TUGAS ILMIAH KEPANITERAAN KLINIK FK UMS

REFERAT

Penegakkan Diagnosis dan Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan

Penyusun
Serinda Okky Silawati, S.Ked J510185057
Mahendra, S.Ked J510185090

Pembimbing
dr. Eko Jaenudin, Sp. A

PRODI PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
AGUSTUS 2019
 HALAMAN PENGESAHAN
Tugas Ilmiah Kepaniteraan Klinik FK UMS
REFERAT
Prodi Profesi Doker Fakultas Kedokteran
Universitas Muhammadiyah Surakarta

Judul : Penegakan Diagnosis dan Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan

Penyusun : Serinda Okky Silawati, S.Ked J510185057
Mahendra, S.Ked J510185090
Pembimbing : dr. Eko Jaenudin, Sp. A
Ponorogo, Agustus 2019
Penyusun

Serinda Okky Silawati, S.Ked Mahendra, S.Ked

Menyetujui,
Pembimbing

dr. Eko Jaenudin, Sp. A

Mengetahui,
Kepala Program Studi Profesi Dokter
Fakultas Kedokteran UMS

Dr. Iin Novita N.M., M.Sc., Sp.PD

 Penegakkan Diagnosis dan Penatalaksanaan Henoch-Schonlein Purpura pada
Anak
Rachmawati Dwi Puspita*, Afifah Ulinnuha*, Sudarmanto**
*Fakultas Kedokteran, Universitas Muhammadiyah Surakarta

**Bagian Kesehatan Anak, RSUD Harjono Ponorogo

ABSTRAK

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang pada umumnya dijumpai pada
anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000 anak per tahun dengan prevalensi anak laki-laki 60%
dibandingkan anak perempuan 40%. Biasanya pasien adalah anak dengan manifestasi klinis terdapat
purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan gastrointestinal. Etiologi HSP adalah infeksi saluran
pernapasan atas terutama yang tidak diketahui dan biasanya virus, telah dilaporkan pula infeksi
streptokokus sebagai faktor pemicu penting. Juga diketahui bahwa IgA berperan penting dalam
patogenesis penyakit. Diagnosis didasarkan pada terdapatnya purpura, keluhan sakit perut yang difus,
biopsi menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA), arthritis, atau arthralgia dan/atau
keterlibatan ginjal (hematuria dan/atau proteinuria). Karena Henoch-Schonlein purpura dapat sembuh
spontan padan 94 persen dari anak-anak dan 89 persen orang dewasa, intervensi yang diberikan adalah
terapi suportif. Komplikasi yang lebih serius seperti keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan
adanya nefrotik/nephritic sindrom telah dikaitkan dengan prognosis yang buruk.

Kata Kunci: Henoch, schonlein, purpura, nefritis, artritis

ABSTRACT
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) is a vasculitis disease commonly found in children with an incidence
around 10 of 100,000 children over year with a prevalence of 60% boys compared to 40% girls. Usually
patients are children, with clinical manifestations including purpura, arthritis, abdominal pain and
gastrointestinal bleeding. Etiology of HSP is primarily an upper respiratory infection which is unknown
and usually viral, streptococcal infection has also been reported as an important trigger factor. It is
also known that IgA plays an important role in the pathogenesis of disease. The diagnosis is based on
the presence of purpura, complaints of diffuse abdominal pain, biopsy showing dominant
immunoglobulin A (IgA) deposition, arthritis, or arthralgia and/or renal involvement (hematuria and/or
proteinuria). Because Henoch-Schonlein purpura can heal spontaneously in 94 percent of children and
89 percent of adults, the intervention given is supportive therapy. More serious complications such as
central nervous system involvement, kidney failure, and the presence of nephrotic/nephritic syndrome
have been associated with a poor prognosis.

Keywords: Henoch, schonlein, purpura, nephritis, arthritis

PENDAHULUAN
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu
penyakit vaskulitis yang pada umumnya
dijumpai pada anak-anak dengan kejadian
sekitar 10 per 100.000 anak per tahun dengan
prevalensi anak laki-laki 60% dibandingkan
anak perempuan 40%. Biasanya pasien adalah
anak dengan manifestasi klinis terdapat
purpura, arthritis, sakit perut dan perdarahan
gastrointestinal. Etiologi HSP adalah infeksi
saluran pernapasan atas terutama yang tidak
diketahui dan biasanya virus, telah dilaporkan
pula infeksi streptokokus sebagai faktor pemicu
penting. Juga diketahui bahwa IgA berperan
penting dalam patogenesis penyakit. Diagnosis
didasarkan pada terdapatnya purpura, keluhan
sakit perut yang difus, biopsi menunjukkan
deposisi dominan immunoglobulin A (IgA),
arthritis, atau arthralgia dan/atau keterlibatan
ginjal (hematuria dan/atau proteinuria).
Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan
tidak memerlukan pengobatan selain
pengobatan simptomatik, tetapi kekambuhan
gejala terjadi pada sekitar 33% kasus.
Tampaknya kekambuhan sering terjadi antara 2
minggu sampai 18 bulan setelah resolusi awal
gejala dan anak-anak dengan keterlibatan ginjal
lebih mungkin untuk memiliki kekambuhan.
Pada beberapa pasien, nefritis terjadi karena
pengendapan IgA dalam mesangium ginjal.
Komplikasi yang lebih serius seperti
keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan
adanya nefrotik/nephritic sindrom telah
dikaitkan dengan prognosis yang buruk.
DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI
Henoch-Schönlein Purpura (HSP) disebut juga
sebagai purpura anafilaktoid. Istilah ini diambil
dari nama dua orang dokter yang berasal dari
Jerman. Pada tahun 1837, Johan Schönlein
menggunakan istilah peliosis rheumatica untuk
menggambarkan beberapa kasus dengan gejala
klinis nyeri sendi dan purpura. Pada tahun
1874, Henoch murid Schönlein menjumpai
kasus serupa, namun disertai dengan gejala
nefritis, kolik abdomen, dan melena [1].
Henoch Schonlein purpura (HSP) adalah suatu
bentuk vaskulitis yang melibatkan pembuluh
darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan
perdarahan kulit (purpura) tanpa
trombositopenia, pembengkakan pada sendi,
nyeri perut, dan kelainan pada ginjal [2].
Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah
vaskulitis pembuluh kecil yang setiap tahun
mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000
penduduk di dunia. Ini adalah vaskulitis yang
paling umum dari masa kanak-kanak.
Meskipun HSP terlihat pada masa bayi sampai
dewasa, kasus yang paling didokumentasikan
mempengaruhi anak-anak lebih dari 75% dari
mereka yang didiagnosis sebagai memiliki HSP
di usia lebih muda dari 10 tahun, dengan
kejadian puncak pada 4 sampai 6 tahun. Anak
berkulit putih dan Asia yang paling sering
terkena dibandingkan dengan anak-anak di
Afrika. Dominasi laki-laki di antara anak-anak
mendekati 2: 1. Kriteria konsensus terbaru yang
diterbitkan pada tahun 2010 European League
Against Rheumatism and the Paediatric
Rheumatology European Society bahwa untuk
diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai
dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit
perut, dominasi deposisi IgA pada biopsi
spesimen, arthritis atau arthralgia, atau
keterlibatan ginjal ditandai dengan hematuria/
proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi
saluran pernapasan atas, dengan sebagian besar
kasus terjadi pada musim gugur dan musim
dingin [3].
Menurut studi yang dilakukan di RS Karya
Husada, Jawa Barat rata-rata terdapat 14 kasus
per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi
tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%) dan 27%
kasus ditemukan pada dewasa, jarang
ditemukan pada bayi.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Etiologi terjadinya HSP sampai saat ini masih
belum diketahui, tetapi dilaporkan HSP sering
terjadi setelah infeksi saluran napas atas. Lebih
dari sepertiga kasus HSP menunjukkan kultur
tenggorokan positif terhadap Streptococcus b
haemolyticus grup A, disertai peningkatan titer
anti streptolisin O. Beberapa kasus HSP juga
terjadi setelah pasien terinfeksi dengan
Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma
pneumonia, Helicobacter pylori,
Campylobacter jejuni, Shigella sp, Epstein Barr
virus, Yersinia, virus hepatitis A, B dan C,
varicella, measles, rubella, adenovirus, CMV,
dan Parvovirus B19. HSP dapat juga timbul
setelah vaksinasi tifoid, campak, dan kolera.
Pencetus lain adalah gigitan serangga, toksin
kimiawi, dan obat-obatan seperti penisilin,
eritromisin, dan antikonvulsan [1].
HSP merupakan vaskulitis pada pembuluh
darah kecil yang dimediasi Imunoglobulin A
(IgA). Imunoglobulin A (IgA) jelas memiliki
peranan penting dalam patogenesis HSP,
ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA
serum, kompleks imun dan deposit IgA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.
Diketahui pula adanya aktivasi komplemen
jalur alternatif yang berperan. Deposit
kompleks imun dan aktivasi komplemen
mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi
pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal,
sendi, saluran cerna.
Patogenesis HSP belum diketahui secara pasti,
namun secara umum diakui sebagai akibat
deposisi imun kompleks akibat polimer IgA1
pada kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler
glomerulus. Pada pasien sehat, IgA banyak
ditemukan pada sekret mukosa namun dalam
konsentrasi yang relatif rendah. Imunoglobulin
A memiliki dua isotipe, yaitu IgA1 dan IgA2.
Imunoglobulin A1 memiliki hinge region yang
terdiri dari lima oligosakarida yang
mengandung serine-linked N-
acetylgalactosamine (Ga1NAc) dan galaktosa
yang nantinya akan tersialasi. Sekitar 60% IgA
dalam sekret adalah IgA2 yang umumnya
berupa polimer sedangkan IgA serum
umumnya berupa IgA1 yang 90% berupa
monomer [4].
Deposisi kompleks imun IgA terjadi
berdasarkan peningkatan sintesis IgA atau
penurunan klirens IgA. Peningkatan sintesis
IgA oleh sistem imun mukosa sebagai respon
terhadap paparan antigen pada mukosa
dipikirkan merupakan mekanisme yang terjadi
pada HSP. Hiperaktivitas sel B dan sel T
terhadap antigen spesifik dilaporkan berperan
dalam terjadinya HSP dan nefropati IgA.
Antigen tersebut antara lain berupa antigen
bakteri, protein dalam makanan seperti gliadin,
dan komponen matriks ekstraselular seperti
kolagen dan fibronektin [4].
Beberapa studi mengemukakan terdapat
peningkatan produksi IgA dalam sel mukosa
dan tonsil, sedangkan studi lainnya
mendapatkan penurunan produksi IgA dalam
sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi
IgA dalam sumsum tulang. Hal ini ditunjukkan
dengan peningkatan kadar IgA serum yang
meningkat sampai 40%-50%. Selain itu, juga
didapatkan gangguan pengikatan IgA1 oleh
reseptor asialoglycoprotein di hati, yang
berfungsi pada klirens IgA dari sirkulasi.
Perubahan pada struktur biokimia IgA
merupakan penyebab terjadi deposisi IgA
dalam kapiler [4].
Gambar 1. Patogenesis Henoch-schonlein purpura
[4]
 atau hangat
pada sendi
secara
signifikan
Abdominal Tanda Komlikasi
obstruksi yang paling
usus sering adalah
Peritonitis intususepsi
Perdarahan
GIT
Respirasi Distres Perdarahan
pernapasan difus pada
Bagan 1. Patofisiologi Henoch-schonlein purpura alveolar
Neurologi Perubahan Mood yang
DIAGNOSIS status labil, apatis,
Diagnosis HSP dapat ditegakkan dengan mental hiperaktivitas,
beberapa kriteria menurut EULAR/ PRINTO/ ensefalopati
PRES 2010, yaitu wajib terdapat pupura yang Tanda Perdarahan
teraba (bukan trombositpeni/ peteki) + ≥ 1 dari neurologi intrakranial
yang berikut [5]: fokal
Urinalisis Proteinuria
1. Nyeri perut difus Hematuria
2. Histopatologi: LCV khas dengan deposit makrokopis
IgA dominan atau glomerulonefritis Tabel 1. Manifestasi Henoch-schonlein purpura [6]
proliferatif dengan deposit IgA dominan
3. Artritis atau artralgia Purpura terutama terdapat pada kulit bokong
4. Keterlibatan ginjal (proteinuria: >0,3 g/24 dan ekstremitas bawah tetapi dapat juga
jam atau >30 mmol/mg urin albumin ditemukan pada lengan, muka, dan seluruh
terhadap rasio kreatinin pada sampel pagi tubuh. Purpura HSP ini menonjol di atas
hari; dan/atau hematuria, sel darah merah: permukaan kulit sehingga dapat diraba dan
>5 sel darah merah per LPB atau ≥2+ pada kadang disertai rasa gatal yang minimal.
dipstick atau sel darah merah dalam sedimen Tempat predileksi yang paling sering terjadi
urin) gejala sendi adalah pergelangan kaki dan lutut
namun kadangkadang sendi ekstremitas atas
Pemeriksaan Penilaian Karateristik dapat pula terkena [1].
Tanda vital Hipertensi
Kulit Purpura, Simetris
peteki, dan
ekimosis
yang teraba
Edema Area
subkutaneus periorbital,
yang nyeri daerah yang
menggantung
(tangan, kaki,
skrotum) Gambar 2. Lesi klasik Henoch-schonlein purpura
Sendi Artritis/ Biasanya pada kulit [7]
artralgia tidak efusi
Pemeriksaan penunjang pada pasien ini dapat
dilakukan pemeriksaan laboratorium darah dan
didapatkan adanya leukositosis, hal ini
mungkin menjadi salah satu faktor yang
menyebabkan timbulnya vaskulitis sistemik.
Selain itu, tidak adanya trombositopenia pada
pasien ini dapat menyingkirkan diagnosis
banding Immunologic Trombositopenia
Purpura (ITP). Terjadi peningkatan laju endap
darah serta IgA dan C3 [1, 2].
Biopsi kulit pada HSP menunjukkan vaskulitis
leukositoklastik yaitu berupa inflamasi
segmental pembuluh darah, sel endotel
membengkak, nekrosis fibrinoid dinding
pembuluh darah dan infiltrat di sekitar
pembuluh darah. Pemeriksaan imunofluoresens
menunjukkan deposit IgA dan C3 di antara
pembuluh darah papila dermis [1].
Urinalisis biasanya satu-satunya investigasi
yang diperlukan dalam presentasi klasik HSP.
Keterlibatan ginjal didefinisikan sebagai
hematuria terisolasi (sel darah merah urin
>5/LPB atau 10/μL) dan/atau proteinuria
(protein urin >2+). Jika ada hipertensi,
hematuria makroskopik atau proteinuria yang
signifikan, dapat dilakukan pemeriksaan [8, 6]:
 Mikroskopi urin formal dan rasio
protein-kreatinin urin (UPCR)
 Darah untuk urea / elektrolit / kreatinin
(UEC) dan albumin
TERAPI
Karena Henoch-Schonlein purpura dapat
sembuh spontan padan 94 persen dari anak-
anak dan 89 persen orang dewasa, intervensi
yang diberikan adalah terapi suportif terutama
Acetaminophen atau obat anti-inflamasi
nonsteroid (OAINS) dapat digunakan untuk
meringankan arthralgia, meskipun NSAIDS
mungkin memperburuk gejala gastrointestinal
dan harus dihindari pada pasien dengan
keterlibatan ginjal. Sisanya relatif dan elevasi
ekstremitas yang terkena dampak selama fase
aktif penyakit dapat membantu mencegah
purpura. Pasien harus diedukasikan bahwa
mereka mungkin mengalami purpura berulang
karena terkait dengan peningkatan aktivitas
mereka [9].
Rawat inap mungkin diperlukan saat
pemantauan rawat jalan yang memadai tidak
tersedia atau jika dehidrasi, perdarahan, atau
kontrol nyeri memerlukan manajemen rawat
inap. Rujukan pada ahli nephrology dianjurkan
dengan involvemen ginjal yang signifikan pada
pasien dengan penyakit ginjal berat, biopsi
ginjal diperlukan untuk memberikan diagnosis
definitif dan memandu terapi [9].
Pengobatan steroid awal yang paling tepat
untuk anak-anak dengan keterlibatan ginjal atau
gejala - gejala lainnya. Terapi prednison dapat
diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari
secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7
hari untuk mengobati nyeri perut sedang
hingga berat dan gejala nyeri sendi, dan untuk
mempercepat resolusi Henoch-Schonlein
purpura pada anak- anak. Penelitian meta-
analisis menemukan bahwa penggunaan
kortikosteroid pada anak dengan Henoch-
Schonlein purpura mengurangi rata-rata waktu
untuk resolusi nyeri perut dan menurunkan
kemungkinan berkembangnya penyakit yang
persisten [9].
Terapi agresif awal dianjurkan untuk anak-anak
dan orang dewasa dengan gangguan pada ginjal
yang parah termasuk gengan steroid dosis
tinggi, dosis tinggi imunoglobulin intravena,
plasmapheresis, dan transplantasi ginjal.
Sebuah uji coba baru-baru ini menemukan
bahwa cyclophosphamide (Cytoxan) efektif
pada pasien dengan nefritis yang jelas. Bila
terjadi sindrom nefrotik atau sindrom nefritis
akut, terapi dimulai dengan kombinasi
prednisolon (2mg/kg/hari selama 4 minggu,
dilanjutkan dengan 1,5mg/kg diberikan selang
sehari selama 4 minggu, dan dilanjutkan
tapering off dengan dosis 0,5mg/kg diberikan
selang sehari) dan azathioprin (1-2mg/kg/ hari)
selama 6-12 bulan [9].
 Symptomp Severity Treatment urin selama 6 bulan setelah diagnosis, terutama
Minimal Perawatan suportif mereka yang mengalami hipertensi atau
Ringan (arthralgia Acetaminophen atau kelainan urin [10].
ringan atau nyeri obat antiinflamasi
PROGNOSIS
perut) non steroid
Moderat (arthritis Kortikosteroid * Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat
signifikan, nyeri Pertimbangkan sembuh secara spontan dalam beberapa hari
perut, atau konsultasi atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah
keterlibatan ginjal subspesialisasi † onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus.
awal) Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik,
Penyakit ginjal yang Kortikosteroid * plus bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila
manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal
progresif dan berat ajuvan
yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan
immunosuppressant
fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun
(misalnya, pasca sakit. Prognosis buruk ditandai dengan
azathioprine penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
[Imuran], eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati,
siklofosfamid penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,
[Cytoxan], adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal
imunoglobulin ditemukan badan kresens pada glomeruli,
intravena) atau infiltrasi makrofag dan penyakit
plasmapheresis, tubulointerstisial [11].
transplantasi ginjal
Ad Vitam : Ad bonam
Mengatur konsultasi
Ad Functionam : Ad bonam
subspesialisasi †
Ad Sanactionam : Dubia ad bonam
Keterangan
* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah KESIMPULAN
prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama
Henoch-schonlein purpura merupakan suatu
satu sampai dua minggu, diikuti oleh
penyakit vaskulitis yang dapat melibatkan
tappering off.
beberapa organ, seperti gatrointestinal, sendi,
† - Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau
dan ginjal. Penegakkan diagnosis dapat
subspesialisasi lain yang ditentukan
dilakukan dengan menggunakan kriteria klinis
berdasarkan gejala atau sistem organ yang
dan laboratorium. Prinsip terapi adalah suportif
terlibat.
simptomatik, karena penyakit ini memiliki sifat
Tabel 2. Prinsip terapi pada Henoch-schonlein
purpura [9] self-limiting disease. Komplikasi yang terjadi
akan mempengaruhi prognosis ke arah buruk.
KOMPLIKASI
REFERENSI
Komplikasi janga pendek, keterlibatan
gastrointestinal yang serius seperti perforasi
usus memberikan morbiditas dan mortalitas [1] S. Tendean and S. P. Siregar, "Laporan
yang signifikan. Gangguan ginjal adalah Kasus: Purpura Henoch-Schönlein," Sari
komplikasi jangka panjang yang paling umum, Pediatri, vol. 7, no. 1, pp. 45-9, 2005.
terjadi pada 1-2% anak-anak dengan HSP. [2] D. Oktaria, D. A. Rini and T. Chintihia,
Gangguan ginjal dapat berkembang hingga 6 "Laporan Kasus: Seorang Anak
bulan setelah diagnosis tetapi jarang terjadi jika Perempuan 13 Tahun dengan Henoch
pada urinalisis ditemukan hasil yang normal. Schonlein Purpura (HSP)," J
Disarankan untuk anak-anak dengan HSP
menjalani pemantauan serial tekanan darah dan
 AgromedUnila, vol. 4, no. 1, p. 2017, 62-
5.
[3] A. Sohagia, S. Gunturu, T. Tong and H.
Hertan, "Henoch-Schonlein Purpura-a
case report and review of the literature,"
Gastroenterol Res Pract, pp. 1-6, 2010.
[4] P. Marissa and T. Taralan, "Nefritis
Purpura Henoch-Schonlein," Sari
Pediatri, vol. 11, no. 2, pp. 102-7, 2009.
[5] Y.-H. Yang, H.-H. Yu and B.-L. Chiang,
"The diagnosis and classification of
Henoch–Schönlein purpura: An updated
review," Autoimmunity Reviews, pp. 1-4,
2014.
[6] The Royal Children's Hospital
Melbourne, "Clinical Practice Guideline:
Henoch-schonlein purpura," November
2016. [Online]. Available:
https://www.rch.org.au/clinicalguide/gui
deline_index/HenochSchonlein_Purpura/
. [Accessed 26 Juni Juni 2019].
[7] L. E. Hetland, K. S. Susrud, K. H. Lindahl
and A. Bygum, "Henoch-Schönlein
Purpura: A Literature Review," Acta
Derm Venereol, vol. 97, pp. 1160-6, 2017.
[8] Wang H, Das L, Hoh SF, Gao X, Book
YX and Arkachaisri T, "Urinalysis
monitoring in children with Henoch-
Schönlein purpura: Is it time to revise?,"
Int J Rheum Dis, 2019.
[9] V. R. Brian, Pamela M.W. and J. Tammy,
"Henoch-Schonlein Purpura," American
Family Physician, vol. 80, no. 7, pp. 697-
704, 2009.
[10] S. P. Ardoin and E. Fels, "Henoch-
Schonlein Purpura," in Nelson Textbook
of Pediatrics, United States of America,
Elsevier, 2011, pp. 868-70.
[11] C. Matondang and J. Roma, "Purpura
Henoch-Schonlein," in Buku Ajar Alergi-
Imunologi Anak, Jakarta, Ikatan Dokter
Anak Indonesia, 2007, pp. 373-7.