Anda di halaman 1dari 20

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi Abdomen


Traktus gastrointestinal berkembang dari saluran pencernaan primitif yang berasal dari
yolk sac. Pada awal usia gestasi, sebagian usus terbuka secara ventral kedalam yolk sac yang
merupakan mid gut. Pada usia gestasi 3,5 minggu, usus dapat dipisahkan dari yolk sac.
Diskus embrio dilipat menjadi sefalik, ekor, dan lipatan lateral, yang masing-masing
kemudian menyatu di umbilikus untuk menggantikan coelom, yang selanjutnya akan
membentuk cavum atau rongga peritoneal. Pada awal usia gestasi 6 minggu, mid gut
memanjang lebih cepat dari pada pemanjangan badan embrio. Secara fisiologis hal ini
menyebabkan berkembangnya hernia umbilikal. Pada usia gestasi 10 minggu, midgut
kembali dengan cepat ke dalam rongga abdomen embrio, dan lapisan sefalik, kaudal dan
lipatan lateral bergabung untuk menutup defek pada dinding abdomen. Keadaan reduksi
normal dari herniasi midgut fisiologis ini diikuti oleh penutupan dinding abdomen adalah
merupakan kunci dari perkembangan normal. Berbagai macam teori telah berkembang
untuk menjelaskan bagaimana atau mengapa hal ini tidak terjadi.4
Embrio dimulai dengan dua vena umbilical dan dua arteri omfalomesenterik. Antara hari
28 dan 32 setelah konsepsi, vena umbilical mengalami involusi. Hal ini salah satu teori yang
mendukung berkembangnya gastroschisis (teori ganguan vascular) adalah terdapatnya
involusi yang premature yang menyebabkan iskhemia sehingga menjadi titik lemah yang
selanjutnya akan mengalami rupture dan terjadi herniasi viseral. Arteri omfalomesenterik
kiri juga akan mengalami involusi dan kemudian akan berkembang menjadi arteri
mesenterika superior. Hal ini menunjukkan bahwa gangguan pada proses tersebut
menyebabkan iskemia dan berkembangnya gastroschisis.4
Pada usia gestasi 21 hari, embrio merupakan sebuah diskus trilaminar yang terletak
antara rongga ketuban dan yolk sac. Ketika membentuk tabung saraf, tepi diskus dilipat
membentuk lipatan perut yang memanjang menurun. Selanjutnya, setelah 24 hari, lipatan
sefalik dan ekor terbentuk, dan lipat embrio mulai membentuk yolk stalk dan tubuh. Setelah
28 hari, lubang di sekitar batang ini membentuk cincin umbilikal, yang berisi duktus dan
arteri vitelline (yolk stalk), allantois, konektor batang dan saluran menghubungkan antara
rongga intra dan ekstra-embrio. Pada usia 29 hari, saluran usus membentuk sebuah loop di
mana arteri mesenterika superior ini dibentuk oleh penggabungan dari arteri vitelline. Pada
usia 37 hari, saluran vitelline dan konektor batang bersatu membentuk talipusat. Proses
penggabungan ini melibatkan gerakan dan fusi dari sisi luar menuju garis tengah.
Mekanisme lain yang terlibat dalam proses tersebut seperti apoptosis, interaksi sel-sel dan
migrasi seluler.14

Gambar 3. Dikutip dari Journal of Clinical Genetica Escape of the yolk sac: a hypothesis to
explain the embryogenesis of gastroschisis15

2.2 Gastroschisis
2.2.1 Definisi
Gastroskisis merupakan suatu cacat yang terjadi ketika dinding abdomen gagal untuk
menutup dengan sempurna selama perkembangan janin, yang memungkinkan usus untuk
menonjol melalui dinding abdomen. Gastroskisis adalah keluarnya usus dari titik terlemah di
kanan umbilikus dimana usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus
peritoneum dan amnion.3 Gastroskisis biasanya ditemukan pada ibu dengan Alfa Feto Protein
(AFP) yang meningkat selama trimester kedua, juga dapat terdeteksi pada pemeriksaan USG
rutin. 7
2.2.2 Epidemiologi
Gastroschisis terjadi pada 1: 2.500-10.000 kelahiran. Insiden gastroschisis di dunia
meningkat dalam 30 tahun terakhir. Gastroschisis umumnya terjadi pada ibu usia muda. Ibu
yang merokok, menggunakan obat-obat terlarang, dan terekspos lingkungan yang toksin
dikaitkan dengan resiko terjadi gastroschisis. Lebih sering terjadi pada laki-laki.3,4,10-12

Prevalensi gastroschisis meningkat secara internasional. Peningkatan prevalensi


gastroschisis (tidak termasuk Omphalocele) pertama kali diamati pada tahun 1970 di Finlandia
sedangkan pada tahun 1980 peningkatan tersebut diamati di Strasbourg, Paris, Israel, dan
Atlanta dilaporkan oleh International Clearinghouse of Birth Defects Monitoring Sysytem
(ICBDMS). Beberapa penelitian epidemiologi menunjukkan bahwa terjadi peningkatan
prevalensi gastroschisis pada ibu usia muda.4

Usia Maternal
Usia maternal kurang dari 20 tahun telah diidentifikasi sebagai faktor risiko yang
signifikan untuk mendapat gastroschisis, terutama di Negara berkembang. Alasan hubungan ini
masih belum jelas, meskipun spekulasi dari teratogen tidak dapat mengidentifikasi hubungan
gen terhadap faktor gaya hidup modern, termasuk hobbi, perkerjaan, dan diet. Keterkaitan
nullipara dan penggunaan kontrasepsi oral selama konsepsi dapat mempunyai efek teratogenik.4

Ras Maternal
Gastroschisis telah dilaporkan terjadi peningkatan frekuensi pada ras Hispanik. Pada
tahun 1998 sebuah penelitian retrospektif dari Meksiko menunjukkan terjadi peningkatan
frekuensi gastroschisis 4.93 per 10.000 pada penduduk asli Meksiko. Di New York, terjadi
peningkatan tingkat mortalitas pada janin berkulit hitam yang menderita gastroschisis
dibandingkan pada bayi berkulit putih dan penelitian terbaru yang dilakukan di Atlanta
menunjukkan bahwa bayi lahir dari ibu berusia muda dan ibu dengan usia 20-24 tahun kurang
mungkin lahir dari ibu berkulit hitam dibandingkan ibu berkulit putih.4

Distribusi Geografi
Hubungan gastroschisis dengan pajanan lingkungan atau perilaku telah ditetapkan
karena mempunyai hubungan geografi yang bervariasi diseluruh dunia. Prevalensi gastroschisis
mungkin bervariasi diantara wilayah urban dan rural, walaupun informasi pada literatur masih
kurang.4

Faktor lainnya
Meskipun saat ini terjadi peningkatan secara cepat angka prevalensi gastroschisis yang
secara primer mempunyai hubungan langsung terhadap faktor lingkungan, beberapa teori
hipotesis telah ditetapkan. Sebagai contoh, kurangnya diferensiasi antara gambaran klinis defek
dinding abdomen disebabkan oleh bias, defek yang sebelumnnya tidak dilaporkan, atau
misklasifikasi gastroschisis sebagai omphalocele dapat menjadi salah satu faktor.4

2.2.3 Etiologi
2
Etiologi gastroschisis masih belum dimengerti sepenuhnya. Banyak teori yang
bermunculan antara lain kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding abdomen bagian
anterior, kegagalan usus herniasi melalui umbilikal stalk dan tejadi ruptur dinding abdomen
akibat meningkatnya volume, kegagalan lipatan bagian lateral untuk menyatu di bagian midline
akan meninggalkan defek di sebelah kanan umbilikus. Teori lain mengatakan bahwa defek
pada dinding abdomen terjadi akibat adanya trombosis vena omfalomesenterik kanan yang
menyebabkan iskemik dinding abdomen. De Vries dan Hoyme berpendapat bahwa
trombosis vena umbilikalis menyebabkan nekrosis di sekitar dinding abdomen, sehingga
defek terjadi di sebelah kanan. Teori ini mendukung adanya hubungan antara gastroschisis
dengan atresia intestinal dengan dilakukannya observasi bahwa gastroschisis kadang-kadang
1,3,8
berhubungan dengan atresia intestinal, yang etiologinya terjadi akibat iskemik. Sebagian
penelitian menyebutkan bahwa faktor genetik sebagai penyebab perkembangan gastroschisis
dan beberapa pula menyatakan kemungkinan faktor teratogen dari lingkungan yang
2,9
berkontribusi terhadap tejadinya defek.

2.2.4 Patogenesis
Gastroschisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu di dinding abdomen dengan
ruptur sekunder dan herniasi organ abdomen. Secara tepat embriologi dari gastroschisis tidak
jelas. Defek hampir selalu terjadi di sebelah kanan umbilikus. Hal ini terjadi akibat dari
kegagalan pembentukan somatopleura lateral kanan secara sempurna. Teori ini menjelaskan
95% kejadian cacat yang terjadi di sebelah kanan umbilicus.12

2.2.5 Manifestasi Klinis


Gastroschisis merupakan defek dinding abdomen di sebelah kanan umbilikus, dengan
diameter < 4cm. Tidak ada kantong yang menutupi organ yang herniasi. Pada saat lahir, usus
yang herniasi masih tampak normal, tapi 20 menit setelah lahir usus yang keluar akan tampak
udem dan banyak eksudat fibrin sehingga loop usus sulit dilihat dengan jelas.15 Bayi dengan

gastroschisis biasanya lahir prematur dan mempunyai masalah respirasi. 13,14

Gastroschisis merupakan defek paramedian yang umumnya terletak pada sisi sebelah
kanan umbilikus, walaupun jarang namun dapat terjadi pada sisi kiri dengan disertai
menonjolnya organ visceral dapat berupa ileum distal, gaster (48%), liver (23%) atau organ
lainnya (31%).21-24 Umbilikus biasanya ditemukan intak dan lateral dari defek dengan jembatan
kulit normal. Ukuran biasanya berkisar 2-8 cm (sangat jarang defek kecil yang <2 cm) dan
melibatkan seluruh lapisan dinding abdomen pada epigastrium, mesogastrium atau
hypogastrium. Loop usus hampir selalu ditemukan edema dan diliputi oleh matriks gelatin
tebal, akibat peritonitis kimia yang disebabkan oleh pajanan usus janin terhadap urin setelah
usia gestasi 30 minggu. Berat badan saat lahir rata-rata 2400-2500 gram dan usia gestasional
adalah 36-37 minggu. Retardasi pertumbuhan intrauterine (IUGR) dan meningkatnya mortalitas
serta morbiditas mungkin berkaitan dengan malabsorbsi atau hilangnya asam amino janin
menuju cairan amnion.25, 26

Kadang-kadang gastroschisis berkaitan dengan komplikasi intestinal (10-20%). Pasien


dengan gastroschisis mungkin berhubungan dengan malformasi kongenital primer (5-53%).
Janin dengan gastroschisis juga memilki peningkatan risiko prematuritas (22-30%), IUGR
simetris (38-77%), oligohidramnion (36%) atau aborsi (7%).27, 28

2.2.6 Kelainan Penyerta


Kelainan penyerta pada gastroschisis jarang ditemukan, paling sering berhubungan dengan
kelainan di midgut. Atresia intestinal/stenosis terjadi sekitar 10-15% kasus. Perforasi usus
ditemukan pada 5% pasien. Kelainan lain yang jarang termasuk undesensus testis, hipoplastik
gallbladder, hidronefrosis, Meckel’s divertikulum dan duplikasi intestinal. Pada tahun pertama
kehidupan bayi dengan gastroschisis sering ditemukan gastroesophageal reflux (16%) dan
undesensus testis (15%) yang sembuh spontan.30-34

2.2.7 Diagnosis
Gastroschisis biasanya dapat dideteksi dengan ultrasonografi setelah usia 18 minggu masa
gestasi karena sebelum usia 14 minggu, proses fisiologis herniasi mid gut terjadi belum
lengkap. Akan terlihat hernia free-floating tanpa kantong dengan insersi korda umbilikalis
yang normal. Visera seringkali edema dan tebal sehingga terlihat gambaran hiperekogenik
berbentuk seperti kembang kol atau terdapat tepi yang kasar. Gambaran ini dapat dibedakan
dengan omfalokel, dimana terlihat hernia terbungkus kantong dengan korda umbilikalis pada
bagian puncak kantong.4,5,6 Diagnosis pascanatal cukup jelas dengan inspeksi defek. 2,7
Pengukuran AFP ( Alfa-fetoprotein) pada serum maternal antara 16-18 minggu usia
gestasi adalah berguna untuk mendeteksi defek dinding abdomen dan indeks asetilkolinesterase
/ pseudokolinesterase digunakan untuk membedakan defek dinding abdomen seperti
gastroschisis dengan NTCDs.16

Jika bayi meninggal, penting untuk dilakukan nekropsi untuk menilai ukuran
dan lokasi dari defek, pada kedua cincin umbilikus dan ada atau tidaknya anomali primer atau
sekunder serta untuk mengevaluasi struktur dan integritas dinding abdomen dan untuk menilai
epitelium amnion untuk mencari vakuol lipid. Yang terakhir ditandai oleh trigliserida dan
ester kolesterol dengan gambaran asam lemak yang tidak seperti biasanya karena kaya akan
asam palmitat dan palmitoleik serta kurangnya asam lemak esensial. Hal tersebut menujukkan
bahwa vakuol mungkin akibat dari faktor makanan yang berbeda yang terlibat dalam
pathogenesis berkembangnya gastroschisis dan disamping itu, mungkin diferensiasi
gastroschisis dari penutupan defek dinding abdomen lainnya seperti omphalocele. Analisis
sitogenik dan atau analisis molekular tidak dianjurkan pada kasus gastroschisis yang
terisolasi.29

2.2.8 Diagnosis Banding


Diagnosa banding kasus defek dinding abdomen diantaranya omphalocele, ekstrofi
kandung kemih, limb body complex, amniotic band syndrome, jantung ektopia dan
pentalogi.16

2.2.9 Penatalaksanaan
Manajemen pre dan postnatal multidisiplin sangat dibutuhkan dalam menangani gastroschisis.
Gastroschisis merupakan suatu malformasi langka yang membutuhkan waktu koreksi
pembedahan yang tepat dan perawatan intensif neonatal. Walaupun sampai saat ini masih
kontroversi mengenai waktu dan rute persalinan yang tepat untuk mengakhiri persalinan.
Namun, kita ketahui bahwa terminasi elektif melalui section caesaria setelah 36-37 minggu
gestasi dan sebelum awal persalinan mencegah perjalanan melalui jalan lahir yang dapat
menurunkan risiko kontaminasi flora bakteri dan kerusakan organ visera. Penatalaksanaan
definitif pada kasus gastroschisis yaitu operasi.5

Protokol penanganan dan outcome neonatus dengan gastroschisis telah menunjukkan


perkembangan yang signifikan selama dua dekade terakhir. Manajemen gastroschisis secara
bertahap berkembang dan terus mengalami perbaikan selama bertahun-tahun namun prinsip
penanganan tetap sama yaitu pertama, untuk mengurangi organ visceral dengan aman, kedua
untuk menutup defek dinding abdomen, dan ketiga dukungan nutrisi yang tepat, selain itu untuk
mendeteksi dan menangani komplikasi dari setiap anomaly yang terkait.35

Intervensi operasi pertama kali dilakukan pada tahun 1878 dengan penutupan secara
manual dengan hasil yang fatal. Pada tahun 1943, Watskins pertama kali dilaporkan berhasil
melakukan penutupan secara primer pada pasien gastroschisis. Pada tahun 1953, Moor dan
Stokes dilaporkan menggunakan tekhnik skin flap untuk menutup abdomen. Namun dua pasien
dilaporkan meninggal karena insuffisiensi respiratori akut dan sindrom kompartemen
abdominal.35

Pada tahun 1967, Schuster melakukan kemajuan yang nyata dalam penanganan operasi
pada pasien gastroschisis yaitu dengan melakukan reduksi secara bertahap dengan
menggunakan lembar Teflon sebagai penutup sementara pada pasien herniasi usus. Allen dan
Wrenn melakukan modifikasi tekhnik Schuster’s dengan menggunakan silastik bukan Teflon.35

Gambar 5. Penggunaan Silo pada Gastroschisis

Dikutip dari Evolution management of gastroschisis. Annals of pediatric surgery 2010 36


Penatalaksanaan Awal

Penanganan pertama pada bayi baru lahir dengan gastroschisis dilakukan sesuai prinsip
ABC kemudian meliputi resusitasi cairan, NGT dekompresi, mencegah hipotermia untuk
mencegah panas dan kehilangan cairan, timbulnya infeksi, iskemik atau cedera traumatik
terhadap usus.. Pada gastroschisis perlu diperhatikan keadaan usus untuk memastikan aliran
darah tidak tertekan oleh puntiran mesenterium atau jepitan defek dinding abdomen. Perlu
dilakukan penilaian pada dasar pedikel vaskular mesenterik usus yang mengalami herniasi,
cegah puntiran dengan mereduksi visera dalam posisi vertikal dan cegah strangulasi akibat
ukuran defek yang terlalu kecil.1,2 Oklusi vena mesenterik akan menyebabkan edema usus yang
kemudian nyebabkan ileus, menghambat kontraktilitas usus, serta meningkatkan permeabilitas
usus sehingga dapat terjadi translokasi bakteri dan sepsis.1,9 Jika ukuran defek dinding abdomen
menyebabkan gangguan vaskularisasi maka defek harus segera diperlebar. Pemberian antibiotik
spektrum luas, biasanya digunakan kombinasi Ampisilin 100mg/kg/hari dan Gentamisin
7,5mg/kg/hari. Resusitasi cairan berdasarkan hemodinamik, urin output, perfusi jaringan dan
koreksi asidosis metabolik (jika ada). Semua bayi dengan kelainan defek dinding abdomen
harus diperiksa dengan teliti kelainan penyerta lainnya.30, 37

Neonatus dengan gastroschisis akan kehilangan air evaporasi secara nyata dari rongga
abdomen yang terbuka dan usus yang terpapar. Akses intravena yang memadai harus diberikan
dan resusitasi cairan harus dimulai sejak awal kelahiran. Pemberian cairan pada bayi dengan
gastroschisis sekitar 175 ml/kgbb/hari. Sedangkan pada bayi prematur pemberian cairan 90-
125ml/kgbb/hari. Pemasangan NGT penting untuk mencegah distensi lambung dan intestinal
dan juga aspirasi.

Diperlukan perhatian khusus pada pasien dengan gastroskisis untuk mencegah


kehilangan panas dan evaporasi dari visera yang terekspos dengan kontrol suhu lingkungan dan
pemasangan bag menutupi defek. Usus yang herniasi harus dibungkus dalam kasa yang
dibasahi saline hangat, dan ditempatkan di tengah dari abdomen. Usus harus dibungkus dalam
kantung kedap air untuk mengurangi kehilangan evaporasi dan menjaga hemostasis suhu.
Walaupun gastroschisis seringnya merupakan kelainan yang tersendiri tapi pemeriksaan bayi
yang seksama harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan bawaan yang mungkin menyertai.
Sebagai tambahan pemeriksaan intestinal yang cermat dilakukan untuk mencari bukti adanya
atresia intestinal, nekrosis maupun perforasi.38, 39
1. Manajemen Perinatal
Manajemen perinatal diperlukan untuk menentukan metode, lokasi dan waktu kelahiran
untuk meminimalisasi komplikasi. Dari data yang didapat, persalinan per vaginam dan seksio
sesaria tidak berbeda secara signifikan terhadap outcome.6, 40
Waktu kelahiran juga masih menjadi perdebatan. Beberapa pusat pendidikan memilih
untuk melahirkan dini untuk mengurangi inflamasi pada permukaan usus. Hal ini didukung oleh
data sitokin cairan amnion dan mediator proinflamatori ( IL-6 dan IL-8) yang merusak plexus
nervus myenterik dan sel interstitial Cajal. Edema usus dan pembentukan kulit berjalan sesuai
dengan perkembangan kehamilan. Tetapi dari data diperoleh kelahiran pada usia kehamilan 36-
37 minggu menunjukkan bahwa janin yang dilahirkan memiliki waktu yang lebih singkat untuk
mencapai full enteral feeding, waktu pemakaian ventilator dan durasi total parenteral nutrisi.6, 40
Jika ditemukan adanya dilatasi usus janin, penebalan usus,fetal distress dari hasil ultrasonografi
maka beberapa pusat pendidikan memilih untuk melahirkannya secara dini.6, 41, 42
Walter-
Nicolet merekomendasikan untuk minimal early feeding dimulai dengan 24ml/kg/hari dan
kemudian dinaikkan secara bertahap pada bayi prematur mengurangi masa perawatan.43
Kelahiran dipilih rumah sakit tersier sehingga terdapat akses untuk mendapatkan
penanganan dari neonatologis dan dokter bedah anak, serta terdapat NICU yang menurunkan
angka morbiditas,.6, 42
2. Manajemen Resusitasi Neonatus
Gastroskisis menyebabkan signifikan kehilangan cairan melalui evaporasi dari usus
yang terpapar. Setelah dilahirkan, segera diberikan akses intravena dan dilakukan resusitasi
cairan. Dekompresi untuk mengurangi distensi dan dilakukan penutupan herniasi usus dengan
kasa basah hangat dan dibungkus dengan pembungkus plastik, kemudian diletakkan di midline
dan bayi diposisikan kearah kanan untuk mencegah kinking mesenterium. Pemeriksaan
menyeluruh diperlukan untuk mencari kelainan kongenital yang menyertai dengan perhatian
akan terjadinya atresia intestinal, nekrosis atau perforasi6, 36, 42

Penatalaksanaan Pembedahan

Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah reduksi


visera yang mengalami herniasi masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk menutup
fasia serta kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilikus yang relatif
normal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek,
ukuran bayi serta ada tidaknya kelainan lain yang berhubungan.

Waktu dan tekhnik untuk penutupan operasi ini tergantung pada derajat inflamasi usus,
besarnya defek, kondisi umum janin. Penutupan operasi primer sebelum 24 jam setelah
kelahiran (kehidupan ektrauterin, EUL) lebih dipilih, tetapi jika terjadi ketidak seimbangan
visero abdominal ( terdapat 20-49% kasus) reduksi secara bertahap dengan silo penting untuk
menghindari komplikasi. Repair operasi harus dilakukan antara 6 dan 10 hari kehidupan
ekstrauterin.5

Tujuan penanganan pembedahan pada gastroschisis adalah mengembalikan intergritas


dinding anterior abdomen, mengurangi herniasi organ visceral dalam rongga abdomen. Schuster
pertama kali menggambarkan pembuatan silo untuk pasien yang memiliki disporporsi organ
abdomen, dengan tujuan untuk mengembalikkan organ visera kedalam abdomen secara
bertahap dan mendilatasi dinding abdomen satu atau dua hari secara alami. Hal ini penting
untuk memantau tekanan intra-abdominal yang terjadi selama operasi. Tekanan intra-abdomen
yang tinggi mungkin berperan pada perubahan hemodinamik, seperti pada kasus yang
menyebabkan kompresi vena cava inferior dengan penurunan aliran balik vena ke jantung dan
gagal jantung kanan. Setelah repair defek pada dinding abdomen seringkali diperlukan
rekonstruksi umbilikus untuk mencapai hasil estetis.1

1. Tindakan bedah
Penanganan bedah untuk gastroskisis berbeda setiap pusat pendidikan. Tujuan utama
dari tindakan bedah adalah untuk mengembalikan organ visera ke kavum abdomen dengan
memperhatikan resiko kerusakan akibat trauma langsung atau peningkatan tekanan intra-
abdomen. Pilihan tindakan bedah meliputi
a. Reduksi primer dengan penutupan fasia
b. Pemasangan silo, serial reduksi dan penutupan fasia tertunda
c. Reduksi primer atau tertunda tanpa penutupan fasia.42, 44

Waktu dan lokasi tindakan bedah masih kontroversial dari penutupan langsung di ruang
persalinan, reduksi dan penutupan fasia di NICU sampai di ruang operasi. Perlu diperhatikan
adanya band obstruction, perforasi, hipomotilitas dan atresia sebelum dilakukan tindakan.
Adanya band perlu dibebaskan sebelum pemasangan silo atau penutupan primer untuk
mencegah ileus obstruksi.42
a. Penutupan primer
Penutupan primer biasanya segera dilakukan karena pada beberapa penelitian, outcome
yang diperoleh akan lebih baik. Tetapi data ini bias, karena hanya pasien yang tidak stabil atau
memiliki kelainan usus dan defek besar yang menjalani penutupan secara bertahap. Menurut
penelitian Canadian Pediatric Surgeon Network (CAPSNet) , pasien yang dapat dilakukan
reduksi atau penutupan primer menurunkan lama pemakaian parenteral nutrisi dan lama
perawatan.42

Gambar 6. Penutupan primer pada pasien gastroschisis non komplikasi

Dikutip dari Evolution management of gastroschisis. Annals of pediatric surgery 36

b. Penutupan bertahap
Awalnya dilakukan pemasangan Silastic sheet yang kemudian dijahitkan ke dinding
abdomen. Tetapi metode ini sudah tergantikan dengan pemasangan silo pada defek abdomen
tanpa perlu dilakukan penjahitan atau pembiusan umum.
Usus kemudian akan dilakukan reduksi satu atau dua kali dalam sehari ke kavum
abdomen dengan memperpendek kantung Silo dengan ligasi. Ketika bagian yang mengalami
eviserasi sudah tereduksi, penutupan secara primer dapat dilakukan. Proses ini biasanya
membutuhkan waktu 1-14 hari tergantung dari keadaan usus dan bayi. Pada beberapa kasus
preformed silo dapat dilakukan di bed pasien, dan penutupan dapat dilakukan segera tanpa
serial ligasi. 42
Gambar 7. Gastroschisis dengan edem usus (A). Tekhnik reduksi bertahap menggunakan
spring loaded silo (B)

Dikutip dari Evolution management of gastroschisis. Annals of pediatric surgery 36

Gambar 8. Gastroschisis tanpa komplikasi (A)Tekhnik menggunakan Spring loaded Silo (B)

Dikutip dari Evolution management of gastroschisis. Annals of pediatric surgery36

2. Teknik penutupan

Penutupan di ruang operasi meliputi flap ke defek fasial untuk memfasilitasi penutupan
fasial secara berahap. Penutupan kulit secara linear akan memberkan gambaran “keyhole”
dengan skar horizontal pada bagian kanan umbilikus. Beberapa ahli menyarankan untuk
menggunakan penjahitan purse string pada kulit sekitar umbilikus sehingga skar yang terbentuk
sirkular dan lebih baik secara kosmetis. 42
Penggunaan adhesive dressing untuk menutup defek banyak digunakan jika talipusat
tidak terlalu maserasi atau kering. Teknik ini baik untuk defek kecil karena tidak menyebabkan
skar linear. Jika talipusat tidak dapat diselamatkan, maka usus dapat ditutup segera dengan
dressing non permeable yang kemudian diganti setiap 5-7 hari sambil diperiksa lukanya,
granulasi dan epitelialisasi. Dengan cara ini , pasien tidak perlu dilakukan operasi. Residual
Ventral hernia dilaporkan 60-84 % yang kebanyakan dapat menutup spontan42

Banyak cara penutupan lain yang dapat dilakukan jika penutupan primer tak dapat
dilakukan seperti penggunaan umbilikus sebagai allograft. Penggunaan prostetik seperti mesh
absorbable dan patch absorbable biosintetik seperti dura atau submucosa usus halus porcine(
surgisis, Cook Inc). Pilihan lain adalah dengan mereduksi dengan pemasangan Silo untuk
mencegah eviserasi. Pilihan ini baik jika tekanan intraabdomen yang dapat menyebabkan
penurunan fungsi paru pada saat melakukan penutupan fasia dan kulit. Biasanya silo dilepaskan
4-5 hari kemudian dilakukan penutupan fasia dan kulit 42, 45

Tekanan intra-abdomen (diukur intravesika/intragastrik) digunakan sebagai parameter


selama reduksi. Tekanan > 20 mmHg menurunkan fungsi ginjal dan paru. Demikian juga pada
peningkatan CVP > 4 mm Hg berkorelasi dengan pemakaian Silo. Saat dilakukan reduksi perlu
diperhatikan urine output, perfusi ekstremitas sebagai salah satu tanda adanya sindrom
kompartemen abdomen.42 Berikut ini adalah bagan metode penanganan gastroskisis sederhana
dan kompleks di Inggris. Dari gambar ini diperoleh data bahwa penangan gastroskisis dengan
delayed closure, pemakaian preformed silo sudah banyak digunakan di Inggris menggantikan
penutupan primer dengan hasil penurunan durasi penggunaan ventilator dan lama perawatan.44

3. Manajemen pada kelainan terkait

Sepuluh persen gastroskisis memilik kelainan penyerta seperti atresia intestinal dengan
yang tersering adalah jejunum atau ileum. Atresia ini dapat dilakukan penanganan saat
penutupan dinding abdomen dengan reseksi atau anastomosis primer jika inflamasi usus
minimal. Jika kondisi usus tidak memungkinan, maka anastomosis primer dapat ditunda 4-6
minggu setelah penutupan dinding abdomen. Pembuatan stoma merupakan salah satu alternatif
pilihan terutama pada atresia di distal. Atresia intestinal harus dibedakan dengan vanishing
gastroschisis ( gambar 4). Kasus ini adalah visera ekstra abdominal dengan gambaran nekrosis
dan tidak adanya sebagian atau semua usus.42
Kasus ini jarang dan menyebabkan short bowel syndrome. Perforasi dapat dilakukan
penanganan yang sama dengan atresia.42

Follow-up segera postoperatif pasien dengan gastroschisis meliputi fungsi


kardiovaskular dan respirasi. Karakteristik bayi yang baru lahir dengan gastroschisis adalah
aspek bagian dada "lonceng", akibat penonjolan organ abdomen keluar rongga abdomen selama
kehamilan. Selanjutnya kesulitan bernafas atau perubahan antara otot perut dan diafragma yang
dinamis, membuat sulit untuk mensuplai pasien, yang membutuhkan dukungan nutrisi
parenteral. Karakteristik lain dari bayi dengan gastroschisis adalah kegagalan fungsi pencernaan
, biasanya multifaktorial, berasal dari gangguan motilitas, anomali usus yang terkait dan
kehilangan panjang usus akibat nekrosis atau reseksi bedah1

Secara umum, prognosis nya baik dengan tingkat kelangsungan hidup ≥ 90%, namun di
Negara berkembang risiko kematian mungkin masih tinggi 50-60%. Penyebab utama kematian yang
terkait diantaranya prematuritas, sepsis neonatal, gagal ginjal akut atau gagal multipel organ. Pasien
yang didiagnosis sebelum lahir, angka mortalitas pada tahap ini sebesar 10% dan terminasi kehamilan
secara elektif ditemukan pada 26.5% kasus.46

2.2.10 Komplikasi
Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi abdomen akan menyebabkan
gangguan pengembangan paru)
1. Nekrosis usus
2. Bentuk pusar dapat mengalami bentuk yang tidak normal walaupun dengan bekas luka
yang tipis
3. Peritonitis dan paralisis usus
4. Short bowel syndrome dan gangguan pencernaan dan penyerapan bila kerusakan usus
terlalu banyak

2.2.11 Prognosis
Pada gastroschisis, outcome jangka panjang umumnya baik. Adanya atresia intestinal
merupakan faktor prognostik yang buruk. Pasien dengan atresia usus secara signifikan
membutuhkan nutrisi parenteral lebih lama dengan risiko akibat yang berhubungan dengan
nutrisi parenteral total menyebabkan penyakit hepar cholestasis dan akses sentral
berhubungan dengan sepsis.31 Komplikasi ini mengarah pada 20 kali peningkatan risiko
kematian dibandingkan dengan pasien tanpa atresia.32 Kebanyakan pasien dengan
gastroschisis akan tumbuh secara normal. Pada pasien yang umbilikusnya dibuang pada saat
repair gastroschisis, dilaporkan lebih dari 60% pasien mengalami stres psikososial akibat
tidak adanya umbilikus. Kriptorkismus dihubungkan dengan gastroschisis dengan insidensi
dari 15% hingga 30%. Tidak terlalu jelas dari literatur bahwa hal ini disebabkan karena testis
berada diluar abdomen melalui defek dinding abdomen, mengarah pada maldesensus
testikular, atau akibat prematuritas yang berhubungan dengan gastroschisis.14,16,33
DAFTAR PUSTAKA
Cassandra Kelleher, Jacob C. Langer. Congenital Abdominal Wall Defects. J.
Patrick Murphy George W. Holcomb. Ashcraft's Pedatric Surgery 5th edition.
Philadelphia : Saunders Elselvier, 2010: 625-36.
2. Polina Frolov, Jasem Alali, Michael D. Klein. Clinical risk factors for gastroschisis
and omphalocele in humans:a review of the literature. 26, s.l. : Pediatric Surgery
International, 2010.
3. Schwartz, Duane S. Duke and Marshall Z. Omphalocele and Gastroschisis.
Michael Hollwarts Prem Puri. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. Berlin
Heidelberg : Springer-Verlag, 2009: 161-70.
4. Steven W. Bruch, Jacob C. Langer. Omphalocele and Gastroschisis. Prem Puri.
Newborn Surgery, 2nd edition. London : Arnold, 2003.
5. Correspondence. Postnatal Intestinal Ischemia in a Patient with Gastroschisis a
Sinister of Home Delivery and Improper Transportation. Journal of Pediatr Surg.
45;2010:2289-90.
6. Holland AJA, Walker K, Badawi N. Gastroschisis : an Update. Pediatr Surg Int. 26;
2010: 871-6.
7. Mortellaro VE, Peter SD, Fike FB, Islam S. Review of the Evidence on the Closure
of abdominal Wall Defects. Pediatr Surg Int. 2010.
8. Vincent E. Mortellaro, Shawn D. St. Peter, Frankie B. Fike, Saleem Islam. s.l.
Review of the evidence on the closure of abdominal wall defects. : Pediatric Surgery
International, 2010.
9. Frolov P, Alali J, Klein MD. Clinical Risk Factors for Gastroschisis and
Omphalocele in Humans : a review of the Literature. Pediatr Surg Int. 26;2010:1136-
46.
10. Ghionzoli M, James CP, David AL, et al. Gastroschisis with Intestinal Atresia-
Predictive Value of Antenatal Diagnosis and Outcome of Postnatal Treatment. Journal
of Pediatr Surg. 47; 2012: 322-7.
11. Bird TM, Robbins JM, Druschel C, et al. Demographic and Environmental Risk
Factors for Gastroschisis and Omphalocele in the National Birth Defects Prevention
Study. Journal of Pediatr Surg. 44; 2009: 1546-51.
12. Leadheater K, Kumar R, Feltrin R. Ward Reduction of Gastroschisis : Ris
Stratification Helps Optimise the Outcome. Pediatr Surg Int. 26; 2010:1001-5.
13. Klein, MD. Congenital Defects of the Abdominal Wall. [pengar. buku] James A.
O'Neil Jr, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran Jay L. Grosfeld. Pediatric Surgery,
6th edition. Philadelphia : Mosby Elsevier, 2006, Vol. 1: 1157-67.
14. Davis RP, Treadwell MC, Drongowski RA, et al. Risk Stratification in
Gastroschisis : ca Prenatal Evaluation or Early Postnatal Factors Predict Outcome?
Pediatr Surg Int. 25; 2009: 319-25.
15. Vargun R, Aktug T, Heper A. Effects of Intrauterine Treatment on Interstitial Cells
of Cajal in Gastroschisis. Journal of Pediatr Surg. 42; 2007:783-7.
16. Caglar M, Hakguder G, Ates O, et al. Amniotic Fluid Ferritin as a Marker of
Intestinal Damage in Gastroschisis : a Time Course Experimental Study. Journal of
Pediatr Surg. 42;2007: 1711-5.
17. Sekabira J, Hadley GP. Gastroschisis : a Third World Prospective. Pediatr Surg Int.
25; 2009: 327-9.
18. Synder CW, Biggio JR, Brinson P, et al. Effects of Multidisciplinary Prenatal Care
and Delivery Mode on Gastroschisis Outcomes. Journal f Pediatr Surg. 46; 2011: 86-
9.
19. Bonnard A, Zamakhshary M, Silva ND, Gerstle JT. Non-operative Management of
Gastroschisis : a Case Matched Study. Pediatr Surg Int. 24; 2008:767-71.
20. Floortje C. van Eijck, Yvonne L. Hoogeveen, Chris van Weel, Paul N.M.A. Rieu,
Rene M.H. Wijnen. Minor and giant omphalocele: long-term outcomes and quality
of life. 44. Journal of Pediatric Surgery, 2009.
21. Riboh J, Abrajano CT, Garber K, et al. Outcomes of Sutureless Gastroschisis
Closure. Journal of Pediatr Surg. 44. 2009: 1947-50.
22. Klein MD. Congenital Defects of the Abdominal Wall. Pediatric Surgery.7 th edition.
Coran AG, Adzick NS,et al. Philadelphia. Elseiver Saunders,2012:973-84.
23. Machida M, Takamizawa S, Yoshizawa K. Umbilical Cord Inverting Technique : a
Simple Method to Utilize the Umbilical Cord as a Biologic Dressing for Sutureless
Gastroschisis Closure. Pediatr Surg Int.27; 2011:95-7.
24. Kim S, Betts J, Yedlin S, et al. Use of Pulse Oximeter Placed on a Gastroschisis Silo
to Monitor Intestinal Oxygen Saturation. Pediatric Surg Int. 22; 2006:763-5.
25. Nick lansdale, Rrichard hill, Sobbia gull-zamir et al. s.l. Staged reduction of
gastroschisis using preformed silos: practicalities and problems. Journal of Pediatric
Surgery, 2009.
26. Landsdale N, Hill R, Zamir SG, et al. Staged Reduction of Gastroschisis Using
Preformed Silos : Practicalities and Problems. Journal of Pediatr Surg. 44; 2009:
2126-9.
27. Weinsheimer RL, Yanchar NL, Bouchard SB, et al. Gastroschisis Closure—Does
Method Really Matter?. Journal of Pediatr Surg. 43; 2008: 874-8.
28. Houben CH, Patel S. Gastroschisis Closure : a Technique for Improved Cosmetic
Repair. Pediatr Surg Int. 24; 2008: 1057-60.
29. Khalil BA, Baath ME, Baillie CT, et al. Infections in Gastroschisis : organisms and
Factors. Pediatric Surg Int. 24; 2008: 1031-4.
30. Jager LC, Heij H. Factors Determining in Gastroschisis : Clinical Experience Over
18 Years. Pediatr Surg Int. 23; 2007: 731-6.
31. Owen A, Marven S, Johnson P, et al. Gastroschisis : a National Cohort Study to
Describe Contemporary Surgical Strategies and Outcomes. Journal of Pediatr Surg.
45; 2010: 1808-13.
32. Houben C, Davenport M, Ajayi NA, et al. Closing Gastroschisis : Diagnosis, Management,
and Outcomes. Journal of Pediatr Surg. 44; 2009: 343-7.
33. Kassa AM, Lilja HE. Predictors of Postnatal Outcome in Neontes with Gastroschisis.
Journal of Pediatr Surg. 46; 2011: 2108-14.

20