BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI
Gagal jantung akut pada anak (usia 0-18 tahun) dapat didefinisikan secara

luas sebagai kegagalan jantung untuk memberikan suplai darah baik ke sirkulasi

sistemik ataupun paru pada laju aliran yang tepat atau untuk menerima aliran balik

vena pada tekanan pengisian yang tepat sehingga mengakibatkan efek buruk pada

jantung, sirkulasi, dan pasien.1 Gagal jantung pada anak adalah suatu sindrom

secara klinis dan patofisiologis akibat salah satu atau kombinasi dari disfungsi

ventrikel, volume, atau kelebihan tekanan.3

B. EPIDEMIOLOGI

Gagal jantung akut pada anak memiliki insiden berkisar dari 0,87/100.000

(Inggris dan Irlandia) hingga 7,4/100.000 (Taiwan). Prevalensi 83,3/100.000

dilaporkan dalam satu studi berbasis populasi besar dari Spanyol.4

Pada skala global, infeksi parasit, defisit gizi, dan penyakit jantung rematik

merupakan penyebab dominan gagal jantung di masa anak-anak. Etiologi gagal

jantung akut anak bervariasi, dengan infeksi saluran pernapasan bawah dan

anemia berat mendominasi di negara dengan pendapatan yang lebih rendah.

Penyebab dominan dari gagal jantung akut di negara maju adalah kardiomiopati

primer, yang membuat 60% dari anak-anak membutuhkan transplantasi jantung,

dan penyakit jantung bawaan. Kejadian kardiomiopati primer di negara-negara

maju dilaporkan antara 0,8 dan 1,3 kasus per 100.000 anak di kelompok umur 0-

3
18 tahun, tetapi 10 kali lebih tinggi pada kelompok umur 0-1 tahun. Insiden

penyakit jantung bawaan terjadi pada 0,8% kelahiran hidup. Namun, hanya

sebagian kecil dari gangguan ini yang cukup berat untuk menghasilkan gagal

jantung selama masa kanak-kanak.1,4,5

Prevalensi gagal jantung akut terkait dengan kardiomiopati mulai dari

36,1% (Jepang) hingga 79% (AS); terkait dengan penyakit jantung bawaan mulai

dari 8% (Norwegia) hingga 82,2% (Nigeria); berhubungan dengan penyakit

jantung rematik dari 1,5% (Turki) hingga 74% (Zimbabwe); terkait dengan

gangguan ginjal dari 3,8% (India) hingga 24,1% (Nigeria); dan terkait dengan

HIV dari 1% (AS) hingga 29,3% (Brasil).4 Terkait jenis kelamin, rasio gagal

jantung akut terjadi sama besar pada laki-laki maupun perempuan di kelompok

usia neonatus, bayi, maupun anak.6

C. ETIOLOGI

Gagal jantung akut pada bayi dan anak bisa terjadi karena berbagai macam

sebab yang bervariasi tergantung dari usia anak. Anak-anak dari negara-negara

berkembang menghadapi beban ganda etiologi. Kondisi seperti penyakit jantung

bawaan, miokarditis dan kardiomiopati adalah penyebab umum dari anak dengan

gagal jantung akut. Selain itu penyakit seperti penyakit jantung rematik,

kekurangan gizi, dan penyakit tropis lainnya juga mengakibatkan gagal jantung

akut di antara anak-anak dari negara-negara berkembang.7 Penyakit jantung

kongenital adalah kondisi yang paling sering dikaitkan dengan gagal jantung pada

neonatus. Pada kelompok usia bayi, penyakit jantung kongenital masih paling

4
sering dikaitkan, diikuti oleh penyakit paru. Pada kelompok usia > 1 tahun,

penyakit hematologi dan keganasan terkait dengan lebih dari setengah

komorbiditas dari gagal jantung akut.6 Berikut ini adalah penyebab gagal jantung

akut pada masa bayi, dan anak berdasarkan adanya malformasi jantung atau

tidak:8

Tabel 2.1 Etiologi Gagal Jantung Akut pada Bayi dan Anak8
Terkait Malformasi Jantung Jantung dengan Struktur Normal
Lesi pirau Primer
● Defek septum ventrikel ● Kardiomiopati
● Duktus arteriosus paten ● Miokarditis
● Jendela Aortopulmonal ● Infark miokard
● Defek septum atrioventrikular ● Gangguan katup yang didapat
● Ventrikel tunggal tanpa stenosis ● Hipertensi
pulmonal ● Sindrom Kawasaki
● Defek septum atrium (jarang) ● Aritmia (bradikardia atau takikardia)
Anomali total/parsial koneksi vena
pulmonal Nonkardiak
Regurgitasi katup ● Anemia
● Regurgitasi mitral ● Sepsis
● Regurgitasi aorta ● Hipoglikemia
Obstruksi aliran masuk ● Ketoasidosis diabetik
● Cor triatriatum ● Hipotiroid
● Stenosis vena pulmonal ● Endokrinopati lainnya
● Stenosis mitral ● Fistula arteriovenosa
Obstruksi aliran keluar ● Gagal ginjal
● Stenosis katup aorta / stenosis subaortik / ● Distrofi muskular
supravalvular
stenosis aorta
● Koarktasio aorta

D. KLASIFIKASI

Gagal jantung pada bayi dan anak dapat diklasifikasikan berdasarkan derajat

keparahan berdasarkan kemampuan beraktivitas (Klasifikasi menurut New York

Heart Association, NYHA)9 serta berdasarkan gejala dan pengaruhnya terhadap

pertumbuhan (Klasifikasi Ross)10. Klasifikasi ini akan menentukan pilihan terapi

5
.serta prognosis pada pasien.3 Berikut tabel klasifikasi gagal jantung pada bayi dan

anak:

Tabel 2.2 Klasifikasi Gagal Jantung pada Bayi dan Anak8

Kelas NHYA (Kapasitas Fungsional)9
Adult and older children
Tidak ada batasan pada aktivitas
I fisik; tidak ada gejala saat
melakukan aktivitas fisik biasa
Sedikit batasan pada aktivitas fisik;
membaik setelah istirahat; ada
II
gejala saat melakukan aktivitas fisik
biasa
Batasan bermakna pada aktivitas
fisik; membaik setelah istirahat; ada
III
gejala saat melakukan aktivitas fisik
ringan
Tidak mampu beraktivitas tanpa
gejala; gejala tetap dirasakan saat
IV
istirahat; gejala bertambah dengan
aktivitas fisik apapun
Ross10
Infants and children
Tidak ada batasan maupun gejala
Takipneu ringan dan/atau diaphoresis saat
makan, sesak nafas saat beraktivitas berat
pada anak yang lebih tua; tidak ada
kegagalan pertumbuhan
Takipneu sedang dan/atau diaphoresis saat
makan atau beraktivitas ringan; waktu
makan menjadi lebih lama; disertai
kegagalan pertumbuhan
Gejala takipneu, retraksi, merintih
(grunting), atau diaphoresis saat istirahat

E. PATOFISIOLOGI

Mekanisme gagal jantung akut pada bayi dan anak dapat dibagi

berdasarkan disfungsi pada fase sistolik atau diastolik.

Pada disfungsi sistolik terjadi gangguan pada ventrikel kiri yang

menyebabkan terjadinya penurunan kontraktilitas ventrikel dan kegagalan untuk

meningkatkan volume sekuncup oleh jantung untuk memenuhi kebutuhan

fisiologis tubuh.11 Aktivasi sistem simpatis akibat perubahan tekanan pada

baroreseptor menjaga curah jantung dengan meningkatkan denyut jantung,

meningkatkan kontraktilitas serta vasokonstriksi perifer (peningkatan

6
katekolamin). Namun apabila hal ini timbul berkelanjutan, maka dapat

menyebabkan gangguan pada fungsi jantung.12

Aktivasi simpatis yang berlebihan dapat menyebabkan terjadinya

apoptosis miosit, hipertrofi, nekrosis miokard fokal, serta aktivasi sistem Renin–

Angiotensin–Aldosteron (sistem RAA). Stimulasi sistem RAA akan menyebabkan

peningkatan konsentrasi renin, angiotensin II plasma dan aldosteron. Angiotensin

II merupakan vasokonstriktor renal yang poten (arteriol eferen) dan sirkulasi

sistemik yang merangsang pelepasan noradrenalin dari pusat saraf simpatis,

menghambat tonus vagal dan merangsang pelepasan aldosteron. Aldosteron akan

menyebabkan retensi natrium dan air serta meningkatkan sekresi kalium.

Angiotensin II juga memiliki efek pada remodelling miosit melalui jalur pro-

apoptosis dan pro-hipertrofi serta berperan pada disfungsi endotel pada gagal

jantung. Kemudian, aktivasi jalur inflamasi, terutama pelepasan sitokin (tumor

necrosis factor-alpha dan interleukin), berkontribusi terhadap remodelling

ventrikel.8,12,13

Disfungsi diastolik merupakan akibat gangguan relaksasi miokard, dengan

kekakuan dinding ventrikel dan berkurangnya compliance ventrikel kiri

menyebabkan gangguan pada pengisian ventrikel saat diastolik.11 Sistem RAA

tetap berperan penting pada patogenesis gagal jantung diastolik. Remodelling

ventrikel kiri menyebabkan fibrosis miokard dan mengurangi compliance

ventrikel. Sebuah lingkaran setan terjadi di mana efek neurohumoral, yaitu dilatasi

dan menurunkan kontraktilitas akibat hipertrofi yang diperparah oleh sistem RAA,

dan kematian sel yang diperantarai sistem RAA dan migrasi dan aktivasi

7
fibroblas. Dengan dilatasi ventrikel dan fibrosis dan disfungsi diastolik yang

dihasilkan, terjadi peningkatan stres dinding miokard yang menyebabkan

peningkatan konsumsi oksigen miokard dan ketidakseimbangan antara kebutuhan

dan suplai oksigen miokard.12,13

F. MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis dari gagal jantung akut yang unik pada bayi dan anak

adalah:1

1. Kemungkinan koeksistensi dengan penyakit jantung bawaan struktural yang

menyebabkan terjadinya sirkulasi berlebih di paru bersamaan dengan turunnya

perfusi sistemik (ketika 2 sirkulasi dihubungkan secara paralel oleh pirau dalam

jantung atau paten duktus arteriosus).

2. Perubahan kompleks gejala dari waktu ke waktu, dari bayi sampai remaja.

Pada bayi dan anak-anak, yang utama adalah gejala pernapasan dan kesulitan

makan (mirip dengan kebutuhan metabolik untuk aktivitas fisik pada anak-anak

yang lebih tua).

Kesulitan makan (sehingga menyebabkan gagal tumbuh) sangat umum

dikenal sebagai gejala gagal jantung pada bayi dan anak usia 0-2 tahun.1 Temuan

khas ini berkisar dari waktu makan/menyusu yang memanjang (>20 menit)

dengan asupan volum yang menurun, hingga intoleransi dan muntah setelah

makan. Iritabilitas saat makan, sianosis, detak jantung meningkat, berkeringat, dan

bahkan penolakan untuk makan juga sering dilaporkan. Ketika diagnosis gagal

jantung ditegakkan pada bayi dan balita, jika dibiarkan selama lebih dari 1 bulan,

8
penambahan berat badan yang buruk akan terlihat jelas, dan dalam jangka

panjang, kegagalan dalam pertumbuhan akan terjadi. "Gagal tumbuh" ini

merupakan temuan klasik di banyak bentuk penyakit jantung yang tidak

terdiagnosis, dan mungkin terjadi bersamaan dengan penyakit non-jantung

(termasuk gangguan nutrisi primer). Kegagalan pertumbuhan terus-menerus

setelah diagnosis dan pengobatan gagal jantung menunjukkan respon yang kurang

terhadap terapi, dan menggambarkan prognosis yang buruk.2,14

Pada anak-anak dan remaja yang lebih tua, gejala utama yang muncul

adalah keletihan, nafas pendek dan cepat, dan intoleransi latihan. Nyeri perut,

oliguria, dan pitting edema pada kaki juga mungkin hadir. 2

Selain dari gejala khas di atas, gejala-gejala tipikal dari gagal jantung tetap

terjadi. Berikut adalah tabel gejala gagal jantung pada bayi dan anak:1

Tabel 2.3 Gejala Gagal Jantung akut pada Bayi dan Anak1
Gejala yang sering dijumpai Gejala yang jarang dijumpai
Bayi dan balita  Takipneu  Sianosis
 Kesulitan makan/menyusu  Palpitasi
(refluks, muntah, menolak  Sinkop
makan)  Edema pada wajah
 Diaphoresis  Dependent edema
 Pucat  Asites
Anak usia lebih tua  Lelah  Palpitasi
dan remaja  Intoleransi aktivitas  Nyeri dada
 Dispneu  Dependent edema
 Ortopneu  Asites
 Nyeri abdomen
 Mual
 Muntah

G. DIAGNOSIS

1. Anamnesis

9
 Penelusuran riwayat dan pemeriksaan fisik menyuruh termasuk pemeriksaan

tekanan darah keempat ekstremitas (bila mungkin) adalah krusial dalam evaluasi

bayi dan anak dengan gagal jantung. Pada bayi, gejala gagal jantung biasanya

berpusat pada keluhan orang tua bahwa bayinya tidak kuat minum, lekas lelah,

bernapas cepat, banyak berkeringat, dan berat badannya sulit naik. Gejala gagal

jantung baru nyata setelah beberapa minggu (2-12 minggu), biasanya pada bulan

ke-2 atau ke-3. Bayi juga sering mengalami infeksi saluran napas bagian bawah.

Anak yang lebih besar dapat mengeluh lekas lelah dan tampak kurang aktif,

toleransi berkurang, batuk, mengi, sesak napas dan yang ringan (setelah aktivitas

fisis tertentu), sampai sangat berat (sesak napas pada waktu istirahat).11,13

2. Pemeriksaan Fisik

Bayi dan anak yang menderita gagal jantung yang lama biasanya mengalami

gangguan pertumbuhan. Berat badan lebih terhambat daripada tinggi badan.

Tanda yang penting adalah takikardia (150/menit atau lebih pada saat istirahat),

serta takipneu (50/menit atau lebih pada saat istirahat) Pada prekordium dapat

teraba aktivitas jantung yang meningkat. Bising jantung sering ditemukan pada

auskultasi, yang tergantung dan kelainan struktural yang ada. Terdapatnya irama

derap merupakan penemuan yang penting, khususnya pada neonatus dan bayi

kecil. Ronki paru juga sering ditemukan pada gagal jantung. Bendungan vena

sistematik ditandai oleh peninggian tekanan vena jugular, serta refluks hepato-

jugular. Kedua tanda ini sulit diperiksa pada neonatus dan bayi kecil.

Hepatomegali merupakan tanda penting 1ainnya biasanya hati teraba 2 cm atau

lebih di bawah arkus kosta. Edema jarang ditemukan pada bayi dan anak kecil.11,13

10
3. Foto Dada

Radiografi dada diindikasikan pada semua bayi dan anak yang dicurigai

mengalami gagal jantung untuk menilai ukuran jantung dan untuk memeriksa

tanda-tanda lain seperti edema paru, garis septum (atau garis Kerley B), dan efusi

pleura. Kardiomegali pada foto rontgen dada anak adalah saat rasio kardiotoraks

(cardiothoracic ratio) > 60% pada neonatus dan > 55% pada anak yang lebih tua.

Kardiomegali Kardiomegali sangat prediktif untuk pelebaran ventrikel

(konfirmasi dengan ekokardiografi), dengan spesifisitas dan nilai prediktif negatif

yang tinggi, tetapi sensitivitas dan nilai prediksi positif yang rendah.14

4. Elektrokardiografi

Elektrokardiografi bermanfaat dalam evaluasi serta pemantauan bayi dan

anak dengan gagal jantung. Temuan EKG paling umum pada pasien gagal jantung

anak adalah sinus takikardia, hipertrofi ventrikel kiri, perubahan ST ‑ T, pola

infark miokard, dan blok konduksi. 2,14

5. Ekokardiografi

Pemeriksaan ekokardiografi sangat membantu dalam menegakkan diagnosis

struktural, kelainan hemodinarnik, dan memandu terapi untuk bayi dan anak yang

menderita gagal jantung. Berbagai kelainan jantung dapat ditegakkan

diagnosisnya secara akurat (mode 2-dimensi, doppler berwarna dan M-mode).

Ekokardiografi menyediakan data langsung mengenai morfologi dan struktur

jantung, volum ruang/diameter, ketebalan dinding, fungsi sistolik/diastolik

ventrikel, dan tekanan pulmonal. Disfungsi sistolik ventrikel pada anak-anak saat

ini didefinisikan sebagai fraksi ejeksi (EF) <55%.14

11
 Ekokardiografi transtorakal diindikasikan pada semua kasus gagal jantung

anak untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit struktural. Ekokardiografi awal

juga akan diperlukan untuk perbandingan di masa mendatang.2

6. Cardiac Magnetic Resonance

Cardiac Magnetic Resonance diindikasikan untuk menilai penyakit jantung

kongenital yang kompleks, dan karakteristik jaringan dan bermanfaat terutama

untuk pasien dengan miokarditias atau kardiomiopati tertentu.2,14

7. Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung saat ini diindikasikan untuk:2

- Evaluasi akurat dari gradien tekanan pada pasien dengan gangguan katup yang

kompleks

- Evaluasi parameter hemodinamik (resistensi vaskular sistemik dan pulmonal,

curah jantung, indeks jantung) pada pasien Fontan atau selama skrining pre-

transplantasi

7. Pemeriksaan Penunjang Lain

Hemogram perlu diperiksa pada tiap pasien gagal jantung. Anemia dapat

menyebabkan atau memperburuk gagal iantung yang ada. Leukositosis dapat

menjadi tanda adanya infeksi yang mendasari. Analisis gas darah arteri, pH,

elektrolit (natrium, kalium, kalsium, klorida) dan gula darah serum harus diperiksa

pada neonatus dengan gagal jantung, juga pada anak yang lebih besar yang

keadaannya tidak stabil. Gangguan elektrolit dan gula darah dapat menyebabkan

gangguan fungsi ventrikel yang reversibel. Diuresis perlu dicatat dengan cermat;

12
pada pasien gagal jantung jumlah urin berkurang. Analisis urin mungkin

menunjukkan albuminuria dan hematuria mikroskopik.2,11,14

Brain natriuretic peptides (BNP) atau amino terminal brain natriuretic

peptides [NT]‑proBNP) sangat berguna dalam situasi manifestasi akut suatu

gangguan pernapasan untuk membedakan gagal jantung dari penyebab paru.

Pengukuran BNP atau NT-proBNP serial pada anak-anak dengan gagal jantung

untuk memandu intervensi terapeutik atau untuk memantau status gagal jantung

menunjukkan beberapa hasil yang menjanjikan.14

Pengukuran fungsi ginjal, fungsi dapat dilakukan. Penguskuran

Antistreptolisin O dan C-reactive protein harus dilakukan pada kasus gagal

jantung dengan dugaan demam rematik akut atau reaktivasi penyakit jantung

rematik kronis. Uji metabolik dan genetik dapat dipertimbangkan pada

kardiomiopati primer karena laporan terbaru menunjukkan penyebab genetik lebih

dari 50% pasien dengan kardiomiopati dilatatif.14

8. Biopsi

Biopsi endomiokardial adalah prosedur yang invasif dengan risiko yang

besar. Biopsi sebaiknya hanya dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis klinis

miokarditis dan untuk memilih terapi yang tepat (misal giant cell myocarditis).2

H. PENATALAKSANAAN

1. Prinsip Pengobatan

Terdapat tiga prinsip utama dalam penanggulangan gagal jantung akut yaitu:

pengobatan terhadap manifestasi gagal jantung (kongesti pulmonal atau sistemik),

13
pengobatan terhadap penyakit yang mendasari, dan koreksi terhadap faktor

pencetus.11 Yang termasuk faktor pencetus adalah infeksi, anemia,

ketidakseimbangan elektrolit, aritmia, reaktivasi rematik, endokarditis infektif,

interaksi obat, toksisitas obat, atau ketidakpatuhan obat.14

2. Penatalaksaan Umum

Pada gagal jantung akut yang berat pasien perlu dirawat inap. Tirah baring

dengan posisi setengah duduk sangat membantu pasien.. Oksigen biasanya cukup

dengan kateter naso-faringeal atau masker, rutin diberikan pada setiap pasien

gagal jantung akut atau gagal jantung yang berat.14

Pada bayi, jumlah asupan kalori yang direkomendasikan adalah sekitar 150

kcal/kgBB/hari. Ini dapat dicapai dengan menggunakan suplemen diet, yang lebih

disukai adalah makanan tambahan kecil dan sering yang ditoleransi dengan lebih

baik.Pada anak-anak dan remaja, asupan kalori yang direkomendasikan adalah

sekitar 25-30 kcal/kgBB/hari. Karbohidrat tidak boleh melebihi 6 g/kg/hari dan

lipid tidak boleh melebihi 2,5 g/kg/hari. Pemberian asam amino esensial

diperlukan pada pasien yang dalam keadaan kritis. Bukti menunjukkan bahwa 1,2-

1,5 g/kg/hari protein diperlukan.2

Pada pasien penyakit jantung kongenital asianotik atau pada pasien dengan

kardiomiopati, dukungan ventilasi dengan oksigen harus dimulai saat SaO2 <90%.

Sebaliknya, pada pasien dengan penyakit jantung kongenital sianotik, oksigen

memiliki sedikit efek dalam meningkatkan SaO2 dan tidak diindikasikan. Namun,

dalam beberapa kasus dengan sindrom Eisenmenger, pada tahap awal, hipertensi

pulmoner yang dihasilkan mungkin responsif terhadap oksigen; karenanya, ini

14
diindikasikan saat anak sedang menunggu transplantasi jantung atau untuk operasi

paliatif. Pengurangan asupan garam (2-3 mEq/kg/hari) dianjurkan pada semua

pasien dengan edema dan retensi cairan. Pembatasan cairan diindikasikan pada

pasien dengan edema yang tidak responsif terhadap terapi diuretik atau

hiponatremia.2,14

3. Medikamentosa

Pemberian medikamentosa berperan penting dalam penatalaksanaan gagal

jantung pada anak. Pengurangan preload dapat dicapai dengan diuretik oral atau

intravena misalnya, furosemid, tiazid, metolazone. Dilator vena (misalnya,

nitrogliserin) dapat diberikan, terutama saat terjadi hipertensi berat pada kasus

dengan gagal ginjal. Kontraktilitas dapat didukung dengan inotropik iv (misalnya,

dopamine, dobutamin) atau inodilator (misalnya, dobutamine, inamrinone,

milrinone). Digoxin tampaknya memilikinya beberapa manfaat pada gagal

jantung, tetapi mekanisme pastinya masih tidak jelas. Pengurangan afterload

diperoleh dengan angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE-I) oral atau agen

intravena seperti natrium nitroprusside.11

3.1. Diuretik

Terapi diuretik berperan penting dalam pengobatan gagal jantung akut

pada bayi dan anak. Diuretik adalah terapi lini pertama untuk mengurangi

kongesti sistemik, paru, dan vena. Diuretik loop adalah yang paling utama

digunakan. Pasien yang tidak responsif terhadap diuretik loop tunggal mungkin

diuntungkan dengan penambahan agen tiazid seperti metolazone. Spironolakton

dapat memberikan efek menguntungkan tambahan dengan memperlemah

15
perkembangan fibrosis miokardial yang diinduksi aldosteron dan pelepasan

katekolamin. Potensi komplikasi terapi diuretik termasuk kelainan elektrolit

(hiponatremia, hipo atau hiperkaliemia, dan hipokloremia) dan alkalosis

metabolik. Keseimbangan elektrolit harus dipantau secara hati-hati, terutama

selama terapi diuretik agresif, karena miokardium yang gagal lebih sensitif untuk

mengalami aritmia yang disebabkan oleh ketidakseimbangan elektrolit.2,14

3.2. ACE Inhibitor dan Angiotensin II Receptor Blockers (ARB)

Inhibitor ACE mencegah, mengurangi, atau bahkan mungkin

membalikkan patofisiologis remodeling miokardial. Sebagai tambahan, mereka

menurunkan afterload dengan mengantagonis sistem RAA. Menurut pedoman

ISHLT (International Society of Heart and Lung Transplantation), ACE-I

dianjurkan pada semua pasien dengan gagal jantung dan disfungsi sistolik

ventrikel kiri.3 Terapi dengan ACE-I/ARB harus dimulai pada dosis rendah

dengan selanjutnya dititrasi naik perlahan ke dosis target dengan pemantauan hati-

hati dari tekanan darah, fungsi ginjal, dan natrium serum. ACE-I yang paling

banyak diteliti adalah captopril dan enalapril. Captopril lebih dipilih pada

neonatus dan bayi, sedangkan enalapril adalah pilihan utama untuk anak usia 2

tahun ke atas.2,14

3.3. β-Blocker

Beta-blocker sekarang adalah terapi yang diterima di populasi pediatrik.

Beta-blocker mengantagonis efek merusak dari aktivasi simpatis kronis miokard

dan dapat membalikkan remodeling ventrikel kiri dan meningkatkan fungsi

sistolik. Laporan terbaru tampaknya menunjukkan bahwa penambahan beta-

16
blocker dalam terapi standar mungkin berguna pada pasien dengan disfungsi

sistolik ventrikel kiri. Cochrane Database of Systematic Review menyimpulkan

bahwa data yang tersedia saat ini meskipun belum cukup kuat, menunjukkan

bahwa anak-anak dengan gagal jantung mungkin mendapat manfaat dari

pengobatan beta-blocker.2,15

Carvedilol adalah agen yang paling banyak diteliti dengan metoprolol atau

bisoprolol mungkin dapat digunakan sebagai alternatif. Beta-blocker tidak boleh

diberikan pada saat dekompensasi akut gagal jantung. Terapi dosis rendah harus

dimulai pada pasien yang stabil dengan titrasi naik progresif ke dosis target.2,14

3.4. Inotropik

3.4.1. Digoxin

Digoxin adalah obat inotropik oral utama yang digunakan pada gagal

jantung akut pada anak dan diindikasikan pada pasien bergejala dengan disfungsi

sistolik ventrikel kiri dan / atau kanan. Penggunaan inotropik intravena harus

dicadangkan untuk pasien yang parah dengan pengurangan curah jantung yang

mengakibatkan gangguan vital perfusi organ (hipotensi akut/dekompensasi).

Meskipun peningkatan inotropi menghasilkan peningkatan curah jantung dan

tekanan darah, hasil akhirnya adalahnya meningkat konsumsi dan kebutuhan

oksigen miokardial. Miokardium yang gagal, memiliki cadangan kontraktil yang

terbatas dan kolaps dari hemodinamik dapat terjadi pada penggunaan inotropik

dosis tinggi dalam situasi ini.2

Mekanisme kerja utama dari digoxin adalah dengan menghambat protein

membran intrinsik dari pompa Na+-K+ ATPase (pompa natrium), yang kemudian

17
mendorong masuknya kalsium melalui mekanisme pertukaran natrium-kalsium.

Digoxin juga menyebabkan aktivasi parasimpatik, yang menghasilkan

penghambatan nodus sinoatrial (SA) dan atrioventrikel (AV). Pada pasien dengan

gagal jantung, digoxin mengurangi aktivitas renin plasma dan norepinefrin dan

kadar aldosteron serum, dan menginduksi diuresis.16

Tabel 2.4. Dosis Digoksin untuk bayi dan anak16

3.4.2. Amina simpatomimetik

Dopamin dan dobutamin terbukti sebagai inotropik dan vasopressor efektif

pada neonatus, bayi, dan anak-anak dengan kegagalan sirkulasi. Obat-obatan ini

meningkatkan curah jantung dan menurunkan resistensi vaskular sistemik dan

pulmonal; Namun, mereka dapat menyebabkan takikardia/takiaritmia akibat

adanya ketidaksesuaian antara asupan dan kebutuhan oksigen miokard. Oleh

karena itu, penggunaan obat ini disimpan hanya untuk pasien dengan curah

jantung rendah meskipun telah diterapi dengan obat lain.2

3.4.3. Inhibitor fosfodiesterase tipe III

Obat golongan ini termasuk amrinone, enoximone, milrinone, dan

olprinone. Milrinone, yang mana adalah agen terkuat dan masa kerja tersingkat

18
dengan kendali terbaik, adalah yang paling banyak digunakan dalam perawatan

intensif pediatrik.2Inhibitor Fosfodiesterase tipe III memiliki efek vasodilatasi dan

inotropik serta meningkatkan relaksasi diastolik ventrikel.34 Meskipun milrinone

memilliki efek pro-aritmik, milrinone masih merupakan pilihan terapi pertama

pada pasien dengan disfungsi ventrikel sedang/berat dengan gejala hipoperfusi.2

3.4.4. Calcium sensitizer

Levosimendan memberikan efek inotropik dan vasodilatasi yang kuat,

mungkin lebih kuat dari dobutamine, dengan potensi yang lebih kecil untuk

iskemia miokard. Levosimendan memiliki efek sensitisasi kalsium dan membuka

kanal K+ ATP-dependen pembuluh darah. Tidak adanya efek pro-aritmik dan

kemampuan untuk membalikkan efek dari blokade reseptor beta, membuat

levosimendan menjadi obat potensial pilihan dalam kondisi sindrom curah jantung

rendah pasca operasi, dibandingkan pada gagal jantung akut anak.2,14

3.5. Vasodilator

Vasodilator diberikan secara intravena (nitrogliserin dan nitroprusside)

atau secara oral (hidralazine dan nifedipine), hanya diindikasikan dalam kasus:2

- gagal jantung hipertensif akut yang refrakter terhadap pengobatan (beta blocker

dan ACE-I)

- regurgitasi katup berat pada pasien yang intoleran terhadap ACE-I.

3.6. Terapi baru yang menjanjikan

Terdapat beberapa obat yang menjanjikan untuk gagal jantung pada bayi

dan anak. Peningkatan denyut jantung baseline merupakan faktor risiko kematian

orang dewasa dengan gagal jantung. Ivabradine, sebuah inhibitor I(f) selektif

19
nodus sinoatrial, memiliki indikasi pada pasien dengan gagal jantung kronis.

Penggunaan ivabradine dikaitkan dengan lebih sedikit rawat inap dan kematian

dari gagal jantung. Baru-baru ini, kombinasi dari inhibitor neprilysin dan valsartan

dibandingkan dengan enalapril dalam percobaan besar, prospektif, dan acak.2

Neprilysin adalah endopeptidase netral yang terlibat dalam degradasi

peptida natriuretik, bradikinin, dan adrenomedullin. Penghambatan neprilysin

dapat berakibat menurunnya vasokonstriksi, menurunnya retensi natrium, dan

menurunnya remodeling. Uji coba lanjut dihentikan lebih awal karena gejala yang

membaik disertai mortalitas dan risiko rawat inap yang meningkat secara

signifikan di antara pasien yang menerima kombinasi inhibitor neprilysin-

valsartan. Penelitian lebih lanjut dengan obat-obatan ini masih akan dilakukan

pada anak-anak dengan HF.2

3.7. Pengobatan Kombinasi

Gagal jantung berat seringkali memerlukan pengobatan kombinasi antara

obat inotropik dan obat yang mengurangi beban jantung. Kombinasi antara

dopamin dosis rendah dengan dobutamin seringkali digunakan untuk gagal

jantung berat atau syok kardiogenik. Seperti telah diuraikan, dopamin dosis

rendah menambah aliran darah ginjal, sedangkan dobutarnin merupakan obat

inotropik yang kuat dan aman. Kombinasi dopamin atau dobutamin dengan

nitroprusid dipakai pada penderita gagal jantung dengan curah iantung rendah

pascabedah jantung terbuka. Kombinasi antara kaptopril oral dengan digoksin

dapat dipakai untuk pengobatan jangka panjang kardiomiopali kongestif dengan

atau tanpa insufisiensi aorta atau mitral berat.1,3

20
Tabel 2.5 Dosis obat-obat pada gagal jantung akut anak2
Nama obat Jalur pemberian Dosis
Furosemide Oral 1-2 mg/kg per 6-12 jam
Bolus intermitten 0,5-2 mg/kg per 6-12 jam
Infus kontinu 0,1-0,4 mg/kg per jam
Captopril Oral 0,3-2 mg/kg per 8 jam
Enalapril Oral 0,05-0,25 mg/kg per 12 jam
Losartan Oral 0,5-1,5 mg/kg per 24 jam
Carvedilol Oral 0,05 mg/kg per 12 jam
Metoprolol Oral 0,25 mg/kg per 12 jam
Spironolakton Oral 0,5-1,5 mg/kg per 12 jam
Nitrogliserin Infus kontinu 0,5-10 mcg/kg per menit
Nitroprusside Infus kontinu 0,5-4 mcg/kg per menit
Hidralazin Bolus intermitten 0,1—0,2 mg/kg per 4-6 jam
Hidralazin Oral 0,3-1 mg/kg per hari dibagi per 8-12 jam
Digoxin Oral 5-10 mcg/kg per hari
Dobutamin Infus kontinu 2,5-10 mcg/kg per menit
Epinefrin Infus kontinu 0,01-0,1 mcg/kg per menit
Epinefrin Bolus intermitten 0,01 mcg/kg
Milrinone Infus kontinu 0,5-1 mcg/kg per menit
Levosimendan Infus kontinu 0,05-0,2 mcg/kg per menit

4. Terapi Perangkat Bantu

Terapi medikamentosa telah meningkatkan kelangsungan hidup dan

kualitas kehidupan anak-anak dengan gagal jantung; Namun, masih ada yang

proporsi signifikan pasien dengan prognosis buruk karena perkembangan

penyakitnya atau kematian jantung mendadak. Pasien-pasien ini adalah kandidat

untuk terapi perangkat bantu. Dua perangkat utama yang digunakan pada pasien

dengan gagal jantung adalah Implantable cardioverter defibrillator (ICD) dan

cardiac resynchronization therapy (CRT). Pada pasien gagal jantung, ICD

21
memiliki peran kunci dalam mencegah kematian jantung mendadak karena

ventrikel aritmia.2,14

Berdasarkan data dari studi pengamatan, indikasi yang diterima untuk

implantasi ICD adalah:2

- Pencegahan sekunder kematian jantung mendadak pada pasien dengan henti

jantung teresusitasi atau pada pasien dengan takikardia ventrikel dengan

ketidakstabilan hemodinamik episode sebelumnya.

- Sinkop yang tidak dapat dijelaskan pada pasien dengan gangguan kongenital

yang telah dikoreksi dengan pembedahan.

- Pasien dengan disfungsi ventrikel kiri yang berat (fraksi ejeksi ventrikel kiri

<35%).

Meskipun kekurangan uji klinis acak, penelitian retrospektif ditunjukkan

penggunaan CRT pada pasien anak dengan:2

- Kardiomiopati dilatasi, LBBB total, dan penurunan berat fungsi sistolik ventrikel

kiri (fraksi ejeksi ventrikel kiri <35%)

- Blok atrioventrikular derajat tiga yang membutuhkan implantasi alat pacu

jantung dalam modalitas DDD pada pasien dengan disfungsi sistolik

ringan/sedang (fraksi ejeksi ventrikel kiri <55%)

- PJK dengan fisiologi double-ventricle dengan ventrikel kiri sistemik, dengan

pengurangan fungsi sistolik yang parah.

5. Terapi Bedah

Tindakan bedah menempati peran penting dalam tata laksana gagal

jantung pada bayi dan anak, baik untuk penyakit jantung bawaan maupun penyakit

22
jantung didapat. Dalam praktik pediatri, penyakit jantung yang seringkali

menyebabkan gagal jantung adalah lesi dengan pirau kiri ke kanan (defek septum

ventrikel, duktus arteriosus persisten), serta penyakit jantung reumatik terutama

ketika terjadi kelainan katup mitral atau aorta. Secara umum dapat dikatakan

bahwa terapi definitif untuk pasien dengan gagal jantung akibat penyakit jantung

bawaan adalah tindakan bedah. Terdapatnya gagal jantung menunjukkan bahwa

kelainan struktural yang terjadi adalah berderajat berat.1,3

Pada gagal jantung akibat penyakit jantung bawaan yang kurang berat,

pendekatan awal yang umum adalah memberikan terapi medis yang adekuat. Bila

terapi medis menolong, yang tampak dengan hilangnya gejala gagal jantung,

meningkatnya toleransi latihan, serta bertambahnya berat badan dengan cukup

memadai, maka terapi medis diteruskan sambil menunggu saat yang baik untuk

koreksi bedah. Namun apabila terapi rnedis tidak memperbaiki fungsi jantung,

tindakan bedah diperlukan lebih dini, baik berupa bedah paliatif maupun bedah

korektif.1,3

6. Transplantasi jantung

Transplantasi jantung adalah perawatan yang diterima untuk pasien dengan

gagal jantung refraktori. Meskipun uji coba terkontrol tidak pernah dilakukan,

terdapat konsensus bahwa transplantasi jantung secara signifikan meningkatkan

kelangsungan hidup, kapasitas fungsional, dan kualitas hidup. Dalam beberapa

tahun terakhir, hasil dari transplantasi pediatrik terus membaik. Data terbaru dari

pedoman ISHLT menunjukkan bahwa median kelangsungan hidup adalah 19,7

tahun untuk bayi, 16,8 tahun untuk anak-anak usia 1-5 tahun, 14,5 tahun untuk

23
anak-anak usia 6-10 tahun, dan 12,4 tahun untuk anak usia 11-17 tahun ketika

waktu transplantasi.2,3 Komplikasi pasca-transplantasi yang utama adalah: reaksi

penolakan, infeksi, vaskulopati allograft jantung, keganasan.3

7. Terapi lain

Modalitas pengobatan lain yang dicoba adalah: imunosupresan (mis. gagal

jantung pada miokarditis); terapi antibodi (iv imunoglobulin untuk gagal jantung

sekunder akibatmiokarditis); arginine vasopressin (pasca operasi disfungsi

miokard).11 Obat-obatan yang masih dalam penelitian termasuk peptida

natriuretik, antagonis vasopresin, renin inhibitor, antagonis endotelin, oral

inhibitor fosfodiesterase, molekul anti-inflamasi, agonis nitrit oksida, antagonis

neuropeptidase, dan lain-lain.14

8. Alur Tatalaksana

Pada gagal jantung akut, pasien dapat masuk ke ICU untuk diuresis dengan

iv furosemid dan dopamine (5-10 mcg/kg/mnt) atau infus milrinone (0,3-1,0

mcg/kg/mnt) sampai stabilisasi tercapai. Penempatan kateter vena sentral atau

arteri pulmonal untuk memonitor tekanan vena dan curah jantung sangat berguna

dan sebaiknya dicoba dalam setiap kasus.11

Nitrat (nitroprusside, nitrogliserin) atau nesiritide mungkin berguna pada

pasien dengan tekanan baji kapiler paru yang tinggi dan kongesti paru karena efek

venodilator mereka. Nesiritide (peptida natriuretik sintetik) mempunyai manfaat

tambahan membalikkan respons neurohumoral yang merusak dan meningkatkan

natriuresis, meskipun buktinya masih sangat terbatas.11

24
Gambar 2.1. Pembagian Kelompok Gagal Jantung Akut berdasarkan Presentasi Awal1

Kelas A-D pada gambar di atas ditentukan berdasarkan status perfusi dan

kongesti. Pasien dapat dirawat inap tergantung kondisi awal saat datang. Mereka

dengan gejala ringan dengan tidak ada muntah/gejala gastrointestinal mungkin

dapat merespons terapi oral. Berikut adalah bagan tatalaksana gagal jantung akut

menurut Canadian Cardiovascular Society:1

25
Gambar 2.2. Bagan Terapi Simptomatik Gagal Jantung Akut pada Anak.1
(ACEI: Angiotensin-converting enzyme inhibitor; BNP: Brain Natriuretic Peptide; EF:
Ejection Fraction; IV: Intravenous; LV: Left Ventricular; NPPV: Noninvasive positive
pressure ventilation; RV: right ventricular).

26
Gambar 2.3. Tahapan pemberian medikamentosa gagal jantung akut pada anak1

Gambar di atas menunjukkan tahapan Tahapan pemberian

medikamentosa gagal jantung pada anak menurut Canadian Cardiovascular

Society. Pada kelas, NYHA/Ross I, pasien masih asimptomatik dan hanya

membutuhkan ACE-I oral. Beta-bloker dapat dimulai pada pasien

asimptomatik/gejala ringan yang telah menerima ACE-I oral dengan penurunan

persisten dari ejeksi fraksi ventrikel kiri (biasanya <40%). Warna panah yang

semakin cerah menunjukkan target dosis/peningkatan dosis yang lebih rendah

karena gagal jantung yang semakin lanjut akan semakin memperburuk fungsi

sistolik. Ujung panah yang semakin menyempit menunjukkan semakin kecil

respons dan toleransi pasien ssaat obat baru mulai diberikan pada tahap tersebut.

Kebutuhan diuretik akan semakin sering seiring dengan perkembangan penyakit.1

27
 Bagan tatalaksana terkini yang ada, diusulkan oleh Masarone et al. Di

Situasi darurat, pada tahap pertama, gagal jantung akut sebaiknya dianggap

sebagai sindrom unik yang independen dari penyebab yang mendasari. Satu

pengecualian adalah untuk pasien dengan gagal jantung akut de novo karena PJK

dengan sirkulasi bergantung duktus atau akibat penyebab ekstrakardiak, di mana

prostaglandin E1 dan perawatan yang disesuaikan harus dimulai sesegera

mungkin. Pada pasien yang lain, manajemen diseimbangkan menurut status

volume dan perfusi. Setelah stabilisasi, pencarian etiologi yang akurat harus

dilakukan. Pada kasus kardiomiopati dan pada pasien dengan disfungsi sistolik

ventrikel kiri moderat/berat, ACE inhibitor dan beta-blocker merupakan terapi

medikamentosa utama. Pada pasien dengan PJK, intervensi korektif/paliatif harus

direncanakan dan terapi medis hanya digunakan jika terdapat disfungsi sistolik

ventrikel kiri. Terakhir, pada pasien tahap akhir, implantasi alat bantu

ventrikel/transplantasi jantung harus dipertimbangkan.2

28
Gambar 2.3. Bagan Pendekatan Terapi Gagal Jantung Akut dan KronikMasaorne 2017

29
 I. PROGNOSIS

Gagal jantung sebagai sebuah sindrom, dapat dikatakan sebagai akibat

etiologi/faktor pencetus yang mendasari. Mayoritas dari anak-anak dengan gagal

jantung memiliki beberapa bentuk penyakit jantung bawaan, dengan sekitar 15%

memiliki kardiomiopati atau miokarditis. Etiologi ini yang membawa risiko

kematian yang meningkat secara substansial dengan lebih dari dua puluh kali lipat

peningkatan risiko mortalitas di rumah sakit dibandingkan dengan pasien anak

tanpa gagal jantung. Gagal jantung juga menjadi kondisi morbid di pasien rawat

inap dengan kegagalan pernafasan, gagal ginjal, dan sepsis pada sebagian kecil

pasien. Morbiditas ini berhubungan dengan peningkatan risiko kematian yang

signifikan. Berikut grafik morbiditas pasien gagal jantung anak di rumah sakit:17

Gambar 2.4. Kematian di Rumah Sakit dari Anak-anak dengan Gagal Jantung Akut terkait Rawat
Inap.17 *Kematian rumah sakit meningkat secara signifikan (p <0,05). HTN: hipertensi, CVD:
penyakit serebrovaskular, ECMO: oksigenasi membran ekstrakorporeal, VAD: alat bantu ventrikel.

30