Anda di halaman 1dari 32

Case Report Session

HIPOKALEMIA PERIODIK PARALISIS

OLEH:
Agung Fadhlurrahman Zulfi 1840312221

Preseptor:
dr. Syarif Indra, Sp.S

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
RSUP DR. M. DJAMIL PADANG
2019
KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT atas rahmat dan karunia-Nya, sehingga
penulis menyelesaikan Case Report Session dengan judul Hipokalemia Periodik
Paralisis sebagai salah satu syarat telah mengikuti kepaniteraan klinik di bagian
Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Andalas. Saya ucapkan
shalawat beriring salam kepada Nabi Muhammad SAW beserta keluarga, sahabat,
dan pengikutnya.
Penulis mengucapkan terimakasih kepada preseptor dr. Syarif Indra, Sp.S
yang telah membimbing penulis sehingga dapat menyelesaikan Case Report
Session ini. Penulis menyadari bahawa Case Report Session ini masih jauh dari
kesempurnaan, oleh karena itu penulis mengharapkan kritik dan saran dan semoga
Case Report Session ini bermanfaat untuk kita semua yang telah membacanya.

Padang, Agustus 2019

Penulis

2
BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Periodik paralisis merupakan salah satu kelompok kelainan penyakit


chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan
terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai gangguan pada
kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan
hiperkalemia atau hipokalemia.1
Periodik paralisis hipokalemi merupakan sindrom klinis yang jarang
terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari
100.000.1,2Penyakit ini banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio
3-4 : 1. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi
serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan
peningkatan usia.2,3
Periodik paralisis hipokalemia disebabkan oleh penyebab yang
heterogen dimana karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi
dan kelemahan sistemik yang akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial
atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis primer. 2,4Bila gejala-gejala dari
sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat
sembuh dengan sempurna.
Sekitar 95% kalium tubuh total terkandung di dalam sel dan hanya 2%
dalam cairan ekstraselular. Kegagalan tubuh dalam mengatur konsentrasi
kalium ekstraselular dapat mengakibatkan terjadinya kehilangan kalium dari
cairan ekstraselular yang disebut hipokalemia. Demikian juga, kelebihan
kalium dari cairan ekstraselular disebut hiperkalemia. Pengaturan
keseimbangan kalium terutama bergantung pada ekskresi oleh ginjal.
Konsentrasi kalium cairan ekstraseluler normalnya diatur dengan tepat
kira-kira 4,2 mEq/ltr, jarang sekali naik atau turun lebih dari 0,3 mEq/ltr.
Pengaturan ini perlu karena banyak fungsi sel bersifat sensitive terhadap
perubahan konsentrasi kalium cairan ekstraselular. Sebagai contoh,

3
peningkatan kalium plasma hanya 4 mEq/ltr dapat menyebabkan aritmia
jantung dan konsentrasi yang lebih tinggi lagi dapat henti jantung.
Periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan hilangnya
kekuatan otot, umumnya terkait dengan abnormalitas K + dan abnormalnya
respon akibat perubahan K + dalam serum.
1.2 Batasan Masalah
Case report ini membahas tentang hipokalemia periodik paralisis
1.3 Tujuan Penulisan
Untuk mengetahui dan memahami definisi, epidemiologi, etiologi,
klasifikasi, patofisiologi, manifestasi klinis, diagnosis, tatalaksana dan prognosis
dari hipokalemia periodik paralisis.
1.4 Metode Penulisan
Metode penulisan merujuk pada berbagai sumber literatur.

4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
2.1.1 Kalium
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik
dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan
yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot
3
lurik.
Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama
intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang
memerlukan energi. Fungsi K nampak jelas terutama berhubungan dengan aktivitas
otot jantung, otot lurik, dan ginjal. Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar K
di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan
mempengaruhi fungsi dari sel – sel yang akan menyebabkan timbulnya keluhan
3,4
keluhan dan gejala – gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium
Kadar kalium normal intrasel adalah 135 – 150 mEq/L dan ekstrasel adalah
3,5 – 5,5 mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung
pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif
dan terdapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar -90 mvolt.

2.1.2 Periodik paralisis hipokalemi

Periodik paralisis hipokalemi adalah kelainan yang ditandai dengan kadar


potassium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan,
disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada
hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar
kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. 4

5
2.2 EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih


sering dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama
bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan
kemudian menurun dengan peningkatan usia, berbeda dengan Tirotoksik
periodik paralisis biasanya sering mengenai laki-laki muda ras Asian, termasuk
Cina, Jepang, Vietnam, Filiphina dan Korea pada usia 20 – 40 tahun. Insiden di
Amerika Utara dilaporkan sebanyak 0,1-0,2% pasien. Meskipun hipertiroid
sering mengenai wanita, tapi tirotoksik perodik paralisis sering mengenai laki –
laki. Insiden tirotoksik periodik paralisis menurun di Jepang, namun meningkat
pada kota-kota di benua Amerika.

2.3 ETIOLOGI

Hipokalemia periodik paralise biasanya disebabkan oleh kelainan


genetik autosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya
hipokalemia periodic paralise adalah tirotoksikosis.1
Penyebab lain hipokalemia meliputi:
1. Peningkatan ekskresi kalium berlebihan dari tubuh .
2. Beberapa obat dapat menyebabkan kehilangan kalium yang dapat
menyebabkan hipokalemia. Obat yang umum termasuk diuretik loop
(seperti Furosemide). Obat lain termasuk steroid, licorice, kadang-kadang
aspirin, dan antibiotik tertentu.
3. Ginjal (ginjal) disfungsi - ginjal tidak dapat bekerja dengan baik karena
suatu kondisi yang disebut Asidosis Tubular Ginjal (RTA). Ginjal akan
mengeluarkan terlalu banyak kalium. Obat yang menyebabkan RTA
termasuk Cisplatin dan Amfoterisin B.
4. Kehilangan cairan tubuh karena muntah yang berlebihan, diare, atau
berkeringat.
5. Endokrin atau hormonal masalah (seperti tingkat aldosteron meningkat) -
aldosteron adalah hormon yang mengatur kadar potasium. Penyakit tertentu

6
dari sistem endokrin, seperti aldosteronisme, atau sindrom Cushing, dapat
menyebabkan kehilangan kalium.
6. Miskin diet asupan kalium
7. Adapun penyebab lain dari timbulnya penyakit hipokalemia : muntah
berulang-ulang, diare kronik, hilang melalui kemih (mineral kortikoid
berlebihan obat-obat diuretik).

2.4 KLASIFIKASI
Paralisis periodik dibagi menjadi dua golongan berdasarkan
penggolongan secara konvensional yaitu paralisis periodik primer atau familial
dan paralisis periodik sekunder. Paralisis periodik primer atau familial
merupakan kelompok gangguan akibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan
kelainan saluran K, Na, Cl pada sel otot - membran. Oleh karena itu, ini juga
dikenal sebagai channelopathies atau membranopathies 1.
Paralisis periodik sekunder diketahui oleh beberapa penyebab. Pada
paralisis periodik sekunder, tingkat kalium dalam serum tidak normal. Riwayat
penggunaan ACE inhibitor, angiotensin-II-reseptor-blocker, diuretik, atau
carbenoxolone memberikan petunjuk untuk diagnosis paralisis periodik

7
sekunder. Karakteristik klinis atau biokimia dari gagal ginjal kronis,
tirotoksikosis, paramyotonia kongenital, atau sindrom Andersen dapat
ditemukan kelumpuhan periodik sekunder. Berikut di bawah ini penggolongan
paralisis periodik secara konvensional 1.
A. Paralisis periodik primer atau familial:
1. Paralisis periodik hipokalemik
2. Paralisis periodik hiperkalemik
3. Paralisis periodik normokalemik
Semua di atas diturunkan secara autosomal dominan
B. Paralisis periodik sekunder:
1. Paralisis periodik hipokalemik.
a) Tirotoksikosis
b) Thiazide atau loop-diuretic induced
c) Nefropati yang menyebabkan kehilangan kalium
d) Drug-induced: gentamicin, carbenicillin,amphotericin-B, turunan
tetrasiklin, vitamin B12 , alkohol, carbenoxolone
e) Hiperaldosteron primer atau sekunder
f) Keracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida
g) Gastro-intestinal potassium loss
2. Paralisis periodik hiperkalemik:
a) Gagal ginjal kronis
b) Terapi ACE-inhibitor dosis tinggi, atau nefropati diabetik lanjut
c) Potassium supplements jika digunakan bersama potassium sparing
diuretics (spironolactone, triamterene, amiloride) dan atau ACE-
inhibitors.
d) Andersen’s cardiodysrhythmic syndrome
e) Paramyotonia congenita-periodic paralysis terjadi spontan atau
dipicu oleh paparan suhu dingin
2.5 PATOFISIOLOGI

Kalium adalah kation utama cairan intrasel. Kenyataannya 98 % dari


simpanan tubuh (3000-4000 mEq) berada didalam sel dan 2 % sisanya (kira-kira
70 mEq) terutama dalam pada kompetemen ECF. Kadar kalium serum normal

8
adalah 3,5-5,5 mEq/L dan sangat berlawanan dengan kadar di dalam sel yang
sekitar 160 mEq/L. Kalium merupakan bagian terbesar dari zat terlarut intrasel,
sehingga berperan penting dalam menahan cairan di dalam sel dan
mempertahankan volume sel. Kalium ECF, meskipun hanya merupakan bagian
kecil dari kalium total, tetapi sangat berpengaruh dalam fungsi neuromuskular.
Perbedaan kadar kalium dalam kompartemen ICF dan ECF dipertahankan oleh
suatu pompa Na-K aktif yang terdapat dimembran sel.2
Rasio kadar kalium ICF terhadap ECF adalah penentuan utama potensial
membran sel pada jaringan yang dapat tereksitasi, seperti otot jantung dan otot
rangka. Potensial membran istirahat mempersiapkan pembentukan potensial aksi
yang penting untuk fungsi saraf dan otot yang normal. Kadar kalium ECF jauh
lebih rendah dibandingkan kadar di dalam sel, sehingga sedikit perubahan pada
kompartemen ECF akan mengubah rasio kalium secara bermakna. Sebaliknya,
hanya perubahan kalium ICF dalam jumlah besar yang dapat mengubah rasio ini
secara bermakna. Salah satu akibat dari hal ini adalah efek toksik dari
hiperkalemia berat yang dapat dikurangi kegawatannya dengan meingnduksi
pemindahan kalium dari ECF ke ICF. Selain berperan penting dalam
mempertahankan fungsi nueromuskular yang normal, kalium adalah suatu
kofaktor yang penting dalam sejumlah proses metabolik.2
Homeostasis kalium tubuh dipengaruhi oleh distribusi kalium antara
ECF dan ICF, juga keseimbangan antara asupan dan pengeluaran. Beberapa
faktor hormonal dan nonhormonal juga berperan penting dalam pengaturan ini,
termasuk aldostreon, katekolamin, insulin, dan variabel asam-basa.2
Pada orang dewasa yang sehat, asupan kalium harian adalah sekitar 50-
100 mEq. Sehabis makan, semua kalium diabsorpsi akan masuk kedalam sel
dalam beberapa menit, setelah itu ekskresi kalium yang terutama terjadi melalui
ginjal akan berlangsung beberapa jam. Sebagian kecil (<20%) akan
diekskresikan melalui keringat dan feses. Dari saat perpindahan kalium kedalam
sel setelah makan sampai terjadinya ekskresi kalium melalui ginjal merupakan
rangkaian mekanisme yang penting untuk mencegah hiperkalemia yang
berbahaya. Ekskresi kalium melalui ginjal dipengaruhi oleh aldosteron, natrium
tubulus distal dan laju pengeluaran urine. Sekresi aldosteron dirangsang oleh

9
jumlah natrium yang mencapai tubulus distal dan peningkatan kalium serum
diatas normal, dan tertekan bila kadarnya menurun. Sebagian besar kalium yang
di filtrasikan oleh gromerulus akan di reabsorpsi pada tubulus proksimal.
Aldosteron yang meningkat menyebabkan lebih banyak kalium yang terekskresi
kedalam tubulus distal sebagai penukaran bagi reabsorpsi natrium atau H+.
Kalium yang terekskresi akan diekskresikan dalam urine. Sekresi kalium dalam
tubulus distal juga bergantung pada arus pengaliran, sehingga peningkatan
jumlah cairan yang terbentuk pada tubulus distal (poliuria) juga akan
meningkatkan sekresi kalium.2
Keseimbangan asam basa dan pengaruh hormon mempengaruhi
distribusi kalium antara ECF dan ICF. Asidosis cenderung untuk memindahkan
kalium keluar dari sel, sedangkan alkalosis cenderung memindahkan dari ECF
ke ICF. Tingkat pemindahan ini akan meingkat jika terjadi gangguan
metabolisme asam-basa, dan lebih berat pada alkalosis dibandingkan dengan
asidosis. Beberapa hormon juga berpengaruh terhadap pemindahan kalium
antara ICF dan ECF. Insulin dan Epinefrin merangsang perpindahan kalium ke
dalam sel. Sebaliknya, agonis alfa-adrenergik menghambat masuknya kalium
kedalam sel. Hal ini berperan penting dalam klinik untuk menangani
ketoasidosis diabetik.2
Klasifikasi PP untuk kepentingan klinis, ditunjukkan pada tabel 1,
termasuk tipe hipokalemik, hiperkalemik dan paramyotonia.2
Tabel 2. Periodik paralisis primer.3
Sodium channel Hiperkalemi PP
Paramyotonia kongenital
Potassium-aggravated myotonia
Calcium channel Hipokalemik PP
Chloride channel Becker myotonia kongenital
Thomson myotonia congenital

Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas


membran otot (yakni, sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek

10
utama pada PP primer; perubahan metabolismse kaliuim adalah akibat PP. Pada
primer dan tirotoksikosis PP, paralisis flaksid terjadi dengan relatif sedikit
perubahan dalam kadar kalium serum, sementara pada PP sekunder, ditandai kadar
kalium serum tidak normal.
Tidak ada mekanisme tunggal yang bertanggung jawab untuk kelainan pada
kelompok penyakit ini. Mekanisme itu heterogen tetapi punya bagian yang common
traits. Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa lokal. Otot – otot kranial dan
pernapsan biasanya tidak terkena. Reflek regang tidak ada atau berkurang selama
serangan. Serat otot secara elektrik tidak ada hantaran selama serangan.
Kekuatan otot normal diantara serangan tetapi, setelah beberapa tahun,
tingkat kelemahan yang menetap semakin berkembang pada beberapa tipe PP
(khususnya PP primer). Semua bentuk PP primer kecuali Becker myotonia
kongenital (MC) juga terkait autosomal dominan atau sporadik (paling sering
muncul dari point mutation).
Ion channel yang sensitif tegangan secara tertutup meregulasi pergantian
potensial aksi (perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran sel). Disana
terdapat permeabelitas ion channel yang selektif dan bervariasi. Energi-tergantung
voltase ion channel terutama gradien konsentrasi. Selama berlangsungnya potensial
aksi ion natrium bergerak melintasi membran melalui voltage-gated ion channel.
Masa istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama oleh pergerakan
klorida melalui channel klorida dan dipolarisasi kembali oleh gerakan kalium.
Natrium, klorida dan kalsium channelopati sebagai sebuah grup, dihubungkan
dengan myotonia dan PP. Subunit fungsional channel natrium, kalsium dan kalium
adalah homolog. Natrium channelopati lebih dipahami daripada kalsium atau
klorida channelopati.3
2.6 GEJALA KLINIS

Gejala biasanya muncul pada kadar kalium <2,5 mEq/L. Kelemahan


yang menetap bisa berkembang kemudian dalam beberapa bentuk. Kasus yang
berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan mungkin
muncul selambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus muncul
sebelum umur 16 tahun. Kelemahan bisa mulai dari kelemahan sepintas pada
sekelompok otot yang terisolasi sampai kelemahan umum yang berat.

11
Serangan berat dimulai pada pagi hari, sering dengan latihan yang berat atau
makan tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya.
Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat, sering dengan
keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan bisa sering dan hanya melibatkan
suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral, parsial, atau monomelic.8
Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan; kadang – kadang,
otot ektensor dipengaruhi lebih dari fleksor. Durasi bervariasi dari beberapa jam
sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72 jam. Serangannya intermiten
dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa meningkat frekuensinya sampai
serangan terjadi hampir setiap hari. Frekuensi mulai berkurang oleh usia 30
tahun; hal ini jarang terjadi setelah umur 50 tahun.
Pengeluaran urin menurun selama serangan karena akumulasi air
intrasel meningkat. Myotonia interictal tidak sesering hyper PP. Otot proksimal
wasting daripada hipertropi, bisa terlihat pada pasien dengan kelemahan
permanen.3
Hipokalemia periodik Paralise
1. Kelemahan pada otot
2. Perasaan lelah
3. Nyeri otot
4. Restless legs syndrome
5. Tekanan darah dapat meningkat
6. Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K amat berat)
7. Gangguan toleransi glukosa
8. Gangguan metabolisme protein
9. Poliuria dan polidipsia
10. Alkalosismetabolik

Gejala klinis nomor 1, 2, 3, 4 di atas merupakan gejala pada otot yang timbul
jika kadar kalium kurang dari 3 mEq/ltr.

12
2.7 DIAGNOSIS

Diagnosis didapatkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik dan


pemeriksaan penunjang

Tabel 3. Perbedaan gambaran bentuk umum periodik paralisis.4


Lama Keparahan Gambaran yang
Gejala Umur onset Pemicu
serangan serangan berhubungan
Hiperkalemik Dekade Beberapa · Rendah · Jarang · Perioral dan
periodik pertama menit sampai pemasukan parah tungkai parestesia
paralisis kehidupan kurang dari 2 karbohidrat · Myotonia
jam (paling (puasa) frekuent
sering · Dingin · Pseudohipertrofi
kurang dari 1 · Istirahat yang otot tiba-tiba
jam) diikuti dengan
latihan
· Alkohol
· Infeksi
· Stress emosional
· Trauma
· Periode
menstruasi
Hipokalemik · Bervariasi, · Beberapa Istirahat sehabis · Severe Myotonik lid lag
periodik anak – anak jam sampai latihan, · Paralisis tiba – tiba
paralisis sampai hampir Makanan tinggi komplet Myotonia diantara
dekade semingu karboihdrat, serangan jarang
ketiga · Khas tidak dingin Parsial unilateral,
· Sebagian lebih dari 72 monomelik
kasus jam Kelemahan otot
sebelum 16 menetap pada
tahun akhir penyakit.

13
Potasium- Dekade Tidak ada · Dingin Serangan Hipertrofi otot
associated pertama kelemahan · Istirahat setelah kekakuan
myotonia latihan ringan - berat
Paramyotonia Dekade 2 – 24 jam Dingin Jarang parah Pseudohipertrofi
congenital pertama otot
Paradoksal
myotonia
Jarang kelemahan
menetap
Tirotoksikosis Dekade Beberapa Sama seperti Sama seperti Bisa berkembang
periodik ketiga dan jam sampai 7 hipokalemik PP hipokalemik menjadi
paralisis keempat hari hiperinsulinemia PP kelemahan otot
menetap
Hipokalemia
selama serangan
2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG
A. Laboratorium
1. Kadar elektrolit serum dan urin
- Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan
suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan
mialgia.6
- Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot
menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.
- Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka
dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis
dan mioglobinuria.
2. Fungsi Ginjal
3. Kadar Glukosa Darah
4. pH Darah
- Alkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran
K+ masuk sel.
- Asidosis menyebabkan kehilangan K+ langsung dalam urin.

14
5. Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH
untuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia.

B. EKG (Elektrokardiografi)

Normal

Mild hipokalemia

Severe hipokalemia

EKG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi (gelombang


T datar, gelombang U di lead II, V2,V3 dan V4 dan depresi segment ST).4

C. EMG (Elektromiografi)
Di antara serangan, mungkin ada fibrilasi dan pengulangan keluaran
kompleks, meningkat dengan dingin dan menurun dengan latihan (dalam
paralisis periodik hipokalemik). Selama serangan, EMG akan menunjukkan
listrik diam, baik pada paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis periodik
hipokalemik.

15
2.9 DIAGNOSIS BANDING

Neuropati motor dan sensori herediter. Anderson sindroma: sindroma


ini, dicirikan dengan kalium-sensitif PP, dan aritmia jantung adalah kelainan
terkait autosomal dominan. Kadar kalium bisa meningkat atau berkurang
selama serangan. 5
1. Kehilangan K melalui ginjal.
a. Kalium dalam urin > 15 mEq/24 jam.
b. Ekskresi kalium disertai poliuria (obat-obat diuretik, diuretic osmotik).
2. Kehilangan K yang tidak melalui ginjal.
a. Kehilangan melalui saluran cerna (diare).
b. Kehilangan melalui keringat berlebihan.
c. Diet rendah kalium.
d. Muntah.
e. Perpindahan kalium ke dalam sel (alkalosis, insulin agonis beta,
paralisis periodik, leukemia).

2.10 PENTALAKSANAAN
1. Selama serangan, suplemen oral kalsium lebih baik dari suplemen IV. Yang
terakhir diberikan untuk pasien yang mual atau tidak bisa menelan. Garam
kalium oral pada dosis 0,25 mEq/kg seharusnya diberikan setiap 30 menit
sampai kelemahan improves. Avoiding IV fluid is prudent.6
2. Kalium Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBB dalam manitol 5% bolus adalah
lebih baik sebagai lanjutan infus. Monitoring ECG dan pengukuran kalium
serum berturut dianjurkan.
3. Untuk profilaksis, asetazolamid diberikan pada dosis 125-1500 mg/hari
dalam dosis terbagi. Dichlorphenamide 50-150 mg/hari telah menunjukkan
keefektifan yang sama. Potasium-sparing diuretik seperti triamterene (25-
100 mg/hari) dan spironolakton (25-100 mg/hari) adalah obat lini kedua
untuk digunakan pasien yang mempunyai kelemahan buruk (worsens
weakness) atau mereka yang tidak respon dengan penghambat karbonik
anhidrase. Karena diuretik ini potassium sparing, suplemen kalium bisa
tidak dibutuhkan.6

16
4. Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat.
5. Pemberian kalium lebih disenangi dalam bentuk oral karena lebih mudah.
Pemberian 40-60 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1,5
mEq/L, sedangkan pemberian 135-160 mEq dapat menaikkan kadar kalium
sebesar 2,5-3,5 mEq/L.
6. Bila kadar kalium dalam serum > 3 mEq/L, koreksi K cukup per oral.
7. Monitor kadar kalium tiap 2-4 jam untuk menghindari hiperkalemia
terutama
pada pemberian secara intravena.
8. Pemberian K intravena dalam bentuk larutan KCl disarankan melalui vena
yang besar dengan kecepatan 10-20 mEq/jam, kecuali disertai aritmia atau
kelumpuhan otot pernafasan, diberikan dengan kecepatan 40-100 mEq/jam.
KCl dilarutkan sebanyak 20 mEq dalam 100 cc NaCl isotonik.6
9. Bila kadar K plasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara IV
dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jam, dikoreksi dengan rumus [K
normal – Kpasien] x 1/3 BB
10. Acetazolamide untuk mencegah serangan.6
11. Triamterene atau spironolactone apabila acetazolamide tidak memberikan
efek pada orang tertentu.6
12. Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensi
serangan.6
13. Koreksi Magnesium (Mg)
Hipokalemia tidak dapat dikoreksi apabila konsentrasi Mg rendah,
sehingga perlu juga diperiksa. Peran Mg dalam fungsi seluler adalah
berperan dalam pertukaran ion Ca, Na dan K transmembran pada fase
depolarisasi dan repolarisasi, melalui aktivasi enzim Ca-ATPase dan Na-
ATPase. Defisiensi Mg akan menurunkan konsentrasi kalium dalam sel dan
meningkatkan konsentrasi Na dan Ca dalam sel yang pada akhirnya
mengurangi ATP intraseluler, sehingga Mg dianggap sebagai stabilisator
membrane sel. Mg juga merupakan regulator dari berbagai kanal ion.
Konsentrasi Mg yang rendah intraseluler membuat K keluar sel sehingga
mengganggu konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien dengan

17
hipomagnesium, monitoring untuk serum Mg yang ingin dicapai adalah
antara 2 – 4 mmol/liter.

2.11 KOMPLIKASI
1. Batu ginjal akibat efek samping acetazolamide.
2. Arrhytmia.
3. Kelemahan otot progresif.

2.12 PROGNOSA

Baik apabila penderita mengurangi faktor pencetus seperti mengurangi


asupan karbohidrat, hindari alkohol dll. Serta pengobatan yang teratur. Pasien
yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan proksimal menetap, yang bisa
mengganggu aktivitas. Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak
dihubungkan dengan aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan membersihkan
sekresi.7

18
BAB III
LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN :
Nama : Ny. S
No MR : 55.36.64
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 52 tahun
Suku bangsa : Minangkabau
Alamat : Ulu gadut, Padang
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Autoanamnesis :
Seorang pasien, Ny. S. Perempuan, umur 52 tahun datang ke IGD RSUP
Dr. M. Djamil Padang dengan :

Keluhan Utama :
Lemah ke empat anggota gerak
Riwayat Penyakit Sekarang :
 Lemah keempat anggota gerak terjadi sejak 12 jam sebelum masuk rumah
sakit, terjadi tiba-tiba. Kelemahan terutama dirasakan pada lengan kanan,
pasien berjalan berpegangan pada dinding dan sulit menggenggam pada
tangan kanan
 Awalnya pasien merasakan kakinya yang lemah dan sakit ketika dibawa
berjalan, lalu lama kelamaan tangan kanan pasien menjadi kaku dan tidak
bisa digerakkan. Keluhan ini dirasakan saat pasien sedang beristirahat
setelah beraktivitas (memasak), keluhan tidak berkurang dengan istirahat.
 Pasien juga mengeluhkan sakit dan kaku pada bahu
 Pasien mengatakan sering merasa kelelahan terutama dirasakan sejak 1
minggu ini, keluhan selalu berkurang setelah pasien minum air kelapa
namun kali ini tidak.
 Keluhan kebas pada keempat angggota gerak tidak ada
 Gangguan BAB dan BAK tidak ada

19
 Mual dan muntah tidak ada
 Tidak ada keluhan gangguan penglihatan
 Tidak ada keluhan sesak nafas
 Tidak ada keluhan mulut mencong dan bicara pelo
 Riwayat penurunan nafsu makan ada. Pasien mengalami penurunan berat
badan tapi tidak progresif.

Riwayat Penyakit Dahulu :


 Riwayat menderita keluhan yang sama ada +5 tahun yang lalu dirawat di
bagian saraf RSUP Dr. M. Djamil Padang dan dikatakan mengalami
kekurangan kalium. Keluhan sering berulang tapi tidak dirawat.
 Riwayat batuk lama lebih dari 2 minggu, keringat malam, dan penurunan
berat badan lebih dari 10kg dalam dua bulan tidak ada
 Riwayat trauma sebelumnya tidak ada
 Riwayat tumor atau keganasan pada organ tubuh lain tidak ada
Riwayat penyakit keluarga :
 Riwayat menderita penyakit hipertensi tidak ada
 Riwayat penyakit diabetes mellitus tidak ada
 Riwayat penyakit stroke tidak ada
 Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada

Riwayat pribadi dan sosial :


 Pasien seorang ibu rumah tangga dengan aktifitas fisik sedang
 Riwayat konsumsi alkohol tidak ada

PEMERIKSAAN FISIK
Umum
Keadaan umum : Sedang
Kesadaran : CM
Kooperatif : kooperatif
Nadi/ irama : 71x/menit
Pernafasan : 20x/menit
Tekanan darah : 150/70 mmHg

20
Suhu : 36,5oC
Keadaan gizi : kurang
Tinggi badan : 150 cm
Berat badan : 39 kg
Turgor kulit : baik
Kulit dan kuku : pucat tidak ada, sianosis tidak ada
Kelenjar getah bening
Leher : tidak teraba pembesaran KGB
Aksila : tidak teraba pembesaran KGB
Inguinal : tidak teraba pembesaran KGB
Torak
Paru
Inspeksi : simetris kiri dan kanan
Palpasi : fremitus kiri = kanan
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tak terlihat
Palpasi : ictus cordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi : batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : irama reguler, bising tidak ada, gallop tidak ada
Abdomen
Inspeksi : tidak tampak distensi
Palpasi : hepar dan lien tak teraba
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus normal
Korpus vertebrae
Inspeksi : deformitas tidak ada
Palpasi : gibus tidak ada

Status neurologikus
1. Tanda rangsangan selaput otak

21
 Kaku kuduk : tidak ada
 Brudzinsky I : tidak ada
 Brudzinsky II : tidak ada
 Tanda Kernig : tidak ada
2. Tanda peningkatan tekanan intrakranial
 Pupil isokor, diameter 3m/3mm , reflek cahaya +/+,
 Muntah proyektil tidak ada
3. Pemeriksaan nervus kranialis
N. I (Olfaktorius)
Penciuman Kanan Kiri
Subjektif (+) (+)
Objektif (dengan bahan) Tidak diperiksa Tidak diperiksa

N. II (Optikus)
Penglihatan Kanan Kiri
Tajam penglihatan (+) (+)
Lapangan pandang (+) (+)
Melihat warna (+) (+)
Funduskopi Tidak diperiksa Tidak diperiksa

N. III (Okulomotorius)
Kanan Kiri
Bola mata Ortho Ortho
Ptosis (-) (-)
Gerakan bulbus Bebas ke segala arah Bebas ke segala arah
Strabismus (-) (-)
Nistagmus (-) (-)
Ekso/endotalmus (-) (-)
Pupil
 Bentuk Bulat Bulat
 Refleks cahaya (+) (+)
 Refleks akomodasi (+) (+)
 Refleks konvergensi (+) (+)

N. IV (Trochlearis)
Kanan Kiri
Gerakan mata ke bawah (+) (+)
Sikap bulbus Ortho Ortho
Diplopia (-) (-)

22
N. VI (Abdusen)
Kanan Kiri
Gerakan mata ke lateral (+) (+)
Sikap bulbus Ortho Ortho
Diplopia (-) (-)

N. V (Trigeminus)
Kanan Kiri
Motorik
 Membuka mulut (+) (+)
 Menggerakkan rahang (+) (+)
 Menggigit (+) (+)
 Mengunyah (+) (+)
Sensorik
 Divisi oftalmika
- Refleks kornea (+) (+)
- Sensibilitas (+) (+)
 Divisi maksila
- Refleks masetter (+) (+)
- Sensibilitas (+) (+)
 Divisi mandibula
- Sensibilitas (+) (+)

N. VII (Fasialis)
Kanan Kiri
Raut wajah Simetris
Sekresi air mata Tidak diperiksa Tidak diperiksa
Fissura palpebra (+) (+)
Menggerakkan dahi (+) (+)
Menutup mata (+) (+)
Mencibir/ bersiul (+) (+)
Memperlihatkan gigi (+) (+)
Sensasi lidah 2/3 depan (+) (+)
Hiperakusis (-) (-)
Plica nasolabialis Sama kiri dan kanan

N. VIII (Vestibularis)
Kanan Kiri
Suara berbisik (+) (+)
Detik arloji (+) (+)
Rinne tes Tidak diperiksa
Weber tes Tidak diperiksa

23
Schwabach tes Tidak diperiksa
- Memanjang
- Memendek
Nistagmus (-) (-)
- Pendular
- Vertikal
- Siklikal
Pengaruh posisi kepala (-) (-)

N. IX (Glossopharyngeus)
Kanan Kiri
Sensasi lidah 1/3 belakang (+)
Refleks muntah (Gag Rx) (+)

N. X (Vagus)
Kanan Kiri
Arkus faring Simetris
Uvula Ditengah
Menelan Tidak ada disfagia
Suara Tidak sengau
Nadi Teratur, 71x/menit

N. XI (Asesorius)
Kanan Kiri
Menoleh ke kanan (+) (+)
Menoleh ke kiri (+) (+)
Mengangkat bahu kanan (+) (+)
Mengangkat bahu kiri (+) (+)

N. XII (Hipoglosus)
Kanan Kiri
Kedudukan lidah dalam Tidak ada deviasi
Kedudukan lidah dijulurkan Tidak ada deviasi
Tremor (-)
Fasikulasi (-)
Atropi (-)

4. Pemeriksaan koordinasi
Cara berjalan Baik Tes jari hidung Normal

24
Romberg tes Normal Tes hidung jari Normal
Reboundphenomen Normal Supinasi-pronasi Normal
Test tumit lutut Normal

5. Pemeriksaan fungsi motorik


a. Badan Respirasi Teratur
Duduk Normal
b. Berdiri dan Gerakan spontan Sulit dinilai
berjalan Tremor (-)
Atetosis (-)
Mioklonik (-)
Khorea (-)

c. Ekstremitas Superior Inferior


Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan tangan kanan Normal Normal Normal
sulit
digerakkan
Kekuatan 344 444 4+4+4+ 4+4+4+
Tropi Eutropi Eutropi Eutropi Eutropi
Tonus Eutonus Eutonus Eutonus Eutonus

6. Pemeriksaan sensibilitas
Sensibiltas taktil ++/++
Sensibilitas nyeri ++/++
Sensiblitas termis ++/++
Sensibilitas kortikal ++/++
Stereognosis ++/++
Pengenalan 2 titik ++/++
Pengenalan rabaan ++/++

7. Sistem refleks
a. Fisiologis Kanan Kiri Kanan Kiri
Kornea (+) (+) Biseps (++) (++)
Berbangkis (+) (+) Triseps (++) (++)
Laring (+) KPR (++) (++)
Masetter (+) (+) APR (++) (++)
Dinding perut Bulbokvernosus Tidak diperiksa
 Atas (-) (-) Cremaster Tidak diperiksa
 Tengah (-) (-) Sfingter Tidak diperiksa
 Bawah (-) (-)

b.Patologis Kanan Kiri Kanan Kiri


Lengan Babinski (-) (-)

25
Hoffmann- (-) (-) Chaddocks (-) (-)
Tromner
Oppenheim (-) (-)
Gordon (-) (-)
Schaeffer (-) (-)
Klonus paha (-) (-)
Klonus kaki (-) (-)
Tungkai (-) (-)

8. Fungsi otonom
- Miksi : baik
- Defekasi : baik
- Sekresi keringat: baik
9. Fungsi luhur : Baik
Kesadaran Tanda Dementia
Reaksi bicara Spontan Reflek glabela (-)
Fungsi intelek Baik Reflek snout (-)
Reaksi emosi Normal Reflek menghisap (-)
Reflek memengang (-)
Reflek palmomental (-)

Pemeriksaan laboratorium
Darah
Rutin :
Hb : 10.2 gr/dl
Leukosit : 4010/mm3
Trombosit : 180.000/mm3
Hematokrit : 30%
Kimia darah :
GDS : 130 mg/dl
Ureum : 13 mg%
Kreatinin : 0,9 mg %
Kalsium : 8,7 gr/dl
Natrium : 140 Mmol/l
Kalium : 2,1 Mmol/l
Clorida : 115 Mmol/l

Rencana pemeriksaan tambahan


 EKG
Sinus Rythm, Irama reguler, QRS Rate 60 kali per menit. PR interval
0,20mm. QRS 0,8mm, Normoaxis P wave 0,8 mm. ST segmen

26
changes (-), U wave I, II, III, V2, V3, V4, V6. T bifasik di II dan
AvR

Diagnosis :
Diagnosis Klinis : Hipokalemia Periodic Paralisis
Diagnosis Topik : Ion Channel Gate
Diagnosis Etiologi : Idiopatik dd susp. Sekunder
Diagnosis Sekunder :-

Diagnosis Banding
(-)

Prognosis :
Quo ad vitam : dubia ed bonam
Quo ad sanam : dubia ed bonam
Quo ad fungsionam : dubia ed bonam

Terapi :
- Umum : Awasi keadaan umum (ABCD)
IVFD asering 12 jam/kolf

27
Diet MB TKTP 1700kkal
Khusus : Koreksi KCL 1 flaccon dalam 300 cc RL habis dalam 6 jam
KSR 2 x 600 po

Follow Up tanggal 09-08-2019 (Hari rawatan ke-1)


S/ Lemah keempat anggota gerak. Kebas (-), gangguan BAB (-) Gangguan BAK
(-) Jantung berdebar (-). Tangan kanan masih terasa kaku.

O/ KU : sedang, Kesadaran : CMC, TD : 100/80, HR : 80, RR : 18, T : 36.7


SI : Pulmo : Vesikuler, rhongki tidak ada, wheezing tidak ada
Jantung : Irama regular, Murmur tidak ada, gallop tidak ada
SN : GCS : E4M6V5
Peningkatan TIK (-), TRM (-)
Mata : pupil isokor, Ø 3mm/3mm, RC +/+,
Motorik : 344/444 444/444
Sensorik (+) proprioseptif dan eksteroseptif baik
Otonom baik, Reflek fisiologis ++/++ ++/++, Reflek patologis --/-- --/--
A/ Periodik Paralisis
P/
- Umum : Awasi keadaan umum (ABCD)
IVFD asering 12 jam/kolf
Diet MB TKTP 1700kkal
Khusus : Koreksi KCL 1 flaccon dalam 300 cc RL habis
dalam 6 jam
KSR 2 x 600 po
Cek Elektrolit post koreksi

Follow Up tanggal 12-08-2019 (Hari rawatan ke-4)


S/ Lemah keempat anggota gerak. Kebas (-), gangguan BAB (-) Gangguan BAK
(-) Jantung berdebar (-).

28
O/ KU : sedang, Kesadaran : CMC, TD : 90/60, HR :57, RR : 18, T : 36.7
SI : Pulmo : Vesikuler, rhongki tidak ada, wheezing tidak ada
Jantung : Irama regular, Murmur tidak ada, gallop tidak ada
SN : GCS : E4M6V5
Peningkatan TIK (-), TRM (-)
Mata : pupil isokor, Ø 3mm/3mm, RC +/+,
Motorik : 555/555 555/555
Sensorik (+) proprioseptif dan eksteroseptif baik
Otonom baik, Reflek fisiologis ++/++ ++/++, Reflek patologis --/-- --/--
A/ Periodik Paralisis
P/
- Umum : Awasi keadaan umum (ABCD)
IVFD asering 12 jam/kolf
Diet MB TKTP 1700kkal
Khusus : KSR 2 x 600 po
Rencana Periksa T3, T4, TSH ( untuk penelusuran
etiologi)

29
BAB IV
DISKUSI

Seorang perempuan berusia 52 tahun dirawat di Bangsal Saraf RSUP dr. M


Djamil Padang dengan keluhan utama lemah ke empat anggota gerak. Lemah ke
empat anggota gerak sejak 12 jam sebelum masuk RS. Kelemahan dirasakan pada
kedua kaki dan kemudian pada tangan pasien. Pada Pasien tidak ditemukan adanya
kebas pada tubuh dan tidak terdapat adanya mulut mencong,bicara pelo dan
hilangnya penglihatan. Pasien juga mengalami penurunan nafsu makan. Sebagai
gejala klinis dari periodik paralisis ditandai dengan kelemahan dari otot-otot
skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan
dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda
miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi.
Paralisis yang terlokalisasi juga bisa menyertai kelemahan. Hal ini merupakan
keluhan yang juga dialami oleh pasien. Keluhan tersebut dirasakan saat pasien
sedang beristirahat setelah beraktivitas (memasak), hal ini sesuai dengan
karakteristik periodik paralisis yang biasanya terjadi saat pasien bangun tidur atau
istirahat setelah melakukan aktivitas.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik keempat anggota


gerak,tidak ada gangguan sensoris dan otonom, didapatkan reflek fisiologis dan
pemeriksaan nervus kranialis dalam batas normal. Berdasarkan hasil pemeriksaan
fisik didapatkan adanya kelemahan anggota gerak tanpa disertai adanya gangguan
pada fungsi sensorik maupun motorik. Pemeriksaan laboratorium elektrolit
didapatkan nilai kalium 2,1 mmol/L, yang mana biasanya keadaan periodik
paralisis akibat hipokalemia mulai memunculkan manifestasi klinis ketika kadar
kalium darah <2,5mmol/L. Pada pemeriksaan elektrokardiografi didapatkan
gambaran gelombang U yang prominent dan gambaran diafasik gelombang T yang
mana pada pasien dengan hipokalemi dapat ditemukan gambaran EKG berupa
depresi segmen ST, gambaran diafasik pada gelombang T dan gambaran
gelombang U yang prominent. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan penunjuang
ditegakkan dignosis klinis hipokalemia periodik paralisis. Diagnosis topik yaitu Ion
Channel Gate. Diagnosis etiologi yaitu idiopatik dd sekunder.

30
Terapi yang diberikan pada pasien berupa terapi umum dengan pengawasan
terhadap keadaan umum pasien (ABCD), pemberian IVFD Asering 12jam/kolf, dan
diet MB TKTP 1800kkal. Terapi khusus yang diberikan adalah KCl drip 1 flaccon
dalam 300cc RL habis dalam 6 jam. Dan pemberian KSR 2x600mg .Untuk terapi
pada hari berikutnya disesuaikan dengan nilai kalium darah, dan dikoreksi dengan
kalium sesuai kebutuhan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah
elektromiografi. Prognosis dari kasus ini adala dubia ad bonam. Pasien pada hari
rawatan ke 4 menunjukkan tanda perbaikan dimana dinilai berdasarkan fungsi
motorik pasien kembali normal. Hal ini menandakan terdapat respon positif
terhadap pemberian terapi. Pasien dipulangkan dengan kadar Kalium 3mmol/L dan
dilanjutkan dengan terapi oral.

31
DAFTAR PUSAKA
1. Browmn RH, Mendell JR., Braundwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser
SL, Longob DL, Jameson JR. 2012. Muscular dystrophies and other muscle
diseases. Harrison’s 9.-Principles of internal medicine. 15 th Eds. USA:
McGraw-Hill. pp.2538.
2. Kalita J, Nair PP, Kumar G. 2016. Renal tubular acidosis presenting as
respiratory paralysis: Report of a case and review of literature. Neurol India.
58:106–108.
3. Lin SH, Lin YF, Halperin ML.2004. Hypokalemia and paralysis. Q J Med.
94:133–139.
4. Maurya PK, Kalita J, Misra UK. 2014. Spectrum of hypokalaemic periodic
paralysis in a tertiary care centre in India. Postgrad Med J. 86:692–695
5. Mujais SK and Katz AI. 2009. Kalium deficiency. In: Seldin DW, Giebsich
G, 3 th eds. The KIDNEY Physiology & patophysiology. Philadelphia:
Lippincott Williams & wilkins. pp. 1615 – 1646.
6. Robinson JE, Morin VI, Douglas MJ, Wilson RD. 2012. Familial
hypokalemic periodic paralysis and Wolff parkinson-white syndrome in
pregnancy. Canada Journal Anaesth. 47:160–164.
7. Saban I and Canonica A. 2015. Hypokalaemic periodic paralysis associated
with controlled thyrotoxicosis. Schweiz MedWochenchhr. 130.
8. Scott MG, Heusel JW, Leig VA, Anderson OS. 2016. Electrolytes and blood
gases. In Burtis CA, Ashwood ER. 5 th eds. Tietz fundamentals of clinical
chemistry. Philadelphia: WB Saunders. pp. 494–517.
9. Sternberg, D., Tabt,i N., Haingue, B., Fontaine, B., 2014, Hypokalemic
periodic Paralysis,. Gene Reviews. Funded by NIH University of
Washington, Seattle 19 May, 1–22.

32