Sindrom Ramsay Hunt terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.

Infeksi
virus varisela zoster pada awalnya menyebabkan penyakit varisela atau cacar air. Virus ini kemudian
akan menetap (laten) selama bertahun-tahun di nervus kranialis termasuk nervus
fasialis, dorsal root, dan system nervus autonom ganglia sepanjang neural axis. Salah satu bentuk
komplikasi dari herpes zoster adalah herpes zoster otikus yang dikenal sebagai sindrom Ramsay Hunt.
Hal ini dihasilkan dari virus herpes zoster yang menyebar dari nervus cranialis ke nervus
vestibulocochlear.

PATOFISIOLOGI
Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan
mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil. Virus kemudian
menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus replikasi virus terdapat
pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali
ke aliran darah (viremia kedua) dan membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas.
Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada
ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi virus
varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis.
Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII.
Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stilomastoid.
Pada infeksi primer, setelah tahap viremik, virus herpes zoster berada dikulit, menyebabkan
erupsi vesikular. Multiplikasi viral terjadi di sel epitel dan meluas ke ujung saraf bebas pada lapisan
dalam stratum germinativum. Saat berada di dalam nervus sensoris, partikel virus dibawa ke badan sel
saraf lalu fase laten dimulai. Virus herpes zoster dapat mencapai ganglia sensoris melalui rute
hematogen selama fase inisial viremia.
Reaktivasi virus herpes zoster pada ganglia genikulatum, infllamasi neuronal, dan destruksi
nervus fasialis di tulang temporal dapat menyebabkan paralisis fasialis. Virus herpes zoster bermigrasi
dari ganglion genikulatum ke kulit sekitar telinga atau ke orofaring melalui serabut saraf sensoris,
dimana virus tersebut bereplika dan memproduksi zoster pada sindrom Ramsay Hunt. Sering terjadi
keterlibatan nervus kranilais VIII yang menyebabkan tuli sensorineural dan vertigo. Kadang terjadi
keterlibatan nervus kranialis V,IX,X,XI, dan XII.
Reaktivasi fase laten virus herpes zoster sebagai penyebab sindrom Ramsay Hunt dapat
dijelaskan dengan adanya aktivasi kutaneus secara simultan karena migrasi virus secara sentrifugal di
saraf sensoris. Pathogenesis gejala cochleovestibular pada sindrom Ramsay Hunt terjadi sebagai akibat
adanya virus herpes zoster di mukosa telinga bagian tengah yang dapat menyebabkan virus herpes
zoster menyebar ke labyrinth malalui pembukaan kanal nervus fasialis dan melewati jendela oval dan
atau bulat.
Dengan penyebaran ini, virus herpes zoster menginfeksi ganglia vestibular dan spiral secara laten
dan reaktivasi akan menyebabkan permasalahan vestibulocochlear. Kejadian tuli sensorineural yang
mendadak atau kasus neuritis vestibular dapat disebabkan oleh reaktivasi virus herpes zoster di ganglia.
Secara umum, gejala vestibulocochlear ini dapat dijelaskan melalui kejadian transmisi viral melalui
jaringan perineural didalam canalis auditorius eksternus, dapat juga melalui anastomosis vestibulofasial
atau melalui mukosa telinga bagian tengah.

MANIFESTASI KLINIS
Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu,
demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa
vesikel berkelompok diatas daerah yang