Posted on Januari 29, 2009 by idmgarut

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh
karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi
ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.
Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usia pertengahan,
lebih sering didapatkan pada perempuan dengan perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun
sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai
timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun.
Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of Health;
bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau “mean” tekanan arteri
pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifitas dan tidak
didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit jantung
kongenital dan tidak adanya kelainan paru.
Definisi
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah
pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan pingsan pada
saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit
berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung
kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891.
Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder. Hipertensi
pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui penyebabnya sedangkan
hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh kondisi medis
lain. Istilah ini saat ini menjadi kurang populer karena dapat menyebabkan kesalahan dalam
penanganannya sehingga istilah hipertensi pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi
Arteri PulmonalIdiopatik.
Etiologi
Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri. Hal ini disebabkan karena
gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung seperti regurgitasi (aliran
balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral. Manifestasi dari keadaan ini biasanya adalah
terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada paru).
Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah : HIV, penyakit autoimun, sirosis
hati, anemia sel sabit, penyakit bawaan dan penyakit tiroid. Penyakit pada paru yang dapat
menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi penyebab penyakit ini misalnya : Penyakit Paru
Obstruktif Kronik (PPOK), penyakit paru interstitial dan sleep apnea, yaitu henti nafas sesaat
pada saat tidur.
Patogenesis
Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh darah pada dan di dalam paru.
Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh
darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam
pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu. Hal ini akan menyebabkan bilik
jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang
sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal
tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan
oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat
melakukan aktivitas.
Gejala dan Tanda
Gejala yang timbul biasanya berupa:
♪ sesak nafas yang timbul secara bertahap
♪ kelemahan
♪ batuk tidak produktif
♪ pingsan atau sinkop
♪ edema perifer (pembengkakan pada tungkai terutama tumit dan kaki)
♪ dan gejala yang jarang timbul adalah hemoptisis (batuk berdarah)
Hipertensi Arteri Pulmonal biasanya tidak disertai gejala orthopnea (sesak nafas akibat
perubahan posisi) atau Paroxysmal Nocturnal Dyspnea (sesak nafas pada saat tidur). Gejala-
gejala tersebut biasanya timbul pada Hipertensi Vena Pulmonal.
Rasa nyeri akibat hipertensi pulmonal akut dirasakan ditengah-tengah dada seperti digencet
dan diperas dan seringdikacaukan dengan rasa nyeri akibat infark miokard. Bedanyaialah rasa
nyeri akibat hipertensi pulmonal akut tidak menjalar ke bahu, ke punggung dan ke bawah rahang.
Biasanyadirasakan retrosternal dalam dan penderita merasa cemasdan takut akan mati. Rasa
nyeri ini timbul akibat pelebaranpembuluh darah secara mendadak.
Tanda hipertensi pulmonal berupa :
Distensi vena jugularis
Impuls ventrikel kanan dominan
Komponen katup paru menguat.
S3 jantung kanan
Murmur trikuspid
Hepatomegali
Edema perifer

Klasifikasi Klinik Hipertensi Pulmonal (Venice 2003)

1. Hipertensi arteri pulmonal

♪ Idiopatik atau primer

♪ Familial
♪ Hipertensi yang berhubungan dengan :
Penyakit kolagen pada pembuluh darah
Shunt kongenital sistemic ke pulmonal
Hipertensi portal
Infeksi HIV
Toksin dan obat-obatan
Penyakit lain
♪ Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler
Penyakit oklusi vena pulmonal
Hemangiomatosis kapiler pulmonal
 1. Hipertensi Pulmonal dengan penyakit jantung kiri

Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantung

Penyakit katup jantung kiri.

1. Hipertensi pulmonal yang dihubungkan dengan penyakit paru dan atau hipoksia:

Penyakit paru obstruksi kronis

Penyakit jaringan paru
Gangguan napas saat tidur
Kelainan hipoventilasi alveolar
Tinggal lama di tempat yang tinggi
Perkembangan abnormal

1. Hipertensi Pulmonal oleh karena penyakit emboli trombitik kronik

Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis proksimal

Obstruksi tromboembolik arteri pulmonalis distal
Emboli pulmonal non trombotik (tumor, parasit, benda asing)

1. Miscellaneous

Sarcoidosis, histiocytosis-X, lymphangiomatosis, penekanan pembuluh darah paru

(adenopati,tumor,fibrosis mediatinitis)
Diagnosis
Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih tes
untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di daerah dada
untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru, echocardiograms
yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, fungsi dan aliran darah,
dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru.
Elektrokardiograf
Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanan dapat
membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.
Radiologi
Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantu diagnosis atau
membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal. Gambaran khas foto
toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar, bayangan arteri pulmonalis dan pada
foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.

MRI
Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan juga terjadi.
Angiografi
Kateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteri pulmonal.
Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung
kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi
pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (seperti adenosisn, inhalasi nitrit oxid atau
epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi, respons vasodilatasi positif bila didapatkan
penurunan tekanan arteri pulmonalis dan resistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan
awal. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut
pada pemeriksaan kateterisasi, survivalnya akan meningkat dengan pengobatan blokade saluran
kalsium jangka lama. Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai
saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna
dalam menilai prognostik hipertensi pulmonal
Penatalaksanaan
Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri
dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan
cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darah utama). Pada hipertensi
pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik, antikoagulan dan terapi oksigen
merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdasar dari penelitian terapi tersebut
belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam mengatasi penyakit tersebut.
Obat-obatan vasoaktif
Obat-obat vasoaktif yang digunakan pada saat ini antara lain adalah antagonis reseptor
endotelial, PDE-5 inhibitor dan derivat prostasiklin. Obat-obat tersebut bertujuan untuk
mengurangi tekanan dalam pembuluh darah paru. Sildenafil adalah obat golongan PDE-5
inhibitor yang mendapat persetujuan dari FDA pada tahun 2005 untuk mengatasi hipertensi
pulmonal
Untuk vasodilatasi pada paru, ada beberapa obat-obatan yang dapat digunakan. Antara
lain Beraprost sodium (Dorner), infus PGI, Injeksi lipo PGE-1, ACE Inhibitor, Antagonis
Kalsium dan Inhalasi NO. Beraprost sodium efeknya tidak hanya sebagai vasodilator, tetapi juga
efek pleiotropik, seperti menghambat agresi platelet, mencegah cedera sel endotel dan
memperbaiki cedera sel endotel.
Pasien yang diberikan Beraprost, memiliki harapan hidup yang lebih baik (86%)
dibandingkan yang tidak diberi Beraprost (75%). Hal ini karena Beraprost bekerja sebagai
vasodilator yang menurunkan curah jantung dan ini mengurangi beban ventrikel kanan,
menghambat progresifitas gagal jantung kanan, memperbaiki toleransi olahraga dan
meningkatkan harapan hidup.
Terapi bedah
Pembedahan sekat antar serambi jantung (atrial septostomy) yang dapat menghubungkan
antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada jantung kanan tetapi
kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah (hipoksia). Transplantasi
paru dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal namun komplikasi terapi ini cukup banyak dan
angka harapan hidupnya kurang lebih selama 5 tahun.
Tentang iklan-iklan ini