deshidratación
Los dientes primarios se f orman en las criptas dentarias hacia la 12ª
semana de vida f etal. La erupción se inicia por los incisiv os c entrales y,
generalmente, los dientes de la mandíbula suelen salir antes que las del
maxilar superior (maxilar 6-8 meses, mandibular 5-7 meses). Pese a que
pueden existir dudas entre las opciones 2 y 3,la opción 2 incluye el 4º mes,
cuando la erupción t odavía no ha empezado , así que la r espuesta más
correcta es la 3.
Los dient es secundarios se f orman junt o a los primarios ya en la vida
fetal, pero no terminan de calcificarse y erupcionar hasta los seis años de
edad (maxilar 7-8 años , mandibular 6-7 años) solapándose c on la caída
de los dient es primarios . Debemos diferenciar los dient es natales de la
erupción de dient es primarios par a así poder dif erenciar en el niño la
dentición normal de la dentición pat ológica, para eso te proponemos la
tabla siguiente.
P186 (MIR 00-01) Den tición de leche frente a dentición definitiva
P188 MIR 2000-2001
Los aspectos técnicos de la lac tancia han de ser cuidadosamente consi-
derados. En ocasiones, resulta imposible la lactancia materna sencillamen-
te porque el médic o encargado no se da cuenta de la impor tancia en los
consejos que se deben dar.
Existe un acuerdo generalizado sobre las ventajas psicológicas de la lac-
tancia materna (respuesta 1 correcta).
En cuanto a la técnica de la t oma, cabe esperar que los labios del bebé
ocupen una parte considerable de la areola, además del pezón (respues-
ta 2 correcta).
En general, no es necesario ni deseable que la madr e pese al niño ant es y
después de la t oma para juzgar si el apor te de leche es suficient e, ya que
da lugar a confusión (respuesta 3 correcta).
En cuanto a la ingurgitación mamaria, suele resolverse con un amaman-
tamiento correcto y c on un aumento de frecuencia en las t omas (r es-
puesta 4 correcta). (Ver figura en página siguiente).
El éxito de la lac tancia depende en gr an medida de los ajust es que se
hagan en los primeros días de vida. La lactancia materna debe empezar
en cuanto el parto y la situación de la madre y el niño lo permitan, pre-
feriblemente en el plaz o de hor as. La ma yoría de pr oblemas pueden
evitarse amoldándose al modelo espontáneo del lac tante. Si se siguen
horarios fijos , se dificulta el ajust e. Se debe t ener en cuenta que si el
niño no tiene hambre, no buscará pezón ni chupará (respuesta 5 falsa).
Desgloses 1011
 Pediatría
P188 (MIR 00-01) Aspec tos sobre la lactancia materna
Recuerda que el test de detección selectiva de desarrollo más utilizado es el
DDST (Denver Developmental Screening Test). Este test ofrece categorías en
cuatro aspectos del desarr ollo (personal-social, adaptación motriz fina, len-
ASPECTOS TÉCNICOS guaje y motilidad grosera) para niños desde el nacimiento a los seis años. Se
puede efectuar de modo más o menos sencillo en 20-30 minut os.
• Los labios deben ocupar la areola además del pezón
• Evitar horarios fijos El DDST II es más sensible para detectar retrasos en el desarrollo psicomotor.
• Alimentación del niño a demanda (cuando llora), se cubren las
necesidades fundamentales
• Es normal que durante los primeros días no sean ávidos chupadores P194 (MIR 00-01F) Principales hitos del desarrollo
• Debe mamar hasta quedarse satisfecho
• Si no se despega de la mama, no tirar de él sino introducirle un dedo
en la boca
• Tras la toma favorecer la salida del aire aspirado

UNA O AMBAS MAMAS

• Vaciar al menos una mama en cada toma para favorecer el rellenado

• Al principio emplear ambas mamas para estimular al máximo la
producción
APORTE ADECUADO

• No es necesario, ni deseable la doble pesada

• En caso de leche insuficiente (tras descartar error técnico, problemas
dietéticos, alteración física del niño), puede estar indicado aumentar
la frecuencia de las tomas, con intervalos mayores de 2 h para
no inhibir la producción

P194 MIR 2000-2001F

Son muchos los hitos que pueden evaluarse para valorar el desarrollo psi-
comotor de un niño . En est e enunciado describen cuatr o de ellos y nos
piden que orientemos sobre la edad neurológica del niño.

En la bibliografía, existen largas y tediosas tablas que recogen los hitos del
desarrollo según los aspectos de motricidad, lenguaje, conducta social, etc.

Vamos a int entar adaptarlo par a quedarnos c on lo esencial y , a la v ez, lo

más fácil de recordar.

• 1ª semana: permanece en flexión, la cabeza queda colgando.

• 1 mes: mira a una persona u objeto, comienza a sonreír.
• 3 meses: comienza a sujetar la cabeza, intenta coger objetos, pero no
los alcanza.
• 6 meses: se sienta br evemente, pasa objet os de una mano a otr a.
Forma sonidos polisilábicos.
• 9 meses: repta o gat ea. Agarra objet os c on el pulgar y el índic e.
Sonidos consonánticos repetitivos (mamá, papá).
• 11-12 meses: bipedestación y primer os pasos sujet o por una mano .
Entrega objetos. Algunas palabras, además de mamá, papá.
• 15 meses: camina solo . Gatea escaler as. Hace t orres de tr es cubos . P189 MIR 1999-2000F
Nombra objetos familiares.
• 18 meses: sube escaleras cogido de una mano. Hace torres de cuatro Ésta es una de esas pr eguntas en la que nos pr eguntan un dato muy con-
cubos. Nombra partes de su cuerpo. creto. La intr oducción paulatina de la alimentación complementaria es
• 24 meses: sube y baja escaler as, escalón a escalón. Hace t orres de muy importante, y has de saber que no se debe comenzar antes del 4º mes
siete cubos. Frases de tres palabras (sujeto, verbo y complemento). de vida ni después del 6º.Se deben introducir los alimentos nuevos de uno
• 36 meses: monta en triciclo. Hace torres de diez cubos. Sabe su edad en uno y no v arios a la v ez, para así poder v alorar la t olerancia y las posi-
y sexo, repite tres números. bles reacciones alérgicas.

1012 Desgloses
 Pediatría
• El gluten se ha de introducir a partir de los seis meses y, sobre todo,
nunca antes de los cuatro.
• La introducción de ciertos vegetales como las espinacas (respuesta 2),
las zanahorias o la r emolacha, si es precoz, puede producir un cuadro
de metahemoglobinemia al ocurrir la reducción de nitratos a nitritos.
La conclusión es que las espinacas deben intr oducirse en lactantes mayo-
res de medio año para evitar esta complicación.
P190 MIR 1999-2000F
La lactancia materna es el alimento ideal para el RN.El factor esencial para
el establecimiento de la lac tancia es el psic ológico, y la madr e debe estar
en una situación mental feliz y relajada.
• Dar el pecho r equiere una técnica que se debe ir estableciendo en
los primer os días (r espuesta 1 c orrecta). Se ha de c olocar al bebé
correctamente con la cabeza junt o al pecho de la madr e, sujetando
con la otr a mano la mama, para evitar que ésta obstruya la r espira-
ción nasal del RN.
• La ingesta de líquidos en la madre ha de estar cerca de los 3,5 litros.
La dieta debe cubrir las necesidades calóricas y ser suficiente para que
la madre no pier da peso. La diuresis puede c onstituir un buen pará-
metro para ver si la madre está bebiendo suficiente (respuesta 3).
• El calor puede mejor ar la ey ección lác tea. Igualmente, si la madr e
toma una bebida calient e antes de la t oma, esto puede c ontribuir a
crear una atmósfera tranquila y relajada.
La hipogalactia es poco habitual, pero si nos enc ontramos el caso de un
niño que mama bien,pero no gana peso por insuficiente aporte lácteo, pue-
den estar indicados los ciclos cortos de tratamiento con pequeñas dosis de
estimulantes de la secreción de prolactina, como, por ejemplo, clorproma-
cina (r espuesta 2 c orrecta). Otra medida a t omar sería aumentar la fr e-
cuencia de las t omas, aunque no se debe dar de mamar c on un int ervalo
menor de dos hor as. Por tanto, el ofrecer el pecho cada cuatr o o seis hor as
(aumentando el intervalo) no ayudaría a aumentar la pr oducción de leche
y lo que se debe hacer es lo contrario, disminuir el tiempo entre las tomas.
P178 MIR 1998-1999
En est e caso clínic o has de fijar te en unos poc os dat os que t e aclar arán el
diagnóstico. La concentración de Na+ plasmático se encuentra dentro de los
límites de la normalidad (135-150 mEq/l), lo que t e permit e descar tar la
opción 2. El pH bajo indica una acidosis, de modo que la opción 1 queda
incompleta y la 3 se hac e inviable. En consecuencia, las posibles alternativas
quedan resumidas en las dos últimas opciones, y dos datos deben permitirte
optar por la respuesta correcta.Estos datos,de suma importancia para el estu-
dio de los trastornos ácido-base, son la PCO2 unida a la [HCO3-] que te indica-
rá si exist e un tr astorno r espiratorio primario o secundario y su alt eración
metabólica complementaria. Para poder dif erenciarlas, recuerda que las aci-
dosis son alteraciones del equilibrio ácido-base caracterizadas por un aumen-
to de la c oncentración de H + y, por consiguiente, una disminución del pH. El
hecho de que el pH se alt ere o no, depende de la r elación entre dos fuer zas
opuestas: los trastornos que tienden a modificarlo (acidosis o alcalosis) y los
mecanismos homeostáticos de que dispone el organismo para intentar man-
tener el pH normal. El principal sistema tampón del medio ex tracelular es el
que constituyen el CO2 y el HCO3-. En las situaciones de acidosis , algunos de
los H+ en exceso se fijan al HC O3- para dar lugar a C O2 (situación que puede
darse al revés y que está mediada por la anhidr asa carbónica).
Existe una r elación dir ecta entr e el pH y las c oncentraciones de C O2 y
HCO3-, de tal maner a que la acidosis puede deberse a un aument o de la
PCO2 o una disminución del HC O3-. En el primer caso , se trata de una aci-
dosis respiratoria, mientras que si el trastorno se debe a un descenso del
HCO3- se habla de acidosis metabólica . En el enunciado nos dic en que
hay un déficit de HC O3- e hipocapnia, datos c ompatibles c on acidosis
metabólica por pér dida de HC O3-. El descenso del pH estimula el c entro
respiratorio, aumenta la ventilación pulmonar y, por tanto, tiende a dismi-
nuir la PCO2, siendo todos estos datos compatibles con la opción 4.Podrías
haber llegado a esta c onclusión percatándote de que se tr ata de una aci-
dosis con anión gap normal, lo que indica que es por pérdida de HCO3- (y,
por ello, hiperclorémica) y metabólica.
P189 MIR 1998-1999
El potencial de crecimiento viene determinado genéticamente, con lo que
los factores extragenéticos sólo realizan una acción permisiva u obstaculiza-
dora de est e plan o patrón genétic o. Los factores permisivos o c ondicio-
nantes son, especialmente, el aporte de oxígeno y de nutrientes. Se piensa
que las dif erencias del ritmo de cr ecimiento y de la talla final entr e indivi-
duos de diferentes países dependen, al menos en parte, de las grandes dife-
rencias en los hábitos alimentarios. La aceleración secular del crecimiento,
consistente en una madur ación más pr ecoz y un incr emento de la talla
media comprobada a lo lar go de los últimos 100 años , depende de una ali-
mentación más rica en energía y proteínas en los primeros años de vida.
P186 MIR 1998-1999F
Las preguntas que hac en referencia a t emas sobre nutrición infantil y , en
concreto, a la comparación entre la leche mat erna y la leche humanizada,
son cada vez más frecuentes en el MIR. Por ello, conviene que repases sus
principales car acterísticas. Con est e fin puede ser te de gr an utilidad la
tabla que te presentamos en la siguiente página.
En cuanto al contenido en aminoácidos, en general, la leche de v aca con-
tiene mayor proporción de los mismos. Los únicos aminoácidos en los que
no se cumple esta regla son la prolina, el ácido aspártico, el ácido glutámi-
co y la valina.
Respecto al contenido en calcio, la leche de vaca contiene una mayor canti-
dad; sin embargo, en los lactantes alimentados al pecho la absorción de cal-
cio ronda el 75%, mientras que en los alimentados c on fórmulas artificiales
la absorción es sólo de un 20%. Este fenómeno se debe a que la r elación
Ca/P es distinta en ambos tipos de leche; mientras que en la leche materna
es de 2/1, en la leche artificial es 1/1. Se ha comprobado que la leche mater-
na tiene un contenido en nitrógeno no proteico llamativamente mayor que
la leche de vaca, aunque no se conoce el significado de este hecho.
En último lugar, recuerda que las fórmulas artificiales deben contener una
cantidad suficient e de ácidos gr asos poliinsatur ados esenciales (PUF A)
para cubrir las nec esidades del lac tante, ya que son primor diales en el
desarrollo de las células ner viosas y retinianas.
Desgloses 1013
 Pediatría
P186 (MIR 98-99F) Comparación entre leche humana y leche de v aca
P187 MIR 1998-1999F
Raquitismo es un término que se emplea par a r eferirse a una deficient e
mineralización del hueso o del t ejido osteoide en cr ecimiento. Es un cua-
dro que cursa con manifestaciones generales, si bien lo fundamental suele
ser la afectación ósea. Está en relación con una alteración del metabolismo
fosfocálcico. Anteriormente, la causa principal de r aquitismo er a la defi-
ciencia nutricional de vitamina D asociada a una inadecuada exposición a
la luz solar . En la ac tualidad, esta f orma de r aquitismo car encial ha sido
prácticamente err adicada en los países industrializados , y ha quedado
reducida a los lactantes de piel oscura, a aquellos que no reciben los suple-
mentos adecuados y a los niños amamantados por madres con una insufi-
ciente exposición al sol. En nuestr o medio, las f ormas más c orrientes de
raquitismo son aquellas que tienen que v er con una inadecuada c onver-
sión metabólica o activación de la vitamina D (fundamentalmente lesiones
hepáticas y r enales, tratamiento con anticonvulsivos, cuadros malabsorti-
vos, etc.).
Para c omprender las alt eraciones bioquímicas que apar ecen en el
raquitismo por déficit de vitamina D t e será de gran ayuda el siguiente
esquema.
1014 Desgloses
P187 (MIR 98-99F) Fisiopatología del raquitismo
En cuanto a las manif estaciones clínicas, los cambios óseos suelen apar e-
cer tras varios meses de déficit vitamínico. Lo habitual es que el raquitismo
florido se manifieste hacia el final del primer año de vida.
Entre los primer os signos clínic os destaca la cr aneotabes, sobre t odo de
localización occipital. Esta manifestación suele desaparecer con el tiempo,
pese a que el pr oceso r aquítico c ontinúe. Otros signos que podemos
encontrar son:
• Fontanela anterior amplia y con cierre retrasado.
• Caput cuadratum o prominencias frontoparietales.
• Alteraciones dentarias.
• Rosario costal o aumento de tamaño de las articulaciones costrocon-
drales.
• Surco subcostal de Harrison.
• Escoliosis.
• Deformidades pélvicas.
• Ensanchamiento de las epífisis de muñecas y tobillos, coxa vara, frac-
turas en tallo verde.
A la hora de hacer el diagnóstico, además de las alt eraciones analíticas, es
fundamental la r adiología. Para el diagnóstic o pr ecoz lo mejor es una
radiografía de muñeca. Los extremos distales de los huesos lar gos apare-
cen ensanchados, cóncavos (en copa) y con aspecto deshilachado.
 Pediatría
P187 (MIR 98-99F) Clínica del r aquitismo P131 (MIR 97-98) Clínica de malnutrición

MARASMO KWASHIORKOR

Afectación del peso Intensa Menor

Tejido adiposo Ø o ausente Poco afectado
Afectación de la talla Tardía Precoz
Edemas No Sí. A veces marcados
Atrofia muscular Marcada Muy marcada
Piel Pérdida elasticidad Dematosis pelagroide
Pelo – Escaso, débil, despigmentado
Conducta Inquietud al inicio Apatía
Diarrea Menos frecuente Más frecuente
Hígado – Esteatosis, Hepatomegalia
Déficit vitamínico Menos frecuente Más frecuente
Inmunodeficiencia Menos frecuente Más frecuente

P131 (MIR 97-98) Formas clínicas de malnutrición

Recuerda que el r aquitismo puede pr evenirse mediant e una adecuada

exposición a la luz solar o mediant e la administr ación de vitamina D or al,
sobre todo en prematuros o en niños alimentados al pecho cuyas madr es
no se exponen lo suficiente a la luz ultravioleta.

P131 MIR 1997-1998

La desnutrición ener gético-proteica gr ave cursa c on impor tantes alt era- P131 (MIR 97-98) MPC edema tosa y MPC no edematosa
ciones, tanto en el hábito corporal como en los parámetros de laboratorio.

Según predomine el déficit calórico o proteico se diferenciarán dos síndro-

mes: el marasmo y el kwashiorkor. (Ver la tabla de la siguiente columna).

• En el marasmo, debido al déficit calóric o general, se puede ver una

destacada atrofia muscular y del tejido graso subcutáneo, con la con-
siguiente pérdida de elasticidad de la piel y disminución de los plie-
gues subcutáneos.
• En el kwashiorkor predomina el déficit pr oteico, con la consiguien-
te disminución de las proteínas séricas, que cursa con edemas impor-
tantes por disminución de la pr esión oncótica sanguínea. Con fr e-
cuencia muestran esteatosis hepática, pero no se apr ecia la int ensa
consunción grasa y muscular característica del marasmo.

De todas formas, ten en cuenta que hay gran variedad de estados interme-
dios o mixtos, siendo estos los más normales en los países desarr ollados.

Desgloses 1015
 P177
Pediatría
MIR 1997-1998
El calostro corresponde a la secr eción de la mama dur ante los 2-4 prime-
ros días después del par to. Tiene un c olor amarillo, un pH alcalino y una
densidad algo ma yor que la de la leche humana madur a. Contiene más
proteínas y minerales, pero menos hidratos de carbono que ésta.
En la tabla de la pregunta 186, MIR 98-99F, puedes repasar la comparación
entre la leche mat erna y las fórmulas adaptadas , obtenidas a par tir de
leche de vaca modificada.
Las fórmulas de inicio cubr en las nec esidades del lac tante hasta el sex to
mes. Las fórmulas de c ontinuación se emplean a par tir del sex to mes y
contienen más hierr o, calcio y pr oteínas. Aunque en mucha menor pr o-
porción que la leche materna, las leches artificiales contienen ácidos gra-
sos poliinsaturados esenciales suficientes para cubrir las necesidades del
lactante.
P189 MIR 1997-1998
Ante un paciente, generalmente un niño, con talla baja, lo primero que nos
tenemos que plantear es si se tr ata de una variante de la normalidad o de
una forma patológica.
Las variantes de la normalidad son más habituales y están r epresenta-
das por la talla baja familiar y el retraso constitucional del crecimiento y
desarrollo.
Dentro de la talla baja pat ológica es c onveniente distinguir entr e las f or-
mas proporcionadas y las desproporcionadas:
• La talla baja despr oporcionada está r epresentada fundamental-
mente por las displasias óseas y el raquitismo resistente a vitamina D
ligado al cromosoma X.
• Las formas proporcionadas pueden estar originadas por múltiples
patologías, entre las que podemos destacar :
- Crecimiento intrauterino retardado.
- Síndromes dismórficos.
- Cromosomopatías: prácticamente todas cursan con talla baja, salvo
aquellas que tienen un exceso de cromatina sexual.
- Malnutrición: constituye la causa más fr ecuente en ár eas deprimi-
das socioeconómicamente.
- Enfermedades crónicas: enfermedad inflamatoria intestinal, enfer-
medad celíaca, cardiopatías congénitas, insuficiencia renal crónica,
anemias graves, fibrosis quística.
- Fármacos: hormonas sexuales o corticoides a altas dosis.
- Enanismo psicosocial.
- Alteraciones endocrinológicas: hipotiroidismo, DM mal controlada,
pubertad precoz (por un cierr e prematuro de las epífisis), déficit o
resistencia a GH, etc.
Al c ontrario que t odos est os cuadr os, el síndr ome XYY suele cursar c on
una talla superior a la de la media e inteligencia normal o disminuida. En
el pasado , se ha asociado a riesgo elev ado de pr oblemas c onductuales,
pero últimament e par ece que est o no se sostiene . No suele cursar c on
esterilidad.
1016 Desgloses
P191 MIR 1997-1998
Esta pr egunta vuelv e a plant earnos de nuev o el t ema de la talla baja
infantil. Como ya t e c omentábamos en la pr egunta ant erior, las f ormas
más usuales son aquellas que se c onsideran variantes de la normalidad .
Dentro de est e grupo destacan principalment e la talla baja familiar y el
retraso constitucional del crecimiento y desarrollo. A la hora de establecer
el diagnóstico diferencial entre estos dos cuadros te puede resultar útil la
siguiente tabla.
P191 (MIR 97-98) Talla baja familiar versus retraso constitucional
del crecimiento
Cuando se presenta uno de estos casos, lo fundamental es diferenciarlo de
las f ormas pat ológicas de las que ya t e hemos hablado ant eriormente.
Además de una historia clínica y familiar y una explor ación física minucio-
sas, conviene realizar una serie de pruebas de despistaje:
• Hormonas tiroideas, con el fin de descar tar un hipotiroidismo.
• IGF-1 e IGF-BP3 , para investigar un posible déficit de GH. En el
déficit de GH puede r esultar interesante destacar que la talla al
nacimiento es normal y que el r etraso del cr ecimiento no
comienza a manifestarse hasta los 6-12 meses. También conviene
que te fijes en que las determinaciones basales de GH no son úti-
les, puesto que la secr eción tiene un ritmo cir cadiano y los niv e-
les son v ariables a lo lar go del día. Para hacer el diagnóstic o de
un déficit de GH se emplean las pruebas de estimulación o bien
los niveles de IGF-1 e IGF-BP3,que sí son constantes a lo largo del
día.
• Anticuerpos an tigliadina y an tirreticulina, para descar tar una
enfermedad celíaca.
• Edad ósea , generalmente calculada a par tir de una r adiografía de
muñeca izquierda.
• Cariotipo, sobre todo en niñas, con el fin de investigar la posibilidad
de un síndrome de Turner.
T3
Aparato respiratorio
P190 MIR 2008-2009
Una pregunta laboriosa por la extensión del caso clínico pero, en realidad,
sencilla y r eferente a un t ema car acterístico del Examen MIR. Aunque la
 Pediatría
definición de bronquiolitis habla de lactantes menores de dos años con su
primer episodio de dificultad r espiratoria, aparece más en los menor es de
seis meses, como sucede en esta pregunta.
positivo en dos resultados positivos en días distintos) o dos mutaciones de
FQ en estudio genético o alteraciones en la diferencia de potencial nasal.

P192 (MIR 06-07) Diagnóstico de fibrosis quística

Es impor tante tener en cuenta los sínt omas previos para su diagnóstic o,
porque en los lac tantes de más edad , sobre todo con antecedentes fami-
liares u otros factores de riesgo par a hiperreactividad bronquial (dermati-
tis atópica, alergias alimentarias , tabaquismo pasiv o), la br onquiolitis
puede confundirse con el asma.

Las crisis de broncoespasmo, a diferencia de las bronquiolitis, suelen tener

una aparición brusca; en la auscultación se escuchan fundamentalment e
sibilancias (sin ruidos de secreciones), y lo más importante, las crisis se repi-
ten con frecuencia. Además, en este caso nos mencionan un episodio cata-
rral previo, que también respalda la respuesta 2.

P180 MIR 2007-2008

En ocasiones, los niños pequeños se intr oducen pequeños objet os en la
nariz, en un int ento normal de explor ar sus pr opios cuerpos . Lo que se
introducen puede ser muy variable: alimentos, semillas, borradores, jugue-
tes. Es un cuadro relativamente frecuente y, sólo por la edad del niño, debe-
rías haberte planteado seriamente responder la opción 4. Por otra parte, la
clínica que nos describen encaja bastante bien:
• Olor fétido o secreción nasal sanguinolenta.
• Dificultad para respirar por la fosa nasal afectada.
• Sensación de ocupación en la nariz.
P227 MIR 2007-2008
Una pr egunta más sencilla de lo que par ece, dado que se pr esta a la
deducción lógica. Nos preguntan por el virus que no causa neumonías (o
lo hac e c on escasa pr obabilidad). Entre las opciones que nos exponen,
sería lógico pensar que el virus respiratorio sincitial pueda producir infec-
ciones broncopulmonares (de hecho, como sabes, es causa de br onquio-
litis). También sabemos que el virus influenzae (gripe) ocasiona cuadr os
respiratorios, así que no es de ex trañar que el parainfluenzae produzca
cuadros parecidos.
Siguiendo este razonamiento, la duda estaría entre el adenovirus y el rota-
virus. Sobre ellos, deberías saber:
• Adenovirus: estos virus pr oducen inf ecciones r espiratorias en
niños y r eclutas (colectivos cerrados, como campamentos milita-
res, colegios.) y otr os muchos posibles cuadr os (diarrea, conjunti-
vitis, faringitis…).
• Rotavirus:es la causa más común de diarrea de origen vírico en el lactan-
te, pero es rarísimo que produzca infecciones respiratorias (respuesta 4).
P192 MIR 2006-2007
Con respecto a la fibrosis quística, el diagnóstico se basa en las manif esta-
ciones clínicas típicas (respiratorias, digestivas y genitourinarias) o antece-
dentes de fibr osis quística en un hermano o prueba de cribado neonatal
positivo, más datos de labor atorio de disfunción de CFTR (t est del sudor
P186 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad fácil-media en forma de caso clínico de bronquiolitis.
La bronquiolitis es una enf ermedad viral que cursa c on obstrucción infla-
matoria de las pequeñas vías aér eas. Se define c omo el primer episodio
de dificultad r espiratoria con sibilantes espiratorios que tiene lugar en
un niño <2 años (el niño de la pregunta tiene dos meses),con síntomas de
infección de vía r espiratoria de tipo vírica. El virus respiratorio sincitial
(VRS) es el agente causal más frecuente.
La fuente de infección suele ser familiar y la transmisión se produce por vía
respiratoria. Los niños mayores y adultos no presentan dificultad respirato-
ria a pesar de la inf ección, dado que t oleran mejor el edema br onquiolar.
En efecto, la contribución de la vía aér ea de pequeño calibr e a la r esisten-
cia total es ma yor en los lac tantes, y durante una inf ección por el VRS se
produce una obstrucción br onquiolar causada por edema, acúmulo de
moco y detritus celulares, con el resultado final de disminución del radio de
la vía aérea y aumento reflejo de la resistencia al paso de aire.
Es fr ecuente el antecedente de inf ección r espiratoria le ve unos días
antes (hace tres días tuvo mocos, tos, estornudos, etc.) para aparecer pos-
teriormente t os, dificultad r espiratoria e irritabilidad . Habitualmente no
existe fiebre, pero puede haber febrícula. Debido a la taquipnea, el lactan-
te puede manifestar rechazo del alimento. En la exploración encontramos
signos de dificultad respiratoria como aleteo nasal, tiraje, etc. En la auscul-
tación se oye una espiración alargada y sibilancias. La disminución signi-
ficativa de los ruidos r espiratorios indica obstrucción casi c ompleta de las
vías aéreas y constituye, por tanto, un signo de gravedad.
El diagnóstico es habitualmente clínico apoyado en la radiología. Se asume
que bronquiolitis es t odo aquel primer episodio de dificultad r espiratoria

Desgloses 1017
 Pediatría
baja que sufre un lactante menor de dos años, por otro lado, sano. La radio-
logía muestra hiperinsuflación pulmonar. Se puede demostrar el virus en
secreciones nasofaríngeas por inmunofluor escencia y elev ación de los
P191 (MIR 05-06) Atresia esofágica

títulos de anticuerpos en sangre o cultivo.

Para el tr atamiento es esencial que r ecuerdes que los br oncodilatadores

son de muy dudosa eficacia,puesto que la fisiopatología de la enfermedad
no es la br oncoconstricción (c omo ocurr e en el asma). Lo que más les
beneficia es la administración de oxígeno. La adrenalina inhalada puede
ser útil al producir vasoconstricción y, por consiguiente, ayudar a disminuir
el edema. La ribavirina inhalada se r eserva par a casos gr aves. En resu-
men, recuerda que no están indicados ni br oncodilatadores, ni corti-
coides, ni antibióticos ni sedantes.

El principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis se debe realizar con

el asma. El asma:

• Es raro en menores de un año.

• No hay infección previa.
• Suele existir historia familiar.
• Las crisis son r epetidas (solamente se llama br onquiolitis al primer
episodio de dificultad r espiratoria de un lac tante menor de dos
años).
• El comienzo es brusco.

P186 (MIR 05-06) Diagnóstico diferencial entre bronquiolitis y asma

Debemos sospechar esta patología ante:

P191 MIR 2005-2006
Se trata de una pr egunta de elev ada dificultad sobr e un t ema poco pre-
guntado en el MIR.
La atresia y fístula tr aqueoesofágica ocurr en con una incidencia 1/3.000-
4.500 RN vivos. Existen diversas clasificaciones, aunque la más aceptada es
la clasificación de Ladd, que distingue cinco tipos:
• Existencia de polihidramnios.
• Imposibilidad para pasar sonda nasogástrica en el parit orio.
• Salivación excesiva.
• Cianosis y atragantamiento con las tomas.
Si existe una fístula tr aqueoesofágica distal, aparecerá una dist ensión
abdominal importante, mientras que si no existe fístula distal, el abdo-
men estará excavado. Las formas con fístula proximal cursan con aspi-
raciones masivas con la alimentación. La fístula sin atresia (en H) puede
cursar de f orma más lar vada y manif estarse c omo neumonías r ecu-
rrentes.

• Tipo 1: atresia sin fístula.
• Tipo 2: fístula proximal y atresia distal.
• Tipo 3: atresia proximal y fístula distal.
• Tipo 4: doble fístula.
• Tipo 5: fístula sin atresia.
La forma más frecuente es la III, con casi el 85% de los casos .
El tratamiento ha de ser quirúr gico. Durante el preoperatorio: posición en
decúbito prono, aspiración continua del bolsón esofágico y medidas gene-
rales. La corrección quirúrgica suele realizarse en dos tiempos. Tras la ciru-
gía la complicación más frecuente será los tr astornos de la motilidad eso-
fágica y , en par ticular, el r eflujo gastr oesofágico. Con menos fr ecuencia
aparecen traqueomalacia (respuesta 5), estenosis (respuesta 2) o r efistuli-
zación (respuestas 1 y 3).

1018 Desgloses
 P190
Pediatría
MIR 2002-2003
Pregunta de dificultad media sobre la patología congénita del aparato res-
piratorio. No es un tema muy preguntado en el MIR, pero donde las carac-
terísticas de los distintos tipos de cuadros son muy parecidas.
La laringomalacia y la tr aqueomalacia son las causas más habituales de
estridor congénito. El diagnóstico diferencial entre ambas se r ealiza por el
tipo de estridor; así, un estridor inspiratorio es más típico de una afectación
de vías altas (laríngeo), mientras que si es tanto inspiratorio como espirato-
rio es típic o de af ectación de vías int ermedias (tráquea). La afectación de
vías bajas (br onquios, bronquiolos) lo que suele pr oducir son sibilancias
espiratorias.
El diagnóstico se establece por laringoscopia directa. En general, el proce-
so se resuelve espontáneamente y no precisa tratamiento específico. Si hay
dificultades para la alimentación, puede ser necesaria la alimentación por
sonda. Muy excepcionalmente se utiliza la traqueotomía.
En c onsecuencia, en est e caso la opción c orrecta sería el tr atamiento
conservador, puesto que es el primer paso a r ealizar. Las opciones 1 y 4
son maniobr as invasivas que sólo se utilizarían en casos más gr aves; la
opción 2 hace referencia al tratamiento quirúrgico del reflujo gastroeso-
fágico.
P190 (MIR 02-03) Patología laríngea en el niño
P195 MIR 2002-2003
Pregunta fácil sobre la fibrosis quística.
Se tr ata de una pr egunta dir ecta sobr e un diagnóstic o ya dado , la
fibrosis quística, y donde nos la describen clínicament e c omo enf er-
medad multisistémica car acterizada por obstrucción crónica de las
vías respiratorias, siendo la principal causa de enf ermedad pulmonar
crónica gr ave en la infancia y también la r esponsable de la ma yor
parte de las insuficiencias pancr eáticas exocrinas en las primer as eta-
pas de la vida.
Desde el punt o de vista genétic o, es la enf ermedad her editaria más fr e-
cuente y letal de la r aza blanca. Se hereda de f orma autosómica recesiva,
estando el gen localizado en el br azo largo del cr omosoma 7 (una r egla
para recordarlo es: FQ, si damos la vuelta a la F nos queda 7q). Por eso, la
opción incorrecta es la 3. El resto de opciones nos describen las caracterís-
ticas patogénicas de la enfermedad.
Desde el punto de vista clínic o, lo más preguntado suele ser la fr ecuencia
de sobreinfecciones bacterianas; teniendo en cuenta que el germen más
frecuente: P. aeruginosa, el más precoz: S. aureus y el más gr ave: B. cepacea.
Asimismo, la insuficiencia r espiratoria crónica llev a al desarr ollo en est os
pacientes de un cor pulmonale.
Desde el punto de vista diagnóstico se requieren dos criterios:
• Manifestaciones clínicas típicas o ant ecedentes de FQ en un herma-
no o pruebas de cribado neonatal positivas, más algún dato de labo-
ratorio de disfunción de CFTR.
• Test de sudor positiv o; dos mutaciones c onocidas de FQ en estudio
genético; alteración en la dif erencia de pot encial nasal. Repasa la
figura de la pregunta 192, MIR 06-07.
El tratamiento es fundamentalmente sintomático.
P181 MIR 2000-2001
La aspiración de cuerpos extraños es frecuente en los niños; la mitad de
ellos son frutos secos radiotransparentes (respuesta 4 falsa).
Debemos sospecharla ante una clínica de sibilancias, tos o neumonía lobu-
lar recidivante.
La radiografía de tórax es útil en el diagnóstico.
Las diferencias entre el pulmón normal y el obstruido son más evident es
en la espiración; el mediastino se desvía hacia el lado no obstruido, y el dia-
fragma del lado obstruido está aplanado y fijo .
Si el bloqueo del br onquio es completo, el aire distal se r eabsorbe, dejan-
do un área de atelectasia (respuesta 1).Si es parcial, se puede establecer un
mecanismo de válvula con hiperinsuflación del lado afecto (respuesta 2).
Para el diagnóstico definitivo y tratamiento se emplea la broncoscopia.
Desgloses 1019
 Pediatría
P181 (MIR 00-01) Aspiración de un cuerpo extraño
P184 MIR 2000-2001
La bronquiolitis aguda es una enfermedad viral que ocasiona inflama-
ción y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. La causa más frecuente es
el VRS. Su máxima incidencia está entre los tres y seis meses de edad y sue-
len existir antecedentes de infección de vías respiratorias altas con rinorrea
y estornudos que preceden al desarrollo de dificultad respiratoria gradual.
En la explor ación enc ontramos signos de dificultad r espiratoria (alet eo,
tiraje intercostal, etc.) e hiperinsuflación pulmonar (hígado y bazo descen-
didos, espiración alargada, etc.) con sibilancias y est ertores diseminados.
Respecto al diagnóstico diferencial con el resto de opciones:
• La causa más común de neumonía en los primeros años de vida son
los virus respiratorios (VRS el más frecuente). A diferencia de la bron-
quiolitis, su máxima incidencia se obser va a los dos o tr es años de
edad y luego desciende paulatinamente. Si bien el caso de la pregun-
ta puede hacer pensar en una neumonía viral, nos preguntan el diag-
nóstico más pr obable, y no t enemos suficient e inf ormación (Rx de
tórax) para decantarnos por la opción 1.
• El asma es el principal diagnóstico diferencial de la bronquiolitis aguda.
• La fibrosis quística es una enf ermedad aut osómica r ecesiva que
cursa c omo un tr astorno multisistémic o. Supone la causa más fr e-
cuente de enfermedad pulmonar obstructiva crónica en la infancia y
una de las principales causas de insuficiencia pancreática exocrina. El
gen r esponsable (CFRT o r egulador tr ansmembrana de la fibr osis
1020 Desgloses
quística en el cr omosoma 7), cuando se alt era, origina secr eciones
espesas y deshidr atadas, lo que ocasiona una obstrucción del flujo
aéreo pulmonar, obstrucción duc tal y lesión del páncr eas exocrino,
íleo meconial, etc. Debemos sospecharla ante cualquier niño con sín-
tomas crónic os o r ecurrentes de af ectación de vías r espiratorias
superiores e inferiores, siendo la tos el primer síntoma que suele apa-
recer, que se va cronificando y puede producir vómitos.
• Hemos de pensar en una aspiración de cuerpo extraño ante un cua-
dro de dificultad respiratoria y exploración pulmonar con datos pato-
lógicos de pr edominio unilateral, sin signos ni sínt omas de pr oceso
infeccioso.
P005 MIR 1999-2000
El virus r espiratorio sincitial ( VRS) es el agent e causal más habitual de la
bronquiolitis aguda del lactante.
P005 (MIR 99-00) Fármacos para el tratamiento de las infecciones
virales (excepto VIH)
• Provoca la disminución del diámetr o de las vías aér eas de pequeño
calibre mediante la inflamación, el edema y la acumulación de moco
y restos celulares.
• Como consecuencia, se genera un cuadr o de dificultad r espiratoria
de tipo obstructivo.
Los casos leves se resuelven espontáneamente en unos pocos días, y sólo
precisan hospitalización aquellos lac tantes que pr esenten insuficiencia
respiratoria.
En el tratamiento se utilizan:
• Medidas de soporte: oxígeno, humedad ambiental e inc orporar al
niño par a aliviar la taquipnea. Se utiliza adr enalina y fluidot erapia
para corregir la acidosis (en caso de que la pr esente).
 Pediatría
• Los antibióticos no están indicados; los corticoides pueden ser per-
judiciales y también deben evitarse los sedantes.
• En los casos gr aves se emplea un tratamiento específico con riba-
virina en aerosol (respuesta 5 cierta). Se debe emplear en menor es
de dos años con infección severa o en pacientes con un cuadro más
leve, pero que padecen alguna enfermedad crónica de base pulmo-
nar, cardíaca o algún tipo de inmunodeficiencia. En el caso clínic o
que aparece en la pregunta, estaría indicado el tratamiento con riba-
virina en aerosol, ya que presenta dos de las indicaciones (gr avedad
y cardiopatía de base).
• Algunos de los casos más gr aves precisan soporte respiratorio.
P214 MIR 1999-2000
Un cuadro infeccioso en un lactante (fiebre,rinorrea y estornudos),en el que
hay focalidad respiratoria (tos y dificultad r espiratoria) y signos de dificul-
tad en la espiración, debe hacer pensar en el diagnóstico de bronquiolitis.
P214 (MIR 99-00) Etiología y clínica de la bronquiolitis
Dado que el agente causal más fr ecuente es el virus respiratorio sinci-
tial, si se pr ecisa el diagnóstic o etiológic o de c erteza, se debe buscar al
virus en el exudado nasofaríngeo (r espuesta 5) mediant e técnicas de
detección de los antígenos o por cultiv o.
El diagnóstico dif erencial preferente es c on el asma. Los fac tores que
apoyan el diagnóstico de asma son los siguient es:
• Historia familiar de asma.
• Repetición de episodios similares en el mismo lactante.
• Comienzo brusco no precedido de infección.
• Espiración muy prolongada.
• Eosinofilia.
• Respuesta favorable a la administr ación de una sola dosis de salbu-
tamol en aerosol.
• La fr ecuente r epetición de los sínt omas en el asma es un punt o
importante, de forma que menos de un 5% de los ataques r epetidos
de bronquiolitis tienen un origen inicial.
P118 MIR 1999-2000F
El virus sincitial r espiratorio es la causa más impor tante de inf ecciones
de las vías r espiratorias bajas, especialmente bronquiolitis y neumonía en
niños menores de un año . Su impor tancia aumenta si c onsideramos que
no existe vacuna disponible.
El tratamiento habitual es sint omático, con antitérmicos, gotas nasales y
oxigenoterapia, así como traqueotomía y r espiración asistida si son nec e-
sarios. La ribavirina es un fármaco cuya administración en aerosol acelera
la recuperación y acorta el período de eliminación del virus . Por ello, debe
considerarse su uso en pacient es con alto riesgo de c omplicaciones (car-
diopatías congénitas, fibrosis quística, prematuros...) o gr avemente enfer-
mos (PO2 <65 mmHg).
El tratamiento de la hepatitis B crónica es el interferón alfa durante cua-
tro a seis meses. También se han ensayado tratamientos con lamivudina o
famciclovir. La ribavirina se emplea en protocolos experimentales de trata-
miento de la hepatitis C crónica , asociada al int erferón alfa, asociación
que parece tener mejor resultado que el interferón aislado, si bien todavía
hay pocos estudios realizados.
Recuerda que el tratamiento del virus herpes simple resistente a aciclovir
no se hace con ribavirina, sino con foscarnet intravenoso (respuesta 2 falsa)
y que el tr atamiento del citomegalovirus es con ganciclovir o f oscarnet
(respuesta 5 falsa).
P159 MIR 1997-1998
Con relación a la fibr osis quística, la afectación de las vías r espiratorias se
observa en más del 90% de los pacient es desde la primer a infancia. De
hecho, debe sospecharse la exist encia de fibr osis quística en cualquier
niño con síntomas crónicos o r ecurrentes de afectación de vías r espirato-
rias superiores e inferiores.
Las manifestaciones pulmonares se deben a la obstrucción bronquial cau-
sada por las secreciones mucosas y a las repetidas infecciones bacterianas.
Esto provoca bronquiolitis, bronquiectasias y fibrosis peribronquial. El pri-
mer síntoma suele ser la tos, que se va cronificando y que puede producir
vómitos (de forma similar a la tos ferina). Posteriormente, aparecen acropa-
quias y cianosis distal.
La placa de tórax muestra zonas de enfisema, hiperinsuflación, diafragmas
aplanados y at electasias lobar es. En la espir ometría apar ece un patrón
obstructivo, con leve respuesta broncodilatadora en algunos pacientes.
En fases avanzadas, aparecen complicaciones como neumotórax (por rotu-
ra de bullas subpleurales); hemoptisis, que puede ser masiva; insuficiencia
respiratoria y cor pulmonale, que suelen ser la causa de muer te de est os
pacientes.
Como la ma yor par te de la morbimor talidad r elacionada c on la fibr osis
quística se debe a las c omplicaciones pulmonar es, el tr atamiento debe
estar dirigido, sobre todo, a prevenir y mejorar la obstrucción bronquial y a
tratar las infecciones pulmonares.
El primer punto se consigue mediante fisioterapia respiratoria, broncodila-
tadores, antiinflamatorios (c orticoides, ibuprofeno...), ADNasa en aer osol
(para fluidificar las secreciones), etc. Recuerda que la N-acetilcisteína inha-
lada tiene poca utilidad , e incluso puede pr ovocar br oncoespasmo. Por
otro lado, el uso de antibióticos es el otro pilar del tratamiento, tanto en los
procesos agudos c omo en la pr ofilaxis, mediante antibiótic os inhalados
(en los casos más graves).
Desgloses 1021
 P175
Pediatría
MIR 1997-1998
Otras complicaciones que pueden pr esentarse son: neumotórax, asper-
gilosis br oncopulmonar alér gica, osteoartropatía hiper trófica, insufi-
ciencia cardíaca derecha (secundaria a la neur opatía crónica, por eso la
Antiguamente, H. influenzae era la causa más frecuente de meningitis bac-
respuesta 4 es falsa), retraso de la maduración sexual, reflujo gastroeso-
teriana, epiglotitis y artritis séptica en niños pequeños;pero, con la vacuna-
ción, su incidencia ha desc endido drásticamente. La epiglotitis suele ocu- fágico, etc.
rrir en niños de 2-7 años de edad . Se caracteriza por una ev olución fulmi-
nante con fiebre, dolor de gar ganta, disnea, obstrucción respiratoria rápi- P188 MIR 1997-1998
damente progresiva y postración. El niño de más edad prefiere estar senta-
do, inclinado hacia delante y con la boca abierta. El tratamiento de la insuficiencia r espiratoria provocada por la pr esencia
de un cuerpo extraño en las vías aéreas debe ser lo más precoz posible.
Si se sospecha epiglotitis, debe realizarse una radiografía lateral de nasofa-
ringe y de vías aér eas altas antes de explorar la faringe . Si la r adiografía En el caso de la obstrucción local de las vías aér eas altas, el tr atamiento
muestra una epiglotis normal, puede realizarse el examen de la epiglotis varía dependiendo de la edad del pacient e:
cuando se disponga de equipo de sopor te cardiorrespiratorio, puesto que
algunos pacient es muestr an laringoespasmo r eflejo c on obstrucción • En el caso de lactantes menores de un año que realmente se están
aguda completa, e incluso parada cardiorrespiratoria al realizar la laringos- ahogando, se recomienda el empleo r epetitivo de cuatr o golpes en
copia. Ante signos claros de epiglotitis está indicada la intubación nasotra- la espalda y compresiones torácicas.
queal o tr aqueotomía par a mant ener permeable la vía aér ea y el tr ata-
miento antibiótico con ceftriaxona.
P188 (MIR 97-98) Maniobras de expulsión de un cuerpo extraño

P184 MIR 1997-1998

La fibr osis quística es una enf ermedad her editaria aut osómica r ecesiva
que cursa como un trastorno multisistémico. Supone la causa más frecuen-
te de enfermedad pulmonar crónica en la infancia y una de las principales
causas de insuficiencia pancreática exocrina.

El gen responsable se encuentra en el brazo largo del cromosoma 7 y codi-

fica una proteína denominada regulador transmembrana de FQ (CFRT ).
La alteración de esta proteína da lugar a secreciones espesas y deshidrata-
das, lo que origina una obstrucción del flujo aér eo pulmonar, obstrucción
ductal y lesión del páncr eas exocrino, íleo meconial, etc. Pueden aparecer
problemas obstructivos en el ámbito genitourinario, hepático, en la vesícu-
la biliar y, probablemente, en otros órganos.

Entre las manifestaciones iniciales, que además son indicación para realizar
una prueba del sudor , se encuentr an las que se r elacionan en la tabla
siguiente.
P184 (MIR 97-98) Indicaciones par a la realización de la prueba
del sudor*
• En los niños mayores de un año se realizan compresiones abdomi-
Los golpes deben administr arse en la r egión interescapular, mante-
niendo al niño con la cabeza más baja que el tronco. Después se gira
al paciente y se realizan cuatro compresiones torácicas empleando la
misma técnica que en un masaje car díaco externo, es decir, sobre la
porción media del est ernón. Si no se r esuelve la obstrucción, debe
intentarse la ex tracción del cuerpo ex traño bajo visualización dir ec-
ta; nunca debe emplearse el barrido digital a ciegas en lac tantes y
niños pequeños.Tampoco deben emplearse las compresiones abdo-
minales. En caso de no t ener éxito, debe repetirse esta secuencia. Si
el paciente está inc onsciente, deberá intentarse previamente la r es-
piración artificial.
nales con el paciente tumbado de espaldas. Si no se expulsa el cuer-
po ex traño, se int entará la ex tracción bajo visualización dir ecta,
nunca a ciegas.

En el caso de una obstrucción br onquial debe r ealizarse lo más pr onto

posible una endosc opia. En raras ocasiones se hac e necesaria la prác ti-
ca de una toracotomía. No se recomienda la fisioterapia respiratoria o el
uso de br oncodilatadores ant e la posibilidad de impac tar un cuerpo
extraño flotante de localización subglótica.

1022 Desgloses
 Pediatría
T4
Aparato digestivo
P180 MIR 2008-2009
Caso clínico típico sobre una estenosis hipertrófica del píloro.
El síntoma cardinal en esta enf ermedad lo c onstituyen los vómit os. Éstos
serán no biliosos , proyectivos, y aparecen después (o casi después) de las
tomas. Suelen comenzar a par tir de los 20 días de vida. Debido a la pér di-
da de hidrogeniones y cloruros que supone el vómito, tiende a producirse
una alcalosis metabólica hipoclorémica. En este caso clínico, las pequeñas
estrías sanguinolentas pueden ser debidas a la int ensidad del vómito, que
puede producir hiperpresión a niv el de los v asos de la muc osa esofágica,
dañándose algunos y produciendo un leve sangrado.
En la explor ación podemos enc ontrar grados variables de deshidr atación
o desnutrición, así como ictericia o subic tericia. En algunos casos , incluso
es palpable la “oliva pilórica” a nivel epigástrico, bajo el reborde hepático.
La técnica de elección par a confirmar el diagnóstico es la ec ografía abdo-
minal (respuesta 4 c orrecta). Se detectará un gr osor del músculo pilóric o
por encima de lo normal (>4 mm), así c omo un aument o de la longitud
global del canal pilórico.
P182 MIR 2008-2009
Una pregunta difícil sobre el diagnóstico de la enfermedad celíaca.
Ante la sospecha de esta enf ermedad, lo habitual es r ealizar una determi-
nación de anticuerpos (r ecuerda que los más sensibles y específic os son
los IgA-antitransglutaminasa). Si esta determinación resulta positiva, esta-
ría indicado realizar una biopsia intestinal, que también podría plantearse
ante una determinación negativa, pero con una firme sospecha clínica. Por
tanto, el papel de los anticuerpos en el diagnóstic o de esta enf ermedad
tiene valor fundamentalmente como screening.
La biopsia intestinal es una prueba nec esaria para establecer el diagnósti-
co. Se realizaría por lo menos en una ocasión, estando el pacient e consu-
miendo gluten. En este caso clínico ya tenemos una biopsia intestinal com-
patible con enfermedad celíaca (la duda estaría en la necesidad de realizar-
la por segunda v ez). La confirmación de la r ecuperación histológica des-
pués de la r etirada del glut en (segunda biopsia) se r ealizaría en casos
dudosos. No obstante, en este caso lo tenemos bastante claro: buena evo-
lución clínica después de r etirar el glut en de la dieta y negativización de
los anticuerpos, por lo que en principio bastaría c ontinuar con la dieta.
P186 MIR 2007-2008
Pregunta con un caso clínico típico de reflujo gastroesofágico madurativo
o fisiológico.
La manifestación clínica más usual es la r egurgitación en la ma yoría de las
tomas a las pocas semanas de vida (la ma yoría empiezan ya en la primer a
semana). Dado que el paciente presenta un adecuado desarrollo pondoes-
tatural, hablamos de un r eflujo gastr oesofágico fisiológic o debido a un
esfínter esofágico inferior incompetente por inmadurez (opción 4 correcta).
La estenosis pilórica es un cuadr o mucho más agudo, con vómitos proyec-
tivos no biliosos, que comienza en torno a las tres semanas de vida con ries-
go de deshidr atación par a el neonat o (opción 2 falsa). Tanto la opción 1
como la 3 hac en referencia a reacciones adversas frente a la pr oteína de la
leche de vaca, y por ello no guardarían tan buena evolución: se afectarían el
peso y la talla. En la intolerancia, es común el hallazgo de heces con sangre.
La alergia puede provocar urticaria, angioedema, broncoespasmo, e incluso
anafilaxia como forma severa.
Por último, la opción 5, el vólvulo intestinal, se presentaría como un cuadro
obstructivo y clínica de perit onismo. No permitiría una ev olución tan sola-
pada en el tiempo (hablan de dos meses y medio), sino mucho más aguda.
P188 MIR 2007-2008
La intolerancia a disacáridos provoca que éstos no se absorban adecuada-
mente. Mediante un ef ecto osmótico, atraen agua hacia la luz int estinal,
de manera que las heces se vuelven acuosas (diarrea postprandial, opción
1 correcta). A su vez, al ser fermentados por la flora saprofita del colon, las
heces se vuelv en ácidas (por lo que apar ece secundariament e erit ema
perianal) y se ac ompañan de met eorismo, debido al gas gener ado en la
fermentación; así pues, éstas se eliminan explosiv amente. En esto se fun-
damenta la prueba diagnóstica del H 2 espirado (opciones 2, 3 Y 4 correc-
tas).
Las heces esteatorreicas (grisáceas, brillantes, adherentes, flotantes…) son
propias de los cuadr os clínicos en los que exist e malabsorción de lípidos
(opción 5 falsa). En P ediatría, no olvides nunca la c eliaquía ni la fibr osis
quística.
P183 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad fácil-media acerca del diagnóstico de laboratorio de
la intolerancia-malabsorción de lactosa.
La malabsorción de lac tosa se debe a un déficit de lac tasa, que puede
ser congénito, pero que lo más común es que sea secundario a procesos
que lesionan de forma difusa el epitelio intestinal (infecciones, enferme-
dad celíaca...). Los disacáridos no hidrolizados se acumulan en el intesti-
no, donde las bac terias producen ácidos or gánicos e hidrógeno, lo que
atrae agua a la luz intestinal y se genera diarrea osmótica. Clínicamente
se manifiesta por hec es espumosas, con pH bajo , ricas en azúcar y que
suelen ex coriar las nalgas . Se pr oduce también dist ensión abdominal,
borborigmos y ocasionalment e dolor cólic o. Para el diagnóstic o pode-
mos usar:
• Detección de cuerpos reductores en heces mediante la prueba del
clinitest que se cuantifica según cambio de c olor. Recuerda que la
sacarosa no es un azúcar r eductor y, por tanto, si se sospecha into-
lerancia a la sacar osa, previamente debe hidr olizarse c on ácido
clorhídrico.
• Determinación de pH f ecal inferior a 5,6 o det erminación de ácido
láctico en heces.
Desgloses 1023
 Pediatría
• Actividad de disacaridasas medida en la biopsia int estinal disminuida.
• Test de H 2 en aire espirado tras sobrecarga oral de lactosa.
El test de la ur easa en la biopsia int estinal se usa en el diagnóstic o de
infección por H. Pylori. Se trata de un método invasivo, puesto que se hace
a partir de una biopsia de antr o y cuerpo gástrico. Se basa en que la ur ea-
sa que origina la bac teria hidroliza la urea y cambia el c olor de un indica-
dor, lo que significa que ha y infección por H. Pylori. Por consiguiente, nada
tiene que ver con el déficit de lactasa.
P192 MIR 2005-2006
Se trata de una pregunta clásica de Pediatría que no podemos fallar el día
del examen.
Nos piden el diagnóstic o de presunción y nos dan t odos los datos típicos
de una invaginación intestinal, así que aprovecha esta pregunta para repa-
sar bien este cuadro.
La edad es típica, ya que la invaginación es la causa más frecuente de obs-
trucción intestinal entre los tres meses y los seis años, sobre todo en meno-
res de dos años , siendo r aro en período neonatal donde la causa más
habitual de obstrucción int estinal es la enf ermedad de Hirschprung . No
olvides que ant e una in vaginación intestinal en ma yores de seis años se
han de descartar causas orgánicas como el linfoma intestinal.
La clínica descrita también es car acterística: aparición brusca de dolor
abdominal int enso tipo cólic o, crisis de llant o, encogimiento de miem-
bros inferiores y palidez cutánea. A medida que avanza el proceso, el niño
se encuentra más débil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales suelen
aparecer vómitos. La deposición de color rojo oscuro es también un signo
muy típico de la invaginación intestinal en las primeras horas de evolución
y se conocen como "heces en jalea de grosella".
En fases avanzadas puede cesar la evacuación de gas y heces y aparecer un
estado parecido al shock. Recuerda de car a al MIR que la mejor f orma de
hacer el diagnóstico es la ecografía abdominal,que muestra la imagen en
rosquilla, donut o diana en un corte transversal. Otras formas de hacer el
diagnóstico son la Rx simple de abdomen o el enema opac o con el que
observamos el signo del muelle enrollado.
Una v ez diagnosticada la in vaginación debe pr ocederse a su r educción
hidrostática siempre que se cumplan dos c ondiciones: la invaginación no
debe ser pr olongada y no debe haber dat os de per foración intestinal. Se
podrá realizar de dos formas:
• Reducción con aire o suero guiada con ecografía: esta opción asocia
menor riesgo de complicaciones (perforación).
• Reducción con enema de bario guiada c on control radiológico: esta
opción presenta diez veces más de riesgo de per foración.
Si exist en signos de per foración, shock, neumatosis int estinal o dist ensión
abdominal de más de 48 h de evolución, es preferible la corrección quirúrgica.
Por último, recuerda que la forma más frecuente de invaginación intestinal
es la ileocólica.
1024 Desgloses
P192 (MIR 05-06) Invaginación intestinal. Imagen anatómica
P241 MIR 2005-2006
Pregunta de dificultad media-alta que requiere el conocimiento de patolo-
gías maternas que pueden afectar transitoriamente al recién nacido, por lo
que deberás conocerlas si vuelve a caer.
Si nos fijamos bien descubrimos que todas las patologías que nos exponen
tienen una etiopat ogenia basada en anticuerpos mat ernos que pueden
pasar al feto vía transplacentaria, radicando la dificultad en conocer en cuál
de ellas no apar ecen manifestaciones en el r ecién nacido. En todas pasan
estas inmunoglobulinas , pero en una de ellas , la enf ermedad c elíaca en
concreto, la aparición de síntomas no solamente depende de la pr esencia
de éstas , sino que r equiere otr os fac tores det erminantes c omo el fac tor
genético y la presencia de gluten en la dieta (no ha y gluten en la dieta de
un recién nacido) y, asimismo, es necesario conocer que en esta enf erme-
dad exist e un int ervalo libr e de enf ermedad que oscila entr e tr es y seis
meses entre la introducción del gluten y la aparición de la enfermedad. Por
todo eso, ésta sería la respuesta correcta. Con relación al resto de opciones
que nos presentan:
• Si ahor a c onsideramos la r espuesta 1 sería falsa, pues en hasta el
15% de hijos de mujer es enfermas o futuras enfermas de miastenia
gravis aparecen ya en el primer día postparto síntomas como ptosis
palpebral, debilidad generalizada, dificultades de succión... que res-
ponden bien al tr atamiento y que se r ecuperan, generalmente, el
primer mes.
• En el caso del hiper tiroidismo primario (r espuesta 2) también sería
falsa, pues se ha visto como existe paso transplacentario de inmuno-
globulinas estimulantes del tiroides en caso de madres con enferme-
dad de Graves o tiroiditis de Hashimoto (siendo el propiltiouracilo el
tratamiento de elección en la embarazada) que causa clínica de tiro-
toxicosis transitoria. Si la madre tomó drogas antitiroideas durante la
gestación, los niños pueden estar asintomáticos al nacer y no presen-
tar clínica hasta los cinco o diez días.
 Pediatría
• Finalmente, las r espuestas 3 y 4 son enf ermedades ampollosas
autoinmunes que pueden apar ecer en la madr e y que en un 5-10%
de los casos los anticuerpos pasan la barr era placentaria y provocan
P181 (MIR 04-05) Diagnóstico diferencial del estreñimiento

durante unas semanas ampollas en el r ecién nacido (intr aepidérmi-

cas en el caso del pénfigo y subepidérmicas en el herpes gestationis),
pues est os anticuerpos ocasionan acant olisis al atacar pr oteínas
específicas en la piel y en las membr anas mucosas.

P180 MIR 2004-2005

El cuadro que nos comentan sugiere una hernia de Bochdalek.Este tipo de
hernia diafragmática es el más corriente, especialmente en el lado izquier-
do. A través de la hernia, se produce un paso de órganos abdominales a la
cavidad torácica, que es lo que justifica las imágenes aér eas que nos des-
criben en el hemitórax izquierdo (Rx típica)(respuesta 4 correcta).

Quizá la opción más difícil de distinguir sería la malf ormación adenoidea

quística, que genera una imagen parecida (pulmón en queso de Gruyèr e).
Pero, en este caso, las imágenes aéreas serían bilaterales.

P180 (MIR 04-05) Hernias diafr agmáticas

P185 MIR 2004-2005
La enfermedad celíaca tiene una base inmunopatológica (respuesta 1 verda-
dera), habitualmente asintomática durante un tiempo, con un período libr e
de enf ermedad que puede dur ar años , hasta que apar ecen las primer as
manifestaciones clínicas (respuesta 2 cierta). Dentro del diagnóstico diferen-
cial, entrarían otras enfermedades digestivas, como la giardiasis (respuesta 4
cierta), que afecta también a duodeno e íleon proximal, compartiendo sínto-
mas como flatulencia, esteatorrea, molestias epigástricas inespecíficas...

El diagnóstic o de enf ermedad c elíaca r equiere una biopsia de la unión

duodeno-yeyunal. La lesión hist ológica no es específica, ya que puede
verse en otr as enfermedades, pero es muy sugestiv a: atrofia de v ellosida-
des e hiperplasia de las criptas (respuesta 5 correcta). No obstante, existen
anticuerpos que también nos dan una orientación diagnóstica. Los más
específicos son los antitransglutaminasa tisular (respuesta 3 falsa).

Repasa con los esquemas siguientes la patogenia y diagnóstico de la enfer-

medad celíaca.

P185 (MIR 04-05) Patogenia de la enfermedad celíaca

P181 MIR 2004-2005

Ten mucho cuidado con este tipo de preguntas. Es bastante frecuente que
intenten confundirte entre el estreñimiento funcional y la enf ermedad de
Hirschprung. Recuerda que en el estreñimiento funcional sí que es bastan-
te habitual la presencia de encopresis. Sin embargo, sería muy raro encon-
trarla en la enfermedad de Hirschprung (respuesta 2 falsa).

La rectorragia leve puede estar justificada por el traumatismo de la muco-

sa r ectal en r elación c on f enómenos c omo impac tación y/o hec es muy
endurecidas. El resto de los datos que nos ofrecen sí aparecen en el estre-
ñimiento funcional (ver tabla siguiente).

Desgloses 1025
 Pediatría
P185 (MIR 04-05) Diagnóstic o de la enfermedad celíaca P175 MIR 2003-2004
Nos enfr entamos a una pr egunta acc esible ac erca de la enf ermedad de
Hirschprung, que podr emos c ontestar fácilment e c on c onocimientos
generales de su clínica típica.

Como sabemos, el Hirschprung es una enfermedad congénita (respuesta 1

verdadera) cuyo origen está en una iner vación anómala del int estino, con
ausencia de células ganglionares del plexo intramural (respuesta 3 verda-
dera) por una migración anómala de neuroblastos.

Supone la causa más usual de obstrucción intestinal baja en el RN (1/5.000

RN viv os), con ma yor incidencia en v arones (r espuesta 2 v erdadera), y
puede apar ecer asociado a otr as alt eraciones c omo síndr ome de D own,
Lawrence Moon Bield, Waardenburg y defectos cardiovasculares.

P174 MIR 2003-2004 La clínica más típica en el período neonatal es el retraso en la eliminación del
meconio. En su diagnóstico se emplea la radiografía simple, que muestra dis-
Es una pregunta fácil sabiendo la clínica típica de la est enosis hipertrófica tensión de asas c on ausencia de air e r ectal, el enema opac o, en el que se
de píloro EHP. aprecia un cambio brusco en el diámetro del colon entre el segmento afec-
to (estenosado) y por ción sana (dist endido) (respuesta 5 v erdadera); con la
Nos muestran un neonato de 21 días que presenta vómitos postprandiales manometría anorrectal se observa una contracción del esfínter anal interno
cada vez más fr ecuentes. En un niño de esta edad y c on esta clínica nos ante el aumento de presión a ese niv el (respuesta 4 falsa), siendo lo normal
debemos plantear el diagnóstic o de EHP. No olvides que el vómit o no es una relajación de dicho esfínter. El diagnóstico definitivo lo da la biopsia.
bilioso y que el niño queda hambrient o e irritable tras el mismo. De entra-
da podemos descar tar la r espuesta 4, puesto que la EHP es de etiología
P175 (MIR 03-04) Enfermedad de Hirschprung
desconocida, pese a que se ha r elacionado con factores que predisponen
a ello c omo la administr ación de pr ostaglandina E par a mantener la per-
meabilidad del ductus. Si nos fijamos en la opción 2, los vómitos persisten-
tes ef ectivamente gener an alt eraciones elec trolíticas, pero no acidosis
metabólica, sino alcalosis metabólica hipoclorémica.

Si el problema de la EHP es una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura

lisa del antr o gástrico y del duodeno , es lógico pensar que el tr atamiento
será quirúrgico: pilorotomía de R amsted (respuesta 3 falsa). Quedan aún
las opciones 1 y 5. Sabiendo que la EHP es más habitual en primogénit os
varones de raza blanca en la tercera semana de vida, podemos afirmar que
la 1 es cierta. Recuerda que el polihidramnios no se relaciona con la EHP.

P174 (MIR 03-04) Estenosis hiper trófica de píloro. Imagen anatómica

P189 MIR 2002-2003

Pregunta fácil sobre un tema típico en el MIR: la estenosis hipertrófica del
píloro.

Se trata de una pregunta directa sobre las características de esta enfermedad:

• Epídemiología: es más fr ecuente en v arones (opción 1 c orrecta),

sobre todo en primogénitos.

1026 Desgloses
 Pediatría
• Clínica: el sínt oma principal son los vómit os, no biliosos (opción 3
incorrecta), proyectivos (opción 4 c orrecta), que comienzan a par tir
de los 20 días de vida (opción 2 correcta). Tras vomitar, el niño queda
irritable y hambrient o. También son típicas la alcalosis metabólica
hipoclorémica (debida al vómit o) y la ic tericia (opción 5 c orrecta)
(debida a la deshidratación).
• Exploración física: palpación de la oliva pilórica y ondas peristálticas
gástricas.
• Diagnóstico: clínica, pH, iones (suficient e en el 60-80%), ecografía
abdominal (de elección), Rx con bario (signo de la cuer da) y Rx sim-
ple (única burbuja).
• Diagnóstico diferencial: atresia pilórica (vómit os no biliosos desde
las primeras tomas con imagen de única burbuja en la r adiografía),
atresia duodenal (vómitos biliosos precoces e imagen de doble bur-
buja en la Rx, regla de la D: duodenal, doble burbuja, síndrome de
Down) y r eflujo gastr oesofágico (vómit o atónic o de c ontenido ali-
mentario ya en la primera semana de vida).
• Tratamiento: preoperatorio: fluidoterapia i.v. para corregir las altera-
ciones hidroelectrolíticas y quirúrgico (piloromiotomía de Ramsted).
P196 MIR 2002-2003
Pregunta bastant e sencilla sobr e la enf ermedad c elíaca, un t ema nada
infrecuente en el MIR.
Si bien la pregunta es en forma de caso clínico, es todo muy típico y clara-
mente orientador hacia el diagnóstic o de enf ermedad celíaca. La opción
falsa es sin duda la 5: el tratamiento de la enfermedad celíaca es la retirada
total y definitiva (de por vida) del glut en de la dieta, no concibiéndose su
retirada gradual. El r esto de opciones nos r ecuerdan dat os r elevantes
P196 (MIR 02-03) Enfermedad celíaca
sobre esta enfermedad: necesidad de, al menos, una biopsia (clásicamente
3); la predisposición genética (agrupación familiar , asociación con cier tos
HLA) y su het erogeneidad clínica (tant o en tiempo c omo formas de pr e-
sentación).
Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo anterior.
P200 MIR 2002-2003
Es una pregunta que hace referencia a las diarreas crónicas y que tiene una
dificultad media.
Es un caso clínic o donde se nos pr esenta a una niña que tras un cuadro
de gastr oenteritis man tiene un pr oceso diarr eico crónic o (por dur ar
más de dos semanas), sin productos patológicos, con irritación del área
perianal (que nos indica un pH bajo). Ante este cuadro hemos de sospe-
char un déficit de disacaridasas secundario a un proceso que ha lesiona-
do de forma difusa el epitelio intestinal, siendo éste el origen más frecuen-
te. Estos pacientes también manifiestan c on frecuencia dolor abdominal,
borborigmos y, ocasionalmente, dolor cólico.
Para confirmar el cuadr o podemos r ealizar un clinit est, test de hidrógeno
en aire espirado o medición de pH.El tratamiento estriba en la reducción
de la ingesta de los azúcar es responsables de la in tolerancia a niveles
que sean soportables, en este caso de forma transitoria. Por eso les dir e-
mos a los padres que alimenten a su hija con fórmulas sin lactosa duran-
te varias semanas para que se regenere el epitelio intestinal.
Este proceso no requiere tratamiento antibiótico, de hecho podría empeorar
el cuadro por agr esión al epit elio dañado, tampoco requiere rehidratación
oral, puesto que en ningún caso se nos menciona que pr esente pérdida de
líquidos que justifiquen el tr atamiento. Los hidrolizados de proteínas serían
el tratamiento de elección si fuera un paciente que presentara malabsorción
proteica, con pérdida de peso, diarrea, hipoproteinemia y edemas.
Si la pacient e mostrara un aument o del númer o de las deposiciones c on
moco, fibras vegetales sin digerir y granos de almidón, pero sin sangre, leu-
cocitos ni eosinófilos, donde no hay perdida de peso, se trataría de una dia-
rrea crónica inespecífica que afrontaremos tranquilizando a la familia,pues
es un cuadro benigno.
P201 MIR 2002-2003
Es una pr egunta bastante sencilla, de manera que no se puede dudar al
contestarla. Forma parte de uno de los temas más importantes de la pedia-
tría, el aparato digestivo.
La aparición de dolor abdominal brusco intenso de tipo cólico, crisis de
llanto, encogimiento de miembr os inf eriores y palidez cutánea, es
típica de la invaginación intestinal, opción 4 correcta.
La invaginación es la causa más fr ecuente de obstrucción intestinal entre los
tres meses y los seis años, y la localización más común es a nivel ileocólica.
Como aparece en este caso, es típico la presencia de heces con sangre roja
fresca y moco "heces en jalea de gr osella". En la exploración clínica apare-
ce como una masa dolor osa, localizada en hipocondrio derecho. Para confir-
mar el diagnóstico realizaremos un enema o una ec ografía, que es la prueba
Desgloses 1027
 Pediatría
de elección, donde veremos la imagen en rosquilla o diana. Respecto al trata-
miento, mencionar que se puede int entar reducción hidrostática, o si apare-
cen signos de perforación intestinal o recidiva se manejará quirúrgicamente.
En el supuesto de que fuera una estenosis pilórica, la paciente presentaría
vómitos no biliosos a las dos o tres semanas de vida, sin heces con produc-
tos patológicos.
El resto de las patologías que aparecen se manifiestan de diferente mane-
ra, de modo que no plantean dudas de diagnóstico diferencial, ya que, por
ejemplo, en la apendicitis aparecería un dolor periumbilical sin vómit os ni
letargia, además de no ser frecuente a esta edad.
P180 MIR 2001-2002
El reflujo gastroesofágico (RGE) es un cuadro relativamente corriente en el
lactante, debido a diversos factores favorecedores: porción infradiafragmá-
tica del esófago más c orta, estómago liger amente más horiz ontalizado,
menor capacidad gástrica, postura en decúbit o..., pero no es fisiológic o
(respuestas 1 y 4 incorrectas).
El sínt oma más fr ecuente es el vómito, que en la ma yoría de los casos
aparece en la primer a semana de vida (r ecuerda que los vómit os de la
estenosis hiper trófica de pílor o suelen c omenzar hacia la 3ª semana).
Suele desaparecer hacia los dos años de vida.
El RGE puede presentarse también como alguna complicación:
• Respiratoria: neumonía por aspiración, tos, sibilancias, etc.
• Digestiva: esofagitis c on hemorr agia digestiv a, anemia f erropénica,
dolor, disfagia, etc.
• Retraso ponderoestatural.
• Síndrome de S andifer: opistótonos y postur as anómalas de la cabe-
za, en r elación c on el RGE , bien c omo r espuesta al dolor o c omo
mecanismo de protección de la vía aérea (respuesta 2 correcta).
El diagnóstic o suele r ealizarse por la clínica y por la r espuesta al tr ata-
miento. Sólo en las f ormas más gr aves o en ausencia de r espuesta al tr a-
tamiento empírico se realizan otras pruebas diagnósticas, tales como eso-
fagoscopia y biopsia, esofagograma c on bario y pHmetría de 24 hor as,
siendo esta última el método más sensible (respuesta 3 incorrecta).
El tratamiento del RGE se basa en tr es pilares:
• Medidas generales: espesamiento de las t omas, posición semiincor-
porada.
• Medidas farmac ológicas: procinéticos 15-20 minut os ant es de tr es
tomas, antiácidos o inhibidor es de la bomba de pr otones si exist e
esofagitis.
• Cirugía: cuando no se obser va mejoría c on el tr atamiento médico o
aparecen complicaciones severas del RGE se pr ocede a r ealizar una
funduplicatura de Nissen (respuesta 5 incorrecta).
P186 MIR 2001-2002
La invaginación supone la causa más frecuente de obstrucción intestinal
entre los tres meses y seis años de edad. Se produce cuando un segmen-
1028 Desgloses
to intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a él. La
forma más usual de invaginación es la ileocólica y la ileoileocólica.
La gran mayoría de los casos son de etiología desc onocida. Un pequeño
porcentaje son secundarios a pr ocesos como las infecciones por adenovi-
rus, divertículo de Meckel, pólipos y otros tumores, etc.
Clínicamente, se manifiesta c on dolor abdominal int enso de tipo cólic o,
encogimiento de miembros inferiores y palidez cutánea. En fases iniciales
suelen aparecer vómitos. En las primeras horas de evolución puede haber
eliminación de hec es, pese a que si la in vaginación progresa cesa la ev a-
cuación de gases y hec es. Hasta un 60% de los niños af ectados pueden
presentar heces con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grose-
lla"). Si progresa, el niño puede entrar en un estado parecido al shock.
El diagnóstico se establece por la clínica y explor ación física (se palpa una
masa alargada, dolorosa, localizada en hipoc ondrio-flanco derecho). En el
enema opaco se obser va un defecto de repleción al nivel de la cabeza de
la invaginación, y en la radiografía simple de abdomen, un área de aumen-
to de densidad en hemiabdomen der echo y de dist ensión de asas en el
izquierdo. La prueba fundamental es la ecografía, donde es típica la ima-
gen en rosquilla o donuts.
El tratamiento consiste en la reducción hidrostática o neumática bajo con-
trol ec ográfico o fluor oscópico. Es pr eferible la c orrección quirúr gica en
caso de signos de perforación intestinal, shock, neumatosis intestinal o dis-
tensión abdominal de más de 48 hor as de evolución.
P177 MIR 2000-2001
En P ediatría ha y indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica; así,
haciendo un recorrido por aparatos encontramos:
• SNC: el meningococo es la causa más habitual de meningitis epidérmi-
ca y afecta principalmente a niños y adolescentes. Dada su alta infectivi-
dad, es indicación absoluta de profilaxis en contactos íntimos familiares,
de habitación, en personal sanitario de r esucitación y c ontactos en el
medio escolar dependiendo de la edad del niño . Son de elección la c ef-
triaxona intramuscular y la rifampicina en niños (respuesta 4 correcta).
• ORL: la otitis media aguda tiene su ma yor incidencia entr e los seis
meses y los tr es años, puesto que a estas edades exist e una función
tubárica deficitaria y un gr an reservorio de bac terias patógenas en
rinofaringe por la hiper trofia adenoidea. En el caso de otitis medias
recurrentes están indicadas la profilaxis antibiótica de mantenimien-
to, la adenec tomía y la miringot omía con drenajes transtimpánicos
(respuesta 5 correcta).
• Cardiovascular: son indicaciones absolutas de pr ofilaxis antibiótica
en pacientes afectos de ciertas cardiopatías congénitas que van a ser
sometidos a procedimientos invasivos estomatológicos, genitourina-
rios o gastrointestinales, dado el alto riesgo de bacteriemias. Entre las
cardiopatías congénitas son indicación absoluta de pr ofilaxis todas
las cardiopatías cianógenas y aquellas que c omuniquen dos cavida-
des de distinta pr esión, como son los v entrículos derecho e izquier-
do en el caso de la CIV (r espuesta 1 correcta).
• Urología: las urodismorfias que causan inf ección urinaria de f orma
recurrente, lo hacen mediante un mecanismo de r eflujo secundario.
 Pediatría
En estos casos, la profilaxis antibiótica está indicada hasta la r esolu-
ción del problema, que suele ser quirúrgico (respuesta 3 correcta).
• Digestivo: la gastr oenteritis tiene c omo principales patógenos los
• Hipoplasia pulmonar con hiper tensión pulmonar, mayor del lado
de la lesión, y no malf ormación del árbol br onquial ni malf ormacio-
nes cardíacas (respuestas 1 y 3 falsas).
virus, sobre todo, los rotavirus. Por esto, la profilaxis antibiótica sería • Malrotación intestinal, malformación más fr ecuentemente asocia-
inútil, e incluso puede ir en detrimento del paciente al alterar el equi- da (respuesta 5 correcta).
librio biológico intestinal. Las medidas pr eventivas irán dirigidas en
el sentido de int errumpir la tr ansmisión fecal-oral de los patógenos P191 (MIR 00-01) Diferencias entre hernias diafragmáticas congénitas
digestivos. Por tanto, la respuesta 2 es incorrecta.

P190 MIR 2000-2001

La ausencia de relajación del esfínter interno en la manometría rectal es un
dato clave que nos ha de hacer pensar en la enfermedad de Hirschprung o
megacolon agangliónico (respuesta correcta 5).

El megacolon agangliónic o es la causa más habitual de obstrucción

intestinal baja en el recién nacido.Tiene su origen en una inervación anó-
mala del int estino en la que se obser va ausencia de células ganglionar es
en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debido a una migración
anómala de neuroblastos.

Se suele presentar como retraso en la eliminación de meconio en la lactan-

cia y como estreñimiento crónico en la niñez,pudiendo aparecer episodios
de diarrea alternando con estreñimiento. Antes la hernia diafragmática congénita se consideraba una urgencia qui-
rúrgica; actualmente prima la estabilización r espiratoria del neonat o y, en
En cuanto al diagnóstico, la manometría rectal y la biopsia rectal por aspira- un segundo plano, la cirugía, que permitirá corregir la malrotación intesti-
ción son los indicadores más sencillos y fiables de la enf ermedad. La manome- nal (respuesta 2 falsa).
tría mide la pr esión del esfínt er anal int erno, mientras se infla un balón en el
Para el manejo de aquellos recién nacidos que, a pesar de las medidas con-
recto. En individuos normales se gener a el reflejo normal de la def ecación con
servadoras no logr an estabilizarse, existe un pr ocedimiento novedoso de
un descenso de la presión del esfínter. En el Hirschprung, la presión no decae o
oxigenación ex tracorpórea denominado OMEC (Oxigenación c on
más bien aumenta. La precisión de la prueba es de más de 90%, pero es técni-
Membrana ExtraCorpórea).
camente difícil en lactantes pequeños. Una respuesta dudosa requiere la biop-
sia.Ésta se realiza a más de 2 cm de la línea pectínea para evitar así la zona hipo-
gangliónica normal del mar gen anal. La tinción para acetilcolinesterasa facilita P192 MIR 2000-2001
la interpretación, viendo troncos nerviosos hipertrofiados con tinción positiva.
Te exponemos el diagnóstico diferencial de vómitos y alteraciones electro-
líticas en el lactante.
Respecto al resto de las opciones:

• El estreñimiento funcional presenta respuesta manométrica normal, P192 (MIR 00-01) Diagnóstico diferencial de los vómitos en el r ecién
nacido
(repasa el diagnóstic o dif erencial del estr eñimiento funcional/
Hirschprung con la tabla de la pr egunta 181, MIR 04-05).
• La fisura anal suele ser consecuencia de una patología que ocasiona
estreñimiento, y cursa c on dolor en la def ecación y r ectorragia con
sangre brillante.
• Tanto en el neuroblastoma pélvico como en la estenosis anal, a pesar
de poder dar estreñimiento por obstrucción mecánica, muestran un
reflejo manométrico normal.

P191 MIR 2000-2001

La hernia diafragmática congénita es prácticamente sinónimo de hernia de
Bochdalek y se localiza a escala posterolateral izquierda (respuesta 4 falsa).

El problema de esta anomalía congénita son las complicaciones debidas a

la localización anómala de las vísc eras abdominales en la cavidad torácica La estenosis hipertrófica de píloro (EHP) es una malformación congénita en
que, asimismo, son determinantes del pronóstico de estos neonatos: la que existe una proliferación exagerada de la musculatura lisa al nivel del

Desgloses 1029
 Pediatría
esfínter pilórico produciendo vómitos alimentarios y no biliosos (respues-
ta 2 falsa), porque la obstrucción es preduodenal. Existe una pérdida de:
• Hidrogeniones, que lleva a una alcalosis metabólica y una hipopota-
semia por r edistribución intracelular, pero además por aument o de
pérdidas renales por hiperaldosteronismo secundario (hay disminu-
ción del potasio corporal total).
• Cloruros que se manifiesta por hipocloremia (repuesta 1 falsa).
Todo est o par a gener ar una alcalosis metabólica hipopotasémica c omo
mostrábamos en la tabla anterior.
En un 5%, y no un 50%, el lactante presenta ictericia con hiperbilirrubine-
mia indirecta que acostumbra a resolverse pronto una vez liberada la obs-
trucción (respuesta 4 falsa).
El tratamiento de elección en la piloromiotomía e xtramucosa de
Ramsted radica en una pequeña incisión en la masa pilórica dejando
intacta la mucosa gástrica y, posteriormente, se cierra la incisión, tal como
se indica en el siguiente dibujo (respuesta 5 correcta).
P192 (MIR 00-01) Tratamiento de la estenosis hiper trófica del píloro
P196 MIR 2000-2001F
La enfermedad de Hirschprung o megac olon c ongénito es la causa más
genérica de obstrucción int estinal bajo en el neonat o (es decir, retraso en
la emisión del meconio en el período neonatal, respuesta 4 falsa).
Está ocasionado por una iner vación anormal del int estino, comenzando
por el esfínter anal interno y extendiéndose en sentido proximal para afec-
tar a una longitud v ariable de int estino (aproximadamente en el 75% de
los casos af ecta a r ecto-sigma). Esto ocasiona una dilatación del int estino
proximal al segmento afectado y una incapacidad par a el tránsito y elimi-
nación de las heces.
1030 Desgloses
La enfermedad de Hirschprung puede asociarse a otros defectos congéni-
tos como síndrome de Down, síndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl y
de Waardenburg, y a anomalías vasculares (aunque no es cierto que el 70%
tengan malformaciones cardíacas, respuesta 5 falsa) puede estar asociada
también a una mutación del pr otooncogén RET (responsable también de
la MEN, neoplasia endocrina múltiple tipo II A).
Este protooncogén, asignado al cromosoma 10 q. 11.2, presenta un patrón
hereditario autosómico dominante con un alto grado de penetrancia (res-
puesta 1 falsa) y una expresividad variable.
La inervación anormal del segment o de intestino afectado es consecuen-
cia de la detención de la migración de los neuroblastos desde el intestino
proximal al distal. Esta enfermedad no es debida a una alteración en el sis-
tema ner vioso simpático ni par asimpático (respuesta 3 falsa), sino en los
plexos de Meissner y Auerbach (respuesta 2 correcta).
De hecho, en la histología, es característica la ausencia de ambos plex os y
unos ovillos nerviosos hipertrofiados con altas c oncentraciones de ac etil-
colinesterasa entre las capas musculares y la submucosa.
La biopsia r ectal por aspir ación, recogida 2 c entímetros por encima de la
línea pectínea, es el proceso diagnóstico definitivo.
Ayudan a orientar el diagnóstic o: la r adiografía de abdomen simple , el
enema opaco y la manometría anorr ectal (de escasa utilidad en pr ematu-
ros y recién nacidos con peso menor a 1.500 gramos).
Es conveniente que r ecuerdes la complicación de ma yor mortalidad de
esta patología: la enterocolitis. La dilatación del intestino proximal produ-
ce estasis y proliferación bacteriana (Clostridium difficile, Staphylococcus
aureus, anaerobios, coliformes). Igualmente, la presión intraluminal dismi-
nuye el flujo sanguíneo en la par ed intestinal. Esto puede dar lugar a sep-
sis con traslocación bacteriana y signos de obstrucción.
En cuanto al tratamiento, no olvides que las técnicas quirúr gicas más utiliza-
das hoy en día se realizan en dos tiempos, realizando primero una colostomía
transitoria para llevar a cabo la reparación definitiva a los 6-12 meses de vida.
P165 MIR 1999-2000
El divertículo de Meck el es una alt eración c ongénita del desarr ollo del
intestino delgado causada por la persist encia de un r esto del c onducto
onfalomesentérico (respuesta 2 cierta) que aparece en un 2-3% de lactan-
tes y se localiza a unos 60-90 cm de la válvula ileocecal en el borde antime-
sentérico (respuesta 4 cierta).
• En el 35% de casos exist e tejido gástrico o pancr eático ec tópico
(respuesta 1 cierta) que produce ácido o pepsina que puede llegar a
ulcerar el div ertículo, provocando una hemorr agia rectal indolora e
intermitente, la cual es la f orma más frecuente de presentación (res-
puesta 5 cierta).
• Los divertículos congénitos, como el de Meckel, son herniaciones de
todo el gr osor de la par ed intestinal (respuesta 3 falsa), mientras
que los adquiridos (más comunes) consisten en una herniación de la
mucosa a través de la muscular propia.
 Pediatría
• Si el divertículo de Meckel se encuentra de forma incidental en una
laparotomía en el adulto, no debe ser ex tirpado, pero si es sintomá-
tico requiere ex tirpación quirúr gica, resecando par te del int estino
delgado, o bien realizando diverticulectomía.
P165 (MIR 99-00) Divertículos y pseudodivertículos intestinales
P223 MIR 1999-2000
El tratamiento del megac olon congénito, agangliónico o enf ermedad de
Hirschprung, es quirúrgico y reside en la resección del segmento agan-
gliónico y anastomosis de los ex tremos. En los recién nacidos, la cirugía
se realiza en dos tiempos.
• En primer lugar se r ealiza una lapar otomía limitada c on biopsias
múltiples y colostomía con la parte más distal del colon normal.
• Cuando el pacient e tiene 6-12 meses se r ealiza la segunda parte o
reparación completa, eliminándose la totalidad de la zona estenosa-
da (respuesta 5 cierta) y se restablece la continuidad con anastomo-
sis al conducto anal, no más allá de 2,5 cm de la línea pec tínea (téc-
nicas de Swenson, de Duhamel o la modificada de Soa ve).
Con est os principios gener ales en ment e, podemos r evisar las div ersas
opciones:
• La r esección debe abar car todo el segment o agangliónic o, que se
extiende proximalmente desde el ano hasta una distancia v ariable.
Por orden de frecuencia sería recto-sigma (85%), hasta ángulo hepá-
tico (15%) y todo el colon (5%, respuesta 1 falsa).
• La anastomosis ha de hacerse con el conducto anal debido a la fre-
cuente afectación del recto-sigma (respuesta 3 falsa).
• La colostomía proximal (respuesta 3) constituye parte del procedi-
miento, pero debe ser c ompletada c on una r eparación quirúr gica
completa más adelante.
• Las dilataciones periódicas (respuesta 4) no solucionan el pr oble-
ma, al igual que los enemas de limpieza, los cuales no están indica-
dos con la intención de retrasar la cirugía.
Tras la cirugía, el niño puede tardar en adquirir los hábit os de defecación
y, a veces, existe incontinencia y diarr ea. Con el tiempo la ma yoría de los
niños adquiere la continencia.
P225 MIR 1999-2000
El megacolon agangliónico tiene su origen en una iner vación anómala
del intestino (respuesta 5 cierta), en la que se obser va la ausencia de célu-
las ganglionares en los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach debida
a una migración anómala de neuroblastos. Otro dato típico es el aumento
de la acetilcolinesterasa.
Con respecto a la patogenia del resto de las enfermedades citadas en las
opciones:
• La invaginación in testinal (respuesta 1) c onsiste en que un seg-
mento int estinal se intr oduce en otr o segment o inmediatament e
distal a él. La etiología es desconocida y se produce una dificultad en
el retorno venoso, un edema de pared y, si no se instaura tratamien-
to, hemorragia, obstrucción intestinal y gangrena.
• El íleo meconial (respuesta 2) es la impac tación de meconio espeso
en la luz intestinal, causando obstrucción del tránsito. Se une con fre-
cuencia a la fibrosis quística.
• La peritonitis meconial (respuesta 4) se pr oduce tras una per fora-
ción intestinal que ocurre antes del nacimiento (intra utero).
• El estreñimiento crónico (respuesta 3) no tiene ningún dat o carac-
terístico, de modo que el diagnóstico es de exclusión. Como la enfer-
medad de Hirschprung pr oduce estreñimiento, puede ser necesario
hacer el diagnóstic o diferencial entre ambos. Los criterios aparecen
recogidos en la tabla de la pr egunta 181, MIR 04-05.
P177 MIR 1998-1999
Las manif estaciones clínicas de la enfermedad c elíaca varían desde
una malabsorción intestinal grave hasta la normalidad completa o casi
completa. En el niño, la manif estación más c onstante es el retraso
ponderoestatural, incluso en ausencia de sínt omas digestiv os. De la
misma maner a, en adult os puede pr esentarse únicament e c omo ane-
mia ferropénica u osteomalacia. La incidencia en hermanos es mucho
mayor que la de la población gener al y se ha sugerido que podría ser
heredada por un gen dominante de penetrancia incompleta. Recuerda
que los HLA más prevalentes en los celíacos españoles son el DQ2 y el
DQ8.
El diagnóstico de enfermedad celíaca requiere estos tres criterios:
• Signos de malabsorción.
• Biopsia anormal de intestino delgado (duodeno distal, yeyuno) en la
que aparezca un aplanamiento de las vellosidades con alteración del
epitelio de superficie.
• Mejoría clínica, bioquímica e hist ológica después de la instaur ación
de una dieta sin glut en. La mejoría histológica se verifica realizando
una nueva biopsia tr as suspender el glut en (más una nuev a biopsia
tras r eintroducirlo), pero no es nec esario c omprobarla c omo r egla
general. Sólo se r ealizarán tres biopsias en los pacient es en los que
haya dudas del diagnóstic o de enf ermedad c elíaca; cuando esté
claro será suficiente con la del criterio anterior.
Desgloses 1031
 Pediatría
La determinación seriada de anticuerpos antitransglutaminasa tisular del
tipo IgA son los utilizados , actualmente, en el seguimient o de pacient es
celíacos para conocer la fiabilidad del cumplimien to de la dieta , pues
tienden a descender, o incluso a desapar ecer en muchos de los pacient es
tratados con una dieta ex enta de gluten. Está aumentada la incidencia de
tumores malignos, siendo los linfomas (tanto int estinales c omo ex train-
testinales) y los car cinomas escamosos de esófago los más usuales . El lin-
foma intestinal suele ser de células T. Se ha demostrado que los pacientes
que siguen una dieta estricta tienen menor incidencia de tumores.
Esta pregunta data de 1999. Actualmente, la determinación por ELISA de
anticuerpos antitransglutaminasa ha venido a sustituir a la ant erior deter-
minación de anticuerpos antiendomisio por IFD . La respuesta 3 sería, por
tanto, incorrecta por que los anticuerpos antiendomisio , como los anti-
transglutaminasa, descienden cuando se respeta la dieta sin gluten.
P185 MIR 1998-1999
La incidencia ant eriormente alta del síndrome de Re ye ha disminuido
considerablemente, gracias al c onocimiento de la elev ada asociación de
este pr oceso c on el c onsumo de aspirina. Este síndr ome se pr oduce en
niños previamente sanos que han contraído una infección de vías respira-
torias altas (90% de los casos), sobre todo por el virus influenzae B o la vari-
cela (5-7%).
Respecto al cuadro clínico, fíjate sobre todo en:
• El LCR es normal,salvo por el aumento de la presión; de hecho, la hiper-
tensión intracraneal secundaria al edema c erebral es el principal fac-
tor determinante de la mortalidad. No hay focalidad neurológica.
• No hay ictericia. Hay un gr an aument o de las tr ansaminasas, CPK,
LDH y de la actividad de la enzima mitocondrial glutamato deshidro-
genasa. El amonio está elev ado y, si se elev a al triple o más , es muy
probable que el paciente entre en coma.
• La mayoría de los casos son leves y sólo requieren observación. En los
casos graves el tratamiento se basa en c ombatir, por un lado, la alte-
ración de la función hepática y, por otro, el edema cerebral.
• El principal factor pronóstico es la duración e intensidad del trastor-
no de la función cerebral durante la fase aguda.
P187 MIR 1998-1999
La estenosis pilórica no se manifiesta desde el nacimient o. Al principio
solamente hay regurgitación o algún vómito (no en chorro). Es raro que el
proceso comience antes de la 1ª semana de vida; suele hacerlo en la 2ª o
3ª semana y rara vez se retrasa hasta el 2º o 3 er mes. En general, los vómi-
tos se vuelven en chorro una semana después del comienzo y suelen ocu-
rrir al comer o algo más tar de, pero a veces aparecen, incluso, varias horas
después. El vómito es de c ontenido gástrico, pero puede estar t eñido de
sangre, no contiene bilis. El lactante está hambriento y acepta enseguida
otro aliment o. Las hec es pueden v olverse escasas y poc o fr ecuentes,
dependiendo de la cantidad de alimento que llega al intestino. En la explo-
ración puede observarse cierto grado de deshidratación y desnutrición,
dependiendo de lo avanzado que esté el proceso.
Otros datos destacados acerca de esta enfermedad son:
1032 Desgloses
• La alteración metabólica más fr ecuente es la alcalosis metabólica,
con clor o, sodio y potasio bajos . Recuerda que , en la insuficiencia
suprarrenal congénita (otra causa de vómit os en el período neona-
tal), la alt eración metabólica c onsiste en acidosis metabólica c on
hiperpotasemia, hiponatremia e hipocloremia.
• La primera prueba a realizar es una ecografía y, en caso de duda, un
estudio radiológico con bario, donde podemos observar el "signo de
la cuer da" (c onducto pilóric o delgado y alar gado, que se v e c omo
una línea fina de bario).
• El tratamiento de elección es la desobstrucción quirúrgica de la este-
nosis pilórica en el moment o en que se c omprueba el diagnóstico y
se han corregido los trastornos metabólicos. La técnica es la piloro-
tomía extramucosa de Fredet-Ramstedt, que estriba en la incisión
de las capas serosa y muscular del antr o y del píloro, dejando que la
mucosa se prolapse entre las fibras musculares.
P188 MIR 1998-1999
La investigación de sustancias reductoras permite detectar malabsorción
de azúcares. La lac tosa es r eductora, pero si se sospecha una malabsor-
ción de sacarosa (azúcar no reductor), no podremos descubrir su presencia
en heces con clinitest, salvo si la muestra se hidroliza previamente con HCl.
Normalmente, existe menos del 0,25% de sustancias reductoras en las
heces. Los valores entre 0,25-0,50% son dudosos . Un valor superior sugie-
re malabsorción de hidratos de carbono, especialmente si,además, el pH es
inferior a 5,5. Asimismo, puede analizarse la ac tividad de las disacaridasas
en la biopsia intestinal y determinarse la excreción de hidrógeno en el aire
espirado después de una sobrecarga oral de azúcar.
El déficit de disacaridasas puede ser congénito, si bien lo más fr ecuente
es que sea secundario a procesos que lesionan de forma difusa el epitelio
intestinal (infecciones, enfermedad celíaca, etc.).
Los disacáridos no hidr olizados se acumulan en el int estino distal, donde
las bac terias gener an ácidos or gánicos e hidrógeno . El ex ceso de ácidos
orgánicos y azúcares atrae agua y se produce diarrea osmótica con heces
espumosas, con pH bajo, ricas en azúcar y que suelen excoriar las nalgas. Se
produce también dist ensión abdominal, borborigmos y ocasionalment e
dolor cólico.
P189 MIR 1998-1999F
El término calasia describe la exist encia de un r eflujo libr e mediant e un
esfínter esofágico inferior dilatado. Pese a que muchos lactantes tiene gra-
dos menores de reflujo gastroesofágico (RGE), sólo un pequeño porcenta-
je presenta un reflujo importante acompañado de complicaciones.
En más del 85% de los niños con RGE aparecen vómitos durante la 1ª sema-
na de vida. En el 60% de los casos, los síntomas desaparecen sin tratamiento
hacia los dos años , cuando el niño adquier e la posición er ecta e ingiere ali-
mentos sólidos.Por esta razón es por lo que se considera correcta la respues-
ta 4. La asociación con ferropenia, repercusión sobre el crecimiento o bron-
coespasmo pueden apar ecer c omo c omplicaciones secundarias al r eflujo,
pero no es lo más habitual. En cuant o a la r elación de los vómit os c on la
ingesta, quizás ésta sea más típica de la est enosis hipertrófica del píloro, en
la que el vómito aparece casi inmediatamente después de la toma.
 Pediatría
En la mayoría de los casos, basta con hacer un diagnóstico clínico del RGE
y evaluar la respuesta al tratamiento con medidas posturales y espesantes
de las t omas. En casos más sev eros, la pHmetría de 24 hor as permite eva-
En el caso de la atresia duodenal,los vómitos biliosos suelen aparecer poco
después del nacimient o y puede no haber dist ensión abdominal. Los
vómitos prolongados conducen a una alcalosis metabólica c on deshidra-
luar la gravedad y la frecuencia de los episodios de reflujo. En caso de eso- tación. Clásicamente, en la r adiografía en bipedestación se obser va una
fagitis puede hacerse una esofagoscopia con biopsia. imagen en doble burbuja. Es normal que existan ant ecedentes de polihi-
dramnios durante la gestación.
P191 MIR 1998-1999F
Otras manifestaciones que pueden manifestar los niños con síndrome de
El caso clínico que plantea esta pregunta corresponde con un diagnóstico Down son: retraso mental, hipotonía, epicantus, iris mot eado (manchas
sindrómico de malabsorción. Los cuadros malabsortivos suelen cursar con de Brushfield), occipucio aplanado , orejas malf ormadas, cardiopatías
distensión abdominal; heces voluminosas, malolientes y de escaso c olor; congénitas, pliegue simiano en las manos, etc.
pérdida de masa muscular y retraso del crecimiento y de la ganancia pon-
deral. Repasa la clínica de la enfermedad celíaca con el dibujo que aparece
P179 (MIR 97-98) Síndrome de Down
en la pregunta 196, MIR 02-03.

De entre los posibles diagnósticos que nos plantea la pregunta, el que más
cuadra con la descripción de este caso es el de enfermedad celíaca no tra-
tada. Recuerda que esta enf ermedad consiste en una int olerancia intesti-
nal permanente a la gliadina, que causa lesiones impor tantes de la muco-
sa del intestino delgado. Recuerda que el diagnóstico se basa en el hallaz-
go de la lesión car acterística (muy sugestiva, pero no patognomónica) de
la mucosa, que consiste en: atrofia total o subtotal de las vellosidades, con
hipertrofia de las criptas e infiltrado linfocitario. Esta biopsia debe realizar-
se antes de retirar el gluten de la dieta.

En cuanto a los cuadros de intolerancia y alergia alimentarias, pueden cur-

sar con síntomas cutáneos, digestivos y respiratorios. Los síntomas digesti-
vos predominan en los cuadros de intolerancia, mientras que los síntomas
cutáneos y respiratorios mediados por IgE son más fr ecuentes en los cua-
dros de alergia. La afectación intestinal puede manifestarse como una dia-
rrea aguda líquida que apar ece de f orma inmediata a la ingestión del ali-
mento, como una pér dida excesiva de pr oteínas y sangr e con las hec es o
como una diarrea crónica en la que la función absortiva no suele afectarse
de forma importante. El diagnóstico de estos cuadros se hace con tests de
supresión-provocación.

En el déficit de lac tasa, los síntomas aparecen al t omar lactosa. Cursa con
diarrea líquida explosiva, acompañada de distensión abdominal, borborig-
mos y un intenso eritema perianal debido al pH ácido de las hec es. Puede
aparecer también un dolor abdominal de tipo cólic o.
Los r otavirus son los agent es causales de gastr oenteritis aguda infantil
más frecuentes en todo el mundo. Son especialmente típicas las epidemias
invernales entre niños de 6 a 24 meses. Suele cursar con fiebre, vómitos no
biliosos, diarrea acuosa sin sangre ni pus en las heces, y sin olor pestilente.
Es habitual que apar ezca asociado un cuadr o catarr al. En est os cuadr os
agudos puede existir una ligera pérdida de peso, pero de ninguna manera
se afecta la talla.
P179 MIR 1997-1998
La atr esia y la est enosis suponen apr oximadamente 1/3 de los casos de
obstrucción intestinal en el neonato y el lactante. Los lactantes con síndro-
me de D own tienen una ma yor incidencia de atresia duodenal y de
imperforación anal (un 20-30% de las atresias duodenales corresponden a
niños con síndrome de Down).
Nefrología y Urología T5
P189 MIR 2007-2008
Hasta la edad de los dos o tr es años, los lac tantes presentan una fimosis
fisiológica en un altísimo por centaje de casos (r espuesta 1 c orrecta). Por
ello, es evidente que no t odos deberán ser int ervenidos quirúrgicamente.
Las indicaciones para la circuncisión en menores de un año son:
• Que la fimosis produzca infecciones urinarias.
• Balanopostitis.
• Parafimosis de repetición.
• Fimosis puntif orme (la que deja un orificio pr epucial mínimo , de
forma que obstaculiza la libre emisión de orina).
Es cierto que los corticoides pueden ser útiles en algunos casos y evitar la
circuncisión, pero est o no puede ent enderse c omo la r egla gener al, de
manera que la respuesta 5 es falsa.

Desgloses 1033
 P193
Pediatría
MIR 2002-2003
Se trata de una pregunta de dificultad alta sobre un tema que puede apa-
recer tanto en Pediatría como en Nefrología o Infecciosas.
El síndr ome hemolític o urémic o, desde el punt o de vista pediátric o, es la
causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en niños menores de cua-
tro años . Desde el punt o de vista inf eccioso destaca que casi siempr e v a
precedido por una gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli (si bien también
se ha relacionado con Shigella,Salmonella y Campylobacter). Desde el punto
de vista clínic o la tríada típica: anemia hemolítica c on esquistocitos, trom-
bopenia con pruebas de coagulación normales e insuficiencia renal.
El principal diagnóstico diferencial se establece con la trombosis de la vena
renal que cursa con HTA + hematuria + trombopenia.
El tr atamiento médic o de las manif estaciones hemat ológicas, junto c on
una diálisis peritoneal precoz, es el que mejores expectativas de recupera-
ción renal ofrece, de tal manera que la función renal se recupera en el 90%
de los casos y es una enf ermedad que no recidiva.
De esta manera las pistas que podemos encontrar en este caso clínico son:
• Cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta.
• Orina hematúrica.
• Anemia.
• Trombopenia con normalidad de las pruebas de c oagulación.
Podemos descartar otras opciones como:
• Púrpura de Schönlein-Henoch: la simple presencia de trombopenia
descarta esta opción, porque es una púrpur a no trombopénica. Su
manifestación cutánea no son las pet equias sino la púrpura palpa-
ble. Igualmente suele asociar glomerulonefritis , artralgias y dolor
abdominal.
• Glomerulonefritis aguda postinf ecciosa: suele apar ecer en r elación
con infección faríngea o cutánea por estr eptococo del grupo A tr as
un período de lat encia, no c oincidiendo c on la inf ección. Desde el
punto de vista r enal cursa en f orma de síndr ome nefrítico (hematu-
ria, HTA y oliguria).
P198 MIR 2002-2003
Pregunta fácil sobre la infección del tracto urinario.
Las características de la ITU en niños son muy similares a las del adulto.En gene-
ral,es más genérico en el sexo femenino,la única excepción es el primer año de
vida, siendo más frecuente en este caso en los varones (opción 1 incorrecta).
La causa más usual de ITU es E. coli (opción 2 correcta). También podemos
encontrar otros gramnegativos como Klebsiella, Proteus... Menos frecuen-
tes son los gr ampositivos (ent erococo, S. epidermidis), adenovirus (cistitis
hemorrágica), hongos...
La clínica en los niños es bastant e inespecífica. Lo que nos puede dif eren-
ciar una ITU baja de una alta es la pr esencia de fiebre en esta última. Esta
1034 Desgloses
distinción es primordial, sobre todo a la hora del tratamiento: baja-antisép-
ticos urinarios, trimetropín-sulfametoxazol o amo xicilina oral; alta-amino-
glucósidos, cefalosporinas de 3ª gener ación o amo xiclavulánico inicial-
mente por vía sistémica (opción 4 c orrecta).
El diagnóstico definitivo nos lo da el cultivo. En cuanto a la evaluación pos-
terior, la ecografía abdominal se indica siempr e ante cualquier ITU en un
niño (opción 3 correcta), mientras que la combinación de eco, cistouretro-
grafía miccional (despistaje de r eflujo vesicoureteral y disinergia vesical) y
gammagrafía renal con DMSA (método más sensible par a demostrar pre-
sencia de cicatric es) (opción 5 c orrecta) estaría indicada ant e t oda ITU
febril, ITU en menores de cinco años o en niñas en edades posteriores que
hayan presentado dos o más ITUs.
P187 MIR 2001-2002
El caso clínico nos muestra un cuadro de escroto agudo. La torsión testicu-
lar es la causa más c omún de escroto agudo en menores de seis años, y el
primer cuadro a considerar en la edad prepuberal o en el adolescente con
dolor escrotal agudo y tumefacción testicular.
Clínicamente, la torsión testicular cursa con dolor agudo y tumefacción del
escroto, exigiendo diagnóstico diferencial con la orquiepididimitis.
También ha y que hac er el diagnóstic o dif erencial c on la t orsión del
hidátide. Ésta es más fr ecuente entre los siete y los 12 años , suele pro-
ducir menor dolor y tumefacción, y ocasionalment e se obser va una
zona azulada por encima del testículo con sensibilidad aumentada a la
palpación.
El tratamiento de la torsión testicular es la cirugía inmediata (respues-
ta 5 correcta). El procedimiento depende del tiempo de ev olución. Si lleva
menos de seis hor as, se pr ocede a la det orsión y fijación al escr oto.
Después de seis hor as suele ser nec esaria la or quiectomía, realizándose
también la fijación del testículo contralateral.
Repasa el diagnóstico diferencial del escroto agudo con la tabla de la pági-
na siguiente.
P188 MIR 2001-2002
El reflujo vesicoureteral se produce como consecuencia de un fallo en el
mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la vejiga hacia el
uréter. El daño r enal viene det erminado tant o por las altas pr esiones
vesicales que se transmiten a los cálices renales como por la frecuencia
de infecciones, que conducirán finalmente a la exist encia de cicatric es
renales.
El reflujo se clasifica desde el punt o de vista etiopatogénico en primario
o secundario a div ersas pat ologías tales c omo duplicación ur eteral,
divertículo, ureterocele...
Existe una clasificación en cinc o gr ados, según la altur a que alcanza el
reflujo y el gr ado de dilatación pielour eteral, que tiene implicaciones pr o-
nósticas y terapéuticas.
 Pediatría
P187 (MIR 01-02) Diagnóstico diferencial del escroto agudo

Una vez diagnosticado, graduado y establecido si el r eflujo es primario o

P188 (MIR 01-02) Grados del reflujo vesicoureteral
secundario, conviene conocer el tamaño de los riñones y si muestran cica-
trices de esclerosis, que se pueden apreciar ya a los cuatr o o cinco meses
de haber padecido una inf ección urinaria (r espuesta 3 c orrecta); la ec o-
grafía permit e v alorar el tamaño r enal, y la gammagr afía isotópica del
parénquima renal es útil para descartar los tractos cicatrizales. La urogra-
fía i.v . y la t omografía también pueden cumplir est os pr opósitos.
Finalmente, se medirá la pr esión ar terial, así como el aclar amiento basal
de creatinina.

El tratamiento del reflujo primario difiere según el grado:

• En los gr ados I y II se obser va una elev ada pr obabilidad de r emisión

espontánea. El tr atamiento será expec tante, con pr ofilaxis antibiótica
para mantener estéril la orina, y seguimiento trimestral con urocultivo.
La ecografía renal anual o bienal también resulta útil para valorar el cre- P188 (MIR 01-02) Clasificación del r eflujo
cimiento renal. La gammagrafía renal con DMSA aplicada al c oncluir el
período de tratamiento ayuda a seleccionar a los niños con tractos cica-
trizales residuales que requieren seguimiento de la presión arterial.
• El seguimient o de los casos de reflujo gr ado III es muy par ecido,
pero se precisan gammagrafías periódicas del parénquima renal si se
sospecha la f ormación de nuev as cicatrices. Más de la mitad de los
niños con reflujo grado III acaba precisando cirugía.
• El reflujo grado IV y V requiere cirugía precoz, pues no es la norma la
remisión espontánea.

El tratamiento del reflujo secundario es el de la causa.

Los resultados tras un tratamiento quirúrgico son excelentes.

Desgloses 1035
 P188
Pediatría
MIR 1999-2000
• Aunque el diagnóstico de meningitis se debe tener en cuenta en un
lactante f ebril, no se indica la punción lumbar de entr ada ant e un
sedimento urinario pat ológico, sin haber descar tado pr eviamente
La torsión testicular supone el 40% de t odos los casos de dolor escr otal
una infección urinaria con un urocultivo (respuesta 2 falsa). Repasa el
agudo con tumefacción y la mayor parte de los casos se produce en niños
manejo general de un lactante con fiebre en el cuadro siguiente.
menores de seis años . Por ello , ante un pacient e de edad pr epuberal o
ante un adolesc ente con dolor escrotal agudo y tumefacción testicu-
lar, se debe c onsiderar siempr e en primer lugar la posibilidad de est e P222 (MIR 99-00) Actitud general frente a la fiebre pediátrica
diagnóstico.

• En etapas iniciales, el diagnóstico puede hacerse mediante una ade-

cuada palpación; no obstante, pasadas algunas horas, toda la góna-
da está hinchada, de tal modo que por palpación no es posible dis-
tinguir el epidídimo del testículo.
• La torsión puede diferenciarse de la epididimitis con éxito razonable
mediante eco doppler (respuesta 1 cierta), dado que la ausencia de
flujo sanguíneo ar terial es indicativa de torsión. Por eso, la ecografía
es la prueba de elección y no la gammagr afía isotópica (a pesar de
que es considerada en diversas fuentes como definitiva), porque ésta
es menos accesible y no está a la disposición de t odos los servicios.
• El tratamiento óptimo consiste en cirugía inmediata. Si se realiza la
detorsión y fijación al escr oto dur ante las primer as seis hor as des-
pués de la torsión, la gónada sobrevive en un 90% de los casos . Si se
ha superado ese plazo suele ser necesaria la orquiectomía.

P222 MIR 1999-2000

La pregunta nos describe el caso clínic o de un lac tante en el que apar ece
un cuadro infeccioso (fiebre, rechazo de las tomas, leucocitosis con desvia-
ción izquierda) y no se encuentr a ningún signo de f ocalidad, a excepción
de la alteración del análisis de orina (nitritos y leucocitos). Esta clínica es
compatible con una infección del tracto urinario en un lactante.

• La clínica de la infección urinaria del lac tante es muy poco específica

y suele revelar si ésta se limita a la vejiga o también afecta a los riñones.
• Es frecuente que se produzca un cuadro de fiebre, pérdida de peso,
adelgazamiento, náuseas, vómitos, diarrea e ic tericia, sin f ocalidad
clara.
• La falta de especificidad de la clínica hac e que sea necesario realizar
un urocultivo (que nos da el diagnóstic o definitivo) en todo lactan-
te con fiebre. Pese a que los análisis de orina pueden sugerirlo, no
son suficient es par a hac er el diagnóstic o de c erteza (r espuesta 1
falsa), puesto que puede haber piuria sin inf ección y viceversa.
• Ante la existencia de un sediment o patológico está indicado iniciar
el tratamiento de modo empíric o y r ecoger un ur ocultivo, con el fin
de ajustar el tratamiento más adelante (respuesta 3 cierta).
Con respecto al resto de opciones que apar ecen señaladas en el enuncia-
do de la pregunta:
P142 MIR 1999-2000F
La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el reflujo vesi-
coureteral. Recuerda que esta pat ología viene c ondicionada por el fallo
del mecanismo valvular que impide el paso de orina desde la v ejiga hacia
el uréter, provocando un daño r enal que viene det erminado por las altas
presiones que se tr ansmiten a los cálic es y por la alta fr ecuencia de infec-
ciones. Esta pregunta es difícil de r azonar, dado que pr eguntan de modo
directo un dato estadístico concreto, y o te lo sabes, o no hay forma de adi-
vinarlo. Aun así, si recuerdas los trastornos urológicos pediátricos, se puede
deducir por qué la r espuesta 4 es la c orrecta. Has de recordar que el reflu-
jo v esicoureteral es una alt eración muy fr ecuente en la infancia.
Asimismo, la clasificación de los reflujos se hace en función de la dilatación
de la vía excretora renal, así que parece razonable pensar que el reflujo sea
una causa importante de dilatación del riñón en el niño .

• Un cuadro sugerente de inf ección urinaria aguda debe tratarse de
forma empírica par a evitar la pr ogresión del mismo , siempre tr as
extraer urocultivo; no es suficiente el tratamiento antitérmico (res-
puesta 4 falsa).
• Si bien el reflujo gastr oesofágico causa vómit os, no justifica ni el
cuadro febril, ni las alteraciones analíticas con leucocitosis ni el sedi-
mento urinario patológico (respuesta 5 falsa).
Con respecto al resto de las opciones:
• La litiasis no es habitual en la infancia, se ve sólo en algunas enf er-
medades metabólicas raras.
• El tumor de Wilms es un tumor r enal que apar ece en la infancia,
pero con una fr ecuencia muchísimo menor que el r eflujo. Además,
no suele cursar con dilatación de la estructura renal, sino como masa.

1036 Desgloses
 Pediatría
• Las infecciones urinarias complicadas, fundamentalmente, produ-
cen cicatrices y atrofia renal, no dilatación.
• Los quistes renales son también un problema mucho menos preva-
cia r enal t erminal en los niños y adult os jóv enes; constituye la primera
causa de hipertensión en los niños.

lente que el r eflujo, además de cursar c omo efecto masa en v ez de El reflujo se clasifica en cinco grados en relación con su gravedad, grado de
como dilatación renal. dilatación ureteral y deformidad de los cálic es. Esta estadificación presen-
ta implicaciones pronósticas y ter apéuticas. Así, en los r eflujos de gra-
Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo, utiliza las figur as de la dos I-II la anatomía vesicoureteral suele ser normal o casi normal y , en el
pregunta 188, MIR 01-02. 80% de los casos, el reflujo desaparece de forma espontánea al madurar el
niño, de modo que la actitud debe ser expectante, realizando profilaxis
P188 MIR 1999-2000F antibiótica para evitar infecciones de orina.

Conociendo las características más significativas del reflujo vesicoureteral Es en el reflujo grado IV-V donde está indicado el tratamiento quirúrgico
en los niños, se puede responder a esta pregunta: precoz (ya que es improbable la desaparición espontánea), especialmente
en lac tantes y niños pequeños , debido a que el riesgo de cicatrización
• La respuesta 1 es c orrecta, ya que la ma yoría de los r eflujos se diag- renal es mayor en los niños menores de cinco años.
nostican en el estudio tr as una infección de orina. Recuerda que en
niños a los que se les diagnostica una infección de orina es obligado Para r epasar los gr ados y clasificación del r eflujo, utiliza las figur as de la
descartar la presencia de reflujo con ecografía renal y CUMS. pregunta 188, MIR 01-02.
• Debes saber que la ma yoría de los r eflujos son de grado leve (para
repasar los distintos grados te remitimos a la pregunta 188, MIR 01-02) P181 MIR 1997-1998
y que éstos tienen una elevada tendencia a la remisión espontánea.
• El reflujo es un fac tor que pr edispone a la inf ección de orina, y con Entre las causas de hematuria y disfunción r enal en el niño que plant ea
ello facilita que la inf ección se pr opague al riñón y pr edisponga a esta pregunta podríamos establecer el diagnóstico diferencial ayudándo-
pielonefritis crónica. nos de la tabla siguiente.
• La respuesta 4 es la incorrecta (por consiguiente es la que debes ele-
gir), puesto que c omo hemos vist o antes, existe un elevado porcen- P181 (MIR 97-98) Diagnóstico diferencial entre hematuria y disfunción
taje de curaciones espontáneas. Es cierto que el tratamiento quirúr- renal
gico se aplica más en los niños menores de cinco años, porque éstos
tienen mayor tendencia a la esclerosis renal, pero sólo se hace en los
reflujos severos (IV, V y el 50% de los r eflujos grado III).
• La última r espuesta es también c orrecta, dado que el r eflujo puede
tener carácter familiar. Por eso, se recomienda examinar a los her-
manos del paciente que sean menores de cinco años.

P139 MIR 1998-1999

La misión de la unión ureterovesical consiste en evitar el reflujo de orina,
de la vejiga al riñón, durante la micción. El efecto de válvula que c onsigue
esta unión no es del t odo conocida y se postulan distintas t eorías, siendo
las más aceptadas las que hac en referencia a una disociación entr e el tra-
yecto submucoso del uréter y su grosor.

El reflujo puede lesionar el riñón aumentando la pr esión intrauretral (que

puede condicionar un reflujo intrarrenal),o bien facilitando el paso de micro-
organismos desde la vejiga al riñón. Esto explica la importancia del diagnós-
tico correcto, la profilaxis antibiótica y el seguimient o del r eflujo. Desde el
punto de vista clínico, el único dato patognomónico es la aparición de dolor
agudo en flanc o coincidiendo con la micción. El diagnóstico se basa en la
CUMS o cistografía retrógrada miccional seriada, que debe preceder por
su rentabilidad diagnóstica a la ur ografía i.v. La CUMS proporciona informa-
ción no sólo del reflujo, sino de los trastornos asociados, ya que delimita con
precisión las car acterísticas de la unión ur eterovesical. Debe c ompletarse,
según los hallazgos obtenidos, con estudios urodinámicos o endoscópicos.

P180 MIR 1998-1999

La nefropatía por reflujo es causa del 15-20% de los casos de insuficien-

Desgloses 1037
 Pediatría
Otros cuadros que podrían presentarse de forma similar serían la púrpur a
de Schönlein-Henoch y la trombosis de la vena renal.
como una masa abdominal que sobrepasa la línea media (a diferencia
del Wilms). Otras formas de presentación son:

El caso clínico que plantea esta pregunta sugiere el diagnóstico de un sín-
drome hemolítico urémico. Se nos muestr a a un niño de c orta edad c on
antecedentes de diarrea, que podría corresponder con una gastroenteritis
infecciosa. En r elación c on est e tipo de inf ección, los gérmenes que c on
mayor fr ecuencia se pueden asociar al desarr ollo de un SHU son E. coli,
Shigella, Salmonella, virus c oxsackie, etc. Son muy car acterísticos de est e
cuadro:
• La exist encia de una insuficiencia r enal aguda , que suele cursar
con oligoanuria. En el sediment o urinario puede apar ecer hematu-
ria, proteinuria de hasta 3 g/día y cilindr os gr anulosos, hialinos y
hemáticos.
• Presencia de una anemia hemolítica microangiopática, producida
por la r otura de los hematíes al cir cular por los v asos ocluidos por
fibrina. Son car acterísticos los esquistocitos en sangr e periférica.
Aparece también una tr ombopenia por c onsumo periféric o de las
plaquetas.
Sería también interesante hacer el diagnóstico diferencial entre el SHU y
otro cuadr o muy similar , la PT T. Este último es más c omún en adult os,
suele cursar con mayor afectación neurológica y menor afectación renal.
La tr ombopenia es más impor tante en la PT T, con cifr as inf eriores a
30.000/µl.
• Paravertebral: con clínica de compresión medular.
• Tórax: se suelen descubrir al hacer Rx de tórax por otras razones.
• Cabeza y cuello: pueden dar un síndrome de Horner.
• Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse por epis-
taxis.
La localización más usual de las metástasis es por vía linfática y hemática a
hígado, médula ósea y esqueleto . Consecuentemente, la opción 3 es
correcta, puesto que ante todo diagnóstico de neuroblastoma se debe rea-
lizar un aspir ado de médula ósea c omo parte del estudio de ex tensión al
ser la médula una diana fr ecuente de metástasis.
Para el diagnóstico se pueden usar:
• TAC abdominal que visualiza el tumor c omo una masa de densidad
mixta sólida y quística, además de calcificaciones en el 80%.
• Catecolaminas urinarias elevadas (ácido homovalínico, ácido vanil-
mandélico): éste es un dato específico de este tumor.
• Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina) marcada con
isótopo r adiactivo que capta cat ecolaminas. Por c onsiguiente, la
opción 5 es falsa, dado que esta técnica se sigue usando .
• Biopsia, que permite el diagnóstico anatomopatológico.
P187 (MIR 05-06) Localización del neuroblastoma

T6 Hemato-oncología pediátrica

P187 MIR 2005-2006

Pregunta de dificultad media acerca del neuroblastoma.

El neuroblastoma es un tumor del sistema nervioso simpático que cons-

tituye el 10% de los tumores de la infancia.La patología oncológica más
frecuente en la infancia son las leuc emias r epresentando el 30%. El
tumor sólido más c orriente es el tumor c erebral, y dentr o de ellos , el
astrocitoma. El tumor sólido ex tracraneal más fr ecuente es el neur o-
blastoma.

Te ayudará saber el orden de frecuencia (de mayor a menos) de los cánce-

res en el niño: leucemias, cerebrales, linfomas, neuroblastoma, Wilms,
tumores óseos, otros (retinoblastoma...).

La edad media al diagnóstic o son los dos años y el 90% son menor es de
cinco años (nuestra pregunta nos habla de un lac tante de diez meses). La
localización más c omún es el abdomen (70%), siendo el 50% de localiza-
ción suprarrenal.

La clínica depende de la localización. En la pregunta nos dan el caso típico

de localización abdominal que es la más fr ecuente y que suele apar ecer

1038 Desgloses
 Pediatría
Los factores pronósticos, si bien difíciles de retener, son esenciales de cara
al MIR, puesto que ya han sido objeto de preguntas en otras convocatorias.
• De buen pronóstico:
- Diagnóstico en menores de un año: por tanto, opción 1 falsa.
- Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis.
- Vanilmandélico/Homovalínico mayor de 1.
- Aneuploidía del ADN (este aspecto ya fue preguntado en exáme-
nes anteriores).
• De mal pronóstico:
- Localización abdominal.
- Enolasa sérica y/o ferritina elevadas.
- Amplificación del oncogén n-myc.
- Estadios III y IV.
- Deleción del brazo corto del cromosoma 1.
El tratamiento debe ser quirúrgico siempre que sea posible, si es necesa-
rio administrando previamente quimioterapia en los tumor es no r eseca-
bles. En c onsecuencia, la opción 2 es falsa, puesto que la pr esencia de
metástasis hepáticas no contraindica el tratamiento quirúrgico.
Por último, señalar que la hemihipertrofia es una malformación congénita
que se asocia al tumor de Wilms o nefroblastoma y no al neuroblastoma.
P189 MIR 2001-2002
El tumor de Wilms es el tumor abdominal más fr ecuente en la infancia y
el tumor renal más habitual. Puede presentarse aislado o asociado a diver-
sas malformaciones congénitas. Las más usuales son las anomalías geni-
tourinarias, seguidas de la hemihipertrofia y la aniridia . Se ha asociado
a algunos síndr omes: síndrome WARG ( Wilms, aniridia, retraso mental y
malformaciones genitourinarias), síndrome de D ennys Drash (Wilms, reti-
nopatía y alt eraciones genit ourinarias) y el síndr ome de Beck with-
Wiedemann. Se pueden encontrar deleciones del cromosoma 11.
La edad media de diagnóstic o de est e tumor es hacia los tres años de
edad (la edad media de diagnóstic o del neur oblastoma es algo menor ,
hacia los dos años).
La forma más frecuente de debut es c omo una masa abdominal asinto-
mática (también es la forma más común de presentación del neuroblasto-
ma). Otras manifestaciones clínicas son la hiper tensión arterial (por c om-
P189 (MIR 01-02) Neuroblastoma frente a nefroblastoma
presión de la ar teria r enal por el tumor), hematuria, policitemia por pr o-
ducción de eritropoyetina y hemorragia intratumoral por traumatismos. La
localización más frecuente de metástasis es el pulmón.
La TC muestra una masa poc o homogénea, con zonas de necr osis, hemo-
rragia y calcificaciones f ocales pequeñas (aunque menos c orrientes y
menos acentuadas que en el neuroblastoma).
Si bien la PAAF no ha demostrado aumentar el riesgo de diseminación del
tumor en el tr ayecto de la punción, la biopsia no debe hac erse porque la
rotura de la cápsula renal cambia el estadio.
El tr atamiento se establec e c on cirugía, radioterapia y/o quimiot erapia,
dependiendo del estadio.
Te r esultará más fácil estudiar el neur oblastoma y el nefr oblastoma si los
comparas. Para ello, puedes utilizar la tabla de la parte inferior de la página.
P227 MIR 2000-2001
Se trata de una pregunta muy concreta acerca de los factores pronósticos del
neuroblastoma. Los factores de buen pronóstico más determinantes son:
• Edad <1 año (respuesta 1 correcta).
• Localización en cuello, mediastino posterior o pelvis.
• VMA/HVA> 1.
• Aneuploidía o hiperploidía (r espuesta 2 inc orrecta), puesto que
suponen la situación opuesta a la euploidía. Si bien, en gener al, la
euploidía supone un buen pronóstico, en este caso sucede al revés.
Entre los factores de mal pronóstico, recuerda la localización en abdomen,
la amplificación de N-myc y la elevación de ferritina y enolasa séricas.
T7
Enfermedades infecciosas
P192 MIR 2008-2009
El cuadro que nos describen c orresponde a una t os ferina. Esta enferme-
dad es una inf ección pr oducida principalment e por Bordetella per tussis.
Desgloses 1039
 Pediatría
Afecta pr eferentemente a menor es de un año . Clínicamente pr oduce un
pródromo inespecífico, de tipo catarral, y luego aparece la fase que car ac-
teriza a la enfermedad, que es la de tos paroxística. Origina accesos repen-
tinos de t os, con series r epetitivas de múltiples t oses enérgicas, acompa-
ñándose después de un ruido inspir atorio que recibe el nombre de “gallo”,
al pasar air e a tr avés de una glotis c errada. La tos, en ocasiones, se asocia
con vómitos (tos emetizante). Las complicaciones de la tos ferina son:
• Neumonía: la más frecuente. Suele ser por sobreinfección bacteriana
secundaria.
• Convulsiones, cuya causa no está bien establecida.
• Otras: prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, hernia umbilical,
epistaxis. Estas complicaciones se deben a la int ensa presión positi-
va intratorácica que se produce en relación con la tos.
A pesar de tr atarse de una inf ección bacteriana, es característica la pr e-
sencia de linfocitosis en el hemograma, como podemos ver en este caso.
El tratamiento antibiótico de la t os ferina es la eritr omicina durante dos
semanas.
P259 MIR 2008-2009
Una pregunta muy int eresante. En ella, intentan confundirnos con infec-
ciones exantemáticas como la varicela o la enfermedad de Kawasaki, pero
si somos observadores es difícil que nos engañen.Se trata de un niño mal-
tratado, y el dato principal lo tenemos en la piel, que nos permite descar-
tar el resto de las opciones.
• Una sepsis con CID produciría lesiones diseminadas y malestar gene-
ral. No justificaría una distribución como la descrita, y todavía menos
un cefalohematoma parietal.
• La enf ermedad de K awasaki no pr oduce lesiones purpúricas , o al
menos sería muy infrecuente. Carece, por otra parte, de otros criterios
sugestivos (conjuntivitis, adenopatías, etc.).
• El déficit c ongénito de antitr ombina III pr oduce un estado de tr om-
bofilia, es decir, tendencia a la hipercoagulabilidad, mientras que aquí
están describiendo hematomas y equimosis.
• No existen lesiones vesiculosas (ni vesiculohemorrágicas) que pudieran
hacernos pensar en la opción 4. Tampoco refieren fiebre, prurito, etc.
Sin embargo, la caprichosa distribución de las lesiones y los bor des bien
delimitados nos hacen pensar en una causa externa. Si, además, el niño no
está bien nutrido y está muy agitado , habría que c onsiderar un posible
maltrato.
P186 MIR 2006-2007
Con respecto de las vías de tr ansmisión vertical del VIH neonatal, recuerda
que la tasa de transmisión oscila entre 25-52% y que esta transmisión puede
acontecer en tres momentos: vía transplacentaria (30-40% de los casos). Vía
de transmisión durante el par to: vía más impor tante de transmisión mater-
nofetal (60-70%). Dentro de las variables que facilitan la transmisión destaca
la rotura de membranas superior a cuatro horas; otras son la prematuridad y
el bajo peso al nacimient o. Vía postnatal: existe documentación de transmi-
sión mediante la leche mat erna (es una de las pocas c ontraindicaciones de
la lactancia materna, salvo en los países en vías de desarr ollo).
1040 Desgloses
P185 MIR 2005-2006
Pregunta fácil en f orma de caso clínic o típic o de la enf ermedad de
Kawasaki.
Esta pr egunta expone , en f orma de caso clínic o, la hist oria de un
paciente c on enf ermedad de K awasaki. Esta entidad se diagnostica
mediante el cumplimient o de sus crit erios diagnósticos. Además de la
fiebre, aquí aparecen cuatro: exantema, conjuntivitis bilateral no puru-
lenta, cambios en la mucosa oral (eritema labial, lengua aframbuesada)
y adenopatías.
La enfermedad acostumbra a presentarse con fiebre alta de más de cinc o
días de evolución que no responde a antibióticos (el niño ha r ecibido tres
dosis de azitr omicina). Además de los cuatr o crit erios diagnóstic os que
aparecen en la pr egunta, pueden aparecer alteraciones en las z onas peri-
féricas de las ex tremidades, como edema y erit ema en manos o pies , des-
camación de inicio periungueal, que suelen aparecer entre la primera y la
tercera semana. La manifestación más significativ a por su gr avedad es la
afectación cardíaca, que ocurre en un 10-40% de los casos. Se produce vas-
culitis coronaria en las dos primeras semanas con posterior formación de
aneurismas en cuentas de rosario.
Una regla mnemotécnica acerca de las características de la enfermedad de
Kawasaki: ABCDEFG: adenopatías, boca (alt eraciones muc osa or ofaringe),
conjuntivitis, descamación, exantema, fiebre y gammaglobulina en su tr a-
tamiento.
Recuerda un dat o muy no vedoso (año 2005) ac erca de la etiología de
dicha enfermedad: se relaciona con el coronavirus New Haven que actuaría
como un superantígeno.
La clínica del exantema súbito es muy típica y fácil de reconocer en el MIR.
Se produce en niños menor es de tr es años. Se caracteriza por fiebr e muy
alta con aparente buen estado general y sin foco durante tres a cinco días
y al tercer o cuarto día la desaparición brusca de la fiebre coincidiendo
con la aparición de un e xantema que no afecta ni a cara ni a ex tremida-
des inferiores. Lo causa el VHH tipo 6.
La escarlatina es un cuadr o brusco con fiebre y aspec to de enf ermedad
grave con una lengua en fresa blanca (recubierta por una capa blanqueci-
na) primero y una lengua roja (por descamación aparece una lengua hipe-
rémica). Las amígdalas aparecen cubiertas de un exudado blanco acompa-
ñadas de un enant ema en el paladar blando . Asimismo, aparece un exan-
tema que predomina en pliegues y que se palpa mejor que se v e (líneas
de Pastia). En la cara existe un intenso eritema en frente y mejillas que res-
peta el triángulo nasogeniano (facies de Filatov). El cuadro está producido
por el S. pyogenes.
La rubéola se caracteriza por una fase pr odrómica de catarr o leve con
fiebre moderada y conjuntivitis sin fotofobia. El signo más característico
es la aparición 24 h antes del exantema de adenopatías retroauricula-
res, cervicales posteriores y postoccipitales . El exantema es morbili-
forme, se inicia en z onas retroauriculares y desde allí desciende c entrí-
fugamente af ectando en 24 h a t odo el cuerpo , respetando palmas y
plantas.
 Pediatría
P185 (MIR 05-06) Enfermedades exantemáticas y afines
La mononucleosis infecciosa afecta típicamente a sujet os entre 15 y 25
años y la pr oduce el VEB. El cuadro comienza con síntomas gripales que
duran 7-14 días seguidos de un cuadr o florido con fiebre alta, dolor farín-
geo intenso, adenopatías de predomino cervical, hepatoesplenomegalia y
rash cutáneo maculopapular (sobr e todo, en pacientes tratados errónea-
mente con ampicilina al suponer que el cuadro de faringitis es de etiología
bacteriana).
P187 MIR 2004-2005
Las enfermedades exantemáticas son un t ema relativamente importante.
Lo esencial es saber hac er diagnóstico diferencial entre ellas. Este caso clí-
nico presenta datos muy típicos, con lo que el diagnóstico no ofrece duda.
Fiebre alta + exantema cuando ésta desaparece = EXANTEMA SÚBITO
Es muy típic o de esta enf ermedad que el exant ema r espete la car a y
extremidades inf eriores. Recuerda que el agent e causal es el HHV-6.
También es característico de esta enfermedad la presencia de leucocito-
sis con neutrofilia en las primer as 24 hor as y su asociación c on las c on-
vulsiones febriles.
P172 MIR 2003-2004
Se tr ata de una pr egunta fácil que se r esponde c on inf ormación del
Manual CTO.
La enf ermedad de K awasaki o síndr ome muc ocutáneo ganglionar es de
causa desconocida, pese a que se postula la hipót esis de una t oxina que
Desgloses 1041
 Pediatría
induciría un daño inmunitario endotelial (respuesta 3 verdadera). La enfer-
medad cursa c on fiebre alta de más de cinc o días de ev olución, con mala
respuesta a antibiótic os (r espuesta 2 v erdadera) c onjuntivitis bilat eral,
P191 (MIR 00-01F) Factores de riesgo en la infección por VIH

afectación de mucosa orofaríngea y de zonas periféricas de extremidades,

fundamentalmente descamación de inicio periungueal, exantema poli-
morfo, linfadenopatías cervicales, etc. El diagnóstico es, fundamentalmen-
te, clínico (respuesta 1 falsa). La complicación más gr ave es la af ectación
coronaria en las dos primer as semanas c on aparición de aneurismas "en
cuentas de rosario" (respuesta 4 verdadera) El tratamiento fundamental es
gammaglobulina i.v . que pr eviene la af ectación c oronaria y salicilat os a
dosis altas (respuesta 5 verdadera).

P187 MIR 2000-2001F

Nos encontramos ante un caso de exantema súbito típico (también llama-
do roséola infantil o sexta enfermedad).

Se trata de una enfermedad exantemática, de mayor incidencia entre los 6 y

12 meses (como el caso de la pr egunta) y que se pr esenta con una frecuen-
cia del 90% antes de los dos años de vida.No muestra preferencia por ningún
sexo y es algo más habitual al final de la prima vera y principios del verano.
En el 80-92% de los casos de exant ema súbito, el agente etiológico es el
Herpesvirus humano 6 (respuesta 5 correcta).
Tal y c omo describe esta pr egunta, nos enc ontramos un lac tante que
comienza de forma repentina con fiebre, de hasta 39º-41º C (puede asociar
convulsiones febriles).
Aunque la faringe puede estar liger amente hiperémica, puede c oexistir
una discreta coriza y un ligero aumento de los ganglios de la región cervi-
cal, todos son datos inespecíficos.
Lo más car acterístico de est e período f ebril es la ausencia de hallazgos
físicos suficientes para explicar la fiebre, así como el buen estado gene-
ral del lactante a pesar de la misma.
Al t ercer o cuar to día c ede la fiebr e y apar ece una erupción maculosa o
maculopapulosa que comienza en tronco y se extiende a los brazos y al cue-
llo.También afecta algo a piernas y cara.La erupción desaparece en unos tres
días, normalmente no dejando descamación ni despigmentación r esidual.
El diagnóstico de este proceso es fundamentalmente clínico, por la edad y
la secuencia de las manifestaciones clínicas.
P184 MIR 1998-1999
La enf ermedad de Kawasaki (síndrome muc ocutáneo ganglionar) es
una enf ermedad aguda f ebril de niños , habitualmente menores de
cinco años. La mayoría de autores cree que muchos casos de PAN descri-
tos antiguament e en niños fuer on r ealmente c omplicaciones de una
enfermedad de K awasaki no diagnosticada. La etiología continúa sien-
do desconocida.
Es pr obable que en la pat ogenia de esta enf ermedad int ervenga una
lesión del endot elio vascular mediada inmunitariament e. Se han demos-
trado signos de gran actividad inmunitaria,caracterizados por intensa acti-
vación de los linfocitos T colaboradores y de los monocitos, y la teoría más
apoyada, actualmente, es que el K awasaki c orresponde a una ac tividad
inmunitaria desordenada debida a superantígenos. En concreto, se ha pro-
puesto como responsable al coronavirus humano tipo New Haven.
Te recordamos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki.
P184 (MIR 98-99) Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
(Se consideran necesarios al menos cinco de los seis criterios, siempre que la
enfermedad no se pueda explicar por ninguna otra causa conocida)

1. Fiebre alta
Es característico que un hemograma realizado en las primeras 24-36 horas
2. Conjuntivitis bilateral no purulenta
pueda mostrar leucocitosis con neutrofilia, pero más allá de 48 hor as apa-
3. Alteraciones de la mucosa orofaríngea (al menos una):
rece el patrón típico de leucopenia, con neutropenia absoluta y linfocitosis
- Lengua de fresa
relativa. Puedes repasar las enfermedades exantemáticas con la tabla de la
- Labios fisurados, agrietados, rojos
pregunta 185, MIR 05-06, de la página anterior.
- Enrojecimiento difuso orofaríngeo
4. Cambios en las extremidades (al menos uno):
P191 MIR 2000-2001F - Enrojecimiento palmo-plantar
- Edema indurativo de manos y/o pies
Nos piden que conozcamos los mecanismos de transmisión de las distintas - Descamación subungueal (en dedo de guante) de dedos de manos y pies
enfermedades que se exponen, que tienen en común que son enfermeda- 5. Linfadenopatía cervical
des que se contagian en el ámbito de la convivencia diaria.En cambio, el VIH 6. Exantema polimorfo en tronco
(respuesta 3 falsa) sigue una transmisión epidemiológica distinta.

1042 Desgloses
 Pediatría
Recientemente se ha acuñado el término síndrome de Kawasaki incom-
pleto para aquellas situaciones en las que aparece fiebre y dos criterios clí-
nicos. Este diagnóstico ha de ser formulado por médicos que tengan gran
experiencia en el manejo de esta entidad .

T8 Síndrome de la muer te súbita

del lactante (SMSL)

P181 MIR 2006-2007

Se consideran factores de riesgo biológic o para el síndrome de la muer te
súbita del lac tante el sex o masculino, los antecedentes de pr ematuridad
(dos o tr es veces más riesgo), la falta de r egulación térmica, la postura en
prono para dormir, mayor frecuencia cardíaca en todas las fases del sueño-
vigilia, defectos autonómicos, patrones respiratorios con alteraciones en la
capacidad de autorreanimación con peor recuperación desde una hipoxe-
mia. El QT prolongado también favorece la muerte súbita.

P166 MIR 2003-2004

Pregunta muy fácil, prácticamente de conocimiento popular. De la muerte
súbita, principalmente, hay que saber que se r elaciona c on el decúbit o
prono y el tabaquismo materno.

El SMSL se define c omo la muer te repentina e inesper ada en un lac tante

por razones que no quedan clar as ni después de la necr opsia. Es la forma
de muerte más común en el primer año de vida. La máxima incidencia es
a los dos o tres meses de edad. Ocurren pocos casos antes de las dos sema-
nas y después de los seis meses . Los varones tienen más riesgo que las
mujeres. La incidencia es ma yor en los meses fríos . Se ha supuesto que se
produce dur ante el sueño , pues la ma yoría de los casos se dan entr e la
medianoche y las nuev e de la mañana. Se ha r elacionado con múltiples
factores biológicos y epidemiológicos, entre ellos la posición en decúbit o
prono y lat eral (parece que por que interfieren con el c ontrol respiratorio,
sobre todo en el momento del despertar).

Desgloses 1043