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19/7/2019 Phyllodes tumors of the breast - UpToDate
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Phyllodes tumores de mama

Autores: Ana M Grau, MD, FACS, A Bapsi Chakravarthy, MD, FASTRO, Rashmi Chugh, MD
Editores de secciones: Lori J Pierce, MD, Daniel F Hayes, MD, Anees B Chagpar, MD, MSc, MA, MPH, MBA,
FACS, FRCS (C)
Deputy Editor: Wenliang Chen, MD, PhD
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de literatura vigente hasta: Jun 2019. | Este tema fue actualizado por última vez el 09 de mayo de
2019.
INTRODUCCIÓN
Los tumores phyllodes son tumores fibroepiteliales de mama poco comunes que son capaces de
una amplia gama de comportamientos biológicos. En su forma menos agresiva, los tumores
phyllodes se comportan como fibroadenomas benignos, aunque con una propensión a recurrir
localmente después de la escisión sin amplios márgenes. En el otro extremo del espectro, otros
tumores phyllodes pueden metastatizar a distancia, a veces degenerando histológicamente en
lesiones sarcomatosas que carecen de un componente epitelial [ 1,2 ].
El término "filodios", que significa hoja, describe las típicas proyecciones papilares que se
observan en el examen patológico. Aunque originalmente fueron denominados "phyllodes del
cistosarcoma" por Johannes Müller en 1838 [ 2 ], los tumores phyllodes solo ocasionalmente
tienen componentes quísticos y no son sarcomas verdaderos por su origen celular o
comportamiento biológico. La terminología ha evolucionado desde entonces, con más de 60
sinónimos aplicados a esta entidad antes de que la Organización Mundial de la Salud adoptara el
término "tumores phyllodes" [ 3,4 ].
La presentación clínica, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de los tumores de filodios

mamarios se tratan en este tema. Otras lesiones benignas (p. Ej., Fibroadenoma) o malignas de
la mama se analizan en otra parte. (Consulte "Descripción general de la enfermedad mamaria
benigna" y "Características clínicas, diagnóstico y estadificación del cáncer de mama recién
diagnosticado" y "Descripción general del tratamiento del cáncer de mama no metastásico recién
diagnosticado" .)
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EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
Los tumores phyllodes representan menos del 1 por ciento de todas las neoplasias mamarias [
4,5 ]. Dada su rareza, los datos epidemiológicos son escasos. En un estudio realizado en el
condado de Los Ángeles durante un período de 17 años, la tasa de incidencia anual promedio de
tumores filodes malignos fue de 2.1 por millón de mujeres, y la incidencia fue mayor en blancos
latinos que en blancos no latinos, asiáticos y afroamericanos [ 6 ].
La gran mayoría de los tumores phyllodes ocurren en mujeres, con una edad media de
presentación de 42 a 45 años (rango 10 a 82 años) [ 3,6-8 ]. Los tumores de grado más alto son
más comunes en pacientes mayores [ 9 ]. En los hombres, los tumores phyllodes suelen aparecer
en asociación con la ginecomastia [ 3 ].
Los tumores phyllodes se han asociado con el síndrome de Li-Fraumeni, una condición rara
autosómica dominante que se caracteriza por el desarrollo de tumores múltiples [ 10 ]. Ningún
otro factor etiológico o predisponente se ha relacionado con los tumores phyllodes. (Consulte
"Descripción general de los síndromes de cáncer de mama y ovario hereditarios asociados con
genes distintos de BRCA" y "Síndrome de Li-Fraumeni" ).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Los tumores phyllodes generalmente se identifican como una masa mamaria o un hallazgo
mamográfico o ecográfico anormal.
En el examen, la mayoría de los pacientes tienen una masa lisa, multinodular, bien definida, firme,
móvil e indolora [ 2,7 ]. El tamaño del tumor es variable, con un rango de 1 a 41 cm (promedio de
4 a 7 cm) [ 4,8 ]. Puede verse una piel brillante, estirada y atenuada sobre un tumor grande [ 2 ].
La retracción del pezón, la ulceración, la fijación de la pared torácica y las enfermedades
bilaterales son poco frecuentes, pero se han descrito para tumores phyllodes [ 2,11 ].
Aproximadamente el 20 por ciento de los tumores phyllodes se presentan como una masa no
palpable identificada en la mamografía de detección [ 12 ]. La apariencia típica de un tumor
phyllodes en una mamografía es una masa lisa polilobulada que se parece a un fibroadenoma [ 2
]. (Consulte "Imágenes mamarias para la detección del cáncer: mamografía y ecografía" y
"Evaluación diagnóstica de mujeres con sospecha de cáncer de mama" .)
Los tumores phyllodes pueden crecer lenta o rápidamente o exhibir un patrón de crecimiento
bifásico. A medida que crecen, los tumores phyllodes pueden formar una masa visible que
distorsiona el contorno de la mama o incluso causar una necrosis por presión de la piel que la
recubre.

Si bien la linfadenopatía axilar palpable se puede identificar en hasta el 20 por ciento de los
pacientes, la mayoría es reactiva; La afectación metastásica de los ganglios linfáticos con tumor
phyllodes es rara [ 4,7 ].
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Los tumores phyllodes deben sospecharse cuando un paciente presenta una masa mamaria
grande (> 3 cm) que crece rápidamente y que generalmente es palpable. Aunque las
características de imagen de un tumor phyllodes pueden sugerir fibroadenoma, el gran tamaño y
la historia de crecimiento rápido indican lo contrario. Las masas mamarias sospechosas de un
tumor phyllodes deben someterse a una biopsia o escisión quirúrgica y generalmente se
diagnostican en patología.
Imágenes : los tumores phyllodes pueden presentarse como una masa mamaria palpable o un
hallazgo anormal en la mamografía de detección. Las lesiones sospechosas deben ser
examinadas con ultrasonido de mama. La resonancia magnética de mama (RMN) también puede
ser útil en pacientes seleccionados.
Mamografía : aproximadamente el 20 por ciento de los tumores phyllodes se presentan como

una masa no palpable identificada en la mamografía de detección [ 12 ]. La apariencia típica de
un tumor phyllodes en una mamografía es una masa lisa polilobulada que se parece a un
fibroadenoma [ 2 ]. (Consulte "Imágenes mamarias para la detección del cáncer: mamografía y
ecografía" y "Evaluación diagnóstica de mujeres con sospecha de cáncer de mama" .)
Ultrasonografía : los pacientes con una masa mamaria palpable o una lesión sospechosa en
una mamografía deben realizarse un examen de ultrasonido. Las lesiones phyllodes son
principalmente sólidas, hipoecoicas y bien circunscritas en la ecografía. La sospecha de un tumor
phyllodes, en lugar de un fibroadenoma, se basa en características clínicas tales como el tamaño
del tumor grande en la presentación y el crecimiento rápido [ 2 ]. Aunque no siempre está
presente, las áreas quísticas dentro de la masa en la ecografía pueden aumentar el nivel de
sospecha de tumores phyllodes [ 13 ].
Imagen de resonancia magnética : los tumores de Phyllodes y los fibroadenomas no se

pueden diferenciar de manera confiable mediante la RM de mama [ 14 ]. Sin embargo, cuando se
diagnostica un tumor phyllodes en una biopsia central, la RMN de mama puede ayudar a
determinar la extensión de la enfermedad y la resecabilidad en casos seleccionados [ 15 ]. Sin
embargo, el uso rutinario de la RM de mama en la planificación quirúrgica de los tumores
phyllodes es controvertido y no está respaldado por datos.
Los tumores filodinos malignos se consideran tumores bien circunscritos con paredes irregulares,
alta intensidad de señal en imágenes ponderadas en T1 y baja intensidad de señal en imágenes
ponderadas en T2 [ 16 ]. El cambio quístico también se puede ver. Un patrón de aumento rápido
se observa con más frecuencia con tumores phyllodes benignos en lugar de malignos, que es lo
contrario del patrón visto con adenocarcinomas de la mama [ 16 , 17 ].
Biopsia : las lesiones mamarias sospechosas de tumores phyllodes deben realizarse una
biopsia central, que suele ser diagnóstica. En comparación con la biopsia de núcleo, la aspiración
con aguja fina (FNA) es menos precisa. Si los resultados de la biopsia central son indeterminados
o si hay discordancia clínico-patológica, se debe realizar una biopsia por escisión.
Aspiración con aguja fina : en general, la FNA se ha asociado con una tasa alta de falsos
negativos y una precisión general baja para el diagnóstico de tumores phyllodes [ 18 ]. Sin
embargo, algunos expertos abogaron por prestar especial atención a tres características
citológicas principales (fragmentos de estroma fibromixoide con núcleos de huso, pavimentos
fibroblásticos y células fusiformes de naturaleza fibroblástica) para mejorar la precisión de la FNA
[ 19 ].
Biopsia con aguja gruesa : en la biopsia con aguja gruesa, las características adicionales
pueden ayudar a distinguir los tumores phyllodes de los fibroadenomas. Tales características
incluyen celularidad aumentada, mitosis, sobrecrecimiento del estroma y fragmentación (estroma
con epitelio en uno o ambos extremos del fragmento). (Ver 'Histológico' a continuación.)
Biopsia por escisión : si el resultado de una biopsia central es indeterminado, se requiere

una biopsia por escisión. Un diagnóstico de biopsia de núcleo de "fibroadenoma celular", "lesión
fibroepitelial celular" o "lesión fibroepitelial con estroma celular" debe provocar la extirpación
quirúrgica de la lesión, independientemente de su aparición en estudios de imagen. Una
caracterización patológica adicional de la lesión puede revelar un tumor phyllodes. Además, la
biopsia del núcleo tiene una tasa de falsos negativos del 25 al 30 por ciento cuando se usa para
diagnosticar tumores phyllodes [ 20-22 ]. Por lo tanto, si una masa sólida tiene una biopsia central
benigna pero posteriormente crece rápidamente o se vuelve sintomática, también está indicada
una biopsia por escisión.
Patología
Bruto - En general, los tumores phyllodes pueden ser indistinguibles de fibroadenomas. Son
masas multinodulares redondas u ovaladas con un aspecto blanco grisáceo que se asemejan a la
cabeza de una coliflor ( foto 1 ) [ 2 ]. Los tumores phyllodes crecen radialmente, creando una
pseudocápsula a través de la cual las lenguas del estroma pueden sobresalir y crecer hacia el
tejido mamario adyacente [ 23 ]. La necrosis y la hemorragia pueden ocurrir en tumores más
grandes [ 2 ].
Microscópico : microscópicamente, el rango de apariencias abarca el espectro que se

asemeja a un fibroadenoma benigno a un sarcoma de alto grado. La arquitectura característica de
la hoja consiste en espacios alargados similares a hendiduras que contienen proyecciones
papilares de estroma con recubrimiento epitelial con diversos grados de hiperplasia y atipia (
figura 1 ) [ 3 ]. Los elementos del estroma son un componente clave para diferenciar tumores
phyllodes de fibroadenomas y para diferenciar un tumor benigno de uno maligno [ 23 ]. (Ver
'Histológico' a continuación.)
Histológico : histológicamente, los tumores phyllodes se clasifican como benignos, límite o

malignos según la evaluación de cuatro características [ 2,4,6,7,24-27 ]:
● El grado de atipia celular estromal.

● Actividad mitótica
● Márgenes tumorales infiltrativos o circunscritos.
● Presencia o ausencia de crecimiento excesivo del estroma (es decir, presencia de estroma
puro sin epitelio)
Los tumores benignos se caracterizan por un aumento de la celularidad del estroma con atipia
celular de leve a moderada, márgenes circunscritos del tumor y baja tasa mitótica (menos de 4
mitosis por cada 10 campos de alta potencia) y falta de crecimiento excesivo del estroma.
Los tumores limítrofes tienen un mayor grado de celularidad estromal y atipia, una tasa mitótica
de 4 a 9 mitosis por 10 campos de alta potencia, bordes infiltrativos microscópicos y falta de
crecimiento excesivo del estroma.
Los tumores malignos se caracterizan por una marcada celularidad estromal y atipia, márgenes
infiltrativos, alta tasa mitótica (más de 10 mitosis por 10 campos de alta potencia) y la presencia
de sobrecrecimiento estromal [ 4,7,26-28 ].
De las cuatro características histológicas mencionadas anteriormente, el crecimiento excesivo del

estroma se asocia de manera más consistente con el comportamiento agresivo (metastásico) [
1,29 ]. La mayoría de los tumores de filodios clínicamente malignos / metastásicos han tenido un
crecimiento excesivo de uno o varios elementos sarcomatosos. Estos elementos incluyen
liposarcoma, rabdosarcoma, condrosarcoma y sarcoma no diferenciado / no clasificado [ 30,31 ].
El sarcoma no diferenciado / no clasificado se incluyó previamente en los términos de

"histiocitoma fibroso maligno (MFH)" y "sarcoma pleomorfo indiferenciado (UPS)", pero ahora es
una categoría separada de sarcoma de tejido blando con una variante pleomorfa no diferenciada [
32 ]. Es imperativo realizar un examen detallado del estroma, ya que el componente sarcomatoso
puede estar presente solo en una pequeña porción del tumor [ 33 ]. (Consulte "Presentación
clínica, histopatología, evaluación diagnóstica y estadificación del sarcoma de tejidos blandos",
sección "Histopatología" ).
Aunque las cifras exactas varían, más del 50 por ciento de los tumores phyllodes se clasifican
como benignos y 25 por ciento como malignos en la mayoría de los estudios grandes [ 1,2,34,35
].

Los grados histológicos de los tumores phyllodes tienen implicaciones clínicas. Los pacientes con
tumores benignos generalmente tienen mejor control local y supervivencia sin enfermedad en
comparación con aquellos con tumores limítrofes o malignos [ 36 ]. Los tumores phyllodes
benignos y limítrofes rara vez se repiten después de una escisión amplia [ 37 ].
Los comportamientos clínicos de los tumores phyllodes también pueden verse influenciados por
factores distintos de los grados histológicos [ 1,8 ]. En un estudio de 605 casos de tumores
phyllodes, atipia del estroma, mitosis, sobrecrecimiento y estado del margen quirúrgico (definido
como completo, focalmente comprometido y difusamente involucrado) se demostró que eran
predictores independientes de recurrencia, siendo el estado del margen quirúrgico el más
importante . Se desarrolló un nomograma mediante el uso de una fórmula matemática que podría
aplicarse a un paciente individual para guiar la toma de decisiones clínicas [ 38 ].
Molecular : en los tumores phyllodes, el estado de los marcadores tumorales, como p53, Ki-
67, receptores del factor de crecimiento epidérmico, c-kit y factor de crecimiento derivado de las
plaquetas, no ha podido predecir los resultados [ 33 ]. La expresión de los receptores de
estrógeno y progesterona es común en el componente epitelial pero no en el estroma de los
tumores phyllodes [ 11 ].
A nivel molecular, la heterogeneidad genética se ha observado por vía intratumoral, con un

número creciente de aberraciones que coinciden con un mayor potencial maligno [ 39 ]. Algunos
creen que los tumores phyllodes surgen de fibroadenomas epiteliales benignos debido a su
parecido histológico y similitudes moleculares [ 2,3,40 ]. Como ejemplo, el análisis molecular
mostró altas frecuencias de mutaciones en MED12 (subunidad 12 del complejo mediador) tanto
en fibroadenomas como en tumores phyllodes [ 41 ]. En un estudio de 112 tumores phyllodes de
mama, se detectaron mutaciones MED12 en 65, 66 y 43 por ciento de los tumores phyllodes
benignos, limítrofes y malignos, respectivamente [ 42]. En otro estudio que utilizó secuenciación
de próxima generación dirigida, se demostró que los tumores filodinos malignos albergan
mutaciones adicionales en genes supresores de tumores clave y oncogenes, como TP53 , RB1 ,
NF1 y CAN [ 43 ]. Aunque controvertido, algunos pensaron que la adquisición de mutaciones
adicionales explica los comportamientos biológicos agresivos de los tumores phyllodes malignos.
TRATAMIENTO
Los tumores phyllodes deben extirparse por completo; La disección de los ganglios linfáticos
axilares no es necesaria. La radioterapia adyuvante puede beneficiar a los tumores limítrofes o
malignos, pero no a los benignos. La quimioterapia se reserva para pacientes altamente
seleccionados con tumores phyllodes malignos grandes, de alto riesgo o recurrentes. La terapia
hormonal no se utiliza para tratar los tumores phyllodes. Dada la rareza de la enfermedad, los
principios de tratamiento se basan principalmente en series retrospectivas e informes de casos.

Resección quirúrgica
Cirugía mamaria : una escisión quirúrgica completa es el tratamiento estándar para los
tumores phyllodes. Los tumores phyllodes deben extirparse completamente porque la mayoría de
los estudios [ 37,44-46 ], pero no todos [ 47 ], han asociado márgenes positivos con tasas de
recidiva local inaceptablemente altas. En un análisis de supervivencia multivariable que incluyó
172 pacientes con tumores phyllodes, un margen quirúrgico positivo se asoció con un riesgo casi
cuatro veces mayor de un evento relacionado con el tumor, como recidiva local o enfermedad a
distancia (cociente de riesgo [HR] 3,9, IC 95% 1.1 -14.3) [ 45 ].
Los márgenes positivos a menudo ocurren cuando los tumores phyllodes se diagnostican
erróneamente como fibroadenomas y se extirpan localmente o se extirpan localmente sin
atención a los márgenes [ 4,5,12,13,24,36,37,46,48-51 ]. Un margen positivo requiere una nueva
escisión.
Sin embargo, el margen mínimo aceptable más allá de "claro" es controvertido y también
depende del grado del tumor [ 12,44,45,52 ]. Si bien nuestro objetivo es un margen de 1 cm para
los tumores phyllodes, aceptaremos un margen más estrecho pero claro para los tumores
phyllodes benignos, pero no en el límite o malignos:
● La evidencia emergente sugiere que un margen quirúrgico positivo de tumores de filodios

benignos puede no estar relacionado con la recidiva local [ 53 ]. Un metaanálisis de 2019 de
54 estudios observacionales también encontró que un margen positivo solo se
correlacionaba con un mayor riesgo de recurrencia local de tumores phyllodes malignos, pero
no de benignos y limítrofes [ 28 ]. En consecuencia, se ha vuelto controvertido si un margen
negativo debe obtenerse estrictamente para un tumor phyllodes benigno [ 54,55 ]. Sin
embargo, independientemente del debate en curso, parece seguro aceptar un margen claro,
pero más estrecho que 1 cm, en lugar de exigir una nueva escisión para los tumores
phyllodes benignos.
● Los márgenes quirúrgicos de ≥ 1 cm se han asociado con una tasa de recurrencia local más
baja en filodios limítrofes y malignos [ 1,4,49 ]. En una revisión retrospectiva de 48 mujeres
con tumores filodinos malignos de alto grado, 10 pacientes fueron tratadas con escisión local
(márgenes <1 cm), 14 con escisión local amplia (márgenes ≥ 1 cm) y 24 con mastectomía [
46 ]. A una mediana de seguimiento de nueve años, la tasa de recurrencia local fue mayor
después de la escisión local con márgenes estrechos que después de la escisión local
amplia (60 versus 28 por ciento). La recidiva local y la supervivencia específica del cáncer se
relacionaron con el tamaño del tumor y los márgenes de escisión. El tamaño promedio del
tumor fue de 7,8 cm en este estudio.
Siempre que se puedan lograr márgenes adecuados, la cirugía de conservación mamaria y la

mastectomía son igualmente efectivas para el tratamiento de tumores de filodios malignos [

1,4,12,56 ]. En un estudio de 821 mujeres con tumores phyllodes malignos de la base de datos de
Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER), se realizaron mastectomía y escisión
local amplia en 52 y 48 por ciento, respectivamente [ 12 ]. En comparación con la mastectomía, la
escisión local amplia se asoció con una supervivencia equivalente o mejorada de causa
específica, independientemente del tamaño del tumor.
La mastectomía generalmente no está indicada para los filodios benignos, a menos que no se
puedan lograr márgenes negativos y / o si el tumor es tan grande que la cirugía de conservación
de la mama podría producir resultados estéticos subóptimos.
A pesar de los mejores esfuerzos quirúrgicos, se sabe que los tumores phyllodes recurren
localmente con tasas que varían con el grado del tumor. En informes anteriores, los tumores de
filodios benignos, limítrofes y malignos tuvieron tasas de recurrencia local de 8, 21 y 36 por
ciento, respectivamente [ 37,49 ]. Las series más contemporáneas reportaron tasas más bajas de
recurrencia local [ 57 ]. Como ejemplo, un metanálisis de 2019 de 54 estudios retrospectivos
informó una tasa general de recurrencia local del 12 por ciento (IC 95% 10-14) y tasas de
recurrencia local agrupadas de 8, 13 y 18 por ciento para benignos, límite y tumores malignos,
respectivamente [ 28 ]. Los tumores phyllodes recurrentes requieren cirugía y / o radioterapia
como se explica a continuación. (Vea 'Recurrencia local' a continuación.)
Cirugía axilar - ganglios linfáticos axilares participación por tumores filoides rara vez se
informó, incluso cuando los tumores son malignos [ 5,7,12,50,58 ]. En el estudio de la base de
datos SEER citado anteriormente, solo 8 de las 498 mujeres con estado de ganglio linfático
conocido tenían ganglios [ 12 ]. Por lo tanto, la cirugía axilar rara vez está indicada en pacientes
diagnosticados con tumores phyllodes.
Radioterapia : cuando no se pueden lograr márgenes quirúrgicos adecuados debido a la

ubicación del tumor, se debe administrar radioterapia adyuvante (RT), incluso después de una
mastectomía. Sin embargo, cuando se pueden lograr márgenes quirúrgicos adecuados, hay
menos acuerdo sobre la necesidad de RT adyuvante. Basamos nuestra decisión sobre la RT
adyuvante en el grado del tumor:
● Nosotros no sugerimos RT adyuvante para pacientes con benignos tumores filoides que son
ampliamente extirpados.
● Sugerimos RT adyuvante para pacientes con tumores filoides limítrofes o malignos

después de la escisión quirúrgica.
Se ha demostrado que la RT adyuvante reduce la recurrencia local de tumores filoides limítrofes o

malignos [ 26,27,35,36,49,58,59 ]. En un metanálisis de ocho estudios observacionales, la RT
adyuvante redujo claramente las recidivas locales de tumores filodinos limítrofes o malignos
después de la cirugía de conservación mamaria (HR 0,31; IC del 95%: -0,10 a 0,72), pero no tuvo
efecto en la supervivencia general o libre de enfermedad [ 60 ]. El efecto de la RT adyuvante en
las recidivas locales después de la mastectomía fue menos pronunciado (HR 0,68; IC del 95%:
-0,28 a 1,64).
En la práctica clínica, la utilización de RT adyuvante para los tumores phyllodes parece ser
modesta. En una revisión retrospectiva de la National Cancer Database que incluyó a 3120
pacientes con tumores phyllodes malignos, solo el 14 por ciento recibió RT adyuvante [ 61 ]. Los
pacientes tenían más probabilidades de recibir radioterapia si se les diagnosticaba más adelante
en el estudio, tenían entre 50 y 59 años de edad, tenían tumores> 10 cm o se les extrajeron los
ganglios linfáticos. En los modelos ajustados, la radiación adyuvante redujo la recidiva local, pero
no afectó la supervivencia después de una mediana de seguimiento de 53 meses.
Quimioterapia : según los datos limitados, el papel de la quimioterapia sistémica en los tumores
phyllodes es limitado. Los pacientes con tumores filodinos benignos o limítrofes generalmente se
curan con cirugía y no se les debe ofrecer quimioterapia a menos que desarrollen metástasis no
resecables.
El papel de la quimioterapia adyuvante en el tumor de filodios malignos es controvertido. Los

tumores phyllodes malignos son patológicamente y clínicamente más similares a los sarcomas de
tejidos blandos; sin embargo, los tumores phyllodes malignos localizados tienen un mejor
pronóstico que la mayoría de los sarcomas de grado alto en estadios similares. Por lo tanto, la
quimioterapia sistémica debe considerarse para los tumores de filodios malignos con aún más
precaución.
No se han realizado estudios aleatorizados de quimioterapia adyuvante específicamente para

tumores phyllodes. En un pequeño estudio observacional, 28 pacientes con tumores filodinos
malignos fueron tratados con doxorrubicina adyuvante más dacarbazina u observación sola
después de la resección quirúrgica basada en la preferencia del paciente [ 62 ]. Aunque la
supervivencia libre de recaída a cinco años no fue diferente entre los dos grupos, el estudio fue
retrospectivo, no aleatorio y de baja potencia. No utilizó ifosfamida en combinación con
doxorubicina (que es superior a la dacarbazina más doxorubicina en otros sarcomas de tejidos
blandos).
Basándonos en la experiencia y los datos limitados, recomendamos la quimioterapia adyuvante

solo para una pequeña minoría de pacientes con tumores de filodios malignos de alto riesgo (> 10
cm) o recurrentes que tienen un estado funcional excelente y comorbilidades mínimas, y solo
después de una discusión exhaustiva sobre los riesgos , beneficios y naturaleza controvertida de
dicho tratamiento. Cuando está indicada la quimioterapia sistémica, los tumores phyllodes
malignos deben tratarse de acuerdo con los protocolos diseñados para el sarcoma de tejidos
blandos, en lugar de los cánceres de mama. (Consulte "Tratamiento sistémico del sarcoma de
tejido blando metastásico" .)

Para los pacientes con enfermedad metastásica, los tratamientos sistémicos utilizados son los
mismos que los utilizados para el sarcoma de tejidos blandos, pero a menudo tienen beneficios
limitados o de corta duración. Dada la escasez de agentes eficaces en el entorno metastásico, los
pacientes deben ser remitidos para tratamientos de investigación en ensayos clínicos.
Terapia hormonal : la terapia hormonal no es eficaz contra los tumores phyllodes [ 11,63 ]. A
pesar de la presencia de receptores hormonales en el componente epitelial de algunos tumores
phyllodes, el componente estromal es la principal población de células neoplásicas responsable
del comportamiento metastásico. El componente estromal expresa principalmente el receptor
beta de estrógeno en lugar del receptor alfa de estrógeno, que se expresa en el cáncer de mama
[ 64,65 ].
VIGILANCIA POST-TRATAMIENTO
Dada la pequeña cantidad de pacientes con tumores filodinos malignos de mama, no hay
recomendaciones basadas en la evidencia para la vigilancia después del tratamiento [ 66,67 ].
Las siguientes pautas de seguimiento están adaptadas de las del sarcoma de tejidos blandos
(consulte "Descripción general del tratamiento multimodal para el sarcoma primario de tejidos
blandos de las extremidades y la pared torácica", sección "Vigilancia del cáncer después del
tratamiento" ):
● Dado que la mayoría de las recurrencias se producen en los primeros dos años después del
tratamiento [ 49 ], realizamos una historia clínica y un examen físico cada seis meses durante
los primeros dos años, luego anualmente. (Vea 'Recurrencia local' a continuación.)
● Los pacientes que no se han sometido a una mastectomía deben reanudar la vigilancia con
mamografía cada año. Si se encuentran lesiones sospechosas en la mamografía o el
examen de los senos, es posible que se requieran más imágenes y / o biopsia. (Consulte
'Imágenes' más arriba).
● Los pacientes con tumores phyllodes grandes (≥ 5 cm) o malignos tienen un mayor riesgo de
desarrollar enfermedad metastásica. Para tales pacientes, la vigilancia se puede realizar con
más frecuencia y con una radiografía de tórax o una tomografía computarizada (TC) de tórax
según lo recomendado por la Red Nacional de Cáncer Integral (NCCN, por sus siglas en
inglés) en los sarcomas de tejidos blandos [ 68 ]. (Consulte 'Enfermedad metastásica' a
continuación.)
ENFERMEDADES RECURRENTES Y METASTATICAS
Recurrencia local : cuando los tumores phyllodes recurren, típicamente se repiten localmente
dentro de los dos años de la escisión inicial [ 4,11 ]. Algunas series han encontrado que el tiempo
https://www.uptodate.com/contents/phyllodes-tumors-of-the-breast/print?search=tumor phyllodes&source=search_result&selectedTitle=1~8&u… 10/16
hasta la recidiva local fue más corto para los tumores malignos que para los benignos o limítrofes
[ 4,33,37 ].
Aunque las recidivas suelen tener el mismo grado que los tumores originales, ha habido varios
informes de casos de tumores benignos que se transforman en tumores malignos tras la
recurrencia [ 1,8,35,69 ]. En una serie de 293 tumores phyllodes, por ejemplo, seis tumores
benignos recurrieron localmente como tumores malignos [ 8 ]. Una revisión sistemática de 54
estudios retrospectivos informó que aproximadamente el 26 por ciento (rango 13 a 38) de los
tumores benignos y el 21 por ciento (8 a 33 por ciento) de los tumores límite que recidivaron se
sometieron a una mejora [ 28 ].
Los tumores phyllodes recurrentes se tratan con cirugía y / o radiación, con el objetivo de evitar la
recurrencia y la necesidad de intervención quirúrgica adicional [ 70 ]. La enfermedad recurrente
resecable se trata con una nueva escisión con márgenes amplios o mastectomía, seguida de
radioterapia (RT). Las recidivas no resecables se tratan solo con radiación paliativa [ 13 ].
(Consulte 'Resección quirúrgica' más arriba y 'Radioterapia' más arriba).
La enfermedad metastásica - La enfermedad metastásica ha sido reportado en el 13 a 40 por

ciento de los pacientes con tumores filoides [ 1,2,4,18 ]. La supervivencia media global es de 30
meses en pacientes que desarrollan enfermedades metastásicas [ 71 ].
Los tumores phyllodes metastatizan con mayor frecuencia a los pulmones. Los tumores que
metastatizan son típicamente grandes (≥ 5 cm) o tienen características histológicas malignas (vea
'Histológico' arriba):
● En una serie de 101 pacientes, ocho desarrollaron metástasis a distancia, siete de los cuales
tenían tumores malignos y uno benigno [ 1 ]. Todos los tumores tenían crecimiento excesivo
del estroma y seis tenían un tamaño de ≥ 5 cm.
● En otra revisión retrospectiva de 293 tumores phyllodes tratados entre 1954 y 2005, cinco
pacientes desarrollaron enfermedad distante. Todos los tumores que metastatizaron tenían
una o más características histológicas malignas, como bordes infiltrativos, crecimiento
excesivo del estroma marcado, marcada celularidad estromal, alto recuento mitótico y
necrosis y tenían ≥7 cm de tamaño [ 8 ].
Al igual que con otros sarcomas de tejidos blandos, las metástasis pulmonares de los tumores
phyllodes deben resecarse cuando sea técnicamente posible. (Consulte "Tratamiento quirúrgico y
otra terapia localizada para el sarcoma de tejido blando metastásico" .)
Para los pacientes con enfermedad metastásica, la quimioterapia puede administrarse según las
pautas de tratamiento para los sarcomas de tejidos blandos [ 4,72 ]. Las opciones de los agentes
quimioterapéuticos para este propósito se discuten en otra parte. (Consulte "Tratamiento
sistémico del sarcoma de tejido blando metastásico" .)

SUPERVIVENCIA
La mayoría de los pacientes con tumores filodinos benignos y limítrofes se curan mediante
cirugía. La tasa de supervivencia de los tumores phyllodes malignos es de aproximadamente 60 a
80 por ciento a los cinco años [ 1,12,48 ].
● El impacto de la histología en la supervivencia se exploró en el estudio retrospectivo de

SArcoma y PHYllode (SAPHYR), un estudio retrospectivo de 70 pacientes con sarcomas de
mama primarios y tumores phyllodes tratados desde 1966 hasta 2004 [ 48 ]. La tasa de
supervivencia general de tres años para los tumores benignos y limítrofes combinados fue
del 100 por ciento. La tasa de supervivencia general a los tres años para los tumores de
filodios malignos fue del 54 por ciento, similar a la de los sarcomas de mama primarios no
tangiosarcomáticos (60 por ciento).
● De manera similar, en un estudio retrospectivo de 101 pacientes tratados entre 1944 y 1998,
la tasa de supervivencia general a cinco años de los pacientes con
tumores benignos / limítrofes y malignos fue de 91 y 82 por ciento, respectivamente [ 1 ].
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
● Los tumores phyllodes son tumores fibroepiteliales de mama poco comunes que son capaces
de una amplia gama de comportamientos biológicos. La mayoría de los tumores phyllodes se
presentan como bultos mamarios lisos, multinodulares e indoloros. Si bien pueden
confundirse con los fibroadenomas, los tumores phyllodes típicamente tienen tamaños más
grandes y crecen rápidamente. El veinte por ciento de los tumores phyllodes se presentan
como hallazgos anormales en la mamografía de detección. (Ver "Introducción" arriba y
"Presentación clínica" más arriba.)
● La apariencia típica de un tumor phyllodes en una mamografía es una masa lisa polilobulada.
En el examen de ultrasonido, estas lesiones son sólidas, hipoecoicas y bien circunscritas. La
presencia de áreas quísticas dentro de la masa puede aumentar el nivel de sospecha de
tumores phyllodes. (Consulte 'Imágenes' más arriba).
● Las masas mamarias sospechosas de tumores phyllodes deben someterse a una biopsia de
núcleo; La aspiración con aguja fina es menos precisa. Si los resultados de la biopsia central
son indeterminados o si hay discordancia clínico-patológica, se debe realizar una biopsia por
escisión. (Vea 'Biopsia' arriba).
● Para los tumores phyllodes de la mama, recomendamos una escisión amplia con un margen
de al menos 1 cm, en lugar de la escisión con márgenes más estrechos o enucleación sola (
Grado 1B ). Los márgenes positivos requieren una nueva escisión. Aceptaremos un margen

más estrecho pero claro para los tumores benignos, pero no limítrofes o malignos. Mientras
se logren márgenes adecuados, los tumores phyllodes a menudo se pueden tratar con
cirugía de conservación de la mama (mastectomía parcial). La mastectomía solo es
necesaria si no se pueden lograr márgenes adecuados con la cirugía de conservación
mamaria.
● Recomendamos no realizar una disección axilar para tumores phyllodes ( Grado 1C ). La

afectación de los ganglios linfáticos axilares es rara, incluso con tumores malignos. (Consulte
'Resección quirúrgica' más arriba).
● Para los tumores phyllodes benignos que están completamente extirpados, recomendamos
no realizar radioterapia adyuvante ( Grado 1C ). Para tumores filoides limítrofes o malignos,
sugerimos realizar radioterapia adyuvante, incluso después de una escisión completa (
Grado 2C ). La radioterapia reduce sustancialmente las tasas de recurrencia local de estos
tumores. (Consulte 'Radioterapia' más arriba).
● Sugerimos que la quimioterapia adyuvante se reserve para pacientes altamente

seleccionados con tumores phyllodes malignos grandes, de alto riesgo o recurrentes ( Grado
2C ). Los agentes quimioterapéuticos deben elegirse según las pautas de tratamiento para
los sarcomas de tejidos blandos, en lugar del cáncer de mama. (Consulte 'Quimioterapia'
más arriba).
● Recomendamos la terapia hormonal contra los tumores phyllodes ( Grado 1C ). (Vea

'Tratamiento' arriba).
● Realizamos una historia clínica y un examen físico cada seis meses durante dos años
después del tratamiento inicial de los tumores phyllodes, y luego anualmente. Los pacientes
con mayor riesgo de desarrollar enfermedades metastásicas (≥5 cm o tumores malignos)
pueden requerir una vigilancia más frecuente con la radiografía de tórax o la tomografía
computarizada (TC) de tórax según las pautas para el sarcoma de tejidos blandos. (Ver
'Vigilancia post-tratamiento' arriba.)
● Los tumores phyllodes localmente recurrentes que son resecables deben someterse a una
nueva escisión seguida de radioterapia adyuvante. Las recurrencias no resecables se palian
con la radioterapia. La metástasis pulmonar resecable debe resecarse; Los tumores de
filodios metastásicos no resecables se palian con quimioterapia de acuerdo con los
protocolos de sarcoma de tejidos blandos. (Ver "Enfermedades recurrentes y metastásicas"
más arriba).
● La mayoría de los pacientes con tumores phyllodes benignos y limítrofes se curan mediante
cirugía. La tasa de supervivencia de los tumores de filodes malignos es de aproximadamente
60 a 80 por ciento a los cinco años. (Ver 'Supervivencia' arriba).

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de Suscripción y Licencia .
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Cut surface of phyllodes tumor
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Cellular stroma with leaf-like process
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19/7/2019 Phyllodes tumors of the breast - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Phyllodes tumores de mama

La presentación clínica, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de los tumores de filodios

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EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

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Mamografía : aproximadamente el 20 por ciento de los tumores phyllodes se presentan como

Imagen de resonancia magnética : los tumores de Phyllodes y los fibroadenomas no se

Biopsia por escisión : si el resultado de una biopsia central es indeterminado, se requiere

Microscópico : microscópicamente, el rango de apariencias abarca el espectro que se

Histológico : histológicamente, los tumores phyllodes se clasifican como benignos, límite o

● El grado de atipia celular estromal.

De las cuatro características histológicas mencionadas anteriormente, el crecimiento excesivo del

El sarcoma no diferenciado / no clasificado se incluyó previamente en los términos de

https://www.uptodate.com/contents/phyllodes-tumors-of-the-breast/print?search=tumor phyllodes&source=search_result&selectedTitle=1~8&us… 5/16

A nivel molecular, la heterogeneidad genética se ha observado por vía intratumoral, con un

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● La evidencia emergente sugiere que un margen quirúrgico positivo de tumores de filodios

Siempre que se puedan lograr márgenes adecuados, la cirugía de conservación mamaria y la

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Radioterapia : cuando no se pueden lograr márgenes quirúrgicos adecuados debido a la

● Sugerimos RT adyuvante para pacientes con tumores filoides limítrofes o malignos

Se ha demostrado que la RT adyuvante reduce la recurrencia local de tumores filoides limítrofes o

El papel de la quimioterapia adyuvante en el tumor de filodios malignos es controvertido. Los

No se han realizado estudios aleatorizados de quimioterapia adyuvante específicamente para

Basándonos en la experiencia y los datos limitados, recomendamos la quimioterapia adyuvante

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ENFERMEDADES RECURRENTES Y METASTATICAS

La enfermedad metastásica - La enfermedad metastásica ha sido reportado en el 13 a 40 por

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● Sugerimos que la quimioterapia adyuvante se reserve para pacientes altamente

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Cut surface of phyllodes tumor

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Cellular stroma with leaf-like process

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