Anda di halaman 1dari 14

1.

0 PENGENALAN

Pada 4 Mei 2019 , YB menteri kesihatan Malaysia, YB Datuk seri Dr


Dzulkefly Ahmad merasmikan majlis sempena sambutan Hari thalassemia
Nasional di Hospital wanita dan kanak-kanak Kuala Lumpur, dalam kenyataan
akhbarnya berkata, berdasarkan “Malaysian Thalassaemia Report” seramai
8,042 orang dikenal pasti menghidap penyakit dan pembawa talasemia dalam
Negara sehingga Disember tahun lepas. Lebih 5,000 pesakit daripada jumlah
itu dikesan berada pada tahap kritikal yang memerlukan rawatan berkala
melalui pemindahan darah. 1 daripada 20 rakyat Malaysia telah didiagnos
sebagai pembawa talasemia. Setiap tahun dianggarkan sebanyak 350
kelahiran bayi baru dilahirkan dengan penyakit talasemia major dan
dianggarkan antara 3% hingga 5% penduduk rakyat Malaysia (atau antara
780,000 hingga 1.3juta orang) adalah pembawa penyakit genetik talasemia.

Kerajaan Malaysia kini mengambil berat akan pesakit yang melibatkan


penyakit talasemia kerana penyakit ini akan membebankan Negara pada
masa akan datang. Semakin bergerak tahun ke hadapan, semakin meningkat
pesakit talasemia yang didaftarkan ke hospital. Hal ini sangat
membimbangkan kerana pesakit yang menghidap penyakit talasemia tidak
mampu bertahan untuk hidup dalam jangka masa yang lama dan bahkan
boleh mendatangkan lebih banyak komplikasi terhadap pesakit talasemia.

Telah banyak program yang telah dijalankan oleh pihak kementerian


kesihatan Malaysia dalam mengawal penyakit talasemia ini dengan
mengenalpasti pembawa talasemia. Penyakit talasemia ini tidak akan
menular sekiranya perkahwinan antara sesama pasangan talasemia
dielakkan. Pembawa talasemia perlu dikenalpasti pada peringkat awal akil
baligh sekitar umur 16 tahun iaitu pelajar sekolah menengah tingkatan 4.

1|Page
2.0 PERNYATAAN MASALAH

Taiping : Norziah Bt Md hamidin, 42 merupakan seorang kerani di sekolah


dan ibu kepada dua anaknya iaitu Nur Nadia, 15 mula dikesan mempunyai
penyakit itu sejak berusia lapan bulan manakala seorang lagi anaknya, Muhd
adam Mikael, 12 pada usia setahun. Katanya, Muhd adam Mikael sudah
menjalani rawatan transplan di Subang Jaya Medical Centre(SJMC) pada 20
April 2018 hingga 6 Julai 2018.

Sebelum itu, beliau dan suaminya, Abu bakar bin Daud, 45 cuba
mendapatkan rawatan di hospital kerajaan, namun ia tidak dapat
dilaksanakan berikutan sum-sum tulang kesemua anak mereka tidak
bersesuaian dan terpaksa mencari alternatif lain. Adam selamat menjalani
rawatan transplan yang menelan belanja RM 350,000 dan keadaan Adam
kembali pulih tanpa perlu menjalani pemindahan darah.

Rawatan untuk Nur nadia tidak dilakukan serentak berikutan kekangan


kos dan agak berisiko tinggi. Kini Nur Nadia masih menjalani pemindahan
darah setiap bulan di Hospital taiping dan bergantung pada ubat setiap hari

2|Page
3.0 PENCARIAN LITERATURE

Menurut YB Datuk Seri Dr Dzulkefly Ahmad, talasemia adalah sejenis


penyakit genetik yang menganggu pembentukan sel-sel darah merah yang
normal. Sel darah merah pesakit ini mudah musnah dan ini akan
menghasilkan bahan zat besi yang tertumpu di beberapa organ penting
seperti jantung, otak, hati dan buah pinggang, serta merosakkannya. Pesakit
tersebut sering menghidap paras haemoglobin yang rendah (anaemia) dan
memerlukan transfuse darah secara berterusan. Dianggarkan antara 3% - 5%
penduduk Malaysia (atau antara 780,000) hingga 1.3juta orang) adalah
pembawa penyakit genetic “thalassemia: ini. Dan 120 hingga 350 bayi
talasemia major dilahirkan setiap tahun.

Pesakit Talasemia memerlukan ubat iron chelation agent seperti


Desferrioxamine(desferral) untuk mengikat zat besi yang berlebihan itu dan
seterusnya mengeluarkan tumpukan zat besi tersebut daripada badan.
Pesakit yang hanya menerima pemindahan darah tanpa chelating agent
mempunyai jangka hayat kurang dari 9 tahun. Masalahnya, penggunaan ubat
Desferrioxamine (desferral) adalah rumit dan menyakitkan. Oleh itu ada
pesakit gagal mematuhi kaedah rawatan dengan sempurna.

Dengan itu, ubat Deferasirox (Exjade) telah digunapakai bagi tujuan


rawatan iron chelation ini pada tahun 2008. Pesakit hanya perlu mengambil
sekali dos sahaja sehari berbanding dengan ubat Desferrioxamine (Desferral)
yang perlu dicucuk secara subcutaneous setiap 8 jam selama 5 atau 6 kali
dalam seminggu. Namun begitu, kos bagi ubat Deferasirox(exjade) ini 3 kali
ganda lebih mahal dari ubat Desferrioxamine (desferral). Seorang pesakit
berumur 7 tahun memerlukan peruntukan sebanyak RM 49,275 untuk
bekalan ubat Deferasirox(Exjade) setahun.

3|Page
4.0 PERBINCANGAN

“Thalassemia” ini dahulunya berasal daripada perkataan greek iaitu


“thalassa” yang bermaksud laut dan “hemia” yang bermaksud darah
kerana penyakit talasemia ini pertama kali dikenal pasti di kawasan
sekitar laut mediteranean. Talasemia adalah kumpulan penyakit yang
menghalang badan daripada menghasilkan jumlah darah yang mencukupi
dan berkualiti yang mana sejenis penyakit genetic yang menganggu
pembentukan sel-sel darah merah yang normal. Sel darah merah pesakit
ini mudah musnah dan ini akan menghasilkan bahan zat besi yang
tertumpu di beberapa organ penting seperti jantung, otak, hati dan buah
pinggang serta merosakkannya.

Penyakit talasemia ini tidak boleh merebak melalui sentuhan, titisan


cecair, pemindahan darah dan hubungan seksual. Ia hanyalah boleh
merebak melalui kelahiran baru. 4.5% atau 270 juta penduduk dunia
adalah pembawa talasemia. Di Malaysia, sebanyak 8042 penduduk di
Negara ini sehingga Disember 2018 menghidap penyakit talasemia dan
paling banyak penyakit talasemia dicatat di sabah

Talasemia diwarisi daripada ibu bapa dan melibatkan kedua-dua anak


lelaki dan perempuan. Talasemia boleh dibahagikan kepada dua jenis
iaitu pembawa gen talasemia (talasemia minor) dan pesakit talasemia
(talasemia major)

4|Page
5|Page
I) Pembawa Gen Talasemia( Talasemia Minor)

Pembawa gen talasemia adalah seorang manusia yang dilihat normal dan
sihat pada mata kasar. Mereka adalah salah seorang diantara kita kerana
tidak menunjukkan sebarang simptom-simptom dan gejala-gejala yang
seakan-akan sama dengan pesakit talasemia. Kebanyakan daripada mereka
tidak pernah tahu akan kewujudan gen talasemia dalam badan mereka
kerana mereka tidak pernah sakit tetapi kebanyakan mereka menghidap
penyakit anemia iaitu kekurangan sel darah merah.

Pembawa gen talasemia boleh mewariskan baka (gen) kepada anak-


anaknya. Apabila dilakukan ujian Full Blood Count, keputusan akan
menunjukkan yang haemoglobin mereka normal tetapi MCH (mean
corpuscular Haemoglobin) rendah dari paras normal.

Full blood count.

1.haemoglobin = male > 13g/dL , female > 12 g/dL (normal)

2.MCH = > 27 pg(normal)

Pembawa gen talasemia boleh diklasifikasikan kepada tiga yang utama


iaitu talasemia jenis Beta, talasemia jenis HbE dan Talasemia jenis Alfa. Jika
salah seorang ibu atau bapa yang dikategorikan sebagai pembawa talasemia,
semua anak yang akan dilahirkan adalah selamat dari menghidap penyakit
talasemia. Peratus untuk anak-anak yang akan dilahirkan adalah 50% normal
dan 50% pembawa gen talasemia. Kesimpulannya, anak-anak ini adalah
sihat dan tiada masalah penyakit talasemia.

6|Page
Kebiasaan ujian haemoglobin analysis dilakukan hanya boleh
mengenalpastik talasemia jenis Beta. Untuk mengetahui dengan lebih lanjut
mengenai jenis pembawa gen talasemia jenis alfa, pembawa gen talasemia
tersebut perlu menjalani ujian DNA yang mengambil masa antara 6 bulan
hingga setahun. Hal ini kerana ujian Haemoglobin analysis tidak boleh
mengesan talasemia jenis alfa

7|Page
ii) Pesakit Talasemia

Talasemia major terjadi apabila kedua-dua ibu bapa ialah pembawa


talasemia. Pesakit yang menghidapi penyakit talasemia major adalah dalam
kalangan bayi yang baru lahir 3 hingga 18 bulan dan kanak-kanak yang
membesar. Pada kurungan umur 3 hingga 18 bulan, bayi tersebut akan
menunjukkan symptom-simptom anemia secara perlahan-lahan sehingga
bertambah menjadi teruk.

Kanak-kanak yang mengalami talasemia, mereka akan kelihatan


pucat, lemah dan tidak bermaya. Anemia yang teruk akan menyebabkan
kesukaran untuk bernafas. Badan akan menghasilkan haemoglobin yang
abnormal, maka protein ini tidak mampu mengangkut oksigen untuk
disalurkan ke seluruh sel-sel badan. Haemoglobin yang abnormal akan
menyebabkan pengangkutan oksigen terhalang dan pemusnahan sel darah
merah berlaku.

8|Page
Tanpa rawatan yang selanjutnya, penghidap akan mengalami keadaan
tumbesaran yang terbantut, pucat, spleenomegali, hepatomegaly, jaundis dan
perubahan pada struktur tulang muka yang semakin membesar. Setiap satu
haemoglobin yang pecah, zat besi akan keluar darinya dan berkumpul di
dalam badan dan struktur-struktur tulang yang besar seperti femur, tulang
muka, scapula akan membesar untuk bekerjasama dalam membantu
menghasilkan sel-sel darah merah

9|Page
Apabila lelaki dan perempuan pembawa gen talasemia ingin
berkahwin, mereka perlu melalui peringkat kaunseling berkenaan perkara
yang mereka bakal tempuhi. Tiada halangan bagi mereka untuk berkahwin
tetapi mereka perlu mengetahui akan risiko dan akibat apabila mereka
mempunyai cahaya mata. Anak yang mereka akan miliki besar kemungkinan
akan menghidapi penyakit genetic talasemia. Peratus untuk anak yang
dilahirkan normal adalah 25% pembawa gen talasemia adalah 50% dan untuk
anak yang menghidapi penyakit talasemia adalah 25%. Hal ini kerana setiap
kelahiran baru akan mempunyai genetic yang sama mengikut genetic kedua-
dua ibu bapa.

10 | P a g e
Rawatan

Terdapat tiga kaedah untuk merawat pesakit talasemia tetapi hanya akan
memberikan kesan yang besar kepada kehidupan pesakit dan keluarga.
Antara kaedah yang digunakan adalah transfuse darah, terapi pembuangan
zat besi dan transplan sum-sum tulang.

1) Transfusi Darah
Pemindahan darah untuk pesakit talasemia perlu dilakukan
sekurang-kurangnya 1-2 kali dalam masa sebulan seumur
hidupnya. Dengan melakukan transfuse darah, pesakit
berkemungkinan akan memiliki risiko untuk jangkitan, hepatitis
c, atau yang lebih teruk adalah HIV

2) Terapi pembuangan zat besi


Pesakit perlu mengambil suntikan ubat Defarosix (Exiade) atau
ubat Desferrioxamine (Desferral). Pesakit hanya perlu
mengambil satu dos sahaja sehari untuk ubat Defarosix (exiade)
berbanding dengan ubat Desferrioxamine (desferral) yang perlu
dicucuk secara subcutaneous setiap 8 jam selama 5 atau 6 kali
dalam seminggu. Defarosix ( exiade) adalah tiga kali lebih
mahal berbanding ubat Desferrioxamine (Desferral).

3) Transplan sum-sum tulang


Perbelanjaan bagi proses pembedahan transplan sum-sum
tulang adalah sangat tinggi. Pesakit perlu mencari penderma
yang mempunyai kumpulan darah yang sama dengan pesakit

11 | P a g e
Oleh itu, kerajaan mengambil langkah inisiatif dalam mengesan
pembawa talasemia dengan lebih awal. Kementerian Kesihatan Malaysia
mengambil langkah dengan membuat saringan talasemia terhadap pelajar
tingkatan 4. Proses ini akan dijalankan sekiranya mendapat persetujuan
daripada ibu bapa mahupun penjaga dan saringan ini tidak akan menganggu
proses pembelajaran semasa di dalam kelas.

Pelajar tingkatan 4 akan menerima sekeping kad saringan Talasemia


selepas membuat pemeriksaan

12 | P a g e
5.0 RUMUSAN

Talasemia boleh dielakkan dengan pengesanan awal pembawa serta


mengelakkan perkahwinan antara pembawa Talasemia. Kerajaan perlu
memperkenalkan Ujian Saringan Talasemia bagi individu yang ingin
berkahwin sepertimana yang diwajibkan ujian saringan HIV kepada orang
ramai yang ingin mendirikan rumahtangga. Peningkatan pemulihan dalam
pengurusan klinikal Talasemia Major meningkatkan kualiti kehidupan
pesakit. Pesakit mampu dan mudah mendapatkan rawatan seperti yang
disarankan. Dengan kajian kes, banyak pendedahan harus dilakukan
kepada seluruh warga Malaysia bagi mengurangkan kadar kematian di
Negara ini. Dengan ini, pelbagai kaedah dan tindakan harus dilakukan
oleh Kementerian Kesihatan Malaysia dalam mengawal kes-kes yang
berkaitan dengan talasemia

13 | P a g e
6.0 RUJUKAN

1. YB datuk seri dzulkefly ahmad, kenyataan akhbar yb menteri kesihatan


Malaysia ..
https://www.bharian.com.my/berita/nasional/2019/05/560238/8042-pesakit-
talasemia-di-malaysia

2. Dr dzulhilmi, medical officer, school team Health services, thalassemia,


screening and prevention National program, pejabat kesihatan daerah
kinta

3. Pamplets talasemia kementerian kesihatan Malaysia

4. http://fh.moh.gov.my/v3/index.php/pakej-perkhidmatan-kesihatan-sekolah

5. https://www.facebook.com/publichealthmalaysia/posts/info-10-fakta-
mengenai-talasemiakisah-cinta-terlarang-yang-boleh-di-
cegahsekiran/1981784958778033/

6. https://ms.wikipedia.org/wiki/Talasemia

14 | P a g e