Anda di halaman 1dari 4

LAPORAN PENDAHULUAN THALASEMIA PADA ANAK

OLEH:

SUBLIYANNUR

1814901210168

PROGRAM PROFESI NERS

FAKULTAS KEPERAWATAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH BANJARMASIN

TAHUN AKADEMIK 2019


LAPORAN PENDAHULUAN
THALASEMIA

A. Definisi
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana
hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang
relatif mempunyai fungsi yang sedikit berkurang yang ditandai dengan kondisi sel darah
merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal 120 hari .

B. Pathway(Mapping)
KLASIFIKASI : Thalassemia α
DEFINISI :
Kelainan genetic, gangguan rantai
Oleh karena terjadi duplikasi gen α
Thalasemia adalah kelainan kongenital,
peptida,kesalahan letak asam amino (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16,
anomali pada eritropoeisis yang
polipeptida Thalasemia β
diturunkan dimana hemoglobin dalam
Thalassemia β disebabkan gangguan
eritrosit sangat berkuarang,
pada gen β yang terdapat pada
olehkarenanya akan terbentuk eritrosit
kromosom 11
yang relatif mempunyai fungsi yang
G3 Eritrosit Mbw o2
sedikit berkurang yang ditandai dengan
kondisi sel darah merahmudah rusak atau PRINSIP
umurnya lebih pendek dari sel darah PENATALAKSANAAN:
normal 120 hariLestari.D. (2012)
Rantai 𝛽 dalam Medikamentosa, bedah, suportif
molekul Hb
Etiologi :
Penyakit yang diturunkan secara Konvensator naik pada
genetik dan resesif. Penyakit ini 1. Gangguan perfusi jaringan
diturunkan melalui gen yang Noc : klien menunjukkan perfusi
disebut sebagai gen globin beta jaringan yang adekuat
yang terletak pada kromosom 11. 𝛽 produksi terus menerus Nic : manajemen perawatan sirkulasi
insufesiensi arteri dan vena,
manajemen sensasi perifer
MANISFESTASI KLINIS : 2. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
Thalasemia mayor terdiri dari Pucat, Noc :berat badan sesuai dengan tinggi
Hb deficite
Lemah,Anoreksia, Sesak napas, Peka rangsang, badan
Tebalnya tulang cranial, Kadar Hb kurang dari Nic :manajemen nutrisi
5gram/100 ml, Kadar besi serum tinggi, Ikterik, 3. Intoleransi aktivitas
Ketidakseimbangan Noc :klien dapat melakukan aktivitas
Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; polipeptida
mata sipit, dasar hidung lebar dan Nic :manajemen energi
datar.Thalasemia Minor terdiri dari Pucat, Hitung
sel darah merah normal, Kadar konsentrasi
hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di Eritrosit tidak stabil
bawah kadar normal Sel darah merah mikrositik
dan hipokromik sedang
Anemia berat
Hemolisis

Suplai oksigen
KOMPLIKASI : berkurang
Gagal jantung. gangguan fungsi alat
tersebut (hemokromatosis). Limpa
yang besar mudah ruptur akibat
trauma ringan. Ketidakseimbangan Perubahan perfusi
suplai oksigen jaringan

Kelemahan
Intoleransi
aktivitas
Anoreksia

Nutrisi kurang dari


kebutuhan tubuh
C. Pemeriksaan penunjang
No Jenis pemeriksaan Nilai normal Manfaat
1 Osmotic fragility false positive rate 18.40% digunakan untuk menentukan
dan false negative rate 8.53% fragiliti eritrosit.
2 Elektroforesis Hb A1 95-98%, Hb A2 2-3%, Pemeriksaan ini dapat menentukan
hemoglobin Hb F 0.8-2% pelbagai jenis tipe hemoglobin di
dalam darah

D. Penatalaksanaan
Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain
1. Medikamentosa
a. Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin
serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-
20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan
melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut
setiap selesai transfusi darah.
b. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek
kelasi besi.
c. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
d. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur
sel darah merah
2. Bedah
a. Splenektomidengan indikasi: limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak
penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
rupture. hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau
kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.
b. Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita thalasemia
dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil tersembuhkan dengan
tanpa ditemukannya akumulasi besi dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih
berarti pada anak usia dibawah 15 tahun. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-
spesifik dan cocok dengan saudara kandungnya di anjurkan untuk melakukan
transplantasi ini.
c. Suportif
Tranfusi Darah Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan
kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan
penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk
setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
Daftar pustaka

Betz. L. C. (2009). Keperawatan pediatric. Edisi 5. Jakarta : EGC

Lestari.D. (2012). Deteksi penyakit anak dan pengobatannya. Jakarta : Tugu Publidsher

Murtie.A. (2014). All about kesehatan anak. Yogyakarta : Trans Idea Publishing

Banjarmasin, 17 Juli 2019

Preseptor Akademik,

(Muhsinin., Ns., M.Kep., Sp. Anak)

Anda mungkin juga menyukai