INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Estudios epidemiológicos, tanto antiguos como más recientes, sitúan la incidencia de
cardiopatía congénita en una horquilla que oscila entre el 4 y el 10‰ de recién nacidos
377
vivos. Dentro de este escenario, la atresia tricúspide está representada con una propor-
ción próxima al 0,06-0,07‰ según datos del New England Regional Infant Cardiac
Program. La prevalencia en series clínicas y estudios necrópsicos oscila entre el 0,5 y
el 4%, y entre el 4 y el 6%, respectivamente. El diagnóstico ecocardiográfico prenatal
es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia está representada entre un 4 y un
8% del total de las cardiopatías detectadas con este método. Los estudios fetales evo-
lutivos demuestran que la tasa de interrupción del embarazo decidida por las parejas
puede alcanzar hasta un 60%, mientras que la muerte intrauterina y la del recién naci-
do se registran en alrededor del 3% y 5%, respectivamente. La carencia de estudios
amplios referentes a mortalidad inmediata del recién nacido impide advertir su fre-
cuencia como causa de la misma. En cualquier caso, es probable que exista una subes-
timación de la incidencia tradicionalmente admitida para esta entidad(9-14).
AD AI AD AI
VD VI VD VI
AD AI
AP Ao Ao AP
CIV restrictiva VD VI
(estenosis “subAo”)
Ao
AP
CoAo
Figura 1. Tipos de atresia tricúspide. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao:
aorta; AP: arteria pulmonar; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación aór-
tica; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS
El tratamiento farmacológico contribuye a controlar y estabilizar condiciones clínicas
específicas o graves, tanto pre como postoperatorias. La administración de prostaglan-
dina inicia la primera fase terapéutica de estabilización, que se completa con la inter-
vención quirúrgica apropiada en cada caso. Hemos de puntualizar que todas la técni-
cas operatorias tienen carácter paliativo, ya que no existe una corrección completa que
restituya la normalidad anatómica biventricular. Asimismo, las modalidades de trata-
miento quirúrgico del denominado genéricamente corazón univentricular –la atresia
tricúspide también lo es desde la perspectiva funcional– se vienen modificando cons-
tantemente con la incorporación de novedosas técnicas y diferentes enfoques en los
protocolos de manejo; aun así, existen controversias e incógnitas que todavía quedan
por resolver. Puede afirmarse que el que nos ocupa es un capítulo no cerrado en la car-
diología infantil. Debido a ello, y contando con que este informe está dirigido al ámbi-
to pediátrico menos familiarizado con el tema, parece prudente ir desgranando aqué-
llos con alguna amplitud.
En el pasado sólo se contaba con los procedimientos tradicionales para mejorar cua-
dros clínicos definidos: cerclaje del tronco pulmonar para los casos con hiperaflujo e
insuficiencia cardiaca, fístula sistémico-pulmonar –Waterston-Cooley, Potts, Blalock-
Taussig– y/o anastomosis de Glenn clásica (unidireccional) para niños muy hipóxicos.
Estas intervenciones no estaban exentas de morbimortalidad, y con el paso del tiem-
po propiciaban deterioro de la función ventricular y secuelas anatómicas –estenosis,
distorsiones– o funcionales importantes en el lecho vascular pulmonar –hiperresisten-
cia arteriolar–. En la actualidad, se evitan tales alteraciones con técnicas más refina-
das, prótesis más pequeñas –conducto de 3,5 o 4 mm de diámetro (fístula de Blalock-
382
tuar dichas técnicas sin circulación extracorpórea o con un mínimo soporte circulato-
rio fue explorada también con éxito(32-38).
A principios de los noventa ya se concibe la estrategia de efectuar la anastomosis
cavopulmonar total en dos tiempos quirúrgicos bien diferenciados en niños con fac-
tores de riesgo: primero Glenn bidireccional, y luego anastomosis cava inferior-arte-
ria pulmonar; todo ello bajo el amparo de la doctrina tradicional con actuaciones tera-
péuticas según la demanda clínica. En la actualidad se va imponiendo aquel protocolo
pero efectuado a edades más tempranas con independencia de los signos o síntomas
clínicos. Las siguientes observaciones argumentan tal conducta:
1. La edad no constituye un factor de riesgo, como preconizaba Choussat.
2. La preservación de una óptima reserva funcional del ventrículo izquierdo se
logra reduciendo precozmente su precarga con el Glenn bidireccional aboliendo al
tiempo todo flujo pulsátil adicional.
3. Acortar los tiempos de transición entre las intervenciones optimiza la hemodina-
mia univentricular.
La propuesta de diferentes grupos es, por tanto, la realización de un primer tiem-
po quirúrgico precoz con la anastomosis de Glenn bidireccional a una edad que osci-
la entre los 3 y los 9 meses suprimiendo en lo posible otros afluentes de flujo pulmo-
nar (fístula previa, permeabilidad nativa o tras cerclaje de la arteria pulmonar). Con
este protocolo se pretende anular o atenuar muchos de los factores de riesgo descritos
por Choussat que en esencia son ventrículo y/o cirugía paliativa tiempo-dependientes,
esta disciplina tiene como objetivo reclutar intencionadamente un grupo numeroso de
enfermos que se tornan “con bajo riesgo y hemodinamia favorable” para completar
la univentricularización en un segundo tiempo operatorio a efectuar entre los 2 y los
4 años de edad (Figura 2 y Tabla 1)(39-46).
A pesar de esta secuencia de precocidad, en determinados niños persisten paráme-
tros hemodinámicos inapropiados; por ello, cuando el nivel de riesgo deducido de una
estratificación hemodinámica se considera moderado, es posible completar la anasto-
mosis cavopulmonar si a su vez se efectúa una fenestración de “descarga”. Para niños
con riesgo elevado, lo mejor es no continuar por el camino univentricular e intentar
preservar la supervivencia con intervenciones paliativas o mediante trasplante cardia-
co o cardiopulmonar según sea apropiado. En resumen, la combinación de una estrate-
gia de precocidad operatoria y de selección rigurosa del candidato mejora los resulta-
dos inmediatos, si bien queda por ratificar que este protocolo expande la longevidad y
la calidad de la vida de los supervivientes (esta perspectiva está aún en discusión).
Expuesto de forma esquemática, dos o tres fases terapéuticas quirúrgicas pueden
identificarse en las estrategias actuales según el modo de presentación clínica (Figu-
ras 3 y 4). En la primera de ellas (fase A) se trata de balancear o regular de inmediato
el flujo pulmonar implantando una fístula sistémico-pulmonar de tipo Blalock-Taus-
sig modificada pequeña (conducto de GORE-TEX® de 3,5-4 mm) en neonatos o lac-
tantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación de oxígeno < 75-80%). No
será preciso efectuar cirugía alguna en esta fase en aquellos niños con flujo natural-
mente balanceado (saturación de oxígeno ≥ 75-80%). Entre los 3 y los 9 meses de
edad se realizará el primer tiempo operatorio (fase B), ocluyendo en lo posible la fís-
384
VCS VCS
Glenn bidireccional
Conducto
VCI AI
AI extracardiaco
VCS VI
VI
VCI
APD API
Túnel lateral
intraatrial AI
VI
VCI
tula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si está
permeable; de forma concomitante, si fuera necesario, se corregirán las distorsiones o
estenosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los
2 y los 4 años se procede a completar el segundo tiempo (fase C) con la anastomo-
sis de la vena cava inferior con la arteria pulmonar; durante el periodo de transición
entre ambas intervenciones, el niño cursa un periodo relativamente corto con cianosis
de escaso significado clínico. Entre tales etapas se recurrirá al cateterismo interven-
385
Flujo pulmonar
FASE A PGE
Estabilización
Figura 3. Esquema de manejo terapéutico en relación con el flujo pulmonar. PGE: pros-
taglandinas; S-P: sistémico-pulmonar.
FASE 1 PGE
Estabilización
Cerclaje y J atene + cerclaje o Norwood
Rashkind si procede coartectomía o Álvarez-Stansel + fístula S-P
COMPLICACIONES
El Glenn bidireccional es mayoritariamente bien tolerado, y las complicaciones son
poco frecuentes; contrariamente, la operación modificada de Fontan y sus variantes no
está exenta de aquéllas. Obedecen a los efectos derivados de la propia fisiología no pul-
sátil del principio de Fontan que se caracteriza por hipertensión venosa sistémica cró-
nica, gasto cardiaco en límites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensión
venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta el doble o más de la presión consi-
derada normal en corazones biventriculares) expone a los subsistemas linfático, vascu-
lar esplácnico, neurohumoral y endocrino a una función límite que se traduce en anor-
malidades de laboratorio y/o a través de manifestaciones clínicas definidas(56-58).
En el postoperatorio inmediato del segundo tiempo operatorio, el derrame pleural
es una constante ocasionalmente acompañada de derrame pericárdico; perdura entre
1 y 3 semanas y muy raramente más allá del mes; por ello, de rutina se utiliza dieta
baja en grasas en los primeros meses posteriores a la operación. Pueden llegar a ser
necesarias pericardiectomía y/o pleurodesis para paliar esta complicación(59-60).
Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un
aumento de las enzimas hepáticas propiciadas por la congestión crónica del hígado.
Alrededor de un 10-15% de los enfermos tiene anormalidades de la concentración de
albúmina hasta el extremo de desarrollar enteropatía pierdeproteína. Este dramático
síndrome acontece en un 6-10% de los enfermos según diferentes estudios. Se admi-
te que la determinación sistemática de δ-antitripsina en heces anticipa su aparición.
Unos valores elevados conjuntamente con otros datos clínicos y de laboratorio rati-
fican el diagnóstico. Carece de terapéutica específica, aun cuando se han ensayado
388
BIBLIOGRAFÍA
1. Freedom RM, Benson LN. Tricuspid atresia. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF (eds.).
Neonatal Heart Disease. Berlín: Springer-Verlag; 1992. p. 269-84.
2. Sade R, Fyfe D. Tricuspid atresia: current concepts in diagnosis and treatment. En: Gillette P
(ed.). Congenital Heart Disease. The Pediatric Clinics of North America. WB Saunders Com-
pany; 1990. Volume 37. p. 151-69.
390
22. Cazzaniga M. Cardiopatías congénitas más frecuentes en el neonato. En: Sola A, Rogido M
(eds.). Cuidados especiales del feto y el recién nacido. Buenos Aires: Científica Americana;
2001. Vol II. Cap. 4. p. 1274-314.
23. Sanchez Quintana D, Climent V, Ho SY, Anderson R. Myoarchitecture and connective tissue in
hearts with tricuspid atresia. Heart 1999; 81: 182-91.
24. Glenn WWL. Circulatory bypass of the right side of the heart New Engl J med 1958; 259:
117-20.
25. Hurwitt ES, Young D, Escher DJ. The rational anastomosis of the right auricular appendage to
the pulmonary artery in tricuspid atresia J Thorac Cardiovasc 1955; 30: 503-8.
26. Warden HE, DeVall RA, Varco RL. Use the right auricle as a pump for the pulmonary circuit.
Surg Forum 1954; 5: 16-21.
27. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240-8.
28. Kreutzer G, Galindez E, Bono H et al. An operation for the correction of tricuspid atresia. J Tho-
rac Cardiovasc Surg 1973; 66: 613-21.
29. Bjork VO, Olin C, Bjarke BB, Thoren C. Right-atrial-right ventricular anastomosis for correc-
tion tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 66: 613-21.
30. Choussat A, Fontan F, Besse P, et al. Selection criteria for Fontan’s procedure. En: Anderson
RH, Shinebourne EA (eds.). Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1978.
p. 559-66.
31. Mayer J, Helgason H, Jonas R, et al. Extending the limits for modified Fontan procedures.
J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 1021-8.
32. de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M, et al. Total cavopulmonary conecction: a logical alternative
to atriopulmonary connection for complex Fontran operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;
96: 682-95.
33. Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-pulmonaryextracradiac con-
duit: a new form of right ventricular by-pass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 228-32.
34. Burke R, Jacobs J, Ashraf M, et al. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary
bypass. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1175-7.
35. Amodeo A, Galleti L, Marianeschi S, et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac
anomalies: seven years’ experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 1020-30.
36. Bridges N. Effect of baflle fenestration on outcome of the modiefied Fontan operation. Circula-
tion 1992; 86: 1762-9.
37. Jacobs M, Norwood W. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality.
Ann Thorac Surg 1994; 58: 945-51.
38. Jonas R, Castaneda A. Modified Fontan procedure: atrial baffle and systemic venous to pulmo-
nary artery anastomotic techniques. J Cardiovasc Surg 1988; 3: 91-6.
39. Bridges N, Jonas R, Mayer R, et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosisas interim pallia-
tion for high risk Fontan candidates. Circulation 1990; 82: 1681-9.
40. Norwood W, Jacobs M. Fontan’s operation in two stages. Am J Surg 1993; 166: 548-51.
41. Reddy VM, McElhinney DB, Moore P, et al. Outcomes after bidirectional cavopulmonary shunt
in infants less than 6 months old. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 1365-70.
42. Fernandez Pineda L, Cazzaniga M, Villagrá F, et al. La operación de Glenn bidireccional en 100
casos con cardiopatías congénitas complejas. Factores del determinante del resultado quirúrgico.
Rev Esp Cardiol 2001; 54: 1061-74.
392
43. Petrossian E, Reddy V, McElhinney D, et al. Early results of the extracardiac conduit Fontan
operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 688-96.
44. Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagrá F, et al. Operación modificada de Fontan o variantes
efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de mortalidad. Rev Esp Cardiol 2002;
55: 391-412.
45. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Tricuspid atresia and the Fontan operation. En: Cardiac Surgery.
2nd ed. London: Churchill Livingstone; 199. p.; 1055-104.
46. Maroto Monedero C, Camino Lopez M, Girona JM, Malo Concepción P. Guías de práctica clíni-
ca de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev
Esp Cardiol 2001; 54: 49-66.
47. Jenson R, Williams R, Laks H, et al. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single
ventricle physiology at risk for subaortic obstruction. Am J Cardiol 1996; 77: 1089-93.
48. Mosca RS, Hennein H, Kulik T, et al. Modified Norwood operation for single left ventricle
and ventriculoarterial discordance: an improved surgical technique. Ann Thorac Surg 1997; 64:
1126-32.
49. Caffarena JM Jr, Gómez Ullate JM. Corazón univentricular con estenosis subaórtica. Paliación
en el recién nacido. Cir Cardiov 1997; 4: 48-55.
50. Lan Y, Chang R, Laks H. Outcome of patients with double-inlet left ventricle or tircuspid atresia
with transposed greart arteries. JACC 2004; 43: 113-9.
51. Alvarez Díaz F, Hurtado E, Perez de León J, et al. Técnica de corrección anatómica de la trans-
posición compleja de grandes arterias. Rev Esp Cardiol 1975; 28: 255-7.
52. Mair D, Puga F, Danielson G. The Fontan procdedure for tricuspid atresia: early and late results
of a 25-year experience with 216 patients. JACC 2001; 37: 933-9.
53. Sittiwangkul R, Azakie A, Van Ardsell G, et al. Outcomes of tricuspid atresia in the Fontan era.
Ann Thorac Surg 2004; 77: 889-94.
54. Kaulitz R, Ziemer G, Paul Th, et al. Fontan-type procedures: residual lesions and late interven-
tions. Ann Thorac Surg 2002; 74: 778-85.
55. Marcelletti C, Hanley F, Mavroudis C, et al. Revision of previous Fontan connections to total
extracardiac cavopulmonary anastomosis: a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg
2000; 199: 340-6.
56. Bull K. The Fontan procedure: lessons from the past. Heart 1998; 79: 213-4.
57. Quero Jiménez M, Maitre Azcárate MJ, Brito Perez J, et al. Anastomosis cavo-atriopulmonar.
Rev Esp Cardiol 1993; 46: 101-17.
58. Hsia TY, Khambadkone S, Deanfield J, et al. Subdiaphragmatic venous hemodynamics in the
Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 436-47.
59. Durairaj M, Sharma R, Choudary SK, et al. Diaphragmatic fenestration for resistent pleural effu-
sions after univentricular repair. Ann Thorac Surg 2002; 74: 931-2.
60. Torres Borrego J, Martínez Gil N, Perez Ruiz J, et al. Pleurodesis con tetraciclina post operación
de Fontan. Ann Esp Pediatr 2001; 55: 76-9.
61. Maertens L, Hagler D, Sauer U, et al. Proteing-losing enteropathy after the Fontan operation: an
international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063-73.
62. Rodriguez M, Cazzaniga M, Camarero C, et al. Enteropatía pierde proteínas como complicación
de la cirugía modificada de Fontan y sus variantes. I Congreso Nacional de Cardiología Pediá-
trica 2003; Poster CP-61: 79.
393
63. Bendayán I, Casaldáliga J, Castelló F, et al. Heparin thetrapy and reversal of protein losing enter-
opathy in a case with congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2000; 21: 267-8.
64. Thorne SA, Hooper J, Kemp M, Somerville J. Gastro-intestinal protein loss in late survivors of
Fontan surgery and other congenital heart disease. Eur Heart J 1998; 19: 514-20.
65. Van Nieuwenhuizen R, Peteres M, Lubbers L, et al. Abnormalities in liver function and coagula-
tion profile following the Fontan procedure. Heart 1999; 82: 40-6.
66. Odegard K, McGowan F, Zurakowski D, et al. Procoagulant and anticoagulant factor abnor-
malities following the Fontan procedure: increased factor VIII may predispose to thrombosis.
J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125: 1260-7.
67. Kaulitz R, Ziemer G, Bergmann F, et al. Atrial thrombus after the Fontan-operation. Predispos-
ing factors, treatment and prophylaxis. Cardiol Young 1997; 7: 37-43.
68. Durongpisitkul K, Porter C, Cetta F, et al. Predictors of early and late-onset supraventricular
tachyarrhythmias after Fontan operation. Circulation 1998; 98: 1099-107.
69. Cannobio MM, Mair D, van del Velde M, Koos B. Pregnancy outcomes after Fontan repair. J Am
Coll Cardiol 1996; 28: 1126-32.
70. Gentles T, Mayer JE Jr, Gauvreau K, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients.
Factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 30: 1032-38.
71. Troutman W, Barstow T, Galindo A, Cooper D. Abnormal dynamic cardiorespiratory responses
to excercise in pediatric patients after Fontan procedure J Am Coll Cardiol 1998; 31: 668-73.
72. Forbess J, Visconti K, Bellinger D, Jonas R. Neurodevelopmental outcomes in children after de
Fontan operation. Circulation 2001; 104: I-127-32.
73. Azakie A, McCrindle B, Ardsell GV, et al. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopulmo-
nary anastomosis connections at a single institution: impact and outcomes J Thorac Cardiovasc
Surg 2001; 122: 1219-28.
74. Freedom R, Hamilton R, Yoo Shi-J, et al. The Fontan procedure:analysis of cohorts and late
complications. Cardiol Young 2000; 10: 307-33.
75. Heh Th, Williams W, McCrindle B, et al. Equivalent survival following cavopulmonary anasto-
mosis shunt: with or without procedure. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 16: 111-6.
76. Stamm C, Friehs I, Mayer JE, et al. Long-term results of the lateral tunnel opration. J Thorac
Cardiovasc Surg 2001; 121: 28-41.
77. Cohen M, Bush D, Ferry RJ, et al. Somatic growth failure after then Fontan operation. Cardiol
Young 2000; 10: 438-9.
394
Mario Cazzaniga
Servicio de Cardiología Pediátrica.
Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid
ANATOMÍA UNIVENTRICULAR
Los vocablos “corazón univentricular” o “ventrículo único” se utilizan indistintamen-
te ante un grupo de malformaciones cardiacas congénitas complejas que se caracteri-
zan por la presencia de un único ventrículo útil para sustentar la fisiología circulatoria
–sea ésta cámara anatómica y/o genuinamente única, o sólo funcionalmente única–.
Es necesario realizar una descripción detallada segmentaria del corazón para com-
prender la variedad anatómica subyacente(1-3).
Independientemente del situs viscero-atrial (habitual –usual–, invertido –imagen
en espejo de lo usual–, o ambiguo/indeterminado –ambas aurículas tienen la misma
morfología–) y la posición del corazón en el tórax (levo, meso o dextrocardia) que
pudieran acompañar a estos complejos defectos, es en la modalidad de la conexión
aurículo-ventricular (AV) (cómo se relacionan las aurículas con los ventrículos) don-
de se define el criterio del problema anatómico.
La unión AV puede contener una conexión con dos ventrículos (conexión AV biven-
tricular) o, por el contrario, sólo con uno (conexión AV univentricular). Es posible
admitir con fines didácticos que entre ambas existen formas intermedias. En la condi-
ción biventricular se dan dos posibilidades de orientación orificial en el espacio:
1. Orificios AV paralelos conectando separadamente con cada ventrículo –la nor-
malidad es uno de los ejemplos–.
2. Orificios AV cruzados (“criss-cross” –“corazón en dos pisos”).
Las formas intermedias estarían representadas por el desplazamiento lateral de uno
de los anillos valvulares, de manera que el orificio “desplazado” conecta en parte
con el ventrículo opuesto –cabalgamiento–, incluso ancla en el mismo su aparato
subvalvular –straddling–. Cuando existen orificios cruzados o formas intermedias, es
inherente una amplia comunicación interventricular “de entrada” para que sean posi-
bles. En el cabalgamiento y/o straddling es habitual que la cámara ventricular que
deja de recibir toda la circunferencia orificial sea pequeña, hipoplásica o incompleta
(volumen diastólico ≤ 75%) y “poco útil” para su función de bomba. Corazones con
conexión AV cruzada y una importante proporción de formas intermedias no tienen
opción quirúrgica biventricular.
395
AP
AP AP
AD
AD
VCS VCS
VCS
AP
AP
AD AP
AD AD
Atriopulmonar
Bicavopulmonar Bicavopulmonar
Fontan-Kreutzer
Túnel lateral fenestrado Conducto externo
VCS
VCS VCS
VCS
Ao
AP
AP
AD
VU Continuación
AD
VD VH VCI-ácigos
Álvarez-DKS
1 ventricular Glenn bidireccional Kawashima-“tricavopulmonar”
Figura 1. Diagramas que ilustran las diferentes técnicas quirúrgicas para paliación uni-
ventricular o 1 ½ ventricular. AD: aurícula derecha; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar;
DKS: Damus-Kaye-Stansel; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VH: ve-
nas hepáticas; VU: ventrículo único.
tes, consiste en: anastomosis de aorta (siempre hipoplásica y con diámetro ≤ 4-5 mm)
con AP proximal para obtener una salida única y sistémica para el VD, al tiempo que
se cierra totalmente el segmento distal del tronco pulmonar y se implanta un conducto
pequeño entre el VD y la APD o la API para crear una vía de flujo indispensable hacia
el lecho pulmonar (Sano)(39,40).
Otras formas de corazón univentricular, como la atresia tricúspide con TGA y la
estenosis severa subaórtica, precisan de inicio corregir un flujo sistémico disminuido.
Se recurre entonces al switch arterial (Jatene) con transferencia coronaria (la AP que-
da ahora relacionada con la obstrucción), a la anastomosis de la AP proximal con aor-
ta (Álvarez, Damus-Kaye-Stansel) o, con menor frecuencia, se amplía la comunica-
ción interventricular desde la aorta o por ventriculotomía. En la Figura 1 se muestran
las técnicas operatorias más frecuentes(41-45).
FISIOLOGÍA POSTOPERATORIA
La fisiología resultante del modelo circulatorio univentricular total se refleja en la
Figura 2, en la que se compara con el biventricular normal (los dibujos están modifi-
cados a partir de la publicación de Bull)(46).
401
Modelo circulatorio
biventricular
Ao
Modelo circulatorio
univentricular
RVS
Ao
AP
RVP
RVS
VD VI
VI AD AI AP
AD RVP
VI AI VI
Figura 2. Diagrama que ilustra los modelos circulatorios uni y biventricular. AD: aurí-
cula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; RVP: resistencia
vascular pulmonar; RVS: resistencia vascular sistémica; VD: ventrículo derecho; VI: ven-
trículo izquierdo. Fuente: modificado de K. Bull(46).
Supervivencia quirúrgica
La mortalidad operatoria inmediata (< 30 días) de la técnica atriopulmonar osciló en su
fase inicial alrededor del 15-30%, pero descendió rápidamente con una estricta selec-
ción de candidatos, mientras que la supervivencia a más de 30-35 años no suele ser
mayor del 50%, incluyendo incluso al denominado “Fontan perfecto”. La anastomosis
bicavopulmonar tiene en la actualidad una tasa de mortalidad quirúrgica menor del 5%,
y la supervivencia tardía se sitúa alrededor del 80-90% a más de 20 años de seguimiento
(Figura 3). Los enfermos con atresia tricúspide y doble entrada izquierda, en los que el
VI es el único soporte del sistema circulatorio, tienen mejor pronóstico(12,16,23,51-62).
403
Cavop 88%
Atriop
51%
72 54 36 5
104 89 65 33 9
0 5 10 15 25 años
COMPLICACIONES Y REINTERVENCIONES
Las complicaciones a medio-largo plazo del modelo circulatorio univentricular son
frecuentes y suelen definirse como Fontan fracasado (“failing Fontan” en la literatura
inglesa). La incidencia aumenta conforme pasa el tiempo de seguimiento. El carácter
crónico del bajo gasto cardiaco y la congestión venosa sistémica son el sustrato hemo-
dinámico habitual. Las complicaciones más frecuentes se enumeran en la Tabla 3.
Algunas son patrimonio exclusivo del Glenn clásico o de la anastomosis atriopulmo-
nar, y un mismo enfermo puede presentar más de una. Es esencial que, ante cualquier
complicación, se realicen exploraciones específicas (resonancia magnética, tomogra-
fía multicorte y/o cateterismo cardiaco) para descartar y/o indicar cirugía o interven-
ción con catéter a toda anomalía potencialmente reparable(62-67).
Tabla 3. Complicaciones
• Atriomegalia
• Dilatación del seno coronario
• Disfunción hepática
• Disfunción miocárdica
• Obstrucción y/o cortocircuito residual en las anastomosis
• Recanalización del tronco pulmonar
• Tromboembolismo
• Fístulas arteriovenosas pulmonares
• Colateralización de venas sistémicas
• Circulación colateral sistémico-pulmonar
• Arritmias atriales
• Disfunción del nódulo sinusal
• Estenosis subaórtica
• Enteropatía pierdeproteína
• Bronquitis plástica
• Estenosis y/o compresión de venas pulmonares
Arritmias
Las arritmias atriales rápidas –flutter o fibrilación auricular– son mayoritarias y se
presentan con cualquier tipo de anastomosis. Causan un gran deterioro hemodinámi-
co, pueden originar muerte súbita e inesperada, y precisan tratamiento de inmedia-
to. Son más prevalentes en la atriopulmonar (25-35%) respecto de la bicavopulmonar
(12-18%), siendo a su vez menor su incidencia con la técnica del conducto exter-
no que con el túnel lateral. Pueden ser precoces –periodo preoperatorio–, o aparecer
de novo conforme avanza el seguimiento. En este último caso su prevalencia anual
405
estimada puede alcanzar el 20%. Los factores de riesgo vinculados son: edad opera-
toria tardía, técnica atriopulmonar, presencia precoz de arritmia (pre o postoperatoria
inmediata), longitud del seguimiento y regurgitación AV con disfunción ventricular.
Tales arritmias pueden fomentar la aparición de trombos, especialmente en presencia
de atriomegalia severa en pacientes operados con la técnica atriopulmonar. Las opcio-
nes para corregir los trastornos rápidos del ritmo cardiaco son: cardioversión eléctri-
ca previa exclusión de trombos intracavitarios, fármacos antiarrítmicos, ablación con
catéter –usualmente poco efectiva– o implante de marcapaso con objetivo antiarrít-
mico. Ante una arritmia controlada pero no revertida a ritmo sinusal se debe asociar
anticoagulación al manejo clínico general.
La reconversión quirúrgica de la anastomosis atriopulmonar por otra bicavopulmo-
nar con implante de conducto externo actuando concomitantemente sobre los anóma-
los circuitos eléctricos de reentrada (empleando procedimiento Maze) es una alterna-
tiva muy eficaz para este problema. La mortalidad de la reoperación es < 1-2%, y la
recurrencia de arritmia parece infrecuente (< 10%), con un seguimiento máximo de
5-7 años(63,66,70-75).
También se observan arritmias lentas en estos enfermos. La enfermedad del nodo
y el bloqueo AV completo son las más representativas. Deben tratarse recurriendo al
implante de marcapaso epicárdico secuencial. Aunque infrecuente, no ha de sorpren-
der la presencia de conducción AV acelerada (“PR corto” –síndrome de Wolff-Parkin-
son-White–) pre o postoperatoria.
Tromboembolismo
La incidencia es variable en diferentes informes. Los fenómenos tromboembóli-
cos son relativamente poco frecuentes y más prevalentes con la técnica atriopul-
monar. Pueden ser precoces (se estima una incidencia del 3% en los 2 primeros
años del postoperatorio) o más tardíos durante el seguimiento (15-20%). Los pro-
blemas embólicos pueden afectar al pulmón o al circuito sistémico, y la tasa anual
de eventos se sitúa alrededor del 3,9/100 pacientes/año. Se pueden observar trom-
bos en los primeros días del postoperatorio (una localización es la VCI inducida
por catéteres) o durante la evolución promovidos por arritmia (aurícula derecha y/
o izquierda). La ecocardiografía intraesofágica cumple aquí un papel esencial en
el diagnóstico. Se produce un asentamiento peculiar de trombo entre la válvula
pulmonar y el tronco pulmonar ciego (cerrado en la cirugía de Glenn bidireccio-
nal). La circulación univentricular fomenta la hipercoagulabilidad, ya por la lenta
velocidad del flujo venoso (usualmente se visualiza autocontraste con ecografía)
o por factores específicos procoagulantes inducidos por la disfunción hepática. En
los fenómenos agudos se utilizan heparina y trombolíticos específicos, y se reco-
mienda la anticoagulación con dicumarínicos durante el primer año del Glenn y/
o del Fontan modificado, ante la presencia de fenestración permeable, ante epi-
sodios bien definidos de tromboembolismo y en enfermos operados a edad avan-
zada. En los pacientes sin trastornos tromboembólicos manifiestos se aconseja la
terapia antiagregante(76-78).
406
Enteropatía pierdeproteína
La enteropatía pierdeproteína es un síndrome grave que no siempre remite, a pesar
de la restricción de grasa en la dieta y de la administración de múltiples fármacos
(esteroides, heparina, inotrópicos, antialdosterónicos o inhibidores de la enzima de
conversión de la angiotensina [IECA]). Se inicia con una fase clínica de edemas,
ascitis, diarrea crónica y derrame pleural y/o pericárdico. La certeza diagnóstica se
basa en demostrar un nivel de albúmina en sangre < 3 g y elevados niveles de α-
antitripsina en heces. Se atribuye a una elevación crónica de la presión venosa sisté-
mica, estasis portal y linfangiectasia intestinal cuya consecuencia es una constante
pérdida de albúmina, proteínas, inmunoglobulinas y linfocitos en el tracto gastro-
intestinal. Ante este síndrome, lo aconsejable es una exploración hemodinámica-
angiográfica inmediata para detectar y tratar si procede lesiones no advertidas en
exámenes rutinarios.
En determinados enfermos el problema sólo se corrige con el trasplante car-
diaco, creando una fenestración en el sistema, o reparando lesiones no detecta-
das previamente (repermeabilización de una AP ligada –no seccionada–, este-
nosis localizada en la conexión atrio o bicavopulmonar). Es una complicación
grave que tiene una supervivencia a 5 años no mayor del 60%. Cabe resaltar que
el estudio hemodinámico no siempre revela una presión venosa elevada, pro-
bablemente debido a la presión oncótica vascular disminuida secundaria a la
hipoalbuminemia(79-81).
Bronquitis plástica
Es una complicación grave pero infrecuente que se presenta en algo menos del 1% de
los casos. Los enfermos presentan tos y episodios de asfixia, tras lo cual expulsan mol-
des mucinosos configurados a semejanza de la traquea y los bronquios. Puede tratarse
con éxito variable mediante aerosoles de urocinasa u otras actuaciones, pero ante su
presencia se debe estudiar al completo la hemodinamia del enfermo con vistas a deci-
dir una terapéutica apropiada(82,83).
Disfunción ventricular
El ventrículo único como tal o sus variantes tiene de inicio un inconveniente respec-
to de la normalidad, tal vez relacionado con mecanismos de adaptación: carece de la
función del tabique interventricular normal y prevalece en él la orientación circular
de las fibras miocárdicas en detrimento de las orientadas longitudinalmente. La mio-
arquitectura normal –orientación longitudinal inversa entre fibras endo/epicárdicas y
408
circulares mediales– es esencial para que la función de bomba sea armónica y eficaz.
Si la carencia de esta configuración es o no determinante en la fisiología postoperato-
ria del corazón univentricular a largo plazo es todavía especulación teórica; sin embar-
go, anomalías funcionales detectadas por ecocardiografía pueden apoyar esta hipóte-
sis. No se duda de que en estas malformaciones se debe proteger al músculo cardiaco
ya desde el periodo neonatal evitándole periodos prolongados de hipoxemia o sobre-
carga volumétrica. Aun a pesar de la vigilancia a la que sometemos al corazón univen-
tricular –antes y después de la cirugía–, se sospecha que la función del ventrículo, aun
en las mejores condiciones posibles, acabará fracasando con el tiempo. En determi-
nadas publicaciones no aparece la morfología ventricular dominante como factor de
riesgo, pero es verdad que hasta el momento la doble entrada izquierda y/o la atresia
tricúspide tienen mayor longevidad(87,88).
Obstrucción subaórtica
Dos patologías tienen el sustrato morfológico ideal que condiciona la aparición de
obstrucción subaórtica: la doble entrada izquierda y la atresia tricúspide, ambas con
TGA asociada y usualmente con historia de cerclaje pulmonar en los primeros meses
de vida. En tales malformaciones, una comunicación interventricular (foramen ven-
trículo-cameral) muscular es la única salida del ventrículo dominante hacia la aorta; si
es irrefutablemente grande, no existe obstrucción; si, por el contrario, es pequeña, la
estenosis subaórtica suele estar ya presente en el periodo preoperatorio, lo que obliga
a introducir variantes quirúrgicas para solventar el problema. La presentación posto-
peratoria se ve favorecida por los cambios geométricos y volumétricos (reducción)
que conlleva el principio de Fontan. Puede aparecer precozmente en el periodo inme-
diato o de forma lenta durante el seguimiento tardío. En ambos casos es necesaria una
reintervención quirúrgica –ampliación de la comunicación– para evitar una hipertrofia
parietal desmesurada. El uso prolongado de IECA puede contribuir a acelerar la obs-
trucción subaórtica debido a una relación masa/volumen inapropiada y a un compor-
tamiento diastólico alterado del ventrículo único(53,89,90).
REINTERVENCIONES
Las reintervenciones tanto quirúrgicas como con catéter no son infrecuentes duran-
te el seguimiento de estos enfermos. Son necesarias para corregir o paliar secuelas
hemodinámicas, anatómicas o para tratar trastornos del ritmo cardiaco. En cualquier
caso, si son efectivas mejoran el estado clínico. La tasa de enfermos libres de rein-
tervenciones en conjunto oscila entre el 30 y el 40% a 30 años. Cabe afirmar que son
más frecuentes en los portadores de la técnica atriopulmonar. Estos datos los confirma
Freedom, quien refiere que un 54% de los enfermos está libre de reintervenciones a 15
años. Es esperable que la anastomosis bicavopulmonar aplicada precozmente dismi-
nuya drásticamente dicha tasa. El trasplante cardiaco es una alternativa final ante com-
plicaciones que no sean susceptibles de reparación, como la disfunción ventricular, la
hiperresistencia arteriolar pulmonar y la enteropatía pierdeproteína. Mención espe-
cial en este apartado merecen las intervenciones extracardiacas, en especial la cirugía
ortopédica prolongada (deformidades torácicas o de columna vertebral secundarias a
cirugías previas) en pacientes con gasto cardiaco límite. Todas ellas requieren de asis-
tencia especializada para evitar eventos graves(53,62,92,93).
BIBLIOGRAFÍA
1. The univentricular heart. En: Perloff JK. The clinical recognition of congenital heart disease. 4th
ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1994. Chapter 26. p. 635-57.
2. Anderson RH, Ho SY. Which hearts are unsuitable for biventricular correction? Ann Thorac
Surg 1998; 66: 621-6.
3. Quero M, Maitre MJ, Brito JM, et al. Anastomosis cavo-atriopulmonar. Rev Esp Cardiol 1993;
46: 101-18.
4. Ho SY. Cardiac morphology and nomenclature. En: Gatzoulis M, Webb G, Daubeney P (eds.).
Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Churchill Livingstone; 2003. p. 7-18.
5. Ammash NM, Warnes CA. Survival into adulthood of patients with unoperated single ventricle.
Am J Cardiol 1996; 77: 542-4.
6. Moodie DS, Ritter DG, Tajik AJ, et al. Long-term follow up in the unoperated univentricular
heart. Am J Cardiol 1984; 53: 1124-8.
7. Moodie DS, Ritter DG, Tajik AJ, et al. Long-term follow up after palliative operation for univen-
tricular heart. Am J Cardiol 1984; 63: 1649-51.
8. Gatzoulis M, Munk M, Williams GW, Webb G. Definitive palliation with cavopulmonary shunts
for aduts with single ventricle physiology. Heart 2000; 83: 51-7.
9. Yeh Jr Th, Williams GW, McCrindle B, et al. Equivalent survival following cavopulmnary shunt:
with or whithout the Fontan procedure. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 16: 111-6.
10. Glenn WWL, Ordway NK, Talner NS, Call E. Circulatory bypass of the right side of the heart.
Circulation 1965; 31: 172-89.
11. Robicsek F. The history of right heart bypass before Fontan. Herz 1992; 17: 199-212.
12. Mayer J, Helgason H, Jonas R, et al. Extending the limits for the modified Fontan procedures.
J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 1021-8.
13. Taussig H. Long-term observations on the Blalock-Taussig operation. Johns Hopkins Med J
1976; 139: 69-76.
14. Serraf A, Taghavi I, Zurakowski D, et al. Pulmonary artery banding in the treatment of univen-
tricular heart. Arch Mal Coeur Vaiss 1995; 88: 717-24.
15. Glenn WW. Circulatory bypass of the right side of the heart: shunt between superior vena cava and
distal right pulmonary artery: report of clinical application. N Engl J Med 1958; 259: 117-20.
411
16. Castaneda A. From Glenn to Fontan: a continuing evolution. Circulation 1992; 86: 80-4.
17. Mainwarning RD, Uzak K, Lamberti JJ, Spicer RL. Bidirectional Glenn: is accessory pulmonary
blood flow good or bad? Circulation 1995; 92: 294-7.
18. Fernández Pineda L, Cazzaniga M, Villagrá F, et al. La operación de Glenn en 100 casos con
cardiopatías congénitas complejas: factores determinantes del resultado quirúrgico. Rev Esp
Cardiol 2001; 54: 1061-74.
19. Douville EC, Sade RM, Fyfe DA. Hemi-Fontan operation in surgery for single ventricle: a pre-
liminary report. Ann Thorac Surg 1991; 51: 983-900.
20. Fontan F, Boudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240-8.
21. Kreutzer G, Galindez E, Bono H, et al. An operation for the correction of tricuspid atresia.
J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 66: 613-21.
22. de Leval M, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Total cavopulmonary connection: a logical alternative
to atriopulmonary connection for complex Fontan operations (experimental studies and early
clinical experience). J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-95.
23. Stam C, Friehs I, Mayer J, et al. Long-term results of the lateral tunnel Fontan operation. J Tho-
rac Cardiovasc Surg 2001; 121: 28-41.
24. Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac
conduit: a new form of right heart bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 228-32.
25. Norwood W, Jacobs M. Fontan’s procedure in two stages. Am J Surg 1993; 166: 548-51.
26. Jacobs M, Norwood W. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality.
Ann Thorac Surg 1994; 58: 945-52.
27. Bartmus D, Driscoll D, Offord K, et al. The modified Fontan operation for children less than 4
years old. JACC 1991; 15: 429-35.
28. Burke R, Jacobs M, Ashraf M, et al. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary
bypass. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1175-7.
29. Villagra F, Gomez R, Herraiz I, et al. Derivación cavo-pulmonar (Glenn) bidireccional sin circu-
lación extracorpórea. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1406-9.
30. Koutlas TC, Gaynor W, Nicolson SC, et al. Modified ultrafiltration reduces postoperative mor-
bility after cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg 1997; 64: 37-43.
31. Bridges N, Lock J, Castañeda A. Baffle fenestration with subsequent transcatheter closure. Cir-
culation 1990; 82: 1681-9.
32. Hiramatsu T, Imai Y, Kurosawa H, et al. Effects of dilutional and modified ultrafiltration in
plasma endothelin-1 and pulmonary vascular resistance after the Fontan procedure. Ann Thorac
Surg 2002; 73: 862-5.
33. Mavroudis C, Backer CL, Kohr LM, et al. Bidirectional Glenn shunt in association with con-
genital heart repairs: the 1½ ventricular repair. Ann Thorac Surg 1999; 68: 976-82.
34. Van Arsdell GS, Williams WG, Freedom RM. A practical approach to 1½ ventricle repairs. Ann
Thorac Surg 1998; 66: 678-80.
35. Van Arsdell GS, Williams WG, Maser CM, et al. Superior vena cava to pulmonary artery anas-
tomosis: an adjunct to biventricular repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112: 1143-9.
36. Bowman FO, Malm JR, Hayes CJ, et al. Physiological approach to surgery for tricuspid atresia.
Circulation 1978; 58: 1.
37. Björk VO, Olin CL, Bjarke BB, et al. Right atrial-right ventricular anastomosis for correction of
tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77: 452-8.
412
38. Kawashima Y, Kitamura S, Matsuda H, et al. Total cavopulmonary shunt operation in complex
cardiac anomalies. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 8: 74-81.
39. Norwood WI, Lang P, Hansen DD. Physiologic repair of aortic-hypòplastic left harte syndrome.
N Eng J Med 1983; 308: 23-6.
40. Sano S, Ishino K, Kado H, et al. Outcome of right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first
stage palliation of hyplopastic heart syndrome: a multi-institutional study. Ann Thorac Surg
2004; 78: 1951-7.
41. Alvarez Díaz E, Hurtado E, Perez de León J, et al. Técnica de corrección anatómica de la trans-
posición completa de grandes arterias. Rev Esp Cardiol 1975; 28: 255-7.
42. Damus PS. Correspondence. Ann Thorac Surg 1975; 20: 724-5.
43. Kaye MP. Anatomical correction of transposition of the great arteries. Mayo Clin Proc 1975; 50:
638-40.
44. Stansel Jr HC. A new technique for d-loop transposition of the great vessels. Ann Thorac Surg
1975; 19: 565-7.
45. Karl TR, Cochrane AD, Brizard CP. Arterial switch operation. Surgical solutions to complex
problems. Tex Heart Inst J 1997; 24: 322-33.
46. Bull K. The Fontan procedure: lessons from the past. Heart 1998; 79: 213-4.
47. Gewillig M. The Fontan circulation. Heart 2005; 91: 839-46.
48. de Leval M. The Fontan circulation: what have we learned? What to expect? Pediatr Cardiol
1998; 19: 316-20.
49. Choussat A, Fontan F, Besse F, et al. Selection criteria for Fontan’s procedure. En: Ander-
son R, Shinebourne E (eds.). Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill-Livingstone; 1978:
559-66.
50. Cazzaniga M, Vázquez Martínez JL. Atresia tricúspide. En: Zabala JI (coord.). Protocolos diag-
nósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica. Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y
Cardiopatías Congénitas. Capítulo 14. www.secardioped.org
51. Driscoll D, Oxford K, Feldt R, et al. Five to fifteen years after de Fontan operation. Circulation
1992; 85: 429-35.
52. Cetta F, Feldt R, O’Leary P, et al. Improved early morbidity and mortality after Fontan opera-
tion: the Mayo Clinic experience, 1987-1992. JACC 1996; 28: 480-6.
53. Cazzaniga M, Fernández Pineda L, Villagrá F, et al. Operación modificada de Fontan o variantes
efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de la mortalidad. Rev Esp Cardiol 2002;
55: 391-412.
54. Cazzaniga M. Acerca de la circulación univentricular. 4th International Congress of Cardiology
in Internet. Pediatric Cardiology Forum. www.fac.org.ar
55. Oliver JM. La circulación de Fontan en el adulto. An Cirug Card Vasc 2002; 8: 158-64.
56. Azakie A, McCrindle B, van Arsdell G, et al. Extracardiac conduit versus lateral tunnel cavopul-
monary anastomosis connections at a single institution: impact on outcomes. J Thorac Cardio-
vasc Surg 2001; 122: 1219-28.
57. Gentles TH, Mayer J, Gauvreau K, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients.
J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 376-91.
58. Knott-Craig C, Danielson G, Schaff H, et al. The modified Fontan operation: an analysis of risks
factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institu-
tion. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109: 1237-43.
413
59. Mair D, Puga F, Danielson G. The Fontan procedure for tricuspide atresia: early and late results
of a 25-year experience with 216 patients. JACC 2001; 37: 933-9.
60. Fontan F, Kirklin J, Fernández G, et al. Outcome after a perfect Fontan operation. Circulation
1990; 81: 1520-36.
61. Gamboa R, Mollon P, Rios Mendez R, et al. Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria
pulmonar permeable. Arch Cardiol Mex 2008; 78: 293-9.
62. Freedom R, Hamilton R, Yoo SJ, et al. The Fontan procedure: analysis of cohorts and late com-
plicactions. Cardiol Young 2000; 10: 307-31.
63. Veldtman GR, Nishimoto SS, Freeman R, et al. The Fontan procedure in adults. Heart 2001; 86:
330-5.
64. Gates RN, Laks H, Drinkwater DC, et al. The Fontan operation in adults. Ann Thorac Surg 1997;
63: 1085-90.
65. Burkhart H, Dearani J, Mair D, et al. The modified Fontan operation: early and late results adult
patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125: 1252-9.
66. Freedom RM, Li J, Yoo SJ. Late complications following the Fontan operation. En: Gatzoulis M,
Webb G, Daubeney P (eds.). Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease.
Churchill-Livingstone; 2003. p. 85-92 .
67. Leung M, Benson L, Smallhorn J, et al. Abnormal cardiac signs after Fontan type of operation:
indicators of residual and sequelae. Br Heart J 1989; 61: 52-8.
68. Fernandez G, Costa F, Fontan F, Naftel DC, et al. Prevalence of reoperation for pathway obstruc-
tion after Fontan operation. Ann Thorac Surg 1989; 48: 654-9.
69. Oliver JM. Cardiopatías congénitas del adulto: residuos, secuelas y complicaciones de las car-
diopatías congénitas operadas en la infancia. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 73-88.
70. Durongpisitkul K, Porter CJ, Cetta F, et al. Predictors of early- and late-onset supraventricular
tachyarrhythmias after Fontan operation. Circulation 1998; 98: 1099-107.
71. Peters NS, Somerville J. Arrhythmias after the Fontan procedure. Br Heart J 1992; 68: 199-204.
72. Balaji S, Gewillig M, Bull C, et al. Arrhytmias after the Fontan procedure: comparison of total
cavopulmonary connection and atriopulmonary anastomosis. Circulation 1991; 84: 162-7.
73. Gardiner H, Dhillon R, Bull C, et al. Prospective study of the incidence and determinant of
arrhythmia after total cavopulmonary connection. Circuation 1996; 94: 17-21.
74. Mavroudis C, Backer C, Deal B, Johnsrude C. Fontan conversion to cavopulmonary connection
and arrhythmia circuit cryoablation. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 547-56.
75. Marcelletti C, Hanley F, Mavroudis C, et al. Revision of previous Fontan connections to total
extracardiac cavopulmonary anastomosis: a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg
2000; 119: 340-6.
76. Rosenthal DN, Friedman AH, Kleinman CS, et al. Thromboembolic complications after Fontan
operations. Circulation 1995; 92: II287-93.
77. Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, et al. Thromboembolic complications after fontan proce-
dures: the role of prophylactic anticoagulation (editorial; comment). J Thorac Cardiovasc Surg
1998; 115: 493-8.
78. Balling G, Vogt M, Kaemmerer H, et al. Intracardiac thrombus formation after the Fontan opera-
tion. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 745-52.
79. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U, et al. Protein-losing enteropathy after the Fontan operation: an
international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063-73.
414
80. Camarero C, Tamariz R, García Trujillo JA, Villagrá F, Escobar H, Suárez L, et al. [Protein-los-
ing enteropathy after Fontan’s operation]. An Pediatr (Barc) 2001; 54: 39-42.
81. Benayan I, Casaldáliga J, Protein losing entropathy. Pediatr Cardiol 2002; 23: 249.
82. Mendoza Soto, A, Galletti L, Gómez de Quero MV, et al. Bronquitis plástica. A propósito de un
caso y revisión de los casos asociados a cirugía de Fontan. An Pediatr 2005; 62: 72-5.
83. Tzifa A, Robards M, Simpson JM. Plastic bronchitis: a serious complication of the Fontan oper-
ation. Int J Cardiol 2005; 101: 513-4.
84. Kawahira Y, Kadoba K, Matsuda H. Compression of the pulmonary veins by the descending
aorta in patients corrected surgically by the Fontan procedure. Cardiol Young 1998; 8: 86-9.
85. O’Donnell CP, Lock JE, Powell AJ, Perry SB. Compression of pulmonary veins between left
atrium and the descending aorta. Am J Cardiol 2003; 91: 248-51.
86. Van Nieuwenhuizen, Peters M, Lubbers L, et al. Abnormalities in liver function and coagulation
profile following the Fontan procedure. Heart 1999; 82: 40-6.
87. Corno A, Hocica M, Torrent Guasp F. The helicoidal ventricular myocardial band of Torrent
Guasp: potencial implications in congenital heart defects. Eur J Cardio Thoracic Surg 2006; 295:
561-8.
88. Penny DJ, Rigby ML, Redington AN. Abnormal patterns of intraventricular flow and diastolic
filling after Fontan operation: evidence for incoordinate ventricular wall motion. Br Heart J
1991; 66: 375-8.
89. Freedom RM, Benson L, Smallhorn JF, et al. Subaortic stenosis: an analysis of courses of 43 patients
with univentricular heart palliated by pulmonary artery banding. Circulation 1986; 73: 758-64.
90. Razzouk AJ, Freedom RM, Cohen AJ. The recognition, identification of morphologic substrate,
and treatment of subaortic stenosis after a Fontan operation. An analysis of twelve patients.
J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 938-44.
91. Vargas FJ, Mayer JE Jr, Jonas RA, Castaneda AR. Atrioventricular valve repair or replacement
in atriopulmonary anastomosis: surgical considerations. Ann Thorac Surg 1987; 43: 403-5.
92. Colman J. Noncardiac surgery in adult congenital heart disease. En: Gatzoulis M, Webb G,
Daubeney P (eds.). Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Churchill-
Livingstone; 2003. p. 99-104 .
93. Jayakumar KA, Addonizio LJ, Kichuk-Chrisant M, et al. Cardiac transplantation after the Fon-
tan or Glenn procedure. JACC 2004; 44: 2065-72.
94. Mahle W, Wernovsky G, Bridges N, et al. Impact of early ventricular unloading on exercise per-
formance in preadolescents with single ventricle Fontan physiology. JACC 1999; 34: 1637-43.
95. Fredriksen PM, Therrien J Veldtman G, et al. Lung function and aerobic capacity in adults
patients following modified Fontan procedure. Heart 2000; 85: 295-9.
96. van des Bosch AE, Roos-Hesselink JW, van Domburg R, et al. Long-term outcome and quality
of life in adult patients after the Fontan operation. Am J Cardiol 2002; 93: 1141-5.
97. Canobbio MM, Mair DD, van der Velde M, Koos BJ. Pregnancy outcomes after the Fontan
repair. JACC 1996; 28: 763-7.
98. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Pregnancy and delivery in women after Fon-
tan palliation. Heart 2006; 92: 1290-4.
99. De la Fuente MA, Garcia Algas F, Gopegui R, Cazzaniga M. Gestación en pacientes con car-
diopatías congénitas complejas. IV Congreso Nacional de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías
Congénitas. La Coruña; 2006: CP-40.
415
100. Cohen MI, Bush DM, Ferry Jr RJ, et al. Somatic growth failure after the Fontan operation.
Cardiol Young 2000; 10: 447-57.
101. Davos CH, Francis DP, Leenarts MFE, et al. Global impairment of cardiac autonomic nervous
activity late alter the Fontan operation. Circulation 2003; II-180-5.
102. McCrindle BW, Williams RV, Mitchell PD, et al. Relationship of patient and medical character-
istics to health status in children and adolescents after the Fontan procedure. Circulation 2006;
113: 1123-9.
103. Cazzaniga M. Cardiopatías congénitas que no pueden optar a cirugía biventricular. Monocardio
2007-volumen IX; 1: 94-108.
416