Bab I
Bab I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Mata adalah system optic yang memfokuskan berkas cahaya pada foto
reseptor, yang mengubah energi cahaya menjadi impuls saraf (Sloane, 2004).
Gangguan penglihatan dapat mempengaruhi kemampuan anak untuk berespon
terhadap stimulus, belajar, dan dapat mempengaruhi kemampuan anak melakukan
aktivitas sehari-hari secara mandiri. Deteksi dini dan rujukan dini dapat
meminimalkan efek-efek gangguan penglihatan. Gangguan penglihatan dapat
memberitahu praktisi kesehatan terhadap kelainan yang didapat dan kelainan
congenital yang mendasari (Engel, 2009).
Retinoblastoma adalah tumor intraokuler maligna primer masa anak yang
paling lazim. Retinoblastoma terjadi pada kira-kira 1 dalam 18.000 bayi. 250- 300
kasus baru terdiagnosis setiap tahun di Amerika Serikat. Terdapat pola transmisi
herediter dan non-herediter, tidak ada prediksi jenis kelamin atau ras. Tumor terjadi
bilateral pada 25-35 % kasus. Umur rata-rata saat diagnosis untuk tumor bilateral
adalah 12 bulan, kasus unilateral didiagnosis pada ratarata umur 21 bulan. Kadang-
kadang, tumor ditemukan saat lahir, saat remaja, atau bahkan pada masa dewasa
(Nelson, 2000).
Manifestasi klinik retinoblastoma bervariasi tergantung pada stadium waktu
tumor terdeteksi. Tanda permulaan pada kebanyakan penderita adalah reflek pupil
putih (leukokoria). Leukokoria terjadi karena reflek cahaya oleh tumor yang putih.
Tanda kedua yang paling sering adalah strabismus. Tanda yang kurang sering meliputi
pseudohipopion (sel tumor yang terletak inferior di depan iris), disebabkan oleh benih
tumor di kamera inferior mata, hifema (darah yang terdapat di depan iris) akibat
neovaskularisasi iris, perdarahan vitreus, atau tanda selulitis orbita. Pada pemeriksaan
tumor tampak sebagai massa putih, kadang-kadang kecil dan relative datar, kadang-
kadang besar dan menonjol. Ia mungkin tampak nodular. Kekeruhan vitreus dan benih
tumor mungki n nyata (Nelson, 2000). Secara umum, semakin dini penemuan tumor
maka, semakin besar pula kemungkinan untuk menyelamatkan organ penglihatan dan
mengurangi resiko metastase yang lebih luas.
Enukleasi adalah pengangkatan bola mata, untuk mangatasi kerusakan berat
pada bola mata, kebutaan mata yang nyeri, dan lain-lain (Broker, 2009). Enukleasi
1
pada retinoblastoma terindikasi jika satu mata demikian berat terlihat sehingga tidak
ada penglihatan tersisa yang bermanfaat atau jika nyeri glaucoma telah berkembang
sebagai komplikasi (Nelson, 2000). Tindakan ini akan mengakibatkan cacat pada
anak, maka pertimbangan yang sangat matang perlu dilakukan, pada saat meminta
persetujuan keluarga. Perencanaan tentang bagian mata yang akan di-exsisi harus
dilakukan dengan seksama (Pearce,2008).
B. Rumusan masalah
1. Bagaimanakah konsep teori retino blastoma?
2. Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan retinoblastoma?
C. Tujuan
a. Tujuan Umum:
b. Tujuan khusus :
1. Mengetahui Pengertian dari penyakit retino blastoma.
2. Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma
3. Mengetahui gejala dari penyakit retina blastoma.
4. Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.
5. Mengetahui manifestasi klinik dari pasien retino blastoma.
6. Mengetahui stadium dari kanker mata.
7. Mengetahui pengobatan dari kanker mata.
8. Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien retino blastoma
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi Retinoblastoma
Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang paling sering
pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi mirip
dengan neuroblastoma dan meduloblastoma (Skuta et al. 2011) (Yanoff M, 2009)
Retinoblastoma, yang muncul dari retina adalah tumor intraocular kongenital
ganas yang paling umum terjadi pada masa kanak-kanak (Wong, 2009). Klasifikasi
yang paling sering dipakai adalah klasifikasi Reese Elisworth (Rahman, 2008), yaitu:
grup 1a, tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau dibelakang
ekuator. Grup 1b, tumor multiple ukuran 4 diameter papil nervus optikus pada atau
dibelakang ekuator. Grup 2a, tumor soliter ukuran 4-10 diameter papil nervus optikus
pada atau dibelakang ekuator. Grup 2b, tumor multiple ukuran 4-10 diameter papil
nervus optikus pada atau dibelakang ekuator. Grup 3a, beberapa lesi pada anterior
sampai ekuator. Grup 3b, tumor soliter 10 diameter papil nervus optikus di pasterior
sampai ekuaotor. Grup 4a, tumor multiple lebih dari 10 diameter papil nervus optikus.
Grup 4b, beberapa lesi dari anterior ke oraserata. Grup 5a, tumor massif setengah atau
lebih retina. Grup 5b, vitreous sending Tumor anak dan bayi ini berasal dari
selaput jala yang terletak antara sclera dan retina dan sangat jarang terjadi. Sel-sel
selaput jala terbentuk pada awal kehamilan, di ujung penonjolan otak yang
membentuk saraf mata dan selaput jala. Adanya penyimpangan di dalam pembelahan
sel berdasarkan mutasi berulang dari gen retinoblastoma (gen RB) membuat tumor
mulai tumbuh (Jong, 2005)
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina. Tumor ini terdiri
dari sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit. Bentuk
roset ada. mungkin menggambarkan usaha yang gagal untuk membentuk sel konus
dan batang. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu tumbuh ke dalam ruang
vitreus. Pertumbuhan endofitik ini mudah dilihat dengan oftalmoskop. Tumor
eksofitik (yang timbul dalam lapisan inti eksterna dan tumbuh kedalam ruang sub-
retina, dengan ablasi retina) tersembunyi dan didiagnosis lebih sukar. Fragmen tumor
mungkin lepas dari tumor endofitik dan mengambang dalam ruang vitreus untuk
“menyemai” bagian–bagian lain retina. Persemaian vitreus berkaitan dengan tumor
besar (biasanya diameter lebih dari 5 disk) dan berprognosis buruk. Perluasan
3
retinoblastoma kedalam koroid biasanya terjadi pada tumor yang masif dan mungkin
menunjukan peningkatan kemungkinan metastasis hematogen. Perluasan tumor
melalui lamina kribosa dan sepanjang saraf mata dapat menyebabkan keterlibatan
susunan saraf pusat. Invasi koroid dan saraf mata meningkatkan resiko penyakit
metastasis (Nelson, 2000). Sel tumor juga dapat bermigrasi ke jaringan dan system
organ yang jauh letaknya (Kowalak, 2011).
Menurut James dkk (2006), anak dapat datang (pada usia rata rata 8 bulan jika
diturunkan dan 25 bulan bila sporadic) dengan:
1. Refleksi pupil putih (leukokoria) karena tumor pucat yang meninggi dikutub
posterior mata. Kadang tumor tampak bilateral.
2. Stabismus karena penurunan penglihatan.
3. Kadang mata merah yang nyeri
Pemeriksaan laboratorium dan uji diagnostic menurut Muscari (2005) antara lain:
a. Hitung darah lengkap (HDL)
Urinalisis dan kimia darah diprogramkan untuk mengkaji status kesehatan
secara umum.
b. Apusan darah perifer
Diambil untuk menentukan jenis sel dan maturitasnya.
c. Sinar X dada
Diambil pada semua anak sebagai dasar atau untuk diagnosis.
d. Ultrasonografi
Sering digunakan sebagai alat untuk skrining.
e. Teknik Pencitraan ( CT Scan, Ultrasonografi, MRI)
Digunakan untuk mendeteksi massa tumor padat.
f. Biopsi
Sangat kritis dalam mementukan klasifikasi dan tahap kanker.
Terapi baku untuk penyakit unilateral adalah enukleasi, meskipun cara lain
seperti kemoterapi dan iradiasi cahaya eksternal mungkin lebih sesuai untuk
lesi kecil tunggal atau multipel. Jika tumor sedemikian kecilnya sehingga
visus yang bermanfaat bisa diselamatkan, iradiasi mungkin lebih dipilih
(Nelson, 2000). Untuk penderita dengan penyakit bilateral, usaha harus
dilakukan untuk menyelamatkan penglihatan yang berguna setidak-tidaknya
satu mata dengan menggunakan radioterapi dan/ atau kemoterapi. Radiasi
mungkin diberikan secara bilateral dari sebelah luar karena mata yang
4
tampaknya lebih terlihat mungkin mempunyai respon lebih dramatis dan lebih
mungkin terselamatkan. Sebaliknya, jika satu mata demikian berat terlihat
sehingga tidak ada penglihatan tersisa yang bermanfaat atau jika nyeri
glaucoma terlah berkembang sebagai kompilasi, maka enukleasi terindikasi.
Jika enukleasi dilakukan, usaha harus dilaksanakan untuk mereseksi saraf
mata sebanyak mungkin (10 mm atau lebih). Terapi radiasi memerlukan sedasi
harian atau mungkin anestasi harian (Nelson, 2000).
B. Etiologi
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan
panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi
supresor pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat padaDNA
(Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase S. Jadi
mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum berakhir. (Skuta
et al. 2011)
Gen retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen
supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki satu
alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya; apabila alel pasangannya di sel retina yang
sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit
yang nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang
tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.(Yanoff, 2009)
C. Gejala Retinoblastoma
Tanda yang muncul dari retinoblastoma adalah berupa leukokoria, yaitu adanya
warna putih pada pupil mata saat disinari cahaya. Pembuluh darah yang berada di
belakang mata seharusnya memancarkan warna merah jika disinari cahaya. Selain itu,
tanda-tanda yang dapat menyertai retinoblastoma adalah
Gejala klinis retinoblastoma sangat bervariasi sesuai dengan stadium penyakit
kanker tersebut Gejala yang dialami dapat berupa:
1. timbulnya warna putih pada pupi mata (leukokoria)
2. Kondisi mata yang tidak sejajar satu dengan lainnya (strabismus)
3. Mata merah
4. Nyeri pada mata yang disertai dengan glaucoma dan pembesaran pada bola
mata (buftalmos)
5. Kekeruhan vileus (cairan yang berisi jelly yang mengisi bola mata)
6. Terjadinya pegumpulan darah didalam bilik mata atau himefa
5
7. Terjadinya penurunan visul
(American cancer society, 2013)
D. Patofisiologi
Teori tentang histogenesis dari retinoblastoma yang paling banyak dipakai
adalah secara umum berasal dari sel prekursor multipotensial mutasi pada lengan
panjang kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat berkembang pada beberapa sel
retina dalam atau luar. Pada intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan
berbagai pola pertumbuhan yang akan dipaparkan di bawah ini. Pola Penyebaran
Tumor (Skuta et al. 2011) (Kanski, 2007)
1. Pola pertumbuhan
Retinoblastoma intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan,
pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai
coklat muda yang menembus membran limiting interna. Retinoblastoma endofitik
kadang berhubungan dengan vitreus seeding. Sel-sel dari retinoblastoma yang masih
dapat hidup
terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan
perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan
gambaran klinis mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik
mata depan, dimana dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati
bagian inferior membentuk pseudohypopyon
Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal,
jadi mengenai pembuluh darah retina yang sering kali terjadi peningkatan diameter
pembuluh darah dan lebih pekat warnanya. Pertumbuhan retinoblastoma eksofitik
sering dihubungkan dengan akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan
tumor dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu Coats
disease lanjut. Sel retinoblastoma mempunyai kemampuan untuk implant dimana
sebelumnya jaringan retina tidak terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat
kesan multisentris pada mata dengan hanya tumor primer tunggal. Sebagaimana
tumor tumbuh, fokus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambar khas chalky
white appearance.
2. Invasi saraf optikus;
6
dengan penyebaran tumor sepanjang ruang subarachnoid ke otak. Sel
retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan
meluas kedalam ruang sub arachnoid menuju otak.
3. Diffuse infiltration retina
Pola yang ketiga adalah retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang
biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5
tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi conjunctiva, anterior chamber seeding,
pseudohypopyon, gumpalan besar sel vitreous dan tumor yang menginfiltrasi retina,
karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis sering dikacaukan dengan
keadaan inflamasi seperti pada uveitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya.
Glaukoma sekunder dan rubeosis iridis terjadi pada sekitar 50% kasus.
4. Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang
(Kanski:2007) (Vaughan, 2010)
Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk masuk ke
orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor
tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular
messwork, memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar
limfe preauricular dan cervical yang dapat teraba. (Skuta et al. 2011)
Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai dengan
metastasis sistemik dan perluasan intrakranial. Tempat metastasis retinoblastoma
yang paling sering pada anak mengenai tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra,
kelenjar limphe dan viscera abdomen.(Clinical Opthalmology, 2007) (Skuta et al.
2011)
E. Manifestasi klinis
Tanda-tanda retinoblastoma yang paling sering dijumpai adalah leukokoria
(white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata yang bercahaya, berkilat,
atau cat’s-eye appearance, strabismus dan inflamasi okular. Gambaran lain yang
jarang dijumpai, seperti heterochromia, hyfema, vitreous hemoragik, sellulitis,
glaukoma, proptosis dan hypopion. Tanda tambahan yang jarang, lesi kecil yang
ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan visus jarang karena kebanyakan pasien
anak umur prasekolah. (Skuta et al. 2011)
Tanda Retinoblastoma :
Pasien umur < 5 tahun
− Leukokoria (54 – 62 %)
7
− Strabismus (18%-22%)
− Hypopion
− Hyphema
− Heterochromia
− Spontaneous globe perforation
− Proptosis
− Katarak
− Glaukoma
− Nystagmus
− Tearing
− Anisocoria
Pasien umur > 5 tahun
− Leukokoria (35%)
− Penurunan visus (35%)
− Strabismus (15%)
− Inflamasi (2%-10%)
− Floater (4%)
− Nyeri (4%)
F. Stadium kanker mata
Retinoblastoma intraocular. Tahap awal retinoblastoma, ditemukan di salah
satu atau kedua mata. Ini belum menyebar ke jaringan luar mata
Retinoblastoma ekstaokular. Kanker jenis ini sudah menyebar diluar mata atau
ke bagian lain luar tubuh
Retinoblastoma berulang. Kanker telah datang kembali atau menyebar dimata
atau ke bagian lain dari tubuh setelah dirawat.
G. Pengobatan kanker mata
Laser
Digunakan untuk membunuh pembuluh darah yang memberi makan tumor
Pembedahan
Digunakan untuk mengambil bola mata
Pemberian terapi suhu rendah
Digunakan untuk membunuh sel-sel kanker
Kemoterapi
8
Pengobatan yang diberikan secara intravena (disuntikan ke dalam vena),
secara iral, atau dengan yang disuntikan ke dalam cairan yang mengelilingi
otak dan sumsung tulang belakang, yang disebut intratekal kemoterapi. Dosis
yang kuat dari obat pembuluh kanker dapat membantu membunuh atau
memperlambat pertumbuhan sel kanker
9
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
RETINO BLASTOMA
Pemeriksaan Fisik
10
B5: Bowel (Gastrointestinal System) Normal
B6: Bone (Bone-Muscle-Integument)
Biopsikososial spiritual
Data objektif :
Data objektif :
11
Ekspresi meringis
Sering menangis
Menutup diri
5. Data objektif : Pembatasan aktivitas Risiko keterlambatan
↓ perkembangan
Kurang percaya diri
Fungsi motorik terganggu
↓
Suka menyendiri
Kurang percaya diri
↓
Risiko keterlambatan
perkembangan
c. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan dengan gangguan penerimaan
sensori dari mata
2. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang
3. Nyeri berhubungan dengan metastase ke otak, penekanan tumor ke arah otak.
4. Gangguan citra diri berhubungan dengan perubahan penampilan pasca operasi.
5. Risiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan pembatasan aktivitas.
12
d. Intervensi Keperawatan
13
o Ketajaman penglihatan
dapat digunakan untuk
mengetahui gangguan
penglihatan yang terjadi
o Orientasi akan
mempercepat penyesuaian
diri pasien di lingkungan
baru
o Mempermudah
pengambilan barang jika
dibutuhkan
2. Nyeri akut Rasa nyeri yang dirasakan
pasien berkurang / hilang
Berikan tindakan kenyamanan
o Tentukan riwayat dasar (misalnya: reposisi) dan Persetujuan klien dan
nyeri, misalnya aktifitas hiburan (misalnya: mudik, keluarga akan mempermudah
lokasi nyeri, televisi). pelaksanaan terapi
frekuensi, durasi, dan Bicarakan dengan individu dan
intensitas (skala 0 – keluarga penggunaan terapi
Untuk selanjutnya klien dapat
10) dan tindakan distraksi, serta metode pereda
melakukan tindakan pereda nyeri
penghilangan yang nyeri lainnya.
14
Ajarkan tindakan pereda nyeri secara mandiri
digunakan
Beri individu pereda rasa sakit
yang optimal dengan analgesik
Dengan mengetahui skala nyeri
penderita maka dapat ditentukan
tindakan yang sesuai untuk
menghilangkan rasa nyeri tersebut
15
Dorong pasien untuk
mengakui masalah dan
mengekspresikan perasaan.
Identifikasi sumber/orang
yang menolong.
Untuk mempermudah
rencana tindakan
keperawatan yang akan
diberikan selanjutnya
16
tidur.
Arahkan semua alat mainan
Mempermudah pengambilan
yang dibutuhkan klien pada
mainan
tempat sentral pandangan
klien dan mudah untuk
dijangkau.
17
o Buat jadwal untuk
prosedur terapi dan
latihan.
o Upaya meningkatkan
pola pikir klien
18
BAB IV
PATWAY
RETINOBLASTOMA
Eksogen Endogen
Retino blastoma
Endofitik Eksofiatik
19
Leukocaria Tumor mencapai Peningkatan massa Pembatasan aktivitas
area macular
Penurunan lapang
pandang
Gangguan persepsi
sensori penglihatan
Mata
Strabismus Leucocaria Gangguan pada Nyeri kepala
menonjol Gangguan pada
cerebelum N. Optikus
21
Kemoterapi Operasi
22
BAB V
PENUTUP
A. Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang paling sering pada
bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang secara biologi mirip dengan
neuroblastoma dan meduloblastoma. Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1,
yang terletak pada lengan panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode
protein pRB, yang berfungsi supresor pembentukan tumor.
Tanda yang muncul dari retinoblastoma adalah berupa leukokoria, yaitu adanya warna
putih pada pupil mata saat disinari cahaya. Pembuluh darah yang berada di belakang
mata seharusnya memancarkan warna merah jika disinari cahaya. Selain itu, tanda-
tanda yang dapat menyertai retinoblastoma adalah Mata merah dan bengkak, gerakan
mata kanan dan kiri berbeda , atau tidak sejalan, dam pupil selalu terbuka lebar.
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya
pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi.
Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini
retinoblastoma agar dapat segera diobati.;
B. Saran
Untuk pembaca bisa mencari referensi lain mengenai retinoblastoma karena
retinoblastoma anak memiliki banyak referensi sehingga ilmunya lebih bertambah
23
DAFTAR PUSTAKA
.
file:///E:/anak/05bab1_KusumaDewi_10050010057_skr_2015.pdf
Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika
Permono, Bambang, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:Badan Penerbit
IDAI
Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana asuhan keperawatan. Jakarta: EGC.
24