ANEMIA APLASTIK

1. Definisi : pansitopenia yg disertai dgn hiposelularitas sumsum tulang

2. Etiologi :
a. Sebagian besar idiopatik, namun bbrp hal yg dianggap sbg
penyebabnya : radiasi, benzene, kemoterapi, hipersensitivitas,
virus ebstein barr.
b. Dpt terjadi pd kehamilan ( meski jarang ) tp sembuhs sendiri
setelah terjadi persalinan dan aborsi
c. Dpt bersifat kongenital  fanconi
3. Epidemiologi :
a. Jarang ditemukan
b. Insiden 2- 6 kasus per 1 jt penduduk per tahun
c. Umumnya usia 15 – 25 tahun, puncak insiden ke2 terjadi setelah
usia 60 tahun
4. Manifestasi klinis :
a. Kelelahan, dyspnea, jantung berdebar, pucat, keluhan pusing,
perdarahan (kulit, gusi, retina, hidung, saluran cerna, vagina),
badan lemah, penglihatan kabur, telinga berdengig
5. Diagnosis :
a. Ditegakkan dgn temuan pansitopenia pd pemeriksaan darah tepid
an hiposelularitas pd biopsy sumsum tulang
i. Darah tepi : ditemukan anemia normositik normokrom,
kadang ditemukan makrositosis, anisositosis, poikilositosis,
retikulosit rendah atau normal
ii. LED : selalu meningkat ( 89% kasus memiliki LED >10
mm/jam dlm jam pertama
iii. Faal hemostasis : waktu perdarahan memanjang ( krn
trombositopenia )
iv. Sumsum tulang : gambaran hiposeluler, kepadatan sumsum
tulang <25%, byk terisi oleh lemak
6. Diagnosis banding
a. Sindrom mielodisplasia hiposeluler
i. Anemia aplastic : sel CD34+ menurun ( umumnya kurang
lebih 0,3 % ) , pemeriksaan sitogenetik menunjukkan
kromosom norma
ii. Sindrom mielodisplasia hiposeluler : sel CD34+ normal ( 0.5
– 1% ) atau meningkat
7. Tata laksana
a. DEFINITIF  transplantasi sumsum tulang (TST)
i. Pasien usia muda umumnya mentoleransi TST lbh baik
ii. Pasien usia > 2o thn dgn hitung neutrophil 200- 500/mm3
lbh mendapat manfaat dgn imunosupresif drpdTST
iii. Pasien dgn hitung neutrofil sgt rendah lbh baik
mendapatkan TST mengingat neutropenia pd pasien yg
mendapat terapi imunosupresi baru akan membaik setelah
kurang lebih 6 bulan
b. SUPORTIF
 i. Apabila ada keluhan akibat anemia beri transfuse PRC
hingga kadar Hb 7-8 gr/dl
ii. Terapi imunosupresi : anti- thymocyte globulin 20
mg/kgbb/hari selama 4 hari
iii. Atasi infeksi dgn pemberian antibiotic
iv. Untuk merangsang produksi eritropoietin dan sel – sel
induk sumsum tulang : steroid anabolic
c. Komplikasi : infeksi berat, perdarahan, gagal jantung pd anemia
berat
d. Prognosis : pd umumnya pasien meninggal akibat infeksi,
perdarahan, atau komplikasi transfuse darah