Convulsiones y epilepsia: introducción

Una convulsión (del latín convulsio) es un fenómeno paroxístico

producido por
descargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo de
neuronas del
sistema nervioso central (SNC). De acuerdo con la distribución de las
descargas,
esta actividad anormal del SNC se manifiesta de diferentes formas,
que van
desde una llamativa actividad convulsiva hasta fenómenos de
experiencia
subjetiva difíciles de advertir por un observador. Aunque una gran
variedad de
factores influyen en la incidencia y prevalencia de las convulsiones,
casi 5 a 10%
de la población tendrá al menos una convulsión durante su vida; la
incidencia es
mayor en la primera infancia y al final de la vida adulta.
El significado del término convulsión debe distinguirse claramente del
de
epilepsia. Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tiene
convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente.
Esta definición
implica que una persona que ha sufrido una sola convulsión o
convulsiones
recurrentes debidas a factores corregibles o evitables, no tiene
necesariamente
epilepsia. El término epilepsia hace referencia a un fenómeno clínico
más que a
una sola enfermedad, puesto que existen muchas formas y causas de
epilepsia.
Sin embargo, entre las muchas causas de epilepsia hay diferentes
síndromes
epilépticos, cada uno con sus peculiares manifestaciones clínicas y
patológicas,
que sugieren una etiología específica.
Utilizando la definición de epilepsia como dos o más convulsiones no
provocadas,
la incidencia de epilepsia es de aproximadamente 0.3 a 0.5% en las
distintas
poblaciones de todo el mundo, habiéndose estimado su prevalencia
en cinco a 10
por 1 000 habitantes.

Clasificación de las convulsiones

Identificar el tipo de convulsión que ha ocurrido es esencial para
enfocar la
estrategia diagnóstica a causas particulares, escoger la terapia
apropiada y
aportar información útil para el pronóstico. En 1981, la International
League
Against Epilepsy (ILAE) publicó una versión modificada de la
Clasificación
Internacional de las Convulsiones Epilépticas, que continúa siendo un
método útil
de clasificación (cuadro 348-1). Este sistema se basa en las
manifestaciones
clínicas de las convulsiones y en los hallazgos asociados del
electroencefalograma
(EEG). Otras características potencialmente distintivas, como la
etiología o el
sustrato celular, no se contemplan en este sistema de clasificación,
aunque esto
probablemente cambie en el futuro a medida que conozcamos más
acerca de los
mecanismos fisiopatológicos que subyacen bajo cada tipo de
convulsión
específica.
Cuadro 348-1. Clasificación de las convulsiones
1. Convulsiones parciales
a. Convulsiones parciales simples (con signos motores, sensitivos,
autónomos o
psíquicos)
b. Convulsiones parciales complejas
c. Convulsiones parciales con generalización secundaria
2. Convulsiones primariamente generalizadas
a. De ausencia (pequeño mal)
b. Tónico-clónicas (gran mal)
c. Tónicas
d. Atónicas

e. Mioclónicas

3. Convulsiones sin clasificar

a. Convulsiones neonatales
b. Espasmos infantiles
Un principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones:
parciales
(focales) o generalizadas. Las parciales son aquéllas en que la
actividad
convulsiva se circunscribe a zonas delimitadas de la corteza cerebral.
Las
convulsiones generalizadas abarcan regiones difusas del encéfalo,
simultáneamente. Las primeras por lo general aparecen en caso de
anormalidades estructurales del encéfalo, en tanto que las segundas
son
consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructurales
que tienen
una distribución más amplia.
Convulsiones parciales
Las convulsiones parciales se originan en regiones concretas del
cerebro. Si la
conciencia se mantiene totalmente durante las crisis, las
manifestaciones clínicas
se consideran relativamente simples y la convulsión se denomina
convulsión
parcial simple. Si la conciencia se altera, la sintomatología es más
compleja y la
convulsión se denomina convulsión parcial compleja. Un subgrupo
adicional
importante comprende las convulsiones que comienzan como
parciales y a
continuación se propagan en forma difusa por toda la corteza
cerebral, es decir,
convulsiones parciales con generalización secundaria.
Convulsiones parciales simples
Las convulsiones parciales simples producen síntomas motores,
sensitivos,
autónomos o psíquicos sin alteración evidente de la conciencia. Por
ejemplo, un
paciente que sufra una convulsión parcial motora que se origine en la
corteza
motora primaria derecha, en la vecindad de la región que controla los
movimientos de la mano, experimentará la aparición de movimientos
involuntarios de la mano contralateral izquierda. Estos movimientos
son clónicos
(es decir, movimientos repetidos de flexoextensión) con una
frecuencia de
alrededor de 2 a 3 Hz; en ocasiones se observan posturas
exclusivamentetónicas. Teniendo en cuenta que la región cortical que
controla los movimientos
de la mano está situada inmediatamente adyacente a la región de la
expresión
facial, la convulsión también origina movimientos anormales de la
cara
sincrónicos con los movimientos de la mano. El EEG registrado con
electrodos en
el cuero cabelludo durante la convulsión (EEG ictal) exhibe, si el foco
de la
convulsión se ubica en la convexidad cerebral, descargas anormales
en una
región circunscrita situada sobre el área de la corteza cerebral
implicada. La
actividad convulsiva que se produce dentro de estructuras cerebrales
más
profundas no suele registrarse con el EEG estándar y para detectarla
es necesario
aplicar electrodos intracraneales.
Hay que destacar otras tres características de las convulsiones
parciales motoras.
La primera es que en algunos pacientes los movimientos anormales
comienzan
en una región muy restringida, como los dedos de la mano, y avanza
de manera
gradual (durante segundos a minutos) hasta abarcar gran parte de la
extremidad. Este fenómeno fue descrito originalmente por Hughlings
Jackson y
se conoce como "marcha Jacksoniana"; representa el avance de la
actividad
convulsiva sobre una región cada vez más extensa de la corteza
motora. La
segunda característica es que, después de la convulsión, algunos
pacientes
sufren una paresia focal (parálisis de Todd) de la parte afectada
durante varios
minutos a horas. La tercera es que en raras ocasiones la convulsión
se prolonga
durante varias horas o días. Esta situación, denominada epilepsia
parcial
continua, a menudo es muy resistente al tratamiento médico.
Las convulsiones parciales simples también se manifiestan en forma
de
alteraciones sensoriales somáticas (p. ej., parestesias), de la visión
(destellos
luminosos o alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensación de
caída o
vértigo) o de la función autónoma (enrojecimiento facial, sudación,
piloerección).
Las convulsiones parciales simples se originan en la corteza temporal
o frontal y
causan alteraciones en la audición, el olfato o las funciones corticales
superiores
(síntomas psíquicos). Estos últimos comprenden la percepción de
olores intensos
y poco habituales (p. ej., olor a goma quemada o gasolina) o sonidos
raros
(toscos o muy complejos) o bien una sensación epigástrica que
asciende desde elestómago o el tórax hasta la cabeza. Algunos
pacientes refieren sensaciones
extrañas, como de miedo, de algún cambio inminente, de
distanciamiento, de
despersonalización, de déjà vu o ilusiones en las que los objetos se
vuelven más
pequeños (micropsia) o más grandes (macropsia). Cuando estos
síntomas
preceden a una convulsión parcial compleja o a una convulsión
secundariamente
generalizada, estas convulsiones parciales simples actúan de aviso y
reciben el
nombre de aura.
Convulsiones parciales complejas
Las convulsiones parciales complejas se caracterizan por una
actividad convulsiva
focal que se acompaña de una alteración transitoria de la capacidad
del paciente
para mantener un contacto normal con el medio. De forma práctica,
esto significa
que el paciente es incapaz de responder a órdenes visuales o
verbales durante la
convulsión y no se da cuenta de ella ni la recuerda bien. Las
convulsiones suelen
comenzar con un aura (es decir, con una convulsión parcial simple),
que es
estereotipada en cada paciente. El comienzo de la convulsión suele
consistir en
una interrupción brusca de la actividad del paciente, que se queda
inmóvil y con
la mirada perdida, lo que marca el comienzo del período que el
paciente no
recordará. La inmovilidad del paciente suele acompañarse de
automatismos, que
son conductas automáticas, involuntarias, que comprenden una
amplia gama de
manifestaciones. Los automatismos constan de comportamientos muy
básicos,
como movimientos de masticación, chupeteo con los labios, de
deglución o de
coger cosas con las manos, o bien de comportamientos más
elaborados, como la
expresión de una emoción o echar a correr. Después de la convulsión
el paciente
exhibe un estado de confusión característico, pudiendo durar el
intervalo hasta
que recupera por completo la conciencia desde segundos hasta 1 h.
La
exploración minuciosa del paciente inmediatamente después de una
convulsión
permite detectar una amnesia anterógrada o, en los casos en los que
se afecta el
hemisferio dominante, una afasia posictal.
En los pacientes con convulsiones parciales complejas el EEG inter-
ictal de rutina
(es decir, entre convulsiones) suele ser normal o bien exhibir
pequeñas
descargas denominadas puntas epileptiformes u ondas agudas. Como
lasconvulsiones parciales complejas suelen originarse en la región
medial del lóbulo
temporal o en la región inferior del lóbulo frontal, es decir, en
regiones lejanas
del cuero cabelludo, el EEG que se registra durante la convulsión no
siempre
ayuda a definir la ubicación. Sin embargo, cuando se utilizan
electrodos
especiales, como los esfenoidales o los intracraneales de implantación
quirúrgica,
el foco convulsivo suele detectarse casi siempre.
La gama de posibles comportamientos clínicos relacionados con las
convulsiones
parciales complejas es tan amplia que es aconsejable ser cautos
antes de llegar a
la conclusión de que unos episodios estereotipados de
comportamiento extraño o
atípico no se deben a una actividad convulsiva. En estos casos se
realizan otros
estudios electroencefalográficos detallados.
Convulsiones parciales con generalización
secundaria
Algunas convulsiones parciales se propagan hasta abarcar a ambos
hemisferios
cerebrales originando una convulsión generalizada, generalmente del
tipo tónicoclónico
(descrita más adelante en este capítulo). La generalización
secundaria
casi siempre es posterior a una convulsión parcial simple,
especialmente si su
foco se ubica en el lóbulo frontal, aunque también acompañan a las
convulsiones
parciales originadas en cualquier parte del cerebro. Es difícil distinguir
entre una
convulsión parcial con generalización secundaria y una convulsión
generalizada
tónico-clónica primaria, dado que los testigos tienden a prestar más
atención a la
fase generalizada convulsiva, que es la más espectacular de la
convulsión, y a
ignorar los síntomas focales más sutiles que aparecen al comienzo.
En algunos
casos, el comienzo focal de la convulsión sólo se hace evidente
cuando una
anamnesis detallada identifica el aura previa (es decir, la convulsión
parcial
simple). Sin embargo, con frecuencia el comienzo focal no es
clínicamente
evidente y sólo se reconoce realizando un estudio minucioso con EEG.
La
distinción entre estas dos entidades es extremadamente importante
ya que
puede haber grandes diferencias en la valoración y el tratamiento
entre las
convulsiones parciales y las generalizadas.
Convulsiones generalizadas
Por definición, las convulsiones generalizadas se originan
simultáneamente en
ambos hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposible
excluir por
completo la existencia de una región focal, de actividad anormal, que
inicia la
crisis antes de una rápida generalización secundaria. Por este motivo,
las
convulsiones generalizadas se definen desde un punto de vista
práctico como
episodios clínicos y electrográficos bilaterales sin un comienzo focal
detectable.
Afortunadamente, cierto número de subtipos de convulsiones
generalizadas
tienen características peculiares que facilitan su diagnóstico clínico.
Crisis de ausencia (pequeño mal)
Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsos
de pérdida
de conciencia sin pérdida del control postural. De forma característica
la
convulsión dura sólo unos segundos, la conciencia se recupera tan
rápido como
se perdió y no hay confusión posictal. La pérdida breve de la
conciencia puede
pasar inadvertida o bien ser la única manifestación de la descarga
convulsiva,
pero las crisis de ausencia suelen acompañarse de signos motores
bilaterales
sutiles, como movimientos rápidos de parpadeo, movimientos de
masticación o
movimientos clónicos de pequeña amplitud de las manos.
Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia (cuatro a
ocho años
de edad) o al principio de la adolescencia y son el tipo de convulsión
principal en
15 a 20% de los niños con epilepsia. En ocasiones se producen
cientos de crisis
al día, aunque el niño no se dé cuenta o no sea capaz de comunicar
su
existencia. El paciente quizá se pase el tiempo recomponiendo
constantemente
experiencias interrumpidas por las ausencias. Ya que los signos
clínicos de las
convulsiones son muy sutiles, especialmente para los padres que se
enfrentan
por primera vez a esta experiencia, no es de extrañar que la primera
pista sobre
la existencia de una epilepsia con ausencias suela ser un
"ensimismamiento" y
una disminución del rendimiento escolar que son reconocidos por un
profesor.
El sustrato electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas son las
descargas
generalizadas y simétricas de punta-onda de 3 Hz que comienzan y
terminan
bruscamente sobre un EEG de fondo normal. Los períodos de
descargas puntaonda que duran más de unos pocos segundos suelen
ser los que tienen
traducción clínica, aunque el EEG suele mostrar muchos más períodos
de
actividad cortical anormal que los que se sospechan clínicamente. La
hiperventilación tiende a provocar estas descargas electrográficas e
incluso las
propias convulsiones y se utiliza de forma rutinaria cuando se registra
el
electroencefalograma.
Las crisis de ausencia típicas no se asocian a otros problemas
neurológicos y
responden bien al tratamiento con anticonvulsivos específicos.
Aunque las
estimaciones varían, aproximadamente 60 a 70% de estos pacientes
tendrá una
remisión espontánea durante la adolescencia.
Convulsiones (crisis) de ausencia atípicas
Las crisis de ausencia atípicas tienen unas características algo
diferentes, tanto
desde el punto de vista clínico como en el EEG, de las que presentan
las crisis de
ausencia típicas. Por ejemplo, el lapso de pérdida de conciencia suele
ser de
mayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y la
convulsión se
acompaña de signos motores más evidentes que comprenden signos
focales o
lateralizadores. El EEG muestra un patrón lento y generalizado de
punta-onda a
una frecuencia de 2.5/s o menos, así como otras actividades
anormales. Las
crisis de ausencia atípicas suelen acompañarse de anomalías
estructurales
difusas o multifocales del cerebro y, por tanto, se acompañan de
otros signos de
disfunción neurológica, como retraso mental. Además, en
comparación con las
crisis de ausencia típicas, estas convulsiones no responden bien a los
anticonvulsivos.
Convulsiones generalizadas tónico-clónicas (gran
mal)
Las convulsiones generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipo
de convulsión
principal de, aproximadamente, 10% de todas las personas que
sufren epilepsia.
Suelen ser también el tipo de convulsión más frecuente como
consecuencia de
trastornos metabólicos y, por este motivo, con frecuencia aparecen
en
situaciones clínicas muy diversas. La convulsión suele comenzar de
forma brusca
sin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren síntomas
premonitorios vagos
en las horas previas a la convulsión. Este pródromo debe distinguirse
de lasauras estereotipadas que se asocian a las convulsiones focales
que se generalizan
secundariamente. La fase inicial de la convulsión suele ser una
contracción tónica
de los músculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran parte
de las
características típicas de estos episodios. La contracción tónica inicial
de los
músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o "grito
ictal". Se
altera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el
paciente
se vuelve cianótico. La contracción de los músculos mandibulares
provoca la
mordedura de la lengua. Un considerable incremento del tono
simpático origina
un aumento del ritmo cardíaco, de la presión arterial y del tamaño
pupilar.
Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa de
forma
característica con una fase clónica, producida al superponerse sobre
la
contracción muscular tónica períodos de relajación muscular. Los
períodos de
relajación aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal,
que
normalmente no dura más de 1 min. La fase posictal se caracteriza
por la
ausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva,
que origina
una respiración con estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea.
También
en este momento aparece incontinencia vesical o intestinal.
Gradualmente, los
pacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas y
durante este
período de transición habitualmente se produce una fase de confusión
posictal. A
continuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y dolores
musculares que
se prolongan durante muchas horas. En los pacientes que sufren
convulsiones
prolongadas o que tienen enfermedades subyacentes del SNC, como
atrofia
cerebral alcohólica, la duración de la alteración de la conciencia de la
fase posictal
en ocasiones se prolonga durante varias horas.
Durante la fase tónica de la convulsión el EEG muestra un aumento
progresivo de
una actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida de
descargas
generalizadas y polipuntas de gran amplitud. En la fase clónica, la
actividad de
gran amplitud se sustituye característicamente por ondas lentas
originándose un
patrón de punta-onda. El EEG posictal muestra una lentitud difusa
que se
normaliza gradualmente a medida que el paciente se despierta.
Existen muchas variantes de las convulsiones generalizadas tónico-
clónicas, entreellas las convulsiones tónicas puras y las clónicas
puras. Las crisis tónicas breves,
que duran únicamente algunos segundos, tienen un interés especial,
puesto que
suelen asociarse a síndromes epilépticos conocidos, que tienen unos
fenotipos de
convulsiones mixtos, como el síndrome de Lennox-Gastaut (véase
más adelante
en este capítulo).
Convulsiones atónicas
Las convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina,
durante 1 a
2 s, del tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente,
pero no
suele haber confusión posictal. Algunas convulsiones breves provocan
sólo una
rápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras que las
convulsiones
más prolongadas harán que el paciente se caiga. Este fenómeno es
muy
espectacular y extremadamente peligroso, ya que existe riesgo de
golpearse la
cabeza con la caída. El EEG muestra descargas generalizadas y
breves de puntaonda,
seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas que guardan
relación con
la pérdida del tono muscular. Al igual que las convulsiones tónicas
puras, las
convulsiones atónicas suelen acompañarse de síndromes epilépticos
conocidos.
Convulsiones mioclónicas
Una mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de una
parte del
cuerpo o el cuerpo entero. Una forma fisiológica frecuente y
característica de
mioclonía es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuando
nos
quedamos dormidos. Las mioclonías patológicas suelen aparecer
asociadas a
trastornos metabólicos, enfermedades degenerativas del SNC o a
lesiones
cerebrales anóxicas (cap. 21). Aunque la diferenciación con otras
formas de
 mioclonías es poco precisa, las convulsiones mioclónicas se
consideran
verdaderos fenómenos epilépticos, puesto que están originadas por
una
disfunción cortical (frente a las de origen subcortical o medular). En
el EEG se
observan descargas sincrónicas en ambos lados de punta- onda,
sincronizadas
con el mioclono, aunque en ocasiones son disimuladas por artificios
cinéticos.
Algunas convulsiones mioclónicas coexisten con otras formas de
trastornos
convulsivos generalizados, pero son el signo predominante de la
epilepsiamioclónica juvenil (véase más adelante en este capítulo).
Convulsiones no clasificadas
No todos los tipos de convulsiones pueden clasificarse como parciales
o
generalizadas; esto es especialmente cierto en el caso de las
convulsiones de los
neonatos y los lactantes. En estas edades tempranas de la vida, los
fenotipos
peculiares de convulsiones son, en parte, fruto de las diferencias en
cuanto a
funciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en comparación
con el SNC
maduro.
Definición
Un ataque o convulsión se define como una hiperreactividad violenta, paroxística y sincrónica de las
de las células neuronales. La actividad convulsiva se origina desde el tálamo-corteza y redunda en
una desorganización paroxística de una o varias funciones encefálica. Todo el encéfalo, o partes del
mismo puede estar involucradas; el alcance del compromiso en gran medida determina el tipo de
convulsión. El trastorno básico se localiza principalmente en el encéfalo, pero el fracaso de
importantes sistemas orgánicos y las anormalidades metabólicas resultantes pueden fomentar
convulsiones secundarias o encefalopatías.
Una manera de poder identificar una convulsión es reconociendo uno o una mezcla de los siguientes
signos:
 Pérdida o desorden de la conciencia (inconsciencia, embotamiento, ojos vidriosos,
excitación).
 Pérdida o aumento excesivo del tono muscular o movimientos (rigidez constante [tono] o
intermitente [clonos, remeo. flacidez]).
 Alteraciones de la sensación (dolor, prurito, automutilación ) incluyendo alucinaciones o
sensaciones especiales (audición, visión y gusto).
 Cambios en el sistema nervioso autónomo (micción, salivación, defecación, bradicardia
vagal, peristalsis rápida con diarrea y vómito).
 Signos de la conducta (no reconocer al propietario, ladridos, aullidos vicios, marcha, correr
en círculos, “atrapar moscas”).
Estos cinco tipos generales de signos son causados por disritmias (actividad eléctrica anormal)
intracraneales paroxísticas , las cuales pueden o no producir signos mientras dura la disritmia. Se
 conoce tan poco del mecanismo por el cual se genera la disritmia como el mecanismo que permite
que la disritmia cause signos a veces y otras veces no.
Clasificación general de las convulsiones
 Generales, son en las que se encuentra una alteración del tipo bilateral simétrica, pueden
ser violentas o leves con pérdida de la conciencia y con signos motores sutiles. Este tipo de
convulsión es corriente en la especie canina.
 Focales o parciales, son las que tienen un carácter localizado y son asimétricas en su
actividad motora. Serán complejas al cursar con alteraciones de la conciencia y simples si no si no
las hay. Las crisis corrientes estereotípicas son las de tipo parcial compleja.
Causas, generalidades.
Para comenzar con el desarrollo de la fisiopatología de la convulsión, es necesario clasificar sus
causas de acuerdo a un merco general.
Las convulsiones, entonces las clasificaremos primariamente en dos grandes grupos:
 Extracraneales
En esta categoría involucraremos causas generales como son las causa metabólicas (hipoglicemia,
hipocalcemia, insuficiencia renal y encefalopatía hepática) y las tóxicas (compuestos convulsivantes
como la estricnina o metales como el plomo).
 Intracraneales
En esta clase encontramos alteraciones degeneratives (enfermedades por almacenamiento, anoxia,
accidente vascular), anomalías-hidrocefalia, neoplasias (primaria (gliomas, meningiomas) o
secundarias (metastáticas) Inflamatorias/infecciosa viral (moquillo canino, rabia y otros), fúngica
protozoarias (neospora, toxoplasma) rickettsial y enfermedades bacterianas, idiopáticas /
inmunomediadas (meningoencefalitis), epilepsias primarias y secundarias y trauma craneano.
Generalidades sobre neurotransmisores
Los neurotransmisores son moléculas especializadas en transmitir información de una neurona a
otra a través del espacio sináptico permitiendo la propagación de un potencial de acción de una
neurona a otra.
Los neurotransmisores inducen una respuesta en la membrana de las dendritas o del soma de la
neurona postsináptica la cual puede ser excitatoria como es el caso del aspartato y del glutamato los
cuales, poseen receptores ionotrópicos que al estimularse aumentan la permeabilidad de membrana
permitiendo el ingreso de sodio a la célula y la salida de potasio, otros incluso están asociados a
calcio el cual también entra acompañando al sodio, estos últimos regulados en estado de reposo por
el ión magnesio.
La otra respuesta es inhibitoria, en que el principal neurotransmisor es el ácido gamma amino
butírico (GABA) el cual actúa abriendo canales de cloro en la membrana permitiendo que este entre
a la célula haciendo más negativo el interior hiperploarizando la membrana aumentando así el
umbral de excitación.
Alteraciones metabólicas
Hipoxia, anoxia.
Generalidades, utilización del oxígeno y de la glucosa en la neurona.
La glucosa es rapidamente metabolizada en el tejido nervioso, primero a traves de la via de la
glicólisis y luego a través de la vía del ácido cítrico.
En el citosol de la célula, la glicólisis anaeróbica convierte cada molécula de glucosa a piruvato
generando dos moléculas de ATP. Este nivel de producción de energía, por si solo es incapaz de
mantener la actividad neuronal. Bajo condiciones de anaerobiosis el piruvato entra a la mitocondria
para su posterior oxidación a través de la vía del ácido cítrico obteniendo como resultado agua y
dióxido de carbono mas 36 moléculas de ATP gracias a la fosforilación oxidativa asociada a este
ciclo
También ciertos metabolitos del ácido cítrico sirven como precursores para la biosíntesis de la
acetilcolina y otros neurotransmisores aminoacídicos. Sin embargo la neurona posee pequeñas
cantidades de glicógeno como reserva de glucosa y una limitada capacidad de utilizar otras
sustancias como sustratos. Notablemente usa los cetoácidos provenientes de la derivación al uso de
las grasas de almacenamiento corporal, pero estos compuestos no son capaces de satisfacer las
necesidades de la célula por un tiempo prolongado.
Por lo que el organismo entero debe generar mecanismos por los cuales el sistema nervioso se vea
abastecido constantemente de sus necesidades de oxígeno y glucosa.
Riego sanguíneo cerebral
El riego sanguíneo permite suplir al cerebro de los nutrientes ya antes citados además de otros de
no menor importancia y remover los productos generados en el proceso metabólico. Aunque el
cerebro corresponde solo al 2% del peso corporal total, el flujo sanguíneo consume al menos el 20%
del gasto cardiaco y es dependiente de la presión arterial sistémica y de la resistencia capilar
cerebral. El diámetro del lumen vascular es alterado en respuesta al dióxido de carbono y la
concentración de oxígeno de la sangre arterial. Así la resistencia vascular está en constante
dinamismo modificando su rango de perfusión de acuerdo a las demandas metabólicas.
La habilidad de estos mecanismos de autorregulación para mantener el flujo sanguíneo regular
pueden ser comprometidos sin embargo por una caida en la presión arterial sistémica a niveles
críticos ( aproximadamente 60 mm. De Hg ) o por condiciones patológicas como aterosclerosis que
daña directamente la red capilar cerebral.
Un complejo sistema de específicos mecanismos de transporte permite a nutrientes esenciales
atravesar la barrera hematoencefálica y a los compuestos indeseados salir, a pesar de ser por si
solos impermeables a la barrera. El control del paso de sustancias no solubles en lípidos a través de
la barrera hematoencefálica es esencial para los requerimientos metabólicos del cerebro.
La deprivación del combustible esencial de las células cerebrales debido a deficiencias de nutrientes
primarios (hipoxia) o la interrupción de los mecanismos de entrega (trombo) al final resulta en una
caída de los niveles del ATP cerebral. Cuando la deprivación persiste mas allá de cierta duración, el
suplemento energético se agota, y se desarrolla una injuria irreversible y necrosis del tejido. En este
tipo de alteraciones en que se daña el suministro del combustible esencial para la célula es
primordial reponer el suministro energético para evitar el daño neuronal permanente
.
Deficiencia de oxígeno
Existen dos condiciones principales para el desarrollo de esta alteración, primero la hipoxia, o
disminución de la tensión parcial de oxígeno que puede ser el resultado de la presión alveolar de
oxígeno o de un deficiente intercambio gaseoso pulmonar (ej. Neumonía). A la total supresión de
oxígeno se le llama anoxia. La segunda condición corresponde a la isquemia o disminución del flujo
sanguíneo que puede ser originado por ejemplo por un colapso vascular general (shock) como
también por una disminución del gasto cardiaco (insuficiencia cardiaca).
El signo inmediato observado en este tipo de alteración corresponde a la perdida de la conciencia, el
daño irreversible comienza luego de solo 2 a 4 minutos.
Primero se afectan las zonas del cerebro de mayor vulnerabilidad (corteza cerebelar, hipocampo,
corteza parieto-occipital) y luego se extiende a toda la masa.
La sola hipxia es suficiente para destruir las celulas nerviosas, sin embargo, los mecanismos de la
susceptibilidad selectiva de ciertas neuronas (ejemplo las neuronas piramidales hipocampales) a
esta injuria puede ser relacionada a daño exocitósico desde la liberación de neurotransmisores
aminoacídicos ( ejemplo: glutamato) desde las células anóxicas en circuitos neuronales específicos
con sinapsis excitatorias. La inmediata depresión neuronal debida a la hipoxia severa no esta
asociado con una disminución de los niveles de energía cerebral como es de esperarse en una
disminución del oxígeno necesario para la producción de ATP.Incluso la reducción inicial de la
actividad neuronal aparece relacionada con el enlentecimiento de los procesos metabólicos que
conservan ATP. La purina adeninnucleotido, la cual posee propiedades inhibitorias, es conocida por
ser liberada en grandes cantidades por neuronas sujetas a stress hipóxico y puede estar asociada a
esta depresión neuronal endógena. Luego de dos minutos de deprivación completa de oxígeno, sin
embargo, incluso la disminución del rango de actividad metabólica no puede prevenir el agotamiento
total de las reservas de ATP y de esta manera todos los procesos metabólicos caen. La falla de la
bomba de sodio / potasio dependiente de ATP permite la entrada de sodio y calcio a la célula sin
ninguna oposición disminuyendo cada vez mas el umbral de excitabilidad generando posteriormente
las convulsiones. Además de convulsiones, en seguida la célula se ve afectada por la gradiente
iónica que atrae su equivalente osmótico de agua generando edema citotóxico y murte neuronal.
Además se observará acidosis metabólica producida por el aumento del metabolismo anaeróbico la
cual es un importante contribuyente en la destrucción celular (este punto se discutirá mas adelante ).
Deficiencia de Glucosa (encefalopatía hipoglicémica )
Se genera principalmente por una alta secreción de insulina ( por ejemplo por un insulinoma ) o en
formas mas aisladas por una falla de la gluconeogénesis en pacientes con falla hepática. Un
proceso encefalopático es iniciado por una depresión reversible de la actividad metabólica neuronal.
Solo luego de una prolongada deprivación de glucosa ocurren los cambios letales.
A pesar de que la célula en ausencia de glucosa hecha mano a los cuerpos cetónicos para la
obtención de energía no se sabe bien por qué esta tiende a decaer de igual forma en un corto plazo
generando las alteraciones ya explicadas en el punto anterior. Además de todo esto, la célula
neuronal se verá afectada por la deprivación de importantes neurotransmisores que se generan
como derivados anexados del ciclo del ácido cítrico del cual el sustrato por excelencia es la glucosa.
El principal neurotransmisor deprimido es el GABA, que es uno de los mas importantes
neurotransmisores inhibidores del SNC lo que genera una exacerbación de los estímulos
excitatorios por sobre los inhibitorios aumentando mucho mas el riesgo a convulsiones espontáneas.
Junto con todo lo anterior, la hipoglicemia interfiere con el metabolismo de los catabolitos del
nitrógeno a nivel cerebral generando una acumulación de niveles tóxicos de amoniaco.
Alteraciones del equilibrio ácido-base
La cinética de las reacciones enzimáticas intracelulares son dependientes del PH, por lo que
desbalances ácido-base tienen efectos marcados en los rangos de los procesos metabólicos.
Una disfunción ácido-base puede estar relacionada con la deprivación de las concentraciones de
glutamato, aspartato y otros sustratos pues la acidosis inhibe enzimas claves en la vía glicolítica lo
que además impide a la celula abastecerse de los niveles de ATP que requiere para su correcto
funcionamiento.
Los signos observados en esta alteración son perdida o depresión de la conciencia, dolor de cabeza
( ocasionalmente acompañado de papiledema ), y alteraciones motoras como mioclonos y tremores.
Una vez que el PH retorna al nivel normal no se observan secuelas de la alteración.
Alteraciones de la osmolaridad
Hiponatremia ( hipo-osmolaridad )
La concentración sérica normal es de 140 meq/lt., su dilución puede ser debido a un bajo consumo
de sodio en la dieta o una alta retención de agua. Las manifestaciones se observan cuando la
concentración desciende a menos de 125 meq/lt. Lo que se observará como mioclonos, ataques
convulsivos y coma debido a que la disminución del sodio extracelular hace más pequeña la
diferencia de potencial entre el intra y el extracelular haciendo a la neurona más fácil de excitar.
Hipernatremia ( Hiper-osmolaridad )
Asociada con una perdida anormal agua o excesiva infusión de soluciones hipertónicas corresponde
a concentraciones plasmáticas de sodio por sobre los 160 meq/lt. Los signos observados de
generalizada deshidratación, mioclonos, ataques convulsivos deficiencias focales y coma. Es normal
las secuelas luego de la estabilización del paciente.
La fisiopatología de la encefalopatía hipernatrémica se basa e n la transudación de agua desde el
medio intracelular hacia el compartimento extracelular. El encogimiento de la célula y la resultante
pérdida de volumen cerebral pueden hacer que los pequeños capilares que hacen puente entre el
cerebro y la duramadre que están anclados en el hueso craneano se estiren y se rompan generando
hemorragias, las cuales son extremadamente tóxicas para la celula neuronal y que es el mecanismo
por el cual este tipo de alteración deja secuelas luego de la recuperación.
Hipocalcemia
El calcio en la membrana de la neurona se une a fosfolípidos cargados negativamente generando un
campo eléctrico estabilizador de la membrana independiente del potencial, lo que influye en le
permeabilidad de membrana para ciertos importantes cationes, el principal es el sodio, al cual le es
más difícil pasar a través de la membrana en presencia de calcio.
Además, el calcio es el que estimula la fusión de las vesículas de neurotransmisores con la
membrana plasmática para ser exocitadas . Por todo esto podemos decir que la disminución de la
concentración plasmática de calcio nos llevará a importantes trastornos como convulsiones
( tetania ).
Hipomagnesemia
El magnesio posee un rol regulador del flujo de iones calcio, sodio y potasio a través de los canales
de tipo NMDA ( N-metil-D-aspartato ) receptores de glutamato en la membrana de las neuronas
postsinápticas evitando que se produzca paso de estos iones sin la presencia de un potencial de
acción. O sea, el magnesio bloquea el canal NMDA incluso cuando está unido a glutamato hasta
que no se genere por otra causa un potencial de acción en el que el magnesuio pierde su efecto
inhibitorio.
Por lo que en un caso de hipomagnesemia, veremos que los iones calcio, sodio y potasio se verán
con mayor facilidad para difundir disminuyendo poco a poco la diferencia de potencial que determina
el umbral de excitación.
Alteraciones vitamínicas
Hipovitaminosis A
La hipovitaminosis A genera en animales en crecimiento un engrosamiento de los huesos craneanos
con una deficiente calcificación. Esta alteración presiona la masa encefálica aumentando la presión
intracraneana generando hidrocefalia, daño neuronal por compresión vascular e hipoxia tisular,
generando alteraciones nerviosas como las convulsiones.
Hipovitaminosis B
Casi todas las vitaminas que componen este grupo en el momento de encontrarse deficientes
presentan cuadros nerviosos porque participan como cofactores enzimatcos como es el caso de la
tiamina (B1) que es cofactor de la carboxilasa en la glicólisis y su deficiencia provocará en resumen
una disminución de la eficiencia de la producción de ATP y las consecuencias de esta alteración ya
antes mencionadas.

Una CONVULSION es la consecuencia de una
tormenta eléctrica en el cerebro. Esto no debe
confundirse con falsas convulsiones o con pro­
blemas psicológicos.
¿Cuáles son los Diferentes Tipos de Convul­
siones?
Hay dos tipos principales de crisis convulsivas:
convulsiones parciales y convulsiones generali­
zadas. Las convulsiones parciales comienzan en
una zona específica del cerebro. Las convulsio­
nes generalizadas comienzan al mismo tiempo
en más de un área del cerebro.
Signos y Síntomas de las Convulsiones:
Cada individuo tiene diferentes signos y sínto­
mas cuando ocurre una convulsión, ha ocurrido o
está por ocurrir. Algunos ejemplos pueden ser:
• Pérdida de conciencia
• Pérdida de control de los intestinos o vejiga
• Movimientos espasmódicos del cuerpo
• Falta de respuesta general
• Confusión después de la convulsión
• Cansancio
Posibles Causas de Actividad Convulsiva:
• Lesiones o golpes en la cabeza
• Tumores del cerebro
• Abuso de drogas o alcohol
• El uso de drogas, alcohol o tabaco durante el
embarazo
• Problemas en el desarrollo del cerebro antes
del nacimiento
• Ciertas condiciones genéticas
• Enfermedades contagiosas
• Fiebre alta (sobre todo en los niños)
• Embolia cerebral
• Envenenamiento por plomo
Normalmente las convulsiones son diagnostica­
das por la historia clínica y un estudio llamado
Electroencefalograma (EEG). El EEG registra la
actividad eléctrica del cerebro. Los proveedores
de cuidado médico revisan este examen para ver
si encuentran patrones anormales. Estos patro­
nes anormales pueden observarse en individuos
con historia de convulsiones.
A un patrón de convulsiones repetidas se le lla­
ma Epilepsia. Esta es una condición física causa­
da por cambios breves y repentinos en el funcio­
namiento del cerebro. La epilepsia ocurre cuando
las células nerviosas del cerebro emiten niveles
de señales hasta cuatro veces más altos que lo
normal.
Tratamientos para las Convulsiones:
Los medicamentos son el tratamiento principal
para las convulsiones causadas por epilepsia. La
medicación SE DEBE tomar como fue indicada
por su proveedor de cuidado médico. Si usted
deja de tomar las medicinas como se le ordena­
ron, aunque se sienta mejor, puede ocurrir que
las convulsiones reaparezcan. La medicación no
debe interrumpirse sin la aprobación del profesio­
nal de salud.
Es su responsabilidad indicarle a su médico to­
das las medicinas sin y con receta que usted está
tomando.
Además de los medicamentos, sus convulsiones
se podrán manejar mejor si usted lleva una vida
sana, haciendo, por ejemplo, lo siguiente:
• Descansar. Duerma lo suficiente.
• Reduzca el estrés. Deshágase de los facto­
res de estrés, o busque maneras saludables
para controlar sus tensiones
• Dieta: coma una dieta balanceada.
• Ejercicio: haga ejercicios aeróbicos adecua­
dos
Los medicamentos, si se toman como fue indica­
do, pueden efectivamente controlar las convul­
siones. Para asegurarse una vida saludable y
productiva, siga su plan de tratamiento.
Resumen:
Según estimaciones, la epilepsia afecta al uno
por ciento de la población de los Estados Unidos
­­ cerca de 2.5 millones de personas. Vivir con
convulsiones no debe ser algo agobiante. Me­
diante la medicación adecuada, un estilo de vida
sano y una buena comunicación con su provee­
dor de atención médica usted puede llevar una
vida libre de convulsiones