EVI NOVIYANI

220110100051

KASUS II

Andi (12 tahun) beragama islam, dirawat di rumah sakit untuk yang ke 10 kali dengan
keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm dan BB
18 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley, adanya
pembesaran limfa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut
terlihat buncit. TD 80/50 mmHg, S:38C, R 28x/menit, N:88x/menit. Hasil laboratorium
didapatkan Hb 5g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan
tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Hari ini perawat S akan memasang
desferal karena sudah jadwalnya tetapi perawat I telah melakukannya lebih dulu tanpa
menuliskan didalam status pasien, padahal obat-obtan sudah dipersiapkan oleh perawat S.
sehingga obat yang sudah dipersiapkan dibuang sajaoleh perawat S ke tempat sampah karena
obat sudah dalam keadaan terbuka. Andi mendapatkan obat yang lain juga yaitu Asal folat 1x1
tab, vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe.

1. DEFINISI

Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan
laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar
Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang
bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau menjumpai anak-anak yang menderita
anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan
anemia splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan
nama penemunya. 1

Thalassemia adalah grup kelainan sintesis hemoglobin yang heterogen akibat pengurangan
produksi satu atau lebih rantai globin. Hal ini menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai
globin. Defek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial dari gen rantai globin;
serta substitusi, delesi, atau insersi nukleotida. Ketidakseimbangan rantai globin pada
thalassemia akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan mempercepat pengrusakan eritrosit.
Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut hukum
Mendel dari orangtua kepada anak-anaknya. Penyakit thalassemia meliputi suatu keadaan
penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut thalassemia
minor atau thalassemia trait, hingga yang paling berat (bentuk homozigot) yang disebut
thalassemia mayor.

Karakteristik Wajah Anak dengan Thalasemia

2. KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS

Secara klinis, thalassemia dibagi menjadi 3 grup. Klasifikasi ini memiliki implikasi klinis
diagnosis dan penatalaksanaan.

1) Thalassemia mayor
Thalassemia-β homozigot biasanya mempunyai gejala sebagai anemia hemolitik
progresif pada kehidupan 6 bulan kedua. Diperlukan pemberian transfusi secara teratur untuk
mencegah kelemahan nyata dan dekompensasi kordis karena anemia. Tanpa transfusi harapan
hidup hanyalah beberapa tahun. Tulang menjadi tipis dan dapat terjadi fraktur patologis.
Ekspansi masif sumsum tulang wajah dan cranium menimbulkan bentuk wajah yang tipikal.
Kombinasi kepucatan, hemosiderosis dan ikterus menimbulkan kompleks coklat kehijauan.
Hati dan limpa membesar sehingga menimbulkan perasaan tidak nyaman. Anak-anak yang
lebih besar terjadi gangguan pertumbuhan dan pubertas jarang terjadi karena adanya
kelainan-kelainan endokrin. Sering terjadi diabetes melitus akibat siderosis pankreas.
Stadium akhir umumnya sering ditemukan penyulit jantung seperti perikarditis dan gagal
 jantung kongestif akibat siderosis miokardium. Tergantung pada transfusi, kematian
umumnya terjadi selama dekade kedua,hanya sedikit yang mencapai umur 30-an.
Thalassemia mayor umumnya menampakkan menisfestasi klinis pada sekitar usia 6 bulan,
setelah efek pelindung Hb F menghilang.
 Tanda awal adalah awitan mendadak, anemia, demam yang tidak dapat dijelaskan, cara
makan yang buruk, peningkatan berat badan yang buruk, dan pembesaran limpa yang
khas.
 Tanda lanjut adalah hipoksia kronis, kerusakan hati, limpa, jantung, pankreas, dan
kelenjar limfe akibat hemokromatosis (kerusakan akibat zat besi yang berlebihan); ikterus
ringan atau warna kulit mengkilap, tulang kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung
datar, retal dasi pertumbuhan, dan keterlambatan perkembangan seksual.
 Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemakromatisis dengan kerusakan sel
resultan yang mengakibatkan :
a. splenomegali (biasanya memerlukan splenektomi)
b. komplikasi skletal, seperti penebalan tulang kranial, pembesaran kepala, tulang wajah
menonjol, maloklusi gigi,dan rentan terhadap fraktur spontan.
c. Komplikasi jantung, seperti aritmia, pertkarditis, CHF, dan fibrosis serat otot jantung.
d. Penyakit kantung empedu, termasuk batu kandung empedu (dapat memerlukan
kolesistektomi).
e. Pembesaran hepar dan berlanjut menjadi sirosis.
f. Perubahan kulit, seperti ikterus dan pigmentasi akibat deposit zat besi.
g. Retardasi pertumbuhan dan komplikasi endokrin (kemungkinan disebabkan oleh
kelenjar endokrin sensitif terhadap zat besi), seperti keterlambatan kematangan
seksual dan diabetes melitus.

Gambar darah thalassemia mayor

2) Thalassemia minor (Trait Talasemia-β)

 Talasemia-β heterozigot berkaitan dengan anemia ringan. Konsentrasi Hb rata-rata 2-3
gm/dL lebih rendah dari nilai normal. Individu-individu dengan Trait talasemia sering
didiagnosis keliru dengan anemia defisiensi besi dan diberikan pengobatan besi yang tidak
sesuai. Lebih dari 90% individu dengan ciri talasemia-β menunjukkan peningkatan
diagnostik Hgb A2 3,4-7,0%. Kira-kira 50% dari orang-orang ini juga menunjukkan sedikit
peningkatan Hgb F 2-6%. Pada sejumlah kecil kasus ditemukan kadar normal Hgb A2 dan
batasan kadar Hgb F antara 5-15%. Individu heterozigot terhadap Hb Lepore menunjukkan
gambaran klinis dan hematologi talasemia minor. Jika ibi dan bapak mempunyai trait
talasemia,maka setiap kehamilan membawa resiko 25% talasemia mayor.

Umumya hanya menyebabkan anemia ringan sampai sedang, dan mungkin bersifat
asimtomatik dan sering tidak terdeteksi.

Gambar darah thalassemia minor

3) Thalassemia intermedia

Thalassemia juga bisa diklasifikasikan secara genetik menjadi α -, β-, δβ-, atau thalassemia
εγδβ, sesuai dengan rantai globin yang berkurang produksinya. Pada beberapa thalassemia
sama sekali tidak terbentuk rantai globin, disebut dengan thalassemia α o atau βo. Bila
produksinya rendah, disebut thalassemia α+ atau β+. Sedangkan thalassemia δβ dapat
dibedakan menjadi δβo dan δβ+, dimana terjadi gangguan pada rantai δ dan β.7

Manifestasi klinis dari thalassemia mayor, minor, dan intermedia dapat dilihat dalam tabel
1.Tabel 1. Manifestasi Klinis Thalassemia
 MAYOR INTERMEDIA MINOR

Hemoglobin (gr/dL) <7 7-10 > 10

Retikulosit (%) 2-15 2-10 <5

Eritrosit berinti ++/++++ +/+++ 0

Morfologi eritrosit ++++ ++ +

Ikterus +++ +/++ 0

Splenomegali ++++ ++/+++ 0

Perubahan skeletal ++/+++ +/++ 0

3. ETIOLOGI
Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat
hemoglobin. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen.
Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari
orang normal.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat.
Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari
talasemia. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada
anaknya. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini
dari kedua orang tuannya. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua
dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa (carriers). Seorang
pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan, tetapi mereka dapat
menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.

4. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia

 Fraktur patologis
  Hepatosplenomegali

 Gangguan Tumbuh Kembang

 Disfungsi organ

 Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung

 Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi
dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar,
limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat
tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan,
kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

5. PROGNISIS

Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia
dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian
chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya
tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang). Thalasemia tumor trait dan Thalasemia
beta HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa.

6. PATOFISIOLOGI

PATOFISIOLOGI

Ibu Talasemia (Hereditas)

Anak (mutasi gen) Globin γ

Sintesis globin β berkurang

HbF ↑
Kematian sel dlm
Dispnea
sumsum
Kerja Hati tulang Kerja Pengangkutan O2
Deformitas
Dalam
Pengembangan
Produksi
limpaSkelet
t’jdi Absorbsi zat besi
Pengangkutan
Pembesaran Sintesis
Gangguan
eritropoietin
sumsum
Metabolisme (Eritropoiesis
↓Hati & LimpatdkLimpa
Nutrisi ↓
dlm usus nutrisi ↓Limpa
Hemosiderosis
Antibodi
nutrisi
↓
Kulit↓RRSDM
(menekan
Perfusi
Suplai
Hemolisis
Tranfusi
Kehitaman
Hb ↑
↓
O
Jar.
2↓ ↓
Anoksi
Anemi
Jaringan terganggu
 Talasemia β

(Kumpulan globin α yg tidak larut)

Hepatomegali Usus sal.

Gangguan
Anoreksia
cerna
Perut Buncit

Pembentukan ↓Tumbuh
Imunitas ↓
ATP ↓ kembang

Energi ↓ Resiko
infeksi
Mudah lelah (rentan
penyakit)

7. PENCEGAHAN

Pencegahan primer :
 Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan
diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan
antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 %
carrier (heterozigot) dan 25 normal.

Pencegahan sekunder :

Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia
heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari
donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 %
dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan
digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan
tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).

Karena penyakit ini belum ada obatnya, maka pencegahan dini menjadi hal yang lebih
penting dibanding pengobatan. Program pencegahan thalassemia terdiri dari beberapa strategi,
yakni (1) penapisan (skrining) pembawa sifat thalassemia, (2) konsultasi genetik (genetic
counseling), dan (3) diagnosis prenatal. Skrining pembawa sifat dapat dilakukan secara
prospektif dan retrospektif. Secara prospektif berarti mencari secara aktif pembawa sifat
thalassemia langsung dari populasi diberbagai wilayah, sedangkan secara retrospektif ialah
menemukan pembawa sifat melalui penelusuran keluarga penderita thalassemia (family study).
Kepada pembawa sifat ini diberikan informasi dan nasehat-nasehat tentang keadaannya dan masa
depannya. Suatu program pencegahan yang baik untuk thalassemia seharusnya mencakup kedua
pendekatan tersebut. Program yang optimal tidak selalu dapat dilaksanakan dengan baik terutama
di negara-negara sedang berkembang, karena pendekatan prospektif memerlukan biaya yang
tinggi. Atas dasar itu harus dibedakan antara usaha program pencegahan di negara berkembang
dengan negara maju. Program pencegahan retrospektif akan lebih mudah dilaksanakan di negara
berkembang daripada program prospektif. Konsultasi genetik meliputi skrining pasangan yang
akan kawin atau sudah kawin tetapi belum hamil. Pada pasangan yang berisiko tinggi diberikan
informasi dan nasehat tentang keadaannya dan kemungkinan bila mempunyai anak.
Diagnosis prenatal meliputi pendekatan retrospektif dan prospektif. Pendekatan retrospektif,
berarti melakukan diagnosis prenatal pada pasangan yang telah mempunyai anak thalssemia, dan
sekarang sementara hamil. Pendekatan prospektif ditujukan kepada pasangan yang berisiko
tinggi yaitu mereka keduanya pembawa sifat dan sementara baru hamil. Diagnosis prenatal ini
dilakukan pada masa kehamilan 8-10 minggu, dengan mengambil sampel darah dari villi
khorialis (jaringan ari-ari) untuk keperluan analisis DNA.

Dalam rangka pencegahan penyakit thalassemia, ada beberapa masalah pokok yang harus
disampaikan kepada masyarakat, ialah : (1) bahwa pembawa sifat thalassemia itu tidak
merupakan masalah baginya; (2) bentuk thalassemia mayor mempunyai dampak mediko-sosial
yang besar, penanganannya sangat mahal dan sering diakhiri kematian; (3) kelahiran bayi
thalassemia dapat dihindarkan.
Karena penyakit ini menurun, maka kemungkinan penderitanya akan terus bertambah dari tahun
ke tahunnya. Oleh karena itu, pemeriksaan kesehatan sebelum menikah sangat penting dilakukan
untuk mencegah bertambahnya penderita thalassemia ini. Sebaiknya semua orang Indonesia
dalam masa usia subur diperiksa kemungkinan membawa sifat thalassemia. Pemeriksaaan akan
sangat dianjurkan bila terdapat riwayat : (1) ada saudara sedarah yang menderita thalassemia, (2)
kadar hemoglobin relatif rendah antara 10-12 g/dl walaupun sudah minum obat penambah darah
seperti zat besi, (3) ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb
normal.

8. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Darah tepi :

 Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

 Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat

dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda
Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.

 Retikulosit meningkat.

b. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

  Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

 Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

c. Pemeriksaan khusus :

 Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

 Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

 Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait

(carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

d. Pemeriksaan lain :

 Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan
trabekula tegak lurus pada korteks.

 Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula
tampak jelas.

DIAGNOSIS BANDING

Thalasemia minor :

 anemia kurang besi

 anemia karena infeksi menahun

 anemia pada keracunan timah hitam (Pb)

 anemia sideroblastik

9. PENATALAKSANAAN
a. Medikamentosa
 Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum
sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali
transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui
pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai
transfusi darah.

 Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek
kelasi besi.

 Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel
darah merah.

b. Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

 limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan
tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
 hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan
suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun

c. Suportif

Transfusi darah :

Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan
memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi,
dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah
dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

d. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)

 Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi

PEMANTAUAN

a. Terapi
 Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai
akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.

 Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar
bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.

b. Tumbuh Kembang

Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan
perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

c. Suplemen asam follat

Asam folat sangat berperan dalam proses pematangan sel darah merah. Biasanya asam folat
ini dibutuhkan dalam terapi ironchelation dan tranfusi darah.

10. ASUHAN KEPERAWATAN

a. Data biografi

nama : Andi

umur : 12 tahun

janis kelamin : laki-laki

b. Keluhan utama

keluhan utama klien pada kasus thalasemia ini adalah lemas

c. Riwayat kesehatan

Mudah lelah ketika beraktivitas

d. Pemeriksaan fisik

 TB : kurang dari standar normal

 BB : kurang dari standar normal
 Postur : seperti anak kecil

Tanda Tanda Vital

 TD : 80/50 mmHg
 S : 38C
 R : 28x/menit
 N : 88x/menit
Pengkajian kulit : warna kulit kehitaman, membrane mukosa pucat, konjungtiva
pucat, ikterus ringan mungkin ada ( sclera dan kulit)

Diagnosa keperawatan untuk kondisi pasien dengan penyakit ini adalah :

Diagnosa Keperawatan

1. Perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan

untuk pengiriman oksigen dan nutrisi

2. Gangguan nutrisi berhubungan dengan kekurangan nutrien yang dibawa oleh darah

3. Gangguan rasa nyaman berhubngan dengan pembesaran limpa

4. Integritas kulit berhubungan dengan penumpukan zat besi

5. Risiko infeksi berhubungan dengan penurunan sistem imun

6. Intoleran akyivitas berhubungan dengan kelemahan

7. Potensial gagal jantung berhubungan dengan peningkatan kerja jantung

8. Gangguan psikososial berhubungan dengan penampilan fisik

N DATA DIAGNOSA TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
O
1. DS : Perfusi Perfusi Mandiri a. Memberikan informasi
klien jaringan jaringan a. Awasi tanda tentang derajat /
mengeluh menurun b.d. adekuat vital, kaji keadekuatan perfusi
lemas dan penurunan pengisian kapiler, jaringan dan membantu
mudah komponen warna kulit, menentukan kebutuhan
lelah seluler yang membrane intervensi
ketika di perlukan mukosa, dasar
beraktivita untuk kuku b. Meningkatkan ekspansi
s pengiriman paru dan
oksigen dan memaksimalkan
DO : Hb nutrisi b. Tinggikan kepala oksigenasi untuk
5g/dl tempat tidur kebutuhan selular
sesuai toleransi
c. Dispnea, gemericik
menunjukkan GJK
c. Awasi upaya karena renggangan
pernapasan: jantung lama/
auskultasi, bunyi peningkatkan
naapas, kompensasi curah
perhatikan bunyi jantung
adventisius
d. Iskemia selular
mempengaruhi jaringan
miokardial/ potensial
d. Selidiki keluhan risiko infark
nyeri dada,
palpitasi

a. Mengindentifikasi
defisiensi dan kebutuhan
 pengobatan/respon
Kolaborasi terhadap terapi
a. Awasi
pemeriksaan
b. Meningkatkan jumlah
laboratorium
sel pembawa oksigen:
mis. Hb/Ht dan
memperbaiki defisiensi
jumlah SDM,
untuk menurunkan risiko
GDA
perdarahan
Memaksimalkan transport
b. Berikan SDM
oksigen ke jaringan
darah
lengkap/packed,
produk darah
sesuai indikasi,
awasi ketat
untuk
komplikasi
transfuse.
Berikan oksigen
tambahan sesuai
indikasi
2. DO Gangguan Menunju Mandiri a. Mengidentifikasi
:postur nutrisi b.d. kkan a. Kaji riwayat defisiensi, menduga
tubuh kekurangan peningkat nutrisi, kemungkinan intervensi
seperti nutrient yang an berat termasuk
anak kecil dibawa oleh badan/ makanan yang b. Mengawasi masukan
dan berat darah berat disukai kalori/kualitas
badan badan kekutrangan konsumsi
sangat stabil b. Observasi dan makanan
c. Mengawasi penurunan
kurang dengan catat masukan
berat badab
nilai makanan pasien
/efektivvitas intervensi
laboratori
um nutrisi
normal c. Timbang berat
d. Makan sedikit dapat
badan tiap hari
menurunkan kelemahan
dan meningkatttkan
pemasukan juga
d. Berikan
mencegah distensi
makanan sedikit
gaster
dan frekuensi
sering dan atau
e. Meningkatkan nafsu
makan di antara
makan dan pemasukan
waktu makan
oral, menurunkan
pertumbuhan bakteri,
meminimalkan
e. Berikan dan
kemungkinan infeksi.
bantu hygien
Teknik perawatan mulut
mulut yang
khusus mungkin
baik: sebelum
diperlukan bila jaringan
dan sesudah
rapuh atau
makan, gunakan
luka/perdarahandan
sikat gigi halus
nyeri berat
untuk penyiktan
yang lembut.
Berikan pencuci
a. Kebutuhan penggantian
mulut yang
tergantung pada tipe
diencerkan bila
anemia dan atau adanya
mukosa oral
masukan oral yang
luka
buruk dan defisiensi
yang di identifikasi
b. Mungkin berguna pada
beberapa tipe anemia
Kolaborasi
defisiensi besi
 Berikan c. Bila ada besi oral nyeri
obat sesuai bisa membatsi tipe
indikasi, makanan yang dapat
mis: ditoleransi pasien
a. vitamin dan
suplemen
d. Meningkatakan
mineral,
masukan protein dan
mis:sianokobala
kalori
min (vit B12),
asam folat
(Flovite): asam
askorbat
(vitamin C)

b. Antijamur atau
pencuci mulut
anestetik jika
ada indikasi
c. Berikan diet
halus, rendah
serat,
menghindari
makanan panas,
pedas, atau
terlalu asam
sesuai indikasi
d. Berikan
suplemen
nutrisi mis:
Ensure, Isocal

3. DO : kulit Integritas Mendem a. Kaji integritas a. Kondisi kulit

 yang kulit onstrasik kulit, catat dipengaruhi oleh
bersisik berhubungan an perubahan pada sirkulasi, nutrisi, dan
kehitaman dengan perilaku turgor, immobilisasi. Jaringan
penumpukan atau gangguan dapat menjadi rapuh
zat besi teknik warna, dan dan cenderung untuk
mencega hangat local infeksi dan rusak.
b. Area lembab,
h
terkontaminasi
kerusaka b. Ajarkan
memberikan media
n kulit permukaan kulit
yang sangat baik untuk
kering dan
pertumbuhan organism
bersih. Batasi
patogenik. Sabun dapat
penggunaan
mengeringkan kulit
sabun.
secara berlebihan dan
meningkatkan iritasi.
4. DS: klien Intoleran Pasien a. Kaji a. Mempengaruhi pilihan
mengeluh aktivitas b.d. menunju kemampuan intervensi/bantuan
lemas, kelemahan kkan pasien untuk
mudah penuruna melakukan
lelah n tanda tugas atau AKS
ketika fisiologis normal, laporan
beraktivita intolerans kelelahan, b. Menunjukkan
s i keletihan, dan perubahan neurologi
DO: Hb 5 kesulitan karena defisienssi vit
g/dl menyelesaikan B12 mempengaruhi
tugas keamanan pasieb/risiko
b. Kaji kehilangan
cedera
atau kehilangan c. Manifestasi
keseimbangan kardiopulmonal dari
gaya jalan, upaya jantung dan paru
kelemahan otot untuk membawa jumlah
oksigen adekuat ke
 jaringan
c. Awasi TD, nadi,
pernapasan,sela
ma dan sesudah
aktivitas. Catat
respon terhadap d. Meningkatkan istirahat
tingkat aktivitas untuk menurunkan
(mis:peningkata kebutuhan oksigen
n denyut tubuh dan menurunkan
jantung/TD, regangan jantung dan
distrimia, paru
pusing, dipsnea,
takipnea, dsb) e. Hipotensu
d. Berikan
postural/hipoksia
lingkungan
cerebral dapat
tenang.
menyebabkan pusing,
Pertahankan
berdenyut dan
tirah baring bila
peningkatan risiko
diindikasikan.
cedera
Pantau dan
batasi
f. Membantu bila perlu,
pengunjung dan
harga diri ditingkatka
gangguan
bila pasien melakukan
berulang
sesuatu sendiri
tindakan yang
tak
direncanakan
e. Ubah posisi
g. Mendorong pasien
pasien dengan
melakukan banyak
perlahan dan
aktivitas dengan
pantau terhadap
membatasi
pusing
 penyimpangan energy
f. Berikan bantuan dan mencegah
dalam kelemahan
aktivitas/ambul
asi bila perlu, h. Regangan/stress
memungkinkan kardipulmonal//stress
pasien untuk dapat menimbulkan
melakukannya dekompensasi (gagal)
sebanyak
mungkin.
g. Gunakan tekik
penghematan
energy mis:
mandi dengan
duduk, duduk
untuk
melakukan
tugas-tugas

h. Anjurkan pasien
untuk
menghentikan
aktivitas bila
palpitasi, nyeri
dada, napas
pendek,
kelemahan,dsb
5. DO : Hb 5 Risiko Mengide Mandiri a. Mencegah kontaminasi
g/dl infeksi b.d ntifikasi a. Tingkatkan cuci silang/ kolonisasi
penurunan perilaku tangan yang bacterial.
system imun untuk baik oleh
mencega pemberi b. Menurunkan risiko
 h atau perawtan kolonisasi/infeki bakteri
menurun danpasien
b. Pertahankan
kan risiko
teknik aseptic
infeksi c. Menurunkan risiko
ketat pada
kulit atau jaringan dan
prosedur atau
infeksi
perawatan luka
c. Berikan
perawatan luka,
Mungkin digunakan secara
prianal, dan oral
propilaktik untuk
dengan cermat
menurunkan kolonisasi
atau untuk pengobatan
Kolaborasi
proses infeksi local.
Berikan antiseptic
topical, antibiotic
sistemik
6. DO: HB 5 Potensial Mengura Mandiri : a. Memberikan informasi
g/dl gagal ngi resiko a. Kaji tanda vital tentang derajat
jantung gagal keparahan jantung.
b. Batasi aktivitas
b. Aktivitas yang berat
jantung
yang dapat
dapat meningkatkan
memperberat
kerja jantung
gejala
7. DO : Gangguan Mandiri a. Meremehkan sikap
postur psikososial a. Ciptakan atau peduli dan
klien b.d pertahankan mengembangka rasa
seperti penampilan hubungan saling percaya antara
anak kecil fisik terapeutik pasien dan perawat
dan kulit pasien-perawat, yang didalmnya pasien
bersisik diskusikan bebas untuk
kehitaman perasaan takut mengekspresikan
atau hal yang ketakutan ditolak,
dipikirkan hilangnya fungsi atau
 pasien penampilan yang
dimiliki sebelumnya,
persaan putus asa, tidak
berdaya mengenai
perubahan yang
mungkin terjadi.
Meningkatkan rasa
sejahtera bagi pasien.
b. Awalnya mungkin
merupakan respon
perlindungan yang
b. Catat tingkah
normal, tetapi jika
laku menarik
bekepanjangan bisa
diri atau sikap
menghalangi sikap
menyangkal/terl
untuk menghadapi
alu memikirkan
kenyataan sebagaimana
tubuh/proses
seharusnya dan dapat
penyakitnya
menuntun kearah
koping yang tidak
efektif.
c. Konfrontasi pasien
terhadap situasi yang
c. Dukung
nyata dapat
penggunaan
mengakibatkan
mekanisme
peningkatan ansietas
pertahanan,
dan mengurangi
biarkan pasien
kempuan untuk
menangani
mengatasi perubahan
informasi
peran atau knsep diri.
dengan cara dan d. Secara alamiah
waktunya penyakit mengarah
sendiri ppada persaan
 kehilangan yang terus
berjalan dan perubahan
d. Akui kenyataan dalam semua aspek
dari proses kehidupan, terputusnya
berduka kemampuan untuk
sehubungan mencari jalan keluar
dengan terhadap proses
perubahan yang berduka terasebut
e. Ketika pasien belajar
nyata atau yang
mengenai penyakit dan
dipersepsikan.
menjadi sadar bahwa
tingkah laku terse but
dapat mempengaruhi
secara cukup berarti
terhadap munculnya
e. Kaji kembali
atau meredanya
informasi
penyakit, pasien
mengenai
mungkin mersa lebih
jalannya
terkontrol,
penyakit
meningkatkan rasa
harga diiri.catatan
beberapa pasien
mungkin penyakitnya
tidak akan pernah
mereda
f. Membantu pasien
menerima keadaan
disisni dan sekarang.
Menurunkan rasa takut
terhadap hal yang tidak
f. Berikan
diketahui, memberi
informasi lisan
sumber rujukan untuk
 atau tertlis dimasa datang
g. Adaptasi jangka
mengenai apa
panjang terhadap
yang sedang
penyakit yang makin
terjadi dan
lama makin
diskusikan
memperlemah dan
dengan pasien
akibat yang fatal
atau orang
merupakan penyesuaian
terdekat
emosi yang sulit, selain
itu kerusakan otak
Catat munculnya
mempengaruhi jadi
depresi/perubahan
eradaptasi perubahan
proses pikir
kehidupan ini. Individu
percaya bahaw a bunuh
diri adalah jalan terbaik
untuk mengatasi
masalah

11. ETIK DAN LEGAL

Prinsip universal precaution bagi perawat untuk menghindari penularan adalah :

Universal precaution tidak mencakup :

Diantaranya

• Faeses
• Nasal secretions
• Sputum
• Keringat
• Urine
• Cairan muntah
• Air liur ( kecuali ketika tercampur darah dalam tindakan mulut)

Kegiatan yang paling berisiko

 Jelas ada beberapa kegiatan yang umum dilakukan oleh petugas layanan kesehatan yang
menimbulkan risiko, antara lain :
• Menyuntik/mengambil darah
• Tindakan bedah
• Tindakan kedokteran gigi
• Persalinan
• Membecsihkan darah/cairan lain
Sebaliknya ada beberapa perilaku yang menempatkan petugas layanan kesehatan atau
pasien dalam keadaan berisiko, misalnya :
• Menutup jarum suntik kembali
• Salah meletakkan jarum atau pisau/alat tajam
• Menyentuh pasien tanpa cuci tangan

Penerapan universal precaution

Karena akan sulit untuk mengetahui apakah pasien terinfeksi atau tidak, petugas layanan
kesehatan harus menerapkan kewaspadaan universal secara penuh dalam hubungan dengan
semua pasien, dengan melakukan tindakan berikut

I. Administrative Controls

• Pendidikan

Mengembangkan sistem pendidikan tentang tindakan pencegahan kepada pasien, petugas,

dan pengunjung rumah sakit untuk meyakinkan mereka dan bertanggung jawab dalam
menjalankannya

• Adherence to Precaution (Ketaatan terhadap tindakan pencegahan) Secara periodik menilai

ketaatan terhadap tindakan pencegahan dan adanya perbaikan langsung

2. Standard Precautions

• Cuci tangan dengan menggunakan antiseptik setelah berhubungan dengan pasien atau setelah
membuka sarung tangan

• Segera cuci tangan setelah ada hubungan dengan cairan tubuh

• Pakai sarung tangan bila mungkin akan ada hubungan dengan cairan tubuh atau peralatan yang
terkontaminasi dan saat menangani peralatan habis pakai
• Pakai masker dan kacamata pelindung bila mungkin ada percikan cairan tubuh

• Tangani dan buang jarum suntik dan alat tajam lain secara aman; yang sekali pakai tidak boleh
dipakai ulang

• Bersihkan dan disinfeksikan tumpahan cairan tubuh dengan bahan yang cocok

• Patuhi standar untuk disinfeksi dan sterilisasi alat medis

• Tangani semua bahan yang tercemar dengan cairan tubuh sesuai dengan prosedur

• Buang limbah sesuai prosedur. Pemisahan limbah sesuai jenisnya diawali sejak limbah
tersebut dihasilkan

a. Limbah padat terkontaminasi dengan darah atau cairan tubuh dibuang ke tempat sampah
kantong plastik kuning

b. Limbah padat tidak terkontaminasi dengan darah atau cairan tubuh dibuang ke tempat sampah
kantong plastik hitam

c. Limbah benda tajam atau jarum dibuang ke kontainer yang berwarna kuning tahan tusuk dan
tahan air

• Kesehatan karyawan dan darah yang terinfeksi bakteri patogen

Untuk mencegah luka tusuk benda tajam:

a. Berhati-hati saat menangani jarum, scalpel, instrumen yang tajam atau alat kesehatan lainnya
dengan permukaan tajam,

b. Jangan pernah menutup kembali jarum bekas pakai atau mernanipulasinya dengan kedua
tangan.

c. Jangan pernah membengkokkan atau mematahkan jarum

d. Buanglah benda tajam atau jarum bekas pakai ke dalam wadah yang tahan tusuk dan air, dan
tempatkan pada area yang mudah dijangkau dari area tindakan.
e. Gunakan mouthpieces, ressucitation bags atau peralatan ventilasi lain sebagai alternatif mulut
ke mulut.

Alat pelindung

Unsur lain yang penting dalam universal precaution adalah penggunaan alat pelindung
yang sesuai tindakan. Alat yang dibutuhkan dapat hanya sarung tangan (misalnya untuk ambil
darah) hingga semua alat yang dibutuhkan oleh seorang bidan waktu membantu kelahiran.
Namun perawat yang hanya menyentuh pasien tidak membutuhkan sarung tangan, yang penting
cuci tangan sebelum dan sesudahnya. Alat pelindung yang dibutuhkan antara lain :

• Sarung tangan, digunakan sebab tangan atau kulit berpotensi kontak dengan darah atau cairan
lain dan material yang terkontaminasi.

• Celemek

• Masker atau pelindung muka, untuk menghindari droplet darah atau cairan lain dari mulut,
mata atau hidung

• Kacamata

• Pelindung kaki

Perawatan di rumah

Universal precaution tidak hanya dibutuhkan dalam sarana kesehatan resmi, tetapi juga
terkait perawatan di rumah. Sekali lagi, tujuan utamanya adalah untuk melindungi keluargaltim
perawatan dari berbagai infeksi. Prosedur universal precaution untuk perawatan di rumah serupa
dengan di rumah sakit, hanya mungkin lebih sederhana. Bila tidak ada sarung tangan, secara
darurat kita dapat memakai kantong plastik yang utuh. Yang penting kita menutup semua luka
pada kulit dengan plester luka. Mungkin yang paling penting adalah untuk menjaga kebersihan di
rumah. Cucian biasanya tidak membutuhkan perhatian khusus asal tidak tercermar cairan; bila
tercemar lebih baik dicuci dengan pemutih dulu (larutan klorin 0,5%) dengan memakai sarung
tangan, kemudian dapat dicuci dengan sabun seperti biasa.

prinsip etik dan legal untuk mengatasi pasien ini.

Aspek legal dan etis keperawatan:

-autonomi

Resfect for autonomi, yang berarti mandiri dan bersedia mananggung resiko, bertanggung jawab
dan bertanggung gugat terhadap tindakan yang dilakukan, termasuk dalam menentukan dan
mengatur dirinya sendiri.

dalam hal ini perawat memberikan penjelasan yang sebenarnya tentang penyakit yang diderita
kepada pasien dan keluarganya, serta memberikan pilihan tentang perawatan yang dipilih oleh
pasien dan keluaerganya, misalnya: tempat perawatan dan jenis perawatan.

-Non-maleficence

Mendiskusikan risiko dan masalah dengan klien perawat dan tim kesehatan Dalam pemberian
perawatan, perawat berhati-hati terhadap penyakit pasien agar tidak terjadi atau bertambah
parahnya penyakit pasien. Perawat dalam meelakukan perawatan kepada klien hindari hal-hal
yang menyebabkan injuri misalnya dalam merubah posisi klien saat istirahat jangan sampai
membahayakan terutama daerah perut yang buncit akibat limpa yang membesar.

-Beneficience

Beneficience, yaitu selalu mengupayakan tiap keputusan dibuat berdasarkan keinginan untuk
melakukan yang terbaik dan tidak merugikan klien, serta merahasiakan tentang penyakit yang
diderita kepada orang lain.

Dalam kasus ini thalassemia merupakan penyakit seumur hidup dan rata-rata klien tidak
merumur panjang, ataupun klien dalam pemberian transfusi darah mengalami komplikasi.
Seperti Diabetes Melitus bahkan gagal jantung.sehingga perlu kolaborasi antar tenaga medis dan
keluarga klien.
JAWABAN LO

1. Desferal adalah obat kelasi besi dan berfungsi untuk mengikat zat besi agar mengurangi
kelebihan zat besi.
2. Tujuan pemasangan desferal adalah untuk mengurangi zat besi yang berlebihan
3. Diberikan diet tinggi calcium rendah Fe adalah agar tulang tetap kuat tanpa memberi dampak
buruk akibat kandungan zat besi yang berlebihan

DAFTAR PUSTAKA
http://belibis-a17.com/2008/05/12/thalasemia/

http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/askep-thalasemia-2/

http://kedokteran-febrian.blogspot.com/2009/02/thalassemia.html

http://keperawatan-gun.blogspot.com/2007/07/thalasemia.html

http://ummusalma.wordpress.com/2007/01/24/thalasemia/

http://www.rotary-cegah-thalassaemia.com/index.php?
option=com_content&view=article&id=15:bagaimana-mencegah-penyakit-thalassemia-pada-
keturunan-kita&catid=4:artikel&Itemid=7

http://www.scribd.com/doc/28540985/thalasemia-1