BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar hemoglobin (Hb) dalam darah lebih
rendah dari batas normal kelompok orang yang bersangkutan. Diketahui bahwa
hemoglobin merupakan protein berpigmen merah yang terdapat dalam sel darah merah
yang berfungsi mengangkat oksigen dari paru-paru dan dalam peredaran darah untuk
dibawah ke jaringan.
Thalassemia merupakan salah satu penyakit yang membutuhkan perhatian serius. Selain
mematikan dan biaya pengobatan tiap bulannya yang sangat mahal, juga karena banyak
orang yang tidak sadar bahwa mereka merupakan carrier atau pembawa. Saat ini tercatat
penderita thalassemia mayor di Indonesia mencapai 5.000 orang dengan 200.000 orang
sebagai carrier.
Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari
ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang
membentuk hemoglobin.
Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati herediter dimana sel-sel darah merah
(SDM) mengandung hemoglobin abnormal.Anemia sel sabit (atau penyakit Hemoglobin
S) adalah salah satu hemoglobinopati yang paling umum terlihat dan berat. Gambaran
menonjol dari hemoglobinopati adalah timbulnya sabit pada SDM. Semua
hemoglobinopati menghasilkan manifestasi yang sama; namun, anemia sel sabit di mana
tegangan oksigen dari darah menurun, Hb berpolimer, Hb rusak, dan SDM menjadi
berbentuk sabit. Saat jaringan menjadi lebih hipoksik, makin terjadi bentuk sabit dan
terjadi sabit. Sel-sel sabit dirusak oleh limpa dan lebih rapuh daripada SDM normal. Lama
hidup SDM juga menurun dari normalnya 120 hari menjadi 17 hari (Martinelli, 1991).
Perkembangan ini menyebabkan anemia. Sel sabit menghalangi aliran darah yang
menyebabkan hipoksia lanjut, yang sebaliknya menyebabkan pembentukan sabit lanjut.
1.2 Rumusan Masalah

1. Apa definisi dari Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia?

2. Bagaimana Manifestasi Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia?

1
 3. Bagaimana etiologi dari Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia?
4. Bagiaman Patofisiologi Dari Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia?
5. Bagaimana penatalaksanaan penunjang dari Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell
anemia?
6. Bagiamana penatalaksanaan dari Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia?
7. Bagaimana membuat asuhan keperawatan pada klien dengan kelainan sel darah
merah: Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia?

1.3 Tujuan

1.3.1 Tujuan Umum

Mahasiswa dapat memahami dan menerapkan perannya sebagai perawat dalam
pencegahan dan penanganan masalah Anemia, Thalasemia, dan Sickle sell anemia.

1.3.2 Tujuan Khusus

1. Mahasiswa dapat memahami definisi dari Anemia, Thalasemia, dan sickle sell
anemia.
2. Mahasiswa dapat memahami manifestasi klinis Anemia, Thalasemia, dan Sickle sel
anemia.
3. Mahasiswa dapat memahami patofisiologi Anemia, Thalasemia, dan Sickle sel
anemia.
4. Mahasiswa mampu melakukan penatalaksanaan penunjang pada masalah Anemia,
Thalasemia, dan Sickle sell anemia.
5. Mahasiswa mampu melakukan penatalaksanaan pada masalah Anemia,
Thalasemia,dan sickle sell anemia.
6. Mahasiswa bisa membuat asuhan keperawatan dengan benar dan tepat pada masalah
Anemia, thalasemia, daan sickle sell anemia.

2
 BAB II

Tinjauan pustaka

2.1 Pengertian Anemia

Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar hemoglobin (Hb) dalam darah lebih
rendah dari batas normal kelompok orang yang bersangkutan. Diketahui bahwa
hemoglobin merupakan protein berpigmen merah yang terdapat dalam sel darah merah
yang berfungsi mengangkat oksigen dari paru-paru dan dalam peredaran darah untuk
dibawah ke jaringan. Disamping oksigen, hemoglobin juga membawa karbondioksida
membentuk ikatan karbonmonoksi haemoglobin yang juga berperan dalam
keseimbangan pH darah (WHO, 2002).
2.1.2 Klasifikasi anemia

Pada klasifikasi anemia menurut morfologi, mikro dan makro menunjukkan ukuran sel
darah merah, sedangkan kromik menujukkan warnanya.
Sudah dikenal klasifikasi besar yaitu:
1. Anemia normositik normokrom.
Dimana ukuran dan bertuk sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin
dalam jumlah yang normal. (MCV dan MCHC normal atau normal rendah) tetapi
individu menderita anemia. Penyebab anemai jenis ini adalah kehilangan darah akut,
hemolisis, penyakit kronik termasuk infeksi, gangguan endokrin, gangguan ginjal,
kegagalan sumsum tulang, dan penyakit-penyakit infiltrat metastatik pada susum tulang.
2. Anemia makrositik normokrom
Makrositik berarti ukuran sel-sel darah merah lebih besar dari normal tetapi normokrom
karena konsentrasi hemoglobinnya normal (MCV meningkat; MCHC normal). Hal ini
diakibatkan oleh gangguan atau terhentinya sintesis asam nukleat B12 dan/atau asam
folat. Ini dapat juga terjadi pada kemoterapi kanker, sebab agen-agen yang digunakan
mengganggu metabolisme sel.

3. Mikrositik hipokrom.

Mikrositik berarti kecil, hipokrom berarti mengandung hemoglobin dalam jumlah yang
kurang dari normal(MCV kurang; MCHC kurang). Hal ini umumnya menggambarkan
insufisiensi sintesis hem (besi), seperti pada anemia defisiensi besi, keadaan

3
 sideroblastik dan kehilangan darah kronik, atau gangguan sintesis globin, seperti pada
talasemia (penyakit hemoglobin abnormal kongenital).

2.1.2 Etiologi

Pada dasarnya anemia disebabkan oleh karena: (Bakta,2009)

1. Penurunan produksi eritrosit disebabkan peningkatan sintesis hemoglobin seperti

defisiensi zat besi dan thalasemia, rusaknya sintesis DNA karena penurunan vitamin
B12 (cobalamin) dan defisiensi asam folat, dan pencetus terhadap penurunan jumlah
eritrosit seperti anemia aplastik, anemia dari leukimia, dan penyakit kronik.
2. Kehilangan darah keluar tubuh (perdarahan). Akut, bisa disebabkan karena trauma dan
rupturnya pembuluh darah. Kronik, seperti gastritis, menstruasi, dan hemoroid.
3. Proses penghancuran eritrosit dalam tubuh sebelum waktunya (hemolisis). Intrinsik,
hemoglobin yang tidak normal, defiensi enzim (G6PD). Ekstrinsik, trauma fisik,
antibodi, infeksi, dan toksik (malaria).
4. Gangguan pembentukan eritrosit oleh sumsum tulang.
5. Hipervolemia, menyebabkan terjadinya pengenceran darah.
6. Perubahan darah tidak sebanding dengan pertambahan plasma.
7. Kurangnya zat besi dalam makanan.
8. Kebutuhan zat besi meningkat.

2.1.3 Patofisiologi

Anemia mengacu pada kondisi penurunan konsentrasi Hb, jumlah SDM sirkulasi,
atau volume sel darah tanpa plasma (Hematokrit) dari nilai normal (Dr. Jan Tambayong,
2000). Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sumsum tulang atau
kehilangan sel darah merah berlebihan atau keduanya. Kegagalan sumsum tulang dapat
terjadi akibat kekurangan nutrisi, 14anan toksik, invasi tumor, atau akibat penyebab yang
tidak diketahui. Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau hemolisis. Lisis sel
darah merah terjadi dalam sel fagositik atau dalam sistem retikulo endotelial, terutama
dalam hati dan limpa. Sebagai hasil sampingan dari proses tersebut, bilirubin yang
terbentuk dalam fagosit akan memasuki aliran darah. Apabila sel darah merah mengalami
penghancuran dalam sirkulasi, maka hemoglobin akan muneul dalam plasma. Apabila
konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas hemoglobin plasma, hemoglobin akan berdifusi
dalam glomerulus ginjal dan ke dalam urine.

4
 Anemia timbul bisa karena dua hal antara lain, anoksia organ target karena
berkurangnya jumlah oksigen yang dapat dibawa oleh darah ke jaringan dan mekanisme
kompensasi tubuh terhadap anemia.

WOC Anemia.

-Kekurangan nutrisi Anemia Hemolisis

-pajanan toksik
-invasi tumor
Eritrosit Destruksi sel
berkurang
Kegagalan sumsum
tulang -kekurangan
bilirubin
-kekurangan Hb
Eritropoesis Perdarahan plasma

Hemoglobinuria

2.1.4 Manifestasi klinis

Gejala klinis yang muncul merefleksikan gangguan dari berbagai system dalam tubuh
antara lain penurunan kinerja fisik, gangguan neurologic (syaraf) yang di manifestasikan
dalam perubahan perilaku, anorexia (badan kurus kerempeng), perkembangan kognitif
yang abnormal pada anak. Sering juga terjadi abnormalitas pertumbuhan, gangguan
fungsi epitel, dan berkurangnya keasaman lambung. Cara mudah mengenal anemia
yaitu: lemah, lesu, lelah, lalai. Kalau muncul 5 gejala ini bisa dipastikan seseorang
terkena anemia. Gejala lainnya adalah munculnya sclera ( warna pucat pada bagian
kelopak mata bagian bawah).

Anemia bisa menyebabkan kelelahan, kelemahan, kurang tenaga, dan kepala terasa
melayang. Jika anemia bertambah berat, bisa menyebabkan stroke atau serangan jantung.
( Sjaifoellah, 1998).

2.1.5 Pemeriksaan Penunjang

Menurut Guillermo dan Arguelles (Riswan, 2003) pemeriksaan yang dapat

5
dilakukan antara lain:

A. Pemeriksaan Laboratorium

1. Hemoglobin (Hb)

Hemoglobin adalah parameter status besi yang memberikan suatu ukuran kuantitatif
tentang beratnya kekurangan zat besi setelah anemia berkembang. Pada pemeriksaan dan
pengawasan Hb dapat dilakukan dengan menggunakan alat sederhana seperti Hb sachli,
yang dilakukan minimal 2 kali selama kehamilan, yaitu trimester I dan III.

2. Penentuan Indeks Eritrosit

Penentuan indeks eritrosit secara tidak langsung dengan flowcytometri atau

menggunakan rumus:

a. Mean Corpusculer Volume (MCV)

MCV adalah volume rata-rata eritrosit, MCV akan menurun apabila kekurangan zat besi
semakin parah, dan pada saat anemia mulai berkembang. MCV merupakan indikator
kekurangan zat besi yang spesiflk setelah thalasemia dan anemia penyakit kronis
disingkirkan. Dihitung dengan membagi matokrit dengan angka sel darah merah. Nilai
normal 70-100 fl, mikrositik < 70 fl dan makrositik > 100 fl.

b. Mean Corpuscle Haemoglobin (MCH)

MCH adalah berat hemoglobin rata-rata dalam satu sel darah merah. Dihitung dengan
membagi hemoglobin dengan angka sel darah merah. Nilai normal 27-31 pg, mikrositik
hipokrom < 27 pg dan makrositik > 31 pg.

c. Mean Corpuscular Haemoglobin Concentration (MCHC)

MCHC adalah konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata. Dihitung dengan membagi

hemoglobin dengan hematokrit. Nilai normal 30-35% dan hipokrom < 30%.

3. Pemeriksaan Hapusan Darah Perifer

Pemeriksaan hapusan darah perifer dilakukan secara manual. Pemeriksaan menggunakan

pembesaran 100 kali dengan memperhatikan ukuran, bentuk inti, sitoplasma sel darah
merah. Dengan menggunakan flowcytometry hapusan darah dapat dilihat pada kolom

6
morfology flag. Luas Distribusi Sel Darah Merah (Red Distribution Wide = RDW) Luas
distribusi sel darah merah adalah parameter sel darah merahyang masih relatif baru,
dipakai secara kombinasi dengan parameter lainnya untuk membuat klasifikasi anemia.
RDW merupakan variasi dalam ukuran sel merah untuk mendeteksi tingkat anisositosis
yang tidak kentara. Kenaikan nilai RDW merupakan manifestasi hematologi paling awal
dari kekurangan zat besi, serta lebih peka dari besi serum, jenuh transferin, ataupun
serum feritin. MCV rendah bersama dengan naiknya RDW adalah pertanda meyakinkan
dari kekurangan zat besi, dan apabila disertai dengan eritrosit protoporphirin dianggap
menjadi diagnostik. Nilai normal 15 %.

5. Eritrosit Protoporfirin (EP)

EP diukur dengan memakai haematofluorometer yang hanya membutuhkan beberapa

tetes darah dan pengalaman tekniknya tidak terlalu

dibutuhkan. EP naik pada tahap lanjut kekurangan besi eritropoesis, naik secara perlahan
setelah serangan kekurangan besi terjadi. Keuntungan EP adalah stabilitasnya dalam
individu, sedangkan besi serum dan jenuh transferin rentan terhadap variasi individu yang
luas. EP secara luas dipakai dalam survei populasi walaupun dalam praktik klinis masih
jarang.

6. Besi Serum (Serum Iron = SI)

Besi serum peka terhadap kekurangan zat besi ringan, serta menurun setelah cadangan
besi habis sebelum tingkat hemoglobin jatuh. Keterbatasan besi serum karena variasi
diurnal yang luas dan spesitifitasnya yang kurang. Besi serum yang rendah ditemukan
setelah kehilangan darah maupun donor, pada kehamilan, infeksi kronis, syok, pireksia,
rhematoid artritis, dan malignansi. Besi serum dipakai kombinasi dengan parameter lain,
dan bukan ukuran mutlak status besi yang spesifik. Serum Transferin (Tf) Transferin
adalah protein tranport besi dan diukur bersama -sama dengan besi serum. Serum
transferin dapat meningkat pada kekurangan besi dan dapat menurun secara keliru pada
peradangan akut, infeksi kronis, penyakit ginjal dan keganasan.

8. Transferrin Saturation (Jenuh Transferin)

Jenuh transferin adalah rasio besi serum dengan kemampuan mengikat besi, merupakan
indikator yang paling akurat dari suplai besi ke sumsum tulang.Penurunan jenuh

7
transferin dibawah 10% merupakan indeks kekurangan suplai besi yang meyakinkan
terhadap perkembangan eritrosit. Jenuh transferin dapat menurun pada penyakit
peradangan. Jenuh transferin umumnya dipakai pada studi populasi yang disertai dengan
indikator status besi lainnya. Tingkat jenuh transferin yang menurun dan serum feritin
sering dipakai untuk mengartikan kekurangan zat besi.Jenuh transferin dapat diukur
dengan perhitungan rasio besi serum dengan kemampuan mengikat besi total (TIBC),
yaitu jumlah besi yang bisa diikat secara khusus oleh plasma.

9. Serum Feritin

Serum feritin adalah suatu parameter yang terpercaya dan sensitif untuk menentukan
cadangan besi orang sehat. Serum feritin secara luas dipakai dalam praktek klinik dan
pengamatan populasi. Serum feritin < 12 ug/l sangat spesifik untuk kekurangan zat besi,
yang berarti kehabisan semua cadangan besi, sehingga dapat dianggap sebagai diagnostik
untuk kekurangan zat besi.Rendahnya serum feritin menunjukan serangan awal
kekurangan zat besi, tetapi tidak menunjukkan beratnya kekurangan zat besi karena
variabilitasnya sangat tinggi. Penafsiran yang benar dari serum feritin terletak pada
pemakaian range referensi yang tepat dan spesifik untuk usia dan jenis kelamin.
Konsentrasi serum feritin cenderung lebih rendah pada wanita dari pria, yang menunjukan
cadangan besi lebih rendah pada wanita. Serum feritin pria meningkat pada dekade kedua,
dan tetap stabil atau naiksecara lambat sampai usia 65 tahun. Pada wanita tetap saja
rendah sampai usia 45 tahun, dan mulai meningkat sampai sama seperti pria yang berusia
60-70 tahun, keadaan ini mencerminkan penghentian mensturasi dan melahirkan anak.
Pada wanita hamil serum feritin jatuh secara dramatis dibawah 20 ug/l selama trimester II
dan III bahkan pada wanita yang mendapatkan suplemen zat besi.Serum feritin adalah
reaktan fase akut, dapat juga meningkat pada inflamasi kronis, infeksi, keganasan,
penyakit hati, alkohol. Serum feritin diukur dengan mudah memakai Essay
immunoradiometris (IRMA),Radioimmunoassay (RIA), atau Essay immunoabsorben
(Elisa).

B. Pemeriksaan Sumsum Tulang

Masih dianggap sebagai standar emas untuk penilaian cadangan besi, walaupun
mempunyai beberapa keterbatasan. Pemeriksaan histologis sumsum tulang dilakukan
untuk menilai jumlah hemosiderin dalam sel-sel retikulum. Tanda karakteristik dari
kekurangan zat besi adalah tidak ada besi retikuler.Keterbatasan metode ini seperti sifat

8
 subjektifnya sehingga tergantung keahlian pemeriksa, jumlah struma sumsum yang
memadai dan teknik yang dipergunakan. Pengujian sumsum tulang adalah suatu teknik
invasif, sehingga sedikit dipakai untuk mengevaluasi cadangan besi dalam populasi
umum.

2.1.6 Penatalaksanaan Anemia

Tindakan umum :
Penatalaksanaan anemia ditunjukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah yang hilang.
1. Transpalasi sel darah merah.
2. Antibiotik diberikan untuk mencegah infeksi.
3. Suplemen asam folat dapat merangsang pembentukan sel darah merah.
4. Menghindari situasi kekurangan oksigen atau aktivitas yang membutuhkan oksigen
5. Obati penyebab perdarahan abnormal bila ada.
6. Diet kaya besi yang mengandung daging dan sayuran hijau.

9
2.1.7 ASUHAN KEPERAWATAN ANEMIA

A. PENGKAJIAN
1) Aktivitas / istirahat
Gejala :keletihan, kelemahan, malaise umum. Kehilangan produktivitas;
penurunan semangat untuk bekerja. Toleransi terhadap latihan rendah. Kebutuhan
untuk tidur dan istirahat lebih banyak.
Tanda : takikardia/ takipnae ; dispnea pada waktu bekerja atau istirahat. Letargi,
menarik diri, apatis, lesu, dan kurang tertarik pada sekitarnya. Kelemahan otot, dan
penurunan kekuatan. Tubuh tidak tegak. Bahu menurun, postur lunglai, berjalan lambat,
dan tanda-tanda lain yang menunujukkan keletihan.
2) Sirkulasi
Tanda : TD : peningkatan sistolik dengan diastolik stabil dan tekanan nadi melebar,
hipotensi postural. Disritmia : abnormalitas EKG, depresi segmen ST dan pendataran
atau depresi gelombang T; takikardia. Bunyi jantung : murmur sistolik (DB).
Ekstremitas (warna) : pucat pada kulit dan membrane mukosa (konjuntiva, mulut, faring,
bibir) dan dasar kuku. (catatan: pada pasien kulit hitam, pucat dapat tampak sebagai
keabu-abuan). Kulit seperti berlilin, pucat (aplastik, AP) atau kuning lemon terang (AP).
Sklera : biru atau putih seperti mutiara (DB). Pengisian kapiler melambat (penurunan
aliran darah ke kapiler dan vasokontriksi kompensasi) kuku : mudah patah, berbentuk
seperti sendok (koilonikia) (DB). Rambut : kering, mudah putus, menipis, tumbuh uban
secara premature (AP).
3) Integritas ego
Gejala : Keyakinanan agama/budaya mempengaruhi pilihan pengobatan, misalnya
penolakan transfusi darah.
Tanda : Depresi.

4) Eleminasi
Gejala : Riwayat pielonefritis, gagal ginjal. Flatulen, sindrom malabsorpsi (DB).
Hematemesis, feses dengan darah segar, melena. Diare atau konstipasi. Penurunan
haluaran urine.
Tanda : distensi abdomen.
5) Makanan/cairan

10
 Gejala : penurunan masukan diet, masukan diet protein hewani rendah/masukan produk
sereal tinggi (DB). Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring).
Mual/muntah, dyspepsia, anoreksia. Adanya penurunan berat badan. Tidak pernah puas
mengunyah atau peka terhadap es, kotoran, tepung jagung, cat, tanah liat, dan
sebagainya (DB).
Tanda : lidah tampak merah daging/halus (AP; defisiensi asam folat dan vitamin B12).
Membrane mukosa kering, pucat. Turgor kulit : buruk, kering, tampak kisut/hilang
elastisitas (DB). Stomatitis dan glositis (status defisiensi). Bibir : selitis, misalnya
inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah. (DB).
6) Neurosensori
Gejala : Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus, ketidak mampuan
berkonsentrasi. Insomnia, penurunan penglihatan, dan bayangan pada mata. Kelemahan,
keseimbangan buruk, kaki goyah ; parestesia tangan/kaki (AP) ; klaudikasi. Sensasi
manjadi dingin.
Tanda : Peka rangsang, gelisah, depresi cenderung tidur, apatis. Mental : tak mampu
berespons, lambat dan dangkal. Oftalmik : hemoragis retina (aplastik, AP). Epitaksis :
perdarahan dari lubang-lubang (aplastik). Gangguan koordinasi, ataksia, penurunan rasa
getar, dan posisi, tanda Romberg positif, paralysis (AP).
7) Nyeri/kenyamanan
Gejala : nyeri abdomen samara : sakit kepala (DB)
8) Pernapasan
Gejala : riwayat TB, abses paru. Napas pendek pada istirahat dan aktivitas.
Tanda : takipnea, ortopnea, dan dispnea.
9) Keamanan
Gejala : riwayat pekerjaan terpajan terhadap bahan kimia,. Riwayat terpajan pada
radiasi; baik terhadap pengobatan atau kecelekaan. Riwayat kanker, terapi kanker. Tidak
toleran terhadap dingin dan panas. Transfusi darah sebelumnya. Gangguan penglihatan,
penyembuhan luka buruk, sering infeksi.
Tanda : demam rendah, menggigil, berkeringat malam, limfadenopati umum. Ptekie dan
ekimosis (aplastik).

B. Diagnosa Keperawatan

11
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen/nutrient ke sel.
2. Kelemahan berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen
(pengiriman) dan kebutuhan.
3. Resiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat.
4. Kecemasan berhubungandengan perubahan status kesehatan

C. Intervensi/Implementasi keperawatan
1) Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman oksigen/nutrient ke sel.
Tujuan : peningkatan perfusi jaringan.
Kriteria hasil : – menunjukkan perfusi adekuat, misalnya tanda vital stabil.
INTERVENSI
Mandiri
- Awasi tanda vital kaji pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa, dasar kuku.
Rasional : memberikan informasi tentang derajat/keadekuatan perfusi jaringan dan
membantu menetukan kebutuhan intervensi.
- Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.
Rasional : meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan
seluler. Catatan : kontraindikasi bila ada hipotensi.
- Awasi upaya pernapasan ; auskultasi bunyi napas perhatikan bunyi adventisius.
Rasional : dispnea, gemericik menununjukkan gangguan jantung karena regangan
jantung lama/peningkatan kompensasi curah jantung.
- Selidiki keluhan nyeri dada/palpitasi.
Rasional : iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial/ potensial risiko infark.
- Hindari penggunaan botol penghangat atau botol air panas. Ukur suhu air mandi
dengan thermometer.
Rasional : termoreseptor jaringan dermal dangkal karena gangguan oksigen.
Kolaborasi
- awasi hasil pemeriksaan laboraturium. Berikan sel darah merah lengkap/packed
produk darah sesuai indikasi.
Rasional : mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan /respons terhadap
terapi.
12
- Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi.
Rasional : memaksimalkan transport oksigen ke jaringan.

2) Kelemahan berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen

(pengiriman) dan kebutuhan.
Tujuan : dapat mempertahankan/meningkatkan ambulasi/aktivitas.
Kriteria hasil :
- Melaporkan peningkatan toleransi aktivitas (termasuk aktivitas sehari-hari)
- Menunjukkan penurunan tanda intolerasi fisiologis, misalnya nadi, pernapasan, dan
tekanan darah masih dalam rentang normal.

INTERVENSI
Mandiri
– Kaji kemampuan klien dalam melakukan aktifitas sehari-hari.
Rasional : mempengaruhi pilihan intervensi/bantuan.
– Kaji kehilangan atau gangguan keseimbangan, gaya jalan dan kelemahan otot.
Rasional : menunjukkan perubahan neurology karena defisiensi vitamin B12
mempengaruhi keamanan pasien/risiko cedera.
– Observasi tanda-tanda vital sebelum dan sesudah aktivitas.
Rasional : manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa
jumlah oksigen adekuat ke jaringan.
– Berikan lingkungan tenang, batasi pengunjung, dan kurangi suara bising, pertahankan
tirah baring bila di indikasikan.
Rasional : meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan
menurunkan regangan jantung dan paru.
– Gunakan teknik menghemat energi, anjurkan pasien istirahat bila terjadi kelelahan
dan kelemahan, anjurkan pasien melakukan aktivitas semampunya (tanpa memaksakan
diri).
Rasional : meningkatkan aktivitas secara bertahap sampai normal dan memperbaiki
tonus otot/stamina tanpa kelemahan. Meingkatkan harga diri dan rasa terkontrol.

3). Resiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat.
Tujuan : Infeksi tidak terjadi.
13
 Kriteria hasil :
– Mengidentifikasi perilaku untuk mencegah/menurunkan risiko infeksi.
- Meningkatkan penyembuhan luka, bebas drainase purulen atau eritema, dan demam.
INTERVENSI
Mandiri
– Tingkatkan cuci tangan yang baik ; oleh pemberi perawatan dan pasien.
Rasional : mencegah kontaminasi silang/kolonisasi bacterial. Catatan : pasien dengan
anemia berat/aplastik dapat berisiko akibat flora normal kulit.
– Pertahankan teknik aseptic ketat pada prosedur/perawatan luka.
Rasional : menurunkan risiko kolonisasi/infeksi bakteri.
– Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat.
Rasional : menurunkan risiko kerusakan kulit/jaringan dan infeksi.
– Motivasi perubahan posisi/ambulasi yang sering, latihan batuk dan napas dalam.
Rasional : meningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu memobilisasi
sekresi untuk mencegah pneumonia.
– Tingkatkan masukkan cairan adekuat.
Rasional : membantu dalam pengenceran secret pernapasan untuk mempermudah
pengeluaran dan mencegah stasis cairan tubuh misalnya pernapasan dan ginjal
– Pantau/batasi pengunjung. Berikan isolasi bila memungkinkan.
Rasional : membatasi pemajanan pada bakteri/infeksi. Perlindungan isolasi dibutuhkan
pada anemia aplastik, bila respons imun sangat terganggu.
– Pantau suhu tubuh. Catat adanya menggigil dan takikardia dengan atau tanpa demam.
Rasional : adanya proses inflamasi/infeksi membutuhkan evaluasi/pengobatan.
– Amati eritema/cairan luka.
Rasional : indikator infeksi lokal. Catatan : pembentukan pus mungkin tidak ada bila
granulosit tertekan.
Kolaborasi
– Ambil specimen untuk kultur/sensitivitas sesuai indikasi.
Rasional : membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi pathogen khusus dan
mempengaruhi pilihan pengobatan.
– Berikan antiseptic topical ; antibiotic sistemik.
Rasional : mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau
untuk pengobatan proses infeksi local.
4) Kecemasan berhubungan dengan perubahan status kesehatan.
14
 Tujuan : Kecemasan berkurang
Kriteria hasil : Tampak rileks dan tidur / istirahat tidur
*Mandiri
– Kaji tingkat kecemasan klien.
Rasional : Untuk mengetahui faktor predis-posisi yang menimbulkan kece-masan
sehingga memudahkan mengantisipasi rasa cemasnya.
– Dorong klien dapat mengekspresikan pera-saannya.
Rasional dengan mengungkapkan perasaannya maka kecemasannya berkurang.
– Beri informasi yang jelas proses penyakitnya.
Rasional : Memudahkan klien dalam memahami dan mengerti tentang proses
penyakitnya.
– Beri dorongan spiritual
Rasional : Kesembuhan bukan hanya dipe-roleh dari pengobatan atau pera-watan tetapi
yang menentukan adalah Tuhan.
D. EVALUASI
Evaluasi adalah perbandingan yang sistemik atau terencana tentang kesehatan pasien
dengan tujuan yang telah ditetapkan, dilakukan dengan cara berkesinambungan, dengan
melibatkan pasien, keluarga dan tenaga kesehatan lainnya. (Lynda Juall Capenito,
1999:28)
Evaluasi pada pasien dengan anemia adalah :
1) Infeksi tidak terjadi.
2) Kebutuhan nutrisi terpenuhi.
3) Pasien dapat mempertahankan/meningkatkan ambulasi/aktivitas.
4) Peningkatan perfusi jaringan.
5) Pasien mengerti dan memahami tentang penyakit, prosedur diagnostic dan rencana
pengobatan.

2.2.1 Pengertian Thalasemia

Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud
dengan laut tersebut ialah laut tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah
laut tengah. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang
bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau menjumpai anak-anak yang menderita
anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini

15
dinamakan anemia splenic atau erittroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley
sesuai dengan nama penemunya (weatheral, 1965 dalam Ganie, 2005).
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi
produk rantai globulin pada hemoglobin (Suriadi 2010). Hal ini menyebabkan
ketidakseimbangan produksi rantai globin. Ketidakseimbangan rantai globin pada thalassemia
akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan mempercepat pengrusakan eritrosit. Kelainan
ini diderita sepanjang hidup dan diklasifikasikan sebagai thalasemia alpha dan beta tergantung
dari rantai globin yang mengalami kerusakan pada sintesis hemoglobin. Penyakit thalassemia
meliputi suatu keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot)
yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait, hingga yang paling berat (bentuk
homozigot) yang disebut thalassemia mayor.

2.2.2 Klasifikasi Thalasemia

1. Talasemia alpha
Anak-anak dengan sifat alfa-thalassemia tidak memiliki penyakit talasemia. Orang-
orang biasanya memiliki empat gen globin untuk alfa, dua diwariskan dari setiap orangtua.
Jika satu atau dua dari empat gen yang terpengaruh, anak dikatakan telah mendapatkan alfa-
thalassemia. Sebuah tes darah tertentu yang disebut elektroforesis hemoglobin dapat
digunakan untuk melihat sifat alfa-thalassemia dan dapat dilakukan pada masa bayi. Kadang-
kadang, sifat alfa-thalassemia dapat dideteksi melalui pemeriksaan darah rutin ketika baru
lahir. Penyakit ini kadang lebih sulit untuk dideteksi pada anak-anak yang lebih tua dan orang
dewasa.
Anak-anak yang memiliki sifat alfa-thalassemia biasanya tidak memiliki masalah kesehatan
yang signifikan, kecuali anemia ringan, yang dapat menyebabkan kelelahan sedikit.
Sifat Alfa-thalassemia sering terdiagnosis keliru untuk anemia defisiensi besi karena sel
darah merah akan terlihat kecil bila dilihat di bawah mikroskop. Kasus lain dapat
menyebabkan anemia berat di mana tiga gen yang terpengaruh. Orang dengan bentuk alfa-
thalassemia memerlukan transfusi darah sesekali selama masa stres fisik, seperti demam atau
penyakit lain, atau bila anemia cukup parah untuk menyebabkan gejala seperti kelelahan.
Bentuk paling parah dari gangguan yang disebut alpha-talasemia mayor. Tipe ini sangat
langka, dan wanita yang membawa janin dengan bentuk thalassemia memiliki insiden yang
tinggi untuk keguguran karena janin tidak dapat bertahan hidup.
2. Beta-Thalassemia

16
 Beta-thalassemia, bentuk paling umum, dikelompokkan menjadi tiga kategori: beta-
thalassemia minor (sifat), intermedia, dan utama (anemia Cooley). Seseorang yang membawa
gen beta-thalassemia memiliki kesempatan 25% (1 banding 4) memiliki anak dengan penyakit
jika pasangan nya juga membawa sifat tersebut.
 Beta-thalassemia minor (sifat)
Beta-thalassemia minor sering kali tidak terdiagnosis karena anak-anak dengan kondisi
ini tidak memiliki gejala yang nyata selain anemia ringan dan sel darah merah yang kecil. Hal
ini sering dicurigai berdasarkan pada tes darah rutin seperti hitung darah lengkap (CBC) dan
dapat dikonfirmasi dengan elektroforesis hemoglobin. Tidak ada perawatan yang
diperlukan.Seperti sifat alfa-thalassemia, anemia dengan kondisi ini mungkin salah didiagnosa
sebagai kekurangan zat besi.
 Beta-Thalassemia Intermedia
Anak-anak dengan beta-thalassemia intermedia memiliki berbagai efek dari penyakit
ini - anemia ringan mungkin satu-satunya gejala mereka atau mereka mungkin memerlukan
transfusi darah secara teratur.
Keluhan yang paling umum adalah kelelahan atau sesak napas. Beberapa anak juga
mengalami palpitasi jantung, juga karena anemia, dan ikterus ringan, yang disebabkan oleh
penghancuran sel darah merah yang abnormal yang dihasilkan dari penyakit. Hati dan limpa
dapat diperbesar, yang dapat membuat tidak nyaman bagi seorang anak. Anemia berat juga
dapat mempengaruhi pertumbuhan.
Gejala lain beta-thalassemia intermedia adalah kelainan tulang. Karena sumsum tulang
bekerja keras untuk membuat sel darah merah lebih banyak untuk melawan anemia, anak-anak
mengalami pembesaran tulang pipi mereka, dahi, dan tulang lainnya. Batu empedu adalah
komplikasi yang sering karena kelainan dalam produksi empedu yang melibatkan hati dan
kantong empedu.
Beberapa anak dengan beta thalassemia intermedia mungkin memerlukan transfusi
darah hanya sesekali. Mereka akan selalu memiliki anemia, tetapi tidak perlu transfusi darah
kecuali selama sakit, komplikasi medis, atau di kemudian hari selama kehamilan.
Anak-anak lain dengan bentuk penyakit yang memerlukan transfusi darah secara
teratur. Pada anak-anak, tingkat hemoglobin rendah atau jatuh sangat mengurangi kemampuan
darah untuk membawa oksigen ke tubuh, sehingga sangat lelah, pertumbuhan yang buruk, dan
kelainan wajah. Transfusi teratur dapat membantu meringankan masalah ini.
Beta-thalassemia intermedia sering didiagnosis pada tahun pertama kehidupan. Dokter akan

17
meminta untuk menguji ketika seorang anak mengalami anemia kronis atau kondisi riwayat
keluarga. Selama didiagnosis dengan baik dan belum mengalami komplikasi yang serius,
maka dapat diobati dan ditangani.
 Beta-Thalassemia Mayor
Beta-thalassemia mayor, juga disebut anemia Cooley, adalah kondisi yang parah di
mana transfusi darah secara teratur diperlukan bagi anak untuk bertahan hidup. Meskipun
transfusi seumur hidup beberapa dapat menyelamatkan nyawa mereka, tapi juga menimbulkan
efek samping yang serius: kelebihan beban besi dalam tubuh pasien talasemia. Seiring waktu,
orang-orang dengan talasemia mengumpulkan deposito dari besi, terutama di hati, jantung,
dan endokrin (hormon yang memproduksi) kelenjar. Deposito akhirnya dapat mempengaruhi
fungsi normal jantung, dan hati, di samping pertumbuhan dan menunda pematangan seksual.
Untuk meminimalkan deposito besi, anak-anak harus menjalani terapi khelasi (penghapusan
zat besi). Pengobatan dilakukan dengan meminum obat setiap hari melalui mulut atau
subkutan atau administrasi intravena.
Terapi khelasi diberikan 5 sampai 7 hari seminggu dan telah terbukti dapat mencegah
kerusakan hati dan jantung dari kelebihan zat besi, memungkinkan untuk mengalami
pertumbuhan normal dan perkembangan seksual, dan meningkatkan rentang hidup.
Konsentrasi besi dipantau setiap beberapa bulan sekali. Kadang-kadang biopsi hati diperlukan
untuk mendapatkan gambaran yang lebih akurat dari beban besi tubuh.
Anak-anak dengan transfusi yang teratur harus dipantau secara ketat untuk tingkat zat besi dan
komplikasi kelebihan zat besi pada obat khelasi.
Risiko lain yang terkait dengan transfusi darah kronis adalah anak-anak akan memiliki reaksi
alergi yang dapat mencegah transfusi lebih lanjut dan menyebabkan penyakit yang serius.
Baru-baru ini, beberapa anak telah berhasil menjalani transplantasi sumsum tulang
untuk mengobati thalassemia mayor. Namun, ini hanya dalam kasus-kasus penyakit talasemia
sangat melumpuhkan. Ada resiko yang cukup besar untuk transplantasi sumsum tulang:
prosedurnya melibatkan kehancuran dari semua sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang
dan repopulating ruang sumsum dengan sel donor yang harus cocok sempurna (perbandingan
terdekat biasanya dari saudara kandung).
Prosedur ini biasanya dilakukan pada anak-anak muda berusia 16 tahun yang tidak memiliki
penyakit hati yang serius.
Darah membentuk sel-sel induk yang diambil dari darah tali pusat juga telah berhasil
ditransplantasikan, dan penelitian menggunakan teknik ini diharapkan meningkat. Saat ini
pengobatan sumsum tulang adalah satu-satunya obat yang diketahui untuk penyakit ini.
18
2.2.3 Etiologi
Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara
genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin beta
yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan.
Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen pembentuk
hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan disebut pembawa
sifat thalassemia-beta. Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih
mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang
pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin terjadi
pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor). Kedua belah
gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa sifat
thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari
ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat
thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan
pertama si anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan
ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah
gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit ini. Kemungkinan
lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua orang tuanya.
Sedangkan menurut (Suriadi, 2001) Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan
yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap
thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik.
Jika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait/pembawasifat Thalassaemia,
maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau
Thalassaemia mayor kepada anak-anak mereka. Semua anak-anak mereka akan mempunyai
darah yang normal.
Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu dibanding dua (50%) kemungkinannya
bahwa setiap anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
Thalassaemia, tidak seorang diantara anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia mayor.
Orang dengan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah sehat, mereka dapat
menurunkan sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada yang mengetahui
bahwa sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka.
Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia,
maka anak-anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
19
Thalassaemia atau mungkin juga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin juga
menderita Thalassaemia mayor.

Skema Penurunan Gen Thalasemia Mendel

2.2.4 Patofisiologi Thalasemia

Terjadi gangguan pembentukan sel darah merah. Bentuk sel darah merah tidak
normal, cepat rusak, kemmapuan membawa oksigen menurun sehingga tubuh kekurangan
oksigen, menjadi pucat, lemah, letih, sesak dan butuh tranfusi darah. Sel darah merah
meiliki inti sel alfa globulin dan beta globulin (Citrakesumasari, 2012). Talasemia terjadi
akibat adanya ketidaknormalan pada saat pembentukan sel alfa atau sel beta. Sehingga
bisa menyebabkan anemia hemolitik. Dengan terjadinya anemia hemolitik maka terjadi
gangguan pembentukan Hemoglobin. Gangguan sintesis hemoglobin dapat menyebabkan
pengurangan rantai alfa atau rantai beta yang dapat menyebabkan eritrosit pecah.
Talasemia dapat menyebabkan beberapa komplikasi antara lain, gangguan tumbuh
kembang, gangguan endokrin, dan gangguan pada hati, limpa, jantung, paru serta tulang.

20
 WOC THALASEMIA

Gangguan sintesis
Hemoglobin

Talasemia
Pengurangan rantai
Alfa
alfa atau rantai beta
Mayor, Minor,
Intermedia
Talasemia Eritosit pecah
Beta
TALASEMIA

Transfusi Absorbsi besi di

Penimbunan
darah rutin usus menurun
besi

Komplikasi

Gangguan tumbuh Gangguan Hati, limpa,

kembang endokrin ginjal, jantung,
paru, tulang

2.2.5 Manifestasi Klinis

1. Letergi
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anorexia
5. Diare
6. Sesak nafas
7. Pembesaran limfa dan hepar
8. Ikterik ringan
9. Penipisan kortex tulang panjang, tangan, dan kaki
10. Penebalan tulang krania

21
2.2.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium yang perlu untuk menegakkan diagnosis thalassemia ialah:

1. Darah

Pemeriksaan darah yang dilakukan pada pasien yang dicurigai menderita thalasemia adalah :

- Darah rutin

Kadar hemoglobin menurun. Dapat ditemukan penurunan jumlah eritrosit, peningkatan jumlah
lekosit, ditemukan pula peningkatan dari sel PMN. Bila terjadi hipersplenisme akan terjadi
penurunan dari jumlah trombosit.

- Hitung retikulosit

Hitung retikulosit meningkat antara 2-8 %.

- Gambaran darah tepi

Anemia pada thalassemia mayor mempunyai sifat mikrositik hipokrom. Pada gambaran
sediaan darah tepi akan ditemukan retikulosit, poikilositosis, tear drops sel dan target sel. Pada
pemeriksaan hapusan darah tepi (talasemia mayor): terdapat anemia mikrositik hipokrom berat
dengan presentase retikulosit yang tinggi disertai normoblas (eritrosit berinti), sel target, dan
titik basofilik (bashopilic stipling). Banyak ditemui Heinz bodies pada β-thalassemia.

- Serum Iron & Total Iron Binding Capacity

Kedua pemeriksaan ini dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan anemia terjadi karena
defisiensi besi. Pada anemia defisiensi besi SI akan menurun, sedangkan TIBC akan
meningkat. Pengukuran feritin serum dan feritin plasma sebelum dilakukan transfusi.

- Tes Fungsi Hepar

Kadar unconjugated bilirubin akan meningkat sampai 2-4 mg%. bila angka tersebut sudah
terlampaui maka harus dipikir adanya kemungkinan hepatitis, obstruksi batu empedu dan
cholangitis. Serum SGOT dan SGPT akan meningkat dan menandakan adanya kerusakan
hepar. Akibat dari kerusakan ini akan berakibat juga terjadi kelainan dalam faktor pembekuan
darah.

2. Elektroforesis Hb

22
Diagnosis definitif ditegakkan dengan pemeriksaan eleltroforesis hemoglobin. Pemeriksaan ini
tidak hanya ditujukan pada penderita thalassemia saja, namun juga pada orang tua, dan
saudara sekandung jika ada. Pemeriksaan ini untuk melihat jenis hemoglobin dan kadar HbA2.
Petunjuk adanya thalassemia α adalah ditemukannya Hb Barts dan Hb H. Pada thalassemia β
kadar Hb F bervariasi antara 10-90%, sedangkan dalam keadaan normal kadarnya tidak
melebihi 1%.

3. Pemeriksaan sumsum tulang

Pada sumsum tulang akan tampak suatu proses eritropoesis yang sangat aktif sekali. Ratio
rata-rata antara myeloid dan eritroid adalah 0,8. pada keadaan normal biasanya nilai
perbandingannya 10 : 3. Eritropoesis inefektif menyebabkan hiperplasia eritroid yang ditandai
dengan peningkatan cadangan Fe.

4. Pemeriksaan rontgen

Ada hubungan erat antara metabolisme tulang dan eritropoesis. Bila tidak mendapat tranfusi
dijumpai osteopeni, resorbsi tulang meningkat, mineralisasi berkurang, dan dapat diperbaiki
dengan pemberian tranfusi darah secara berkala. Apabila tranfusi tidak optimal terjadi
ekspansi rongga sumsum dan penipisan dari korteknya. Trabekulasi memberi gambaran
mozaik pada tulang. Tulang terngkorak memberikan gambaran yang khas, disebut dengan
“hair on end” yaitu menyerupai rambut berdiri potongan pendek pada anak besar.

5. EKG dan echocardiography untuk mengetahui dan memonitor keadaan jantungnya.

Kadang ditemukan jantung yang kardiomegali akibat anemianya.

6. HLA typing untuk pasien yang akan di transplantasi sumsum tulang.

7. Pemeriksaan mata, pendengaran, fungsi ginjal dan test darah rutin untuk memonitor efek
Pada rontgenogram tulang tengkorak memperlihatkan maksilla yang tumbuh-lebih dan
menunjukkan pelebaran nyata rongga diploe, dengan gambaran “hair-on-end” yang
disebabkan oleh trabekula vertikal.

8.Pemeriksaan pedigree untuk mengetahui apakah orang tua atau saudara pasien
merupakan trait.

9. Pemeriksaan molekuler:

 Analisis DNA (Southern blot)

23
  Deteksi direct gen mutan
 Deteksi mutasi dengan probe oligonukleotida sintetik
 ARMS (mengamplifikasi segmen target mutan)
 Analisis “globin chain synthesis” dalam retikulosit akan dijumpai sintesis rantai beta
menurun dengan rasio α/β meningkat.

2.2.7 Penatalaksanaan Thalasemia

A. Medikamentosa

 Iron chelating agent (desferoxamine) : diberikan setelah kadar feritin serum mencapai
1000 µg/l atau 10-20 kali tranfusi (250 ml mengandung 200-250 mg besi).
 Desferoxamine , dosis 25-50 mg/kgBB/hari SC melalui pompa infus dalam watu 8-12
jam minimal 5 hari berturut2 tiap tranfusi
 Vitamin C 100-250mg/hari untuk meningkatkan efek pemberian kelasi
 Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat
 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai anti oksidan

B. Bedah
• Splenektomi : limpa menghambat pergerakan pasien. Limpa yang terlalu besar
sehingga membatasi gerak penderita,menimbulkan tekanan intraabdominal dan bahaya
terjadi rupture. Jika disetujui pasien hal ini sebaiknya dilakukan setelah anak berumur
di atas 5 tahun sehingga tidak terjadi penurunan drastic imunitas tubuuh akibat
spelektomi.

C. Suportif :
 Tranfusi darah: Untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Sebelum melakukan
perlu dilakukan pemeriksaan genotif pasien untuk mencegah terjadi antibody eritrosit.
Transfuse PRC (packed red cell) dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1
g/dl.
 Diberikan bila Hb < 6 g/dl dan anak tidak mau makan
 Hb penderita dipertahankan 8-9,5 g/dl
 Mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan pasien
 PRC 3 ml/kgBB untuk setiap kenaikan Hb 1g/dl
 PRC diberikan 4-5 minggu sekali (umur SDM 10-39 hari)

24
  Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi
 Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh organism

2.2.8 ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN KLIEN THALASEMIA

Kasus:

Anak B laki-laki (10 tahun) MRS 5 Juni 2014, pasien datang dengan kondisi pucat dan lemah.
Diagnosa dokter Talasemia sejak 2 tahun yang lalu. Pernah dirawat di Rumah sakit terakhir
bulan oktober 2012. Orang tua mengaku anak telah mendapatkan imunisasi lengkap. TB : 125
cm, BB : 23 kg. Dokter menyarankan untuk transfusi.

I. Identitas Klien
Nama : An.B
TTL : 10 Juni 2004
Usia : 10 tahun
Nama Ayah : Tn. S
Pekerjaan : Guru
Pendidikan : Sarjana
Nama ibu : Ny. R
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Pendidikan : SMA
Agama : Islam
Suku Bangsa : Jawa
Alamat : Perumahan Miranti 53 Purworejo Jateng
Tanggal masuk : 5 Juni 2014
Tanggal pengkajian: 7 Juni 2014

II. Keluhan Utama

Muka pucat dan badan terasa lemah, tidak bisa beraktifitas dengan normal

III. Riwayat Penyakit

25
 Riwayat penyakit sekarang
Klien datang ke Poliklinik anak RS. Dr Sardjito dengan keluhan muka pucat dan
badan terasa lemah. Klien adalah penderita Talasemia, terdiagnosis 2 tahun yang lalu.
Hasil pemeriksaan laboratorium Hb 5,2 gr/dl,leuko 9200/mmk,Trombosit
284.000,segmen 49 %,Limfosit 49%,batang 1%. Atas keputusan dokter akhirnya klien
dianjurkan rawat inap di Ruang B4 untuk mendapatkan tranfusi.

IV. Riwayat Kehamilan Dan Kelahiran

1. Prenatal : Selama hamil ibu klien memeriksakan kehamilannya secara teratur di

RS Islam Jakarta sebanyak 15 kali,Ibu mendapat multivitamin dan zat besi,Imunisasi
TT 1x dan selama kehamilan tidak ada keluhan.
2. Intra natal : Anak lahir pada umur kehamilan cukup bulan,lahir di puskesmas
setempat secara spontan, pervaginam letak sungsang,lahir langsung menangis BBL
2900 gram dan PB 51 cm dan kondisi saat lahir sehat.
3. Post natal : Pemeriksaan bayi dan masa nifas dilakukan di RS Puskesmas
setempat. Kondisi klien pada masa itu sehat .

V. Riwayat Masa Lampau.

1. Penyakit waktu kecil : Pada waktu kecil klien jarang sakit dan setelah berumur
2 tahun ketahuan anak menderita Talasemia.
2. Pernah dirawat dirumah sakit : Anak sering dirawat di RS karena Talasemia
terakhir Bulan Oktober 2012
3. Obat-obatan yang digunakan : Anak belum pernah diberikan obat sendiri selain
dari petugas kesehatan
4. Tindakan (operasi) : Belum pernah pernah dilakukan operasi pada An. B
5. Alergi : Tidak ada riwayat alergi makanan maupun obat
6. Kecelakaan : Anak belum pernah mengalami kecelakaan
7. Imunisasi : Lengkap
Hepatitis B I,II,III umur 12 bulan,14 bulan dan 20 bulan
BCG 1 Kali umur 1 bulan
DPT I,II,III umur 2,3,4 bulan
Polio I,II,III,IV umur 2,3,4,5 bulan
26
 Campak 1 kali umur 9 bulan

VII. Kesehatan Fungsiolnal.

1. Pemeliharaan dan persepsi kesehatan :
Orang tua klien bila anaknya sakit selalu memeriksakan kesehatan anaknya pada
petugas kesehatan di Rumah Sakit.
2. Nutrisi :
Makanan yang disukai : Anak suka makan nasi dengan daging ayam
Alat makan yang dipakai : Sendok dan piring
Pola makan : Selama di RS anak makan 3 kali sehari masing-masing
habis setengah porsi
Jenis makanan : Nasi TKTP
Aktivitas klien di RS terbatas di tempat tidur, berbaring, duduk dan membaca buku di tempat
tidur.
3. Tidur dan istirahat
Pola tidur : Anak tidur cukup 8-9 jam
Kebiasaan sebelum tidur : Tidak ada kebiasaan khusus
Tidur siang : Anak tidur siang 1-2 jam

4. Eliminasi :
BAB : Anak BAB 1 kali sehari konsistensi lembek warna kecoklatan
BAK : Anak BAK 6-8 kali sehari warna kuning.

5. Kognitif dan persepsi

Pendengaran : Anak tidak mengalami gangguan pendengaran
Penglihatan : Penglihatan anak normal
Penciuman : Penciuman anak baik
Taktil dan pengecapan : Anak dapat membedakan halus dan kasar.

VIII. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : KU lemah,kesadaran CM.
TB/ BB : 125 Cm/23 Kg
Lingkar kepala : 54 Cm
Mata : Conjuctiva anemis,Sklera ikterus
27
 Hidung : Tidak ada kelainan,Discharge (-)
Mulut : Mukosa mulut pucat ,mulut bersih.gigi caries (+)
Telinga : Tidak ada kelainan,discharge (-)
Tengkuk : Tidak ada kaku kuduk dan tidak ada pembesaran kel.limfe
Dada : Bentuk simetris, Ictus cordis tak tampak
Jantung : Bunyi Jantung I S1 tunggal, S2 split tak konstan,bising jantung (-)
Paru-paru : Suara nafas vesikuler,Wheezing tidak ada
Perut : Pembesaran Hepar tak teraba, Pembesaran Lien : (+)
Distensi abdomen(-),kembung(-), peristaltic usus (+)
Genetalia : Genetalia tak ada kelainan
Ekstremitas : Tangan kanan terpasang infus, gerakan ekstemitas bebas, tonus otot
normal, tidak ada edema,akral agak dingin
Kulit : Kulit bersih,turgor kulit normal,hiperpigmentasi (-)
Tanda vital : Suhu 36,4C, Nadi 94x/mnt, Respirasi 24 x/mnt
IX. Keadaan Kesehatan Saat Ini.
1. Diagnosa medis : Talasemia
2. Tindakan operasi :-
3. Aktivitas : Berbaring dan duduk serta membaca buku di tempat tidur
4. Hasil laboratorium :
HGB = 5,2 gr/dl AL = 9200/mmk Trombosit = 284.000 Segmen = 49%,Limfosit
49%,batang 1%, Normoblast 25/100 leuko.

XII .Analisa Data

NO DATA FOKUS ETIOLOGI MASALAH
1 Data Subyektif Proses penyakit PK. Anemia
Ibu mengatakan badan
anaknya terasa lemah

Data Obyektif

Muka pucat
Conjunctiva anemis
Mukosa bibir pucat
Hb 5,2 gr/dl

28
2 Data Subyektif tidakseimbangan kebutuhan Fatigue/Kelemahan
Anak mengeluh badannya pemakaian dan suplai
terasa lemah oksigen/penurunan intake
Data Obyektif nutrisi
Aktivitas kebutuhan
sehari-hari dibantu/ADL
dibantu
Skala ADL : 2
3. Data Subyektif : - Tindakan invasive dan Risiko Infeksi
penurunan daya tahan tubuh
Data Obyektif

Terpasang infus
Anak anemis(conjuctiva
dan membran mukosa
pucat)
Hb : 5,2 gr/dl

XIII. Diagnosa Keperawatan yang muncul:

1. PK. Anemia b.d berkurangnya proses penyakit

2. Fatique/Kelemahan berhubungan dengan ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian
dan suplai oksigen/penurunan intake nutrisi
3. Risiko Infeksi berhubungan dengan prosedur/tindakan invasive/penurunan status
imunitas klien

IX. Rencana Keperawatan

NO Diagnosa Tujuan Intervensi

Keperawatan (NOC) (NIC)
1. PK. Anemia b.d Dapat Monitor
berkurangnya proses meminimalkan atau TD minimal 3 kali
penyakit mengatasi seminggu
komplikasi anemia Kadar HMT dan

29
 selama perawatan retikulosit setiap minggu
3x24 jam ditandai Fe, kapasitas ikatan
dengan : Fe total dan nilai feritin
Hb > atau sama total
dengan 10 gr% Kalium serum
Toleransi terhadap Status Fe
aktifitas Kadar aluminium
Konjungtiva tidak Anjurkan untuk
anemis menyingkirkan antasida
Tidak sianosis luminium
Resiko kehilangan
darah
Kaji penyebab yang
mendasari
Pantau tanda dan gejala
anemia
Hb < 10gr/dl
Wajah pucat,sklera
icteric, konjungtiva
anemis
Perubahan fungsi
mental, gelisah
Kulit dingin, lembab
Gangguan
hemodinamik
Kolaborasi dokter untuk
pemberian
Terapi intravena,
tranfusi darah dan diet

2. Fatique/Kelemahan Keseimbangan Nutrient management

berhubungan dengan nutrisi dapat tercapai Kaji adanya alergi

30
 ketidakseimbangan setelah dilakukan terhadap makanan
kebutuhan tindakan Kolaborasi dengan ahli
pemakaian dan keperawatan selama gizi jumlah kalori dan tipe
suplai 3x24 jam ditandai nutrisi yang dibutuhkan.
oksigen/penurunan dengan: Anjurkan
intake nutrisi Tidak terjadi meningkatkan intake
penurunan atau kalori, Fe, dan vit C k/p
peningkatan BB Monitor jumlah kalori
dengan cepat dan intake nutrisi
Turgor kulit Bantu klien menerima
normal tanpa udema program nutrisi yang
Kadar albumin dibuat dirumah sakit
plasma 3,5-5,0 gr/dl Nutrient konseling
Melaporkan Komunikasi
peningkatan selera terapeutik
makan Bina hubungan
saling percaya
Kaji pola kebiasaan
makan sebelum sakit
Diskusikan makanan
kesukaan dan tidak disukai
Evaluasi kemajuan
program modifikasi diet
(tujuan)
3. Risiko Infeksi Pasien menunjukkan Infection Control
berhubungan dengan kontrol terhadap Terapkan pencegahan
prosedur/tindakan resiko setelah universal
invasive/penurunan dilakukan perawatan Berikan hiegine yang
status imunitas klien 3x24 jam dengan baik lingkungan atau
indikator : personal
Bebas dari tanda Batasi jumlah
dan gejala infeksi. pengunjung dan anjurkan
Mampu cuci tangan ketika kontak

31
menjelaskan tanda dengan klien
dan gejala infeksi Lakukan dresing
Leukosit dalam pada IV line dan Kateter
batas normal Tingkatkan intake
Tanda vital dalam nutrisi dan istirahat yang
batas normal cukup
Infection Protection
Monitor tanda dan
gejala infeksi
lokal/sistemik
Pantau hasil
pemeriksaan laboratorium
yang mengindikasikan
infeksi (WBC)
Amati faktor2 yang
dapat meningkatkan
infeksi
Observasi area
invasive
Pertahankan tekhnik
aseptic dalam perawatan
klien
Monitor Vital Sign
Pantau suhu tubuh
setiap 8 jam
Enviroment management
Batasi pengunjung
yang sedang
demam/influensa/sakit
infeksi
Health education
Jelaskan mengapa
sakit dan pengobatan

32
 meningkatkan resiko
infeksi
Anjurkan untuk
menjaga kesehatan
personal untuk melindungi
dari infeksi
Ajarkan metode
aman untuk
pengamanan/penyiapan
makanan
Pengendalian infeksi
: Ajarkan tekhnik cuci
tangan
Ajarkan tanda2
infeksi
Anjurkan untuk lapor
perawat/dokter bila
dirasakan muncul tanda2
infeksi
Medication
Administration
Kelola Therapi sesuai
advis
Pantau efektifitas,
keluhan yang muncul
pasca pemberian antibiotik

2.3.1 Pengertian sickle cell anemia

Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk
menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999)

33
Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul
hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002) Anemia Sel
Sabit (Sickle cell anemia).Disebut jugaanemia drepanositik, meniskositosis, penyakit
hemoglobin S.

Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan
sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen)
yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan
menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan
merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan
menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan
pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran
darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.

2.3.2 Etiologi

Di dalam eritrosit terdapat zat hemoglobin, terdiri dari globin yang berupa protein dan hem
yang bukan protein. Hem pada semua hemoglobin adalah identik, sedangkan globin berbeda-
beda pada spesies yang berlainan. Kebanyakan orang memiliki hemoglobin yang dikenal
sebagai hemoglobin A. Untuk pembentukan hemoglobin ini dibutuhkan adanya gen HbA,
sehingga kebanyakan orang mempunyai genotip HbAHbA. Di samping itu dikenal pula
hemoglobin lain yang terdapat di dalam eritrosit orang yang menderita anemia. Karena bentuk
eritrositnya pada penderita ini menyerupai sabit (dalam bahasa Inggris disebut ”sickle-cell”),
maka anemianya dinamakan anemia sel sabit (”sickle-cell anemia”) dan hemoglobinnya
disebut hemoglobin S. Terbentuknya hemoglobin S ini ditentukan oleh gen HbS, sehingga
orang yang menderita penyakit anemia sel sabit mempunyai genotip HbSHbS. Orang
heterozigotik HbAHbS memiliki dua macam sel darah merah, yaitu yang mengandung
hemoglobin A dan ada yang mengandung hemoglobin S. Oleh karena membentuk dua macam
hemoglobin, maka gen HbA dan HbS merupakan gen-gen kodominan. Orang heterozigotik
HbAHbS biasanya tidak menderita anemia separah yang homozigotik untuk alel S yang
menyebabkan anemia sel sabit.

Faktor lain yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah : (Price A Sylvia, 1995, hal :
239)

34
 a. Infeksi
b. Disfungsi jantung
c. Disfungsi paru
d. Anastesi umum
e. Dataran tinggi
f. Menyelam

2.3.3 Patofisiologi

Pada anemia sel sabit penyebabnya adalah perubahan pada rantai protein dalam sel
darah merah. Asam amino ke-6 pada rantai protein globin β dari asam glutamat berubah
menjadi valin, menyebabkan terjadinya perubahan morfologi sel darah merah dan
interaksi hemoglobin dalam sel darah merah. Perubahan asam amino menyebabkan HbS
mempunyai kecenderungan berikatan dengan HbS yang lain sehingga membentuk suatu
rantai spiral yang menyeruapi tali tambang ketika mengalami deoksigensi, sehingga
secara keseluruhan bentuk sel darah merah yang awalnya bikonkaf berubah menyerupai
sabit. Proses pembentukan rantai spiral tersebut disebut polimerasi yang akan berakibat
pada peningkatan viskositas dan solubilitas darah, sehingga darah akan menjadi lebih
kental yang kemudian dapat menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil. Pada
awalnya sel darah yang mengalami polimerasi dapat kembali ke bentuk semula jika
mengalami oksigenasi. Faktor yang mempengaruhi proses polimerasi antara lain, oksigen,
konsentrasi HbS darah dan suhu. Pada akhirnya sel darah merah yang mengalami
polimerasi tidak dapat kembali ke bentuk normal, disebabkan oleh perubahan bentuk Hb
menjadi sabit yang mengubah membran sel darah merah. Bentuk Hb yang abnormal dapat
mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk sel menjadi sabit. Sel
berbentuk sabit akan menyumbat dan merusak pembuluh darah kecil dalam limpa, ginjal,
otak, tulang, dan organ lainnya, dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke
organ tersebut (Citrakesumasari, 2012).

35
 WOC SICKLE CELL ANEMIA

Perubahan rantai protein globin β

(asam glutamat menjadi valin)

Terjadi perubahan morfologi

sel darah merah

Bentuk sel darah merah berubah dari

bikonkaf menjadi sabit

Bentuk Hb abnormal Terjadi proses

(menjadi bentuk sabit) prolimerasi sehingga
darah menjadi kental

Menyumbat dan merusak

Hb sulit mengangkut
pembuluh darah
oksigen dari darah

Pasokan oksigen dalam

organ berkurang

2.3.4 Manifestasi Klinik

No. Sistem Komplikasi Tanda dan Gejala

1. Jantung Gagal jantung kongestif Kardiomegali, takikardi, napas
pendek, dispnea sewaktu kerja
fisik, gelisah
2. Pernapasan Infark paru, pneumonia Nyeri dada, batuk, sesak napas,
demam, gelisah
3. Saraf Pusat Trombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit
kepala, disfungsi usus dan

36
 kandung kemih
4. Genitourinaria Disfungsi ginjal Nyeri pinggang, hematuria
5. Gastrointestinal Kolesistitis, fibrosis hati, Nyeri perut, hepatomegali,
abses hati demam
6. Okular Ablasio retina, penyakit Nyeri, perubahan penglihatan,
pembuluh darah perifer, buta
perdarahan
7. Skeletal Nekrosis aseptik kaput Nyeri, mobilitas berkurang, nyeri
femoris dan kaput humeri dan bengkak pada lengan dan
kaki
8. Kulit Ulkus tungkai kronis Nyeri, ulkus terbuka dan
mengering

2.3.5 Pemeriksaan Penunjang pada Sickle cell

1. Pemeriksaan darah lengkap : retikulosit (jumlah darah bervariasi dari 30% – 50%),
leukositos (khususnya pada krisis vaso oklusit) penurunan Hb/Ht dan total SDM.
2. Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan
sabit.
3. Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S,
tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait).
4. Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan
membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
5. LED : meningkat.
6. GDA : dapat menunjukkan penurunan PO2.
7. Bilirubin serum : meningkat.
8. LDH : meningkat.
9. IVP : mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal.
10. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang.
11. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang

37
2.3.7 Penatalaksanaan Sickle Cell Anemia

Sekitar 60% pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hamper terus-
menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain disebabkan karena infeksi dapat juga
disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau
emosionnal lebih sering serangan ini terjadi secara mendadak.

Orang dewasa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia
yang disebabkan pneumokokus.

 infeksi harus diobati dengan antibiotic yang sesuai.

 Transfusi sel darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik.
 Pada kehamilan usahakan agara Hb sekitar 10-12 g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb
perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl sebelum operasi.
 Penyuluhan sebelum memilih teman hidup adalah penting untuk mencegah keturunan
homozigot dan mengurangi kemungkinan heterogizot. (Noer Sjaifullah H.M, 1999, hal:
534)

2.3.8 ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN KLIEN SICKLE CELL ANEMIA

Pengkajian Keperawatan

Data-data yang perlu dikaji dalam memberikan asuhan keperawatan pada pasien yang
menderita anemia sel sabit yaitu :

1. Pengumpulan data

a. Identifikasi Pasien : nama pasien, jenis kelamin, status perkawinan, agama, suku/ bangsa,
pendidikan, pekerjaan, dan alamat.

b. Identitas penanggung

c. Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa lalu

Keluhan utama: pada keluhan utama akan nampak semua apa yang dirasakan pasien pada saat
itu seperti kelemahan, nafsu makan menurun dan pucat.

38
Riwayat kesehatan masa lalu: riwayat kesehatan masa lalu akan memberikan informasi
kesehatan atau penyakit masa lalu yang pernah diderita.

d. Riwayat kesehatan keluarga

Penyakit anemia sel sabit dapat disebabkan oleh kelainan/kegagalan genetik yang berasal dari
orang tua yang sama-sama trait sel sabit

e. Riwayat kesehatan sekarang

- Klien terlihat keletihan dan lemah

- Muka klien pucat dan klien mengalami palpitasi

- Mengeluh nyeri mulut dan lidah

f. Pemeriksaan fisik

 Aktivitas/ istirahat

Gejala: Keletihan/ kelemahan terus-menerus sepanjang hari, kehilangan produktivitas,

kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat

Tanda: Tidak bergairah, gangguan gaya berjalan (nyeri)

 Sirkulasi

Gejala: Palpitasi atau nyeri dada anginal

Tanda: Takikardi, disritmia (hipoksia), tekanan darah menurun, nadi lemah, pernapasan
lambat, warna kulit pucat atau sianosis, konjungtiva pucat.

 Eliminasi

Gejala: Sering berkemih, nokturia ( berkemih malam hari)

Tanda: Nyeri tekan pada abdomen, hepatomegali, asites, urine encer, kuning pucat, hematuria,
berat jenis urine menurun

39
  Integritas ego

Gejala: Mudah marah, kuatir, takut

Tanda: Ansietas, gelisah

 Makanan/ cairan

Gejala: Haus, anoreksia, mual/ muntah

Tanda: Penurunan berat badan, turgor kulit buruk dengan bekas cubitan, tampak kulit dan
membran mukosa kering.

 Hygiene

Gejala: Keletihan/ kelemahan, kesulitan mempertahankan nyeri

Tanda: Ceroboh, penampilan tidak rapi

 Neurosensori

Gejala: Sakit kepala/ pusing, gangguan penglihatan, kesemutan pada ekstremitas

Tanda: Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot, ataksia, kejang

 Nyeri/ kenyamanan

Gejala: Nyeri punggung, sakit kepala

Tanda: Penurunana rentang gerak, gelisah

 Pernapasan

Gejala: Dispnea saat bekerja/ istirahat

Tanda: Distres pernapasan akut, bunyi bronkial, bunyi napas menurun, mengi

 Keamanan

Gejala: Riwayat transfusi

40
Tanda: Demam ringan, gangguan penglihatan, gangguan ketajaman penglihatan

 Seksualitas

Gejala: Kehilangan libido, amenorea, priapisme

Tanda: Maturitas seksual terlambat, serviks dan dinding vagina (anemia)

2. Pemeriksaan Penunjang

a. Jumlah Darah Lengkap ( JDL): Leukosit dan trombosit menurun

b. Retikulosit: jumlah dapat bervariasi dari 30% – 50%

c. Pewarnaan SDM: menunjukkan sebagian sabit atau lengkap

d. LED: meningkat

e. Eritrosit: menurun

f. GDA: dapat menunjukkan penurunan PO2

g. Billirubin serum: meningkat

h. LDH: meningkat

i. TIBC: normal sampai menurun

j. IVP: mungkin dilakukan untuk mengevaluasi kerusakan ginjal

k. Radiografik tulang: mungkin menunjukkan perubahan tulang

l. Rontgen: mungkin menunjukkan penipisan tulang, osteoporosis

3.2 Diagnosa Keperawatan

1. Kerusakan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa

oksigen darah.

41
2. Perubahan perfusi jaringan yang berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan
miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis.

3. Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang berhubungan dengan peningkatan
kebutuhan cairan.

4. Nyeri yang berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah.

5. Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan gangguan
sirkulasi.

6. Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya informasi tentang

penyakitnya.

3.3 Tindakan/ Intervensi Keperawatan

Diagnosa keperawatan: Kerusakan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan

kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan
sianosis (hipoksia).

Tujuan Umum: Tidak terdapatnya sekret

Tujuan Khusus: Menunjukkan perbaikan ventilasi/ oksigenasi dan bunyi napas normal.

Intervensi Rasional

Mandiri Indikator keadekuatan fungsi pernapasan

atau tingkat gangguan dan
Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, kebutuhan/keefektifan terapi.
area sianosis.
Terjadinya atelektasis dan stasis sekret
Auskultasi bunyi napas, catat adanya/ dapat mengganggu pertukaran gas.
takadanya, dan bunyi adventisisus.
Menggambarkan terjadinya infeksi paru,
Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan yang meningkatkankerja jantung dan
kelemahan. kebuttuhan oksigen.

Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan Meningkatkan ekspansi dada optimal,

42
napas dalam. memobilisasikan sekresi, dan
menurunkan stasis sekret.
Kaji tingkat kesadaran.
Jaringan otak sangat sensitif pada
Kaji toleransi aktivitas; tempatkan pasien
penurunan oksigen dan merupakan
pada tirah baring.
indikator dini terjadinya hipoksia.

Dorong pasien untuk memilih periode

Penurunan kebutuhan metabolik tubuh
istirahat dan aktivitas.
menurunkan kebutuhan O2.

Peragakan dan dorong penggunaan teknik

Melindungi dari kelelahan berlebihan.
relaksasi.
Relaksasi menurunkan teganagn otot
Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
dan ansietas.

Batasi pengunjung/ staf.

Masukan yang mencukupi perlu untuk
mobilisasi sekret.
Kolaborasi

Melindungi dari potensial sumber

Berikan suplemen O2 sesuai indikasi.
infeksi pernapasan.
Lakukan/ bantu fisioterapi dada.
Memaksimalkan transpor O2 ke jaringan,
Berikan pak SDM atau transfusi tukar sesuai khususnya pada adanya gangguan paru/
indikasi. pneumonia.

Dilakukan untuk memobilisasi sekret

dan meningkatkan pengisian udara area
paru.

Meningkatkan jumlah sel pembawa

oksigen, melarutkan persentase
hemoglobin S (untuk mencegah sabit)
dan merusak sel sabit.

Diagnosa keperawatan: Perubahan perfusi jaringan yang berhubungan dengan penurunan

fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh:
penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan.

43
Tujuan Umum: Perfusi jaringan adekuat

Tujuan Khusus: Menunjukkan perbaikan perfusi jaringan yang dibuktikan oleh tanda vital
yang stabil.

Intervensi Rasional
Mandiri Pengendapan dan sabit pembuluh perifer
dapat menimbulkan obliterasi lengkap/
Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji
terjadi penurunan perfusi jaringan pada
nadi untuk frekuensi, irama, dan volume.
sekitar pembuluh darah.
Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, Perubahan menunjukkan penurunan
sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian sirkulasi/ hipoksia yang meningkatkan
kapiler. oklusi kapiler.
Catat perubahan dalam tingkat kesadaran. Perubahan dapat menunjukkan penurunan
perfusi SSP akibat iskemia atau infark.
Pertahankan pemasukkan cairan adekuat. Dehidrasi tidak hanya menyebabkan
hipovolemia tetapi meningkatkan
pembentukan sabit dan oklusi kapiler.
Pertahankan suhu lingkungan dan Mencegah vasokontriksi; membantu dalam
kehangatan tubuh. mempertahankan sirkulasi dan perfusi.
Kolaborasi Penurunan perfusi jaringan dapat
menimbulkan infark organ jaringan seperti
Awasi pemeriksaan laboratorium, mis.
otak, hati, limpa, ginjal dsb.
Darah lenkap, BUN
Berikan cairan hipo-osmolar (mis. Cairan Hidrasi menurunkan konsentrasi Hb S
garam faal 0,45) melalui pompa infus. dalam SDM, yang menurunkan
kecenderungan sabit, dan juga menurunkan
viskositas darah yang membantu untuk
mempertahankan perfusi.
Berikan agen antisabit percobaan (mis, Agen antisabit ditujukan pada hidup
natrium sianat) dengan hati-hati. panjang eritrosit dan mencegah sabit
dengan mempengaruhi perubahan membran
sel.

44
Diagnosa keperawatan: Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang berhubungan
dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare,
demam).

Tujuan Umum: Intake cairan terpenuhi

Tujuan Khusus: Mempertahankan keseimbangan cairan adekuat.

Intervensi Rasional
Mandiri Pasien dapat menurunkan pemasukan
cairan selama periode krisis karena malaise,
Pertahankan pemasukan dan pengeluaran
anoreksia dsb.
akurat. Timbang tiap hari.
Perhatikan karakteristik urine dan berat Ginjal dapat kehilangannya untuk
jenis. mengkonsentrasikan urine, mengakibatkan
kehilangan banyak urine encer.
Awasi tanda vital. Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi dari
peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardia.
Observasi demam, perubahan tingkat Gejala yang menunjukkan dehidrasi.
kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri.
Awasi tanda vital dengan ketat selama Jantung dapat kelelahan dan cenderung
transfusi darah dan catat adanya dispnea, gagal karena kebutuhan pada status anemia.
ronki, mengi, batuk, dan sianosis.
Kolaborasi Penggantian atas kehilangan/ defisit: dapat
memperbaiki ginjal pada SDM.
Berikan cairan sesuai indikasi.
Awasi pemeriksaan laboratorium, mis. Peningkatan menunjukkan
Hb/Ht, elektrolir serum dan urine. hemokonsentrasi. Kehilangan kemampuan
ginjal untuk mengkonsentrasikan urine
dapat mengakibatkan penurunan Na+, K+,
dan Cl+ serum.

Diagnosa keperawatan: Nyeri yang berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh
darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.

45
Tujuan Umum: Mengurangi nyeri

Tujuan Khusus: Menyatakan nyaeri berkurang; menunjukkan postur badan rileks, bebas
bergerak; meningkatkan asupan cairan.

Intervensi Rasional
Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri Jaringan dan organ sangat peka terhadap
yang sering adalah sendi dan ekstremitas, trombosis mikrosirkulasi dengan akibat
dada, dan abdomen. kerusakan hipoksik; hipoksia menyebabkan
nyeri.
Berikan analgetik sesuai rsesp. Anageltik oploid penting untuk mengurangi
Perhitungkan pemakaian anagelsik yang nyeri yang berat.
dikontrol pasien.
Dukung asupan cairan peroral dan berikan Cairan akan memperbaiki hemodilusi dan
cairan IV sesuai resep; memantau asupan menguraiakn algutinasi sel sabit dalam
dan haluaran cairan. pembuluh darah kecil.
Posisikan pasien dengan hati-hati dan Nyeri sendi dapat dikurangi selama krisis
sangga daerah nyeri; dukung penggunaan dengan gerakan yang hati-hati dan
teknik relaksasi dan latihan pernapasan. penggunaan kompres panas; teknik
relaksasi dan latihan pernapasan dapat
berfungsi sebagai pelemas. Penyumbatan
pembuluh darah oleh sel sabit akan
menurunkan sirkulasi.

Diagnosa keperawatan: Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang berhubungan
dengan gangguan sirkulasi, yang ditandai oleh: turgor kulit buruk, kulit kering, pucat.

Tujuan Umum: Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria: kulit segar, sirkulasi darah
lancar.

Tujuan Khusus: Mencegah cedera; berpartisipasi dalam perilaku untuk menurunkan faktor
resiko/kerusakan kuilt.

Intervensi Rasional
Mandiri Mencegah tekanan jaringan lama dimana

46
 sirkulasi telah terganggu, menurunkan
Sering ubah posisi, bahkan bila duduk di
resiko trauma jaringan/ iskemia.
kursi.
Inspeksi kulit/ titik tekanan secara teratur Sirkulasi buruk pada jaringan, mencegah
untuk kemerahan, beriakan pijatan lembut. kerusakan kulit.
Pertahankan permukaan kulit kering dan Lembab, area terkontaminasi memberikan
bersih; linen kering/ bebas kerutan. media yang baik untuk pertumbuhan
organisme patogen.
Awasi tungkai terhadap kemerahan, Potensi jalan masuk untuk organisme
perhatikan dengan ketat terhadap patogen. Pda adnya gangguan sistem imun,
pembentukan ulkus. ini meningkatkanresiko infeksi/ pelambatan
penyembuhan.
Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk. Meningkatkan aliran balik vena
menurunkan stasis vena/ pembentukan
edema.
Kolaborasi Menurunkan tekanan jaringan dan
membantu dalam memaksimalkan perfusi
Berikan kasur air atau tekanan udara.
seluler untuk mencegah cedera.
Awasi status area iskemik, ulkus. Perbaikan atau lambanya penyembuhan
Perhatikan distribusi, ukuran, kedalaman, menunjukkan status perfusi jaringan dan
karakter, dan drainase. keefektifan intervensi.
Siapkan untuk/ bantu oksigenasi pada Memaksimalkan pemberian oksigen ke
ulkus. jaringan, meningkatkan penyembuhan

Diagnosa keperawatan: Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya informasi

tentang penyakitnya, yang ditandai oleh: pertanyaan; meminta informasi; tidak akurat
mengikuti intruksi; dan ansietas.

Tujuan Umum: Memahami tentang penyakitnya

Tujuan Khusus: Menyatakan pemahaman proses penyakit, termasuk gejala krisis; melakukan
perilaku yang perlu/perubahan pola hidup untuk mencegah komplikasi.

47
Intervensi Rasional
Berikan informasi tentang penyakitnya. Memberikan dasar pengethuan sehingga
pasien dapat membuat pilihan yang tepat,
menurunkan ansietas dan dapat
meningkatkan kerjasama dalam program
terapi.
Kaji pengetahuan pasien tentang Menberi pengetahuan berdasarkan pola
penyakitnya. kemampuan pasien untuk memilih
informasi.
Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4-6 liter Mencegah dehidrasi dan konsekuensi
cairan perhari. hiperviskositas yang dapat membuat sabit/
krisis.
Dorongb latihan rentang gerak dan Mencegah demineralisasi tulang dan dapat
aktivitas fisik teratur dengan menurunkan resiko fraktur.
keseimbangan antara aktivitas dan
istirahat.

3.4 Implementasi Keperawatan

Pelaksanaan adalah pengobatan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang meliputi
tindakan yang direncanakan oleh perawat, melaksanakan anjuran dokter dan menjalankan
ketentuan dari rumah sakit. Sebelum pelaksanaan terlebih dahulu harus mengecek kembali
data yang ada, karena kemungkinan ada perubahan data bila terjadi demikian kemungkinan
rencana haurs direvisi sesuai kebutuhan pasien.

3.5 Evaluasi Keperawatan

Evaluasi adalah pengukuran dari keberhasilan rencana perawatan dalam memenuhi kebutuhan
pasien. Tahap evaluasi merupakan kunci keberhasilan dalam menggunakan proses
keperawatan.

Hasil evaluasi yang diharapkan/ kriteria: evaluasi pada pasien dengan anemia sel sabit adalah
sebagai berikut:

48
Mengatakan pemahaman situasi/ faktor resiko dan program pengobatan individu dengan
kriteria:

1. Menunjukkan teknik/ perilaku yang memampukan kembali melakukan aktivitas.

2. Melaporkan kemampuan melakukan peningkatan toleransi aktivitas.

Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan pengobatan dengan kriteria:

c. Mengidentifikasikan hubungan tanda/ gejala penyebab.

d. Melakukan perubahan perilaku dan berpartisipasi pada pengobatan.

Mengidentifikasikan perasaan dan metode untuk koping terhadap persepsi dengan kriteria:

f. Menyatakan penerimaan diri dan lamanya penyembuhan.

g. Menyukai diri sebagai orang yang berguna.

Mempertahankan hidrasi adekuat dengan kriteria:

h. Tanda-tanda vital stabil, turgor kulit normal, masukan dan keluaran seimbang.

Menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan/ mempertahankan berat

badan yang sesuai dengan kriteria:

i. Menunjukkan peningkatan berat badan, mencapai tujuan denagn nilai laboratorium

normal.

49
 BAB III

KESIMPULAN

Anemia adalah suatu keadaan dimana kadar hemoglobin (Hb) dalam darah lebih
rendah dari batas normal kelompok orang yang bersangkutan. Diketahui bahwa hemoglobin
merupakan protein berpigmen merah yang terdapat dalam sel darah merah yang berfungsi
mengangkat oksigen dari paru-paru dan dalam peredaran darah untuk dibawah ke jaringan.
Disamping oksigen, hemoglobin juga membawa karbondioksida membentuk ikatan
karbonmonoksi haemoglobin yang juga berperan dalam keseimbangan pH darah. Anemia
diklasifikasikan menjadi anemia normositik normokrom, anemia makrositik normokrom, dan
anemia mikrositik hipokrom.

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi
produk rantai globulin pada hemoglobin (Suriadi 2010). Hal ini menyebabkan
ketidakseimbangan produksi rantai globin. Ketidakseimbangan rantai globin pada thalassemia
akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan mempercepat pengrusakan eritrosit.

Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul
hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002) Anemia Sel
Sabit (Sickle cell anemia).Disebut juga anemia drepanositik, meniskositosis, penyakit
hemoglobin S. Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999).
Penyakit Sel Sabit (sickle cell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan
sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik.
Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen)
yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan
menyebabkan bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan
merusak pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya; dan
menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan
pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran
darah, kerusakan organ dan mungkin kematian.

50
 DAFTAR PUSTAKA

Price, Sylvia A. 2006. Patofisisologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Volume 1. EGC:
Jakarta

Smeltzer, Suzanne C. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Volume 2. EGC: Jakarta

Doenges, E. M, Mary F.M, Alice C.G, (2002), Rencana Asuhan Keperawatan, EGC, Jakarta.

Price A. S, Wilson M. Lorraine, (1995), Patofisiologi, vol. 2, EGC : Jakarta.

Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman Untuk Perencanaan

Dan Pendokumentasiaan Perawatan Pasien. EGC: Jakarta.
Doengoes, M.E.2000.Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3.Jakarta:EGC.
Wilkinson, Judith M.2006.Buku saku Diagnosa Keperawatan, edisi 7.Jakarta:EGC.
North American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses : Definition &
Classification 2001-2002. Philadelphia.
Marion Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby Year-Book, St.
Louis
Doenges, Marilynn E.Rencana Asuhan Keperawatan.2000.Jakarta:EGC.
Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.
T. Heather H.2011.Nanda Internasional Diagnosa Keperawatan 2009-2011.Jakarta:EGC.
Citrakesumasari. 2012. Anemia Gizi, Masalah dan Pencegahannya. Yogyakarta: Kalika.

Tambayong, Dr. Jan. 2000. Patofisiologiuntuk Keperawatan. Jakarta:EGC.

Jurnal: Gede Agus Suwiryawan, dkk. Departemen Patologi Fakultas Kedokteran Universitas
Udayana. Nomor:6292-10427-1-SM.

Baughman, Diane C. 2000. Keperawatan Medikal-Bedah Buku Saku. EGC: Jakarta

Engram, Barbara. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan Medikal Bedah Volume 2. EGC:
Jakarta

51