Fabiane Mulinari Brenner – Pele em Hepatologia

Lesões de pele em
Hepatologia

Fabiane Mulinari Brenner

Serviço de Dermatologia
Hospital de Clínicas - UFPR

III Workshop Internacional de Atualização em Hepatologia

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Propedêutica
• Exame dermatológico • Manifestações
no diagnóstico das cutâneas de doenças
hepatopatias hepáticas

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Qual a importância dos achados cutâneos na

doença hepática crônica?

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Liver Int. 2008. Feb 26. Cutaneous signs of liver disease: value for prognosis of
severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S, Frühauf M, Thiel A.

• Propedêutica da Cirrose

• Nevo arânico e telangectasias

• Eritema palmar
• Sinais de sangramento
• Pele seca

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Achados Cutâneos na Doença

Hepática Crônica
• Avaliação sistemática de alterações cutâneas
• 744 pacientes pré-biópsia hepática
• Classificação da fibrose ( F1 - F4)
– Desmet and Scheuer
• Alterações de pele X transaminases e plaquetas
• Melhor correlação com alterações de pele

Liver Int. 2008 Feb 26 Cutaneous signs of liver disease: value for
prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S,
Frühauf M, Thiel A.

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Alterações da Pele X Histológicas

Equação:
• Nenhuma lesão em F0-F1
• 25+
50%pele
em seca
F3 (1/0) × 0.5+ nevo arânico (1/0) ×
• 2+ alteração
84% em F4 ungueal (1/0) × 0.5+ eritema
palmar (1/0) × 1+ idade em anos × 0.04− sexo
(1=M 0=F)× 0.5− plaquetas (no. em milhares) ×
• 0.01−
60% das biópsias
tempo seriam desnecessárias!
de protrombina (%) × 0.1−
albumina (g/L) × 2.
Liver Int. 2008 Feb 26 Cutaneous signs of liver disease: value for
prognosis of severe fibrosis and cirrhosis Niederau C, Lange S,
Frühauf M, Thiel A.

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DERMATOSES ASSOCIADAS A
HEPATOPATIAS

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Dermatoses associadas a hepatopatias

• Líquen plano
• Vasculopatias
• Porfirias
• Prurido/Prurigo
• Eritema Necrolítico Acral

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Nas Hepatites
• HCV: 38% com manifestações extra hepáticas
– 19% reumatológicas
– 17% cutâneas

• Manifestações bem estabelecidas

– Prurido
– Crioglobulinemia mista
– Eritema necrolítico acral Chung CM, Nunley JR.

Overview of hepatitis C and skin.

Dermatol Nurs. 2006 Oct;18(5):425-30.
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Outras Associações com HCV

• Condições frequentemente associadas

– Porfiria Cutânea Tarda
– Lichen Plano
– Poliarterite Nodosa

• Outras: Psoríase, vitiligo, dermatomiosite,

eritema multiforme, eritema nodoso,
Bechet, pioderma gangrenoso
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MANIFESTAÇÕES BEM
ESTABELECIDAS

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Prurido
• 20% das hepatites
– Prurigo e escoriação

• Colestase subclínica
• Porção agonista opióide da
membrana do hepatócito
• Antipruriginosos,
antihistamínicos e fototerapia

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Crioglobulinemia Mista
• Associada ao HCV
• Precipitação reversível em baixas temperaturas
– Tipo I – monoclonal / doenças linfoproliferativas

– Tipo II – mista doenças autoimunes, infecções

virais e doença hepática crônica
– Tipo III - policlonal
• HCV é responsável por 90% das Tipo II
• Em 54% das infecções por HCV

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Crioglobulinemia
• Depósito de imunocomplexos nos vasos

Púrpura palpável (90%)

Artralgia
Fraqueza

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Eritema Necrolítico Acral

• Patognomônico de HCV
• Placas anulares com
bordas elevadas acrais

• Suplemento de Zinco e
amino ácidos

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MANIFESTAÇÕES
FREQUENTEMENTE ASSOCIADAS
A HEPATITE

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Líquen Plano

• 35% dos pacientes tem doença

hepática
• 4 - 60% associação com HCV
• Atenção para líquen plano oral!

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Lesões orais de líquen plano

• Sul da Europa e Japão
• Uma das manifestações extra-
hepáticas mais comuns de
hepatite C
• Outras lesões de mucosa NÃO
estão relacionadas com HCV
(Behcet, pênfigo, CEC)

Oral Dis. 2008 Jan 22 Oral diseases

associated with hepatitis C virus
infection. Part 2: lichen planus and other
diseases. Carrozzo M.

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Alfa interferon pode desencadear Líquen Plano !

Tratamento : Corticóides, fototerapia,
imunomoduladores (tetraciclina, griseofulvina)
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Poliarterite Nodosa
• Vasculite de médio e
pequeno vaso sistêmica
• Lesões de pele 25-60%
• Púrpura, nódulo, edema,
livedo reticular
• Hepatite B em 10-50%
• Hepatite C em 5 a 20%
– mais benigna

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Porfiria Cutânea Tarda

• Dermatose fotosensível
• Uroporfilinogênio
decarboxilase (UROD)
• Aumenta porfirina
circulante
– Fotosensibilidade
– Fragilidade da pele e
vesículas Ciclo da formação
do HEME
– Hipertricose

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Porfiria Cutânea Tarda

• Redução UROD
• Familiar ou por alteração
da função hepática
• PCT tem HCV em 4-90%
• Pacientes geneticamente
predispostos
• Associação com álcool
ou drogas • Flebotomia, fotoproteção,
evitar álcool, cloroquina

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Porfirinas

• Fluorescência coral!

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DERMATOSES COM
ALTERAÇÃO HEPÁTICA

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Dermatoses com manifestações hepáticas

• Reações a Droga com Eosinofilia e Sintomas Sistêmcos
– DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Sistemic Symptoms)

– Erupção generalizada
– Manifestação sistêmica
• Linfonodo ou fígado
– Eosinofilia
• >1500/microL
• Linfócito atípico

• Hidantoinatos, fenobarbital, alopurinol...

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Doença do Enxerto Contra o Hospedeiro

(DECH)
• 35-50% pós transplante de células
germinativas hematopoiéticas
• Reação das células T do doador contra
os tecidos do hospedeiro
– pele / fígado / trato gastro-intestinal

• Acometimento cutâneo é prognóstico!

• 50% evolui para DECH crônica

Orphanet J Rare Dis. 2007 Sep 4;2:35. Acute graft versus host
disease.Jacobsohn DA, Vogelsang GB

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DECH Crônica

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DECH pós-transplante hepático

0,1-1% dos transplantes
hepáticos
Em geral entre 20º e 60º dia
Pele é invariavelmente o
primeiro sinal!

Transpl Int. 2008 Feb 4 Graft versus host

disease after liver transplantation - a single
center experience and review of
literature.Kohler S, Pascher A, Junge G,
Sauer IM, Nagy M, Schönemann C, Koch M,
Neumann U, Pratschke J, Neuhaus P.

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Lesões Cutâneas pelo Tratamento das

Hepatites
• Interferon alpha
– 10% de reações cutâneas
– Sarcoidose
– Exantema/Dermatite
– Psoríase
– Vitiligo

• Ribavirina
– Fotosensibilidade

• Associação: 30% de reações

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Resumindo...
As manifestações
dermatológicas
podem auxiliar o
hepatologista na
prática clínica!

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Obrigada!

fmbrenner@ufpr.br

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