Anda di halaman 1dari 3

LBM 2

STEP 1

1. Erosi : lesi basah akibat hilangnya sebagian/seluruh epidermis akibat atap bula yang
terkelupas
2. Bula multiple : lesi (luka) menonjol berbatas tegas dan berisi cairan, diameter >0,5 cm, terjadi
karena adanya celah dalam epidermis dan jumlahnya lebih dari satu
3. Nickolsky sign : tanda klinis yang ditimbulkan oleh penyakit dermatosis lepuh, yaitu hilangnya
koherensi antara sel- sel epidermis karena kerusakan jembatan intraseluler.
4. Sariawan : luka kecil yang muncul pada mukosa mulut

STEP 2

1. Apa yang dimaksud penyakit autoimun?


2. Apa faktor penyebab penyakit autoimun?
3. Apa saja klasifikasi autoimun?
4. Bagaimana mekanisme dari autoimunitas?
5. Diagnosis dan diagnosis banding penyakit pada scenario?
6. Apa definisi dan mekanisme terjadinya bula?
7. Bagaimana etiologi pemphigus vulgaris?
8. Pathogenesis dari pemphigus vulgaris?
9. Manifestasi klinik dari pemphigus vulgaris?
10. Hubungan pekerjaan pasien dengan kasus penyakit yang diderita?
11. Apa terapi dan pengobatan yang tepat untuk pemphigus vulgaris

STEP 3

1. Apa yang dimaksud penyakit autoimun?


- Penyakit yang disebabkan oleh adanya respon antigen diri sendiri yang menimbulkan
aktivasi, proliferasi, dan diferensiasi sel autoreaktif menjadi sel efektor yang menimbulkan
kerusakan jaringan
- Penyakit karena ketidakmampuan tubuh untuk mempertahankan self-tolerance
- Self tolerance dapat beruapa sel B, sel T
- Mengakibatkan sel imun menyerang antigen sendiri sehingga dapat menyebabkan diabetes
tipe 1
- Toleransi imunologik berfungsi untuk membedakan mana yang antigen sendiri dan antigen
asing

2. Apa faktor penyebab penyakit autoimun?


- Adanya gen kerentanan atau lingkungan, missal infeksi yang mengaktifkan limfosit
autoreaktif sehingga memicu penyakit autoimun
- Polimorfisme gen non-HLA (Human Leuchocyt Antigen) berperan untuk kegagalan toleransi
diri atau kelainan aktivasi limfosit
- Lingkungan, missal infeksi
- Genetic, jika kita memiliki saudara kemungkinan beresiko memiliki penyakit autoimun yang
sama
- Hormone pada wanita yang lebih banyak memproduksi antibody sehingga berisiko
autoimun yang lebih tinggi
- Stress dapat meningkatkan autoimun, karena meningkatnya hormon
- Adanya gen AIRE yang dapat membedakan mana antigen asing dan antigen-diri, karena
kegagalan gen AIRE dapat menimbulkan autoimun.
- Karena kebanyakan memakai hygiene antiseptic, sehingga dalam tubuhnya system imun
sulit membedakan antigen asing dan antigen-diri, karena jarang terpapar antigen asing.

3. Kapan system imun berhasil kapan menjadi autoimun?


4. Apa saja klasifikasi autoimun?
- Autoimun spesifik : menyerang organ tak tentu, hanya satu, eg. Hashimoto disease
(penyakit yang menyerang kalenjar thyroid ) dan Graves disease (penyakit yang menyerang
kalenjar thyroid)
- Autoimun skematik : dapat menyerang organ lain, eg. Arthritis Reumatoid (menyerang sendi
dan juga dapat menyerang jantung dan paru- paru)

5. Bagaimana mekanisme dari autoimunitas?


Kerentanan gen -> gagal toleransi -> limfosit autoreaktif
Lingkungan-> kerusakan jaringan dan inflamasi (mendorong masuknya limfosit ke dalam
jaringan) -> aktivasi APC -> aktivasi limfosit autoreaktif -> limfosit efektor autoreaktif ->
kerusakan jaringan -> penyakit autoimun
Mengapa system imun gagal mengenali antigen?
Sel B dan sel T mengalami kerusakan sehingga terjadi kegagalan toleransi diri, karena tidak bisa
mengenali timbul kerusakan jaringan
Anemia hemolitik autoimun, mengapa antibody kita menghancurkan darah kita sendiri, pada
saat apa sistem imun gagal mengenali antigen
6. Diagnosis dan diagnosis banding penyakit pada scenario?
Autoimun, karena berlangsung 6 bulan sehingga termasuk kronis
pemphigus vulgaris, karena terdapat sariawan, bula kendor berisi cairan
dermatitis herpetiformis
pemfigoid bulosa, karena bulanya kencang, berada di subepidermal

7. Apa definisi dan mekanisme terjadinya bula?


Bula adalah gelembung berisi cairan serum, berukuran >0,5 cm, berada di subepidermis
(diantara epidermis dan dermis)
Mekanisme : karena subepidermis berisi cairan serum untuk melindungi agar kerusakan tidak
parah, jika terjadi trauma maka dapat menjadi bula,
Adanya antibody IgG dalam serum dalam lapisan subepidermis
Dasar bula adalah lapisan
Cairan berasal darimana
Faktor penyebab munculnya bula

8. Bagaimana etiologi pemphigus vulgaris?


Karena ditemukan autoantibodi juga dapat disebabkan karena obat misalnya D-penisilamin dan
caphtopril, membentuk pemphigus vulgaris

9. Pathogenesis dari pemphigus vulgaris?


Adanya akantolisis dan antibody pada permukaan keratinosit

10. Manifestasi klinik dan hasil pemeriksaan dari pemphigus vulgaris?


- Lepuhan kulit atau mukosa
- Mata merah karena konjungtivitis
- Rasa perih yang timbul sekitar 15 bulan setelah terjadi perlukaan
- Bula berdinding kendur
- Nickolsky sign positif, bula ketika dipencet meluas
- Didapatkan akantolisis (hilangnya kohesi sel-sel epidermis)
- Erosi dan krusta

11. Apa terapi dan pengobatan yang tepat untuk pemphigus vulgaris?
Diberi kortikosteroid seperti dexamethasone dan prednison, bersifat imunosupresif yang
menekan system imun dalam tubuh kita yang sudah buruk (autoimun)
Efek samping berat : atrofi kalenjar adrenal bagian korteks
Fungsi utamanya untuk anti-inflamasi
Penyakit autoimun yang lain