El síndrome de

Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré
(SGB) es un trastorno
neurológico de base
autoinmune en el que el
sistema inmunológico de una
persona ataca a la mielina. La
mielina es una sustancia con
gran contenido de lípido que
recubre en forma de vaina los
nervios. Es como si fuera el
aislante de los cables
eléctricos. Si la vaina de
mielina está dañada, los
nervios no pueden trabajar adecuadamente y las órdenes que envía el cerebro a los
músculos no llegan a éstos, produciendo parálisis y alteración de los reflejos
osteotendinosos. Además, aunque no siempre ocurre, la sensibilidad también se puede
alterar por el mismo motivo.

Esta entidad se describió por primera vez en el

siglo XIX por varios médicos distintos, pero no es
hasta la Primera Guerra Mundial cuando dos
doctores franceses (Georges Guillain, Jean-
Alexandre Barré y André Strohl) publican un
artículo describiendo dos casos de soldados
afectados por este cuadro, mediante la realización
de estudios electrofisiológicos y, además,
detectando un rasgo característico, que es la
elevación de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. Por ello, se llama Síndrome de
Guillain-Barré (aunque de forma injusta se omite el nombre de Strohl y el de Landry,
quien fue el primero en describirlo en 1859).

En realidad el SGB no es una enfermedad única, sino un espectro de diferentes tipos de

presentación clínica del trastorno autoinmune que subyace como causa del mismo. Así,
hay diferentes formas de presentación clínica:
  Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: es la forma más frecuente, el
Síndrome de Guillain-Barré clásico.
 Neuropatía axonal motora aguda: más frecuente en niños y adultos jóvenes.
 Neuropatía axonal sensitivo-motora aguda: es una forma más rara en la que
predomina la afectación sensitiva. También hay una forma rara de afectación
sensitiva pura.
 Síndrome de Miller-Fisher: supone el 5% de los casos. Se afectan los músculos
de los ojos, desaparecen los reflejos y hay ataxia (descoordinación de los
movimientos).

El Síndrome de Guillain-Barré en cualquiera de sus formas es poco frecuente. Aparece

en 1-4 de cada 100.000 personas al año. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es
más habitual entre los 30 y los 50 años, siendo algo más común en hombres que en
mujeres. Su presentación es aguda y progresiva a lo largo de horas o pocos días. A las
dos o tres semanas es cuando los síntomas están en su peor momento, y posteriormente
se produce una recuperación lentamente progresiva, aunque hay pacientes que quedan
secuelas. Tiene una mortalidad menor del 5% con un tratamiento adecuado y precoz. El
85% de los pacientes están recuperados al año de forma objetiva, aunque puede quedar
una sensación de cansancio crónico.

CAUSAS DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

El síndrome de Guillain-Barré (SGB)

consiste en que el sistema inmunológico
del cuerpo fabrica anticuerpos que
atacan ciertas partes de la vaina de
mielina que rodea los nervios, aunque a
veces esos anticuerpos atacan a los
propios nervios en su parte axonal (es
como el cable largo que sale del cuerpo
de la neurona). En dos tercios de los
casos hay una infección gastrointestinal o respiratoria previa reciente. Se piensa que la
respuesta para luchar contra esa infección es la que facilita la producción de
anticuerpos contra los nervios.

Las infecciones que se ha visto que con mayor frecuencia se asocian como posibles
causas al desarrollo del síndrome de Guillain-Barré son:

 Campylobacter: es una bacteria que produce diarrea.

 Infección por VIH.
  Otros virus y bacterias: el virus de la gripe y otros virus que producen cuadros
parecidos a la gripe; Mycoplasma pneumoniae (una bacteria que produce
neumonías atípicas y bronquitis); el virus de Ebstein-Barr; el citomegalovirus; los
virus de las hepatitis A, B, C y E; y recientemente, el virus Zika.

Esto no quiere decir que todas las personas con una infección de los microorganismos
comentados desarrollen SGB, sino que en muchos casos de síndrome de Guillain-Barré
se puede detectar una infección previa por alguno de ellos. A pesar de todo, a menudo
no se llega a conocer el microorganismo exacto que puede estar involucrado, porque
muchos cuadros viriásicos no se llegan a diagnosticar en cuanto a su agente causal,
aunque es importante realizar el estudio sobre todo del VIH y los virus de las hepatitis.

Otros eventos que se han asociado también como causas de la aparición de síndrome de
Guillain-Barré son el trasplante de médula ósea, intervenciones quirúrgicas,
traumatismos graves, o ciertas vacunaciones. Por ejemplo, se han descrito casos de SGB
asociados a vacunas de la gripe, del meningococo cuatrivalente y algunas vacunas
antiguas de la rabia o del polio. Sin embargo, son casos poco frecuentes y en concreto
en el caso de la gripe, es más probable desarrollar SGB después de la enfermedad gripal
que de la vacuna antigripal, con lo cual, en realidad la vacuna podría llegar incluso a evitar
casos de síndrome de Guillain-Barré.

SÍNTOMAS Y PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

El síndrome de Guillain-Barré se produce debilidad muscular y disminución o

desaparición de los reflejos osteotendinosos. Estos reflejos son los que el médico
explora con un martillo, como el clásico golpecito en la rodilla que hace que la pierna se
mueva de forma involuntaria. La debilidad
muscular aparece habitualmente de forma
progresiva y ascendente. Esto quiere decir
que inicialmente se nota una debilidad
muscular en la parte del pie y la pierna, y
posteriormente esa debilidad va subiendo
hacia los muslos y el tronco, además de
aparecer en manos y brazos.

La debilidad se puede hacer máxima, de

forma que el paciente se quede paralítico de brazos y piernas. Se pueden afectar
también los músculos respiratorios, de la cara y de la garganta

En muchos pacientes hay además síntomas sensitivos, aunque suelen ser leves, salvo en
la forma con afectación sensitiva o sensitivo-motora, en las que sí hay un predominio de
los síntomas sensitivos. Fundamentalmente consisten en las llamadas parestesias, que
son como sensaciones de hormigueo en manos y piernas. Además se pueden acompañar
de dolor, sobre todo de pies, piernas y espalda.

Otra manifestación importante que ocurre en un 70% de los pacientes con SGB es la
disautonomía que consiste en la afectación del sistema nervioso autónoma. Los síntomas
que pueden aparecer en estos casos son las alteraciones del ritmo cardíaco como la
taquicardia (lo más frecuente) o la bradicardia u otras arritmias, la retención de orina
con imposibilidad para orinar, las alteraciones de la tensión arterial (tanto
hipertensión como hipotensión, que puede ser ortostática, es decir, aparecer en la
posición erguida), la paralización del intestino y la imposibilidad para sudar. Es
importante detectar estos síntomas porque pueden ser fatales en caso de no ser
tratados.

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

El médico sospechará síndrome

de Guillain-Barré (SGB) en
cualquier paciente que consulte
por debilidad muscular de
aparición relativamente
brusca. Aunque la norma es que
sea una debilidad ascendente y
de inicio en piernas, también se
pensará en un SGB en otros
casos más atípicos, ya que hay
distintas formas de presentación clínica. Además, el paciente puede comentar que tiene
hormigueos y dolor de piernas y espalda. También se suele indagar sobre posibles
infecciones recientes como por ejemplo la gripe, una diarrea o si se ha viajado a una
zona con circulación de virus Zika. En la exploración física el médico se fijará
especialmente en la exploración neurológica, incluyendo la exploración de los reflejos
osteotendinosos.

Una prueba comprobatoria fundamental para el diagnóstico de síndrome de Guillain-

Barré es la punción lumbar para el examen del líquido cefalorraquídeo. La punción lumbar
se realiza con una aguja fina especial entre dos vértebras lumbares en posición fetal.
En condiciones normales el líquido cefalorraquídeo es transparente y limpio y contiene
0-5 células/microlitro, un 60-80% de glucosa con respecto a la que hay en sangre y
menos de 45 mg/dl de proteínas. En el síndrome de Guillain-Barré se produce un aumento
de las proteínas de hasta 100-1000 mg/dl sin que se acompañe de un aumento de las
células (o si ésta se produce, es de forma leve y transitoria)
No es estrictamente necesario para el diagnóstico, pero si hay dudas con éste, se puede
realizar un estudio neurofisiológico con un electromiograma o estudios de conducción
nerviosa. Además estos estudios pueden orientar el pronóstico de la enfermedad.

Adicionalmente, se podrán hacer estudios analíticos para intentar identificar el

desencadenante del SGB, como por ejemplo la serología del VIH o de otros virus si se
sospecha su presencia. Si el paciente ha viajado a zona de circulación del virus Zika y
ha tenido síntomas compatibles, se solicitará también un estudio de laboratorio para su
detección.

TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

En todos los paciente con síndrome de

Guillain-Barré (SGB) el tratamiento se
tiene que comenzar cuanto antes: cada
minuto cuenta. Si han pasado dos
semanas desde el inicio de los síntomas
no se sabe si el tratamiento sirve ya para
algo, aunque normalmente se administra
de todas maneras. Todos los pacientes
con SGB deben ingresar en un hospital, y
habrá un porcentaje importante que
requiera ingresar en una Unidad de Cuidados Intensivos para su vigilancia y
monitorización o apoyo respiratorio.

La base del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré es la administración de

inmunoglobulina intravenosa en dosis altas. Se administra durante cinco días a una dosis
de 0.4 mg/kg/día. Los posibles efectos secundarios son la meningitis aséptica, la
erupción cutánea y la insuficiencia renal aguda

El otro posible tratamiento del SGB es la plasmaféresis, que consiste en extraer la

sangre del cuerpo, filtrarlo para retirar los anticuerpos circulantes y devolverlo al
cuerpo. Como es un tratamiento más complejo y menos disponible que la inmunoglobulina,
y sus resultados son similares, se suele utilizar el tratamiento con inmunoglobulina. No
se ha visto que asociar ambos tratamientos supongan un beneficio adicional. El
tratamiento permite acortar la duración de la enfermedad, con una recuperación
posterior más rápida.

Una parte muy importante del tratamiento del síndrome de Guillain-Barré es el

tratamiento de soporte. El paciente debe ser vigilado de forma estrecha tanto en los
referente a los síntomas como a sus constantes vitales. Además de la tensión y la
frecuencia cardíaca es importante detectar de forma precoz la presencia de
insuficiencia respiratoria. Hasta un 30% de pacientes necesitan ser intubados para
ventilación mecánica, y hasta en un 20% se produce disfunción autonómica que también
requiere ingreso en la UCI.

Durante el ingreso hospitalario es importante asegurar la nutrición del paciente con

síndrome de Guillain-Barré. Si no puede tragar se tendrá que administrar nutrición por
una sonda. Es fundamental realizar cambios posturales y cuidados de la piel para evitar
la formación de úlceras y heridas por el encamamiento prolongado, además de
movilizaciones articulares para que no se queden rígidas. La fisioterapia por lo tanto
tiene un papel importante desde el inicio. La rehabilitación para conseguir la
recuperación del paciente se debe seguir pues en el hospital y al alta, si es necesario.

Evita las enfermedades diarreicas o respiratorias:

 Lávate las manos para evitar las infecciones respiratorias y gastrointestinales.

 Cúbrete al estornudar con un pañuelo descartable o con el antebrazo.
 Vacúnate contra la influenza especialmente si tienes más de 60 años