Telaah Ilmiah

PERSISTENT HYPERPLASTIC PRIMARY VITREOUS

Oleh:

Tika Rahma Guci, S.Ked

04054821618064

Pembimbing:
dr. H. Rusdianto, Sp.M (K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RUMAH SAKIT DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2017
 HALAMAN PENGESAHAN

Telaah Ilmiah

Persistent Hyperplastic Primary Vitreous

Oleh:
Tika Rahma Guci 04054821618064

Telah dilaksanakan pada bulan Januari 2017 sebagai salah satu persyaratan
guna mengikuti ujian Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Mata
FK Unsri/RSMH Palembang.

Palembang, Januari 2017

Pembimbing,

dr. H. Rusdianto, Sp.M (K)

1
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis haturkan kehadirat Allah SWT atas berkah dan
rahmat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan telaah ilmiah dengan judul
“Persistent Hyperplastic Primary Vitreous” untuk memenuhi tugas laporan telaah
ilmiah yang merupakan bagian dari sistem pembelajaran kepaniteraan klinik,
khususnya dalam Departemen Ilmu Kesehatan Mata, penulis mengucapkan terima
kasih kepada dr. H. Rusdianto, Sp.M (K) selaku pembimbing yang telah
membantu memberikan ajaran dan masukan sehingga telaah ilmiah ini dapat
selesai.
Penulis menyadari bahwa dalam penulisan telaah ilmiah ini masih banyak
terdapat kesalahan dan kekurangan. Oleh karena itu, segala saran dan kritik yang
bersifat membangun sangat penulis harapkan. Demikianlah penulisan telaah
ilmiah ini, semoga bermanfaat.

Palembang, Januari 2017

Penulis

2
 DAFTAR ISI

Halaman
HALAMAN JUDUL
HALAMAN PENGESAHAN ................................................................................ 1
KATA PENGANTAR ........................................................................................... 2
DAFTAR ISI .......................................................................................................... 3
DAFTAR GAMBAR ............................................................................................. 4
BAB I PENDAHULUAN ................................................................................ 5
BAB II TINJAUAN PUSTAKA ....................................................................... 6
2.1 Definisi ............................................................................................... 6
2.2 Epidemiologi ...................................................................................... 6
2.3 Etiologi ............................................................................................... 10
2.4 Patofisiologi ........................................................................................ 11
2.5 Klasifikasi ........................................................................................... 11
2.6 Gambaran Klinis ................................................................................. 13
2.7 Diagnosis ............................................................................................ 13
2.8 Diagnosis Banding .............................................................................. 15
2.9 Penatalaksanaan ................................................................................. 15
2.10 Komplikasi.......................................................................................... 16
2.11 Prognosis ............................................................................................ 16
2.5 Penatalaksanaan ................................................................................. 17
2.6 Prognosis ............................................................................................ 19
BAB III KESIMPULAN .................................................................................... 20
DAFTAR PUSTAKA .......................................................................................... 21

3
 DAFTAR GAMBAR

Gambar Halaman
1. Awal perkembangan vitreous primer terdapatnya arteri hyaloid yang
mensuplai nutrisi dan oksigen pada mata. .....................................................6
2. Mata pada usia gestasi 3 bulan. ......................................................................8
3. Pada perkembangan mata yang normal pada usia gestasi 8 minggu tunica
vasculosa lentis dan arteri hyaloid mulai menghilang hingga pada saat lahir
tidak ditemukan lagi. ......................................................................................9
4. PHPV anterior, suatu massa fibrovaskular disuplai oleh arteri hyaloid yang
persisten yang letaknya berdekatan dengan permukaan posterior dari lensa.
Badan siliar dan sudut ruang okuli tidak terganggu .....................................10
5. PHPV anterior menunjukkan mikrophtalmus disertai katarak .....................10
6. PHPV posterior, terlihat septum linier dari saraf optik ke lensa ..................11
7. PHPV pada anak usia 2 tahun dengan mata kiri yang abnormal pada
pemeriksaan. Gambaran CT-scan potongan aksial diperoleh setelah
pemberian zat kontras intravena yang menunjukkan septum vertikal
posterior lensa kiri yang meluas ke posterior ...............................................12
8. Teknik pembedahan pada PHPV ..................................................................18

4
 BAB I
PENDAHULUAN

Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) adalah keadaan dimana

kegagalan dari vitreous primer untuk beregresi pada waktu embriologi. Etiologi
dan epidemiologi dari penyakit ini belum diketahui dengan pasti. PHPV dianggap
penyakit yang sangat jarang dijumpai. Kondisi ini biasanya unilateral yaitu
sebanyak 90%.1,2,3,4
Sebuah studi tentang penyebab kebutaan pada anak dan penglihatan di
Amerika Serikat menunjukkan bahwa PHPV menyumbang sekitar 5% dari semua
kasus kebutaan. PHPV biasanya dijumpai pada bayi yang cukup bulan. Kelainan
pada anak dapat dideteksi pada waktu lahir atau seminggu setelah lahir.4,5
Tanda-tanda yang paling umum adalah leukoria dan mikroophtalmia, bisa
dijumpai juga katarak, strabismus, glaukoma, hyphema, dan uveitis. Presentasi
klinis dapat bervariasi. Selain itu, dilatasi pupil sering tidak sempurna dan
mungkin adalah traksi pada jaringan di belakang iris.5,6,9
Diagnosis dari PHPV ini bisa diperoleh dari anamnesis, pemeriksaan
optalmikus yang komprehensif, dan dipastikan dengan pemeriksaan penunjang
yaitu pencitraan.1,2,6
Tujuan dalam pengobatan PHPV adalah menyelamatkan mata dari
komplikasi PHPV apabila tidak diobati, terutama glaukoma dan penyakit phthysis
bulbi, mempertahankan ketajaman visual supaya tetap ada, dan mencapai hasil
kosmetik yang dapat diterima.1,5,6

5
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) adalah kelainan
kongenital pada mata dikarenakan kegagalan vitreous primer pada waktu
embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk beregresi. Hal ini ditandai dengan
persisten dari berbagai bagian vitreous primer (embrionik sistem vaskular hyaloid
termasuk tunika vaskulosa lentis posterior) dengan hiperplasia dari jaringan ikat
pada waktu embrio dan terkait dengan mikrophtalmia, katarak, dan glaukoma.1,2,5

Gambar 1. Awal perkembangan vitreous primer terdapatnya

arteri hyaloid yang mensuplai nutrisi dan oksigen pada mata.7

Sekarang, istilah Persistent Fetal Vasculature (PFV) sudah mulai

digunakan untuk menggantikan PHPV. Regresi jaringan ini gagal dan
meninggalkan sisa-sisa fibrovaskular yang berkembang baik di belakang lensa
(persisten primer hiperplastik anterior vitreous) atau pada permukaan bagian
dalam peripapillari retina (vitreous hiperplastik persisten posterior vitreous). Pada
beberapa kasus kedua varian mungkin didapatkan. Ini mungkin didapatkan pada
saat lahir atau segera sesudahnya dengan terbentuknya gambaran opak pada lensa
posterior. Hal ini dapat menimbulkan leukokoria.2,4,8

6
2.2 Epidemiologi
Meskipun prevalensi yang tepat belum diketahui, PHPV dianggap
penyakit yang sangat jarang dijumpai. Kondisi ini biasanya terjadi secara
unilateral, yaitu sebanyak 90% dan terisolasi atau tanpa temuan sistemik yang
berhubungan. Sebuah studi tentang penyebab kebutaan pada anak dan kehilangan
penglihatan di Amerika serikat menunjukkan bahwa PHPV menyumbang sekitar
5% dari semua kasus kebutaan. PHPV biasanya dijumpai pada bayi yang cukup
bulan. Kelainan pada anak dapat dideteksi pada waktu lahir atau seminggu setelah
lahir.

2.3 Etiologi
Penyebab pasti PHPV sampai sekarang sulit untuk dipahami. PHPV terjadi
karena cacat dalam regresi vitreous primer atau dalam pembentukan vitreous
sekunder atau kombinasi keduanya. Pembuluh darah dan jaringan hyaloid yang
persisten dan jaringan mesenkim dari vitreous primer mengarah ke spektrum
klinis PHPV.
Pada beberapa pasien dengan PHPV, mutasi gen pada NDP telah
diidentifikasi. Mutasi NDP berhubungan dengan vitreopathies retina pada anak.
Peran patogenetik dari mutasi NDP di PHPV didukung oleh temuan-temuan pada
hewan percobaan yang menunjukkan kegagalan arteri hyaloid primer untuk
beregresi. Satu pasien dengan bilateral PHPV dilaporkan memiliki mutasi gen
NDP dan ibu pasien tersebut merupakan carrier.

2.4 Patofisiologi
Selama perkembangan embriologi mata, kompartemen antara saraf optik
dan belakang dari lensa berisi sistem vaskular (arteri hyaloid) yang memberikan
nutrisi dan oksigen bagi perkembangan mata. Pembuluh darah hyaloid dan
vitreous primer seharusnya mundur pada trimester ketiga sewaktu hamil karena
tidak lagi diperlukan.5,6
Vitreous primer terbentuk antara lapisan dalam dari optic cup dan dengan
sistem vaskular hyaloid bersamaan dengan perkembangan embriologi lensa terjadi
pada kira-kira minggu ke-3 sampai minggu ke-6 yang membentuk serabut-serabut

7
vitreous dari vitreous primer. Akhirnya vitreous primer terletak di belakang kutub
posterior lensa bersama sisa-sisa pembuluh hyaloid.12
Serabut-serabut dan sel-sel dari vitreous sekunder berasal dari vitreous
primer vaskuler. Di anterior, perlekatan vitreous sekunder yang erat pada
membran limitans interna retina merupakan tahap-tahap awal pembentukan basis
vitreous. Sistem hyaloid mengembangkan pembuluh-pembuluh darah vitreous,
selain dari pembuluh darah pada permukaan kapsula lentis (tunica vasculo lentis).
Sistem hyaloid berkembang dan kemudian beratrofi dari posterior ke anterior.12
Atrofi yang tidak sempurna dapat mengakibatkan hyaloid anterior akan
tersisa yang berhubungan dengan lensa atau terdapat sisa-sisa hyaloid posterior
yang berhubungan dengan saraf optik. Apabila terjadi kegagalan pada regresi akan
terjadi kondisi yang dinamakan Persistent Hyperplastic Primary Vitreous
(PHPV).
Sebuah contoh dari sisa-sisa anterior adalah titik Mittendorf. Papila
Bergmeister mungkin dianggap sebagai sisa-sisa posterior sistem hyaloid. Periode
ketiga pembentukan vitreous dimulai pada akhir bulan ketiga. Vitreous tersier
dimulai sebagai akumulasi serat kolagen antara ekuator lensa dan bagian badan
siliar dan akhirnya berdiferensiasi menjadi dasar vitreous dan zonules lensa.7,12

Gambar 2. Mata pada usia gestasi 3 bulan.7

PHPV pada satu mata tidak dianggap sebagai kelainan genetik, oleh
karena itu tidak boleh diturunkan oleh anak-anak yang terkena dampak. Namun,
konseling genetik harus disarankan kepada setiap keluarga dengan anak yang
terkena untuk informasi spesifik.5

8
 Gambar 3. Pada perkembangan mata yang normal pada usia
gestasi 8 minggu tunica vasculosa lentis dan arteri hyaloid
mulai menghilang hingga pada saat lahir tidak ditemukan lagi. 2

2.5 Klasifikasi
Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV) terbagi kepada dua tipe,
yaitu:
a. PHPV anterior
Pada PHPV anterior, sisa-sisa vaskular terlihat berada pada posterior
lensa tetapi tidak mencapai saraf optik. Varian ini lebih sering, pupil putih
(leukokoria) biasanya akan ditemukan segera setelah lahir. Hal ini disebabkan
oleh membran fibrous vaskularisasi berada pada posterior lensa. Gangguan
penglihatan baik yang ringan atau berat tergantung pada tingkat keparahan
penyakit tersebut.
Pada kasus yang berat, lensa menyerupai membran opak
(membranous cataract) dan bisa menyebabkan kebutaan. Dalam kasus yang
jarang, jaringan lemak akan terbentuk (lipomatous pseudophakia) bisa juga
terbentuk tulang rawan pada lensa tetapi kasusnya jarang. Jaringan parut pada
retrolentikular menarik proses siliar ke tengah dan ini akan terlihat dalam
pupil. Pertumbuhan mata akan terlambat. Hal ini mengakibatkan
microphthalmos dan drainase dari aqueous humor juga terganggu, dimana
buphthalmos (hydrophthalmos) juga dijumpai.
PHPV anterior juga dikenal sebagai persistent tunika vasculosa lentis
dan persistent posterior fibrovascular sheath pada lensa. Keadaan ini
biasanya terkait dengan katarak, glaukoma, dan membran retrolentikular.
PHPV anterior seharusnya didiagnosa banding dengan penyebab leukokoria
yang lain. Membedakan PHPV dengan retinoblastoma sangat penting. Pada

9
 retinoblastoma selalu tidak jelas kelihatan saat lahir, biasanya bilateral dan
tidak disertai dengan mikropthalmus atau katarak.

Gambar 4. PHPV anterior, suatu massa fibrovaskular disuplai oleh

arteri hyaloid yang persisten yang letaknya berdekatan dengan
permukaan posterior dari lensa. Badan siliar dan sudut ruang okuli
tidak terganggu.2

Gambar 5. PHPV anterior menunjukkan mikrophtalmus disertai katarak. 8

b. PHPV posterior
Dalam PHPV posterior sisa-sisa serabut vaskular terlihat timbul dari
saraf optik tapi tidak mencapai lensa sehingga biasanya tidak menyebabkan
katarak. PHPV posterior dapat dikaitkan dengan perkembangan abnormal dari
retina, saraf optik, maskula, vitreal stalk, dan membran vitreal. Retina
sekitarnya dapat terjadi parut atau terpisah. Jika ada keterlibatan signifikan
dari saraf optik dan/atau retina, penglihatan yang baik tidak mungkin
didapatkan. Presentasi murni posterior bisa dijumpai ablasio retina dan
displasia retina. PHPV posterior harus dibedakan dengan retinopathy
premature, ocular toxocariasis, dan familial exudative vitreoretinopathy.
PHPV anterior dan posterior bisa juga terjadi secara bersamaan.

10
 Gambar 6. PHPV posterior, terlihat septum linier dari saraf optik ke lensa.

2.6 Gambaran Klinis

Tanda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia.
Selain itu bisa dijumpai katarak, strabismus, glaukoma, hyphema, dan uveitis.
Presentasi klinis dapat bervariasi. Selain itu, dilatasi pupil sering tidak sempurna
dan mungkin ada traksi pada jaringan dibelakang iris (proses silia).5,6,9
Dalam lebih dari 90% kasus PHPV adalah unilateral. Dilaporkan juga 13%
pasien mempunyai ukuran bola mata yang normal dan hampir 26% mengalami
buphtalmic. Bagian depan mata (ruang anterior) mungkin lebih dangkal dari yang
normal sehingga meninggalkan sedikit ruang antara iris dan kornea. Ini
merupakan faktor predisposisi terjadinya glaukoma pada anak.2,3,5,6,8,9
Traksi dari proses siliari kadang-kadang terlihat di pinggiran pupil yang
berdilatasi. Mata kecil, refleks putih pupil dan pembuluh darah hyaloid terlihat
diatas permukaan anterior iris, papiler margin dan permukaan posterior iris
merupakan parameter diagnostik yang sangat penting. Kadang-kadang perdarahan
intravitreal yang luas dan ablasio retina bisa dijumpai. Ketajaman visual dapat
mendekati normal. Strabismus dapat dijumpai pada saat lahir atau berkembang
tidak lama setelah periode postnatal.5,6
Meskipun penyakit ini biasanya terisolasi, telah dilaporkan terdapat
kombinasi dengan sindrom lainnya yaitu trisomi 13, Norric disease, Walker-
Walburg syndrome, incontinentia pigmenti, cerebro-oculo-dysplasia-muscular
dystrophy, fetal alcohol syndrome, neurofibromatosis 2, dan Axenfeld-Rieger
syndrome. Selain itu, kelainan kongenital lainnya pada retina bisa hampir sama
dengan PHPV dan harus dipertimbangkan ketika kedua mata terlibat.5,6

11
2.7 Diagnosis
Diagnosis PHPV berdasarkan pada anamnesa, pemeriksaan mata yang
komprehensif dan dikonfirmasi dengan ultrasonografi, CT-scan atau magnetic
resonance imaging (MRI).2,6 Temuan pencitraan tergantung pada ukuran,
ketebalan, dan tingkat vaskularisasi dari massa fibrovaskular. Ultrasonografi pada
PHPV menunjukkan massa ecogenic pada posterior dari lensa dengan sebuah
band hyperechoic memanjang dari bagian posterior dari bola mata ke permukaan
posterior massa retrolental, sesuai dengan kanal Cloquet. Arteri hyaloid dapat
dilihat pada kanal ini dengan pemeriksaan Doppler. Ablasi retina dapat dilihat
sebagai struktur lengkung echogenic didalam gambaran anechoic pada vitreous.
Kadang-kadang gambaran hiperechogenic yang heterogen yang terlihat di dalam
vitreous menandakan perdarahan.1,9
CT-scan hampir selalu menunjukkan gambaran micropthalmos. Pada
bagian apeks, terlihat sebuah band linier atau septum meluas ke posterior dapat
dikatakan sebuah temuan yang memungkinkan diagnosis yakni PHPV.9

Gambar 7. PHPV pada anak usia 2 tahun dengan mata kiri yang
abnormal pada pemeriksaan. Gambaran CT-scan potongan aksial
diperoleh setelah pemberian zat kontras intravena yang menunjukkan
septum vertikal posterior lensa kiri yang meluas ke posterior. 9

Kadang-kadang penurunan energi pada sinar radiasi yang melewati pada

vitreous body dapat dilihat, ini selalu dikaitkan dengan jaringan vibrovaskular dan
darah yang berhubungan dengan perdarahan berulang. Lensa tampak abnormal
dan kecil, transparan, atau bulat karena edema. Kalsifikasi tidak ditemukan.1,6,9

12
 CT-scan tidak selalu dapat membedakan PHPV dengan retinoblastoma.
Pemeriksaan MRI lebih unggul dalam membedakan PHPV dari retinoblastoma.
Lensa yang abnormal, elongasi prosessus ciliary, dan massa retrolental bisa
terlihat. Pemberian bahan kontras gadolinium secara intravena biasanya akan
terjadi enhance pada retrolental vitreous primer.9

2.8 Diagnosis Banding

Retinoblastoma yang juga biasanya dijumpai leukokoria dan
micropthalmos harus dipikirkan dalam mendiagnosa banding PHPV. Diagnosa
retinoblastoma dapat disingkirkan berdasarkan pemeriksaan USG atau CT-scan.
Pemeriksaan pencitraan untuk retinoblastoma akan dijumpai massa intraokular
dengan kalsifikasi. PHPV adalah penyebab paling umum kedua setelah
retinoblastoma apabila dijumpai leukokoria.
Kondisi penyakit lain yang dapat hampir sama temuannya dengan PHPV
termasuk Coast disease, retinopathy of prematurity (ROP), microphthalmia,
incontinentia pigmenti, congenital cataract and ocular toxocariasis. Selain itu,
PHPV dapat didiagnosa banding dengan coloboma of optic nerve, coloboma of
posterior pole, uveitis, cataract, myelinated nerve fibers, juvenile
xanthogranuloma, falciform retinal folds.
Diagnosa banding untuk leukokoria :
Penyebab Kriteria Banding
Katarak kongenital Awal infan, unilateral atau bilateral,
(4-8:20.000) ukuran bola mata normal
Retinoblastoma (1:20.000) Infan, ukuran bola mata normal,
unilateral (2/3 kasus) atau bilateral (1/3
kasus), kalsifikasi
Retinopathy of prematurity, grade V Awal infan, bilateral, lahir preterm
(1:20.000) dengan terapi oksigen
Exudative retinitis ( Coats’disease) Anak-anak, unilateral
Persistent hyperplastic primary Unilateral, micropththalmos, connatal,
Vitreous centrally displaced ciliary processes
Tumor Astrocytoma, medulloepithelioma

13
Exudative retinal detatchment Toxocariasis, angiomatosis retinae
(von Hippel-lindau tumor), diffuse
choroidal hemagioma.
Penyebab lain Norrie’s disease, incontinentia
pigmenti (Bloch-Sulzberger disease),
juvenile retinoschisis, retinal dysplasia,
vitreous abscess, myelinized nerve
fibers, coloboma of the optic disk
(morning glory disk), foreign bodies in
the vitreous chamber.

2.9 Penatalaksanaan
Tujuan dalam pengobatan PHPV adalah menyelamatkan mata dari
komplikasi apabila tidak diobati (terutama glaukoma dan penyakit pthysis bulbi),
mempertahankan ketajaman visual tetap ada, dan mencapai hasil kosmetik yang
dapat diterima.1,5,6,10
Tindakan bedah diindikasikan apabila dijumpai komplikasi berupa kolaps
ruang anterior yang progresif, peningkatan tekanan intraokular, perdarahan pada
vitreous, dan ablasio retina.10
Apabila terapi pada PHPV anterior diperlukan, tindakan bedah harus
dilakukan secepat mungkin. Reese menyatakan terdapat dua tahap dalam tindakan
bedah pada PHPV yaitu lensektomi dan membranektomi. Dengan munculnya alat
pemotong vitreous dan gunting halus intraokular, vitrektomi menjadi satu tahap
prosedur perawatan standar pada masa ini.13,14
Vitrektomi adalah operasi untuk menghilangkan badan kaca atau vitreous
(jelly bening seperti kaca) dari dalam bola mata. Vitrektomi merupakan operasi
mikro yang dilakukan diruang operasi. Anestesi dapat dilakukan secara lokal atau
umum. Untuk prosedur yang lebih rumit dilakukan anestesi umum. Dua atau tiga
sayatan tipis pada sklera akan dibuat agar beberapa alat yang kecil dapat
diselipkan ke mata seperti lampu fibreoptik, pemotong vitreous, gunting halus
intraokular, dan alat laser pada bagian pars plana. Cairan vitreous akan digantikan
bahan lain seperti larutan garam yang mirip dengan cairan tubuh, udara, atau gas.

14
Cairan vitreous tidak akan terbentuk lagi dan mata dapat berfungsi tanpa vitreous.
Pada akhir operasi sayatan tadi akan dijahit kembali dan akan sembuh perlahan-
lahan. Operasi terdiri dari pengangkatan vitreous dan mengupas jaringan parut
dari permukaan retina. Ini adalah operasi yang halus. Operasi ini dilakukan bila
penglihatan terganggu atau distorsi mengganggu penglihatan mata yang sehat.13,14
Gangguan pada segmen posterior bisa juga terlihat dengan menggunakan
instrumen ini. Tindakan bedah pada kasus PHPV posterior jarang dilakukan
apabila tidak terdapat traksi pada retina dan kapsul lensa.13
Visual rehabilitasi (lensa aphakia dan terapi ambliopia) dilakukan untuk
memperoleh visual yang bagus. dalam kasus kelainan berbagai segmen di
posterior, rehabilitasi visual tidak memungkinkan untuk dilakukan. Pada pasien
yang tidak bisa dioperasi, penggunaan lensa kontak pupil hitam diperlukan.6

Gambar 8. Teknik pembedahan pada PHPV

2.10 Komplikasi
Komplikasi yang bisa terjadi pada PHPV berupa:
a. glaukoma
b. pendarahan intraokular
c. ablasio retina
d. phthisis bulbi

15
2.11 Prognosis
Prognosis bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi.
Namun tindakan intervensi bedah yang adekuat sering dapat menyelamatkan mata
dan menstabilkan ketajaman visual.

16
 BAB III
KESIMPULAN

Persistent Hypertrophy Primary Vitreous (PHPV) adalah kondisi dimana

apabila terjadinya kegagalan pada regresi vitreous primer dan pembuluh darah
hyaloid pada waktu embriologi. Penyebab dari penyakit ini masih belum
diketahui.1,6
Tanda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia.
Selain itu bisa dijumpai katarak, strabismus, glaukoma, hyphema dan uveitis.
Untuk mendiagnosis bisa didapat dari presentasi klinis dan dengan bantuan dari
pemeriksaan penunjang yaitu pencitraan.1,5,6,7,8
Pengobatan bagi PHPV adalah menyelmatkan mata dari komplikasi PHPV
apabila tidak diobati (terutama glaukoma dan penyakit phthysis bulbi),
mempertahankan ketajaman visual supaya tetap ada dan mencapai hasil kosmetik
yang dapat diterima.1,5,6
Prognosis tergantung terutama pada tingkat keparahan gangguan yang
terjadi. Namun tindakan intervensi bedah yaitu vitrektomi dapat menyelamatkan
mata dan menstabilkan ketajaman visual.1,4

17
 DAFTAR PUSTAKA

1. Lang G. K., Abnormal Changes in The Viterous Body. Dalam:

Ophthalmology Short Textbook, 1st ed, 2000, USA: Thieme Stuttgart
Publishing Ltd., 2010; 285-287.
2. Sehu K. W, Lee W. R., Development and Malformation. Dalam:
Ophthalmic Pathology. USA: Blackwell Publishing Ltd., 2012; 128-129.
3. Crick R. P, Khaw P. T., Congenital Abnormaities and Genetic Disorders.
Dalam: A Textbook of Clinical Ophthalmology. Singapore: World
Scientific Publishing Co. Pte. Ltd., 3rd Edition, 2013; 427.
4. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous. Diunduh dari:
http://www.institutvision.org/index.php?option=com_content&view=articl
e&id=220&Itemid=75&lang=en&limitstart=1 [Diperoleh: 26 Desember
2016]
5. Alex V. L., Persistent Hyperplastic Primary Vitreous. Department of
Ophthalmology The Hospital for Sick Children University of Toronto er
2003. Diunduh dari: http://www.pgcfa.org/files/MORIN_03_WINTER.pdf
[Diperoleh: 26 Desember 2016]
6. Parag K. S., Ejournal of Ophthalmology. Persistent Fetal Vasculature
Syndrome. 2011. Diunduh dari:
http://www.eophtha.com/eophtha/ejo28a.html [diperoleh: 26 Desember
2016]
7. Ellen M. C, Charles S. S, Jason W. S., Pediatric Orbit Tumors and Tumor
like Lesions: Neuroepithelial Lesions of The Ocular Globe and Optic
Nerve. Radiological society of North America. 2011. Diunduh dari:
http://radiographics.rsna.org/content/27/4/1159.full [Diperoleh: 26
Desember 2016]
8. Vaughan D. G., Anatomi dan Embriologi Mata. Dalam: Oftalmologi
Umum. Jakarta: 2000: Widya Medika Publishing, 28-29.
9. Vitrectomy. Diunduh dari: http://www/avcclinic.com/vitrectomy.htm.
[Diperoleh: 26 Desember 2016]

18