APCD

2.1.6 Diagnosis
Pendekatan diagnosis APCD melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan laboratorium.
Anamnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset perdarahan, lokasi perdarahan,
pola pemberian makanan, serta riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan.
Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada
tempat-tempat tertentu seperti GIT, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya.5

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan penurunan aktifitas faktor II, VII, IX, dan X
sedangkan faktor koagulasi lain normal sesuai dengan usia. Terdapat pemanjangan waktu
pembekuan, Prothrombin Time (PT) dan Partial Thromboplastin Time (PTT), sedangkan
Thrombin Time (TT) dan masa perdarahan normal. Pemeriksaan lain seperti USG, CT Scan
atau MRI dapat dilakukan untuk melihat lokasi perdarahan misalnya jika dicurigai adanya
perdarahan intrakranial. Selain itu respon yang baik terhadap pemberian vitamin K
memperkuat diagnosis APCD.5,11

APCD harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat maupun
yang bersifat kongenital. Diantaranya gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan gangguan
sintesis faktor-faktor pembekuan darah, sehingga memberikan manifestasi klinis perdarahan.
Tabel dibawah memperlihatkan gambaran laboratorium kedua kelainan tersebut.5

Tabel 3. Gambaran laboratorium APCD, Penyakit hati dan DIC

Komponen APCD Penyakit Hati DIC
Morfologi eritrosit Normal Sel target Sel target, sel
burr,
fragemtosit,
sferosit
PTT Memanjang Memanjang Memanjang
PT Memanjang Memanjang Memanjang
Fibrin Degradation Product Normal Normal/naik sedikit Naik
(FDP)
Trombosit Normal Normal Menurun
Faktor koagulasi yang menurun II,VII,IX,X I,II,V,VII,IX,X I,II,V,VIII,XIII
2.1.7 Pencegahan dan Penatalaksanaan
Penatalaksanaan APCD terdiri dari penatalaksanaan untuk pencegahan dan
penatalaksaan untuk mengobati kelainan ini.

a. Pencegahan APCD

Dapat dilakukan dengan pemberian vitamin K Profilaksis. Ada tiga bentuk vitamin K,
yaitu :

1. Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran hijau

2. Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus normal

3. Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang sekarang jarang diberikan karena

dilaporkan dapat menyebabkan anemia hemolitik.2

Pemberian vitamin K per oral sama efektifnya dibandingkan pemberian intramuskular

dalam mencegah terjadinya VKDB klasik, namun tidak efektif dalam mencegah timbulnya
VKDB lambat. Amerika Serikat merekomendasikan penggunaan phytonadione, suatu sintesis
analog vitamin K1 yang larut dalam lemak, diberikan secara i.m. 2,12

AAP pada tahun 2003 merekomendasikan pemberian vitamin K pada semua bayi baru
lahir dengan dosis tunggal 0.5mg-1mg i.m. Departemen kesehatan RI pada tahun 2003
mengajukan rekomendasi untuk pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru lahir dengan
dosis 1mg i.m (dosis tunggal) atau secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi baru lahir,
umur 3-7 hari dan umur 1-2 tahun.13

Untuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat profilaksis
vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum melahirkan.
Selanjutnya bayinya diberi vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam kemudian.2

Meskipun ada penelitian yang melaporkan hubungan antara pemberian vitamin K i.m
dengan meningkatnya angka kejadian kanker pada anak, namun penelitian terbaru yang
dilakukan oleh Mc Kinney pada tahun 1998 tidak membuktikan adanya peningkatan resiko
terjadinya kanker pada anak yang mendapatkan profilaksis vitamin K i.m.6
 Health Technology assessment (HTA) Departemen Kesehatan RI (2003) mengajukan
rekomendasi sebagai berikut :

1. Semua bayi baru lahir harus mendapat profilaksis vitamin K1

2. Jenis Vitamin K yang digunakan adalah Vitamin K1
3. Cara pmberian vitamin K1 adalah secara IM atau oral
4. Dosis yng diberikan untuk semua bayi baru lahir adalah :
- IM, 1 mg dosis tunggal atau
- Oral, 3 kali @2mg, diberikan pada bayi baru lahir, umur 3-7 hari, dan pada
saat bayi berumur 1-2 tahun
5. Untuk bayi lahir yang ditolong oleh dukun bay maka diwajibkan pemberian
proflaksis vitamin K1 secara oral
6. Kebijakan ini harus dikoordinasikan bersama Direktorat Pelayanan Farmasidan
Peralatan dalam penyediaan vitamin K1 dosisinjeksi 2mg/ml/ampul, vitamin K1,
dosis 2mg/tablet yang dikemas dalam bentuk strip 3 tablet atau kelipatannya.
7. Profilaksis vitamin K1 pada bayi baru lahir dijadikan sebagai program nasional.

b. Pengobatan Defisiensi Vitamin K

Bayi yang dicurigai mengalami APCD harus segera mendapat pengobatan vitamin K1
dengan dosis 1 – 2 mg/hari selama 1 – 3 hari. Vitamin K1 tidak boleh diberikan secara
intramuskular karena akan membentuk hematoma yang besar, sebaiknya pemberian dilakukan
secara subkutan karena absorbsinya cepat. Pemberian secara intravena harus dipertimbangkan
dengan seksama karena dapat memberikan reaksi anafilaksis, meskipun jarang terjadi.2

Selain itu pemberian fresh frozen plasma (FFP) dapat dipertimbangkan pada bayi
dengan perdarahan yang luas dengan dosis 10 – 15 ml/kg, mampu meningkatkan kadar faktor
koagulasi tergantung vitamin K sampai 0,1 – 0,2 unit/ml. Respon pengobatan diharapkan
terjadi dalam waktu 4 – 6 jam, ditandai dengan berhentinya perdarahan dan pemeriksaan faal
hemostasis yang membaik. Pada bayi cukup bulan, jika tidak didapatkan perbaikan dalam 24
jam maka harus dipikirkan kelainan yang lain misalnya penyakit hati. Transfusi Packet Red
Cell (PRC) berfungsi untuk mengatasi anemia. Penatalaksanaan lain untuk perdarahan
intrakranial dapat di berikan anticonvulsan, dexamethasone iv, pemeriksaan cairan subdural
setiap hari dengan cara penekanan, dan pungsi lumbal pada saat keadaan membaik serta
pencegahan komplikasi neurologis dan stimulasi untuk kecacatan neurologis. 2,6