HIPERTENSI PULMONAL

BAB I
PENDAHULUAN

Penyakit cor pulmonale merupakan penyakit paru dengan hipertrofi dan atau dilatasi
ventrikel kanan akibat gangguan fungsi dan atau struktur paru (setelah menyingkirkan penyakit
jantung kongenital atau penyakit jantung lain yang primernya pada jantung kiri). Cor pulmonale
dapat terjadi secara akut maupun kronik penyebab akut tersering adalah emboli paru masif dan
biasanya terjadi dilatasi ventrikel kanan. Penyebab kronik tersering adalah penyakit paru obstruktif
kronik (PPOK) dan biasanya terjadi hipertrofi ventrikel kanan.

Insiden diperkirakan 6-7% dari semua penyakit jantung pada orang dewasa disebabkan
oleh PPOK. Umumnya pada daerah dengan polusi udara yang tinggi dan kebiasaan merokok yang
tinggi dengan prevalensi bronchitis kronik dan emfisema didapatkan peningkatan kekerapan cor
pulmonale. Lebih banyak disebabkan exposure daripada predisposisi dan pria lebih sering terkena
daripada wanita.

Hipertensi pulmonal “sine qua non” dengan kor pulmonal maka definisi kor pulmonal yang
terbaik adalah: hipertensi pulmonal yang disebabkan penyakit yang mengenai struktur dan atau
pembuluh darah paru: hipertensi pulmonal menghasilkan pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi
dan atau dilatasi) dan berlanjut dengan berjalannya waktu menjadi gagal jantung kanan. Penyakit
Paru Obstruktif Kronis (PPOK) merupakan penyebah ulama insufisiensi respirasi kronik dan kor
pulmonal.

Diperkirakan 80— 90% kasus. Kor pulmonal akut adalah peregangan atau pembehanan
akibat hipertensi pulmonal akut. sering disebabkan oleh emboli paru masif. sedangkan kor
pulmonal kronis adalah hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi pulmonal yang
berhubungan dengan penyakit paru obstrukiif atau restriktif. Pada PPOK, progresivitas hipertensi
pulmonal berlangsung lambat.
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Anatomi Saluran Pernafasan

Paru-paru mempunyai sumber suplai darah dari Arteria Bronkialis dan Arteria
pulmonalis. Arteria Bronkialis berasal dari Aorta torakalis dan berjalan sepanjang dinding
posterior bronkus. Vena bronchialis yang besar mengalirkan darahnya ke dalam sistem azigos,
yang kemudian bermuara ke vena cava superior dan mengembalikan darah ke atrium kanan.
Vena brochialis yang lebih kecil akan mengalirkan darah vena pulmonalis, karena sirkulasi
bronchial tidak berperanan pada pertukaran gas, darah yang tidak teroksigenasi mengalami
pirau sekitar 2-3% curah jantung. Sirkulasi bronchial menyediakan darah teroksigenisasi dari
sirkulasi sistemik dan berfungsi memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan paru-paru.

Arteri Pulmonalis yang berasal dari ventrikel kanan mengalirkan darah vena campuran
ke paru-paru dimana darah tersebut mengambil bagian dalam pertukaran gas. Jalinan kapiler
paru-paru yang halus mengitari dan menutup alveolus, merupakan kontak erat yang
diperlukan untuk proses pertukaran gas antara alveolus dan darah. Darah yang teroksigenasi
kemudian dikembalikan melalui vena pulmonalis ke ventrikel kiri yang selanjutnya
membagikannya kepada sel-sel melalui sirkulasi sistemik.
B. Anatomi Jantung Ventrikel Kanan
Letak ruang ventrikel kanan paling depan di dalam rongga dada yaitu tepat di bawah
manubrium sterni. Sebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel kiri dan
medial atrium kiri. Berbentuk bulan sabit/setengah bulatan berdinding tipis dengan tebal 4-5
mm yang disebabkan oleh tekanan di ventrikel kiri yang lebih besar.
Dinding anterior dan inferior disusun oleh serabut otot yaitu trabekula karnae yang
sering membentuk persilangan satu sama lain. otot ini di bagian apikal berukuran besar yaitu
trabecula septo marginal (moderator band). Ventrikel kanan secara fungsional dapat dibagi
dua alur ruang yaitu alur masuk ventrikel kanan (Righ ventricular out flow tract) berbentuk
tabung atau corong, berdinding licin terletak di bagaian superior ventrikel kanan yaitu
infundibulum/conus arteriosus. Alur masuk dan keluar dipisahkan oleh krista supra
ventrikuler yang terletak tepat di atas daun anterior katup triauspid.

C. Definisi
Cor pulmonale adalah pembesaran ventrikel kanan sekunder terhadap penyakit paru,
toraks atau sirkulasi paru. Kadang-kadang disertai dengan gagal ventrikel kanan. Tipe cor
pulmonale disebut akut jika dilatasi belahan jantung kanan setelah embolisasi akut paru, tipe
kronis ditentukan lamanya gangguan pulmoner yang membawa ke pembesaran jantung.
Berapa lama dan sampai tahap apa jantung tetap membesar akan bergantung pada fluktuasi-
fluktuasi pada ketinggian tekanan arterial pulmoner.

D. Etiologi Kor Pulmonal

Etiologi kor pulmonal dapat digolongkan dalain 4 kelompok: (1) Penyakit pembuluh
darah paru; (2) Tekanan darah pada arlen pulmonal oleh tumor mediastinum, aneurisma.
granuloma atau tibrosis: (3) Penyakit neurmuskular dan dinding dada: (4) Penyakit yang
mengenai alir.rn udara paru. alveoli. termasuk PPOK. Penyakit paru lain adalah penyakit paru
intersisial dan gangguan pernapasan saat tidur.
 E. Patofisiologi Kor Pulmonal Kronik
Penyakit paru kronis akan mengakibatkan: (1) Berkurangnya “vascular
bed” paru, dapat disebabkan oleh semakin terdesaknya pembuluh darah oleh paru yang
mengembang atau kerusakan paru: (2) Asidosis dan hiperkapnia: (3) Hipoksia alveolar, yang
akan merangsang vasokonstriksi pemhuluh paru: (4) Polisitemia dan hiperviskositas darah.
Ke empat kelainan ini akan menyebabkan timbulnya hipertensi pulmonal (perjalanan lambat).
Dalam jangka panjang akan mengakihatkan hipertroti dan dilatasi ventrikel kanan dan
kemudian akan berlanjut menjadi gagal jantung kanan.

F. Gejala Klinis
Tingkat klinis kor pulmonal dimulai PPOK kemudian PPOK dengan hipertensi pulmonal
dan akhirnya menjadi PPOK dengan hipertensi pulmonal seria gagal jantung kanan. Perlu
dilakukan anamnesis yang teliti ada tidaknya penyakit paru yang mendasari dan jenis kelainan
paru seperti batuk kronik yang produktif, sesak nafas waktu beraktifitas, nafas yang berbunyi,
mudah fatig kelemahan.

Pada fase awal berupa pembesaran ventrikel kanan, tidak menimbulkan keluhan jadi lebih
banyak keluhan akibat penyakit parunya. Keluhan akibat pembesaran ventrikel kanan baru
timbul bila sudah ada gagal jantung kanan misalnya edema dan nyeri parut kanan atas. Infeksi
paru sering mencetuskan gagal jantung, hipersekresi branchus, edema alveolar, serta
bronkospasme yang menurunkan ventilasi paru lalu timbul gagal jantung kanan.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis, jari tabuh, peningkatan tekanan vena
jugularis, heaving ventrikel kanan atau irama derap, pulsasi menonjol di sternum bagian
bawah atau epigastrium (parasternal lift), pembesaran hepar dan nyeri tekan, ascites, edema.

Dispnea timbul sebagai gejala emfisema dengan atau tanpa cor pulmonale. Dispnea yang
memburuk dengan mendadak atau kelelahan, sinkop pada waktu bekerja, atau rasa tidak enak
angina pada substernal mengisyaratkan keterlibatan jantung.
 G. Diagnosis

Diagnosis kor pulmonal pada PPOK ditegakkan dengan menemukan tanda PPOK;
asidosis dan hiperkapnia. hipoksia. polisitemia dan hiperviskositas darah: hipertensi
puLmonal. hipertrofildilatasi ventnikel kanan dan gagal jantung kanan.

PPOK
Adanya PPOK dapat diduga / ditegakkan dengan pemenksaan klinis (anamnesis dan
pemeniksaan jasmani). laboratorium. foto torak. Tes faal paru. Kelainan ini dapat dikenal
terutama dengan pemeriksaan labonatorium dan pemeriksaan klinis.

HIPERTENSI PULMONAL
Tanda hipertensi pulmonal bisa didapatkan dan pemeriksaan kiinis. elektrokandiografi
dengan P pulrnonak dengan deviasi aksis ke kanan dan hiperiropi ventrikel kanan. foto toraks
terdapat peleharan daerah cabang paru di hilus. ekokardiografi dengan ditemnukan hiperirofi
ventrikel kanan (RV) dan kateterisasi jantung.

HIPERTROFI DAN DILATASI VENTRIKEL KANAN

Dengan perneriksaan foto toraks. elektrokardiografi (EKG) ekokardiografi. Radionuclide
venrriculography thaliuni Imaging: CT-Scan dan Magnertic Resoitance Imaging (MRI).

GAGAL JANTUNG KANAN

Ditegakkan dengan pcmeriksaan kiinis. biasanya dengan adanya peningkatan tekanan
vena jugulanis, hepatomegali,asites maupun edema tungkai.

PERJALANAN PENYAKIT HIPERTENSI PULMONAL PADA PPOK

Curah jantung dan venirikel kanan sepenli puta di kiñ disesuaikan dengan preload,
kontraktilitas dan afterload. Meski dinding vcntnikel kanan tipis. namun masih dapat
memenuhi kebutuhan saat terjadi aliran balik vena yang meningkat mendadak (seperti saal
menarik napas). Peningkatan afterload akan menyebahkan pembesaran ventnikel kanan yang
berlebihan.
Hal ini terjadi karena tahanan di pemhuluh darah paru sebagai akibat gangguan di
pembuluh sendiri maupun akibat kerusakan parenkim paru. Peningkatan afterload ventrikel
kanan dapat terjadi karena hiperinliasi paru akibat PPOK. sebagai akibat kompresi kapiler
alveolar dan pemanjangan peinhuluh darah dalam paru. Peningkatan ini juga dapat terjadi
ketika volume paru turun mendadak akibat reseksi paru deniikian pula pada restriksi paru
ketika pembuluh darah mengalaini kompresi dan beruhah bentuk.
Afrerload meningkat pada ventnikel kanan juga dapat ditimbulkan pada vasokonstriksi
pasti dengan hipoksia atau asidosis. Perubahan hemodinamik kor pulmonal pada PPOK dan
normal menjadi hipenensi pulmonal. kor pulmonal, dan akhirnya men jadi kor pulmonal yang
diikuti dengan gagal jantung.

H. Diagnosis Banding

- Hipertensi vena pulmonal yang biasanya diderita penderita stenosis katup mitral.
Gambaran foto toraks berupa pembesaran atrium kiri, pelebaran arteri pulmonal karena
peninggian tekanan aorta yang relatif kecil (pada fase lanjut), pembesaran ventrikel
kanan, pada paru-paru terlihat tanda-tanda bendungan vena
- Perikarditis konstriktifa
dapat dibedakan dengan test fungsi paru dan analisa gas darah

I. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan kor putmonal pada PPOK ditinjau dan aspek jantung sama dengan
pengobatan kor pulmonal pada umumnya untuk: (1) Mengoptimalkan efisiensi pertukaran
gas: (2) Menurunkan hipertensi pulmonal: (3) Meningkatkan kelangsungan hidup: (4)
Pengobatan penyakit dasar dan komplikasinya. Pengohatan kor pulmonal dan aspek jantung
bertujuan untuk menurunkan hipertensi pulmonal. Pengobatan gagal jantung kanan dan
meningkatkan kelangsungan hidup. Untuk tujuan tersebut pengobatan yang dapat
dilaksanakan diawali dengan menghentikan merokok serta tatalaksana lanjut adalah sebagai
berikut:
 TERAPI OKSIGEN
Mekanisme bagaimana lerapi oksigen dapat meningkatkan kelangsungan hidup belum
diketahui. Ditemukan 2 hipotesis: (1 Terapi Oksigen mengurangi vasokonstriksi dan
menurunkan resistensi vasku lar paru yang kemudian meningkatkan isi sekuncup ventrikel
kanan; (2) Terapi oksigen meningkatkan kadar oksigen arien dan meningkatkan hantaran
oksigen kejantung. otak dan organ vital lain. Pernakaian oksigen secara kontinu selama I 2jam
(National Institute of Health/NIH. Amerika); IS jam (British Medical Research Council /
MRC dan 24 jam (NIH) meningkatkan kelangsungan hidup dibandingkan dengan pasien tanpa
terapi oksigen. Indikasi terapi Oksigen (di rumah) adalab: (a) Pa02 ≤ 55 mmHg atau Sa02
≤88%; (b) Pa02 55-59 mmHg disertai salah saw dan: (b. 1) Edema disebabkan gagal jantung
kanan: (b.2) P pulrnonal pada EKG: (b.3) Ertrositosis hematokrit > 56 %.)
 VASODILATOR
Vasodilator (nitrat, hidralazin, antagonis kalsium. agonis alfa adrenergik. inhibitor ACE,
dan postaglandin sampai saat mi belum direkomendasikan pemakaiannya sccara rutin. Ruhin
menemukan pedoman untuk menggunakan vasodilator bila didapatkan 4 respons
hemodinamik sbb: (a) Resistensi vaskular paru diturunkan minimal 20%; (b) Curahjantung
meningkatkan atau tidak berubah; (c) Tekanan arien pulmonal menurunkan atau tidak beubah:
(d) Tekanan darah sistemik tidak herubah secara signitikan. Kemudian harus dievaluasi
setelab 4 alau 5 bulan untuk menilai apakah kcuntungan hemodinamik di atas masih menetap
atau tidak. Pernakaian sildenalil untuk melebarkan peinhuluh darah Paru pada Primary
Pulmonarv Hvpertensioni I. sedang diwnggu basil penelitian untuk kor pulmonal lengkap.
 DIGITALIS
Digitalis hanya digunakan pada pasien kor pulmonal bila disertai gagal jantung kiri.
Digitalis tidak terbukti meningkatkan fungsi ventrikel kanan pada pasien kor pulmonal dengan
fungsi ventnikel kin normal, hanya pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kin yang
menurunkan digoksin bisa meningkatkan iungsi ventrikel kanan. Di samping ¡tu pengobatan
dengan digitalis menunjukkan peningkatkan terjadinya komplikasi aritmia.
 DIURETIKA
Diuretika diberikan bila ada gagal jantung kanan. Pemberian diuretika yang berlebihan
dapat menimbulkan alkolosis metabolik yang bisa memicu peningkatan hiperkapnia. Di
samping itu dengan terapi diuretik dapat terjadi kekurangan cairan yang mengakibatkan
preload ventrikel kanan dan curah jantung menurun.
 FLEBOTOMI
Tindakan flebotomi pada pasien kor pulinonal dengan hematokrii yang tinggi untuk
menurunkan hematoknit sampai dengan nilai 59% hanya merupakan terapi tambahan pada
pasien kor pulmonal dengan gagal jantung kanan akut.
  ANTIKOAGULAN
Pemberian antikoagulan pada kor pulmonal didasarkan atas kemungkinan terjadinya
tromboemboli akibat pembesaran dan disfungsi ventnikel kanan dan adanya faktor imobilisasi
pada pasien. Di samping terapi di atas pasien kor pulmonal pada PPOK hams mendapat terapi
standar untuk PPOK, komplikasi dan penyakit penyerta.

J. Prognosis

Sangat bervariasi, tergantung perjalanan alamiah penyakit paru yang mendasarinya dan
ketaatan pasien berobat. Penyakit bronko pulmoner sistematis angka kematian rata-rata 5
tahun sekitar 40-50%. Juga obstruksi vaskuler paru kronis dengan hipertrofi ventrikel kanan
mempunyai prognosis buruk. Biasanya penderita dengan hipertensi pulmonal obstruksi
vaskuler kronik hanya hidup 2-3 tahun sejak timbulnya gejala.