http://www.medicinainfantil.org.
ar
MALFORMACIONES DEL OIDO EXTERNO Y MEDIO EN
PEDIATRIA: Características clínico audiológicas y tratamiento
Dres. L. Quantin, P. Bernáldez, G. Morales, M. E. González Macchi, S. Draghi, P. Sommerfleck,
M. De Bagge. Audiólogas: M. A. Silva, S. Breuning, M. E. Prieto
RESUMEN
Objetivo: Describir las características clínicas y audiológicas de los
pacientes que presentan malformaciones del oído externo y medio.
Detallar la intervención con procesadores de conducción ósea y los
distintos implantes como tratamiento para niños con hipoacusia au-
ditiva moderada conductiva o mixta debido a este tipo de anomalías
congénitas. Material y métodos: Se realizó un estudio prospectivo,
longitudinal y observacional de 223 pacientes consecutivos con mal-
formación auricular bilateral o unilateral atendidos en una primera
consulta o en seguimiento desde octubre de 2013 hasta noviembre
de 2014. Los datos a analizar de estos pacientes incluyeron: edad,
sexo, existencia de otras malformaciones o síndromes asociados,
uni o bilateralidad de la malformación, clasificación de la misma en
grados, características del conducto auditivo externo, del nervio
facial y la existencia de colesteatoma. Se realizaron evaluaciones
audiológicas adecuadas para la edad madurativa del paciente. Se
describen los distintos tratamientos realizados (procesadores de
conducción ósea con vincha o implante). Resultados: 33% (73/223)
presentó malformación auricular bilateral, con una mediana de edad
de 2 años (rango 1-14 años). El 67%, (150/223)) presentó malfor-
mación auricular unilateral: 49/150 en el lado izquierdo; 101/150 en
el lado derecho, con una mediana de edad de 7 años, (rango 1-16
años). El 43% (96/223) sexo femenino y el 57% por ciento (127/223)
sexo masculino. El 31% (23/73) de los niños con malformación bila-
teral y el 16% (24/150) de los niños con malformación unilateral pre-
sentaban síndromes congénitos. Con respecto al grado de malfor-
mación, 56% de los pacientes presentaron malformación auricular
grado III/IV, 28% malformación grado II y 16% malformación grado
I. En el 68% de los casos presentaban atresia de conducto auditivo
externo, 20% estenosis severa y 12% estenosis leve con malforma-
ción de oído medio. El 3,5% de los pacientes (5/223) tenía parálisis
facial. El 4,5% de los pacientes (8/223) presentó colesteatoma en
un conducto auditivo externo con estenosis severa. Se diagnosticó
hipoacusia conductiva o mixta moderada en el 98,6% de los oídos
con malformación. El 1,4% presentó hipoacusia neurosensorial.
Dieciocho niños con malformación bilateral menores de 18 meses
de vida fueron equipados con dispositivos de conducción ósea con
vincha. En cuatro de estos pacientes los dispositivos provistos fue-
ron bilaterales. En los niños mayores de cinco años se indicó cirugía
de implante en 14 casos. En casos unilaterales se indicó procesador
de sonido con vincha en seis niños menores de 18 meses de vida.
Cinco de ellos ya han sido proporcionados y la están utilizando. En
niños mayores de cinco años se indicó cirugía con implantes os-
teointegrados en 6 casos.
Palabras clave: Malformación de Oído, Implantes osteointegrados,
Pérdida Auditiva.
Medicina Infantil 2018; XXIV: 78 - 87.
Servicio de Otorrinolaringología.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.
Correspondencia: Laura Quantin - lauraquantin@hotmail.com
Combate de Los Pozos 1881. Buenos Aires, Argentina. (CP1245).
78 Medicina Infantil Vol. XXV N°2 Junio 2018
TO Malformaciones Jun 2018.indd 78
TRABAJOS ORIGINALES
ABSTRACT
Objective: To describe the clinical and audiological features of
patients presenting with external and middle ear malformations.
To detail the intervention with bone conduction processors and
different implants in the treatment of children with moderate con-
ductive or mixed hearing loss, conductive or mixed due to this
type of congenital anomalies. Material and methods: A longitudi-
nal, prospective, observational study was conducted in 223 con-
secutive patients with bilateral or unilateral aural malformations
seen at the first visit or in follow-up between October 2013 and
November 2014. The following data were analyzed: age, sex,
associated malformations or syndromes, uni- or bilaterality of
the malformation, classification of the malformation, character-
istics of the external ear canal, the facial nerve, and presence of
cholesteatoma. Adequate audiological evaluations for age were
performed. The different management options are described
(bone conduction devices with headband or implant). Results:
33% (73/223) presented with a bilateral ear malformation at a
median age of 2 years (range, 1-14 years); 67% (150/223)) had a
unilateral ear malformation: 49/150 on the left side and 101/150
on the right side, at a median age of 7 years (range, 1-16 years).
Overall, 43% (96/223) were female and 57% (127/223) were
male. Of all the children, 31% (23/73) with a bilateral malforma-
tion and 16% (24/150) with unilateral malformation had congeni-
tal syndromes. Regarding the degree of malformation, 56% of
the patients had a grade III/IV ear malformation, 28% a grade II
malformation, and 16% a grade I malformation; 68% of the cases
had external ear canal atresia, 20% severe stenosis, and 12%
mild stenosis with a middle ear malformation; 3.5% of patients
(5/223) had facial paralysis; 4.5% (8/223) had cholesteatoma in
the external ear canal with severe stenosis. Moderate conduc-
tive or mixed hearing loss was diagnosed in 98.6% of the ears
with malformation. Sensorineural hearing loss was observed in
1.4%. Eighteen children with bilateral malformation under 18
months of age were fitted with a bone conduction device with a
headband. Four of these patients needed bilateral devices. In 14
children over five years of age, implant surgery was indicated. In
six children under 18 months of age with a unilateral malforma-
tion, a sound processor with headband was indicated. Five of
them have already been fitted with the device. Implantation of
a bone-anchored hearing aid was indicated in six children over
five years of age.
Key words: Ear malformation, bone-anchored implants, hearing
loss.
Medicina Infantil 2018; XXIV: 78 - 87.
INTRODUCCION
El desarrollo anormal del primer y segundo arco
branquial, de la hendidura branquial y de la bolsa fa-
ríngea pueden producir malformaciones que afectan
02/07/18 10:34
 http://www.medicinainfantil.org.ar
el oído externo y el oído medio. Aquellas que están
sólo limitadas al pabellón, exigen fundamentalmen-
te correcciones estéticas. Más serio es el problema
cuando éstas se combinan con malformaciones del
conducto auditivo externo y del oído medio, produ-
ciendo hipoacusias conductivas1.
Embriológicamente el conducto auditivo externo
deriva de la primera hendidura branquial y está re-
presentado por un núcleo sólido de células epiteliales
que se extienden en sentido medial hacia el área del
anillo timpanal y de la primera bolsa faríngea. Este
núcleo permanece en su sitio hasta el séptimo mes
de gestación, momento en el que el oído medio e in-
terno ya están formados.
Aquí comienza la reabsorción de las células epite-
liales y si este proceso se detiene en forma prematura
existirá una membrana timpánica y un conducto audi-
tivo externo óseo normal pero la porción cartilaginosa
será atrésica o estenótica.
La porción medial del conducto auditivo externo
está formada por el hueso timpanal. Hacia el tercer
mes de vida intrauterina comienza su osificación, jun-
to con la porción ósea del conducto auditivo externo2.
La malformación del hueso timpánico dará origen
a un hueso compacto a nivel de la membrana timpá-
nica y producirá una placa de atresia. El cóndilo man-
dibular estará articulado con este hueso rudimentario.
La cadena osicular del oído medio se forma a
partir del mesénquima del primero y segundo arco
branquial. Pueden existir anomalías aisladas de los
Figura 1: Malformación auricular grado I con atresia de conduc-
to auditivo externo.
TO Malformaciones Jun 2018.indd 79
huesecillos, pero generalmente se asocian a malfor-
maciones del conducto auditivo externo y pabellón
auricular3.
Clasificación
1) Según las características de la malformación del
pabellón auricular se divide en cuatro grados:
• Malformación Auricular leve o grado I: represen-
ta una malformación menor, en el que la oreja es
más pequeña con todas sus partes reconocibles,
en general con inserción alterada (Figura 1).
• Malformación Auricular Moderada o grado II: pre-
senta anomalías estructurales (ausencia de lóbu-
lo, hélix, anomalías del trago, etc.) (Figura 2).
• Malformación Auricular Severa o grado III: se pier-
de totalmente la estructura auricular, es de aspec-
to rudimentario caracterizado por un repliegue cu-
táneo- cartilaginoso (peanut) (Figura 3).
• Malformación Auricular grado IV: Anotia o ausen-
cia de pabellón (Figura 4)4,5.
Figura 2: Malformación auricular grado II. Déficit estructural. Au-
sencia de trago y atresia de conducto auditivo externo.
Figura 3: Malformación auricular grado III con atresia de con-
ducto auditivo externo.
Malformaciones del oído 79
02/07/18 10:35
 http://www.medicinainfantil.org.ar

2) Según las características del conducto auditi-

Figura 4: Malformación auricular grado IV (anotia) con atresia
de conducto auditivo externo.
vo externo y del oído medio se clasifican en:
• Malformaciones mayores: presentan ausencia de
conducto y de membrana timpánica (atresia). (Fi-
gura 5). También se incluyen en esta categoría las
estenosis graves de conducto. (Figura 6).
La cavidad del oído medio es hipoplásica y el mar-
tillo y el yunque están generalmente fusionados y
malformados. Puede hallarse el nervio facial des-
plazado o dehiscente.
• Malformaciones menores: el conducto auditivo
externo se puede presentar de diámetro normal
o levemente estenótico y la membrana timpánica
es normal, pero existen hipoacusias conductivas
debido a la ausencia, malformación o fijación de
algún osículo6.
En raras ocasiones estas malformaciones de oído
externo y medio se encuentran asociadas a malfor-
maciones del oído interno y VIII par craneal (vestí-
bulo-coclear) (Figura 7) o del VII par craneal (nervio
facial) (Figura 8)7,8.

Figura 5: Tomografía computada de hueso temporal izquierdo,

corte coronal. Se observa atresia de conducto auditivo externo y
malformación de oído medio.

Figura 6: Tomografía computada de hueso temporal derecho, Figura 7: Presencia de malformación coclear en paciente con
corte coronal. Se observa estenosis severa de conducto auditivo malformación auricular grado I y estenosis de conducto en pa-
externo. ciente con Asociación Charge. Foto del paciente y TAC.

80 Medicina Infantil Vol. XXV N°2 Junio 2018

TO Malformaciones Jun 2018.indd 80 02/07/18 10:35

 http://www.medicinainfantil.org.ar
Figura 8: Malformación auricular grado IV izquierda con presen-
cia de parálisis facial periférica homolateral.
Otras veces podemos hallar colesteatoma en
conducto auditivo externo con estenosis severa (Fi-
gura 9)9.
Figura 9: Tomografía computada de ambos huesos temporales
corte coronal donde se observa malformación auricular derecha
con presencia de colesteatoma.
En las malformaciones auriculares hallamos dis-
minución de la audición moderada de tipo conductiva
o mixta. La hipoacusia infantil bilateral impide la ad-
quisición normal del lenguaje y de la palabra10,11.
En los casos que presentan hipoacusia unilate-
ral, la asimetría en la audición producirá trastornos
del lenguaje y alteraciones de la discriminación de la
palabra en ambientes ruidosos. Se altera la capaci-
dad para localizar los sonidos. La audición normal en
ambos oídos otorga la sensación tanto de espacio,
como de volumen. Evidencias científicas indican que
la hipoacusia unilateral puede generar un desempeño
académico deficiente. En cuanto al coeficiente inte-
lectual, se ha observado que obtienen puntajes nor-
males, pero inferiores a sus pares oyentes, resaltan-
do deficiencias en memoria de trabajo y fonológica,
atención y velocidad de procesamiento. También se
reportan problemas conductuales, emocionales, so-
ciales y frecuentes problemas del lenguaje, específi-
camente en comprensión12,13.
Si bien la gran mayoría de los pacientes con hi-
poacusia siguen beneficiándose con los audífonos
TO Malformaciones Jun 2018.indd 81
convencionales, hay un vasto campo de acción para
los audífonos implantables de conducción ósea para
las hipoacusias mixtas o conductivas por malforma-
ciones auriculares o enfermedades crónicas del oído
medio que cursen con alteraciones de la cadena osi-
cular.
Es importante el diagnóstico temprano de la hi-
poacusia (pesquisa neonatal) y la intervención tem-
prana realizando la selección de procesador de con-
ducción ósea para utilizar con vincha elástica. (Figura
10) para la correcta adquisición de las habilidades
neurolingüísticas. Ésta será utilizada hasta la edad
mínima de implantación (4 años de edad)14.
Figura 10: Paciente de 3 años de edad portadora de malforma-
ción auricular grado II derecha, con estenosis severa de conduc-
to auditivo externo y malformación de oído medio, usuaria de
Procesador de Conducción Osea con vincha elástica.
A esa edad el paciente ya está en condiciones de
ser intervenido quirúrgicamente para la colocación
del implante.
Recordemos que hasta el advenimiento de los
procesadores para implantes auditivos de conducción
ósea, la forma de tratar las hipoacusias conductivas
por malformación de oído externo era la colocación
de “diadema ósea” (conformada por un aparato audi-
tivo análogo y un vibrador que estimula el oído interno
por vía ósea sobre el hueso mastoideo con vincha
rígida) o los audífonos convencionales cuando las ca-
racterísticas del pabellón y del conducto permiten su
colocación.
Malformaciones del oído 81
02/07/18 10:35
 http://www.medicinainfantil.org.ar

Es muy importante, en las malformaciones auri-

culares, siempre tener en cuenta la elección del sitio
de colocación del implante para mantener indemne
la zona de la piel retroauricular dada la posibilidad
de una reconstrucción plástica del pabellón15.

Dispositivos Implantables de conducción ósea

en Pediatría
Los dispositivos implantables de conducción
ósea (osteointegrados) están indicados en pacien-
tes portadores de malformaciones auriculares que
presentan hipoacusia conductiva o mixta moderada,
uni o bilateral, y que no pueden ser equipados con
audífonos convencionales.
El procesador de sonido fijado al hueso transmi-
te directamente al oído interno a través de la vibra-
ción craneal, salteando así el pasaje del sonido por
el oído externo y medio.
Los implantes de conducción ósea utilizados en
niños con malformaciones auriculares pueden ser:
• Percutáneos, los cuales traspasan la piel y el
pilar externo está por fuera de la misma como
es el caso de los implantes BAHA® Connect (Co-
chlear) y Ponto® (Oticon). Ambos requieren os-
teointegración (aproximadamente tres a cuatro
meses de espera antes de realizar la colocación
del pilar externo) (Figura 11)16-18.
• Transcutáneos, en los cuales el dispositivo im-
plantable está por debajo de la piel y el proce-
sador se une por imantación, como por ejemplo
el BAHA Attract® (Cochlear) o requiere osteoin-
Figura 11: Malformación auricular grado III izquierda con atresia
tegración Alpha 2® (Sophono), o el Bone Bridge®
de conducto auditivo externo con implante osteointegrado per-
(Med-El) que no requieren osteointegración (Fi- cutáneo. Se observa el pilar externo o abuttment atravesando la
gura 12)19,20. piel para conectarse con el procesador auditivo

Figura 12: Malformación auricular grado III derecha con atresia de conducto auditivo externo con Implante osteointegrado transcutá-
neo. Se observa el procesador el cual se conecta por imantación.

82 Medicina Infantil Vol. XXV N°2 Junio 2018

TO Malformaciones Jun 2018.indd 82 02/07/18 10:35

 http://www.medicinainfantil.org.ar
Los IMPLANTES COCLEARES, a diferencia de
los dispositivos IMPLANTABLES DE CONDUCCIÓN
ÓSEA, no usan ni la vía ósea ni el área para ampli-
ficar la audición, si no que estimulan directamente a
las células ganglionares del nervio auditivo y están
indicados en pacientes portadores de hipoacusias
severas y profundas imposibles de amplificar con
los otros tipos de dispositivos21.
OBJETIVO
1- Describir las características clínicas de los pa-
cientes con anomalías del oído externo y medio
y la valoración audiológica.
2- Detallar el tratamiento con procesadores de con-
ducción ósea y con distintos implantes en niños
con pérdida auditiva moderada conductiva o mix-
ta debido a estas anomalías.
MATERIAL Y METODOS
Estudio observacional, longitudinal
y prospectivo
Criterios de inclusión: Se incorporaron en for-
ma consecutiva los pacientes atendidos con malfor-
mación auricular unilateral o bilateral, atendidos en
una primera consulta o en seguimiento, desde octu-
bre de 2013 hasta noviembre de 2014, con un rango
de edades de 0 a 16 años.
Criterios de eliminación: aquellos pacientes
que no completaron las evaluaciones.
Se confeccionó ficha técnica, constatándose da-
tos del paciente: edad, sexo, existencia de malfor-
maciones asociadas o síndromes asociados.
Se evaluó la uni o bilateralidad de la malforma-
ción. Se clasificó la malformación del pabellón auri-
cular según grados, el estado del conducto auditivo
externo, el estado del nervio facial y la existencia
de colesteatoma. Se realizaron evaluaciones au-
diológicas, adecuados para la edad madurativa del
paciente.
Se realizaron Otoemisiones Acústicas en los ca-
sos de malformación unilateral en el conducto au-
ditivo sano, y Potenciales Evocados Auditivos de
Tronco por vía ósea y evaluaciones audiológicas
en las malformaciones tanto uni como bilaterales.
Una vez realizado el diagnóstico del grado y tipo de
pérdida auditiva se realizaron las pruebas con los
distintos procesadores de conducción ósea.
Se describen los distintos tratamientos realiza-
dos. Los datos recogidos incluyen indicaciones de
intervención temprana de procesadores de conduc-
ción ósea y la estadística de los pacientes interveni-
dos quirúrgicamente.
Los datos se volcaron a una planilla tipo Excel.
Las variables categóricas se informaron como por-
centajes y las variables continuas, en mediana y
rango. Cuando se consideró necesario se analiza-
ron con el Test de Student de significación estadís-
tica, tomándose como significativo el valor de p ≥
0,05.
TO Malformaciones Jun 2018.indd 83
RESULTADOS
Durante el período de estudio, se incluyeron n =
223 niños con malformaciones auriculares. El 40%
(89/223) de los pacientes consultaron por primera
vez y el 60% (134/223) eran pacientes en segui-
miento.
Uni o bilateralidad de la malformación:
• Malformación auricular bilateral: 33% (73/223),
con una mediana de edad de 2 años (rango 1-14
años). En 52% de los pacientes simétricas y asi-
métricas en 48%.
• Malformación auricular unilateral: 67% (150/223),
49 en el oído izquierdo, 101 en el oído derecho,
con una mediana de edad de 7 años (rango 1-16
años).
Sexo:
• Femenino: 43% (96/223).
• Masculino: 57% (127/223).
Asociación sindrómica en los casos bilaterales
El 31% de los niños (23/73) con malformación
auricular bilateral tenían síndromes congénitos:
• 10/23 Espectro óculo-aurículo-vertebral o Sín-
drome de Goldenhar.
• 5/23 Síndrome de Treacher Collins.
• 1/23 Secuencia de Robin.
• 1/23 asociación CHARGE.
• 1/23 Síndrome branquio-oculo-facial.
• 3/23 Síndrome genético en estudio.
• 2/23 antecedentes de infección prenatal (1 sífilis
y 1 rubéola congénita).
Asociación sindrómica en los casos unilaterales
El 16% (24/150) de los niños con disgenesia uni-
lateral tenían síndromes genéticos o condiciones
cromosómicas subyacentes:
• 17/24 Espectro óculo-aurículo-vertebral o Sín-
drome de Goldenhar.
• 1/24 Síndrome VACTER.
• 1/24 Síndrome de Rett.
• 2/24 Asociación CHARGE.
• 1/24 Artrogrifosis.
• 2/24 Síndrome genético en estudio.
Grado de malformación de pabellón auricular y
conducto auditivo externo
• 56% de los pacientes presentó malformación de
pabellón auricular Grado III / IV (severa).
• 28% malformación de pabellón auricular grado II
(moderada).
• 16% malformación de pabellón auricular grado I
(leve).
• 68% de los casos presentaban atresia de con-
ducto auditivo externo, 20% estenosis severa y
12% estenosis leve con malformación de oído
medio.
• 52% de los pacientes con malformación auricular
bilateral simétrica y asimétrica en el 48%.
Malformaciones del oído 83
02/07/18 10:35
 http://www.medicinainfantil.org.ar
Asociación con Parálisis facial
• 3.5% (5/223) de los pacientes con malformación
auricular presentó parálisis facial asociada.
Presencia de colesteatoma
• El 4,5% (8/223) de los pacientes presentaron
colesteatoma en un conducto auditivo externo
con estenosis severa (dos diagnosticados en la
primera consulta y seis pacientes estaban en se-
guimiento post quirúrgico de resección del mis-
mo).
Hallazgos audiológicos
• Se evaluaron 223 niños con malformación auri-
cular.
• En 73 pacientes la patología fue bilateral. Pre-
sentaban hipoacusia conductiva o mixta mode-
rada 72/73 pacientes. Un paciente portador de
Asociación Charge presentó hipoacusia neuro-
sensorial moderada a severa en ambos oídos
por malformación del oído interno.
• En 150 pacientes la patología fue unilateral y
148/150 presentaron hipoacusia conductiva o
mixta moderada. Dos pacientes presentaron hi-
poacusia neurosensorial severa en el oído mal-
formado.
• En los casos de malformación unilateral el oído
contralateral presentó audición normal en el 94%
de los casos.
• Entonces sobre un total de 296 oídos malforma-
dos (150 unilaterales y 73 bilaterales) evaluados
audiológicamente solo el 1,4% presentaron hi-
poacusia neurosensorial.
• Seis casos de malformaciones en seguimiento
(7%) están utilizando los audífonos convencio-
nales ya que las características del pabellón así
lo permite.
TRATAMIENTO
En 100% de los pacientes portadores de malfor-
mación auricular bilateral son usuarios de ayudas
auditivas o estaban a la espera de las mismas. (Ta-
bla 1).
En los casos portadores de malformación unila-
teral, en el 56% (83 /150) los padres o los pacientes
no aceptaron amplificación auditiva con procesador
de conducción ósea, ni cirugía de implante, ma-
nifestando que no concurrían a la consulta por su
discapacidad auditiva, el 82% de estos casos de-
seaban una cirugía plástica reconstructiva y el 18%
de estos al finalizar el estudio no regresaron para la
selección del procesador.
El 44% se encuentra equipado, o en período de
pruebas u otorgamiento del procesador o implante.
(Tabla 2)
DISCUSION
La incidencia informada de malformaciones de
oído externo y medio es de aproximadamente uno
84 Medicina Infantil Vol. XXV N°2 Junio 2018
TO Malformaciones Jun 2018.indd 84
TABLA 1: TRATAMIENTO DE PACIENTES CON MALFORMA-
CIONES AURICULARES BILATERALES.
Malformación auricular bilateral N = 73
Implante osteointegrado percutáneo unilateral 22
Implante osteointegrado percutáneo bilateral 4
Implante transcutáneo 4
Vincha con procesador unilateral 16
Vincha con procesador bilateral 6
Otoamplífono convencional uni o bilateral 3
En espera de otorgamiento pedidos de implante o vincha 18
TABLA 2: TRATAMIENTO DE PACIENTES CON MALFOR-
MACIONES AURICULARES UNILATERALES.
Malformación auricular unilateral N = 150
Vincha con procesador unilateral 11
En espera de solicitud de procesador o implante 28
En período de pruebas 28
Rechazan uso de amplificación 83
cada 10.000 o 20.000 nacimientos, ocurriendo con
mayor frecuencia en Latino América22.
Estudios poblacionales realizados en algunos
países de Europa y en Estados Unidos muestran
una prevalencia entre 0.83 y 4.34 por 10.000 naci-
mientos.
En Estados Unidos han reportado consistente-
mente variaciones étnicas, con una mayor preva-
lencia entre los individuos de origen asiático japo-
nés (3:1) de las Islas del Pacífico y en población de
origen latinoamericano (7:1); en la población de los
indios Navajo se ha reportado una prevalencia de 1
en 1.200.7 En México, el Registro y Vigilancia Epide-
miológica de Malformaciones Congénitas Externas
ha reportado una prevalencia de 7,37/10.000 naci-
dos.
En nuestro país la frecuencia reportada es 4,4
/10.000 RN, pero la frecuencia de presentación de
esta malformación varía según la región del país
considerada22,23.
02/07/18 10:35
 http://www.medicinainfantil.org.ar
La etiología se considera que es de origen mul-
tifactorial. Se mencionan varios factores responsa-
bles, tales como la altitud (menor presión de oxíge-
no) basado en evidencias de alta prevalencia en las
ciudades de Quito (3300 mts), México DF (2.800
mts) Puna Argentina y Bolivia (3.000 a 4.500 mts) y
los factores genéticos23,24.
Parte de la complejidad del estudio de la microtia-
atresia se debe a que solo en una minoría de casos
es posible identificar una causa puramente genética
(en las presentaciones monogénicas) o puramente
ambiental; en la mayoría de los casos se establece
una etiología multifactorial23.
La malformación es bilateral aproximadamente
en el 30% de los casos y puede no ser simétrica.
Los datos de nuestra población en estudio coinciden
con los de la literatura ya publicada25.
Pueden presentarse en forma aislada o como
parte de un síndrome en un 20% de los casos:
Treacher Collins (Figura 13), Goldenhar o espectro
oculo-aurículo-vertebral) (Figura 14), Pierre Robin,
Crouzon, branquio-oto-renal, etc.25-29.
Figura 13: Malformación auricular derecha grado I con atresia
de conducto auditivo externo en paciente portador de Síndrome
de Treacher Collins.
Figura 14: Malformación auricular derecha grado IV en pacien-
te portador de espectro óculo-aurículo-vertebral o Síndrome de
Goldenhar.
TO Malformaciones Jun 2018.indd 85
El 5% de los niños con malformación auricular
presenta antecedentes familiares de malformación
que afecta el pabellón. Los antecedentes prenata-
les están presentes en un 0,05% (infecciones pre-
natales, diabetes materna, alcoholismo, agentes
teratógenos tales como la isotretionina y talidomida,
etc.)29. En nuestra serie se presentaron dos casos
de infecciones prenatales.
La malformación auricular se presenta con ma-
yor frecuencia de forma unilateral (79-93%) y del
oído derecho (60%) y se encuentra asociada con
atresia o estenosis del conducto auditivo externo
(55-93%)22,23,29,30. En nuestra serie la malformación
auricular se presentó de forma unilateral en el 67%
y bilateral en el 33% de los pacientes. En los casos
unilaterales el lado derecho (68%) se vio afectado
con más frecuencia que el lado izquierdo (32%)
coincidiendo con lo descripto en la literatura.
Algunos autores refieren que ocurren en forma
predominante en el sexo masculino mientras que
otros refieren que afecta a ambos sexos por igual.
No quedan claras las causas de la preferente afec-
tación del el sexo masculino ni de la oreja dere-
cha2,3,23,29.
La prueba t de Student sobre la distribución de
sexos en este trabajo da una p = 0,001 o sea que los
varones son afectados con mayor frecuencia que
las mujeres a un nivel estadísticamente significativo.
En los pacientes que presentan malformaciones
severas puede asociarse a parálisis periférica del
nervio facial ya que el nervio puede hallarse despla-
zado o dehiscente2,3,7. Esto explicaría la presencia
de parálisis facial en 2 pacientes de nuestra serie.
En algunos pacientes portadores de malforma-
ción del oído externo y medio podemos hallar hi-
poacusias neurosensoriales debido a distintos gra-
dos de malformación del oído interno30,7,8.
En nuestra serie 1 paciente portador de Asocia-
ción CHARGE con malformación auricular bilateral
y 2 pacientes portadores de malformación unilateral
presentaban hipoacusia neurosensorial moderada a
severa debido a malformación coclear diagnostica-
da por hallazgos tomográficos.
La formación de colesteatoma debe tenerse en
cuenta cuando existe un conducto auditivo externo
con estenosis severa. Es generalmente de creci-
miento lento y debemos sospecharlo ante la presen-
cia de supuración o mastoiditis9,30. Se presentó en
8 pacientes de nuestra serie, y todos presentaban
estenosis severa de conducto auditivo externo.
Es muy importante observar en nuestros resul-
tados que en los pacientes que presentaban mal-
formación auricular bilateral la mediana de consulta
fueron los 2 años de edad y que ya se encuentran
utilizando procesadores de conducción ósea con
vincha o implantados, en forma uni o bilateral.
En los casos de malformación unilateral, la me-
diana de edad de consulta fue más tardía (7 años),
Malformaciones del oído 85
02/07/18 10:35
 http://www.medicinainfantil.org.ar
con un alto porcentaje de casos que no aceptan uti-
lizar un procesador. En un gran porcentaje solo con-
sultaban por la necesidad de reparación estética del
pabellón. Restaban importancia a la discapacidad
auditiva debido a la unilateralidad y negaban tras-
tornos del lenguaje o escolares. En otros casos los
padres no consiguieron realizar el certificado único
de discapacidad (CUD) para iniciar el pedido de pro-
cesador e implantes, por lo que no pudieron comen-
zar a utilizar las ayudas auditivas, demorándose así
el tratamiento adecuado.
Esto implica una falta de concientización del sis-
tema de salud sobre la importancia de este proble-
ma y su posible resolución con un tratamiento ya
largamente probado. Los avances en los tratamien-
tos con implantes de conducción óseas se deben al
profesor Per-Ingvar Brånemark, quien describió la
osteointegración en la década de 1960, junto con su
colega el Dr. Anders Tjellström. Esta técnica permite
que los implantes de titanio se fusionen con el hue-
so humano. Los implantes fueron aprobados por la
FDA en 1996 para hipoacusias mixtas y conductivas
en 1999 para niños mayores de cinco años. Se con-
virtió en el punto de partida para el futuro desarrollo
de los procesadores auditivos de conducción ósea.
Tienen una alta tasa de éxito en la restauración de
la audición y el correcto desarrollo normal del len-
guaje.
En nuestro país se colocaron los primeros im-
plantes osteointegrados en el año 2004 y en nuestro
hospital se utilizan desde el 2005.
CONCLUSIONES
Las malformaciones auriculares son un impor-
tante problema de la salud pública por su frecuencia
de presentación y la discapacidad auditiva que pro-
ducen. También debido a las consecuencias psico-
lógicas que la alteración de la imagen produce en
los pacientes.
La detección temprana de la pérdida de audición
y el uso inmediato de procesadores auditivos de
conducción ósea son esenciales para el desarrollo
del habla, el lenguaje y las destrezas de comunica-
ción de los niños, adquiriendo destrezas similares a
las de los niños de la misma edad que tienen audi-
ción normal.
La pérdida de audición tiene un impacto impor-
tante en el desarrollo del niño y es fundamental una
intervención temprana.
Esta dependerá de las necesidades individuales
de cada niño. No existen dudas con respecto a la ur-
gencia de realizar tratamientos cuando la hipoacusia
se presenta en anomalías auriculares bilaterales.
Pero en los casos unilaterales es importante que
la comunidad médica, docente, padres y pacientes
tomen conciencia de los trastornos en el área del
lenguaje y aprendizaje causada por la pérdida au-
ditiva unilateral.
86 Medicina Infantil Vol. XXV N°2 Junio 2018
TO Malformaciones Jun 2018.indd 86
La sospecha de un síndrome es importante en
los niños con anomalías auriculares. Una vez con-
firmado clínicamente o genéticamente, se requie-
re una evaluación completa para determinar otras
malformaciones no detectadas clínicamente, el gra-
do de la discapacidad intelectual, así como el ase-
soramiento genético tras el estudio familiar. En la
mayoría de las ocasiones es necesario que los tra-
tamientos sean multidisciplinarios, y que participen
pediatras, genetistas, otorrinolaringólogos, audió-
logos, psicólogos, neurólogos, cirujanos plásticos,
etc. para proponer a los padres un programa tera-
péutico adecuado.
REFERENCIAS
1. Goodhill V, Brockman S. El oído: enfermedades, sordera y vértigo.
2ª ed. Cap 32. Síndromes Auditivos Congénitos Hereditarios. Bar-
celona. Salvat; 1986: 605-634.
2. Wetmore R, Muntz H, McGill T. Pediatric Otolaryngology. Principles
and Practice Pathways. 2ª ed. New York. Thieme Medical Publish-
ers. Congenital Malformations of the Ear. 2012: 210-226.
3. Eavey R. Ear Malformations. Pediatr Clin NA. 1996; 43: 1233-1244.
4. Eavey, R. Microtia and Significant Auricular Malformation. Arch Oto-
laryngol Head and Neck Surg.1995; 121: 217-62.
5. Nazer J, Lay-Son G, Cifuentes L. Prevalencia de nacimiento de
microtia-anotia. Maternidad del Hospital Clínico de la Universidad
de Chile, período 1983-2005. Rev Med Chil. 2006; 134: 1295-1301.
6. Aguilar EA, Jahrsdoerfer RA. The Surgical repair of congenital mi-
crotia and atresia. Otolaryngol Head and Neck Surg. 1988; 98: 600-
606.
7. Jahrsdoerfer R. The facial nerve in congenital middle ear malforma-
tions. Laryngoscope. 1981; 91: 1217-1225.
8. Bluestone and Stool. Pediatric Otolaryngology. 2ª ed. Philadelphia:
Saunders Company; 1990: 271-304.
9. Cole R, Jahrsdoerfer R. The risk of cholesteatoma in congenital
aural stenosis. Laryngoscope.1990; 100: 576-578.
10. Bellucci RJ. Congenital aural malformations: Diagnosis and treat-
ment. Otolaryngol Clin North Am. 1981; 14: 95-124.
11. Declau F, Cremers C. Diagnosis and management strategies in
congenital atresia of external auditory canal. Br J Audiol.2009; 33:
313-327.
12. Mondain M, Blanchet C, Venail F et al. Clasificación y tratamiento
de las hipoacusias infantiles. EMC-Otorrinolaringología. 2005; 34:
1-14.
13. Fischer C, Lieu J. Unilateral hearing loss is associated with a nega-
tive effect on language scores in adolescents. Int Jour Ped Otorhi-
nolarygol. 2014; 78: 1611-1617.
14. Teisser N, Benchaa T, Elmaleh M. Malformaciones congénitas del
oído externo y del oído medio. EMC. 2008; 37: 1-11.
15. McKinnon B, Jahrsdoerfer R. Atresia auricular congénita: Actual-
ización sobre las opciones quirúrgicas y el momento de reparación.
Clínicas Otorrinolaringológicas de Norte América. 2002; 4: 839-52.
16. Ribalta G, Diaz C. Prótesis auditivas implantables. Rev Med Clin
Condes. 2016; 27: 824-833.
17. Tjellström A, Lindström J, Hallén O et al. Osseo integrated titanium
implants in the temporal bone. A clinical study on bone-anchored
hearing aids. Am J Otol. 1981; 2: 304-310.
18. Granström G, Bergström K, Tjellström A. The bone-anchored hear-
ing aid and bone-anchored epithesis for congenital ear malforma-
tions. Otolaryngol Head Neck Surg. 1993; 109: 46-53.
19. Hol M, Nelissen R, Agterberg M et al. Comparison Between a New
Implantable Transcutaneous Bone Conductor and Percutaneous
Bone-Conduction Hearing. Implant.Otol Neurotol. 2013; 34:1 071-
1075.
20. Gawęcki W, Stieler O, Balcerowiak A et al. Surgical, functional and
audiological evaluation of new Baha® Attract system implantations.
Eur Arch of Oto-Rhino-Laryngol. 2016; 273: 3123-3130.
21. Manrrique M. Implantes cocleares. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002;
53: 305-316.
22. Nazer J, Cifuentes L. Malformaciones congénitas en Chile y Latino-
america: una visión epidemiológica del ECLMC del período 1995-
2008. Rev Med Chil. 2011; 139: 72-8.
23. Aguinaga-Ríos M, Frías S, Arenas-Aranda D et al. Microtia-atresia:
aspectos clínicos, genéticos y genómicos. Bol Med Hosp Infant
Mex. 2014; 71: 387-95.
02/07/18 10:35
 http://www.medicinainfantil.org.ar
24. Castilla EE, Orioli IM. The Latin American Collaborative Study of
Congenital Malformations. Community Genetics. 2004; 7: 76-94.
25. Jones K L. Smith’s Recongnizable Patterns of Human Malforma-
tion. 5th ed. Philadelphia. W.B.Saunders Company. 1988: 246-247.
26. Jones K L. Smith’s Recongnizable Patterns of Human Malforma-
tion. 5th ed. Philadelphia. W.B.Saunders Company. 1988: 250-251.
27. Jones K L. Smith’s Recongnizable Patterns of Human Malforma-
tion. 5th ed. Philadelphia. W.B.Saunders Company. 1988: 642-645.
28. León Suazo H, Saucedo Reyes A. Síndrome de Treacher Collins.
Reporte de un caso. Revista Mexicana de Pediatría. 2010; 77: 159-
163.
TO Malformaciones Jun 2018.indd 87
29. Villamayor W, Ruiz Díaz O, Zarate K et al. Malformaciones congé-
nitas del oído externo y medio en pacientes de la Cátedra de ORL,
Facultad de Ciencias Medicas, Universidad Nacional de Asunción,
Paraguay. Medicina Clínica y Social. 2017; 1: 105-113.
30. De la Cruz A, Chandrasekhar SS. Congenital malformations of the
temporal bone. In: Brackman DE, Shelton C, Arriaga MA, eds. Oto-
logic Surgery. Philadelphia: Saunders; 1994: 69–84.
Malformaciones del oído 87
02/07/18 10:35